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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 在呼吸科和胸外科，肺功能報告是一項非常重要的輔助檢查。肺功能報告中有一個指標是DLCO，那么什么是DLCO，它的高低能反映什么問題？今天為大家?guī)硐嚓P知識。 DLCO，即肺一氧化碳彌散量，指CO氣體在單位時間及單位壓力差條件下所能轉(zhuǎn)移的量，是反映肺彌散功能的主要指標。彌散功能是指某種氣體通過肺泡膜從肺泡向毛細血管擴散到達血液內(nèi)，并與紅細胞中血紅蛋白結(jié)合的能力。DLCO的正常值為（26.5-32.9）mmHg,肺彌散功能的嚴重程度根據(jù)DLCO占預計值的百分比分為4級：正常（≥80%）、輕度（60%≤DLCO%2020年04月23日
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賈新華主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 肺病科 一些患者在做胸部CT后發(fā)現(xiàn)有間質(zhì)性改變，進一步做檢查時被要求查免疫功能指標或者抗核抗體譜，這是為什么呢？引起間質(zhì)性肺炎的原因有很多，其中一個非常重要的因素就是結(jié)締組織病。結(jié)締組織病通常伴有免疫功能的異常，此時篩查免疫功能指標以及抗核抗體譜，有利于間質(zhì)性肺病的診斷，從而進行更加精準的治療，可以提升治療效果。1.什么是結(jié)締組織??？結(jié)締組織病是泛指結(jié)締組織受累的疾病，包括紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、韋格納肉芽腫、巨細胞動脈炎及干燥綜合征等。美國風濕病學會1982年修訂的風濕病分類中，結(jié)締組織病還可包括變應性血管炎、貝赫切特綜合征、結(jié)節(jié)性非化膿性發(fā)熱性脂膜炎等。結(jié)締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同特征，如多系統(tǒng)受累（即皮膚、關節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時受累），病程長，病情復雜，可伴發(fā)熱、關節(jié)痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。2.什么是結(jié)締組織相關性間質(zhì)性肺??？結(jié)締組織相關間質(zhì)性肺疾?。–TD-ILD )是指患者在自身免疫性疾病基礎上，并發(fā)有肺部間質(zhì)性病變，是結(jié)締組織病重要的關節(jié)外表現(xiàn)，也是結(jié)締組織病患者死亡的主要原因。CTD-ILD主要包括肺間質(zhì)病變、胸膜病變、彌漫性肺泡出血、細支氣管炎、肺血管病變、肺實質(zhì)結(jié)節(jié)等。臨床表現(xiàn)為：進行性加重的呼吸困難，活動后加重，常伴有干咳。3.結(jié)締組織相關間質(zhì)性肺病如何治療？CTD-ILD臨床管理策略尚缺乏可靠的循證醫(yī)學證據(jù)支持，治療主要以經(jīng)驗性給予糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主，缺乏對疾病個性化評估及對患者的個體化治療方案。如能早期識別CTD-ILD并給予適當干預，可更好改善CTD-ILD患者預后，提高臨床醫(yī)師對CTD-ILD的認識并建立合理的診療規(guī)范迫在眉睫，故間質(zhì)性肺炎伴有結(jié)締組織病的癥狀的患者，篩查免疫功能指標/抗核抗體譜是十分有必要的。2019年12月13日2225
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田靜副主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風濕免疫科 編輯&排版中南大學湘雅二醫(yī)院干燥綜合征小組GY TJ LR家住長沙某小區(qū)的王女士，從去年下半年開始感到爬3-4層樓梯就費力，走快步后就有氣促不適感。家屬帶著王女士來醫(yī)院看呼吸科，被告知王女士肺部確實有問題，CT提示間質(zhì)性肺病，建議王女士進一步去風濕免疫科就診。王女士和家屬疑惑不解，不清楚什么叫間質(zhì)性肺病，也不清楚為什么明明肺有問題，卻要去風濕免疫科看病。風濕免疫科醫(yī)生詳細詢問了病史，體格檢查，并查閱了已有資料后，發(fā)現(xiàn)王女士6年前就已經(jīng)出現(xiàn)了口干癥狀，并逐漸出現(xiàn)掉牙齒，但王女士以為是蛀牙，并沒有引起重視。抽血化驗發(fā)現(xiàn)王女士有抗SSA、SSB等自身抗體陽性，還有干眼癥，最終確診為“干燥綜合征”。正是這種名叫“干燥綜合征”的風濕病,導致王女士罹患間質(zhì)性肺病的元兇。隨后風濕科醫(yī)生向王女士講解了病情并耐心回答了她的一系列疑惑。什么是間質(zhì)性肺?。块g質(zhì)性肺病(interstitial lung disease，ILD)是一組疾病，有150多種，是胸部影像學表現(xiàn)為雙肺多發(fā)陰影病變的統(tǒng)稱。它們是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群，病變可波及細支氣管和肺泡實質(zhì)，因此亦稱為彌漫性實質(zhì)性肺疾病。為什么干燥綜合征患者會出現(xiàn)間質(zhì)性肺?。扛稍锞C合征(Sjgren syndrome，SS) 是一種慢性全身性自身免疫性疾病，除口干、眼干等表現(xiàn)外，還可出現(xiàn)全身多系統(tǒng)受累，肺組織亦不例外。事實上，干燥綜合征患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺病非常常見，其發(fā)生率為8%-38%。國內(nèi)報道住院干燥綜合征患者有肺部病變者占42.3%，而間質(zhì)性肺病占23.3%。間質(zhì)性肺病就一定是干燥綜合征導致的嗎？不是，間質(zhì)性肺病是一大類疾病總稱，包括:1）結(jié)締組織疾病導致間質(zhì)性肺?。撼稍锞C合征外，類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎/多發(fā)性肌炎等結(jié)締組織疾病都可以引起肺間質(zhì)病變。2）某些職業(yè)可導致間質(zhì)性肺病，如煤礦工人；3）某些藥物導致間質(zhì)性肺病，如長期使用博來霉素，胺碘酮等；4）環(huán)境相關的間質(zhì)性肺??；5）其他未知病因引起的包括：特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、肉芽腫性肺病等。間質(zhì)性肺病有哪些臨床表現(xiàn)？早期可以無癥狀，逐漸發(fā)展為干咳（或刺激性干咳）、活動后氣促。部分患者起病初期就表現(xiàn)為進行性呼吸困難。合并感染可以出現(xiàn)咳痰、發(fā)熱。部分患者還可以有咯血、胸痛等癥狀。晚期出現(xiàn)肺纖維化，預后差，部分患者最終因合并重癥肺炎，呼吸衰竭而死亡。質(zhì)性肺病等同于肺纖維化嗎？間質(zhì)性肺病與肺纖維化是兩種不同的疾病譜，肺纖維化是間質(zhì)性肺病中的一部分，是指肺內(nèi)大量的膠原纖維沉積，胸CT上可見蜂窩肺的表現(xiàn)，是間質(zhì)性肺病發(fā)展至晚期表現(xiàn)。簡單的打個比方，肺纖維化就相當于新鮮的肺組織變成了干枯的絲瓜絡子。人們都知道肝硬化這個疾病，肺間質(zhì)病發(fā)展到肺纖維化階段時，也就相當于“肺硬化”。實際上，“肺硬化”比肝硬化的更嚴重、預后更差。如何治療間質(zhì)性肺??？間質(zhì)性肺病的治療包括病因治療（如遠離過敏原，治療原發(fā)病如結(jié)締組織?。ΠY支持治療和康復治療。康復治療包括運動鍛煉、呼吸肌鍛煉、營養(yǎng)療法、氧療及健康行為、教育介入等。目前臨床上對間質(zhì)性肺病的治療，以特發(fā)性肺纖維化（IPF）最為棘手。IPF是原因不明、出現(xiàn)在成人、局限于肺、進行性致纖維化的間質(zhì)性肺炎，其組織病理學和放射學表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎?？傮w上IPF發(fā)病率呈明顯增長的趨勢，1991年到2003年間IPF的發(fā)病率估計每年增長11%，同時高分辨率CT中的應用也增加了確診率。其病死率高，臨床預后差，生存期中位數(shù)為2.9年，5年生存率不足50%。相對而言，結(jié)締組織病如干燥綜合征繼發(fā)的間質(zhì)性肺病治療效果和預后較特發(fā)性肺纖維化好，部分患者有望通過原發(fā)病的治療得到緩解。目前的主要治療藥物包括：（1）糖皮質(zhì)激素，患者對激素的反應取決于間質(zhì)性肺病的病理類型，研究發(fā)現(xiàn)中-大劑量糖皮質(zhì)激素對富細胞型NSIP、OP以及LIP患者呈現(xiàn)出較好的療效，而其他類型相對不敏感。（2）免疫抑制劑或細胞毒藥物，生物制劑。環(huán)磷酰胺(CYC)是治療干燥綜合征繼發(fā)的間質(zhì)性肺病主要的免疫抑制劑，其他還包括嗎替麥考酚酯、他克莫司、環(huán)孢素，硫唑嘌呤。利妥昔單抗是針對B細胞表面CD20 的單克隆抗體，可特異性清除B細 胞，在干燥綜合征患者中顯示了很好的治療前景。（3）抗纖維化藥物如吡非尼酮，尼達尼布?？估w維化的藥物被認為可以改善間質(zhì)性肺病患者的肺功能和生活質(zhì)量，被美國FDA批準用于特發(fā)性肺纖維化患者。目前已有個案報道應用吡非尼酮有可能改善硬皮病繼發(fā)間質(zhì)性肺炎的肺功能，且具有良好的耐受性和安全性。因此在應用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療效果差，肺功能受損的患者，可考慮抗纖維化治療，以期最大程度的保持肺功能穩(wěn)定。哪些檢查可以發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺?。块g質(zhì)性肺病可發(fā)生在干燥綜合征診斷之前、同時或之后，因此即使是無癥狀的患者，確診了干燥綜合征時，就可以進行肺功能（包括彌散功能、容量和通氣功能）和肺部高分辨率CT 檢查。值得注意的是，普通胸片對其診斷價值有限，不推薦使用胸片來篩查間質(zhì)性肺病。若上述兩項（尤其是肺部高分辨CT）均未見異常，可基本排除間質(zhì)性肺病。確診肺間質(zhì)病變的患者可進一步通過血氣分析，6分鐘步行試驗評估肺功能。此外支氣管肺泡灌洗和肺活檢在鑒別診斷，治療和評估預后有著重要的價值。通過風濕科醫(yī)生講解，王女士對自己的疾病有了一定的了解及治療信心。她向廣大病友提個醒：一旦出現(xiàn)咳嗽、氣促不適時請及時就醫(yī)，記得別忘記篩查有沒有干燥綜合征等結(jié)締組織病繼發(fā)的間質(zhì)性肺病。2019年05月14日6681
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張偉主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 肺病科 在臨床治療過程中，間質(zhì)性肺疾病患者需要進行肺功能檢查，你知道這是為什么嗎？今天，就讓我們一起來看看其中的原因吧。一、診斷間質(zhì)性肺疾病患者早期常見臨床癥狀為活動后呼吸困難或咳嗽，其他臨床癥狀可能不明顯，臨床體格檢查可無特殊體征。上述癥狀并非間質(zhì)性肺疾病所特有，也可見于其他呼吸系統(tǒng)疾病，為準確進行臨床診斷帶來了挑戰(zhàn)。肺功能檢查從呼吸生理及功能改變的角度進行臨床觀察，可能為正確診斷和鑒別診斷帶來幫助。二、嚴重程度評估對于已經(jīng)明確診斷的間質(zhì)性肺疾病，肺功能檢查則是判斷病情輕重的重要客觀指標之一，肺容量指標、通氣功能指標及彌散功能指標從不同的呼吸生理角度分析其功能改變。但是，應該強調(diào)的是對疾病嚴重程度的評估還需結(jié)合臨床癥狀、影像學檢查及血氣分析等相關檢查。三、協(xié)助確定治療方案并隨訪療效間質(zhì)性肺疾病種類繁多，很多原因未明，目前臨床治療中尚存在一定的困難，但是部分患者對糖皮質(zhì)激素的反應較為良好，治療后病情能得到一定的改善，而早期發(fā)現(xiàn)和早期治療者療效更為明顯。是否采用糖皮質(zhì)激素等藥物治療的決定因素中，對“是否有明確療效”的判斷是重要因素之一。相較于影像學等檢查，肺功能檢查特別是彌散功能檢查的敏感度較高，有利于治療方案的選擇和治療效果的評估。如患者經(jīng)治療后肺功能檢查結(jié)果明顯改善或在觀察期內(nèi)比較穩(wěn)定，結(jié)合其他臨床資料可考慮激素減量或撤停激素治療。肺功能檢查是判斷間質(zhì)性肺疾病療效的重要客觀指標之一，在對該病應用各種藥物治療前后均應進行肺功能檢查，以便根據(jù)療效及時調(diào)整治療方案。四、疾病進展評估由于肺功能檢查是非侵襲性的，也無放射性損害，因此可以用作多次持續(xù)追蹤隨訪，進行疾病進展的評估。有條件者最好定期隨訪肺功能，如每3-6個月隨訪1次，建立完整的檔案，方便治療觀察。參考文獻：蔡后榮, 李惠萍, 張湘燕,等. 實用間質(zhì)性肺疾病[J]. 2010.2017年08月13日3977
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孫永昌主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 在以前的文章中，我曾強調(diào)過，肺間質(zhì)病/肺纖維化首先要明確診斷。第一，到底是不是肺間質(zhì)病或肺纖維化？第二，如果是，可能的類型和病因是什么？ 肺間質(zhì)病/肺纖維化種類繁多，要做出合理的診斷并不容易。所以，臨床上有時會碰到誤診的病例，不是肺間質(zhì)病/肺纖維化的，被誤以為是。而更常見的是，診斷了肺間質(zhì)病/肺纖維化后，沒能進一步對其類型和可能的原因進行探究，只能籠統(tǒng)地做出臨床判斷，因而不能對治療藥物做出合理的選擇，對預后的判斷也不盡合理。近日我們確診了一例新的肺間質(zhì)病，說明了確立診斷是多么重要。 一位四十多歲的男性患者在當?shù)嘏臄z胸片時發(fā)現(xiàn)雙肺彌漫性陰影，使用抗菌素治療無效，疑診肺間質(zhì)病，為進一步診治收入我院。我們對病例資料進行認真分析后，認為肺間質(zhì)病診斷是明確的，但與目前常見的幾種類型的肺間質(zhì)病/肺纖維化都不吻合。我們在完成了有關肺間質(zhì)病的各項檢查后，進行電子支氣管鏡檢查和經(jīng)支氣管肺活檢，結(jié)果仍不明確。因此，與患者商議后，進行了胸腔鏡肺活檢，最終明確診斷為“免疫球蛋白G4相關間質(zhì)性肺病”。這種疾病國內(nèi)尚無正式報道。確診后給予相應治療，隨訪發(fā)現(xiàn)肺部陰影明顯吸收（見上圖）。還有一種疾病有時會被誤診為特發(fā)性肺纖維化。例如一位老年男性患者因咳嗽、呼吸困難在外院檢查，拍攝胸部CT，顯示雙肺蜂窩樣改變，擬診肺間質(zhì)纖維化，來北京同仁醫(yī)院呼吸科進一步診治。住院后我們發(fā)現(xiàn)患者一直有低燒，而且尿液檢查有異常，因此我們考慮有可能是其他疾病。最后經(jīng)化驗檢查，確診為肺小血管炎，治療后肺部間質(zhì)改變明顯吸收好轉(zhuǎn)（見下圖）。 圖1 治療前：肺部CT改變酷似肺纖維化圖2 治療后：肺部間質(zhì)病變明顯吸收2012年05月31日10180
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