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藺琪主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 角膜皮樣瘤是一種先天性迷芽瘤。好發(fā)于角膜緣，尤其是顳下方。為圓形淡黃色實性腫物，外表色如皮膚，邊界清楚，有的表面可見纖細的毛發(fā)。少數(shù)位于角膜中央，或侵犯全角膜。腫塊單發(fā)或多發(fā)，巨大型可露出瞼裂之外。1，患了角膜皮樣瘤要注意什么？有些角膜皮樣瘤的孩子還有附耳，這時家長就要盡早就醫(yī)，檢查聽力，脊柱，心臟等，因為這是一類特殊疾病，叫眼-耳-脊柱綜合征（Goldenhar綜合征）。眼部還可伴發(fā)結膜脂肪瘤，淚道阻塞和眼瞼缺損。有很多孩子都是在眼科檢查皮樣瘤時發(fā)現(xiàn)的其他并發(fā)疾病。2，角膜皮樣瘤手術一定要手術嗎？角膜皮樣瘤一般出生時就已存在，其生長速度很慢。皮樣瘤的大小一般很少變化，但有些瘤體會逐漸變厚或向角膜深層生長，深度越深，手術難度越大。小的皮樣瘤可隨訪觀察。如皮樣瘤較大引起角膜散光，影響視力者應手術治療。如果遮擋瞳孔，最早可在生后3個月手術。未遮擋瞳孔但有角膜大散光的，也可在8-9個月后手術。腫物切除和板層角膜移植是最常采用的手術方式。手術后應及時驗光配鏡矯正視力，出現(xiàn)弱視者應進行弱視治療。3，角膜皮樣瘤手術必須移植角膜嗎？角膜厚度周邊最厚處也就1毫米，大多患兒的角膜皮樣瘤會侵犯超過1/2角膜厚度，單純切除瘤體，角膜會明顯變薄，且為瘢痕愈合，瘤體位置很大可能還是灰白色的，外觀不滿意，而且角膜局部薄弱，也會增加外傷的風險。去除瘤體后，移植一部分捐獻角膜，可以恢復角膜黑亮，并重新達到原有角膜厚度。4，角膜皮樣瘤一定要用新鮮角膜材料嗎？因為大多數(shù)角膜皮樣侵犯的是前部角膜，需要切除瘤體，并接受供體角膜的前半部分移植，最深層內(nèi)皮細胞為患兒自己的內(nèi)皮。不需要供體的新鮮角膜內(nèi)皮，干燥保存的植片也是可以的。因此，接受板層角膜移植不需漫長的捐獻等待時間，而且干燥植片免疫活性低，還可降低移植排斥的風險。5，角膜移植發(fā)生排斥怎么辦？排斥一直是家長最擔心的，由于角膜移植使用的是他人的角膜，確實存在排斥的風險。但角膜本身沒有血管，因此角膜移植是目前成功率最高的移植手術，尤其像皮樣瘤是做板層角膜移植，排斥的概率就更低了。2020年05月11日
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