在臨床治療過程中，間質(zhì)性肺疾病患者需要進(jìn)行肺功能檢查，你知道這是為什么嗎？今天，就讓我們一起來看看其中的原因吧。一、診斷間質(zhì)性肺疾病患者早期常見臨床癥狀為活動(dòng)后呼吸困難或咳嗽，其他臨床癥狀可能不明顯，臨床體格檢查可無特殊體征。上述癥狀并非間質(zhì)性肺疾病所特有，也可見于其他呼吸系統(tǒng)疾病，為準(zhǔn)確進(jìn)行臨床診斷帶來了挑戰(zhàn)。肺功能檢查從呼吸生理及功能改變的角度進(jìn)行臨床觀察，可能為正確診斷和鑒別診斷帶來幫助。二、嚴(yán)重程度評(píng)估對(duì)于已經(jīng)明確診斷的間質(zhì)性肺疾病，肺功能檢查則是判斷病情輕重的重要客觀指標(biāo)之一，肺容量指標(biāo)、通氣功能指標(biāo)及彌散功能指標(biāo)從不同的呼吸生理角度分析其功能改變。但是，應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是對(duì)疾病嚴(yán)重程度的評(píng)估還需結(jié)合臨床癥狀、影像學(xué)檢查及血?dú)夥治龅认嚓P(guān)檢查。三、協(xié)助確定治療方案并隨訪療效間質(zhì)性肺疾病種類繁多，很多原因未明，目前臨床治療中尚存在一定的困難，但是部分患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)較為良好，治療后病情能得到一定的改善，而早期發(fā)現(xiàn)和早期治療者療效更為明顯。是否采用糖皮質(zhì)激素等藥物治療的決定因素中，對(duì)“是否有明確療效”的判斷是重要因素之一。相較于影像學(xué)等檢查，肺功能檢查特別是彌散功能檢查的敏感度較高，有利于治療方案的選擇和治療效果的評(píng)估。如患者經(jīng)治療后肺功能檢查結(jié)果明顯改善或在觀察期內(nèi)比較穩(wěn)定，結(jié)合其他臨床資料可考慮激素減量或撤停激素治療。肺功能檢查是判斷間質(zhì)性肺疾病療效的重要客觀指標(biāo)之一，在對(duì)該病應(yīng)用各種藥物治療前后均應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查，以便根據(jù)療效及時(shí)調(diào)整治療方案。四、疾病進(jìn)展評(píng)估由于肺功能檢查是非侵襲性的，也無放射性損害，因此可以用作多次持續(xù)追蹤隨訪，進(jìn)行疾病進(jìn)展的評(píng)估。有條件者最好定期隨訪肺功能，如每3-6個(gè)月隨訪1次，建立完整的檔案，方便治療觀察。參考文獻(xiàn)：蔡后榮, 李惠萍, 張湘燕,等. 實(shí)用間質(zhì)性肺疾病[J]. 2010.

霧化吸入為局部用藥，起效快，藥物用量小，副作用少，被臨床廣泛應(yīng)用。霧化吸入療法是將藥物分散成較小的霧滴或顆粒，使其懸浮于氣體中，進(jìn)入呼吸道和肺，起到清潔、濕化氣道以及局部消炎、解痙、祛痰等治療作用。其適應(yīng)癥為呼吸道干燥，頻發(fā)干咳，痰液粘稠不易咯出，時(shí)有氣道痙攣、呼吸困難的患者。

眾所周知間質(zhì)性肺疾病目前是臨床治療有一定難度的一類疾病，病人在來診前常常已經(jīng)四處求醫(yī)，很多患者為了尋求更好的治療，來濟(jì)南求醫(yī)，但忘了帶資料或者忘了用什么藥而耽誤就診或治療，所以就診前準(zhǔn)備充分，不僅可以減少就診等待時(shí)間，還可以避免重復(fù)檢查，減少經(jīng)濟(jì)花費(fèi)。那如何準(zhǔn)備才能保證本次就診不虛此行呢？1. 首先準(zhǔn)備好詳細(xì)就診病例資料首先準(zhǔn)備好詳細(xì)就診病例資料準(zhǔn)備好發(fā)病以來的所有住院病例及檢查資料，主要包括胸片、肺CT，尤其是高分辨率CT，肺功能、自身免疫檢查、血沉、感染系列、肝腎功、血常規(guī)等。2.梳理好發(fā)病以來的就診經(jīng)歷梳理好發(fā)病以來的就診經(jīng)歷詳細(xì)梳理曾經(jīng)的治療過程：其中糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑的應(yīng)用情況，包括何時(shí)應(yīng)用？靜脈還是口服？最大劑量是多少？應(yīng)用了多長時(shí)間？如何減量？此外還要描述支氣管擴(kuò)張劑、抗生素等藥物治療經(jīng)過。患者可以將治療過程初步擬寫在紙上，以防就診時(shí)遺忘。3.癥狀梳理梳理3.1咳嗽咳嗽多長時(shí)間了？（從出現(xiàn)咳嗽到現(xiàn)在的持續(xù)時(shí)間，幾天，幾個(gè)月，還是幾年？）是每天都咳嗽還是間斷性咳嗽？什么時(shí)候咳嗽？（與季節(jié)是否相關(guān)？夜間咳嗽厲害？白天咳嗽厲害？早上起床咳嗽？飯后咳嗽？平臥后咳嗽？）咳嗽的性質(zhì)？（一咳咳一陣還是斷斷續(xù)續(xù)咳嗽？）什么會(huì)誘發(fā)咳嗽發(fā)作？（遇冷風(fēng)咳？遇熱咳？嗅到煙味、油煙等刺激性氣味咳？還是接觸其他東西后咳？）3.2咳痰有無咳痰？什么時(shí)間容易咳痰（早上、晚上、飯后等）？咳痰量多少？（一天大約多少口）什么顏色？（黃、白）是否容易咳出？（粘稠、稀薄）3.3呼吸困難氣不夠用有多久了？最近加重多長時(shí)間了？什么樣的氣短？（氣吸不進(jìn)去？還是呼不出來？活動(dòng)后加重還是減輕？）氣短的程度？（平地步行能走多遠(yuǎn)？不歇息能上幾層樓？平時(shí)穿衣等能自理嗎？）3.4有無咳血或痰中帶血？3.5有無胸痛？胸痛的部位？胸痛的特點(diǎn)（刺痛？悶痛？竄痛？燒灼樣痛？壓榨樣痛？陣發(fā)的？持續(xù)的？持續(xù)時(shí)間？）3.6近期有無發(fā)熱？3.7咽喉部有何不適？（干、痛、堵、癢、燒灼感？）3.8呼吸系統(tǒng)外其他癥狀有無關(guān)節(jié)紅腫疼痛，關(guān)節(jié)晨僵，眼干、口干、皮膚干燥，皮膚顏色改變，色素沉著等。4.現(xiàn)情況有無其他疾病，現(xiàn)行哪些治療？現(xiàn)行哪些治療？有無確診的結(jié)締組織疾病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬硬化癥、干燥綜合癥、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、強(qiáng)直性脊柱炎等。有無高血壓、冠心病、糖尿病、慢性肝腎疾病等?，F(xiàn)在服用哪些藥物？如胺碘酮、六烴季胺、麥角新堿、肼屈嗪（肼苯達(dá)嗪）、苯妥英鈉（大侖?。?、呋喃妥因（呋喃旦啶）、及細(xì)胞毒藥物（甲氨蝶呤、白消安、博來霉素等）5.個(gè)人史、家族史有無吸煙史，一天幾支，吸煙多長時(shí)間了，戒煙多長時(shí)間了？從事過何種工作，如教師，環(huán)衛(wèi)工人，交通警察，農(nóng)民，礦工，理發(fā)師，棉紡工人消防隊(duì)員，從事石棉，石材切割、拋光，或者工作中接觸某些金屬粉塵、木質(zhì)粉塵、無機(jī)粉塵及有害煙霧或者化學(xué)氣體等，飼養(yǎng)鴿子、雞鴨或從事皮毛工作。居住環(huán)境是否陰暗潮濕？家族中是否有患同種疾病或者其他間質(zhì)性肺疾病患者？6.如何預(yù)約1）省中醫(yī)官網(wǎng)www.sdzydfy.com2）關(guān)注“山東省中醫(yī)院”微信公眾號(hào)后預(yù)約3）下載“山東省中醫(yī)院”APP預(yù)約4）省中醫(yī)電話0531-58675126方式進(jìn)行預(yù)約。（患者可在就診前1周通過以上方式進(jìn)行預(yù)約，最晚于前一天下午四點(diǎn)半之前預(yù)約。新患者預(yù)約完成后攜帶本人有效證件于就診當(dāng)天到省中醫(yī)一樓預(yù)約窗口領(lǐng)取預(yù)約憑證，憑借預(yù)約憑證可在門診預(yù)約就診?；颊呔驮\完畢后可在門診登記處直接進(jìn)行下一次預(yù)約。）5）現(xiàn)場(chǎng)預(yù)約：門診看完病后根據(jù)復(fù)診時(shí)間可現(xiàn)場(chǎng)預(yù)約注：預(yù)約可節(jié)省您的就診時(shí)間，建議預(yù)約就診。醫(yī)患交流平臺(tái)好大夫網(wǎng)址：http://zhangweiyishi.haodf.com間質(zhì)性肺病患友QQ群：2435062447.門診時(shí)間及地址.門診時(shí)間及地址周一上午山東省中醫(yī)院東院區(qū)扁鵲樓3樓知名專家1號(hào)診室；周四上午山東省中醫(yī)院東院區(qū)扁鵲樓3樓特需專家門診8診室周二上午、周三上午山東省中醫(yī)院西院區(qū)門診樓3樓專家18診室。西院區(qū)地址：濟(jì)南市文化西路42號(hào)。乘車路線：長途汽車站乘72路、火車站乘18、K51路，市內(nèi)乘14、18、19、36、44、66、72、75、80、85、89、103、123、K51、K55、K94、K100路到“省中醫(yī)”站下車。東院區(qū)地址：濟(jì)南市經(jīng)十路16369號(hào)乘車路線：長途汽車站乘BRT1號(hào)線在“歷黃路”換乘BRT2號(hào)線、火車站乘K51路，市內(nèi)乘BRT2號(hào)線、16、31、62、79、115、117、202、K51、K56、K139路到“科院路”站下車

肺間質(zhì)病與肺纖維化60問1．什么是肺間質(zhì)？肺間質(zhì)病累及的肺臟組織結(jié)構(gòu)有哪些？肺臟分為肺實(shí)質(zhì)和肺間質(zhì)，肺實(shí)質(zhì)主要指支氣管和肺泡，肺間質(zhì)是指連接和支撐肺內(nèi)支氣管和肺泡的組織，主要指肺泡間隔。2．什么是間質(zhì)性肺疾病、間質(zhì)性肺炎和肺纖維化？既往認(rèn)為間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是指肺泡上皮基底膜與毛細(xì)血管內(nèi)皮基底膜間隙發(fā)生的非腫瘤、非感染性肺部病變，認(rèn)為病位在肺間質(zhì)，為了與肺泡腔內(nèi)實(shí)質(zhì)性病變相區(qū)別，由此提出了間質(zhì)性肺疾病的命名。目前認(rèn)為，ILD病變起始部位與肺泡上皮細(xì)胞和肺泡炎有關(guān)，其病變不僅累及位于肺泡毛細(xì)血管基膜之間的肺間質(zhì)，同時(shí)也累及細(xì)支氣管、肺泡實(shí)質(zhì)、血管、淋巴管和胸膜等。因此，先后有學(xué)者建議，用“彌漫性肺炎癥疾病”，“彌漫性浸潤型肺疾病”和“彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病”等多個(gè)術(shù)語來替代ILD。而彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(DPLD)逐漸地成為描述間質(zhì)性肺疾病更流行的醫(yī)學(xué)術(shù)語，目前發(fā)現(xiàn)它包括200多種不同的疾病。間質(zhì)性肺炎是間質(zhì)性肺疾病早期、起病階段，主要是指肺泡間發(fā)生了炎癥，根據(jù)發(fā)病原因主要分為特發(fā)性（不明原因）、繼發(fā)性肺間質(zhì)肺炎（其他疾病導(dǎo)致）。肺纖維化大多由間質(zhì)性肺炎發(fā)展而來。通俗地講，肺纖維化就是正常肺泡逐漸被纖維性物質(zhì)取代，導(dǎo)致肺組織變硬變厚，肺臟交換氧氣進(jìn)入血液的能力逐步喪失，導(dǎo)致患者不同程度缺氧而出現(xiàn)呼吸困難，最后因呼吸衰竭而死亡。值得注意的是，并非所有的彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病都導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化，大部分彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病如果早期發(fā)現(xiàn)，早期干預(yù)、早期治療可以阻斷和延緩肺間質(zhì)疾病纖維化病程的進(jìn)展。 3．彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病如何分類？辨別肺間質(zhì)病的類型對(duì)治療和判斷預(yù)后有何重要意義？彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病是一大類疾病，病因超過200余種，其肺部病理生理改變、臨床癥狀、胸部影像學(xué)、肺功能非常類似。目前呼吸學(xué)界將本病分為已知原因（包括藥物、結(jié)締組織病、粉塵、放射等）、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 (包括IPF、NSIP、COP等)、肉芽腫性疾?。ńY(jié)節(jié)病、外源性過敏性肺炎等）、其他（LAM、PLCH等）四大類。也可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性肺間質(zhì)疾病兩大類。大部分繼發(fā)性肺間質(zhì)疾病，組織學(xué)上以活動(dòng)性炎癥為主、纖維化程度很輕（即早期病變）者，對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好，預(yù)后也相對(duì)較好；而某些特發(fā)性、原發(fā)性肺間質(zhì)疾病則以纖維化明顯，而炎癥表現(xiàn)較少者，治療反應(yīng)差，預(yù)后也差（如特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化）。4．彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病的早期臨床表現(xiàn)是什么？如何早期診斷？彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病多是慢性病程，隱匿起病，早期常無癥狀，很多病人在疾病進(jìn)展時(shí)仍無明顯癥狀，而在體檢拍X線胸片或胸部CT時(shí)發(fā)現(xiàn)。彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病的進(jìn)展變化因病種和個(gè)體原因而異，過程較難預(yù)測(cè)。有些人疾病進(jìn)展緩慢，持續(xù)數(shù)月或數(shù)年；而有些人則進(jìn)展迅速；有些人則較長時(shí)期保持穩(wěn)定不發(fā)展。彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病的主要癥狀是呼吸困難或氣促，患者常描述為“上氣不接下氣”的感受。許多患者會(huì)忽視偶爾或活動(dòng)時(shí)的氣短，認(rèn)為這僅是因?yàn)樯夏昙o(jì)或體形發(fā)胖的緣故，隨著病情發(fā)展、肺破壞嚴(yán)重時(shí)，輕微活動(dòng)（如洗澡、穿衣、打電話等）后也會(huì)發(fā)生氣短，其他癥狀包括頻發(fā)干咳、體重減輕、肌肉關(guān)節(jié)疼痛。彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病早期診斷：尋找已知原因（1）詳細(xì)的病史：重視氣短和咳嗽等不適感覺，及時(shí)就診，請(qǐng)呼吸?？漆t(yī)生詳細(xì)了解發(fā)病情況和相關(guān)病史。（2）體格檢查：如結(jié)締組織病特征性表現(xiàn)、肺部爆裂音等。（3） 理化檢查：①胸部X線片：兩肺紋理增粗, 以基底部和外帶最為明顯，診斷敏感性差，只可以作為常規(guī)篩查，但只有顯著纖維化的患者會(huì)被發(fā)現(xiàn)。②胸部高分辨率CT：主要以毛玻璃樣改變、蜂窩影、網(wǎng)格影、實(shí)變影等表現(xiàn)為主，敏感性高于普通胸片,對(duì)準(zhǔn)確評(píng)估肺損害 程度、 觀察療效和判斷預(yù)后有重要意義。③肺功能檢查：用于評(píng)價(jià)肺臟的通氣和氣體交換功能，肺臟纖維化肺臟體積縮小，肺活量降低，表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，肺泡間隔增厚導(dǎo)致肺臟彌散功能下降。（4）支氣管鏡BALF：該檢查可發(fā)現(xiàn)部分無臨床癥狀, 且胸片和肺功能檢查未見異常的肺病患者。（5）外科肺活檢：:包括經(jīng)纖支鏡肺活檢 (TBLB)及開胸肺活檢。若未找到明確病因，則需判斷是否為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（尤其IPF）？5．什么是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）? 主要分為幾大類？“特發(fā)”的意思是“病因不明”，因此特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是指—組原因不明的間質(zhì)性肺炎。目前國際最新分類將IIP分為主要IIP、罕見lIP和未能分類的IIP。2013年美國胸科學(xué)會(huì)／歐洲呼吸病學(xué)會(huì)(ATS／ERS)對(duì)于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)進(jìn)行重新分類，其中主要的IIP包括特發(fā)性肺纖維化（IPF）、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）、呼吸性細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性肺疾病(RBILD）、隱源性機(jī)化性肺炎（COP）、急性間質(zhì)性肺炎（AIP）；罕見的IIP包括淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）和胸膜肺彈力纖維增生癥以及不能分類的間質(zhì)性肺炎。其中最常見的是特發(fā)性肺纖維化。6.什么是特發(fā)性肺纖維化（IPF）？IPF主要特點(diǎn)是什么？特發(fā)性肺纖維化（IPF）是指病因不明并以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為特征性病理改變的一種慢性炎癥性間質(zhì)性肺疾病，是不明原因肺間質(zhì)纖維化最常見的一種疾病。特發(fā)性肺纖維化發(fā)病多發(fā)生于中老年人群，50歲以上者多見，吸煙者多見，中年人及老年人更容易患此病。病變主要局限于肺部。特發(fā)性肺纖維化通常有很長一段（數(shù)月到數(shù)年）無癥狀期?；颊咴诜螕p傷到足夠引起癥狀時(shí)才被患者所關(guān)注，主要臨床特點(diǎn)是頑固的干咳，活動(dòng)后的呼吸困難，很多病人會(huì)出現(xiàn)杵狀指。胸部X光平片及HRCT異常發(fā)現(xiàn)。肺功能提示限制性通氣功能障礙，彌散功能下降。絕大數(shù)IPF為慢性型，平均生存時(shí)間也只有3.2年。7.IPF（特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化）可能的病因及發(fā)病機(jī)制是什么？IPF病因不明，發(fā)病機(jī)制亦未完全闡明，但已有足夠證據(jù)表明與免疫炎癥損傷有關(guān)，慢性炎癥導(dǎo)致了纖維化。各種不同的環(huán)境刺激如吸煙，胃食管返流的慢性誤吸，金屬粉塵、木材粉塵吸入，以及其他慢性隱形微量誤吸，病原體慢性感染如皰疹病毒、EB病毒、腺病毒等均可能為IPF的致病因子。致病因子與肺內(nèi)固有免疫細(xì)胞相互作用，引起炎癥及免疫反應(yīng)，直接損失肺泡上皮細(xì)胞，釋放多種細(xì)胞因子，導(dǎo)致成纖維細(xì)胞的增殖失調(diào)，細(xì)胞外基質(zhì)聚集，形成肺纖維化。8.IPF的臨床表現(xiàn)及體征有哪些？特發(fā)性肺纖維化的主要癥狀是咳嗽少痰或干咳無痰和活動(dòng)后氣短。大多數(shù)患者呈緩慢起病，最初可能都意識(shí)不到。一些老年患者常以為是自己歲數(shù)大了，活動(dòng)能力有所下降。隨著時(shí)間的推移，可能在數(shù)月里癥狀逐漸出現(xiàn)，而后更加明顯。特發(fā)性肺纖維化的咳嗽常為干咳，少痰或無痰，刺激或活動(dòng)后干咳更加明顯?；颊吒油怀龅陌Y狀是氣短，尤其在活動(dòng)后如上樓、跑步、長時(shí)間行走后更加明顯，患者常形容“氣不夠用”。因此，特發(fā)性肺纖維化患者常因咳嗽和活動(dòng)后氣短就診。此外，患者常伴有乏力厭食消瘦，合并感染時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱。IPF常見體征：①紫紺；口唇和指甲發(fā)紫，②兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性；④杵狀指趾；⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應(yīng)征象。約15％的IPF病例呈急性經(jīng)過，常因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行性呼吸困難加重，多于6個(gè)月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。9.IPF臨床診斷方法？（1）需要進(jìn)行的相關(guān)檢查影像學(xué)檢查：高分辨CT（HRCT）可顯示細(xì)微病變，全面了解肺內(nèi)病變分布，對(duì)于IPF的早期發(fā)現(xiàn)極有幫助。 肺功能檢查：對(duì)病情估價(jià)很有幫助，可作動(dòng)態(tài)觀察，用于考核療效。支氣管鏡檢查及肺泡灌洗檢測(cè)：對(duì)本病的鑒別診斷有幫助，目前仍主要用于研究。肺活檢：對(duì)于本病確診和活動(dòng)性的評(píng)價(jià)有意義。（2）診斷的建立據(jù)典型臨床表現(xiàn)和上述檢查，IPF診斷能夠成立。10.特發(fā)性肺纖維化如何治療？目前特發(fā)性肺纖維化的病因仍不清楚，故缺乏確確切有效的治療藥物。過去常認(rèn)為糖皮質(zhì)激素對(duì)其有效，但經(jīng)過大量的臨床試驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)其療效不盡如人意，其他如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等也不作為常規(guī)推薦的藥物。有證據(jù)表明一些新的治療方法可使IPF患者獲益。一種氧化劑—N-乙酰半胱氨酸，與潑尼松和硫唑嘌呤聯(lián)合應(yīng)用12個(gè)月，可以降低用力肺活量和一氧化碳彌散力的下降速度。新型的體外TGF-β抑制劑——吡非尼酮，應(yīng)用52周后，可以延緩肺活量的下降速度并增加無進(jìn)展存活時(shí)間。對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓、胃食管反流者需要相應(yīng)針對(duì)性的治療。2014年，尼達(dá)尼布被FDA批準(zhǔn)為美國首個(gè)特發(fā)性肺纖維化治療藥物，該藥物可使絕大多數(shù)IPF患者人群獲益，表現(xiàn)為疾病進(jìn)展的減緩，肺功能降幅減少50%，還可顯著降低IPF急性加重的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。其他的非藥物治療包括氧療、肺康復(fù)治療。終末期肺纖維化可考慮肺移植，改善生活質(zhì)量。（附表1為2015版與2013版特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化關(guān)于用藥推薦部分的對(duì)比）。 另外，如有機(jī)會(huì)參加新的研究，嘗試新藥不失為一種更好的選擇。11.特發(fā)性肺纖維化激素應(yīng)用有效么？2011年IPF指南對(duì)IPF急性加重應(yīng)用激素的治療方法為弱推薦。目前研究表明應(yīng)用激素不能延長患者生存期。本病尚無特異性治療藥物，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療效果十分有限，因此應(yīng)當(dāng)權(quán)衡多種因素，特別是影響預(yù)后的危險(xiǎn)因素。目前缺少預(yù)測(cè)藥物治療效果和預(yù)后的絕對(duì)指標(biāo)。在臨床診斷的本病中可能存在為數(shù)不少、難以嚴(yán)格區(qū)分的對(duì)激素有良好治療反應(yīng)的其他類型特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。故臨床診斷本病，患者只要沒有禁忌癥，且肺部尚未形成蜂窩狀病變，在取得患者知情同意后可以試用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑2-3個(gè)月，如有效則繼續(xù)治療無效停藥。糖皮質(zhì)激素40多年曾一直作為主要治療手段，但臨床研究發(fā)現(xiàn)，僅有10%-30%患者病情改善或穩(wěn)定，因此目前激素治療基本上是被否定的。激素治療只有在本病急性加重時(shí)，才根據(jù)情況酌情使用。12.如何評(píng)估特發(fā)性肺纖維化患者的生存預(yù)后？總體來說，特發(fā)性肺纖維化是慢性疾病，呈現(xiàn)兩種過程：一種是緩慢的發(fā)展，另外一種是在感染或其他原因的促使下病情急劇惡化。近年的研究已明確了一些與特發(fā)性肺纖維化預(yù)后有關(guān)的預(yù)測(cè)指標(biāo)，如呼吸困難的程度、肺功能彌散指標(biāo)的下降、六分鐘步行試驗(yàn)、血氧飽和度胸部高分辨率CT中病變的范圍和嚴(yán)重程度、是否合并肺動(dòng)脈高壓和肺氣腫等。對(duì)于特發(fā)性肺纖維化患者，建議積極配合醫(yī)生完成病情的評(píng)估從而得到合適的治療方案，并在治療的過程中做好自我管理和監(jiān)測(cè)，最大限度地延緩病情的進(jìn)展。13．什么叫繼發(fā)性肺間質(zhì)肺?。坷^發(fā)性肺纖維化的常見原因是什么？肺間質(zhì)纖維化根據(jù)病因可分為原發(fā)性（特發(fā)性）和繼發(fā)性兩類，繼發(fā)性肺纖維化遠(yuǎn)比特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化多見，常見的疾病或病因有：（1）結(jié)締組織疾?。喝珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥等。各類結(jié)締組織疾病均可有明顯的肺外臟器損害。 （2）藥物所致肺間質(zhì)纖維化：①抗生素：兩性霉素B、呋喃妥因等；②抗炎藥：如阿司匹林、青霉胺；③治療心血管疾病藥物：如如胺碘酮、他汀類藥等；④細(xì)胞毒類藥物：如甲氨蝶呤、博來霉素等；⑤生物制劑：如美羅華、益賽普、吉非替尼等；⑥其他：治療甲亢的藥物丙硫氧嘧啶。（3）石棉、礦物、粉塵等職業(yè)病。（4）接觸鴿糞、動(dòng)物皮毛等，接觸蘑菇、發(fā)霉枯草等，或接觸染發(fā)劑，或經(jīng)常使用加濕器，通過氣道吸入途徑導(dǎo)致肺臟的過敏變態(tài)反應(yīng)性疾病，如外源性過敏性肺泡炎或嗜酸細(xì)胞性肺炎等，這些疾病可導(dǎo)致肺纖維化。（5）結(jié)節(jié)病等肺肉芽組織增生性疾病。（6）肺部病毒感染等導(dǎo)致的肺間質(zhì)纖維化。（7）其他：肺泡細(xì)胞癌、肺泡蛋白沉積癥等。14. 結(jié)締組織病肺間質(zhì)疾病的分類、診斷、治療及預(yù)后如何？ 結(jié)締組織病(CTD)是一組臨床上常見的自身免疫性疾病，包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、原發(fā)性干燥綜合征(pSS)、系統(tǒng)性硬化征(SSc)、多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、混合性結(jié)締組織病(MCTD)、強(qiáng)直性脊柱炎、系統(tǒng)血管炎等多種疾病。這些疾病可累及全身各個(gè)組織和器官,由于肺和胸膜由豐富的膠原、血管等結(jié)締組織構(gòu)成，具有調(diào)節(jié)免疫、代謝和內(nèi)分泌等非呼吸功能，CTD患者的肺臟常常是自身免疫調(diào)節(jié)的靶器官，肺和胸膜病變的病理基礎(chǔ)是間質(zhì)炎癥、肺泡間隔炎癥、肺泡滲出、肉芽腫形成等，其呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥主要包括肺間質(zhì)病變、彌漫性肺出血、細(xì)支氣管炎、肺胸膜病變等,臨床表現(xiàn)常以咳嗽、咳痰、氣短等為首發(fā)癥狀。CTD繼發(fā)ILD是一種嚴(yán)重威脅生命的、高發(fā)病率、高致死率的并發(fā)癥,有研究表明，CTD-ILD的預(yù)后比沒有ILD的CTD患者預(yù)后差，肺疾病占全部CTD全部死因的21,5%，其中ILD占46.7%，在死亡的系統(tǒng)性硬化癥患者中，33%并發(fā)ILD，故CTD繼發(fā)ILD的早期診斷、早期治療成為關(guān)注的焦點(diǎn)。 CTD-ILD診斷：明確的CTD病史，詳細(xì)的體格檢查；實(shí)驗(yàn)室檢查（自身抗體等）、理化檢查（普通胸片、HRCT、肺功能）（1）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）：RA患者ILD發(fā)生率為58%(綜合應(yīng)用HRCT、BAL、肺功能等檢查),多數(shù)患者在胸部X線出現(xiàn)異常之前往往已有癥狀，除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)外，多以進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽、胸痛為主要表現(xiàn)。RA-ILD的治療需綜合考慮患者年齡、間質(zhì)性肺病的病理類型、嚴(yán)重程度和疾病的進(jìn)展速度及合并癥等因素，對(duì)治療有反應(yīng)、且沒有肺部感染的患者，建議口服激素治療，對(duì)于初始全身糖皮質(zhì)激素用藥治療失敗的患者，需增加免疫抑制劑，如硫坐嘌呤、環(huán)磷酰胺，對(duì)于嚴(yán)重快速進(jìn)展的患者初始可給予大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療，若治療有效，糖皮質(zhì)激素逐漸減量。RA-ILD患者預(yù)后與病理組織學(xué)類型/放射學(xué)表現(xiàn)有關(guān)，而彌散能力小于55%預(yù)測(cè)值是預(yù)后欠佳的指標(biāo)之一。（2）系統(tǒng)性硬化癥（SSc）：SSc是一種原因不明的以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的炎癥-纖維性病變，70%-100%的SSc患者死亡尸檢可見肺臟受累。SSc并發(fā)間質(zhì)性肺病時(shí)可有很長時(shí)間無癥狀，臨床癥狀主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽，兩肺底可聞及爆裂音，杵狀指少見。ILD 病理類型多為 NSIP，故預(yù)后相對(duì)較好。但SSc-ILD患者治療方案尚不完善，可供選擇的有效方法很少，激素被推薦用于治療肺泡炎，環(huán)磷酰胺對(duì) SSc-ILD 有適度但重要的作用。（3）多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）：PM/DM肺病變的發(fā)生率約為40%，多見于平均年齡50歲的女性，可先于肌肉和皮膚表現(xiàn)，激素仍是基礎(chǔ)治療藥物，常用的免疫抑制劑有硫坐嘌呤、嗎替麥考酚酯、 他克莫司、環(huán)抱素、環(huán)磷酞胺等。目前推薦開始即兩聯(lián)治療，對(duì)于包括激素在內(nèi)的聯(lián)合免疫抑制治療無效或難治的病例可以考慮三聯(lián)治療，當(dāng)免疫抑制治療無效時(shí)可 以考慮應(yīng)用生物治療。（4）干燥綜合征（pSS）：是一種主要累積外分泌腺（唾液腺、淚腺等）以眼干、口干為主要臨床特征的慢性炎癥性疾病，發(fā)病隱匿，在原發(fā)性SS患者中，間質(zhì)性肺病發(fā)生率為8%-38%，臨床以氣短、咳嗽、反復(fù)呼吸道感染為主要表現(xiàn)。SS的治療定位在于干燥癥狀的控制。而對(duì)于SS-ILD患者，無臨床癥狀，肺功能正?；蜉p度異常的患者，以定期監(jiān)測(cè)理化檢查為主，對(duì)有癥狀且肺功能損害的患者，應(yīng)口服糖皮質(zhì)激素治療，隨后的治療管理依據(jù)患者對(duì)激素的治療反應(yīng)15.哪些藥物可導(dǎo)致肺纖維化？（1）抗生素類藥物：如兩性霉素B呋喃妥因等；（2）抗炎類藥物：如阿司匹林、青霉胺等；（3）治療心血管疾病的藥物：如胺碘酮、他汀類藥等；（4）細(xì)胞毒類藥物免疫抑制劑、化療藥物：如甲氨蝶呤、博來霉素等；（5）生物制劑：如美羅華、益賽普、吉非替尼等；（6）其他：如丙硫氧嘧啶、滑石粉等。16.什么是閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎、機(jī)化性肺炎、隱源性機(jī)化性肺炎？閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（BOOP）是一種遠(yuǎn)端氣腔內(nèi)異常肉芽組織機(jī)化組織填塞造成的疾病。通俗地說，即正常干凈通暢的氣腔里“長肉肉”了，且這些“肉肉”主要生長并存在于外周細(xì)小的肺泡腔，呈“肉芽狀”突入細(xì)支氣管，造成小氣道管腔不同程度的狹窄甚至完全閉塞。由于機(jī)化性肺炎為主要病變，閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎常被簡稱為“機(jī)化性肺炎”。這種簡稱―方面更方便交流，另一方面也簡單明了地傳達(dá)了此“肺炎”非彼“肺炎”，區(qū)別于大家都熟悉的由淋雨、勞累、受涼等原因引起的“感染性肺炎”。臨床上找不到致病原因的，稱之為隱源性機(jī)化性肺炎（COP）。17.哪些因素可以引起機(jī)化性肺炎？引起機(jī)化性肺炎的原因很多，常見原因包括：各種感染（如細(xì)菌、病毒、支原體等的感染），某些藥物及免疫抑制劑的使用（如甲氨蝶呤、胺碘酮、博來霉素等），胸部放療，結(jié)締組織疾病，某些慢性病，以及惡性腫瘤、器官移植等這些因素均可引起機(jī)化性肺炎或類似機(jī)化性肺炎的肺部損害。18.隱源性機(jī)化性肺炎（COP）有哪些臨床表現(xiàn)？機(jī)化性肺炎可發(fā)生于成年后的任何年齡，以50-60歲較多見，男女無明顯差異，與吸煙的關(guān)系不大。大多數(shù)機(jī)化性肺炎呈亞急性，起病前通常有發(fā)熱、乏力等流感樣癥狀，常見表現(xiàn)包括發(fā)熱干咳、呼吸困難等，伴有周身不適、厭食和體重下降，偶有咳痰、咯血、胸痛、關(guān)節(jié)痛等。肺部聽診常可聽到類似尼龍絲綢撕裂樣的“爆裂音”，杵狀指比較少見。血常規(guī)檢查見白細(xì)胞可正常亦可輕度增加，血沉增快和C反應(yīng)蛋白增加相對(duì)較常見機(jī)化性肺炎的常見影像學(xué)改變按分布情況通常可分為彌漫和局限兩種類型其中局限的腫塊型病變常因?yàn)橛跋癖憩F(xiàn)難與肺癌鑒別而在明確診斷前就已行外科手術(shù)切除。機(jī)化性肺炎的肺功能檢查可正?；蛱崾据p至中度的限制型通氣功能障礙。幾乎全部病例均伴有彌散功能障礙，靜態(tài)低氧血癥較為常見，有時(shí)低氧血癥程度與臨床表現(xiàn)不符。19. 隱源性機(jī)化性肺炎（COP）如何診斷？因部分機(jī)化性肺炎的臨床及影像表現(xiàn)類似常見的“感染性肺炎”，可見不同程度的干咳和呼吸困難，間斷發(fā)熱和乏力。通常大部分的患者在確診前均經(jīng)過了廣譜的抗感染，甚至抗真菌、抗結(jié)核治療，但臨床無明顯好轉(zhuǎn)或影像學(xué)提示肺內(nèi)內(nèi)病變無明顯吸收，甚至繼續(xù)進(jìn)展。當(dāng)除外感染相關(guān)性疾病后，根據(jù)病史特點(diǎn)、臨床癥狀化驗(yàn)檢查、肺功能檢查及CT影像學(xué)等可作出初步診斷，但確定診斷仍需活檢病理。如經(jīng)支氣管肺活檢、經(jīng)皮肺穿刺以及外科肺活檢等。20. 隱源性機(jī)化性肺炎（COP）如何治療？除少部分機(jī)化性肺炎有自愈傾向外，大部分機(jī)化性肺炎均需治療治療藥物首選糖皮質(zhì)激素簡稱激素為激素治療的療程通常需要6-12個(gè)月。激素減量過快，在減量的過程中疾病容易復(fù)發(fā)。因此激素治療及劑量的調(diào)整需要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。21. 隱源性機(jī)化性肺炎（COP）的預(yù)后如何評(píng)估？機(jī)化性肺炎預(yù)后通常良好，90%以上患者經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療，效果顯著，臨床癥狀、肺功能及影像學(xué)表現(xiàn)等均可明顯改善。即使激素減量過程中出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)，仍不影響預(yù)后。由疾病進(jìn)行性進(jìn)展引起死亡者較少見。預(yù)后不良通常見于起病即引起迅速進(jìn)展的呼吸衰竭、間質(zhì)廣泛纖維化、蜂窩肺以及合并其他疾病等。22.什么是吸煙相關(guān)性肺間質(zhì)??？呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病有什么特點(diǎn)？ 吸煙相關(guān)性肺間質(zhì)病主要指呼吸性支氣管炎細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病和脫屑型間質(zhì)性肺炎。主要與吸煙有直接關(guān)系。呼吸性細(xì)支氣管炎在吸煙者中普遍存在。顯微鏡下能夠觀察到吸煙者肺內(nèi)大量吞噬煙塵顆粒的巨噬細(xì)胞聚集在呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)。部分吸煙者的臨床癥狀較重，胸部高分辨率CT提示細(xì)支氣管炎和肺間質(zhì)改變稱為呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病。1987年首次報(bào)道了6例呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病病例，2002年其被列為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一種類型.呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病患者的肺臟既有細(xì)支氣管炎，也有間質(zhì)性肺炎。顯微鏡下可見肺組織的病灶呈片狀分布，呼吸性細(xì)支氣管及其周圍氣腔內(nèi)含有大量吞噬煙塵顆粒的巨噬細(xì)胞,有明顯的呼吸性細(xì)支氣管炎和肺泡間隔增寬，通常沒有纖維化和蜂窩肺。23.呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病如何診斷？吸煙是患病的罪魁禍?zhǔn)滋貏e是大量吸煙危害尤其顯著。絕大多數(shù)呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病患者都有吸煙史，吸煙量多在30包年以上（每日吸煙包數(shù)×吸煙年數(shù)）?；颊吲R床表現(xiàn)為干咳、呼吸困難，活動(dòng)時(shí)加重。支氣管鏡檢查，顯微鏡下可以發(fā)現(xiàn)支氣管肺泡灌洗液中巨噬細(xì)胞吞噬了大量的煙塵顆粒。胸部高分辨率CT對(duì)診斷具有重要的診斷價(jià)值，表現(xiàn)為彌漫分布的支氣管管壁增厚、小葉中心性結(jié)節(jié)影或彌漫性磨玻璃影。在排除其他可能疾病，如塵肺、過敏性肺炎、藥物性肺損傷肺泡出血等后，可考慮診斷本病為了進(jìn)一步確診，有些患者還需要進(jìn)行外科肺活檢，作出組織病理學(xué)診斷。24.呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病如何治療，其預(yù)后如何？戒煙是首要的治療措施。戒煙后多數(shù)患者的病情可得到不同程度的改善胸部高分辨率CT的磨玻璃影和小葉中心性結(jié)節(jié)減輕或消失。肺功能明顯受損和病情進(jìn)展的患者，需要接受糖皮質(zhì)激素治療，病情大多能夠控制，胸部影像和肺功能指標(biāo)改善。療程視療效而定病情改善或穩(wěn)定后可以減量、維持用藥或停藥多數(shù)患者預(yù)后良好。約22%患者未經(jīng)任何治療可部分或完全緩解，但也有少數(shù)患者在戒煙和應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后，癥狀和肺功能仍然可能加重。25.什么是脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP？是吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎的一種慢性肺疾病。發(fā)病與吸煙密切相關(guān)，累及30～40歲的吸煙者。其組織病理表現(xiàn)為肺巨噬細(xì)胞彌漫均勻分布在肺泡腔。肺泡腔內(nèi)聚集的巨噬細(xì)胞曾經(jīng)被誤認(rèn)為是脫落的上皮細(xì)胞，故得名。26.是脫屑性間質(zhì)性肺炎如何治療，其預(yù)后如何？戒煙有助于病情緩解，大多數(shù)患者需要接受糖皮質(zhì)激素治療，特別是癥狀顯著、肺功能障礙者。本病5年和10年生存率分別為95％和70％。病情會(huì)緩慢進(jìn)展，少數(shù)患者預(yù)后較差。病情惡化、預(yù)后較差的患者多發(fā)生于繼續(xù)吸煙或被動(dòng)吸煙者因此，脫屑性間質(zhì)性肺炎的患者應(yīng)避免煙草暴露（包括吸煙或被動(dòng)吸煙）。27.什么是放射性肺炎？放射性肺炎是由于肺癌、乳腺癌、食管癌、惡性淋巴瘤或胸部其他惡性腫瘤接受放射治療（簡稱放療）過程中，正常肺組織受到到射線照射，出現(xiàn)的炎癥反應(yīng)。輕者無癥狀，炎癥可自行消散；重者肺臟發(fā)生廣泛纖維化，導(dǎo)致呼吸功能損害，甚致呼吸衰竭。放射性肺炎是非感染性肺炎的―種類型，與平時(shí)常說說的感染造成的感染性疾病不是一回事。28.什么是慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎？慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎是嗜酸粒細(xì)胞肺炎的一種，病因不明，緩慢起病在患者的肺組織中可發(fā)現(xiàn)嗜酸粒細(xì)胞增多，同時(shí)伴有血液的嗜酸粒細(xì)胞升高?；颊呖沙霈F(xiàn)咳嗽、喘息、呼吸困難的癥狀。29.什么是過敏性肺炎？過敏性肺炎又稱為外源性過敏性肺泡炎，是因吸入各種物質(zhì)，通常是有機(jī)物或低分子化學(xué)物質(zhì)后，機(jī)體對(duì)這些外來物質(zhì)產(chǎn)生免疫性反應(yīng)導(dǎo)致肺部損傷，這種損傷累及肺間質(zhì)后就會(huì)出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎的改變。30.哪些人容易發(fā)生過敏性肺炎？此病與外來有機(jī)物吸入（醫(yī)學(xué)稱為暴露因素）有關(guān)，這種有機(jī)物可能是鳥類、貓狗等寵物皮毛蛋白，也可能是發(fā)霉的物質(zhì)如干草甘蔗、蘑菇、受污染的空調(diào)加濕器內(nèi)隱藏的真菌，接觸暴露因素多的人容易發(fā)病。因此此病曾被稱為“寵物鳥肺”、“飼鴿者肺”、“農(nóng)民肺”、“蘑菇工人肺”、“空調(diào)肺”等。31.過敏性肺炎有哪些臨床表現(xiàn)？過敏性肺炎可以分為急性、亞急性或慢性。典型的急性過敏性肺炎表現(xiàn)為接觸暴露因素后2-9小時(shí)出現(xiàn)短暫的發(fā)熱、低氧、肌痛、關(guān)節(jié)疼痛、呼吸困難、咳嗽等癥狀，不經(jīng)治療可在12～72小時(shí)內(nèi)緩解，特別是在接觸暴露程度較強(qiáng)、持續(xù)時(shí)間較長，患者還可出現(xiàn)呼吸急促、肺基底部噦音。偶有發(fā)紺反復(fù)接觸暴露因素可表現(xiàn)為亞急性或疾病間歇出現(xiàn)，表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難、疲乏、體重下降等癥狀。慢性過敏性肺炎起病更加隱匿，患者可能并沒有急性過程，但有逐漸出現(xiàn)的咳嗽呼吸困難、疲乏、體重減輕，肺部影像通常伴有不同程度的肺間質(zhì)纖維化表現(xiàn)。32.過敏性肺炎可以治愈嗎？急性或亞急性過敏性肺炎患者如果在出現(xiàn)影像學(xué)和生理學(xué)永久性改變之前脫離暴露原，幾乎不會(huì)遺留長期不良影響。伴肺纖維化的慢性患者脫離暴露因素后僅有部分可逆改變，會(huì)留有不可逆肺功能損害。33.過敏性肺炎如何預(yù)防治療？脫離暴露因素是最重要的預(yù)防和治療方法脫離暴露原后，就足以去除癥狀及生理功能的異常。使用防護(hù)設(shè)備減少少微生物污染家庭或工作環(huán)境，清除多余的水分降低空氣濕度，修復(fù)水損壞的材料；定期清理加濕器、通風(fēng)和空調(diào)設(shè)備。這些措施都有助于減少霉菌和其他微生物的定植，這些定植可能易致過敏。糖皮質(zhì)激素適用于癥狀較重的病例。34.什么是結(jié)節(jié)病？結(jié)節(jié)病是一種原因不明的、以肉芽腫為基本病理特征的良性系統(tǒng)性疾病.自1877年由英國醫(yī)生首次報(bào)道以來，世界各地均有發(fā)現(xiàn)本病常侵犯肺雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)，臨床上90％以上的患者有肺部改變其次為皮膚和眼的病變，淺表淋巴結(jié)、肝脾腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個(gè)器官都可累及及發(fā)病。35.結(jié)節(jié)病有哪些臨床表現(xiàn)？結(jié)節(jié)病多見于青、中年人，以20-45歲占多數(shù)，兒童及老年人也有發(fā)病一般來說，男女差別不大，但也有報(bào)道稱女性稍多。結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)多種多樣，可以無明顯臨床癥狀，也可以有發(fā)熱胸痛咳嗽咳痰和（或）其他器官受累及出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。部分結(jié)節(jié)病患者活動(dòng)期可出現(xiàn)外周血淋巴細(xì)胞減少，或全血細(xì)胞減少，血沉多增快，2～10％合并有高鈣血癥和高尿鈣。75％～90％結(jié)節(jié)病患者的x線胸片顯示合并胸部淋巴結(jié)腫大，可伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影。病理檢查則提示為肉芽腫改變，但無干酪樣壞死。36.結(jié)節(jié)病如何診斷和治療？結(jié)節(jié)病的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、血清生化及免疫學(xué)指標(biāo)、支氣管肺泡灌洗液以及病理等綜合分析。結(jié)節(jié)病有自愈傾向，早期或輕癥結(jié)節(jié)病無需特殊治療。進(jìn)展期結(jié)節(jié)病或合并全身其他臟器病變時(shí)需干預(yù)治療治療藥物首選糖皮質(zhì)激素。激素的用法用量及服藥時(shí)間應(yīng)根據(jù)患者具體情況具體分析即所謂的“個(gè)體化治療”。對(duì)于部分難治性結(jié)節(jié)病或不能耐受糖皮質(zhì)激素治療副作用的患者可考慮加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等藥物。37.結(jié)節(jié)病的預(yù)后如何？結(jié)節(jié)病是一種自限性疾病，有自然緩解的趨勢(shì)，大多預(yù)后良好。進(jìn)展期結(jié)節(jié)病經(jīng)激素或免疫抑制劑治療后多數(shù)預(yù)后亦較好。僅少數(shù)例病例呈進(jìn)行性進(jìn)展，晚期可呈現(xiàn)多器官受累和功能衰竭或合并心律失常等并發(fā)癥，預(yù)后不佳。38.重度肺纖維化患者為什么要高度重視心臟問題？肺部組織遭受損害，后期肺循環(huán)阻力增加，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力增高，嚴(yán)重者最終可導(dǎo)致右心功能不全，進(jìn)展后可出現(xiàn)全心功能不全。此外，機(jī)體的長期低氧狀態(tài)導(dǎo)致心臟缺氧，出現(xiàn)心功能異常，進(jìn)而誘發(fā)心律失常等心臟疾患。出現(xiàn)此類癥狀時(shí)預(yù)后不佳，嚴(yán)重者可危及生命。39.間質(zhì)性肺病能治愈嗎？間質(zhì)性肺疾病種類繁多，大多數(shù)疾病如果早期被發(fā)現(xiàn)并正確診斷，給予合理有效的治療可以減輕癥狀，阻止或減慢肺纖維化形成，緩解并控制病情發(fā)展。甚至很多疾病如果早期或減慢肺纖維化形成，緩解并控制可以治愈的。期被正確診斷并給以合理有效的治療是各種間質(zhì)性肺疾病如如果沒有在早期被發(fā)現(xiàn)，而發(fā)展到晚期期形成兩肺廣泛的纖維化（蜂窩肺）目前為止除了肺移植外，還沒有更好的方法可以治愈。但是，合理的治療措施可以幫助緩解癥狀，防止并發(fā)癥，改善生活質(zhì)量。40.間質(zhì)性肺病的治療如何選擇？不同的肺間質(zhì)疾病預(yù)后截然不同，如特發(fā)性肺纖維化（IPF）進(jìn)展快、死亡率高，預(yù)后不良，早期病例即使對(duì)激素治療有反應(yīng)，中位生存期一般也僅有2-3年。而繼發(fā)性肺纖維化病情發(fā)展慢，療效較好，生存期長。繼發(fā)性肺纖維化治療的重點(diǎn)針對(duì)原發(fā)病，經(jīng)治療很多肺間質(zhì)病變可隨之好轉(zhuǎn)。而一些環(huán)境因素或吸煙因素引起的肺纖維化，在脫離相應(yīng)的環(huán)境、戒煙后，病情可以較長時(shí)間處于相對(duì)穩(wěn)定狀態(tài)。另外還有一些類型的肺間質(zhì)病，例如結(jié)節(jié)病等，經(jīng)糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療后可明顯好轉(zhuǎn)，甚至痊愈。所以，在您被確診為彌漫性肺間質(zhì)疾病時(shí)，一定要首先鑒別您的肺間質(zhì)纖維化的病因，在明確診斷的基礎(chǔ)上，遴選最適合患者的個(gè)體化的治療方案。41.間質(zhì)性肺病如何合理應(yīng)用氧療方法？肺間質(zhì)病患者出現(xiàn)缺氧就需要接受氧療，具體包括：①血氧分壓（PaO2）≤55毫米汞柱或氧飽和度（SaO2）≤88％；②PaO255-60毫米汞柱或SaO2≤89％。吸氧濃度的調(diào)節(jié)以脈氧飽和度達(dá)到93％以上并減輕呼吸困難癥狀為目標(biāo)，故應(yīng)監(jiān)測(cè)脈氧飽和度并據(jù)此選擇合適的氧療裝置及調(diào)節(jié)吸氧濃度。此外，如果存在肺動(dòng)脈高壓、肺心病以及夜間缺氧即使日間休息時(shí)血氧正常，也應(yīng)進(jìn)行氧療。每日吸氧至少15小時(shí)。常用的家庭氧療裝置主要是制氧機(jī)和壓縮氧氣瓶，兩者各有利弊。制氧機(jī)適合長期應(yīng)用，其缺點(diǎn)是提供的氧氣流量有限，一般為3-5升／分；氧氣瓶提供氧氣流量范圍較大（0.5-10升／分）可滿足吸氧需求，缺點(diǎn)易需要廠家灌裝和更換。家庭吸氧器具主要是鼻導(dǎo)管，較少使用面罩。鼻導(dǎo)管的特點(diǎn)是廉價(jià)、舒適，吸氧同時(shí)可以吃飯、談話和咳嗽，但其氧濃度受患者呼吸深度和頻率的影響，提供氧濃度有限并且在患者呼氣時(shí)氧氣被浪費(fèi)。氧療的主要注意事項(xiàng)有：①觀察氧療效果，如呼吸困難等癥狀減輕或緩解，心跳正常或接近正常，表明氧療有效。表明氧療有效。否則應(yīng)尋找原因，及時(shí)進(jìn)行處理。②注意氧中毒：高濃度供氧時(shí)間不宜過長，吸氧濃度＞60%，持續(xù)24小時(shí)以上，可能發(fā)生氧中毒。③加溫和濕化，呼吸道內(nèi)保持37℃溫度和95%～100%濕度是氣道粘液纖毛系統(tǒng)正常清除功能的必要條件。吸氧應(yīng)通過濕化瓶和必要的加溫裝置，以防止吸入干冷的氧氣刺激損傷氣道粘膜，致痰干結(jié)和影響纖毛的“清道夫”功能④防止污染和導(dǎo)管堵塞，對(duì)鼻塞、輸氧導(dǎo)管、濕化加溫裝置，呼吸機(jī)管道系統(tǒng)等應(yīng)經(jīng)常定時(shí)更換和清洗消毒，以防止交叉感染。吸氧導(dǎo)管、鼻塞應(yīng)隨時(shí)注意檢查有無分泌物堵塞，并及時(shí)更換。以保證有效和安全的氧療。42.目前的西醫(yī)藥物治療有哪些？（1）糖皮質(zhì)激素（如潑尼松、甲潑尼龍等）（2）免疫抑制劑或細(xì)胞毒藥物（如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等）（3）抗氧化劑（如乙酸半胱氨酸、阿奇霉素、氨溴索、?；撬岬龋?）抗纖維化藥物（如吡非尼酮、IT_受體拮抗劑、單克隆抗體等）（5）受體抑制劑（如白三烯受體拮抗劑、腫瘤壞死因子-α抑制劑等）（6）免疫調(diào)節(jié)劑（如卡介菌多糖核酸、左旋咪唑等）（7）基因治療方法（8）靶向藥物（如尼達(dá)尼布）應(yīng)注意的是，間質(zhì)性肺疾病是一個(gè)復(fù)雜的疾病群體，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生制訂的具體治療措施建立在病因、疾病類型型、嚴(yán)重程度，還有患者的年齡、健康及醫(yī)療史、其他合并存在的健康問題等多因素考慮的基礎(chǔ)上，而且這種治療措施還會(huì)因治療反應(yīng)、藥物的耐受性和病情變變化而調(diào)整。因此，針對(duì)每個(gè)患者的治療措施是不同的。43.肺間質(zhì)纖維化的激素使用指征是什么？糖皮質(zhì)激素是傳統(tǒng)的治療肺纖維化的主要藥物之一，臨床應(yīng)用較多的是潑尼松。糖皮質(zhì)激素可以抑制炎癥反應(yīng)和免疫過程，減輕肺泡炎癥，從而延緩肺纖維化的進(jìn)程。對(duì)于處于肺泡炎階段的患者療效顯著。療效明顯的肺纖維化，主要是膠原血管疾病的肺部表現(xiàn)和以肺血管炎為主要表現(xiàn)的血管炎，且效果明顯的患者多為50歲以下的女性。對(duì)于已經(jīng)處于肺纖維化階段的患者，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素效果不明顯。是否需要應(yīng)用激素治療，還需要根據(jù)患者的個(gè)體情況綜合分析。44.糖皮質(zhì)激素副作用常見哪些？（1）類腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)綜合征：水、鹽、糖、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂出現(xiàn)如浮腫、低血鉀、高血壓、糖尿病、皮膚變薄、滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、痤瘡、肌無力和肌萎縮等癥狀等。（2）誘發(fā)或加重感染：尤其應(yīng)注意結(jié)核感染、真菌感染等。（3）類固醇性糖尿病或原有糖尿病加重。（4）誘發(fā)或加重消化性潰瘍：由于糖皮質(zhì)激素刺激胃壁細(xì)胞增加胃酸及胃蛋白酶的分泌，減少胃粘液的產(chǎn)生，阻礙組織修復(fù)，故可誘發(fā)或加重胃、十二指腸潰瘍，甚至出血或穿孔。（5）神經(jīng)癥狀：興奮、焦慮、抑郁或自殺傾向。（6）肌肉骨骼并發(fā)癥：骨質(zhì)疏松、骨壞死、骨軟化；肌肉萎縮、肌痛、肌病等。（7）停藥綜合征：長期用藥因減量太快或突然停藥所致原病復(fù)發(fā)或加重，這是激素的嚴(yán)重的反跳現(xiàn)象，其原因可能是病人對(duì)激素產(chǎn)生了依賴性或病情未充分控制所致。45.糖皮質(zhì)激素使用的禁忌癥有哪些？ 絕對(duì)禁忌癥：嚴(yán)重精神病和癲癇，活動(dòng)性消化性潰瘍病，嚴(yán)重未控制的糖尿病，抗生素未能控制的感染，嚴(yán)重腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，單純皰疹性角膜炎。 相對(duì)禁忌癥：一般精神障礙，新近胃腸吻合手術(shù)，骨折，創(chuàng)傷修復(fù)期，角膜潰瘍，孕婦，未經(jīng)控制的結(jié)核。46.如何評(píng)價(jià)激素對(duì)肺間質(zhì)纖維化的敏感性？ 肺間質(zhì)纖維化對(duì)激素的敏感度不同，并不是所有的患者都適合使用激素治療。2011年IPF指南，對(duì)IPF急性加重應(yīng)用激素為弱推薦。激素主要用于肺間質(zhì)纖維化早期的肺泡炎階段，當(dāng)不能明確是否應(yīng)該使用激素時(shí)，應(yīng)根據(jù)病情需要，試用激素治療，再根據(jù)療效決定是否繼續(xù)使用激素。原則上，激素治療3個(gè)月或以上時(shí)進(jìn)行療效評(píng)價(jià)，療效判定標(biāo)準(zhǔn)為：（1）治療良好或改善：指經(jīng)3～6個(gè)月后出現(xiàn)下列兩項(xiàng)或以上者：①癥狀減少，運(yùn)動(dòng)能力增強(qiáng)，咳嗽程度和嚴(yán)重性下降；②HRCT上異常影像減少；③肺功能改善。（2）治療穩(wěn)定（良好）（3）治療失敗：指經(jīng)3～6個(gè)月后出現(xiàn)下列兩項(xiàng)或以上者：①癥狀加重，特別是呼吸困難和咳嗽；②胸片或HRCT異常影像增多，特別是出現(xiàn)了蜂窩肺或肺動(dòng)脈高壓的跡象；③肺功能惡化。47.中醫(yī)對(duì)間質(zhì)性肺病是如何認(rèn)識(shí)的？中醫(yī)認(rèn)為本病屬于“肺痿、”“肺痹”等范疇，“痿”，萎也，是萎弱，萎廢的意思。肺痿，首見于張仲景《金匱要略·肺痿肺癰咳嗽上氣病脈證治》“熱在上焦者，因咳為肺痿，肺痿之病，從何得之？師曰：或從汗出，或從嘔吐，或從消渴，小便利數(shù)，或從便難，又被快藥下利，重亡津液，故得之?！薄氨浴庇斜宰柚x，肺痹一病，其病名始見于《黃帝內(nèi)經(jīng)》，《素問·痹論》：“皮痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于肺?！薄胺伪哉?，煩滿，喘而嘔。”“淫氣喘息，痹聚在肺”。中醫(yī)認(rèn)為在本病的病機(jī)為肺虛氣閉、癥瘕瘀血。臨床上氣短、呼吸困難，干咳，是肺之氣陰兩虛的表現(xiàn)，而肺為華蓋，是水之上源，功能上主氣，其基礎(chǔ)為陰，加之干咳不止，故其虛多以肺之陰虛為主，補(bǔ)肺注意補(bǔ)肺陰；氣閉，一是肺虛無力宣通，二是癥瘕瘀血阻滯，氣閉于里，開合不利，宣降失司，則應(yīng)宣肺開閉；癥瘕積聚，宜消宜散，瘀阻于里，宜通宜活，故應(yīng)消癥散結(jié)，活血化瘀，但肺纖維化患者多是病程日久，且病本為虛，攻散時(shí)且忌過猛，綜合分析其治療方法應(yīng)為“補(bǔ)肺通氣、活血散結(jié)”。肺纖維化的病變過程中由于肺功能的降低及應(yīng)用免疫抑制劑治療，使抵抗力降低，常常合并感染，其感染常歸屬于中醫(yī)的復(fù)感的范圍，一般分為外感風(fēng)寒和外感風(fēng)熱等。外感風(fēng)寒常表現(xiàn)為在疾病過程中突然加重，咳逆喘滿，不能平臥，背寒怕冷，身緊無汗，咳吐稀白痰涎，舌淡苔薄白，脈緊遲或疾數(shù)無力。治療上應(yīng)注意宣散風(fēng)寒，可選藥物有：紫蘇子、麻黃、細(xì)辛、紫菀、黃芩、半夏等。其中麻黃、細(xì)、紫菀宣肺散寒以通痹，半夏、紫蘇子化痰降氣以肅肺，反佐黃芩以制燥熱之弊?？壬跽哌€可加用前胡、杏仁，喘甚或還可加用杏仁、厚樸，痰涎涌者可加用干姜、茯苓，嘔惡甚者可加用生姜、代赭石。另外也可選用中成藥同時(shí)服用，可選用小青龍沖劑、麻黃止嗽丸、寒喘丸、痰喘半夏丸等。外感風(fēng)熱，或感風(fēng)寒化熱者，可出現(xiàn)咳嗽氣急，胸滿喘促，咳痰黃粘腥臭，煩燥出汗，口苦咽干，舌紅降，苔黃厚，脈滑疾數(shù)等。些時(shí)應(yīng)特別注意清熱化痰，宣痹肅肺，可選用桑白皮、地骨皮、黃芩、黃連、生石膏、蘆根、葶藶子等。其中桑白皮、黃芩、黃連、生石膏清肺熱化痰肅肺，蘆根、葶藶子肅肺降氣，咳甚者加用前胡，喘促甚者，加麻黃、白果，痰稠不利者加膽星、瓜蔞，發(fā)熱者加銀花、柴胡等。另外也可選用中成藥同時(shí)服用，可選用清氣化痰丸、羚羊清肺丸、瀉白丸、竹瀝化痰丸、竹瀝膏、祛痰靈等。肺纖維化日久，或本病失治誤治，病情發(fā)展，形成肺虛病久入腎，腎不納氣之態(tài)，臨床上見喘促氣不接續(xù)，呼多吸少，動(dòng)則喘甚，汗出肢冷，小便失禁，舌質(zhì)淡，脈沉細(xì)弱等，此為病變后期邪少虛多，治宜急顧正氣，只須補(bǔ)肺益腎，嚴(yán)重者肺腎欲竭，陽氣將散，還當(dāng)急救回陽，以復(fù)生機(jī)。治法為補(bǔ)腎納氣，益肺宣痹?？蓞⒁詤⒏蛏⒑掀呶抖?xì)馔杓訙p治療，選用藥物為人參、蛤蚧、熟地黃、山萸肉、生山藥、澤瀉、五味子、牡丹皮、茯苓等。方用人參大補(bǔ)元?dú)猓蝌谎a(bǔ)肺納氣平喘，熟地黃、山萸肉、生山藥、五味子補(bǔ)腎納氣，茯苓、澤瀉健脾瀉水益腎，丹皮清肝活血通絡(luò)。全方共奏補(bǔ)腎納氣、益肺宣痹之功效。若喘促甚，吸氣不下者，加紫石英、胡桃肉以加重納氣之力；若喘促不繼，大汗不止，肢冷脈微者，為肺腎欲竭，應(yīng)送服黑錫丹以急救之?？蛇x用的中藥有蛤蚧定喘丸、補(bǔ)腎防喘片、固腎定喘丸、參蛤補(bǔ)肺膠囊、黑錫丹等。48.中醫(yī)治療間質(zhì)性肺病的原理和特點(diǎn)是什么？中醫(yī)古代文獻(xiàn)中無此病的記載，有關(guān)本病癥狀的描述可參可參見于“肺痿”、 “肺痹”，病理機(jī)制是“虛、痰、瘀、毒”。間質(zhì)性肺病的治療目前無良好方法，而中醫(yī)藥卻有著很豐富的理論和實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，從整體觀念入手，調(diào)節(jié)和體免疫系統(tǒng)，減輕單用激素的不良反應(yīng)，促進(jìn)痰液排出，改善肺部的通氣與換氣功能，改善肺組織的血液循環(huán)，輔助炎癥的吸收及延延緩肺組織纖維化進(jìn)展，可提高間質(zhì)性肺病的治療效果。49.補(bǔ)益肺腎在治療中的應(yīng)用和意義是什么？本病屬于中醫(yī)“肺痿”范疇，肺腎兩虛，反復(fù)外感，邪氣稽留，宣降失司，痰濁瘀滯而發(fā)為肺痿。其病位在肺，與脾腎密切相關(guān)，病性以虛證為主，本虛而標(biāo)實(shí)，虛在肺脾腎，實(shí)在痰熱瘀濁?，F(xiàn)代藥理研究證實(shí)：太子參、仙靈脾、吳茱萸、生地、麥冬、五味子等藥物有增強(qiáng)垂體一腎上腺功能的作用，提高T淋巴細(xì)胞在體液中的含量，促進(jìn)淋巴細(xì)胞的轉(zhuǎn)化，參與細(xì)胞免疫，具有“類激素”樣作用。太子參還可降低中性粒細(xì)胞活性，抑制其釋放毒素，以減少對(duì)肺間質(zhì)細(xì)胞內(nèi)膠原和基底膜的破壞。具體方藥的應(yīng)用，還應(yīng)遵循中醫(yī)辨證體系，結(jié)合病人自身情況，量身定制治療方案。中醫(yī)肺與腎的關(guān)系：1）肺為水之上源，腎為主水之臟：肺主一身之氣，水液只有經(jīng)過肺氣的宣發(fā)和肅降，才能達(dá)到全身各個(gè)組織器官并下輸膀胱，故稱“肺為水之上源”。而腎陽為人體諸陽之本，其氣化作用有升降水液的功能，肺腎相互合作，共同完成正常的水液代謝。肺腎兩臟在調(diào)節(jié)水液代謝中，腎主水液的功能居于重要地位，所以有“其本在腎，其標(biāo)在肺”之說。 2）肺為氣之主，腎為氣之根：肺司呼吸，腎主納氣，呼吸雖為肺主，但需要腎主納氣作用來協(xié)助。只有腎的精氣充沛，吸入之氣，經(jīng)過肺的肅降，才能使之下歸于腎，肺腎互相配合共同完成呼吸的生理活動(dòng)。50.益氣活血化瘀法在治療間質(zhì)性肺病中是如何應(yīng)用的？肺間質(zhì)纖維化臨床以氣陰兩虛、肺腎虧虛之證多見，因難治不愈久病入絡(luò)，又可見氣滯血瘀之實(shí)證。瘀血不僅是肺纖維化的病理產(chǎn)物，反過來又將進(jìn)一步加重肺纖維化，因此活血化瘀藥的使用是非常重要的?，F(xiàn)代研究表明活血化瘀藥可以改善微循環(huán)，破壞致敏細(xì)胞的酶激化系統(tǒng)，抑制過敏介質(zhì)的釋放，從而緩解支氣管痙攣，促進(jìn)炎癥吸收，減少巨噬細(xì)胞釋放纖維連接蛋白，保證肺細(xì)胞與組織間血液的氣體交換，改善臨床缺氧狀態(tài)，緩解呼吸困難癥狀，延緩或阻斷肺纖維化進(jìn)程。當(dāng)歸、川芎、丹參等活血化瘀藥有調(diào)控免疫、提高機(jī)體抗氧化系統(tǒng)的抗氧化功能，清除氧自由基、抗炎的作用；活血化瘀藥還能改善肺部微循環(huán)，改善血流變，抑制血小板聚集，其中丹參、當(dāng)歸、川芎具有抗纖維化形成作用。在臨床應(yīng)用活血法時(shí)，應(yīng)重視與以下治法相結(jié)合:（1）化痰活血與宣降肺氣相結(jié)合：肺系久病，導(dǎo)致肺臟氣機(jī)失調(diào)，肺氣不宣，肺氣不降，并出現(xiàn)相關(guān)癥狀，或以咳嗽為主癥，或以氣喘為主癥，故應(yīng)結(jié)合宣降肺氣；（2）活血與扶正補(bǔ)虛相結(jié)合：肺系病久，多為虛實(shí)夾雜為患，正虛是其病變的主要方面。肺之虛證或氣虛，或陰虛，或氣陰兩虛，故應(yīng)結(jié)合益氣、養(yǎng)陰之法治療。臨證應(yīng)詳辨虛實(shí)之主次，補(bǔ)通并行，或補(bǔ)而兼通，或通而兼補(bǔ)，合理調(diào)整補(bǔ)虛與活血的關(guān)系；（3）活血與整體調(diào)治相結(jié)合：肺系疑難病常與其他臟腑病變聯(lián)系，如心、脾、腎、大腸等，應(yīng)注意從整體觀念出發(fā)，處理好局部與整體的辨證關(guān)系，綜合舌象、脈象及具體狀態(tài)，在運(yùn)用活血法的同時(shí)，注意整體調(diào)理。（4）晚期重度者，臨床上以“肺腎氣虛，痰瘀互阻”、“陰陽俱虛、血脈瘀阻”為主?！瓣柼撍貉觥闭叨嘁姾喜⒂倚乃フ撸鶕?jù)虛實(shí)癥候之異而辨證用藥。51.間質(zhì)性肺病緩解期中醫(yī)治療的意義有哪些？目前尚缺乏現(xiàn)代醫(yī)學(xué)安全、有效的治療方法，只有少數(shù)幾種疾病可以采用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，但臨床副作用也較大。中醫(yī)治療分緩解期和急性期，發(fā)病期以清熱解表、化痰潤肺為主要治療原則。緩解期則主要以滋補(bǔ)肺腎、祛瘀化痰為基本治法。由于肺纖維化的病機(jī)復(fù)雜、變化多端，中醫(yī)中藥在緩解期能綜合辨證，針對(duì)癥狀及病人體質(zhì)不同辯證施治，能有效控制病情，提高病人生活質(zhì)量，延長生命。52.中西醫(yī)結(jié)合治療彌漫性肺間質(zhì)疾病有哪些臨床效果？實(shí)踐證明，中西醫(yī)結(jié)合診治彌漫性肺間質(zhì)疾病具有一定的優(yōu)勢(shì)。主要表現(xiàn)在中醫(yī)藥可改善咳嗽，尤其是干咳的癥狀，其次中醫(yī)藥可以起到提高患者免疫狀態(tài)，防止本病反復(fù)加重，延緩肺間質(zhì)纖維化的進(jìn)展。中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化療效最好，不僅能夠緩解患者咳嗽、呼吸困難的癥狀，還能延長改善患者運(yùn)動(dòng)耐力，延長患者急性加重的時(shí)間間隔，減少激素用量和相關(guān)的毒副作用。53.間質(zhì)性肺病患者如何進(jìn)行自我調(diào)理？（1）注意休息，注意保暖，預(yù)防感染，避免外感后加重病情。（2）居室安靜，空氣清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。房間里不宜鋪設(shè)地毯，不放置花草。居室要經(jīng)常打掃，但要避免干掃，以免塵土飛揚(yáng)。被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充，而且要經(jīng)常曬、勤換洗。（3）遠(yuǎn)離外源性過敏原，如鳥類、寵物、加濕器、染發(fā)劑，桑拿浴以及殺蟲劑等。（4）適當(dāng)鍛煉，提高抗病能力，如做深呼吸、散步、練太極拳等。（5）飲食上要清淡、易消化，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。54.間質(zhì)性肺病患者如何進(jìn)行食療？中醫(yī)認(rèn)為，肺為嬌臟，不耐寒熱，更怕燥邪，因此，平時(shí)應(yīng)注意養(yǎng)肺陰，護(hù)肺氣。（1）冰糖燉百合：百合、冰糖各60g，款冬花15g。功效：潤燥清火，清心養(yǎng)肺，對(duì)于肺纖維化病人有干咳、心煩口渴等癥狀的適合。（2）百合煎劑：百合30g，麥冬9g，桑葉12g，杏9g，蜜炙批杷葉10g，加水同煮。功效：養(yǎng)陰解表、潤肺止咳，能用來治療肺纖維化患者因感冒而引起的咳嗽頻作、干咳無痰、口干咽燥者。（3）百合燉雪梨：雪梨1個(gè)，百合100g，冰糖150g。制法：雪梨去核，連皮切片；冰糖加水4杯慢火煲滾；百合用清水浸三十分鐘，入滾水中煮三分鐘，取出瀝干水；把雪梨、百合、冰糖放入燉盅內(nèi)，燉1小時(shí)。功效：滋陰止咳治，燥熱咳嗽。（4）百合粥：百合30g、粳米60g，銀耳20g，先將百合與米、銀耳分別淘洗干凈，放入鍋內(nèi)，加水，用小火煨煮。功效：滋陰潤肺，對(duì)老年人及久病后身體虛弱而有心煩失眠、低熱易怒者萬為適宜。（5）珠玉二寶粥：生山藥60克生,生薏米60克,柿霜餅24克。將山藥、薏米搗成粗粒，放入鍋內(nèi)，加水適量，置灶上，用火煮至爛熟，再將柿霜餅切碎，調(diào)入煮好的粥內(nèi)，攪勻溶化即成。功效：滋養(yǎng)脾肺，止咳祛痰。適用于脾肺陰虧、飲食懶進(jìn)、虛勞咳嗽， 并治一切陰虛之癥。（6）川貝釀梨：川貝母12克、雪梨6個(gè)、糯米100克、冬瓜條100克、冰糖180克。將糯米淘洗干凈，蒸成米飯；冬瓜切成黃豆大顆粒；川貝母打碎； 白礬溶化成水。功效：潤肺消痰，降火除熱。適用于肺癆咳嗽、干咳、咯血等癥。（7）鮮蓮銀耳湯：干銀耳10克、鮮蓮子30克、雞清湯1500克、料酒、食鹽、白糖、味精各適量。將發(fā)好的銀耳放一大盆內(nèi)，加清湯150克蒸1小時(shí)左右，至銀耳完全蒸透后取出，裝入碗內(nèi)。功效：滋陰潤肺，健脾，安神。適用于心煩失眠、干咳痰少、口干咽干、食少、乏力。健康人食用能消除疲勞、增進(jìn)食欲、增強(qiáng)體質(zhì)。（8）其他：蔬菜及肉類：如白菜、茼蒿菜、青菜、油麥菜、絲瓜、蘿卜、雞蛋、豬肉（瘦肉）、牛肉、淡水魚（如鯉魚、鯽魚等）。作用：補(bǔ)脾緩急，潤肺止咳，潤腸通便。宜于脾胃虛弱胃痛，津虧腸燥便秘，近代用于消化性潰瘍。濕證、濕熱證、胃脹腹脹、嘔吐、便稀者忌食；不宜與蔥、萵苣同食。55.間質(zhì)性肺病的家庭護(hù)理間質(zhì)性肺病病情比較容易反復(fù)，遷延不愈，痛苦不堪。臨床治療有一定的難度。患者生活質(zhì)量下降。故該病的家庭護(hù)理，預(yù)防保健尤為重要。（1）飲食護(hù)理：肺纖維化患者多數(shù)伴有氣道高反應(yīng)狀態(tài)，少吃辛辣、煎炸等刺激性油膩食品，對(duì)某些已知會(huì)引起過敏、誘發(fā)哮喘的食物，應(yīng)避免食用，忌煙酒、忌過咸食物：煙、酒和過咸食物的刺激，加重咳嗽、氣喘等癥狀。（2）生活護(hù)理：保持室內(nèi)空氣新鮮，注意保暖，避免受寒，預(yù)防感染，特別是冬春季節(jié)，氣溫變化劇烈及時(shí)增減衣物，需佩戴口罩，避免冷空氣直接刺激呼吸道，而引起刺激性咳嗽。避免外源性過敏原刺激。56.肺纖維化日常護(hù)理8字方針包括哪些？八個(gè)字：衣、食、住、行、氧、心、戒煙。（1）衣：注意保暖，避免受寒，避免感染。感染后會(huì)加重特發(fā)性肺纖維化癥狀和您的病情，每年注射流感疫苗，能降低因流感引發(fā)的并發(fā)癥的發(fā)生率及住院次數(shù)。另外，肺炎疫苗也可以用于預(yù)防特定細(xì)菌引起的肺炎。（2）食：保持良好的營養(yǎng)和適當(dāng)?shù)捏w重。良好的營養(yǎng)對(duì)保持理想體重很有幫助。（3）?。悍块g要安靜，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。遠(yuǎn)離外源性過敏原，諸如：鳥類、動(dòng)物（寵物或?qū)嶒?yàn)飼養(yǎng)者）、木材（紅杉?jí)m、軟木加工）、蔗糖加工、蘑菇養(yǎng)殖、奶酪、釀酒加工、發(fā)霉稻草暴露、水源（熱水管道、空調(diào)，濕化器，桑那?。┮约稗r(nóng)業(yè)殺蟲劑或除莠劑等。（4）行：規(guī)律運(yùn)動(dòng)，保持體型。肺疾病和氣短使患者活動(dòng)力下降，易疲勞，缺氧使特發(fā)性肺纖維化患者產(chǎn)生了恐懼和心理壓力，因此有時(shí)為了避免氣短而限制活動(dòng)，然而，缺乏運(yùn)動(dòng)會(huì)你的肌肉不能像以前那樣有力和有效率，甚至發(fā)展到即使輕微的日?；顒?dòng)也變得困難；相反通過規(guī)律運(yùn)動(dòng)如簡單的散步等，你的肌肉會(huì)變得更有力，更能對(duì)抗疲勞?？傊?，通過規(guī)律訓(xùn)練你能學(xué)會(huì)使用更有效的方法去完成工作，結(jié)果完成同樣的工作需氧就會(huì)減少，氣短也減輕了。如做深呼吸、散步、練太極拳、練氣功等。（5）氧：氧療。許多人擔(dān)心氧療后會(huì)離不開氧，而自行停止，這是完全錯(cuò)誤的。如果氧不充足，肺臟血管會(huì)收縮變窄，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和肺心病。補(bǔ)充氧能減少血管和右心的張力，減輕氣短感受，改善睡眠，等。（6）心：學(xué)習(xí)和練習(xí)放松。焦慮和悲觀情緒常見于慢性肺疾病患者，氣短、活動(dòng)力下降及悲觀情緒可能會(huì)使患者脫離家人和朋友。學(xué)會(huì)放松有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼；身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣。（7）戒煙；戒煙困難者應(yīng)該向醫(yī)生尋求幫助。此外，應(yīng)注意定期隨診：可以使醫(yī)生了解治療效果，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化和藥物的不良反應(yīng)，調(diào)整治療方案。您最好準(zhǔn)備一個(gè)病情記錄本，把身體的不適和服藥情況記錄下來；別忘了門診攜帶您所有的醫(yī)療記錄和醫(yī)療資料，包括化驗(yàn)、影像資料等。57.生活中如何注意預(yù)防肺纖維化？肺纖維化被醫(yī)學(xué)界稱為“不是癌癥的癌癥”。肺纖維化目前還是一個(gè)世界性的難題，因?yàn)樗陌l(fā)病原因非常復(fù)雜?？茖W(xué)家王選，美國著名作家、小說《大白鯊》的作者本奇利，香港著名演員董驃，還有《西游記》沙僧扮演者閆懷禮，全都是被肺纖維化奪去生命的。目前國內(nèi)外都在探討該病的發(fā)病機(jī)理和治療方案，但都未能確定具體的發(fā)病因素和有針對(duì)性的治療藥物，只能以控制病情為主。環(huán)境污染是病人激增的重要原因。（1）房室裝修：新裝修好的房子，尤其是氣味刺眼的新房，需通風(fēng)閑置2至3個(gè)月以上才能入住。（2）飲用水：常用的桶裝水，在裝水過程中容易帶進(jìn)空氣中的雜菌，在溫度、濕度都比較適宜的季節(jié)，如春夏，極易造成孢子、真菌等快速繁殖，而且目前許多飲水機(jī)的過濾裝置不夠先進(jìn)，細(xì)菌可能通過飲用水入侵人體。因此，桶裝水最好開封后3至5天就喝完，并且飲用前被煮沸過。（3）繼發(fā)性因素：目前臨床上發(fā)現(xiàn)的肺纖維化主要有兩類，一類叫做繼發(fā)性肺纖維化，一般多為其他疾病引發(fā)的，如風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾??；另一類為特發(fā)性肺纖維化，發(fā)病原因目前尚不明確。故應(yīng)注意原發(fā)疾病相關(guān)診治及早就醫(yī)。（4）戒煙：肺纖維化是很多疾病導(dǎo)致的表現(xiàn)，很多肺疾病患者晚期都有肺纖維化。雖還無明確證據(jù)表明吸煙和肺纖維化之間有直接關(guān)系，但長期吸煙導(dǎo)致肺功能的下降，誘發(fā)多種肺部疾病的發(fā)生，可能造成肺纖維化。（5）不要忽視喘咳和感冒：氣喘是肺纖維化患者最主要的癥狀之一，這主要由缺氧引起?；颊呷菀卓人?，一般為干咳，早期無痰。這樣的情況易被人認(rèn)為是運(yùn)動(dòng)后的體力不支而被忽視。如果出現(xiàn)進(jìn)行性的呼吸困難，喘憋加重，則應(yīng)及時(shí)就診。定期檢查幫助病情及早發(fā)現(xiàn)。（6）家族史：因?yàn)榉卫w維化有一定家族遺傳史，因此家族中有肺檢測(cè)陽性的人，較可能對(duì)該病存在應(yīng)激反應(yīng)。（7）環(huán)境暴露的高危人群：交通警察、環(huán)衛(wèi)工人、農(nóng)民等常在灰塵密布場(chǎng)合工作的屬于該病的高危人群。出現(xiàn)容易勞累、喘氣、不明干咳時(shí)，需引起警惕，及早診治。58、中西醫(yī)結(jié)合治療彌漫性肺間質(zhì)疾病有哪些臨床效果？實(shí)踐證明，中西醫(yī)結(jié)合診治彌漫性肺間質(zhì)疾病具有一定的優(yōu)勢(shì)。主要表現(xiàn)在中醫(yī)藥可改善咳嗽，尤其是干咳的癥狀，其次中醫(yī)藥可以起到提高患者免疫狀態(tài)，防止本病反復(fù)加重，延緩肺間質(zhì)纖維化的進(jìn)展。中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化療效最好，不僅能夠緩解患者咳嗽、呼吸困難的癥狀，還能延長改善患者運(yùn)動(dòng)耐力，延長患者急性加重的時(shí)間間隔，減少激素用量和相關(guān)的毒副作用。59.北京地區(qū)肺間質(zhì)病專病?？朴心男坑捎诜伍g質(zhì)疾病病因復(fù)雜，診斷困難，需要臨床、病理、放射多學(xué)科參加進(jìn)行討論，因此目前具有彌漫性肺間質(zhì)疾病診療的專病?？戚^少。北京地區(qū)以北京協(xié)和醫(yī)院呼吸科、衛(wèi)生部中日醫(yī)院呼吸科實(shí)力較為強(qiáng)大，是中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸分會(huì)肺間質(zhì)病學(xué)組的牽頭單位。近15年來，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院以彌漫性肺間質(zhì)疾病作為主要的優(yōu)勢(shì)病種開展了中西醫(yī)結(jié)合研究，診治了大量來自港澳和全國各地的患者，積累了比較豐富的臨床診治經(jīng)驗(yàn)。我院發(fā)揮北京地區(qū)中西醫(yī)專家薈萃的優(yōu)勢(shì)，在我院呼吸科開設(shè)了肺間質(zhì)病專病專臺(tái),開展了目前國際通行的臨床、放射、病理多學(xué)科會(huì)診查房模式，定期邀請(qǐng)北京協(xié)和醫(yī)院和北京醫(yī)院、北京大學(xué)第一醫(yī)院的肺間質(zhì)病權(quán)威專家來我院會(huì)診，在明確肺間質(zhì)病的診斷后,為每位患者擬定個(gè)體化的中西醫(yī)結(jié)合治療方案。該院以王玉光教授為核心的團(tuán)隊(duì)，傳承名老中醫(yī)許公巖、周平安、王莒生治療肺痿、肺痹病學(xué)術(shù)理念,從虛、痰、瘀三方面入手,以益氣活血，通絡(luò)開痹為治則，在急性期以補(bǔ)氣血、清熱毒、化痰瘀為主要治療法則，采用中藥靜點(diǎn)與口服聯(lián)用的方法,緩解期使用益氣、活血、化痰中藥配合離子導(dǎo)入外治法,可以促進(jìn)肺泡炎癥吸收,延緩肺纖維化的形成的效果。60、北京中醫(yī)醫(yī)院呼吸肺間質(zhì)病掛專家號(hào)困難，怎么辦？北京中醫(yī)醫(yī)院呼吸科設(shè)立了肺間質(zhì)纖維化專病專臺(tái)，您可以通過好大夫網(wǎng)站預(yù)約的方式，也可以通過京醫(yī)通、微信關(guān)注北京中醫(yī)醫(yī)院微信公眾號(hào)等預(yù)約方式預(yù)約門診。聯(lián)系電話：010-52176632；010-5217肺間質(zhì)病專病專臺(tái)專家出診時(shí)間：王玉光主任醫(yī)師，周一、四上午，二下午

眾所周知間質(zhì)性肺疾病目前是臨床治療有一定難度的一類疾病，病人在來診前常常已經(jīng)四處求醫(yī)，很多患者為了尋求更好的治療，來濟(jì)南求醫(yī)，但忘了帶資料或者忘了用什么藥而耽誤就診或治療，所以就診前準(zhǔn)備充分，不僅可以減少就診等待時(shí)間，還可以避免重復(fù)檢查，減少經(jīng)濟(jì)花費(fèi)。那如何準(zhǔn)備才能保證本次就診不虛此行呢？1. 首先準(zhǔn)備好詳細(xì)就診病例資料首先準(zhǔn)備好詳細(xì)就診病例資料準(zhǔn)備好發(fā)病以來的所有住院病例及檢查資料，主要包括胸片、肺CT，尤其是高分辨率CT，肺功能、自身免疫檢查、血沉、感染系列、肝腎功、血常規(guī)等。2.梳理好發(fā)病以來的就診經(jīng)歷梳理好發(fā)病以來的就診經(jīng)歷詳細(xì)梳理曾經(jīng)的治療過程：其中糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑的應(yīng)用情況，包括何時(shí)應(yīng)用？靜脈還是口服？最大劑量是多少？應(yīng)用了多長時(shí)間？如何減量？此外還要描述支氣管擴(kuò)張劑、抗生素等藥物治療經(jīng)過?；颊呖梢詫⒅委熯^程初步擬寫在紙上，以防就診時(shí)遺忘。3.癥狀梳理梳理3.1咳嗽咳嗽多長時(shí)間了？（從出現(xiàn)咳嗽到現(xiàn)在的持續(xù)時(shí)間，幾天，幾個(gè)月，還是幾年？）是每天都咳嗽還是間斷性咳嗽？什么時(shí)候咳嗽？（與季節(jié)是否相關(guān)？夜間咳嗽厲害？白天咳嗽厲害？早上起床咳嗽？飯后咳嗽？平臥后咳嗽？）咳嗽的性質(zhì)？（一咳咳一陣還是斷斷續(xù)續(xù)咳嗽？）什么會(huì)誘發(fā)咳嗽發(fā)作？（遇冷風(fēng)咳？遇熱咳？嗅到煙味、油煙等刺激性氣味咳？還是接觸其他東西后咳？）3.2咳痰有無咳痰？什么時(shí)間容易咳痰（早上、晚上、飯后等）？咳痰量多少？（一天大約多少口）什么顏色？（黃、白）是否容易咳出？（粘稠、稀薄）3.3呼吸困難氣不夠用有多久了？最近加重多長時(shí)間了？什么樣的氣短？（氣吸不進(jìn)去？還是呼不出來？活動(dòng)后加重還是減輕？）氣短的程度？（平地步行能走多遠(yuǎn)？不歇息能上幾層樓？平時(shí)穿衣等能自理嗎？）3.4有無咳血或痰中帶血？3.5有無胸痛？胸痛的部位？胸痛的特點(diǎn)（刺痛？悶痛？竄痛？燒灼樣痛？壓榨樣痛？陣發(fā)的？持續(xù)的？持續(xù)時(shí)間？）3.6近期有無發(fā)熱？3.7咽喉部有何不適？（干、痛、堵、癢、燒灼感？）3.8呼吸系統(tǒng)外其他癥狀有無關(guān)節(jié)紅腫疼痛，關(guān)節(jié)晨僵，眼干、口干、皮膚干燥，皮膚顏色改變，色素沉著等。4.現(xiàn)情況有無其他疾病，現(xiàn)行哪些治療？現(xiàn)行哪些治療？有無確診的結(jié)締組織疾病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬硬化癥、干燥綜合癥、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、強(qiáng)直性脊柱炎等。有無高血壓、冠心病、糖尿病、慢性肝腎疾病等。現(xiàn)在服用哪些藥物？如胺碘酮、六烴季胺、麥角新堿、肼屈嗪（肼苯達(dá)嗪）、苯妥英鈉（大侖?。?、呋喃妥因（呋喃旦啶）、及細(xì)胞毒藥物（甲氨蝶呤、白消安、博來霉素等）5.個(gè)人史、家族史人史、家族史有無吸煙史，一天幾支，吸煙多長時(shí)間了，戒煙多長時(shí)間了？從事過何種工作，如教師，環(huán)衛(wèi)工人，交通警察，農(nóng)民，礦工，理發(fā)師，棉紡工人消防隊(duì)員，從事石棉，石材切割、拋光，或者工作中接觸某些金屬粉塵、木質(zhì)粉塵、無機(jī)粉塵及有害煙霧或者化學(xué)氣體等，飼養(yǎng)鴿子、雞鴨或從事皮毛工作。居住環(huán)境是否陰暗潮濕？家族中是否有患同種疾病或者其他間質(zhì)性肺疾病患者？6.如何預(yù)約1）省中醫(yī)官網(wǎng)www.sdzydfy.com2）關(guān)注“山東省中醫(yī)院”微信公眾號(hào)后預(yù)約3）下載“山東省中醫(yī)院”APP預(yù)約4）省中醫(yī)電話0531-58675126方式進(jìn)行預(yù)約。（患者可在就診前幾天通過以上方式進(jìn)行預(yù)約，最晚于前一天下午四點(diǎn)半之前預(yù)約。新患者預(yù)約完成后攜帶本人有效證件于就診當(dāng)天到省中醫(yī)一樓預(yù)約窗口領(lǐng)取預(yù)約憑證，憑借預(yù)約憑證可在門診預(yù)約就診?；颊呔驮\完畢后可在門診登記處直接進(jìn)行下一次預(yù)約。）5）現(xiàn)場(chǎng)預(yù)約：門診看完病后根據(jù)復(fù)診時(shí)間可現(xiàn)場(chǎng)預(yù)約注：預(yù)約可節(jié)省您的就診時(shí)間，建議預(yù)約就診。醫(yī)患交流平臺(tái)好大夫網(wǎng)址：http://zhangweiyishi.haodf.com間質(zhì)性肺病患友QQ群：2435062447.門診時(shí)間及地址.門診時(shí)間及地址周一上午山東省中醫(yī)院東院區(qū)扁鵲樓3樓知名專家1號(hào)診室；周二上午、周三上午山東省中醫(yī)院西院區(qū)門診樓3樓專家17診室。西院區(qū)地址：濟(jì)南市文化西路42號(hào)。乘車路線：長途汽車站乘72路、火車站乘18、K51路，市內(nèi)乘14、18、19、36、44、66、72、75、80、85、89、103、123、K51、K55、K94、K100路到“省中醫(yī)”站下車。東院區(qū)地址：濟(jì)南市經(jīng)十路16369號(hào)乘車路線：長途汽車站乘BRT1號(hào)線在“歷黃路”換乘BRT2號(hào)線、火車站乘K51路，市內(nèi)乘BRT2號(hào)線、16、31、62、79、115、117、202、K51、K56、K139路到“科院路”站下車本文系張偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 北京呼吸疾病研究所 葉俏1. 什么是吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病？間質(zhì)性肺疾病是以進(jìn)行性加重的呼吸困難為主要臨床表現(xiàn)的一組彌漫性肺疾病的總稱，包括200多種病因各不相同的疾病。其中與吸煙密切相關(guān)的纖維化性肺疾病稱為吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病。眾所周知，吸煙是威脅人類健康的“隱形殺手”。世界衛(wèi)生組織公布的數(shù)據(jù)顯示，卷煙的煙霧中含有5000多種化合物，對(duì)人體的危害是多方面的，與呼吸系統(tǒng)的關(guān)系最為密切。吸煙不僅能夠引起肺癌和慢性阻塞性肺疾病，還能夠?qū)е路卫w維化。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病是一組疾病的總稱，具體包括呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病、脫屑性間質(zhì)性肺炎、肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，以及肺纖維化合并肺氣腫。2. 吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病必須戒煙嗎？戒煙是治療吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病的首要治療措施，戒煙后一部分患者的病情得到緩解或保持穩(wěn)定，胸部影像和肺功能得到改善，特別是呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病、脫屑性間質(zhì)性肺炎和肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者。3. 吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病的預(yù)后如何?大多數(shù)呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病患者預(yù)后良好。少數(shù)患者在戒煙和應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后，癥狀和肺功能仍然可能加重。脫屑性間質(zhì)性肺炎的預(yù)后較好，5年和10年生存率分別為95%和70%，通常病情緩慢進(jìn)展，急性加重的病例少見，只有少數(shù)患者發(fā)展為呼吸衰竭、甚至死亡。肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥有自然緩解傾向，75%患者在戒煙后6-24個(gè)月病情穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)，少數(shù)患者病情進(jìn)展。肺纖維化合并肺氣腫患者肺部病變通常不可逆，病情逐漸惡化，容易合并肺動(dòng)脈高壓，發(fā)生呼吸衰竭。

ILD的病因有200余種，分為兩類，一類為已知原因；另一類為未知病因。1.已知原因的間質(zhì)性肺疾病有：（1）職業(yè)、環(huán)境相關(guān)的ILD:吸入無機(jī)粉塵：矽肺、石棉肺、爆塵肺及鍍肺；吸入有機(jī)粉塵：外源性過敏性肺泡炎；動(dòng)物蛋白質(zhì)：飼鴿或嗜鳥者肺；嗜熱放線菌：農(nóng)民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺籌；氣體/煙霧：氮氧化物、二氧化硫、金屬氧化物等。（2）肺部感染相關(guān)的ILD：血性播散性肺結(jié)核、卡氏肺囊蟲肺炎、各類細(xì)菌和病毒(CMV、SARS、、HIV等)。（3）藥物/治療相關(guān)的ILD：抗腫瘤藥物：博來霉索、絲裂霉素、甲氨蝶呤等；抗生素及化學(xué)制劑：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖藥，避孕藥、非甾體抗炎制劑、抗痙攣藥(苯妥英鈉、卡馬西平)、青霉胺、秋水仙堿、三環(huán)類抗抑郁藥、美沙酮、放射線照射、高濃度吸氧、誤服百草枯等。（4）其他：ARDS恢復(fù)期、慢性左心功能不全、慢性腎功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反應(yīng)。2.病因未明的間質(zhì)性肺疾?。?1)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：特發(fā)性間質(zhì)纖維化/普通型間質(zhì)性肺炎(IPF／UIP)、脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP)、急性間質(zhì)性肺炎(AIP)、、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病(RBILD)、隱源性機(jī)化性肺炎(COP)、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)。(2)肉芽腫、血管炎相關(guān)的ILD:結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫等。(3)膠原血管病相關(guān)的ILD:類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、進(jìn)行性全身性硬化癥(PSS)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、多發(fā)性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病(MCTD)等。(4)其他：肝病相關(guān)的ILD、腸道病相關(guān)的ILD。3.感染相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病的病原體部分為病毒，如CMV、SARS、、HIV等，是否具有傳染性與感染病毒的生理特性有關(guān)。（王靜 王煥勤）

西醫(yī)認(rèn)為間質(zhì)性肺病患者后期肺功能嚴(yán)重衰退，肺循環(huán)阻力增加，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力增高，右心代償性肥厚。而機(jī)體的長期低氧狀態(tài)導(dǎo)致心臟缺氧，出現(xiàn)心功能異常，進(jìn)而誘發(fā)心律失常等心臟疾患。出現(xiàn)此類癥狀時(shí)預(yù)后不佳，嚴(yán)重者可危及生命。

家庭氧療過程中如何判斷合理的吸氧流量至關(guān)重要。比如慢阻肺患者如果吸入氧流量過高則容易引起二氧化碳潴留，間質(zhì)性肺病患者如果吸入氧流量過低則起不到緩解低氧血癥的作用，如果過高不僅會(huì)引起一些不適癥狀，還會(huì)造成氧氣浪費(fèi)。通常情況下吸入氧流量能確保氧飽和度達(dá)到90%即可。再者吸入氧流量應(yīng)當(dāng)考慮經(jīng)濟(jì)成本等因素，如果1.5L/min的流量完全可以達(dá)到治療目的，而把濃度調(diào)到2.5L/min，效果相同但是每分鐘有1升的氧氣白白浪費(fèi)掉了。在剛開始吸氧時(shí)可以先從小流量開始，觀察吸氧前后癥狀的緩解程度以確定最適氧流量，以患者癥狀緩解明顯的最低氧流量作為吸氧的常規(guī)流量，當(dāng)病情變化，癥狀緩解或是加重時(shí)，應(yīng)相應(yīng)的調(diào)節(jié)吸氧的流量。如果家中有便攜式脈氧儀則可以根據(jù)脈氧情況來調(diào)節(jié)，一般保持氧飽和度在90%左右為宜。