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張紅軍主任醫(yī)師 西安市胸科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 一個可能不太為大家所熟知，但卻嚴重威脅健康的疾病——間質(zhì)性肺病。間質(zhì)性肺病，這個名字聽起來可能有些專業(yè)，但它卻與我們的健康息息相關(guān)。那么，什么是間質(zhì)性肺??？它的病因是什么？又有哪些臨床表現(xiàn)呢？更重要的是，我們?nèi)绾晤A(yù)防和治療它？間質(zhì)性肺?。↖nterstitialLungDisease，ILD）是一大類以肺間質(zhì)組織發(fā)生炎癥、纖維化等病理改變?yōu)樘卣鞯姆尾考膊?。肺間質(zhì)是肺組織中的非實質(zhì)部分，包括血管、淋巴管、氣道周圍的組織和肺泡壁。間質(zhì)性肺病可導致肺部功能逐漸減退，嚴重影響患者的呼吸和生活質(zhì)量。間質(zhì)性肺病的病因多種多樣，以下是一些常見的病因：1.環(huán)境因素：長期吸入有害粉塵、氣體或煙霧，如硅塵、石棉塵、某些有毒化學物質(zhì)以及工業(yè)廢氣等，可導致肺間質(zhì)發(fā)生炎癥反應(yīng)和纖維化。2.藥物或治療相關(guān)因素：部分藥物，如某些抗生素、抗癌藥物、心血管藥物等，長期使用或過量使用可能導致肺間質(zhì)損傷。此外，放射治療也可能對肺部造成損害。3.遺傳因素：一些間質(zhì)性肺病具有遺傳傾向，家族中有類似疾病史的人患病風險可能增加。遺傳因素可能涉及某些基因的變異，導致個體對間質(zhì)性肺病的易感性增加。4.免疫性因素：免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)，如自身免疫性疾病，可能導致肺部間質(zhì)組織受到攻擊，引發(fā)炎癥和纖維化。5.感染因素：某些病毒、細菌或真菌的感染也可能導致間質(zhì)性肺病的發(fā)生或加重。需要注意的是，間質(zhì)性肺病的病因可能因個體差異而有所不同，有些病例可能涉及多種因素的相互作用。因此，在診斷間質(zhì)性肺病時，醫(yī)生通常會結(jié)合患者的病史、癥狀、體征以及相關(guān)檢查結(jié)果進行綜合評估。了解間質(zhì)性肺病的定義和病因有助于公眾提高對這一疾病的認識，預(yù)防疾病的發(fā)生，并在出現(xiàn)相關(guān)癥狀時及時就醫(yī)，接受專業(yè)的診斷和治療。如果您或您身邊的人有類似癥狀，請盡快就醫(yī)，以便得到準確的診斷和治療。那么，間質(zhì)性肺病的病理特點是什么呢？間質(zhì)性肺病的病理特點主要體現(xiàn)在肺間質(zhì)組織的炎癥和纖維化過程。以下是關(guān)于其病理特點：1.肺泡炎：這是間質(zhì)性肺病早期的基礎(chǔ)病變。炎性細胞浸潤導致肺泡壁增厚，肺泡腔縮小甚至閉鎖。同時，肺泡上皮可能出現(xiàn)損傷和消失，Ⅱ型細胞則可能發(fā)生增生。此外，毛細血管內(nèi)皮細胞也可能受損或消失。2.間質(zhì)纖維化：隨著病情的發(fā)展，間質(zhì)中的成纖維細胞開始增生，并伴隨膠原積聚。這導致間質(zhì)纖維變性，最終在顯微鏡下可見間質(zhì)水腫、增厚并逐漸纖維化。3.正常結(jié)構(gòu)破壞：隨著疾病的進展，上皮基礎(chǔ)膜可能破潰，間質(zhì)成分由此突入肺泡腔。這導致正常的肺組織結(jié)構(gòu)被破壞，并被纖維化組織所替代。同時，還可以觀察到殘余的擴大的肺泡和細支氣管。4.彌漫性病理改變：間質(zhì)性肺病以彌漫性的肺實質(zhì)、肺泡和肺間質(zhì)纖維化為病理基礎(chǔ)。這意味著病變不僅局限于肺部的某一特定區(qū)域，而是廣泛分布于整個肺部。這些病理特點共同構(gòu)成了間質(zhì)性肺病的特征性表現(xiàn)，是導致肺部功能逐漸減退、呼吸困難等癥狀的主要原因。了解這些病理特點有助于公眾更好地認識間質(zhì)性肺病，并在出現(xiàn)相關(guān)癥狀時及時就醫(yī)，接受專業(yè)的診斷和治療。接下來，我們描述一下間質(zhì)性肺病的臨床表現(xiàn)。間質(zhì)性肺病的臨床表現(xiàn)多種多樣，主要取決于疾病的嚴重程度和類型。以下是關(guān)于間質(zhì)性肺病臨床表現(xiàn)：1.呼吸困難：這是間質(zhì)性肺病最常見的癥狀之一。患者可能會感到呼吸淺而快，即使在靜息狀態(tài)下也會感到呼吸困難。隨著病情的加重，呼吸困難的癥狀也會逐漸加重，特別是在運動或用力呼吸時。2.咳嗽：間質(zhì)性肺病患者常常出現(xiàn)咳嗽的癥狀，這通常是由于肺部炎癥或纖維化導致的?？人钥梢允歉煽?，也可以是帶有痰液的咳嗽，具體取決于病情的嚴重程度和個體差異。3.胸痛：一些間質(zhì)性肺病患者可能會出現(xiàn)胸痛的癥狀。這種疼痛通常位于胸骨后，可能會在深呼吸或咳嗽時加重。胸痛的程度和性質(zhì)可能因個體而異，有時可能會影響到患者的日常生活。4.其他癥狀：除了上述常見癥狀外，間質(zhì)性肺病患者還可能出現(xiàn)其他癥狀，如咯血（由肺部血管破裂或感染引起）、紫紺（由于缺氧導致皮膚或黏膜出現(xiàn)青紫色）、發(fā)熱（在合并感染時出現(xiàn)）等。此外，患者還可能感到疲乏、無力，甚至出現(xiàn)厭食、體重下降等全身癥狀。需要注意的是，間質(zhì)性肺病的臨床表現(xiàn)因個體差異而異，且疾病的進展速度也不盡相同。因此，在出現(xiàn)上述癥狀時，應(yīng)及時就醫(yī)并接受專業(yè)醫(yī)生的診斷和治療。通過早期發(fā)現(xiàn)和治療，可以延緩疾病的進展并改善患者的生活質(zhì)量?？破者@些信息的目的在于提高公眾對間質(zhì)性肺病的認識，以便在出現(xiàn)相關(guān)癥狀時能夠及時就醫(yī)并接受專業(yè)治療。同時，也提醒大家在日常生活中注意預(yù)防間質(zhì)性肺病的發(fā)生，如避免長期暴露于有害粉塵和氣體環(huán)境中，保持健康的生活方式等。接下來，我們了解一下間質(zhì)性肺病的流行病學特征和高危人群。間質(zhì)性肺病（ILD）的流行病學特征和高危人群是疾病防控和早期識別的重要方面。以下是關(guān)于這兩個方面的內(nèi)容：（一）、流行病學特征：間質(zhì)性肺病是一組具有異質(zhì)性特征的肺部疾病，包括多種罕見、非腫瘤性的慢性疾病。這些疾病的發(fā)病率和流行率因地理區(qū)域和病例計數(shù)方法的不同而有所差異。雖然具體的流行病學數(shù)據(jù)可能因地區(qū)和時間的差異而有所變化，但一般來說，間質(zhì)性肺病在全球范圍內(nèi)的發(fā)病率呈上升趨勢。這可能與環(huán)境污染、職業(yè)暴露、吸煙等多種因素有關(guān)。（二）、間質(zhì)性肺病的高危人群主要包括以下幾類：1.長期吸煙者：煙草中的有害物質(zhì)可以破壞肺部結(jié)構(gòu)，影響肺部正常通氣，從而增加患間質(zhì)性肺病的風險。2.職業(yè)暴露人群：長期接觸金屬粉塵、木塵或其他有害氣體的人群，如礦工、建筑工人等，其肺部容易受損，進而發(fā)展為間質(zhì)性肺病。3.有胃食管反流癥狀的人群：胃食管反流可能與間質(zhì)性肺病的發(fā)病有關(guān)，但具體機制尚不完全清楚。4.其他特定人群：包括有肺部細菌或支原體感染史、胸部外傷史、支氣管憩室、肺氣腫或間質(zhì)性肺炎等肺間質(zhì)疾病史的人群，以及支氣管、肺泡壁先天發(fā)育不良的人群，也更容易患上間質(zhì)性肺病。了解間質(zhì)性肺病的流行病學特征和高危人群有助于公眾提高對該疾病的認知，并采取相應(yīng)的預(yù)防措施。對于高危人群，建議定期進行肺部檢查，以便及時發(fā)現(xiàn)并治療間質(zhì)性肺病。同時，保持良好的生活習慣和工作環(huán)境，避免暴露于有害因素中，也是預(yù)防間質(zhì)性肺病的重要措施。請注意，這些只是一般性的科普內(nèi)容。如果您或您身邊的人屬于高危人群，并出現(xiàn)相關(guān)癥狀，請及時就醫(yī)并接受診斷和治療。了解了間質(zhì)性肺病的流行病學特征和高危人群后，我們更應(yīng)該關(guān)注如何預(yù)防這一疾病。下來我們介紹一下預(yù)防措施。間質(zhì)性肺病是一組復雜的肺部疾病，其發(fā)生和發(fā)展往往與多種因素有關(guān)。為了有效預(yù)防間質(zhì)性肺病的發(fā)生，我們需要從多個方面入手，積極采取預(yù)防措施。以下是關(guān)于間質(zhì)性肺病預(yù)防措施的科普內(nèi)容，主要涵蓋職業(yè)防護、控制結(jié)締組織疾病、戒煙、避免感染、心態(tài)調(diào)整、健康體重與營養(yǎng)、家居環(huán)境改善以及飲用水衛(wèi)生與安全等方面。（一）、職業(yè)防護與避免粉塵：對于從事礦山開采、金屬加工、木材加工等職業(yè)的人群，長期暴露于粉塵環(huán)境中會增加患間質(zhì)性肺病的風險。因此，務(wù)必佩戴防護口罩或防塵面具，減少粉塵吸入。同時，定期進行職業(yè)健康檢查，及時發(fā)現(xiàn)并處理肺部異常。（二）、控制結(jié)締組織疾?。航Y(jié)締組織疾病如硬皮病、類風濕性關(guān)節(jié)炎等，可能會累及肺部，導致間質(zhì)性肺病的發(fā)生。因此，對于已患有結(jié)締組織疾病的患者，應(yīng)積極治療原發(fā)病，控制病情發(fā)展，以減少對肺部的損害。（三）、戒煙與避免被動吸煙：吸煙是間質(zhì)性肺病的重要危險因素之一。煙草中的有害物質(zhì)會破壞肺部結(jié)構(gòu)，導致肺部纖維化。因此，戒煙是預(yù)防間質(zhì)性肺病的關(guān)鍵措施。同時，也要避免被動吸煙，遠離二手煙環(huán)境。（四）、避免感染與及時治療：肺部感染可能導致肺部炎癥和纖維化，從而增加患間質(zhì)性肺病的風險。因此，要注意保暖，預(yù)防感冒和呼吸道感染。一旦出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱等癥狀，應(yīng)及時就醫(yī)治療，避免感染加重。（五）、學習放松與調(diào)整心態(tài)：長期的精神壓力、焦慮等負面情緒可能導致免疫系統(tǒng)功能紊亂，增加患間質(zhì)性肺病的風險。因此，要學會放松自己，保持良好的心態(tài)。可以通過運動、冥想、聽音樂等方式來緩解壓力，調(diào)整情緒。（六）、保持健康體重與營養(yǎng)：肥胖和營養(yǎng)不良都可能影響肺部健康。保持健康的體重和均衡的飲食，攝入足夠的維生素、礦物質(zhì)和抗氧化劑等營養(yǎng)素，有助于維護肺部健康。（七）、家居環(huán)境改善與通風：家居環(huán)境中的空氣質(zhì)量對肺部健康至關(guān)重要。要保持室內(nèi)清潔，定期開窗通風，減少室內(nèi)空氣污染物的濃度。同時，避免使用有害的家居裝飾材料和化學品，以減少對肺部的刺激和損害。（八）、飲用水衛(wèi)生與安全：飲用水質(zhì)量也與肺部健康密切相關(guān)。要飲用符合衛(wèi)生標準的自來水或瓶裝水，避免飲用被污染的水源。同時，注意保持水源的清潔衛(wèi)生，防止水源受到污染。綜上所述，預(yù)防間質(zhì)性肺病需要從多個方面入手，包括職業(yè)防護、控制結(jié)締組織疾病、戒煙、避免感染、調(diào)整心態(tài)、保持健康體重與營養(yǎng)、改善家居環(huán)境以及確保飲用水衛(wèi)生與安全等。通過積極采取這些預(yù)防措施，我們可以降低患間質(zhì)性肺病的風險，保護肺部健康。2024年06月09日
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葉俏主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 以肺纖維化為特征的非特發(fā)性肺纖維化（IPF）慢性纖維化性肺疾病，其臨床表現(xiàn)與IPF相似，即發(fā)生進行性肺纖維化，肺功能下降，對糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑缺乏治療反應(yīng)，肺纖維化進展引起呼吸衰竭，甚至死亡，稱為進行性纖維化性間質(zhì)性肺疾?。≒F-ILD）。簡言之，不同病因引起的肺纖維化，如果病情逐漸惡化，就稱為PF-ILD。那么，如何判斷疾病惡化呢？需要至少滿足一項以下的診斷標準：① 半年內(nèi)用力肺活量占預(yù)計值%相對下降≥10%，② 用力肺活量占預(yù)計值%相對下降為5%-10%，合并呼吸系統(tǒng)癥狀惡化，或胸部HRCT纖維化程度增加，③ 呼吸系統(tǒng)癥狀惡化合并胸部HRCT纖維化程度增加。 因此，慢性肺纖維化患者每半年至少需要做1次肺功能檢查，每半年到1年需要做1次胸部HRCT。2019年11月02日7286
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賈新華主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 肺病科 近些年來，間質(zhì)性肺疾病日益受到越來越多人的重視和關(guān)注，那么，都有哪些高危因素會導致間質(zhì)性肺疾病加重呢？首先，吸煙和環(huán)境是誘發(fā)間質(zhì)性肺疾病的高危因素。吸煙者發(fā)病的危險性是隨著吸煙指數(shù)（吸煙指數(shù)=煙齡×每日吸煙的支數(shù)）的增加而增加；金屬粉末、木塵、煤炭也是間質(zhì)性肺疾病的重要致病因素。除此之外，一些病毒的感染也與間質(zhì)肺的發(fā)生密切相關(guān)，如：流感病毒、副流感病毒、丙型肝炎病毒、皰疹病毒、麻疹病毒等。另外，一些結(jié)締組織病如類風濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肌炎/皮肌炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬皮病等，也常累及到肺部，屬于本病的高危因素。一些長期接觸二氧化硫等有害、或有刺激性氣味的氣體和煙霧的工作人員，也是該病的高危人群。如何預(yù)防間質(zhì)肺？（1）首先要戒煙。煙草對肺臟的傷害非常大，無論何時戒煙都不晚，戒煙是我們保護肺臟首先要做到的。（2）長期接觸粉塵、染發(fā)劑等的人群，需注意防護，如戴防塵口罩、防毒面具，防止過度疲勞，增強體質(zhì)等。（3）結(jié)締組織病的患者需警惕肺部癥狀的出現(xiàn)，一旦出現(xiàn)胸悶憋喘、不明原因的干咳等癥狀，請及早就醫(yī)，盡快控制癥狀。（4）平素健康的人群，應(yīng)當注意營養(yǎng)，三餐定時，規(guī)律運動，可以多爬山，不僅增強心肺功能，呼吸清新的空氣也有助于肺臟功能的維護。2019年08月31日1628
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賈新華主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 肺病科 1.間質(zhì)性肺病是什么？間質(zhì)性肺疾?。?interstitial lung disease ,ILD ）是以肺泡壁為主要病變的一組疾病群，是以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為基本病理改變。2.間質(zhì)性肺病有哪些癥狀？進行性加重的呼吸困難，活動后明顯，伴有干咳、杵狀指等。3.臨床上如何分類？2013年美國胸科學會/歐洲呼吸學分會（ATS/ERS）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的新分類更新了其中的部分內(nèi)容，現(xiàn)總結(jié)如下：（1）已知原因：如職業(yè)性相關(guān)性疾?。徔椆?、裁縫、教師等接觸粉塵的職業(yè)）、環(huán)境因素、放射性、藥物性相關(guān)疾?。ò返馔⒉﹣砻顾亍⒓装钡剩?、結(jié)締組織病（類風濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、干燥綜合征）等；（2）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：具體病因還不明確，但吸煙、長期接觸粉塵、木塵等是其發(fā)病的危險因素。具體可分為以下幾種： 1）主要特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：特發(fā)性肺纖維化（IPF）、非特異性肺纖維化(NSIP)、隱原性機化性肺炎 (COP)、脫屑性間質(zhì)性肺炎 (DIP)、呼吸性細支氣管炎-間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）、急性間質(zhì)性肺炎 (AIP)、淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎( LIP)； 2）罕見特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：特發(fā)性淋巴細胞間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性胸膜肺實質(zhì)彈力纖維增生癥等；（3）肉芽腫性：如結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎等；（4）罕見但有病理特征：淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉積癥等。4.如何診斷間質(zhì)性肺病？當患者出現(xiàn)活動后呼吸困難，并逐漸加重，伴有干咳等癥狀時，可行肺部CT協(xié)助診斷（高分辨CT更能細致的顯示肺實質(zhì)異常的程度和性質(zhì)），肺功能可見限制性通氣功能障礙、彌散功能降低和低氧血癥等也可以幫助診斷；若懷疑伴有結(jié)締組織病，可檢查類風濕因子、抗核抗體等協(xié)助診斷。5.預(yù)防保?。?）從平時的生活做起，盡量減少致病因素的侵蝕，預(yù)防措施具體如下：1）盡量避免吸煙或遠離二手煙；2）盡量減少接觸有毒有害氣體；3）定期體檢可幫助我們早期發(fā)現(xiàn)和治療風濕免疫性疾??；（2）自我護理是促使此病患者身體恢復的重要措施，間質(zhì)性肺疾病患者的自我保健方法如下：1）呼吸訓練腹式呼吸(仰臥位，一手放在胸部，一手放在腹部經(jīng)口緩慢吸氣，升高頂住手，縮唇緩慢呼氣，同時收縮腹部肌肉，并收腹)及縮唇呼吸；呼吸功能鍛煉應(yīng)盡可能在戶外進行，要有規(guī)律性，可幫助恢復肺功能。2）咳嗽技巧身體向前傾，采用縮唇式呼吸方法做幾次深呼吸，最后一次深呼吸后，張開嘴呼氣期間用力咳嗽，同時頂住腹部肌肉。3）學會放松放松的心態(tài)有助于幫助控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼；身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣，減少血管和右心的張力，改善睡眠；必要時可請心理醫(yī)生協(xié)助診治。2019年08月01日1981
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張偉主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 肺病科 間質(zhì)性疾病后期有一個更形象的名字叫做"蜂窩肺"，被醫(yī)學界稱為"不是癌癥的癌癥"。間質(zhì)性肺病目前還是一個世界性的難題，因為它的發(fā)病原因非常復雜?？茖W家王選、美國著名作家、小說《大白鯊》的作者本奇利，香港著名演員董驃，還有《西游記》沙僧扮演者閆懷禮，他們?nèi)际潜婚g質(zhì)性肺病奪去生命的。 目前間質(zhì)性肺病是一個世界性的醫(yī)學難題，國內(nèi)外都在探討該病的發(fā)病機理和治療方案，但都未能確定具體的發(fā)病因素和有針對性的治療藥物，只能以控制病情為主。 室內(nèi)裝修、飲用水污染等環(huán)境污染，可能導致人的肺部受細菌侵襲，患上難治的間質(zhì)性肺病。雖然目前間質(zhì)性肺病的發(fā)病原因還不很明確，但環(huán)境污染無疑是病人激增的一大重要原因。在該病患者中，1/5都是家中新裝修好，有好些病人甚至自己就是從事室內(nèi)裝潢工作的。這里建議，新裝修好的房子，尤其是氣味刺眼的新房，需通風閑置2至3個月以上才能入住。另外，常用的桶裝水，在裝水過程中容易帶進空氣中的雜菌，在溫度、濕度都比較適宜的季節(jié)，如春夏，極易造成孢子、真菌等快速繁殖，而且目前許多飲水機的過濾裝置不夠先進，細菌可能通過飲用水侵襲肺部。因此，桶裝水最好開封后3至5天就喝完，并在喝時飲用超過90度的熱水。 由于間質(zhì)性肺病有一定家族遺傳史，因此家族中有肺檢測陽性的人，較可能對該病存在應(yīng)激反應(yīng)。而交通警察、環(huán)衛(wèi)工人、農(nóng)民等常在灰塵密布場合工作的，以及抽煙成癮者，也屬于該病的高危人群。對這部分人，應(yīng)增強自己的免疫能力，防止過度疲勞，注意營養(yǎng)，在出現(xiàn)容易勞累、喘氣、不明干咳時，需引起警惕，及早診治。 間質(zhì)性肺病患者可以常吃的一些蔬菜及肉類：如白菜、茼蒿菜、青菜、油麥菜、絲瓜、蘿卜、雞蛋、豬肉（瘦肉）、牛肉、淡水魚（如鯉魚、鯽魚等）。列舉以下菜譜供間質(zhì)性肺病患者選用：清炒茼蒿菜、白菜炒肉、素炒白菜、清燉鯉魚、清炒油麥菜、鯽魚蘿卜湯、祘苔炒雞蛋、蘿卜燉牛肉（牛肉燉爛一點）、清炒絲瓜、豆豉鯪魚油麥菜、大蔥炒雞蛋、清炒蘿卜。另外，禁忌食用：①辛辣、煎炸等刺激性油膩食物；②對某些已知會引起過敏、誘發(fā)哮喘的食物，應(yīng)避免食用；③忌煙酒、忌過咸食物。根據(jù)自己平日身體狀況，針對性地選擇食品，安排好食譜，避免誤食與身體不適的食物，誘發(fā)或加重病情的發(fā)生，具體情況要遵醫(yī)囑。注：1、深秋勿食用西紅柿（深秋季節(jié)西紅柿都是打藥催熟的，對身體不好）、韭菜（打農(nóng)藥較多）。 2、以上蔬菜在洗干盡之后，在清水里浸泡10分鐘，然后再用來做菜。2014年10月29日1865
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