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費健主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 普外科 別讓“鈣管家”失控！關(guān)于甲狀旁腺功能亢進，你必須知道的5件事——上海瑞金醫(yī)院普外科主任醫(yī)師費健的科普筆記作者介紹費健上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院普外科主任醫(yī)師，從醫(yī)30余年，專注甲狀腺及甲狀旁腺疾病診療。推薦理由：用30年臨床經(jīng)驗，把復雜的醫(yī)學知識“翻譯”成你能聽懂的生活語言。一、藏在脖子里的“鈣管家”，你可能從沒注意過它甲狀旁腺，聽起來像甲狀腺的“小跟班”？其實它們是4顆綠豆大小的腺體，悄悄貼在甲狀腺背面，專職管理人體的鈣磷平衡。它們的工作日常：血鈣低了→加班分泌甲狀旁腺激素（PTH）→從骨頭“搬鈣”到血液；血鈣高了→摸魚減少分泌→讓多余的鈣從腎臟排出。但如果這個“管家”失控（功能亢進），就會引發(fā)一系列健康問題，比如腎結(jié)石反復發(fā)作、骨質(zhì)疏松甚至骨折！二、身體發(fā)出這些信號，可能是“鈣管家”在造反一位患者的故事：陳先生10年內(nèi)做了3次腎結(jié)石手術(shù)，最后才發(fā)現(xiàn)是甲狀旁腺功能亢進惹的禍。甲狀旁腺功能亢進的典型表現(xiàn)：骨骼系統(tǒng)：骨痛、身高變矮、甚至打個噴嚏就骨折；泌尿系統(tǒng)：反復腎結(jié)石、尿液泡沫多；消化系統(tǒng)：惡心、胃潰瘍、胰腺炎；神經(jīng)系統(tǒng)：疲勞、記憶力下降、手腳發(fā)麻。劃重點：女性發(fā)病率是男性的3倍，尤其是絕經(jīng)后女性；早期可能無癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)血鈣/PTH異常是重要線索！三、揪出“真兇”：是原發(fā)還是繼發(fā)？甲旁亢分兩類：原發(fā)性（占80%）：病因：腺瘤、增生或癌變（罕見）；特點：血鈣↑、PTH↑，常伴腎結(jié)石/骨質(zhì)疏松。繼發(fā)性（多與慢性腎病相關(guān)）：病因：長期缺鈣/維生素D，刺激甲狀旁腺代償增生；特點：血鈣正常或↓，但PTH↑，骨痛更劇烈。診斷金標準：抽血查血鈣、PTH、維生素D；影像檢查：頸部超聲、骨密度、腎結(jié)石篩查。四、治療選擇：手術(shù)不是唯一答案1.?手術(shù)優(yōu)先適用人群：有癥狀/血鈣顯著升高/骨質(zhì)疏松/腎結(jié)石患者；術(shù)后注意：可能短暫缺鈣，需口服鈣片+維生素D（醫(yī)生指導下調(diào)整）。2.?藥物控制西那卡塞：抑制PTH分泌，適合無法手術(shù)者；雙膦酸鹽：保護骨骼，延緩骨質(zhì)疏松。患者常見誤區(qū)：?“補鈣會加重腎結(jié)石？”→?真相：術(shù)后科學補鈣反而能預防骨流失；?“手術(shù)后結(jié)石就沒了？”→?真相：已形成的結(jié)石不會消失，但復發(fā)率降低90%。五、術(shù)后隨訪：這3件事千萬別偷懶血鈣監(jiān)測：術(shù)后前3個月每月查，穩(wěn)定后每年復查；骨密度跟蹤：術(shù)后1年骨密度可顯著改善；基因檢測：年輕/多腺體病變患者需排查遺傳因素（如MEN綜合征）。特別提醒：術(shù)后PTH輕度升高≠復發(fā)，但血鈣持續(xù)升高要警惕；日常多喝水、適度曬太陽（補充維生素D），少吃高磷食物（如加工肉制品）。費健主任的貼心總結(jié)甲狀旁腺雖小，卻是牽一發(fā)而動全身的“鈣平衡大師”。如果你有反復腎結(jié)石、不明原因骨痛或體檢發(fā)現(xiàn)血鈣異常，一定要排查甲旁亢！記住：早發(fā)現(xiàn)、早干預，科學治療能讓你遠離骨折和手術(shù)刀的困擾。健康小貼士：40歲以上女性建議每年查血鈣；長期補鈣無效的骨質(zhì)疏松患者，記得查PTH?。ū疚膮⒖肌对l(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥診療指南》《PARAT歐洲專家共識》等權(quán)威文獻，由費健主任團隊審核發(fā)布）02月14日
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段曉玲主治醫(yī)師 河北醫(yī)科大學第四醫(yī)院 消化內(nèi)科 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型（multipleendocrineneoplasia1），即MEN1型，是常染色體顯性遺傳疾病，又稱為Weber綜合征，其男女發(fā)病率相等，80%的患者在50歲以前發(fā)病。在普通人群中患病率2~20/10萬，從隨機選擇的尸檢病例中發(fā)現(xiàn)，MEN1型的患病率為0.25%，而在原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥的患者中發(fā)現(xiàn)MEN1型的患病率為18%。MEN1可有多種臨床表現(xiàn)，以甲狀旁腺、腸胰內(nèi)分泌瘤、垂體瘤及腎上腺瘤組成為特征，其癥狀和體征取決于累及患者腫瘤的類型。?臨床表現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進癥為MEN1型中最常見并最早出現(xiàn)的病變。早期可較長時間表現(xiàn)為無癥狀性高血鈣；約25%患者證明有腎結(jié)石和腎鈣化。與散發(fā)性甲狀旁腺功能亢進不同，發(fā)現(xiàn)MEN1型中甲狀旁腺彌漫性增生或多發(fā)性腺瘤常常多于單個腺瘤。但臨床癥狀與一般甲狀旁腺功能亢進患者無明顯區(qū)別。腸胰內(nèi)分泌瘤可分為功能性或無功能性，包括：①胃泌素瘤：常伴Zollinger-Ellison綜合征約占MEN1中腸胰瘤的50%-60%。是非β細胞腫瘤分泌最多見激素，伴有難治性和復合性消化性潰瘍，多數(shù)患者潰瘍呈多發(fā)性，部位不典型，出血，穿孔和梗阻發(fā)生率相應高。這些患者極高胃酸分泌伴隨胰脂酶失活，導致腹瀉和脂肪痢。一般高胃泌素血癥與高鈣血癥往往同時合并存在。②胰島素瘤：胰腺胰島細胞是MEN1型中次常見的受累腺體，占患者30%~75%，由于不同來源的胰島細胞腫瘤可分泌不同種類的激素或生物活性物質(zhì)，因此臨床上表現(xiàn)為相應激素分泌增多的癥狀。胰島素瘤常為多發(fā)性，體積較小，其中約25%為惡性。臨床上主要表現(xiàn)為反復發(fā)作的低血糖癥狀，進食或服糖后癥狀緩解。③胰高糖素瘤:臨床上表現(xiàn)為糖尿病，并常伴有特征性的皮膚病變(即移行性壞死液化性紅斑)。④血管活性腸肽瘤：少見，臨床表現(xiàn)為嚴重水瀉、脫水、低血鉀，但胃酸缺乏或低胃酸、無消化性潰瘍，還可伴有皮膚潮紅、低血壓等。⑤其他:如胰多肽瘤、降鈣素瘤、生長激素瘤、無功能瘤等。垂體瘤垂體瘤發(fā)生率約25%。大多為催乳素瘤，可伴或不伴生長激素分泌增多；其次為生長激素瘤、無功能瘤及ACTH瘤伴Cushing綜合征。其臨床癥狀主要表現(xiàn)為相應激素分泌過多的表現(xiàn)；若瘤體較大則可出現(xiàn)局部壓迫癥狀，如頭痛、視野缺損、或因正常垂體細胞被破壞而致腺垂體功能減退的癥狀與體征。腎上腺腺瘤腎上腺腺瘤包括分泌皮質(zhì)醇的腺瘤。MENl中出現(xiàn)Cushing綜合征有三種可能:①腎上腺腺瘤；②垂體ACTH瘤；③類癌伴異位ACTH綜合征。其他病變在MEN1中甲狀腺腺瘤及其他甲狀腺疾病亦較為多見。有些患者可有多發(fā)性脂肪瘤、平滑肌瘤。診斷及鑒別診斷對上述具有一種或幾種臨床癥狀，且有明確家族史的患者，通過測定上述有關(guān)內(nèi)分泌腺體分泌的激素水平及功能試驗，并進行相應的定位檢查，一般可明確診斷。如測血清鈣、甲狀旁腺激素、促胃液素和催乳素等；當需要時，作附加實驗室和診斷試驗，垂體CT或磁共振亦應進行。胰腺胰島素瘤通過證明空腹低血糖伴有高胰島素血癥而確立診斷。促胃液素分泌非β細胞腫瘤可有高基礎(chǔ)促胃液素水平，對鈣滴注時有過度反應和灌注胰泌素后有促胃液素反常升高而確立診斷。高基礎(chǔ)胰多肽或促胃液素或?qū)藴什瓦@一激素過度反應，可能是MEN1綜合征累及胰腺的早期癥狀。生長激素增加，不能被葡萄糖和胰島素樣生長因子-1(IGF-Ⅰ)所抑制而確立肢端肥大癥診斷。由于MEN1型的臨床病程在不同的患者是可以完全不相同的，并且多個腺體的病變可以同時或先后發(fā)生，也有的患者在出現(xiàn)第一個腺體的病變?nèi)舾赡旰蟛虐l(fā)生其他腺體的病變。因此，當診斷此病時應先是詳細詢問并了解其個人與家族病史，再進行相關(guān)檢查以確診本病，對患病或未患病的家族成員均應進行嚴密隨診，定期進行相關(guān)檢查。有條件的實驗室可進行menin基因突變檢測。MEN1型需要與非MEN的同類病變相鑒別，兩者的臨床表現(xiàn)及定性、定位檢查相似，但從其多發(fā)性病變及家族史不難進行鑒別。治療甲狀旁腺功能腫瘤手術(shù)是治療的首選。切除3個甲狀旁腺，另一個切除一半，留下半個甲狀旁腺，可考慮自體移植的全甲狀旁腺切除術(shù)(4個甲狀旁腺全切除，將外表上接近正常的一個腺體的一半移植于一側(cè)習慣上非主要使用的前壁肌肉中)。微創(chuàng)甲狀旁腺切除術(shù)通常不推薦，因為多個腺體通常會受到影響。腸胰內(nèi)分泌瘤主要目的是盡可能長時間地控制患者的疾病，保持良好生活質(zhì)量。對有癥狀的功能性胰腺NET包括胰島素瘤治療的目的是通過手術(shù)實現(xiàn)治愈。所有胰島素瘤，都應盡可能手術(shù)切除；85%-95%的患者可以通過手術(shù)治愈。對于MEN-1合并胃泌素瘤或NF-pNETs的患者，如＜2cm不建議手術(shù)治療；＞2cm則建議行挖除術(shù)，僅對少數(shù)特殊病例可行胰十二指腸切除術(shù)。醫(yī)學療法包括質(zhì)子泵抑制劑和生長抑素類似物以抑制胃酸過多。其中指出了定期胃鏡監(jiān)測高胃泌素血癥，鑒別纖維素酶疾病和胃類癌。手術(shù)對無功能胰腺腫瘤的作用是有爭議的。我們建議腫瘤大小超過1厘米和/或證明6-12個月的顯著增長考慮手術(shù)治療。不可切除的腫瘤的治療包括生長抑素類似物，生物療法，靶向放射性核素治療，局部治療和化療?；熆捎糜诓荒苁中g(shù)或轉(zhuǎn)移性胰腺NET。對于晚期分化良好的胰腺NET患者，可考慮使用舒尼替尼和依維莫司。垂體瘤MEN1相關(guān)垂體瘤的治療與非MEN1垂體瘤的治療相似，合適藥物治療（例如催乳素瘤的多巴胺激動劑；生長抑素類似物奧曲肽或蘭瑞肽）或選擇性經(jīng)蝶竇垂體切除術(shù)，放射治療殘余不可切除的腫瘤組織。腎上腺腺瘤MEN1相關(guān)腎上腺腫瘤的治療與非MEN1腎上腺腫瘤相似。手術(shù)用于功能性腫瘤（例如原發(fā)性醛固酮增多癥或皮質(zhì)醇增多癥），以及無功能腫瘤具有非典型特征，大小超過4厘米，或在6個月的間隔內(nèi)顯著增長。MEN1的篩查???對患MEN1者的家族成員應作全面的病史采集及體檢。重要的實驗室檢查為血離子鈣濃度測定，或作血總鈣測定加血漿蛋白測定校正，從15歲開始定期檢查。此外催乳素、胃泌素及空腹血糖測定也有助于診斷。Menin基因突變檢測由于過于復雜、昂貴，具備條件的研究室可以施行。2024年11月27日87
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王帥主治醫(yī)師 陸軍軍醫(yī)大學新橋醫(yī)院 普通外科 慢性腎衰竭是一種疾病，其主要特征是腎臟功能開始逐漸喪失，導致體內(nèi)代謝產(chǎn)物的積累和酸堿平衡的失調(diào)。當腎功能喪失到一定程度時，血液透析是必不可少的治療手段。然而，血液透析治療可能會導致甲狀旁腺功能亢進（SecondaryHyperparathyroidism,SHPT），這是一種非常常見的并發(fā)癥。那么，慢性腎衰竭患者為什么會出現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進呢？首先，我們需要了解一下甲狀旁腺激素（PTH）的作用。該激素主要作用是調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣、磷代謝和骨代謝。當鈣離子濃度降低時，甲狀旁腺就會分泌PTH，增加血液中鈣離子的濃度。另外，PTH還能促進骨吸收，使骨中的鈣離子釋放出來，進入血液中。在正常情況下，PTH的分泌受到鈣離子和維生素D的調(diào)節(jié)，保證體內(nèi)鈣、磷代謝的平衡。但是，當腎功能出現(xiàn)問題時，就容易導致甲狀旁腺功能亢進。一方面，腎臟的功能減弱無法維持體內(nèi)的酸堿平衡，導致血液中堿性物質(zhì)增加，這會抑制PTH的分泌。另一方面，當患者進行血液透析時，大量的鈣離子和磷酸鹽會從體內(nèi)被清除掉，導致血液中的鈣離子濃度降低，這就刺激甲狀旁腺分泌更多的PTH，促進鈣和磷的釋放。長期以往，甲狀旁腺就會變得比較“敏感”，即便是正常鈣離子水平，也會分泌更多的PTH，出現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進癥狀。那么，甲狀旁腺功能亢進對患者有哪些危害呢？首先，PTH的過量分泌會導致體內(nèi)鈣、磷代謝失調(diào)，長期以往，就會導致骨骼疾病，如骨質(zhì)疏松和骨折等。此外，甲狀旁腺功能亢進還與心血管疾病、肌肉病等病患的發(fā)生有關(guān)系。因此，對于慢性腎衰竭患者來說，預防和治療甲狀旁腺功能亢進也非常重要。建議患者在接受血液透析治療時，注意控制體內(nèi)鈣、磷代謝平衡，保持良好的營養(yǎng)和運動狀態(tài)，避免用藥過度等因素對甲狀旁腺造成不良影響。在治療過程中，及時監(jiān)測血液中磷和鈣的水平，以及甲狀旁腺激素的水平，及時調(diào)整治療方案，減少甲狀旁腺功能亢進的發(fā)生。2023年05月16日176
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邱建主任醫(yī)師 泰州市第四人民醫(yī)院 普外科 27歲小伙子參加單位健康體檢。抽血化驗肝功能項目中堿性磷酸酶明顯升高達780單位，其他并無異常，經(jīng)所在醫(yī)院進一步針對肝臟相關(guān)方面檢查，排除了最常見引起堿性磷酸酶增高的肝病因素，建議其住院檢查。后小伙來到我院周日甲乳門診，他雖然無任何不適，但從專業(yè)角度考慮堿性磷酸酶增高除肝病因素外，還可能與早期骨破壞相關(guān)，而甲狀旁腺分泌的甲狀旁腺激素會調(diào)節(jié)骨的破壞與生長。因此建議小伙子查甲狀旁腺B超，發(fā)現(xiàn)右甲狀腺下極后方有3cm×2cm囊實性腫塊，考慮右下甲狀旁腺瘤可能；進一步抽血檢測血鈣3.56mol/L，甲狀旁腺激素846u/L。明確了堿性磷酸酶升高的原因。本周二上午，考慮小伙子年輕末婚，手術(shù)沒有采用常規(guī)的頸部切口，而選擇較隱蔽的右鎖骨下小切口，手術(shù)切除，并經(jīng)病理證實的右下甲狀旁腺腫瘤。當天下午，復測甲狀旁腺素15.9u/已回到正常范圍，血鈣2.24mmol/L也恢復了正常。知識鏈接:甲狀旁腺瘤，過度分泌甲狀旁腺激素，導致骨破壞快于修復，形成血液中高鈣血癥，長期會引起廣泛骨質(zhì)疏松，骨痛，身高變矮，甚至輕微外力如咳嗽，磕碰就能引起病理性骨折；而高鈣血癥在泌尿系統(tǒng)里表現(xiàn)為反復，多發(fā)的尿路結(jié)石，在血管會形血管壁鈣化，皮下多發(fā)鈣化結(jié)節(jié)。2023年04月21日2720
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陳風主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 普外科 甲狀旁腺是人體重要的內(nèi)分泌腺體之一，其分泌的甲狀旁腺激素（parathyroidhormone，PTH）可直接或間接作用于骨、腎和小腸等組織器官，調(diào)節(jié)和維持血鈣水平。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥(primaryhyperparathyroidism，PHPT)是由于甲狀旁腺瘤、腺體增生或腺癌等疾病引起甲狀旁腺激素分泌過多所致全身代謝紊亂性疾病。由于該病涉及到心血管、骨骼、泌尿、神經(jīng)等多器官系統(tǒng)。?1929年Dixon等提出“甲狀旁腺功能亢進癥”的術(shù)語時，是指有骨病、肌肉軟弱、腎結(jié)石、高血鈣、高尿鈣的患者。越來越多的患者因其他無關(guān)原因查出高血鈣而發(fā)現(xiàn)PHPT。一、病因：PHPT中80％由單發(fā)腺瘤引起，Vanheerdan等報道達85～90％，且多位于下極的甲狀旁腺。6～10％的甲狀旁腺腺瘤可位于胸腺、心包或食管后。腺瘤體積一般較小，重0.5～5.0g，有完整的包膜，其中主要是主細胞。約12％源于多發(fā)的腺瘤或甲狀旁腺增生，約1％源牛腺癌。約30％的病例是I型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征(MENs-I)的表現(xiàn)之一。二、臨床表現(xiàn)：PHPT的癥狀可累及多個系統(tǒng)，可大致分為以下幾個方面；①骨骼系統(tǒng)：早期為多處骨痛，下肢肌力減弱，行走困難；隨病情發(fā)展，可出現(xiàn)骨骼畸形，病理性骨折。典型骨X線改變可見顱骨內(nèi)板消失，指骨骨膜下吸收和骨骼纖維囊性變等。軟組織鈣化影響肌腱、軟骨等處可引起非特異性關(guān)節(jié)痛。②泌尿系統(tǒng)：因尿鈣濃度升高，導致多尿多飲及腎結(jié)石。甲旁亢所致泌尿系結(jié)石特點是多為雙側(cè)且反復發(fā)作，甚至。腎實質(zhì)鈣鹽沉積。③消化系統(tǒng)：表現(xiàn)為腹脹、便秘、惡心、嘔吐，可并發(fā)消化性潰瘍和胰腺炎。④神經(jīng)系統(tǒng)：表現(xiàn)記憶力減退，情緒不穩(wěn)定，輕度個性改變，抑。郁，嗜睡，倦怠，四肢無力，以近端肌肉為甚，可出現(xiàn)肌萎縮，常伴有肌電圖的異常，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的輕重與高鈣血癥的程度有關(guān)。當血鈣超過3mmol／L時，容易出現(xiàn)癥狀。嚴重時可出現(xiàn)明顯精神癥狀如幻覺，狂躁，甚至昏迷。⑤其他：皮膚鈣鹽沉積可引起皮膚瘙癢。當代PHPT的臨床表現(xiàn)已與早期的大不相同。三、診斷：1）定性診斷:主要根據(jù)臨床表現(xiàn)與實驗室檢查。如患者有反復發(fā)作尿路結(jié)石、骨痛、骨骼X線攝片有骨膜下骨皮質(zhì)吸收、囊腫樣變化、多發(fā)性骨折或畸形等，實驗室檢查有高鈣血癥、低磷血癥、尿鈣增高，診斷上基本可以確定。2）定位診斷PHPT的定位診斷，是完成手術(shù)治療的關(guān)鍵。甲狀旁腺腺瘤術(shù)前定位較困難，因其體積小，位置隱蔽且變異多，術(shù)前觸診很少能夠觸及瘤體。甲狀旁腺影像學檢查不能代替PHPT的定性診斷。PHPT常用的無創(chuàng)性術(shù)前定位檢查方法有超聲、核素顯像、CT/四維CT（4D-CT）成像及MRI等.超聲下甲狀旁腺腺瘤通常表現(xiàn)為邊界清楚的卵圓形，呈縱行狀、實性、均勻性低回聲。對大于lg或直徑大于lcm的正常位置的甲狀旁腺能夠很好地發(fā)現(xiàn)和準確定位，高分辨率實時超聲的分辨率可達5mm。3）術(shù)前檢測：血清總鈣和血清游離鈣，血清PTH，25-羥維生素D，血肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）、24h尿鈣和24h尿肌酐。4)術(shù)前評估：①泌尿系統(tǒng)評估②骨骼狀態(tài)評估③其他系統(tǒng)評估包括消化系統(tǒng)、神經(jīng)精神系統(tǒng)。四、治療:外科手術(shù)是治療PHPT惟一有確切效果的措施，故本病原則上手術(shù)治療。術(shù)中PTH監(jiān)測（intraoperativePTHmonitoring，IOPM）可為術(shù)中甲狀旁腺功能的實時評估提供幫助，目前在很多單位得以臨床應用，可使治愈率達到97%～99%。傳統(tǒng)的手術(shù)方式為雙側(cè)頸部探查，隨著方便可靠的術(shù)前定位方法及術(shù)中PTH快速測定、術(shù)中MIBI同位素探測技術(shù)的發(fā)展，越來越多的患者僅需單側(cè)探查甚至在局麻下作小切口腺瘤摘除即可。但對懷疑存在多腺體病變、腺癌等患者,依舊需行雙側(cè)探查。對于高鈣血癥極輕微，或年老、體弱不能行手術(shù)的病人，可試用藥物治療。2023年02月13日319
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孫香蘭主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 內(nèi)分泌科 甲狀旁腺激素偏高是什么原因哈，甲狀旁腺激素是我們的甲狀旁腺哈，我們甲狀腺后面有四個甲狀旁腺，是它分泌的激素，所以如果它偏高的話，我們首先要找甲狀旁腺有沒有出現(xiàn)腺瘤，有沒有出現(xiàn)增生，對不對，這是原發(fā)性的，對吧？是我們的甲狀旁腺出現(xiàn)了問題，分泌的激素這個增高了，那另外呢，還有繼發(fā)性的，繼發(fā)性的甲狀腺素增高，因為我們的甲狀旁腺激素呢，是負責我們的鈣磷代謝的，跟我們的骨質(zhì)。 是有關(guān)系的，所以如果長期的這種低鈣可能哈，或者說腎功能不全，然后也會這個導致我們繼發(fā)性的甲亢，甲狀旁腺激素的高，所以關(guān)鍵是要找著原因哈，對癥治療才能夠有效果好不好？2023年01月31日209
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魯瑤主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 普外科·乳甲外科 周四上午查房，本周一做手術(shù)的所有患者恢復得不錯，她（他）們今天順利出院。當?shù)讲》繒r，患者已經(jīng)整理好行李，歸心似箭。其中，一位原發(fā)性甲旁亢患者讓我印象深刻：該患者多年的膝關(guān)節(jié)疼痛，原來是甲狀旁腺在作怪！周一手術(shù)切除右下甲旁腺瘤后，術(shù)后三天患者的膝關(guān)節(jié)疼痛明顯減輕。隨著時間的推移，患者的膝關(guān)節(jié)疼痛應該能完全消失?【患者病情介紹】某周五上午門診，一位患者在家人的陪伴下步履蹣跚進入診室。“魯大夫，我的膝關(guān)節(jié)疼痛非常厲害，尤其是走路上樓難以忍受?”患者坐在診椅上邊說邊遞給我一摞檢查資料。我習慣性先翻閱患者帶來的檢查資料，邊畫圖邊記錄。此時，作為專業(yè)醫(yī)生的我，當然知道引起患者膝關(guān)節(jié)疼痛的原因。原來，患者今年69歲。2018年初患者參加常規(guī)體檢，血鈣升高，因無任何不適癥狀，故患者未在意。2018年4月份，患者感到腰痛，到醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)腰椎間盤突出，在積水潭醫(yī)院骨科行“經(jīng)皮穿刺球囊擴張式椎體后凸成形術(shù)”，術(shù)后腰痛好轉(zhuǎn)。2019年4月份，患者到醫(yī)院復查，血鈣高、24小時尿鈣升高、甲狀旁腺激素升高，當時患者依舊未在意。2019年8月份，患者復查彩超及同位素檢查提示：甲狀腺右葉下極旁腺瘤。2019年11月份，患者突然出現(xiàn)“腎絞痛”，最后確診“腎結(jié)石”，經(jīng)對癥治療腎絞痛緩解。2020年10月份，患者再次復查提示“右腎結(jié)石、腎輸尿管擴張積水”，隨后行“腎碎石”，腎結(jié)石消失。2021年4月份，患者到醫(yī)院復查，血鈣升高、24小時尿鈣升高、甲狀旁腺激素升高；CT、B超、同位素檢查均提示“右下極甲狀旁腺增生”；骨密度檢查提示骨量減少、骨質(zhì)疏松。診斷“原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥（簡稱原發(fā)甲旁亢）是明確的”。但患者未釆取任何治療措施。2022年5月份，患者到醫(yī)院復查，結(jié)果與2021年檢查結(jié)果類似，依舊是“血鈣高、甲狀旁腺激素升高，甲狀腺右下旁腺增生”。值得一提的是，近3年來，患者感到膝關(guān)節(jié)疼痛，且逐漸加重，現(xiàn)在連走路都需要家人攙扶。雖然患者止痛片吃了不少，但是“頭痛醫(yī)頭，腳痛醫(yī)腳”的方法只能治標,無法根除病灶。經(jīng)過詳細詢問患者發(fā)病過程以及檢查結(jié)果，患者近4年出現(xiàn)的“血鈣升高、血磷下降、甲狀旁腺素異常增生、骨質(zhì)疏松、腎結(jié)石、腰腿及膝關(guān)節(jié)疼痛等”，這些癥狀都是“原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥”的臨床表現(xiàn)，換句話說，就是“右葉下極甲狀旁腺瘤”在患者身體里作怪！2022年7月下旬，“右下甲狀旁腺切除術(shù)”如期實施。術(shù)后，病理結(jié)果證實術(shù)前推斷，患者所有的實驗室異常指標也均恢復正常。術(shù)后三天，困擾患者多年的骨關(guān)節(jié)痛緩解了，輕盈的腳步告別了此前的蹣跚步履。（該視頻是征得患者本人及家屬同意拍攝的，感謝患者家屬協(xié)助拍攝）【原發(fā)甲旁亢科普知識】一、原發(fā)甲旁亢概念“原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥”是指甲狀旁腺本身病變，導致合成與分泌過多的甲狀旁腺激素，引起骨骼、腎臟、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)病變和鈣磷代謝紊亂。因其發(fā)病隱蔽，缺乏特征性表現(xiàn)，臨床容易誤診。近年來，此病有上升趨勢，僅次于糖尿病和甲狀腺功能亢進癥。二、原發(fā)性甲旁亢(PHPT)的三種病理分型l、單發(fā)甲狀旁腺腺瘤(singleparathyroidadenoma)這是甲旁亢的最常見原因。甲狀旁腺的4個腺體之一被高功能腺瘤所取代，后者自主性分泌過量的PTH，致使血鈣升高，而其他腺體的功能被抑制。2、彌漫性甲狀旁腺增生(diffuseparathyroidhyperplasia)不常見。兩個以上腺體的分泌細胞過度增生，分泌過量的PTH。病因不明。3、甲狀旁腺癌(parathyroidcarcinoma)極罕見，并且只發(fā)生于4個腺體之一。腫瘤使血鈣、PTH顯著升高。一般腫瘤觸診可及。三，原發(fā)性甲旁亢臨床表現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進主要有三種類型的臨床表現(xiàn)：①腎型：約占70％，主要表現(xiàn)為尿路結(jié)石。與PHPT時尿中磷酸鹽排出增多、堿性增強，有利于鈣鹽成石有關(guān)。在系統(tǒng)檢查尿路結(jié)石患者中，約4％發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腺瘤。②骨型：約占10％。表現(xiàn)為骨骼廣泛的脫鈣及骨膜下骨質(zhì)吸收。嚴重者稱為全身纖維囊性骨炎(Vonrecklinghausen病)。X線示骨質(zhì)疏松、皮質(zhì)變薄、骨骼變形及骨內(nèi)多數(shù)透明的囊腫影。病變骨呈結(jié)節(jié)狀增厚、凹凸不平或彎曲；常伴疼痛，容易發(fā)生病理性骨折。③腎骨型：約占20％，為以上兩者的混合型，表現(xiàn)為尿路結(jié)石和骨骼脫鈣病變?；颊咧?，約10％因血鈣過高刺激胃泌素分泌而合并胃十二指腸潰瘍，部分患者可因胰石梗阻繼發(fā)胰腺炎。四、原發(fā)甲旁亢的診斷上述臨床表現(xiàn)加血鈣＞3.0mmol/L，血磷＜0.65～0.97mmol/L，血中堿性磷酸酶升高，尿鈣排出增高，低鈣試驗（限制鈣人量3.75mmol/d，3～5天）尿鈣排出量高于5mmol/24h即可確診。另外，完整PTH鏈測定可幫助確診五、原發(fā)甲旁亢的治療手術(shù)有立竿見影之效。術(shù)后有可能出現(xiàn)暫時性的低鈣，通過補鈣可以緩解。除手術(shù)風險過大、不能耐受手術(shù)者，所有有臨床癥狀的患者都適宜手術(shù)治療。由于甲狀旁腺位置變異較大，術(shù)前可利用放射性示蹤劑、超聲、CT、MRI等方法對其進行定位，減少手術(shù)難度及復發(fā)可能。如果有以下表現(xiàn)者，均應考慮原發(fā)甲旁亢的可能，不可輕心大意：1．腰痛、全身骨關(guān)節(jié)疼痛與氣候變化無關(guān)，并且抗風濕治療無效者；2．反復發(fā)作的泌尿系統(tǒng)結(jié)石、腎盂腎炎，尤其雙側(cè)同時發(fā)病者；3．反復發(fā)作的急性胃腸炎、慢性胰腺炎、頑固性便秘等，常規(guī)治療無效者。2022年07月21日359
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張偉副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 甲乳疝外科 繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥是慢性腎病長期血透患者最常見的并發(fā)癥，其發(fā)病率隨著血透年限的延長呈現(xiàn)持續(xù)增高的趨勢。腎功能衰竭導致磷潴留，以及伴隨的維生素D代謝紊亂刺激甲狀旁腺素PTH合成與分泌增多，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥引起皮膚、骨骼和心血管系統(tǒng)的多種病變，嚴重影響患者生活質(zhì)量，并顯著增加全因死亡率。圖1、血透患者持續(xù)增長，其中相當比例必然會發(fā)生繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進???根據(jù)改善全球腎臟病預后組織（KDIGO）關(guān)于慢性腎病-礦物質(zhì)和骨異常指南，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥初始治療可以選擇擬鈣劑、維生素D類似物或擬鈣劑為主的聯(lián)合用藥。而對于藥物治療無效的頑固性或進展性繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥可以考慮手術(shù)治療。???在過去的20年，藥物治療繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥進展迅速，合成活性維生素D類似物、不含鈣的磷結(jié)合物，特別是2004年美國FDA批準第一種口服擬鈣劑西那卡塞(蓋平)，使得藥物治療繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥更為有效。蓋平的作用①通過恢復甲狀旁腺對血鈣的敏感性而抑制PTH的合成與分泌，從而降低血液PTH水平、有效抑制血透患者異位鈣化并改善骨代謝水平；②顯著改善了繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥患者的血鈣磷指標，縮小甲狀旁腺體積。③能將PTH水平控制在指南推薦的目標范圍內(nèi)，使得不能手術(shù)的病人有效地控制病情，或使病人PTH達標而避免手術(shù)。④即使是手術(shù)病人，術(shù)前蓋平的應用有助于降低PTH水平，改善患者心臟射血分數(shù)從而提高對手術(shù)的耐受。蓋平的缺點：①服藥后有惡心、嘔吐或腹瀉癥狀，不得不中斷用藥；②費用方面的原因甲狀旁腺切除術(shù)與擬鈣劑的對比優(yōu)勢???蓋平能否替代手術(shù)治療繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥？隨著越來越多臨床治療結(jié)果的匯總，甲狀旁腺切除術(shù)與蓋平治療繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥的效果上仍然具有以下優(yōu)勢：①手術(shù)療效更為顯著，能顯著提高患者生活質(zhì)量，而蓋平對患者生活質(zhì)量改善總體有限，部分原因是由于惡心、嘔吐和腹瀉等藥物副作用原因。手術(shù)較蓋平更為顯著地降低死亡率，尤其是對PTH>500pg/ml和血鈣>10.0mg/dl的嚴重繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥患者。②準備接受腎移植手術(shù)的尿毒癥患者，為控制PTH水平，手術(shù)和蓋平相比，腎移植術(shù)前和術(shù)后1-3年具有更低的PTH水平，腎移植手術(shù)相關(guān)嚴重并發(fā)癥和持續(xù)高鈣血癥發(fā)生率為低，且有助于維持移植腎的功能。③從醫(yī)療成本角度評價，雖然手術(shù)后當年總支出較蓋平治療組為高，但隨著治療效果的顯現(xiàn)，輔助用藥改為常規(guī)基本用藥，費用已成顯著下降趨勢；而蓋平組需維持用藥甚至終身用藥，且隨著病情發(fā)展，藥物支出成本會進一步提升，故隨著時間的推移，手術(shù)在衛(wèi)生經(jīng)濟學的優(yōu)勢將更為突出。國外甲狀旁腺切除術(shù)與蓋平的應用狀況???美國腎臟病資料系統(tǒng)379835例透析患者資料顯示，甲狀旁腺切除術(shù)由2006年的2.9例/萬人年升高到2016年9.8例/萬人年（經(jīng)歷短暫下降），增長了3.4倍；而同期西那卡塞的處方率增加了3.5倍，這反映了蓋平時代手術(shù)與藥物的交融與互補。需要強調(diào)的是：①合理病例選擇問題：對一些特殊的病人，比如嚴重的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥，藥物效果有限，需要盡早接受手術(shù)；②手術(shù)時機問題：有研究發(fā)現(xiàn)應用蓋平后使預計的甲狀旁腺手術(shù)推后了22月。由于蓋平并不能從根本逆轉(zhuǎn)腎功能衰竭刺激PTH分泌增多的原因，患者不得不面臨術(shù)前較高PTH所帶來的相關(guān)風險，而且旁腺組織出現(xiàn)不可逆轉(zhuǎn)的變化，給后續(xù)治療帶來困難。甲狀旁腺功能亢進伴隨著旁腺增生，時間越久，增生越嚴重，越不可逆轉(zhuǎn)③醫(yī)生的建議：基于手術(shù)控制PTH的效果以及對未來腎移植術(shù)后移植腎功能的保護，越來越多腎內(nèi)科醫(yī)生接受手術(shù)治療，未來增長趨勢可以預見。手術(shù)療效確實而且持久，手術(shù)相關(guān)風險可控。因此，蓋平時代的手術(shù)重要性依然存在，多學科合作對患者合理的治療選擇和恰當?shù)氖中g(shù)干預時機則會使治療效果和安全性進一步提升。劃重點：1、對于無手術(shù)條件的病人，蓋平為首選且有療效。2、蓋平對于病史短的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥有一定的療效，但蓋平并非對所有人有效或終身有效，注意各項指標和甲狀旁腺體積變化，及時考慮手術(shù)治療。3、手術(shù)的效果安全、確切、持久，且從長久視角看，更節(jié)約醫(yī)療支出。2022年05月31日253
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