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王玉光主任醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 呼吸科 肺間質(zhì)病與肺纖維化60問1．什么是肺間質(zhì)？肺間質(zhì)病累及的肺臟組織結(jié)構(gòu)有哪些？肺臟分為肺實(shí)質(zhì)和肺間質(zhì)，肺實(shí)質(zhì)主要指支氣管和肺泡，肺間質(zhì)是指連接和支撐肺內(nèi)支氣管和肺泡的組織，主要指肺泡間隔。2．什么是間質(zhì)性肺疾病、間質(zhì)性肺炎和肺纖維化？既往認(rèn)為間質(zhì)性肺疾病（ILD）是指肺泡上皮基底膜與毛細(xì)血管內(nèi)皮基底膜間隙發(fā)生的非腫瘤、非感染性肺部病變，認(rèn)為病位在肺間質(zhì)，為了與肺泡腔內(nèi)實(shí)質(zhì)性病變相區(qū)別，由此提出了間質(zhì)性肺疾病的命名。目前認(rèn)為，ILD病變起始部位與肺泡上皮細(xì)胞和肺泡炎有關(guān)，其病變不僅累及位于肺泡毛細(xì)血管基膜之間的肺間質(zhì)，同時(shí)也累及細(xì)支氣管、肺泡實(shí)質(zhì)、血管、淋巴管和胸膜等。因此，先后有學(xué)者建議，用“彌漫性肺炎癥疾病”，“彌漫性浸潤(rùn)型肺疾病”和“彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病”等多個(gè)術(shù)語(yǔ)來替代ILD。而彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(DPLD)逐漸地成為描述間質(zhì)性肺疾病更流行的醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)，目前發(fā)現(xiàn)它包括200多種不同的疾病。間質(zhì)性肺炎是間質(zhì)性肺疾病早期、起病階段，主要是指肺泡間發(fā)生了炎癥，根據(jù)發(fā)病原因主要分為特發(fā)性（不明原因）、繼發(fā)性肺間質(zhì)肺炎（其他疾病導(dǎo)致）。肺纖維化大多由間質(zhì)性肺炎發(fā)展而來。通俗地講，肺纖維化就是正常肺泡逐漸被纖維性物質(zhì)取代，導(dǎo)致肺組織變硬變厚，肺臟交換氧氣進(jìn)入血液的能力逐步喪失，導(dǎo)致患者不同程度缺氧而出現(xiàn)呼吸困難，最后因呼吸衰竭而死亡。值得注意的是，并非所有的彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病都導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化，大部分彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病如果早期發(fā)現(xiàn)，早期干預(yù)、早期治療可以阻斷和延緩肺間質(zhì)疾病纖維化病程的進(jìn)展。 3．彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病如何分類？辨別肺間質(zhì)病的類型對(duì)治療和判斷預(yù)后有何重要意義？彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病是一大類疾病，病因超過200余種，其肺部病理生理改變、臨床癥狀、胸部影像學(xué)、肺功能非常類似。目前呼吸學(xué)界將本病分為已知原因（包括藥物、結(jié)締組織病、粉塵、放射等）、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 (包括IPF、NSIP、COP等)、肉芽腫性疾病（結(jié)節(jié)病、外源性過敏性肺炎等）、其他（LAM、PLCH等）四大類。也可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性肺間質(zhì)疾病兩大類。大部分繼發(fā)性肺間質(zhì)疾病，組織學(xué)上以活動(dòng)性炎癥為主、纖維化程度很輕（即早期病變）者，對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好，預(yù)后也相對(duì)較好；而某些特發(fā)性、原發(fā)性肺間質(zhì)疾病則以纖維化明顯，而炎癥表現(xiàn)較少者，治療反應(yīng)差，預(yù)后也差（如特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化）。4．彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病的早期臨床表現(xiàn)是什么？如何早期診斷？彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病多是慢性病程，隱匿起病，早期常無癥狀，很多病人在疾病進(jìn)展時(shí)仍無明顯癥狀，而在體檢拍X線胸片或胸部CT時(shí)發(fā)現(xiàn)。彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病的進(jìn)展變化因病種和個(gè)體原因而異，過程較難預(yù)測(cè)。有些人疾病進(jìn)展緩慢，持續(xù)數(shù)月或數(shù)年；而有些人則進(jìn)展迅速；有些人則較長(zhǎng)時(shí)期保持穩(wěn)定不發(fā)展。彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病的主要癥狀是呼吸困難或氣促，患者常描述為“上氣不接下氣”的感受。許多患者會(huì)忽視偶爾或活動(dòng)時(shí)的氣短，認(rèn)為這僅是因?yàn)樯夏昙o(jì)或體形發(fā)胖的緣故，隨著病情發(fā)展、肺破壞嚴(yán)重時(shí)，輕微活動(dòng)（如洗澡、穿衣、打電話等）后也會(huì)發(fā)生氣短，其他癥狀包括頻發(fā)干咳、體重減輕、肌肉關(guān)節(jié)疼痛。彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病早期診斷：尋找已知原因（1）詳細(xì)的病史：重視氣短和咳嗽等不適感覺，及時(shí)就診，請(qǐng)呼吸?？漆t(yī)生詳細(xì)了解發(fā)病情況和相關(guān)病史。（2）體格檢查：如結(jié)締組織病特征性表現(xiàn)、肺部爆裂音等。（3） 理化檢查：①胸部X線片：兩肺紋理增粗, 以基底部和外帶最為明顯，診斷敏感性差，只可以作為常規(guī)篩查，但只有顯著纖維化的患者會(huì)被發(fā)現(xiàn)。②胸部高分辨率CT：主要以毛玻璃樣改變、蜂窩影、網(wǎng)格影、實(shí)變影等表現(xiàn)為主，敏感性高于普通胸片,對(duì)準(zhǔn)確評(píng)估肺損害 程度、 觀察療效和判斷預(yù)后有重要意義。③肺功能檢查：用于評(píng)價(jià)肺臟的通氣和氣體交換功能，肺臟纖維化肺臟體積縮小，肺活量降低，表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，肺泡間隔增厚導(dǎo)致肺臟彌散功能下降。（4）支氣管鏡BALF：該檢查可發(fā)現(xiàn)部分無臨床癥狀, 且胸片和肺功能檢查未見異常的肺病患者。（5）外科肺活檢：:包括經(jīng)纖支鏡肺活檢 (TBLB)及開胸肺活檢。若未找到明確病因，則需判斷是否為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（尤其IPF）？5．什么是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）? 主要分為幾大類？“特發(fā)”的意思是“病因不明”，因此特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是指—組原因不明的間質(zhì)性肺炎。目前國(guó)際最新分類將IIP分為主要IIP、罕見lIP和未能分類的IIP。2013年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)／歐洲呼吸病學(xué)會(huì)(ATS／ERS)對(duì)于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)進(jìn)行重新分類，其中主要的IIP包括特發(fā)性肺纖維化（IPF）、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）、呼吸性細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性肺疾病(RBILD）、隱源性機(jī)化性肺炎（COP）、急性間質(zhì)性肺炎（AIP）；罕見的IIP包括淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）和胸膜肺彈力纖維增生癥以及不能分類的間質(zhì)性肺炎。其中最常見的是特發(fā)性肺纖維化。6.什么是特發(fā)性肺纖維化（IPF）？IPF主要特點(diǎn)是什么？特發(fā)性肺纖維化（IPF）是指病因不明并以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為特征性病理改變的一種慢性炎癥性間質(zhì)性肺疾病，是不明原因肺間質(zhì)纖維化最常見的一種疾病。特發(fā)性肺纖維化發(fā)病多發(fā)生于中老年人群，50歲以上者多見，吸煙者多見，中年人及老年人更容易患此病。病變主要局限于肺部。特發(fā)性肺纖維化通常有很長(zhǎng)一段（數(shù)月到數(shù)年）無癥狀期。患者在肺損傷到足夠引起癥狀時(shí)才被患者所關(guān)注，主要臨床特點(diǎn)是頑固的干咳，活動(dòng)后的呼吸困難，很多病人會(huì)出現(xiàn)杵狀指。胸部X光平片及HRCT異常發(fā)現(xiàn)。肺功能提示限制性通氣功能障礙，彌散功能下降。絕大數(shù)IPF為慢性型，平均生存時(shí)間也只有3.2年。7.IPF（特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化）可能的病因及發(fā)病機(jī)制是什么？IPF病因不明，發(fā)病機(jī)制亦未完全闡明，但已有足夠證據(jù)表明與免疫炎癥損傷有關(guān)，慢性炎癥導(dǎo)致了纖維化。各種不同的環(huán)境刺激如吸煙，胃食管返流的慢性誤吸，金屬粉塵、木材粉塵吸入，以及其他慢性隱形微量誤吸，病原體慢性感染如皰疹病毒、EB病毒、腺病毒等均可能為IPF的致病因子。致病因子與肺內(nèi)固有免疫細(xì)胞相互作用，引起炎癥及免疫反應(yīng)，直接損失肺泡上皮細(xì)胞，釋放多種細(xì)胞因子，導(dǎo)致成纖維細(xì)胞的增殖失調(diào)，細(xì)胞外基質(zhì)聚集，形成肺纖維化。8.IPF的臨床表現(xiàn)及體征有哪些？特發(fā)性肺纖維化的主要癥狀是咳嗽少痰或干咳無痰和活動(dòng)后氣短。大多數(shù)患者呈緩慢起病，最初可能都意識(shí)不到。一些老年患者常以為是自己歲數(shù)大了，活動(dòng)能力有所下降。隨著時(shí)間的推移，可能在數(shù)月里癥狀逐漸出現(xiàn)，而后更加明顯。特發(fā)性肺纖維化的咳嗽常為干咳，少痰或無痰，刺激或活動(dòng)后干咳更加明顯?；颊吒油怀龅陌Y狀是氣短，尤其在活動(dòng)后如上樓、跑步、長(zhǎng)時(shí)間行走后更加明顯，患者常形容“氣不夠用”。因此，特發(fā)性肺纖維化患者常因咳嗽和活動(dòng)后氣短就診。此外，患者常伴有乏力厭食消瘦，合并感染時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱。IPF常見體征：①紫紺；口唇和指甲發(fā)紫，②兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性；④杵狀指趾；⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應(yīng)征象。約15％的IPF病例呈急性經(jīng)過，常因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行性呼吸困難加重，多于6個(gè)月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。9.IPF臨床診斷方法？（1）需要進(jìn)行的相關(guān)檢查影像學(xué)檢查：高分辨CT（HRCT）可顯示細(xì)微病變，全面了解肺內(nèi)病變分布，對(duì)于IPF的早期發(fā)現(xiàn)極有幫助。 肺功能檢查：對(duì)病情估價(jià)很有幫助，可作動(dòng)態(tài)觀察，用于考核療效。支氣管鏡檢查及肺泡灌洗檢測(cè)：對(duì)本病的鑒別診斷有幫助，目前仍主要用于研究。肺活檢：對(duì)于本病確診和活動(dòng)性的評(píng)價(jià)有意義。（2）診斷的建立據(jù)典型臨床表現(xiàn)和上述檢查，IPF診斷能夠成立。10.特發(fā)性肺纖維化如何治療？目前特發(fā)性肺纖維化的病因仍不清楚，故缺乏確確切有效的治療藥物。過去常認(rèn)為糖皮質(zhì)激素對(duì)其有效，但經(jīng)過大量的臨床試驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)其療效不盡如人意，其他如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等也不作為常規(guī)推薦的藥物。有證據(jù)表明一些新的治療方法可使IPF患者獲益。一種氧化劑—N-乙酰半胱氨酸，與潑尼松和硫唑嘌呤聯(lián)合應(yīng)用12個(gè)月，可以降低用力肺活量和一氧化碳彌散力的下降速度。新型的體外TGF-β抑制劑——吡非尼酮，應(yīng)用52周后，可以延緩肺活量的下降速度并增加無進(jìn)展存活時(shí)間。對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓、胃食管反流者需要相應(yīng)針對(duì)性的治療。2014年，尼達(dá)尼布被FDA批準(zhǔn)為美國(guó)首個(gè)特發(fā)性肺纖維化治療藥物，該藥物可使絕大多數(shù)IPF患者人群獲益，表現(xiàn)為疾病進(jìn)展的減緩，肺功能降幅減少50%，還可顯著降低IPF急性加重的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。其他的非藥物治療包括氧療、肺康復(fù)治療。終末期肺纖維化可考慮肺移植，改善生活質(zhì)量。（附表1為2015版與2013版特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化關(guān)于用藥推薦部分的對(duì)比）。 另外，如有機(jī)會(huì)參加新的研究，嘗試新藥不失為一種更好的選擇。11.特發(fā)性肺纖維化激素應(yīng)用有效么？2011年IPF指南對(duì)IPF急性加重應(yīng)用激素的治療方法為弱推薦。目前研究表明應(yīng)用激素不能延長(zhǎng)患者生存期。本病尚無特異性治療藥物，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療效果十分有限，因此應(yīng)當(dāng)權(quán)衡多種因素，特別是影響預(yù)后的危險(xiǎn)因素。目前缺少預(yù)測(cè)藥物治療效果和預(yù)后的絕對(duì)指標(biāo)。在臨床診斷的本病中可能存在為數(shù)不少、難以嚴(yán)格區(qū)分的對(duì)激素有良好治療反應(yīng)的其他類型特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。故臨床診斷本病，患者只要沒有禁忌癥，且肺部尚未形成蜂窩狀病變，在取得患者知情同意后可以試用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑2-3個(gè)月，如有效則繼續(xù)治療無效停藥。糖皮質(zhì)激素40多年曾一直作為主要治療手段，但臨床研究發(fā)現(xiàn)，僅有10%-30%患者病情改善或穩(wěn)定，因此目前激素治療基本上是被否定的。激素治療只有在本病急性加重時(shí)，才根據(jù)情況酌情使用。12.如何評(píng)估特發(fā)性肺纖維化患者的生存預(yù)后？總體來說，特發(fā)性肺纖維化是慢性疾病，呈現(xiàn)兩種過程：一種是緩慢的發(fā)展，另外一種是在感染或其他原因的促使下病情急劇惡化。近年的研究已明確了一些與特發(fā)性肺纖維化預(yù)后有關(guān)的預(yù)測(cè)指標(biāo)，如呼吸困難的程度、肺功能彌散指標(biāo)的下降、六分鐘步行試驗(yàn)、血氧飽和度胸部高分辨率CT中病變的范圍和嚴(yán)重程度、是否合并肺動(dòng)脈高壓和肺氣腫等。對(duì)于特發(fā)性肺纖維化患者，建議積極配合醫(yī)生完成病情的評(píng)估從而得到合適的治療方案，并在治療的過程中做好自我管理和監(jiān)測(cè)，最大限度地延緩病情的進(jìn)展。13．什么叫繼發(fā)性肺間質(zhì)肺?。坷^發(fā)性肺纖維化的常見原因是什么？肺間質(zhì)纖維化根據(jù)病因可分為原發(fā)性（特發(fā)性）和繼發(fā)性兩類，繼發(fā)性肺纖維化遠(yuǎn)比特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化多見，常見的疾病或病因有：（1）結(jié)締組織疾病：如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥等。各類結(jié)締組織疾病均可有明顯的肺外臟器損害。 （2）藥物所致肺間質(zhì)纖維化：①抗生素：兩性霉素B、呋喃妥因等；②抗炎藥：如阿司匹林、青霉胺；③治療心血管疾病藥物：如如胺碘酮、他汀類藥等；④細(xì)胞毒類藥物：如甲氨蝶呤、博來霉素等；⑤生物制劑：如美羅華、益賽普、吉非替尼等；⑥其他：治療甲亢的藥物丙硫氧嘧啶。（3）石棉、礦物、粉塵等職業(yè)病。（4）接觸鴿糞、動(dòng)物皮毛等，接觸蘑菇、發(fā)霉枯草等，或接觸染發(fā)劑，或經(jīng)常使用加濕器，通過氣道吸入途徑導(dǎo)致肺臟的過敏變態(tài)反應(yīng)性疾病，如外源性過敏性肺泡炎或嗜酸細(xì)胞性肺炎等，這些疾病可導(dǎo)致肺纖維化。（5）結(jié)節(jié)病等肺肉芽組織增生性疾病。（6）肺部病毒感染等導(dǎo)致的肺間質(zhì)纖維化。（7）其他：肺泡細(xì)胞癌、肺泡蛋白沉積癥等。14. 結(jié)締組織病肺間質(zhì)疾病的分類、診斷、治療及預(yù)后如何？ 結(jié)締組織病(CTD)是一組臨床上常見的自身免疫性疾病，包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、原發(fā)性干燥綜合征(pSS)、系統(tǒng)性硬化征(SSc)、多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、混合性結(jié)締組織病(MCTD)、強(qiáng)直性脊柱炎、系統(tǒng)血管炎等多種疾病。這些疾病可累及全身各個(gè)組織和器官,由于肺和胸膜由豐富的膠原、血管等結(jié)締組織構(gòu)成，具有調(diào)節(jié)免疫、代謝和內(nèi)分泌等非呼吸功能，CTD患者的肺臟常常是自身免疫調(diào)節(jié)的靶器官，肺和胸膜病變的病理基礎(chǔ)是間質(zhì)炎癥、肺泡間隔炎癥、肺泡滲出、肉芽腫形成等，其呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥主要包括肺間質(zhì)病變、彌漫性肺出血、細(xì)支氣管炎、肺胸膜病變等,臨床表現(xiàn)常以咳嗽、咳痰、氣短等為首發(fā)癥狀。CTD繼發(fā)ILD是一種嚴(yán)重威脅生命的、高發(fā)病率、高致死率的并發(fā)癥,有研究表明，CTD-ILD的預(yù)后比沒有ILD的CTD患者預(yù)后差，肺疾病占全部CTD全部死因的21,5%，其中ILD占46.7%，在死亡的系統(tǒng)性硬化癥患者中，33%并發(fā)ILD，故CTD繼發(fā)ILD的早期診斷、早期治療成為關(guān)注的焦點(diǎn)。 CTD-ILD診斷：明確的CTD病史，詳細(xì)的體格檢查；實(shí)驗(yàn)室檢查（自身抗體等）、理化檢查（普通胸片、HRCT、肺功能）（1）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）：RA患者ILD發(fā)生率為58%(綜合應(yīng)用HRCT、BAL、肺功能等檢查),多數(shù)患者在胸部X線出現(xiàn)異常之前往往已有癥狀，除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)外，多以進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽、胸痛為主要表現(xiàn)。RA-ILD的治療需綜合考慮患者年齡、間質(zhì)性肺病的病理類型、嚴(yán)重程度和疾病的進(jìn)展速度及合并癥等因素，對(duì)治療有反應(yīng)、且沒有肺部感染的患者，建議口服激素治療，對(duì)于初始全身糖皮質(zhì)激素用藥治療失敗的患者，需增加免疫抑制劑，如硫坐嘌呤、環(huán)磷酰胺，對(duì)于嚴(yán)重快速進(jìn)展的患者初始可給予大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療，若治療有效，糖皮質(zhì)激素逐漸減量。RA-ILD患者預(yù)后與病理組織學(xué)類型/放射學(xué)表現(xiàn)有關(guān)，而彌散能力小于55%預(yù)測(cè)值是預(yù)后欠佳的指標(biāo)之一。（2）系統(tǒng)性硬化癥（SSc）：SSc是一種原因不明的以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的炎癥-纖維性病變，70%-100%的SSc患者死亡尸檢可見肺臟受累。SSc并發(fā)間質(zhì)性肺病時(shí)可有很長(zhǎng)時(shí)間無癥狀，臨床癥狀主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽，兩肺底可聞及爆裂音，杵狀指少見。ILD 病理類型多為 NSIP，故預(yù)后相對(duì)較好。但SSc-ILD患者治療方案尚不完善，可供選擇的有效方法很少，激素被推薦用于治療肺泡炎，環(huán)磷酰胺對(duì) SSc-ILD 有適度但重要的作用。（3）多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）：PM/DM肺病變的發(fā)生率約為40%，多見于平均年齡50歲的女性，可先于肌肉和皮膚表現(xiàn)，激素仍是基礎(chǔ)治療藥物，常用的免疫抑制劑有硫坐嘌呤、嗎替麥考酚酯、 他克莫司、環(huán)抱素、環(huán)磷酞胺等。目前推薦開始即兩聯(lián)治療，對(duì)于包括激素在內(nèi)的聯(lián)合免疫抑制治療無效或難治的病例可以考慮三聯(lián)治療，當(dāng)免疫抑制治療無效時(shí)可 以考慮應(yīng)用生物治療。（4）干燥綜合征（pSS）：是一種主要累積外分泌腺（唾液腺、淚腺等）以眼干、口干為主要臨床特征的慢性炎癥性疾病，發(fā)病隱匿，在原發(fā)性SS患者中，間質(zhì)性肺病發(fā)生率為8%-38%，臨床以氣短、咳嗽、反復(fù)呼吸道感染為主要表現(xiàn)。SS的治療定位在于干燥癥狀的控制。而對(duì)于SS-ILD患者，無臨床癥狀，肺功能正?；蜉p度異常的患者，以定期監(jiān)測(cè)理化檢查為主，對(duì)有癥狀且肺功能損害的患者，應(yīng)口服糖皮質(zhì)激素治療，隨后的治療管理依據(jù)患者對(duì)激素的治療反應(yīng)15.哪些藥物可導(dǎo)致肺纖維化？（1）抗生素類藥物：如兩性霉素B呋喃妥因等；（2）抗炎類藥物：如阿司匹林、青霉胺等；（3）治療心血管疾病的藥物：如胺碘酮、他汀類藥等；（4）細(xì)胞毒類藥物免疫抑制劑、化療藥物：如甲氨蝶呤、博來霉素等；（5）生物制劑：如美羅華、益賽普、吉非替尼等；（6）其他：如丙硫氧嘧啶、滑石粉等。16.什么是閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎、機(jī)化性肺炎、隱源性機(jī)化性肺炎？閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（BOOP）是一種遠(yuǎn)端氣腔內(nèi)異常肉芽組織機(jī)化組織填塞造成的疾病。通俗地說，即正常干凈通暢的氣腔里“長(zhǎng)肉肉”了，且這些“肉肉”主要生長(zhǎng)并存在于外周細(xì)小的肺泡腔，呈“肉芽狀”突入細(xì)支氣管，造成小氣道管腔不同程度的狹窄甚至完全閉塞。由于機(jī)化性肺炎為主要病變，閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎常被簡(jiǎn)稱為“機(jī)化性肺炎”。這種簡(jiǎn)稱―方面更方便交流，另一方面也簡(jiǎn)單明了地傳達(dá)了此“肺炎”非彼“肺炎”，區(qū)別于大家都熟悉的由淋雨、勞累、受涼等原因引起的“感染性肺炎”。臨床上找不到致病原因的，稱之為隱源性機(jī)化性肺炎（COP）。17.哪些因素可以引起機(jī)化性肺炎？引起機(jī)化性肺炎的原因很多，常見原因包括：各種感染（如細(xì)菌、病毒、支原體等的感染），某些藥物及免疫抑制劑的使用（如甲氨蝶呤、胺碘酮、博來霉素等），胸部放療，結(jié)締組織疾病，某些慢性病，以及惡性腫瘤、器官移植等這些因素均可引起機(jī)化性肺炎或類似機(jī)化性肺炎的肺部損害。18.隱源性機(jī)化性肺炎（COP）有哪些臨床表現(xiàn)？機(jī)化性肺炎可發(fā)生于成年后的任何年齡，以50-60歲較多見，男女無明顯差異，與吸煙的關(guān)系不大。大多數(shù)機(jī)化性肺炎呈亞急性，起病前通常有發(fā)熱、乏力等流感樣癥狀，常見表現(xiàn)包括發(fā)熱干咳、呼吸困難等，伴有周身不適、厭食和體重下降，偶有咳痰、咯血、胸痛、關(guān)節(jié)痛等。肺部聽診?？陕牭筋愃颇猃埥z綢撕裂樣的“爆裂音”，杵狀指比較少見。血常規(guī)檢查見白細(xì)胞可正常亦可輕度增加，血沉增快和C反應(yīng)蛋白增加相對(duì)較常見機(jī)化性肺炎的常見影像學(xué)改變按分布情況通?？煞譃閺浡途窒迌煞N類型其中局限的腫塊型病變常因?yàn)橛跋癖憩F(xiàn)難與肺癌鑒別而在明確診斷前就已行外科手術(shù)切除。機(jī)化性肺炎的肺功能檢查可正?；蛱崾据p至中度的限制型通氣功能障礙。幾乎全部病例均伴有彌散功能障礙，靜態(tài)低氧血癥較為常見，有時(shí)低氧血癥程度與臨床表現(xiàn)不符。19. 隱源性機(jī)化性肺炎（COP）如何診斷？因部分機(jī)化性肺炎的臨床及影像表現(xiàn)類似常見的“感染性肺炎”，可見不同程度的干咳和呼吸困難，間斷發(fā)熱和乏力。通常大部分的患者在確診前均經(jīng)過了廣譜的抗感染，甚至抗真菌、抗結(jié)核治療，但臨床無明顯好轉(zhuǎn)或影像學(xué)提示肺內(nèi)內(nèi)病變無明顯吸收，甚至繼續(xù)進(jìn)展。當(dāng)除外感染相關(guān)性疾病后，根據(jù)病史特點(diǎn)、臨床癥狀化驗(yàn)檢查、肺功能檢查及CT影像學(xué)等可作出初步診斷，但確定診斷仍需活檢病理。如經(jīng)支氣管肺活檢、經(jīng)皮肺穿刺以及外科肺活檢等。20. 隱源性機(jī)化性肺炎（COP）如何治療？除少部分機(jī)化性肺炎有自愈傾向外，大部分機(jī)化性肺炎均需治療治療藥物首選糖皮質(zhì)激素簡(jiǎn)稱激素為激素治療的療程通常需要6-12個(gè)月。激素減量過快，在減量的過程中疾病容易復(fù)發(fā)。因此激素治療及劑量的調(diào)整需要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。21. 隱源性機(jī)化性肺炎（COP）的預(yù)后如何評(píng)估？機(jī)化性肺炎預(yù)后通常良好，90%以上患者經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療，效果顯著，臨床癥狀、肺功能及影像學(xué)表現(xiàn)等均可明顯改善。即使激素減量過程中出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)，仍不影響預(yù)后。由疾病進(jìn)行性進(jìn)展引起死亡者較少見。預(yù)后不良通常見于起病即引起迅速進(jìn)展的呼吸衰竭、間質(zhì)廣泛纖維化、蜂窩肺以及合并其他疾病等。22.什么是吸煙相關(guān)性肺間質(zhì)?。亢粑约?xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病有什么特點(diǎn)？ 吸煙相關(guān)性肺間質(zhì)病主要指呼吸性支氣管炎細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病和脫屑型間質(zhì)性肺炎。主要與吸煙有直接關(guān)系。呼吸性細(xì)支氣管炎在吸煙者中普遍存在。顯微鏡下能夠觀察到吸煙者肺內(nèi)大量吞噬煙塵顆粒的巨噬細(xì)胞聚集在呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)。部分吸煙者的臨床癥狀較重，胸部高分辨率CT提示細(xì)支氣管炎和肺間質(zhì)改變稱為呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病。1987年首次報(bào)道了6例呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病病例，2002年其被列為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一種類型.呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病患者的肺臟既有細(xì)支氣管炎，也有間質(zhì)性肺炎。顯微鏡下可見肺組織的病灶呈片狀分布，呼吸性細(xì)支氣管及其周圍氣腔內(nèi)含有大量吞噬煙塵顆粒的巨噬細(xì)胞,有明顯的呼吸性細(xì)支氣管炎和肺泡間隔增寬，通常沒有纖維化和蜂窩肺。23.呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病如何診斷？吸煙是患病的罪魁禍?zhǔn)滋貏e是大量吸煙危害尤其顯著。絕大多數(shù)呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病患者都有吸煙史，吸煙量多在30包年以上（每日吸煙包數(shù)×吸煙年數(shù)）?；颊吲R床表現(xiàn)為干咳、呼吸困難，活動(dòng)時(shí)加重。支氣管鏡檢查，顯微鏡下可以發(fā)現(xiàn)支氣管肺泡灌洗液中巨噬細(xì)胞吞噬了大量的煙塵顆粒。胸部高分辨率CT對(duì)診斷具有重要的診斷價(jià)值，表現(xiàn)為彌漫分布的支氣管管壁增厚、小葉中心性結(jié)節(jié)影或彌漫性磨玻璃影。在排除其他可能疾病，如塵肺、過敏性肺炎、藥物性肺損傷肺泡出血等后，可考慮診斷本病為了進(jìn)一步確診，有些患者還需要進(jìn)行外科肺活檢，作出組織病理學(xué)診斷。24.呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病如何治療，其預(yù)后如何？戒煙是首要的治療措施。戒煙后多數(shù)患者的病情可得到不同程度的改善胸部高分辨率CT的磨玻璃影和小葉中心性結(jié)節(jié)減輕或消失。肺功能明顯受損和病情進(jìn)展的患者，需要接受糖皮質(zhì)激素治療，病情大多能夠控制，胸部影像和肺功能指標(biāo)改善。療程視療效而定病情改善或穩(wěn)定后可以減量、維持用藥或停藥多數(shù)患者預(yù)后良好。約22%患者未經(jīng)任何治療可部分或完全緩解，但也有少數(shù)患者在戒煙和應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后，癥狀和肺功能仍然可能加重。25.什么是脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP？是吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎的一種慢性肺疾病。發(fā)病與吸煙密切相關(guān)，累及30～40歲的吸煙者。其組織病理表現(xiàn)為肺巨噬細(xì)胞彌漫均勻分布在肺泡腔。肺泡腔內(nèi)聚集的巨噬細(xì)胞曾經(jīng)被誤認(rèn)為是脫落的上皮細(xì)胞，故得名。26.是脫屑性間質(zhì)性肺炎如何治療，其預(yù)后如何？戒煙有助于病情緩解，大多數(shù)患者需要接受糖皮質(zhì)激素治療，特別是癥狀顯著、肺功能障礙者。本病5年和10年生存率分別為95％和70％。病情會(huì)緩慢進(jìn)展，少數(shù)患者預(yù)后較差。病情惡化、預(yù)后較差的患者多發(fā)生于繼續(xù)吸煙或被動(dòng)吸煙者因此，脫屑性間質(zhì)性肺炎的患者應(yīng)避免煙草暴露（包括吸煙或被動(dòng)吸煙）。27.什么是放射性肺炎？放射性肺炎是由于肺癌、乳腺癌、食管癌、惡性淋巴瘤或胸部其他惡性腫瘤接受放射治療（簡(jiǎn)稱放療）過程中，正常肺組織受到到射線照射，出現(xiàn)的炎癥反應(yīng)。輕者無癥狀，炎癥可自行消散；重者肺臟發(fā)生廣泛纖維化，導(dǎo)致呼吸功能損害，甚致呼吸衰竭。放射性肺炎是非感染性肺炎的―種類型，與平時(shí)常說說的感染造成的感染性疾病不是一回事。28.什么是慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎？慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎是嗜酸粒細(xì)胞肺炎的一種，病因不明，緩慢起病在患者的肺組織中可發(fā)現(xiàn)嗜酸粒細(xì)胞增多，同時(shí)伴有血液的嗜酸粒細(xì)胞升高?；颊呖沙霈F(xiàn)咳嗽、喘息、呼吸困難的癥狀。29.什么是過敏性肺炎？過敏性肺炎又稱為外源性過敏性肺泡炎，是因吸入各種物質(zhì)，通常是有機(jī)物或低分子化學(xué)物質(zhì)后，機(jī)體對(duì)這些外來物質(zhì)產(chǎn)生免疫性反應(yīng)導(dǎo)致肺部損傷，這種損傷累及肺間質(zhì)后就會(huì)出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎的改變。30.哪些人容易發(fā)生過敏性肺炎？此病與外來有機(jī)物吸入（醫(yī)學(xué)稱為暴露因素）有關(guān)，這種有機(jī)物可能是鳥類、貓狗等寵物皮毛蛋白，也可能是發(fā)霉的物質(zhì)如干草甘蔗、蘑菇、受污染的空調(diào)加濕器內(nèi)隱藏的真菌，接觸暴露因素多的人容易發(fā)病。因此此病曾被稱為“寵物鳥肺”、“飼鴿者肺”、“農(nóng)民肺”、“蘑菇工人肺”、“空調(diào)肺”等。31.過敏性肺炎有哪些臨床表現(xiàn)？過敏性肺炎可以分為急性、亞急性或慢性。典型的急性過敏性肺炎表現(xiàn)為接觸暴露因素后2-9小時(shí)出現(xiàn)短暫的發(fā)熱、低氧、肌痛、關(guān)節(jié)疼痛、呼吸困難、咳嗽等癥狀，不經(jīng)治療可在12～72小時(shí)內(nèi)緩解，特別是在接觸暴露程度較強(qiáng)、持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，患者還可出現(xiàn)呼吸急促、肺基底部噦音。偶有發(fā)紺反復(fù)接觸暴露因素可表現(xiàn)為亞急性或疾病間歇出現(xiàn)，表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難、疲乏、體重下降等癥狀。慢性過敏性肺炎起病更加隱匿，患者可能并沒有急性過程，但有逐漸出現(xiàn)的咳嗽呼吸困難、疲乏、體重減輕，肺部影像通常伴有不同程度的肺間質(zhì)纖維化表現(xiàn)。32.過敏性肺炎可以治愈嗎？急性或亞急性過敏性肺炎患者如果在出現(xiàn)影像學(xué)和生理學(xué)永久性改變之前脫離暴露原，幾乎不會(huì)遺留長(zhǎng)期不良影響。伴肺纖維化的慢性患者脫離暴露因素后僅有部分可逆改變，會(huì)留有不可逆肺功能損害。33.過敏性肺炎如何預(yù)防治療？脫離暴露因素是最重要的預(yù)防和治療方法脫離暴露原后，就足以去除癥狀及生理功能的異常。使用防護(hù)設(shè)備減少少微生物污染家庭或工作環(huán)境，清除多余的水分降低空氣濕度，修復(fù)水損壞的材料；定期清理加濕器、通風(fēng)和空調(diào)設(shè)備。這些措施都有助于減少霉菌和其他微生物的定植，這些定植可能易致過敏。糖皮質(zhì)激素適用于癥狀較重的病例。34.什么是結(jié)節(jié)?。拷Y(jié)節(jié)病是一種原因不明的、以肉芽腫為基本病理特征的良性系統(tǒng)性疾病.自1877年由英國(guó)醫(yī)生首次報(bào)道以來，世界各地均有發(fā)現(xiàn)本病常侵犯肺雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)，臨床上90％以上的患者有肺部改變其次為皮膚和眼的病變，淺表淋巴結(jié)、肝脾腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個(gè)器官都可累及及發(fā)病。35.結(jié)節(jié)病有哪些臨床表現(xiàn)？結(jié)節(jié)病多見于青、中年人，以20-45歲占多數(shù)，兒童及老年人也有發(fā)病一般來說，男女差別不大，但也有報(bào)道稱女性稍多。結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)多種多樣，可以無明顯臨床癥狀，也可以有發(fā)熱胸痛咳嗽咳痰和（或）其他器官受累及出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。部分結(jié)節(jié)病患者活動(dòng)期可出現(xiàn)外周血淋巴細(xì)胞減少，或全血細(xì)胞減少，血沉多增快，2～10％合并有高鈣血癥和高尿鈣。75％～90％結(jié)節(jié)病患者的x線胸片顯示合并胸部淋巴結(jié)腫大，可伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影。病理檢查則提示為肉芽腫改變，但無干酪樣壞死。36.結(jié)節(jié)病如何診斷和治療？結(jié)節(jié)病的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、血清生化及免疫學(xué)指標(biāo)、支氣管肺泡灌洗液以及病理等綜合分析。結(jié)節(jié)病有自愈傾向，早期或輕癥結(jié)節(jié)病無需特殊治療。進(jìn)展期結(jié)節(jié)病或合并全身其他臟器病變時(shí)需干預(yù)治療治療藥物首選糖皮質(zhì)激素。激素的用法用量及服藥時(shí)間應(yīng)根據(jù)患者具體情況具體分析即所謂的“個(gè)體化治療”。對(duì)于部分難治性結(jié)節(jié)病或不能耐受糖皮質(zhì)激素治療副作用的患者可考慮加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等藥物。37.結(jié)節(jié)病的預(yù)后如何？結(jié)節(jié)病是一種自限性疾病，有自然緩解的趨勢(shì)，大多預(yù)后良好。進(jìn)展期結(jié)節(jié)病經(jīng)激素或免疫抑制劑治療后多數(shù)預(yù)后亦較好。僅少數(shù)例病例呈進(jìn)行性進(jìn)展，晚期可呈現(xiàn)多器官受累和功能衰竭或合并心律失常等并發(fā)癥，預(yù)后不佳。38.重度肺纖維化患者為什么要高度重視心臟問題？肺部組織遭受損害，后期肺循環(huán)阻力增加，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力增高，嚴(yán)重者最終可導(dǎo)致右心功能不全，進(jìn)展后可出現(xiàn)全心功能不全。此外，機(jī)體的長(zhǎng)期低氧狀態(tài)導(dǎo)致心臟缺氧，出現(xiàn)心功能異常，進(jìn)而誘發(fā)心律失常等心臟疾患。出現(xiàn)此類癥狀時(shí)預(yù)后不佳，嚴(yán)重者可危及生命。39.間質(zhì)性肺病能治愈嗎？間質(zhì)性肺疾病種類繁多，大多數(shù)疾病如果早期被發(fā)現(xiàn)并正確診斷，給予合理有效的治療可以減輕癥狀，阻止或減慢肺纖維化形成，緩解并控制病情發(fā)展。甚至很多疾病如果早期或減慢肺纖維化形成，緩解并控制可以治愈的。期被正確診斷并給以合理有效的治療是各種間質(zhì)性肺疾病如如果沒有在早期被發(fā)現(xiàn)，而發(fā)展到晚期期形成兩肺廣泛的纖維化（蜂窩肺）目前為止除了肺移植外，還沒有更好的方法可以治愈。但是，合理的治療措施可以幫助緩解癥狀，防止并發(fā)癥，改善生活質(zhì)量。40.間質(zhì)性肺病的治療如何選擇？不同的肺間質(zhì)疾病預(yù)后截然不同，如特發(fā)性肺纖維化（IPF）進(jìn)展快、死亡率高，預(yù)后不良，早期病例即使對(duì)激素治療有反應(yīng)，中位生存期一般也僅有2-3年。而繼發(fā)性肺纖維化病情發(fā)展慢，療效較好，生存期長(zhǎng)。繼發(fā)性肺纖維化治療的重點(diǎn)針對(duì)原發(fā)病，經(jīng)治療很多肺間質(zhì)病變可隨之好轉(zhuǎn)。而一些環(huán)境因素或吸煙因素引起的肺纖維化，在脫離相應(yīng)的環(huán)境、戒煙后，病情可以較長(zhǎng)時(shí)間處于相對(duì)穩(wěn)定狀態(tài)。另外還有一些類型的肺間質(zhì)病，例如結(jié)節(jié)病等，經(jīng)糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療后可明顯好轉(zhuǎn)，甚至痊愈。所以，在您被確診為彌漫性肺間質(zhì)疾病時(shí)，一定要首先鑒別您的肺間質(zhì)纖維化的病因，在明確診斷的基礎(chǔ)上，遴選最適合患者的個(gè)體化的治療方案。41.間質(zhì)性肺病如何合理應(yīng)用氧療方法？肺間質(zhì)病患者出現(xiàn)缺氧就需要接受氧療，具體包括：①血氧分壓（PaO2）≤55毫米汞柱或氧飽和度（SaO2）≤88％；②PaO255-60毫米汞柱或SaO2≤89％。吸氧濃度的調(diào)節(jié)以脈氧飽和度達(dá)到93％以上并減輕呼吸困難癥狀為目標(biāo)，故應(yīng)監(jiān)測(cè)脈氧飽和度并據(jù)此選擇合適的氧療裝置及調(diào)節(jié)吸氧濃度。此外，如果存在肺動(dòng)脈高壓、肺心病以及夜間缺氧即使日間休息時(shí)血氧正常，也應(yīng)進(jìn)行氧療。每日吸氧至少15小時(shí)。常用的家庭氧療裝置主要是制氧機(jī)和壓縮氧氣瓶，兩者各有利弊。制氧機(jī)適合長(zhǎng)期應(yīng)用，其缺點(diǎn)是提供的氧氣流量有限，一般為3-5升／分；氧氣瓶提供氧氣流量范圍較大（0.5-10升／分）可滿足吸氧需求，缺點(diǎn)易需要廠家灌裝和更換。家庭吸氧器具主要是鼻導(dǎo)管，較少使用面罩。鼻導(dǎo)管的特點(diǎn)是廉價(jià)、舒適，吸氧同時(shí)可以吃飯、談話和咳嗽，但其氧濃度受患者呼吸深度和頻率的影響，提供氧濃度有限并且在患者呼氣時(shí)氧氣被浪費(fèi)。氧療的主要注意事項(xiàng)有：①觀察氧療效果，如呼吸困難等癥狀減輕或緩解，心跳正常或接近正常，表明氧療有效。表明氧療有效。否則應(yīng)尋找原因，及時(shí)進(jìn)行處理。②注意氧中毒：高濃度供氧時(shí)間不宜過長(zhǎng)，吸氧濃度＞60%，持續(xù)24小時(shí)以上，可能發(fā)生氧中毒。③加溫和濕化，呼吸道內(nèi)保持37℃溫度和95%～100%濕度是氣道粘液纖毛系統(tǒng)正常清除功能的必要條件。吸氧應(yīng)通過濕化瓶和必要的加溫裝置，以防止吸入干冷的氧氣刺激損傷氣道粘膜，致痰干結(jié)和影響纖毛的“清道夫”功能④防止污染和導(dǎo)管堵塞，對(duì)鼻塞、輸氧導(dǎo)管、濕化加溫裝置，呼吸機(jī)管道系統(tǒng)等應(yīng)經(jīng)常定時(shí)更換和清洗消毒，以防止交叉感染。吸氧導(dǎo)管、鼻塞應(yīng)隨時(shí)注意檢查有無分泌物堵塞，并及時(shí)更換。以保證有效和安全的氧療。42.目前的西醫(yī)藥物治療有哪些？（1）糖皮質(zhì)激素（如潑尼松、甲潑尼龍等）（2）免疫抑制劑或細(xì)胞毒藥物（如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等）（3）抗氧化劑（如乙酸半胱氨酸、阿奇霉素、氨溴索、?；撬岬龋?）抗纖維化藥物（如吡非尼酮、IT_受體拮抗劑、單克隆抗體等）（5）受體抑制劑（如白三烯受體拮抗劑、腫瘤壞死因子-α抑制劑等）（6）免疫調(diào)節(jié)劑（如卡介菌多糖核酸、左旋咪唑等）（7）基因治療方法（8）靶向藥物（如尼達(dá)尼布）應(yīng)注意的是，間質(zhì)性肺疾病是一個(gè)復(fù)雜的疾病群體，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生制訂的具體治療措施建立在病因、疾病類型型、嚴(yán)重程度，還有患者的年齡、健康及醫(yī)療史、其他合并存在的健康問題等多因素考慮的基礎(chǔ)上，而且這種治療措施還會(huì)因治療反應(yīng)、藥物的耐受性和病情變變化而調(diào)整。因此，針對(duì)每個(gè)患者的治療措施是不同的。43.肺間質(zhì)纖維化的激素使用指征是什么？糖皮質(zhì)激素是傳統(tǒng)的治療肺纖維化的主要藥物之一，臨床應(yīng)用較多的是潑尼松。糖皮質(zhì)激素可以抑制炎癥反應(yīng)和免疫過程，減輕肺泡炎癥，從而延緩肺纖維化的進(jìn)程。對(duì)于處于肺泡炎階段的患者療效顯著。療效明顯的肺纖維化，主要是膠原血管疾病的肺部表現(xiàn)和以肺血管炎為主要表現(xiàn)的血管炎，且效果明顯的患者多為50歲以下的女性。對(duì)于已經(jīng)處于肺纖維化階段的患者，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素效果不明顯。是否需要應(yīng)用激素治療，還需要根據(jù)患者的個(gè)體情況綜合分析。44.糖皮質(zhì)激素副作用常見哪些？（1）類腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)綜合征：水、鹽、糖、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂出現(xiàn)如浮腫、低血鉀、高血壓、糖尿病、皮膚變薄、滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、痤瘡、肌無力和肌萎縮等癥狀等。（2）誘發(fā)或加重感染：尤其應(yīng)注意結(jié)核感染、真菌感染等。（3）類固醇性糖尿病或原有糖尿病加重。（4）誘發(fā)或加重消化性潰瘍：由于糖皮質(zhì)激素刺激胃壁細(xì)胞增加胃酸及胃蛋白酶的分泌，減少胃粘液的產(chǎn)生，阻礙組織修復(fù)，故可誘發(fā)或加重胃、十二指腸潰瘍，甚至出血或穿孔。（5）神經(jīng)癥狀：興奮、焦慮、抑郁或自殺傾向。（6）肌肉骨骼并發(fā)癥：骨質(zhì)疏松、骨壞死、骨軟化；肌肉萎縮、肌痛、肌病等。（7）停藥綜合征：長(zhǎng)期用藥因減量太快或突然停藥所致原病復(fù)發(fā)或加重，這是激素的嚴(yán)重的反跳現(xiàn)象，其原因可能是病人對(duì)激素產(chǎn)生了依賴性或病情未充分控制所致。45.糖皮質(zhì)激素使用的禁忌癥有哪些？ 絕對(duì)禁忌癥：嚴(yán)重精神病和癲癇，活動(dòng)性消化性潰瘍病，嚴(yán)重未控制的糖尿病，抗生素未能控制的感染，嚴(yán)重腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，單純皰疹性角膜炎。 相對(duì)禁忌癥：一般精神障礙，新近胃腸吻合手術(shù)，骨折，創(chuàng)傷修復(fù)期，角膜潰瘍，孕婦，未經(jīng)控制的結(jié)核。46.如何評(píng)價(jià)激素對(duì)肺間質(zhì)纖維化的敏感性？ 肺間質(zhì)纖維化對(duì)激素的敏感度不同，并不是所有的患者都適合使用激素治療。2011年IPF指南，對(duì)IPF急性加重應(yīng)用激素為弱推薦。激素主要用于肺間質(zhì)纖維化早期的肺泡炎階段，當(dāng)不能明確是否應(yīng)該使用激素時(shí)，應(yīng)根據(jù)病情需要，試用激素治療，再根據(jù)療效決定是否繼續(xù)使用激素。原則上，激素治療3個(gè)月或以上時(shí)進(jìn)行療效評(píng)價(jià)，療效判定標(biāo)準(zhǔn)為：（1）治療良好或改善：指經(jīng)3～6個(gè)月后出現(xiàn)下列兩項(xiàng)或以上者：①癥狀減少，運(yùn)動(dòng)能力增強(qiáng)，咳嗽程度和嚴(yán)重性下降；②HRCT上異常影像減少；③肺功能改善。（2）治療穩(wěn)定（良好）（3）治療失?。褐附?jīng)3～6個(gè)月后出現(xiàn)下列兩項(xiàng)或以上者：①癥狀加重，特別是呼吸困難和咳嗽；②胸片或HRCT異常影像增多，特別是出現(xiàn)了蜂窩肺或肺動(dòng)脈高壓的跡象；③肺功能惡化。47.中醫(yī)對(duì)間質(zhì)性肺病是如何認(rèn)識(shí)的？中醫(yī)認(rèn)為本病屬于“肺痿、”“肺痹”等范疇，“痿”，萎也，是萎弱，萎廢的意思。肺痿，首見于張仲景《金匱要略·肺痿肺癰咳嗽上氣病脈證治》“熱在上焦者，因咳為肺痿，肺痿之病，從何得之？師曰：或從汗出，或從嘔吐，或從消渴，小便利數(shù)，或從便難，又被快藥下利，重亡津液，故得之?！薄氨浴庇斜宰柚x，肺痹一病，其病名始見于《黃帝內(nèi)經(jīng)》，《素問·痹論》：“皮痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于肺?！薄胺伪哉?，煩滿，喘而嘔?！薄耙鶜獯?，痹聚在肺”。中醫(yī)認(rèn)為在本病的病機(jī)為肺虛氣閉、癥瘕瘀血。臨床上氣短、呼吸困難，干咳，是肺之氣陰兩虛的表現(xiàn)，而肺為華蓋，是水之上源，功能上主氣，其基礎(chǔ)為陰，加之干咳不止，故其虛多以肺之陰虛為主，補(bǔ)肺注意補(bǔ)肺陰；氣閉，一是肺虛無力宣通，二是癥瘕瘀血阻滯，氣閉于里，開合不利，宣降失司，則應(yīng)宣肺開閉；癥瘕積聚，宜消宜散，瘀阻于里，宜通宜活，故應(yīng)消癥散結(jié)，活血化瘀，但肺纖維化患者多是病程日久，且病本為虛，攻散時(shí)且忌過猛，綜合分析其治療方法應(yīng)為“補(bǔ)肺通氣、活血散結(jié)”。肺纖維化的病變過程中由于肺功能的降低及應(yīng)用免疫抑制劑治療，使抵抗力降低，常常合并感染，其感染常歸屬于中醫(yī)的復(fù)感的范圍，一般分為外感風(fēng)寒和外感風(fēng)熱等。外感風(fēng)寒常表現(xiàn)為在疾病過程中突然加重，咳逆喘滿，不能平臥，背寒怕冷，身緊無汗，咳吐稀白痰涎，舌淡苔薄白，脈緊遲或疾數(shù)無力。治療上應(yīng)注意宣散風(fēng)寒，可選藥物有：紫蘇子、麻黃、細(xì)辛、紫菀、黃芩、半夏等。其中麻黃、細(xì)、紫菀宣肺散寒以通痹，半夏、紫蘇子化痰降氣以肅肺，反佐黃芩以制燥熱之弊?？壬跽哌€可加用前胡、杏仁，喘甚或還可加用杏仁、厚樸，痰涎涌者可加用干姜、茯苓，嘔惡甚者可加用生姜、代赭石。另外也可選用中成藥同時(shí)服用，可選用小青龍沖劑、麻黃止嗽丸、寒喘丸、痰喘半夏丸等。外感風(fēng)熱，或感風(fēng)寒化熱者，可出現(xiàn)咳嗽氣急，胸滿喘促，咳痰黃粘腥臭，煩燥出汗，口苦咽干，舌紅降，苔黃厚，脈滑疾數(shù)等。些時(shí)應(yīng)特別注意清熱化痰，宣痹肅肺，可選用桑白皮、地骨皮、黃芩、黃連、生石膏、蘆根、葶藶子等。其中桑白皮、黃芩、黃連、生石膏清肺熱化痰肅肺，蘆根、葶藶子肅肺降氣，咳甚者加用前胡，喘促甚者，加麻黃、白果，痰稠不利者加膽星、瓜蔞，發(fā)熱者加銀花、柴胡等。另外也可選用中成藥同時(shí)服用，可選用清氣化痰丸、羚羊清肺丸、瀉白丸、竹瀝化痰丸、竹瀝膏、祛痰靈等。肺纖維化日久，或本病失治誤治，病情發(fā)展，形成肺虛病久入腎，腎不納氣之態(tài)，臨床上見喘促氣不接續(xù)，呼多吸少，動(dòng)則喘甚，汗出肢冷，小便失禁，舌質(zhì)淡，脈沉細(xì)弱等，此為病變后期邪少虛多，治宜急顧正氣，只須補(bǔ)肺益腎，嚴(yán)重者肺腎欲竭，陽(yáng)氣將散，還當(dāng)急救回陽(yáng)，以復(fù)生機(jī)。治法為補(bǔ)腎納氣，益肺宣痹?？蓞⒁詤⒏蛏⒑掀呶抖?xì)馔杓訙p治療，選用藥物為人參、蛤蚧、熟地黃、山萸肉、生山藥、澤瀉、五味子、牡丹皮、茯苓等。方用人參大補(bǔ)元?dú)?，蛤蚧補(bǔ)肺納氣平喘，熟地黃、山萸肉、生山藥、五味子補(bǔ)腎納氣，茯苓、澤瀉健脾瀉水益腎，丹皮清肝活血通絡(luò)。全方共奏補(bǔ)腎納氣、益肺宣痹之功效。若喘促甚，吸氣不下者，加紫石英、胡桃肉以加重納氣之力；若喘促不繼，大汗不止，肢冷脈微者，為肺腎欲竭，應(yīng)送服黑錫丹以急救之。可選用的中藥有蛤蚧定喘丸、補(bǔ)腎防喘片、固腎定喘丸、參蛤補(bǔ)肺膠囊、黑錫丹等。48.中醫(yī)治療間質(zhì)性肺病的原理和特點(diǎn)是什么？中醫(yī)古代文獻(xiàn)中無此病的記載，有關(guān)本病癥狀的描述可參可參見于“肺痿”、 “肺痹”，病理機(jī)制是“虛、痰、瘀、毒”。間質(zhì)性肺病的治療目前無良好方法，而中醫(yī)藥卻有著很豐富的理論和實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，從整體觀念入手，調(diào)節(jié)和體免疫系統(tǒng)，減輕單用激素的不良反應(yīng)，促進(jìn)痰液排出，改善肺部的通氣與換氣功能，改善肺組織的血液循環(huán)，輔助炎癥的吸收及延延緩肺組織纖維化進(jìn)展，可提高間質(zhì)性肺病的治療效果。49.補(bǔ)益肺腎在治療中的應(yīng)用和意義是什么？本病屬于中醫(yī)“肺痿”范疇，肺腎兩虛，反復(fù)外感，邪氣稽留，宣降失司，痰濁瘀滯而發(fā)為肺痿。其病位在肺，與脾腎密切相關(guān)，病性以虛證為主，本虛而標(biāo)實(shí)，虛在肺脾腎，實(shí)在痰熱瘀濁?，F(xiàn)代藥理研究證實(shí)：太子參、仙靈脾、吳茱萸、生地、麥冬、五味子等藥物有增強(qiáng)垂體一腎上腺功能的作用，提高T淋巴細(xì)胞在體液中的含量，促進(jìn)淋巴細(xì)胞的轉(zhuǎn)化，參與細(xì)胞免疫，具有“類激素”樣作用。太子參還可降低中性粒細(xì)胞活性，抑制其釋放毒素，以減少對(duì)肺間質(zhì)細(xì)胞內(nèi)膠原和基底膜的破壞。具體方藥的應(yīng)用，還應(yīng)遵循中醫(yī)辨證體系，結(jié)合病人自身情況，量身定制治療方案。中醫(yī)肺與腎的關(guān)系：1）肺為水之上源，腎為主水之臟：肺主一身之氣，水液只有經(jīng)過肺氣的宣發(fā)和肅降，才能達(dá)到全身各個(gè)組織器官并下輸膀胱，故稱“肺為水之上源”。而腎陽(yáng)為人體諸陽(yáng)之本，其氣化作用有升降水液的功能，肺腎相互合作，共同完成正常的水液代謝。肺腎兩臟在調(diào)節(jié)水液代謝中，腎主水液的功能居于重要地位，所以有“其本在腎，其標(biāo)在肺”之說。 2）肺為氣之主，腎為氣之根：肺司呼吸，腎主納氣，呼吸雖為肺主，但需要腎主納氣作用來協(xié)助。只有腎的精氣充沛，吸入之氣，經(jīng)過肺的肅降，才能使之下歸于腎，肺腎互相配合共同完成呼吸的生理活動(dòng)。50.益氣活血化瘀法在治療間質(zhì)性肺病中是如何應(yīng)用的？肺間質(zhì)纖維化臨床以氣陰兩虛、肺腎虧虛之證多見，因難治不愈久病入絡(luò)，又可見氣滯血瘀之實(shí)證。瘀血不僅是肺纖維化的病理產(chǎn)物，反過來又將進(jìn)一步加重肺纖維化，因此活血化瘀藥的使用是非常重要的。現(xiàn)代研究表明活血化瘀藥可以改善微循環(huán)，破壞致敏細(xì)胞的酶激化系統(tǒng)，抑制過敏介質(zhì)的釋放，從而緩解支氣管痙攣，促進(jìn)炎癥吸收，減少巨噬細(xì)胞釋放纖維連接蛋白，保證肺細(xì)胞與組織間血液的氣體交換，改善臨床缺氧狀態(tài)，緩解呼吸困難癥狀，延緩或阻斷肺纖維化進(jìn)程。當(dāng)歸、川芎、丹參等活血化瘀藥有調(diào)控免疫、提高機(jī)體抗氧化系統(tǒng)的抗氧化功能，清除氧自由基、抗炎的作用；活血化瘀藥還能改善肺部微循環(huán)，改善血流變，抑制血小板聚集，其中丹參、當(dāng)歸、川芎具有抗纖維化形成作用。在臨床應(yīng)用活血法時(shí)，應(yīng)重視與以下治法相結(jié)合:（1）化痰活血與宣降肺氣相結(jié)合：肺系久病，導(dǎo)致肺臟氣機(jī)失調(diào)，肺氣不宣，肺氣不降，并出現(xiàn)相關(guān)癥狀，或以咳嗽為主癥，或以氣喘為主癥，故應(yīng)結(jié)合宣降肺氣；（2）活血與扶正補(bǔ)虛相結(jié)合：肺系病久，多為虛實(shí)夾雜為患，正虛是其病變的主要方面。肺之虛證或氣虛，或陰虛，或氣陰兩虛，故應(yīng)結(jié)合益氣、養(yǎng)陰之法治療。臨證應(yīng)詳辨虛實(shí)之主次，補(bǔ)通并行，或補(bǔ)而兼通，或通而兼補(bǔ)，合理調(diào)整補(bǔ)虛與活血的關(guān)系；（3）活血與整體調(diào)治相結(jié)合：肺系疑難病常與其他臟腑病變聯(lián)系，如心、脾、腎、大腸等，應(yīng)注意從整體觀念出發(fā)，處理好局部與整體的辨證關(guān)系，綜合舌象、脈象及具體狀態(tài)，在運(yùn)用活血法的同時(shí)，注意整體調(diào)理。（4）晚期重度者，臨床上以“肺腎氣虛，痰瘀互阻”、“陰陽(yáng)俱虛、血脈瘀阻”為主。“陽(yáng)虛水泛血瘀”者多見合并右心衰者，根據(jù)虛實(shí)癥候之異而辨證用藥。51.間質(zhì)性肺病緩解期中醫(yī)治療的意義有哪些？目前尚缺乏現(xiàn)代醫(yī)學(xué)安全、有效的治療方法，只有少數(shù)幾種疾病可以采用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，但臨床副作用也較大。中醫(yī)治療分緩解期和急性期，發(fā)病期以清熱解表、化痰潤(rùn)肺為主要治療原則。緩解期則主要以滋補(bǔ)肺腎、祛瘀化痰為基本治法。由于肺纖維化的病機(jī)復(fù)雜、變化多端，中醫(yī)中藥在緩解期能綜合辨證，針對(duì)癥狀及病人體質(zhì)不同辯證施治，能有效控制病情，提高病人生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生命。52.中西醫(yī)結(jié)合治療彌漫性肺間質(zhì)疾病有哪些臨床效果？實(shí)踐證明，中西醫(yī)結(jié)合診治彌漫性肺間質(zhì)疾病具有一定的優(yōu)勢(shì)。主要表現(xiàn)在中醫(yī)藥可改善咳嗽，尤其是干咳的癥狀，其次中醫(yī)藥可以起到提高患者免疫狀態(tài)，防止本病反復(fù)加重，延緩肺間質(zhì)纖維化的進(jìn)展。中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化療效最好，不僅能夠緩解患者咳嗽、呼吸困難的癥狀，還能延長(zhǎng)改善患者運(yùn)動(dòng)耐力，延長(zhǎng)患者急性加重的時(shí)間間隔，減少激素用量和相關(guān)的毒副作用。53.間質(zhì)性肺病患者如何進(jìn)行自我調(diào)理？（1）注意休息，注意保暖，預(yù)防感染，避免外感后加重病情。（2）居室安靜，空氣清新、濕潤(rùn)、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。房間里不宜鋪設(shè)地毯，不放置花草。居室要經(jīng)常打掃，但要避免干掃，以免塵土飛揚(yáng)。被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充，而且要經(jīng)常曬、勤換洗。（3）遠(yuǎn)離外源性過敏原，如鳥類、寵物、加濕器、染發(fā)劑，桑拿浴以及殺蟲劑等。（4）適當(dāng)鍛煉，提高抗病能力，如做深呼吸、散步、練太極拳等。（5）飲食上要清淡、易消化，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。54.間質(zhì)性肺病患者如何進(jìn)行食療？中醫(yī)認(rèn)為，肺為嬌臟，不耐寒熱，更怕燥邪，因此，平時(shí)應(yīng)注意養(yǎng)肺陰，護(hù)肺氣。（1）冰糖燉百合：百合、冰糖各60g，款冬花15g。功效：潤(rùn)燥清火，清心養(yǎng)肺，對(duì)于肺纖維化病人有干咳、心煩口渴等癥狀的適合。（2）百合煎劑：百合30g，麥冬9g，桑葉12g，杏9g，蜜炙批杷葉10g，加水同煮。功效：養(yǎng)陰解表、潤(rùn)肺止咳，能用來治療肺纖維化患者因感冒而引起的咳嗽頻作、干咳無痰、口干咽燥者。（3）百合燉雪梨：雪梨1個(gè)，百合100g，冰糖150g。制法：雪梨去核，連皮切片；冰糖加水4杯慢火煲滾；百合用清水浸三十分鐘，入滾水中煮三分鐘，取出瀝干水；把雪梨、百合、冰糖放入燉盅內(nèi)，燉1小時(shí)。功效：滋陰止咳治，燥熱咳嗽。（4）百合粥：百合30g、粳米60g，銀耳20g，先將百合與米、銀耳分別淘洗干凈，放入鍋內(nèi)，加水，用小火煨煮。功效：滋陰潤(rùn)肺，對(duì)老年人及久病后身體虛弱而有心煩失眠、低熱易怒者萬為適宜。（5）珠玉二寶粥：生山藥60克生,生薏米60克,柿霜餅24克。將山藥、薏米搗成粗粒，放入鍋內(nèi)，加水適量，置灶上，用火煮至爛熟，再將柿霜餅切碎，調(diào)入煮好的粥內(nèi)，攪勻溶化即成。功效：滋養(yǎng)脾肺，止咳祛痰。適用于脾肺陰虧、飲食懶進(jìn)、虛勞咳嗽， 并治一切陰虛之癥。（6）川貝釀梨：川貝母12克、雪梨6個(gè)、糯米100克、冬瓜條100克、冰糖180克。將糯米淘洗干凈，蒸成米飯；冬瓜切成黃豆大顆粒；川貝母打碎； 白礬溶化成水。功效：潤(rùn)肺消痰，降火除熱。適用于肺癆咳嗽、干咳、咯血等癥。（7）鮮蓮銀耳湯：干銀耳10克、鮮蓮子30克、雞清湯1500克、料酒、食鹽、白糖、味精各適量。將發(fā)好的銀耳放一大盆內(nèi)，加清湯150克蒸1小時(shí)左右，至銀耳完全蒸透后取出，裝入碗內(nèi)。功效：滋陰潤(rùn)肺，健脾，安神。適用于心煩失眠、干咳痰少、口干咽干、食少、乏力。健康人食用能消除疲勞、增進(jìn)食欲、增強(qiáng)體質(zhì)。（8）其他：蔬菜及肉類：如白菜、茼蒿菜、青菜、油麥菜、絲瓜、蘿卜、雞蛋、豬肉（瘦肉）、牛肉、淡水魚（如鯉魚、鯽魚等）。作用：補(bǔ)脾緩急，潤(rùn)肺止咳，潤(rùn)腸通便。宜于脾胃虛弱胃痛，津虧腸燥便秘，近代用于消化性潰瘍。濕證、濕熱證、胃脹腹脹、嘔吐、便稀者忌食；不宜與蔥、萵苣同食。55.間質(zhì)性肺病的家庭護(hù)理間質(zhì)性肺病病情比較容易反復(fù)，遷延不愈，痛苦不堪。臨床治療有一定的難度?；颊呱钯|(zhì)量下降。故該病的家庭護(hù)理，預(yù)防保健尤為重要。（1）飲食護(hù)理：肺纖維化患者多數(shù)伴有氣道高反應(yīng)狀態(tài)，少吃辛辣、煎炸等刺激性油膩食品，對(duì)某些已知會(huì)引起過敏、誘發(fā)哮喘的食物，應(yīng)避免食用，忌煙酒、忌過咸食物：煙、酒和過咸食物的刺激，加重咳嗽、氣喘等癥狀。（2）生活護(hù)理：保持室內(nèi)空氣新鮮，注意保暖，避免受寒，預(yù)防感染，特別是冬春季節(jié)，氣溫變化劇烈及時(shí)增減衣物，需佩戴口罩，避免冷空氣直接刺激呼吸道，而引起刺激性咳嗽。避免外源性過敏原刺激。56.肺纖維化日常護(hù)理8字方針包括哪些？八個(gè)字：衣、食、住、行、氧、心、戒煙。（1）衣：注意保暖，避免受寒，避免感染。感染后會(huì)加重特發(fā)性肺纖維化癥狀和您的病情，每年注射流感疫苗，能降低因流感引發(fā)的并發(fā)癥的發(fā)生率及住院次數(shù)。另外，肺炎疫苗也可以用于預(yù)防特定細(xì)菌引起的肺炎。（2）食：保持良好的營(yíng)養(yǎng)和適當(dāng)?shù)捏w重。良好的營(yíng)養(yǎng)對(duì)保持理想體重很有幫助。（3）?。悍块g要安靜，空氣要清新、濕潤(rùn)、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。遠(yuǎn)離外源性過敏原，諸如：鳥類、動(dòng)物（寵物或?qū)嶒?yàn)飼養(yǎng)者）、木材（紅杉?jí)m、軟木加工）、蔗糖加工、蘑菇養(yǎng)殖、奶酪、釀酒加工、發(fā)霉稻草暴露、水源（熱水管道、空調(diào)，濕化器，桑那浴）以及農(nóng)業(yè)殺蟲劑或除莠劑等。（4）行：規(guī)律運(yùn)動(dòng)，保持體型。肺疾病和氣短使患者活動(dòng)力下降，易疲勞，缺氧使特發(fā)性肺纖維化患者產(chǎn)生了恐懼和心理壓力，因此有時(shí)為了避免氣短而限制活動(dòng)，然而，缺乏運(yùn)動(dòng)會(huì)你的肌肉不能像以前那樣有力和有效率，甚至發(fā)展到即使輕微的日常活動(dòng)也變得困難；相反通過規(guī)律運(yùn)動(dòng)如簡(jiǎn)單的散步等，你的肌肉會(huì)變得更有力，更能對(duì)抗疲勞?？傊?，通過規(guī)律訓(xùn)練你能學(xué)會(huì)使用更有效的方法去完成工作，結(jié)果完成同樣的工作需氧就會(huì)減少，氣短也減輕了。如做深呼吸、散步、練太極拳、練氣功等。（5）氧：氧療。許多人擔(dān)心氧療后會(huì)離不開氧，而自行停止，這是完全錯(cuò)誤的。如果氧不充足，肺臟血管會(huì)收縮變窄，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和肺心病。補(bǔ)充氧能減少血管和右心的張力，減輕氣短感受，改善睡眠，等。（6）心：學(xué)習(xí)和練習(xí)放松。焦慮和悲觀情緒常見于慢性肺疾病患者，氣短、活動(dòng)力下降及悲觀情緒可能會(huì)使患者脫離家人和朋友。學(xué)會(huì)放松有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼；身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣。（7）戒煙；戒煙困難者應(yīng)該向醫(yī)生尋求幫助。此外，應(yīng)注意定期隨診：可以使醫(yī)生了解治療效果，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化和藥物的不良反應(yīng)，調(diào)整治療方案。您最好準(zhǔn)備一個(gè)病情記錄本，把身體的不適和服藥情況記錄下來；別忘了門診攜帶您所有的醫(yī)療記錄和醫(yī)療資料，包括化驗(yàn)、影像資料等。57.生活中如何注意預(yù)防肺纖維化？肺纖維化被醫(yī)學(xué)界稱為“不是癌癥的癌癥”。肺纖維化目前還是一個(gè)世界性的難題，因?yàn)樗陌l(fā)病原因非常復(fù)雜?？茖W(xué)家王選，美國(guó)著名作家、小說《大白鯊》的作者本奇利，香港著名演員董驃，還有《西游記》沙僧扮演者閆懷禮，全都是被肺纖維化奪去生命的。目前國(guó)內(nèi)外都在探討該病的發(fā)病機(jī)理和治療方案，但都未能確定具體的發(fā)病因素和有針對(duì)性的治療藥物，只能以控制病情為主。環(huán)境污染是病人激增的重要原因。（1）房室裝修：新裝修好的房子，尤其是氣味刺眼的新房，需通風(fēng)閑置2至3個(gè)月以上才能入住。（2）飲用水：常用的桶裝水，在裝水過程中容易帶進(jìn)空氣中的雜菌，在溫度、濕度都比較適宜的季節(jié)，如春夏，極易造成孢子、真菌等快速繁殖，而且目前許多飲水機(jī)的過濾裝置不夠先進(jìn)，細(xì)菌可能通過飲用水入侵人體。因此，桶裝水最好開封后3至5天就喝完，并且飲用前被煮沸過。（3）繼發(fā)性因素：目前臨床上發(fā)現(xiàn)的肺纖維化主要有兩類，一類叫做繼發(fā)性肺纖維化，一般多為其他疾病引發(fā)的，如風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾??；另一類為特發(fā)性肺纖維化，發(fā)病原因目前尚不明確。故應(yīng)注意原發(fā)疾病相關(guān)診治及早就醫(yī)。（4）戒煙：肺纖維化是很多疾病導(dǎo)致的表現(xiàn)，很多肺疾病患者晚期都有肺纖維化。雖還無明確證據(jù)表明吸煙和肺纖維化之間有直接關(guān)系，但長(zhǎng)期吸煙導(dǎo)致肺功能的下降，誘發(fā)多種肺部疾病的發(fā)生，可能造成肺纖維化。（5）不要忽視喘咳和感冒：氣喘是肺纖維化患者最主要的癥狀之一，這主要由缺氧引起?；颊呷菀卓人?，一般為干咳，早期無痰。這樣的情況易被人認(rèn)為是運(yùn)動(dòng)后的體力不支而被忽視。如果出現(xiàn)進(jìn)行性的呼吸困難，喘憋加重，則應(yīng)及時(shí)就診。定期檢查幫助病情及早發(fā)現(xiàn)。（6）家族史：因?yàn)榉卫w維化有一定家族遺傳史，因此家族中有肺檢測(cè)陽(yáng)性的人，較可能對(duì)該病存在應(yīng)激反應(yīng)。（7）環(huán)境暴露的高危人群：交通警察、環(huán)衛(wèi)工人、農(nóng)民等常在灰塵密布場(chǎng)合工作的屬于該病的高危人群。出現(xiàn)容易勞累、喘氣、不明干咳時(shí)，需引起警惕，及早診治。58、中西醫(yī)結(jié)合治療彌漫性肺間質(zhì)疾病有哪些臨床效果？實(shí)踐證明，中西醫(yī)結(jié)合診治彌漫性肺間質(zhì)疾病具有一定的優(yōu)勢(shì)。主要表現(xiàn)在中醫(yī)藥可改善咳嗽，尤其是干咳的癥狀，其次中醫(yī)藥可以起到提高患者免疫狀態(tài)，防止本病反復(fù)加重，延緩肺間質(zhì)纖維化的進(jìn)展。中西醫(yī)結(jié)合治療肺間質(zhì)纖維化療效最好，不僅能夠緩解患者咳嗽、呼吸困難的癥狀，還能延長(zhǎng)改善患者運(yùn)動(dòng)耐力，延長(zhǎng)患者急性加重的時(shí)間間隔，減少激素用量和相關(guān)的毒副作用。59.北京地區(qū)肺間質(zhì)病專病專科有哪些？由于肺間質(zhì)疾病病因復(fù)雜，診斷困難，需要臨床、病理、放射多學(xué)科參加進(jìn)行討論，因此目前具有彌漫性肺間質(zhì)疾病診療的專病?？戚^少。北京地區(qū)以北京協(xié)和醫(yī)院呼吸科、衛(wèi)生部中日醫(yī)院呼吸科實(shí)力較為強(qiáng)大，是中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸分會(huì)肺間質(zhì)病學(xué)組的牽頭單位。近15年來，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院以彌漫性肺間質(zhì)疾病作為主要的優(yōu)勢(shì)病種開展了中西醫(yī)結(jié)合研究，診治了大量來自港澳和全國(guó)各地的患者，積累了比較豐富的臨床診治經(jīng)驗(yàn)。我院發(fā)揮北京地區(qū)中西醫(yī)專家薈萃的優(yōu)勢(shì)，在我院呼吸科開設(shè)了肺間質(zhì)病專病專臺(tái),開展了目前國(guó)際通行的臨床、放射、病理多學(xué)科會(huì)診查房模式，定期邀請(qǐng)北京協(xié)和醫(yī)院和北京醫(yī)院、北京大學(xué)第一醫(yī)院的肺間質(zhì)病權(quán)威專家來我院會(huì)診，在明確肺間質(zhì)病的診斷后,為每位患者擬定個(gè)體化的中西醫(yī)結(jié)合治療方案。該院以王玉光教授為核心的團(tuán)隊(duì)，傳承名老中醫(yī)許公巖、周平安、王莒生治療肺痿、肺痹病學(xué)術(shù)理念,從虛、痰、瘀三方面入手,以益氣活血，通絡(luò)開痹為治則，在急性期以補(bǔ)氣血、清熱毒、化痰瘀為主要治療法則，采用中藥?kù)o點(diǎn)與口服聯(lián)用的方法,緩解期使用益氣、活血、化痰中藥配合離子導(dǎo)入外治法,可以促進(jìn)肺泡炎癥吸收,延緩肺纖維化的形成的效果。60、北京中醫(yī)醫(yī)院呼吸肺間質(zhì)病掛專家號(hào)困難，怎么辦？北京中醫(yī)醫(yī)院呼吸科設(shè)立了肺間質(zhì)纖維化專病專臺(tái)，您可以通過好大夫網(wǎng)站預(yù)約的方式，也可以通過京醫(yī)通、微信關(guān)注北京中醫(yī)醫(yī)院微信公眾號(hào)等預(yù)約方式預(yù)約門診。聯(lián)系電話：010-52176632；010-5217肺間質(zhì)病專病專臺(tái)專家出診時(shí)間：王玉光主任醫(yī)師，周一、四上午，二下午2016年11月10日
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葉俏主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院 北京呼吸疾病研究所 葉俏1. 什么是吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾??？間質(zhì)性肺疾病是以進(jìn)行性加重的呼吸困難為主要臨床表現(xiàn)的一組彌漫性肺疾病的總稱，包括200多種病因各不相同的疾病。其中與吸煙密切相關(guān)的纖維化性肺疾病稱為吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病。眾所周知，吸煙是威脅人類健康的“隱形殺手”。世界衛(wèi)生組織公布的數(shù)據(jù)顯示，卷煙的煙霧中含有5000多種化合物，對(duì)人體的危害是多方面的，與呼吸系統(tǒng)的關(guān)系最為密切。吸煙不僅能夠引起肺癌和慢性阻塞性肺疾病，還能夠?qū)е路卫w維化。吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病是一組疾病的總稱，具體包括呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病、脫屑性間質(zhì)性肺炎、肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，以及肺纖維化合并肺氣腫。2. 吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病必須戒煙嗎？戒煙是治療吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病的首要治療措施，戒煙后一部分患者的病情得到緩解或保持穩(wěn)定，胸部影像和肺功能得到改善，特別是呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病、脫屑性間質(zhì)性肺炎和肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者。3. 吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病的預(yù)后如何?大多數(shù)呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病患者預(yù)后良好。少數(shù)患者在戒煙和應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后，癥狀和肺功能仍然可能加重。脫屑性間質(zhì)性肺炎的預(yù)后較好，5年和10年生存率分別為95%和70%，通常病情緩慢進(jìn)展，急性加重的病例少見，只有少數(shù)患者發(fā)展為呼吸衰竭、甚至死亡。肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥有自然緩解傾向，75%患者在戒煙后6-24個(gè)月病情穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)，少數(shù)患者病情進(jìn)展。肺纖維化合并肺氣腫患者肺部病變通常不可逆，病情逐漸惡化，容易合并肺動(dòng)脈高壓，發(fā)生呼吸衰竭。2016年02月18日4579
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沈策主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 顧名思義，間質(zhì)性肺炎就是指發(fā)生在肺臟間質(zhì)的炎癥。但是間質(zhì)性肺炎又不同于普通的細(xì)菌性肺炎。絕大多數(shù)間質(zhì)性肺炎的發(fā)病原因不清，因此，療效不佳，預(yù)后近乎于肺癌。 在間質(zhì)肺炎的急性期，肺臟間質(zhì)里有大量的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，胸部CT顯示肺臟彌漫分布的浸潤(rùn)陰影；慢性期由于纖維母細(xì)胞的增生，正常肺臟結(jié)構(gòu)被大量纖維細(xì)胞取代，喪失正常呼吸功能，導(dǎo)致呼吸衰竭。 常見的醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)：間質(zhì)性肺炎，特發(fā)性間質(zhì)肺炎，特發(fā)性肺纖維化（IPF），彌漫性肺間質(zhì)纖維增生，隱源性肺間質(zhì)纖維化，彌漫性肺泡炎，等等。 臨床表現(xiàn)：咳嗽、往往是干咳，呼吸急促，動(dòng)則氣急（進(jìn)行性呼吸困難加?。?；胸部CT表現(xiàn)為雙肺彌漫性病變，呈毛玻璃樣改變。彌漫性纖維增生，兩下肺近胸膜處呈蜂窩樣改變；肺功能呈限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。聽診：雙肺可聞Vecrol音。 目前無有效藥，吡非尼酮和nintedanib (Ofev, Boehringer Ingelheim)可能有效。少部分病人可長(zhǎng)期穩(wěn)定，大部分則緩慢進(jìn)展，個(gè)別迅速進(jìn)展，死于呼吸衰竭。主要治療：吸氧、呼吸機(jī)、康復(fù)鍛煉及肺移植手術(shù)。2014年12月15日18377
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沈凌主任醫(yī)師 杭州市第一人民醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 老王曾在一個(gè)化工廠上班有十幾年了，幾年前出現(xiàn)咳嗽以及間斷痰中帶血，拍個(gè)胸片醫(yī)生說得了支氣管肺炎，于是抗感染止血鎮(zhèn)咳藥治療后，癥狀好了一些，老王沒有復(fù)查。這幾年來老王咳嗽仍持續(xù)不停，并且出現(xiàn)了活動(dòng)耐力下降的情況，同樣的活現(xiàn)在常常感覺疲倦。于是他到了筆者的醫(yī)院，肺部CT顯示兩肺散在斑片狀低密度影，呈現(xiàn)出類似的鋪路石樣改變。臨床上考慮是肺泡蛋白沉積癥，于是給予行肺泡灌洗，洗出類似牛奶樣的物質(zhì)，行特殊的PAS染色陽(yáng)性。后來繼續(xù)進(jìn)行多次的肺泡灌洗后，患者的癥狀明顯好轉(zhuǎn)。肺泡蛋白沉著癥（PAP）是一種原因未明的少見疾病，其特點(diǎn)是肺泡內(nèi)有不可溶性磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現(xiàn)為氣短、咳嗽和咳痰。該病于1958年首次報(bào)道，年發(fā)病率約百萬之四，本院每年會(huì)診斷2~3例，但由于不少病人被漏診估計(jì)實(shí)際病人數(shù)會(huì)更高。PAP根據(jù)病因可有特發(fā)性、繼發(fā)性和先天性之分。特發(fā)性PAP現(xiàn)在又稱為自身免疫性的肺泡蛋白沉積癥，主要是由于體內(nèi)存在某種自身抗體--抗GM-CSF中和性抗體，這占所有PAP的90%；由其他系統(tǒng)的疾病并發(fā)形成的，比如血液系統(tǒng)的疾病，這種類型叫繼發(fā)性的肺泡蛋白沉積癥；也有少部分與遺傳因素有關(guān)，叫做先天性的肺泡蛋白沉積癥。為了簡(jiǎn)單說明這個(gè)疾病的發(fā)病機(jī)制，我們要先了解肺的最基本的組織--肺泡是如何運(yùn)作的。我們先將將肺泡想象成肥皂泡，肥皂泡有大有小，為什么肥皂泡能變得那么大，是由于泡沫的表面有一種張力叫表面張力。同樣人體內(nèi)的肺泡為了保證其在通氣過程中始終保持球形狀態(tài)也需要表面張力，而能維持表面張力的物質(zhì)叫表面活性蛋白。這個(gè)表面活性蛋白是由肺泡II型細(xì)胞產(chǎn)生的，但也是在不停的代謝，當(dāng)表面活性蛋白衰老失去功能后就由肺泡內(nèi)的巨噬細(xì)胞吞噬消化，而巨噬細(xì)胞的功能是需要巨噬細(xì)胞集落刺激因子（簡(jiǎn)稱GM-CSF)幫助下完成的。特發(fā)性PAP患者體內(nèi)有GM-CSF抗體，導(dǎo)致肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞不能有效的清除表面活性蛋白，結(jié)果是大量衰老失活的表面活性蛋白在肺泡內(nèi)堆積，這些異常堆積的物質(zhì)在顯微鏡下看著是蛋白質(zhì)樣的，因此命名為肺泡蛋白沉積癥。該病發(fā)病年齡主要在20—50歲之間，大部分患者較年輕，男女比例相當(dāng)。本病發(fā)展非常隱匿和緩慢，剛開始患者和醫(yī)生都很難意識(shí)到是這種病。當(dāng)肺泡里 面堆積了越來越多不應(yīng)該存在的物質(zhì)時(shí)，患者逐漸出現(xiàn)活動(dòng)后喘息甚至呼吸困難等癥狀，部分癥狀輕微的患者是因?yàn)殚L(zhǎng)期咳嗽不愈來就診。還有些患者是偶然發(fā)現(xiàn)的，比如由于感冒或者肺炎拍胸片，片子顯示肺部有異常，再細(xì)致檢查后發(fā)現(xiàn)是這種病。不過本病的影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性，因此診斷并不難，本病需要進(jìn)行肺部CT，尤其是高分辨的CT。PAP的CT檢查結(jié)果的特點(diǎn)如下：第一，雙肺同時(shí)出現(xiàn)不清晰陰影，呈地圖狀分布，跟 世界地圖一樣板塊結(jié)構(gòu)非常明顯，一塊一塊的；第二，肺部有鋪路石樣改變，就跟院子里面細(xì)石子或者小方磚一樣。確診本病需要進(jìn)行支氣管鏡檢查，嚴(yán)格意義上講需要經(jīng)過支氣管鏡取肺泡內(nèi)組織做病理活檢才能明確；但現(xiàn)在越來越多的醫(yī)院通過支氣管鏡下肺泡灌洗獲取沉淀物行PAS染色也可以臨床診斷。正常人的肺泡灌洗液非常清亮透明，但肺泡蛋白沉積癥患者的肺泡灌洗液會(huì)比較渾濁，像米湯或者石灰水，而且這種灌洗液放置一段時(shí)間后會(huì)產(chǎn)生沉淀。至于PAP的治療，要根據(jù)病情嚴(yán)重程度而定，如果患者的呼吸功能基本正常，可以繼續(xù)觀察病情的變化，定期復(fù)查；如果患者的呼吸功能下降，應(yīng)及時(shí)治療。治療的方法主要是肺泡灌洗治療，所需的液體量非常大，一般是全肺灌洗，需要在手術(shù)室全麻狀態(tài)下，把肺里的臟東西洗干凈。經(jīng)過一次肺泡灌洗后大部分患者在相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間里能夠維持正常的呼吸功能， 但是有的患者還是會(huì)復(fù)發(fā)，就需要重復(fù)灌洗。肺泡灌洗后的患者仍需要每隔三到六個(gè)月需要復(fù)查評(píng)估呼吸功能，內(nèi)容包括血?dú)夥治?，患者步行六分鐘的活?dòng)能力以及影像學(xué)CT檢查。如果呼吸功能下降比較明顯，就要再灌洗。本文系沈凌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2014年12月12日6861
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陶凱主任醫(yī)師 山東省中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院 內(nèi)一科 通過這些年對(duì)于這種疾病的治療觀察，有以下的認(rèn)識(shí)：一，關(guān)于病理類型輔助可以確定疾病類型，因而我們常常寄希望于肺活檢給以一個(gè)準(zhǔn)確的診斷。一是肺活檢常常會(huì)給患者帶來極大傷害，而這個(gè)病理的結(jié)果常不會(huì)給我們以確切的幫助。結(jié)果就是目前大家不再積極主張肺活檢。二，造成病情不穩(wěn)定的因素存在，這常常是患者進(jìn)行性加重的原因：1、患者存在比較嚴(yán)重的恐懼心理因素；2、激素沖擊、或免疫抑制劑的治療；3、生存的周圍長(zhǎng)期存在一些致敏的因素；4、過度疲勞；5、不良生活習(xí)慣；6、長(zhǎng)期服用藥物及食物中影響肺部炎癥的控制，甚至導(dǎo)致炎癥的發(fā)生；7、病毒感染引起肺部炎癥加重；8、多種大劑量抗生素長(zhǎng)期應(yīng)用導(dǎo)致菌群失調(diào)；9、過度用氧，特別是高濃度的氧；10、合并癥影響，如糖尿病致肺部血管炎；11、攝入熱量不足等等。 三，為什么會(huì)有很多患者可以長(zhǎng)期生存？建議您讀讀我的文章 《探討肺間質(zhì)纖維化的治療及預(yù)后》。2013年05月12日8505
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李桂蓮主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 呼吸和危重癥醫(yī)學(xué)科 間質(zhì)性肺疾病 (Interstitial Lung disease ILD) 根據(jù)病變的程度又叫彌漫性肺疾病、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化。是一組以肺間質(zhì)彌漫性滲出，浸潤(rùn)，纖維化為主要病變的疾病，包括 100余種。從80年代以來，許多作者把以間質(zhì)病變?yōu)橹鞯囊淮箢惒》旁谝黄疬M(jìn)行多方面研究。 認(rèn)為它并非是一種獨(dú)立的疾病，而是一種病因很多， 發(fā)病機(jī)理、病理改變，自然演變過程，治療方法和預(yù)后不完全相同，而臨床表現(xiàn)、 X線改變及肺功能損害又極為相似、 病因?qū)W診斷又很困難，我們把這一組疾病統(tǒng)稱為肺間質(zhì)病。一、病因：分原因明確及原因未明二大類。(一) 原因明確者占35%，可能有： 1、吸入無機(jī)塵：二氧化硅，石棉，滑石份，銻、鋁、煤、鈹(職業(yè)病，矽肺、煤塵肺)。 2、吸入有機(jī)粉塵：霉草塵、蔗塵、棉塵、磨菇工肺，鳥類飼養(yǎng)者肺，曲菌肺（過敏性肺炎、嗜酸性粒細(xì)胞肺浸潤(rùn)）3、放射性損傷 4、感染：病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲(卡氏肺包子菌病) 5、吸入氣體：二氧化硫，高膿度氧氣，氯氣、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣，化學(xué)性粉塵，合成纖維，電末等。 6、藥物：爭(zhēng)光霉素，環(huán)磷酰胺，甲氨喋呤 (MTX)，自消安，胺碘酮、伯來霉素等(二) 原因不明者占 65%： 1、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 (IPF) 又稱尋常性間質(zhì)性肺炎(UIP)。 2、結(jié)締組織病引起間質(zhì)纖維化：(類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，多發(fā)性肌炎，皮肌炎，進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化，系統(tǒng)性紅斑狼瘡 3、結(jié)節(jié)病 4、組織細(xì)胞增多癥X 5、肺-腎綜合癥， Good-Pasture 6、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 7、韋格氏肉芽腫 Wegener 8、慢性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎 9、彌漫性淀粉樣變 10、肺泡蛋白沉著癥 11、支氣管肺泡癌二、診斷： (一) 病史：ILD者病史詢問相當(dāng)重要，可提示病因。問職業(yè)接觸史，生活環(huán)境史 (單位和居家) 用藥史，遺傳史。 (二) 主要臨床表現(xiàn)：大多數(shù)起病隱匿，進(jìn)行性加重，主要表現(xiàn)為 1、漸進(jìn)性氣促，呼吸困難，活動(dòng)耐受力減低。 2、少數(shù)有干咳或少量白痰或白沫痰。3、晚期為低氧血癥，紫紺，及 I 型呼吸衰竭。 4、兩肺下側(cè)胸及肺底有細(xì)濕羅音，爆裂音 (velcro) 多在吸氣未出現(xiàn)。 5、呼吸加快 > 24 次/分，呼吸運(yùn)動(dòng)減弱。 6、部分病人 (30%~50%) 有桿狀指趾 (主要見于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化)。 7、終未期表現(xiàn)為呼吸衰竭和肺原性心臟病。三、實(shí)驗(yàn)室檢查： (一) 一般檢查：WBC 計(jì)數(shù)或分類提示感染是否存在。免疫化驗(yàn)異常提示可能的病因診斷 (IgA. M. G. E；a1、g 球蛋白，補(bǔ)體，ANA 譜，RF、CRP、ESR)。 腫瘤標(biāo)志物檢查除外腫瘤。(二) X線特點(diǎn)： 1、磨破璃樣改變 2、網(wǎng)格樣改變 3、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)小片狀陰影改變 4、蜂窩肺 以上改變常同時(shí)存在，并伴肺容積的減小。胸片改變與病變不一定平行，約5~10%病理診斷而胸片正常，約10%有癥狀而無病理變化。(四) 肺功能檢查： 對(duì)診斷和判定療效有重要價(jià)值。 主要表現(xiàn)為限制性能通常氣功能障礙及彌散功能降低。 （五）支氣管鏡對(duì)診斷很重要，通過支氣管鏡獲取肺組織做病理檢查，肺胞灌洗液檢查對(duì)病因診斷和治療預(yù)后有相當(dāng)重要意義。 （六）動(dòng)脈血?dú)夥治觯旱脱酰醴謮合陆?。四、治療：首先尋找病因，根?jù)病因有針對(duì)性的治療。病因診斷有一定難度。早期往往誤診為支氣管炎、肺炎，沒能得到有效的治療延誤了病情，給以后的治療和預(yù)后帶來困難。該病的治療因病人的病因、病情、身體狀態(tài)、嚴(yán)重程度不同而異。建議有類似表現(xiàn)的患者到有條件的醫(yī)院進(jìn)行檢查已較早明確診斷，得到相應(yīng)治療 總結(jié)一下本病的特點(diǎn)：1、進(jìn)行性呼吸困難，低氧血癥；2、HRCT對(duì)本病診斷有很大幫助，表現(xiàn)為：兩肺彌漫性磨玻璃陰影、網(wǎng)格樣纖維索條樣陰影、斑片狀陰影、結(jié)節(jié)狀陰影及蜂窩狀陰影；3、肺功能表現(xiàn)為限制性通氣障礙，彌散功能減退；4、肺活檢病理或肺胞灌洗液分析對(duì)本病診斷、治療和判斷預(yù)后有很大幫助?；荚摬〉牟∪巳諠u增多，如果對(duì)之缺乏了解，往往被誤診為慢性支氣管炎和阻塞性肺氣腫、支氣管哮喘，本病早期得到診斷，抓住有效的治療時(shí)機(jī)，大部分病人可以好轉(zhuǎn)或痊愈，反之誤了治療時(shí)機(jī)，發(fā)展到肺纖維化，預(yù)后將很差。2013年05月04日17429
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郭強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 什么是間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病是以肺泡壁廣泛破壞、功能性肺泡毛細(xì)血管單元喪失、膠原瘢痕組織聚集為特征的肺病。由于肺間質(zhì)結(jié)構(gòu)的破壞會(huì)直接影響肺泡—毛細(xì)血管氣體交換，從而導(dǎo)致以缺氧為主要表現(xiàn)的呼吸功能障礙。間質(zhì)性肺病的危害幾乎所有間質(zhì)性肺病患者都會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)耐力減低和進(jìn)行性呼吸功能障礙，不僅日常生活遭受明顯影響，一次普通的呼吸道感染對(duì)患者而言也會(huì)變得不可耐受，甚至導(dǎo)致災(zāi)難性結(jié)果。間質(zhì)性肺病的病因間質(zhì)性肺病不是單純一種病，而是包括特點(diǎn)相似的一組下呼吸道疾病。它們有的與遺傳有關(guān)，如結(jié)節(jié)性硬化；有的與接觸有害物有關(guān)，如吸煙、粉塵吸入、化療、違禁品接觸；有的與感染有關(guān)，如病毒、支原體、霉菌、細(xì)菌感染；還有的與某些疾病有關(guān)，如風(fēng)濕病、淋巴管平滑肌瘤。風(fēng)濕病與間質(zhì)性肺病相對(duì)于感染、有害物接觸相關(guān)的散發(fā)病例，風(fēng)濕免疫病患者并發(fā)間質(zhì)性肺病比較集中，可達(dá)整體患者1/3比例。因此，排查潛伏存在的風(fēng)濕病對(duì)間質(zhì)性肺病患者來說極為重要。易并發(fā)間質(zhì)性肺病的風(fēng)濕病包括硬皮病、皮肌炎、多肌炎、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性血管炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等等。已明確罹患這些風(fēng)濕病的患者更不可忽視間質(zhì)性肺病的相關(guān)檢查。間質(zhì)性肺病發(fā)病機(jī)制間質(zhì)性肺病是由組織損傷、炎癥、修復(fù)不全等因素綜合作用的結(jié)果。組織損傷繼發(fā)炎癥，當(dāng)病原或毒物對(duì)肺造成的直接傷害過強(qiáng)或引發(fā)的炎癥不能自限而持續(xù)發(fā)展，正常修復(fù)過程就受到干擾，促纖維化因素占據(jù)優(yōu)勢(shì)，導(dǎo)致成纖維細(xì)胞和膠原這些原本在肺間質(zhì)內(nèi)不占優(yōu)勢(shì)的成分過量沉積，從而引起間質(zhì)性肺病。間質(zhì)性肺病臨床表現(xiàn)呼吸困難是此類肺病最常見癥狀。最初只發(fā)生于勞累時(shí)，往往被歸咎于病毒感染、心功能不全、體質(zhì)差等其他原因，隨著病情發(fā)展最終休息時(shí)也會(huì)出現(xiàn)呼吸困難。干咳和疲倦也是較為常見的癥狀。杵狀指/趾是間質(zhì)性肺病常見的體征之一，表現(xiàn)為手指和/或足趾末端增生肥大，但并非該病所特有表現(xiàn)，亦可見于肥大性骨關(guān)節(jié)病、肺惡性腫瘤。間質(zhì)性肺病的另一常見體征是雙側(cè)肺底捻發(fā)音。本病早期心臟檢查正常，晚期可有心動(dòng)過速。當(dāng)并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)可有心臟雜音、下肢浮腫。如何對(duì)間質(zhì)性肺病進(jìn)行早期篩查胸部X線平片是間質(zhì)性肺病的傳統(tǒng)檢查方法，由于解像力低而難以早期發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺病。因此，早期篩查最主要靠胸部高分辨率薄層計(jì)算機(jī)體層攝影（HRCT）和肺彌散功能檢查。肺功能檢查的意義肺功能檢查雖對(duì)鑒別病因幫助不大，但對(duì)各種肺病所致的呼吸功能變化十分敏感，同時(shí)它對(duì)受檢者無傷害，因而是評(píng)估療效的重要手段，可以短期內(nèi)反復(fù)檢查。間質(zhì)性肺病典型的肺功能變化是肺總量（TLC）減低，一氧化碳彌散量（DLco）減低，一秒鐘用力呼氣量（FEV1）與最大呼氣量（FVC）之比高于正常。肺高分辨率CT檢查的意義高分辨率CT（HRCT）能早期發(fā)現(xiàn)常規(guī)胸部X線所不能檢出的病灶，對(duì)病變范圍、纖維化程度做出定量評(píng)估，還可為支氣管鏡或肺組織活檢確定合適的取樣部位。支氣管鏡檢查的意義經(jīng)HRCT、肺功能篩查到的間質(zhì)性肺病還需同感染、腫瘤等疾病相鑒別，而且間質(zhì)性肺病本身的具體病因是什么也需進(jìn)一步明確。支氣管鏡檢查能夠觀察大氣道內(nèi)病變，獲取灌洗液和鄰近組織標(biāo)本，不僅是確立嗜酸粒細(xì)胞增多性肺炎、肺泡蛋白沉積癥、出血性肺泡炎、組織細(xì)胞增多癥X等肺病的重要檢查手段，也有助于搜尋可能合并的感染，排查潛伏的腫瘤。明確診斷后需要注意些什么避免接觸有害物，包括戒煙；預(yù)防呼吸道感染，遠(yuǎn)離容易傳播病菌的場(chǎng)所；和醫(yī)生密切溝通，一起制定治療方案；慎用可引起間質(zhì)性肺病的藥物；定期隨訪復(fù)查肺功能和胸部HRCT。間質(zhì)性肺病能夠治愈嗎間質(zhì)性肺病是肺組織損傷未能有效修復(fù)的結(jié)果，如果損傷因素能盡快消除，修復(fù)不利因素較易消除，那么根治是有希望的。目前多數(shù)患者在確立診斷時(shí)病變已經(jīng)有所發(fā)展和積累，有的已進(jìn)入纖維化階段而難以徹底治愈。改善預(yù)后的前提是早診斷，早治療。切不可忽視間質(zhì)性肺病的早期臨床表現(xiàn)，一旦出現(xiàn)非正常的運(yùn)動(dòng)耐力減低、呼吸困難、干咳等癥狀應(yīng)當(dāng)及時(shí)就醫(yī)，通過肺功能、胸部HRCT來排查間質(zhì)性肺病。2012年12月19日10286
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2011年09月05日1553
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孟玲副主任醫(yī)師 山東第一醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 間質(zhì)性肺疾病（簡(jiǎn)稱ILD），也稱作彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。ê?jiǎn)稱DPLD），肺(間質(zhì))纖維化或間質(zhì)性肺炎。所謂肺纖維化就是正常肺組織被疤痕組織取代，有如皮膚破損后結(jié)疤一樣。疤痕形成使肺間質(zhì)增厚，氧氣就很難從肺泡轉(zhuǎn)運(yùn)到血液中。血液低氧導(dǎo)致有肺纖維化的患者感到氣短和活動(dòng)耐力下降。肺纖維化是一組疾病的總稱。間質(zhì)性肺疾病雖然不是一個(gè)新的疾病，但是直到近幾年才引起關(guān)注。隨著認(rèn)識(shí)水平和診斷技術(shù)的提高，越來越多的患者被診斷或懷疑為“間質(zhì)性肺疾病”。盡管如此，對(duì)于廣大患者來說，間質(zhì)性肺疾病還不像哮喘和肺炎等疾病聽起來耳熟。由于很多醫(yī)生仍然對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，所以目前被誤診誤治的病例不在少數(shù)。間質(zhì)性肺疾病的主要臨床表現(xiàn)為逐漸加重的呼吸困難，活動(dòng)耐力逐漸下降?；虬轭B固的咳嗽，普通抗感染治療效果不明顯。間質(zhì)性肺疾病的主要檢查方法是做胸部高分辨CT、肺功能檢查、肺灌洗及相關(guān)病因?qū)W檢查。該病病因復(fù)雜，常見的病因有免疫系統(tǒng)疾?。喝珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，皮肌炎等。還有職業(yè)因素：如矽肺、煤肺、鴿子肺等。藥物也可導(dǎo)致該病，如治療心臟病的乙胺碘呋酮等。目前未明確病因的間質(zhì)性肺疾病也很多。懷疑患有該病的患者應(yīng)該盡早到醫(yī)院的呼吸科就診，通過醫(yī)生的詳細(xì)詢問和復(fù)習(xí)病史、全面查體、系統(tǒng)檢查和綜合分析，明確診斷，給予針對(duì)性的規(guī)范治療，大多數(shù)患者可以得到完全緩解或部分緩解，生活、工作基本恢復(fù)正常。2011年07月14日3798
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葉俏主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 提到“間質(zhì)性肺疾病”，許多患者甚至醫(yī)務(wù)人員對(duì)這組疾病還相當(dāng)陌生。那么，什么是間質(zhì)性肺疾病呢？間質(zhì)性肺疾病是以逐漸加重的呼吸困難為主要臨床表現(xiàn)，以肺泡壁、肺泡及血管、淋巴管周圍疏松結(jié)締組織的炎癥和纖維化為特征性病理改變的一組彌漫性肺臟疾病的總稱。也就是說，肺臟的基本呼吸單位出現(xiàn)了廣泛的炎癥和纖維化。間質(zhì)性肺疾病包括200多種不同的疾病，病因多樣、種類繁多、發(fā)病機(jī)制復(fù)雜。因此，間質(zhì)性肺疾病常常被廣大患者稱為“疑難雜癥”，是呼吸系統(tǒng)疾病中診斷和治療最富挑戰(zhàn)性的疾病之一。近年來，隨著胸部高分辨率CT、支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞分析等診斷技術(shù)的廣泛應(yīng)用，對(duì)這類疾病的認(rèn)識(shí)已經(jīng)有了很大的提高。 間質(zhì)性肺疾病的發(fā)生常常與職業(yè)和環(huán)境因素有關(guān)，由于職業(yè)因素吸入無機(jī)塵會(huì)導(dǎo)致煤工塵肺、石棉肺、矽肺等，而吸入有機(jī)塵可能引起肺臟的免疫反應(yīng)導(dǎo)致過敏性肺炎，如飼養(yǎng)鴿子、鸚鵡會(huì)患上“飼鳥者肺”，種植蘑菇引起“蘑菇工人肺”，吸入發(fā)霉谷物中的嗜熱放線菌、微小多孢子菌、熱吸水鏈霉素菌會(huì)引起“農(nóng)民肺”，長(zhǎng)期在空調(diào)被污染的室內(nèi)會(huì)患上“空調(diào)肺”等。因此，關(guān)注職業(yè)和環(huán)境因素，加強(qiáng)職業(yè)保護(hù)措施，避免環(huán)境中的危險(xiǎn)因素，可以預(yù)防部分間質(zhì)性肺疾病的發(fā)生。 一些藥物和治療措施也可以導(dǎo)致間質(zhì)性肺疾病，例如免疫抑制劑、化療藥物和生物制劑等。胸部放療可以引起放射性肺炎。醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情權(quán)衡利弊為患者制訂治療方案。當(dāng)患者發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)損害時(shí)，應(yīng)該對(duì)長(zhǎng)期服用的藥物逐個(gè)排查。自身免疫性疾病往往累及多個(gè)系統(tǒng)、器官，其肺臟受累通常表現(xiàn)為間質(zhì)性肺疾病。有些患者在診斷間質(zhì)性肺疾病的同時(shí)，經(jīng)過檢查還發(fā)現(xiàn)了類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎或系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病。因此，自身免疫性疾病，尤其是結(jié)締組織病患者應(yīng)關(guān)注肺間質(zhì)的損害。 間質(zhì)性肺疾病中有一些疾病找不到病因，被稱為“特發(fā)性”。例如，特發(fā)性肺纖維化是一種慢性纖維化性肺部疾病，在中老年人發(fā)病，特別是75歲以上的老年人易患。特發(fā)性肺纖維化患者預(yù)后差，中位生存時(shí)間不足3年，目前的治療手段尚不能遏制這種致死性疾病的進(jìn)展。許多基礎(chǔ)和臨床研究正在開展，希望研發(fā)出治療肺纖維化的新藥。 此外，還有許多其他種類的間質(zhì)性肺疾病，如結(jié)節(jié)病、肺血管炎、淀粉樣變性、嗜酸粒細(xì)胞肉芽腫等。其中有一些是罕見病，如發(fā)生于育齡婦女的淋巴管平滑肌瘤病，粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子受體缺乏所致的獲得性肺泡蛋白沉積癥等。富有經(jīng)驗(yàn)的專科醫(yī)生往往能夠?yàn)榛颊咦龀鰷?zhǔn)確的診斷，制訂恰當(dāng)?shù)闹委煼桨浮?1999年以來北京朝陽(yáng)醫(yī)院在間質(zhì)性肺疾病臨床教學(xué)科研方面已經(jīng)形成專業(yè)特色，診斷、治療和隨訪了大量來自全國(guó)各地的間質(zhì)性肺疾病患者，年平均門診就診間質(zhì)性肺疾病患者達(dá)1000例次以上，年住院肺間質(zhì)病患者也逐年增加到約1000例。間質(zhì)性肺疾病專業(yè)組目前正承擔(dān)著多項(xiàng)臨床與基礎(chǔ)研究課題，在間質(zhì)性肺疾病的診斷、治療以及肺纖維化發(fā)生機(jī)制及干預(yù)治療的研究方面在國(guó)內(nèi)處于領(lǐng)先地位。 提醒各位前來就診的間質(zhì)性肺疾病患者和呼吸系統(tǒng)疑難病患者：請(qǐng)攜帶病歷、輔助檢查結(jié)果和影像資料。間質(zhì)性肺疾病多數(shù)是慢性病，請(qǐng)記錄自己的病情變化和診治經(jīng)過，便于長(zhǎng)期隨訪。2009年06月14日12463
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