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2019年04月14日
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牟小芬主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 呼吸科 間質(zhì)性肺病 間質(zhì)性肺病是一組肺疾病，其肺間質(zhì)是包括肺泡壁及肺泡周圍的細(xì)網(wǎng)狀樣組織，它將微小的肺泡支撐起來(lái)，細(xì)的小血管通過(guò)間質(zhì)達(dá)到肺泡表面，進(jìn)行氣體與血液的交換 。間質(zhì)性肺病是由于炎癥、免疫功能紊亂、有毒氣體刺激、疤痕以及多種找不到明顯原因而引起的肺間質(zhì)病變。由于間質(zhì)增厚，從而引起肺泡表面毛細(xì)血管網(wǎng)與肺泡氣體交換障礙。其主要癥狀為進(jìn)行性氣短、干咳、乏力，晚期出現(xiàn)紫紺，體征是雙肺底聞及爆裂音，肺功能是限制性通氣障礙和彌散功能下降，影像學(xué)以磨玻璃片狀影、條索影及網(wǎng)格狀影常見(jiàn)（正常時(shí)影像上看不清間質(zhì)結(jié)構(gòu)）。該疾病分類不同、治療方法不同，預(yù)后亦不同。其主要類型有1、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化：是一種原因不明的進(jìn)行性肺間質(zhì)纖維化（如疤痕樣），常于50歲以上老年人發(fā)病，起病隱匿，進(jìn)行性發(fā)展，該病對(duì)激素反應(yīng)差，治療方法有限。2、非特異性間質(zhì)性肺炎：可與免疫功能紊亂有關(guān)，早期對(duì)激素治療效果好。3隱源性機(jī)化性肺炎，影像學(xué)常有些特點(diǎn)，激素治療效果好。4、急性間質(zhì)性肺炎：常突然起病，病情進(jìn)展快，常常危及生命，重癥常需要呼吸機(jī)支持。5、脫屑性間質(zhì)性肺炎：常發(fā)生與吸煙患者，戒煙病情可減輕。 由于疾病分類復(fù)雜，患者患病后最重要的是及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行檢查，對(duì)于早期患者，胸片檢查可能會(huì)遺漏，CT檢查，特別要求薄層掃描或者高分辨CT可以發(fā)現(xiàn)該病影像學(xué)上細(xì)微結(jié)構(gòu)的改變，為疾病的分類提供幫助?；颊邞?yīng)同時(shí)回想在發(fā)病過(guò)程中有沒(méi)有一些誘發(fā)因素，比如服藥，吸入粉塵等，如一些有毒氣體引起的，避開(kāi)就能緩解病情，吸煙引起的，戒煙可以減輕，醫(yī)生根據(jù)相關(guān)檢查結(jié)果或者病理的結(jié)果對(duì)疾病進(jìn)行分類，分類中有些是早期激素可以治療的，抓緊治療可以緩解。 對(duì)于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，是間質(zhì)性肺病中患病人數(shù)最多的一組疾病，其治療方法有限，目前主要是對(duì)癥治療，如咳嗽予以止咳，呼吸困難予以吸氧，重者可用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。對(duì)于進(jìn)展速度快者可以在權(quán)衡利弊后短期試用激素觀察療效。乙酰半胱氨酸對(duì)少數(shù)有相關(guān)基因的患者有效，另外對(duì)緩解咳嗽有效。吡非尼酮需要長(zhǎng)期應(yīng)用可以減緩肺功能的下降速度。也是目前所推薦的藥物，但藥費(fèi)較高，個(gè)別人可以出現(xiàn)皮疹和消化道癥狀，需要根據(jù)個(gè)人具體情況而定奪。對(duì)于終末期的患者可以考慮肺移植。 本文系牟小芬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年11月23日10371
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王靜主任醫(yī)師 鄭大一附院 呼吸內(nèi)科 ILD的病因有200余種，分為兩類，一類為已知原因；另一類為未知病因。1.已知原因的間質(zhì)性肺疾病有：（1）職業(yè)、環(huán)境相關(guān)的ILD:吸入無(wú)機(jī)粉塵：矽肺、石棉肺、爆塵肺及鍍肺；吸入有機(jī)粉塵：外源性過(guò)敏性肺泡炎；動(dòng)物蛋白質(zhì)：飼?shū)澔蚴萨B(niǎo)者肺；嗜熱放線菌：農(nóng)民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺籌；氣體/煙霧：氮氧化物、二氧化硫、金屬氧化物等。（2）肺部感染相關(guān)的ILD：血性播散性肺結(jié)核、卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎、各類細(xì)菌和病毒(CMV、SARS、、HIV等)。（3）藥物/治療相關(guān)的ILD：抗腫瘤藥物：博來(lái)霉索、絲裂霉素、甲氨蝶呤等；抗生素及化學(xué)制劑：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖藥，避孕藥、非甾體抗炎制劑、抗痙攣藥(苯妥英鈉、卡馬西平)、青霉胺、秋水仙堿、三環(huán)類抗抑郁藥、美沙酮、放射線照射、高濃度吸氧、誤服百草枯等。（4）其他：ARDS恢復(fù)期、慢性左心功能不全、慢性腎功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反應(yīng)。2.病因未明的間質(zhì)性肺疾?。?1)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：特發(fā)性間質(zhì)纖維化/普通型間質(zhì)性肺炎(IPF／UIP)、脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP)、急性間質(zhì)性肺炎(AIP)、、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病(RBILD)、隱源性機(jī)化性肺炎(COP)、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)。(2)肉芽腫、血管炎相關(guān)的ILD:結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫等。(3)膠原血管病相關(guān)的ILD:類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、進(jìn)行性全身性硬化癥(PSS)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、多發(fā)性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病(MCTD)等。(4)其他：肝病相關(guān)的ILD、腸道病相關(guān)的ILD。3.感染相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病的病原體部分為病毒，如CMV、SARS、、HIV等，是否具有傳染性與感染病毒的生理特性有關(guān)。（王靜 王煥勤）2015年03月26日8571
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張偉主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 導(dǎo)致間質(zhì)性肺病的原因很多，常見(jiàn)的有環(huán)境、職業(yè)、物理和化學(xué)因素等，例如石棉、礦物、粉塵、化療藥物、放射損傷、有害氣體吸入等；接觸鴿糞、動(dòng)物皮毛、發(fā)霉枯草等引起的外源性過(guò)敏性肺泡炎，均可導(dǎo)致間質(zhì)性肺?。灰恍╋L(fēng)濕免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、皮肌炎、硬皮病等，也可繼發(fā)間質(zhì)性肺病，有時(shí)間質(zhì)性肺病甚至發(fā)生在前。所以當(dāng)機(jī)體免疫力紊亂時(shí)，對(duì)外界誘發(fā)因素抵抗力、耐受力減弱，因而患間質(zhì)性肺病的概率大一些。2014年11月29日2348
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張偉主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 1、吸入無(wú)機(jī)粉塵：最常見(jiàn)的是長(zhǎng)期吸入大量含有游離二氧化硅粉塵所引起的矽肺，這是一種最常見(jiàn)的引起勞動(dòng)力喪失的職業(yè)病。在各種礦石、玻璃、耐火材料、陶瓷等材料中均含不同程度的二氧化硅。其他吸入性無(wú)機(jī)粉塵還包括石棉、滑石、銻、鋁、煤、鈹、鋇、鐵等。2、吸入有機(jī)粉塵：如發(fā)霉的干草、谷物等可致“農(nóng)民肺”；蘑菇種植者反復(fù)吸入肥料和生產(chǎn)環(huán)境中的蘑菇孢子可致“蘑菇肺”；其他還有“養(yǎng)鴿(鸚鵡)肺”、“濕化器肺”、“空調(diào)肺”等。3、吸入氣體：如高濃度的氧氣、二氧化硫(SO2)、氯氣(Cl2)、一氧化氮(NO)、煙霧、汞蒸氣等。4、放射線損傷：由于肺癌、乳腺癌、食管癌、惡性淋巴瘤或胸部其他惡性腫瘤經(jīng)放射線治療后，在放射野內(nèi)的正常肺組織受到損傷而引起炎性反應(yīng)，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生纖維化。5、藥物損傷：引起間質(zhì)性肺病的藥物很多。如抗腫瘤藥物博來(lái)霉素、馬利蘭、環(huán)磷酰胺和甲氨喋呤等；抗心律失常藥物胺碘酮、肼苯噠嗪等；抗生素類藥物呋喃妥因等。2014年10月23日1921
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代華平主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 常見(jiàn)的原因有以下幾個(gè)方面：1)長(zhǎng)期吸入無(wú)機(jī)粉塵，如在煤礦工作；接觸石棉；吸入有害氣體；2)吸入有機(jī)粉塵，如養(yǎng)殖蘑菇，飼養(yǎng)寵物（如鴿子、鸚鵡等），接觸發(fā)霉的谷物、干草等；空調(diào)或濕化器遭到污染；3)長(zhǎng)期服用以下藥物：如胺碘酮、甲氨蝶呤、化療藥等；4)急慢性肺感染：如血行播散性肺結(jié)核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等；5)慢性心臟疾患導(dǎo)致的肺間質(zhì)水腫；6)與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相關(guān)的間質(zhì)性肺炎；7)腫瘤相關(guān)，如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等；8)大多數(shù)肺纖維化患者的病因不明。在原因不明的肺纖維化中，最常見(jiàn)的是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，包括特發(fā)性肺纖維化（簡(jiǎn)稱IPF），隱源性機(jī)化性肺炎(COP)，非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)，脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)，呼吸性細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性肺疾病(RB-ILD)，淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)和急性間質(zhì)性肺炎(AIP)，其中最常見(jiàn)的是特發(fā)性肺纖維化?！疤匕l(fā)”的意思是“病因不明”。本文系代華平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2008年09月15日8258
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