醫(yī)學(xué)科普——鐵樹開花：當(dāng)甲狀舌管囊腫遇見鰓裂畸形，一種罕見的先天疾病并存現(xiàn)象廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室俗語“鐵樹開花，啞巴說話”，常用于形容非常罕見的或極難實現(xiàn)的事情（附圖1）。鐵樹學(xué)名蘇鐵，又稱避火蕉、鳳尾松，是一種常綠棕櫚狀木本熱帶植物。事實上，只要溫度、氣候等適宜，鐵樹開花并非難事。但在低溫干燥的溫帶地區(qū)（如我國緯度較高的北方），喜熱怕冷的鐵樹水土不服，生長極為緩慢，即便耗時數(shù)十年、上百年，乃至終生也開不了花。中國古代的人均壽命35-40歲左右，絕大多數(shù)人窮盡畢生也未必能遇見鐵樹開花。由此古人篤信鐵樹開花的現(xiàn)象極為稀罕、千載難逢，甚至幾乎不可能。受制于時空、地理、自然的認(rèn)知局限，也體現(xiàn)在歷代文學(xué)作品中。比如，宋代釋受靜的偈語詩“流水下山非有意，片云歸洞本無心。人生若得如云水，鐵樹開花遍界春”。明朝王濟(jì)的《君子堂日詢手鏡》記載“吳浙間嘗有俗諺云，見事難成，則云須鐵樹開花”。清代神話小說《鏡花緣》里描述“鐵樹六十年一開花，非常罕見”。本篇，我要介紹的便是一種極為罕見的但又事實存在的頭頸先天疾病并存現(xiàn)象——當(dāng)甲狀舌管囊腫遇上鰓裂畸形?！景咐炕純簞⒛碂?、男、6y。2017年5月來診。主訴：生后右下頸皮瘺6年伴溢液，頸前頦下腫物半年。病史：患兒出生時，就被發(fā)現(xiàn)右側(cè)下頸部皮膚存在針眼大小的凹陷，偶爾有透明、粘稠的液體溢出，尤其在進(jìn)食時候明顯。半年前家長無意間發(fā)現(xiàn)頸前包塊，無明顯疼痛。體查：右側(cè)胸鎖乳突肌中下1/3處前緣針眼大小皮膚瘺口，擠壓后見透明、粘稠、蛋清樣液體滲出。頸前頦下正中甲狀舌骨膜水平捫及囊性腫塊、大小約1.5cm×2cm、質(zhì)中偏軟、界清、伸舌或吞咽時可上下移動。輔查：我院MRI提示頸前頦下甲狀舌管囊腫。入院診斷：右側(cè)第二鰓裂瘺管并甲狀舌管囊腫。外科治療：2017年6月全麻手術(shù)：頸部階梯切口，右側(cè)第二鰓裂瘺管切除術(shù)+改良Sistrunk術(shù)式。（附圖2）術(shù)后隨訪6年，無復(fù)發(fā)?！炯谞钌喙苣夷[合并鰓裂畸形的胚胎學(xué)成因】甲狀舌管囊腫和鰓裂畸形均為頭頸發(fā)育性畸形，胚胎發(fā)育早期為致畸敏感期，受多種致敏因素（物理、化學(xué)或兩者協(xié)同等）影響，胚胎發(fā)育紊亂，理論上，可同時發(fā)生不同部位的形態(tài)結(jié)構(gòu)異常。胚胎第4周，第1對咽囊之間和咽腔腹側(cè)的內(nèi)胚層下陷，形成甲狀腺原基。甲狀腺原基在頸前中線區(qū)下行過程中，始終通過其后端的甲狀舌管與舌根部的盲腸孔保持連接。在甲狀腺原基遷移到下頸部的氣管前位置后，甲狀舌管通常在胚胎第7-10周發(fā)生萎縮和消退，僅在其起始點處遺留一淺凹，即舌盲孔。甲狀舌管不完全退化（發(fā)育殘余），可在頸前中線區(qū)不同部位形成囊腫、瘺管等。胚胎早期（第3-8周），受多因素（遺傳、環(huán)境等）的影響，基因?qū)用嫔?，觸發(fā)了鰓器發(fā)育的原始生物調(diào)控信息，導(dǎo)致鰓器衍變異常，發(fā)生頸竇閉合不全、鰓溝不完全退化、鰓膜破裂、咽囊殘留等，繼而在胎兒出生后表現(xiàn)為病態(tài)畸形。根據(jù)鰓弓來源的不同，鰓裂畸形家族可分為：第一鰓裂畸形、第二鰓裂畸形、第三鰓裂畸形（梨狀窩瘺）、第四鰓裂畸形（胸鎖關(guān)節(jié)竇）、頸部鰓源性皮膚軟骨遺跡等。根據(jù)瘺口的有無、及是否含有腔隙，每一類鰓裂畸形可細(xì)分為瘺管（同時擁有內(nèi)瘺口和外瘺口的管狀結(jié)構(gòu)）、竇道（僅有內(nèi)瘺口或外瘺口的管狀結(jié)構(gòu)）、囊腫（一個囊腔，沒有內(nèi)、外瘺口）、皮贅（實性結(jié)構(gòu)，無內(nèi)、外瘺口）等?！九R床特點】甲狀舌管囊腫，是最常見的頸部先天性腫塊（70%），約占兒童頸部中線腫塊的70-75%；成人群體中，約有7%存在甲狀舌管囊腫殘留。而鰓裂畸形約占頸部先天性腫塊的20%。但兩者共存，實屬罕見。通過復(fù)習(xí)和檢索，僅英文文獻(xiàn)有五篇個案報道，結(jié)合我們團(tuán)隊的6例，共11例（附圖3）。統(tǒng)計廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科歷時20年經(jīng)治的1500例鰓裂畸形，鰓裂畸形合并甲狀舌管囊腫6例，占比0.4%。同期經(jīng)治甲狀舌管囊腫615例，甲狀舌管囊腫合并鰓裂畸形6例，占比0.98%。綜合可查文獻(xiàn)及我院案例，甲狀舌管囊腫可分別與第一鰓裂畸形（附圖4）、第二鰓裂畸形（附圖5）、梨狀窩瘺共存，但又以第二鰓裂畸形最常見（7/11），尤其是第二鰓裂瘺管或竇道（6/11），并左側(cè)鰓裂畸形多發(fā)（7/11）。多數(shù)情況下，兩種疾病能被同時發(fā)現(xiàn)，并接受同期手術(shù)（9/11）。兩種疾病共存的男女比例為7:4?！驹\治注意事項】盡管兩種頭頸先天疾病共存是一個極低概率事件，但臨床診斷甲狀舌管囊腫時，仍應(yīng)常規(guī)關(guān)注鰓裂畸形是否存在?；诒苊饫^發(fā)感染、改善外觀的目的，兩者都有擇期手術(shù)指證，如允許，可同期實施。具體手術(shù)方式和切口，需根據(jù)甲狀舌管囊腫和鰓裂疾病的類別及分型不同，因型而異。如果是甲狀舌管囊腫合并第二鰓裂瘺管，可采用“頸部階梯切口”，同期實施“改良Sistrunk術(shù)式+第二鰓裂瘺管切除術(shù)”。如果是甲狀舌管囊腫合并第二鰓裂囊腫，可采用“上頸部弧形切口”，同期實施“改良Sistrunk術(shù)式+第二鰓裂囊腫切除術(shù)”。如果是甲狀舌管囊腫合并梨狀窩瘺，可同期實施“改良Sistrunk術(shù)式+經(jīng)口內(nèi)鏡微創(chuàng)術(shù)式”。如果是甲狀舌管囊腫合并第一鰓裂畸形，可同期實施“改良Sistrunk術(shù)式+第一鰓裂畸形手術(shù)”?！窘Y(jié)語】吾生也有涯，而知也無涯。人的認(rèn)知有局限性，不知道的，并不代表不存在，畢竟我們不知道的，遠(yuǎn)多于我們知道的！甲狀舌管囊腫合并鰓裂畸形，正是一種此前我們未曾了解到的、罕見的頭頸先天疾病共存現(xiàn)象。【參考文獻(xiàn)】M.Kyi,T.Zin,M.Maw,R.B.Paijan,M.K.Abdullah,N.M.Din,Acaseofanadultsynchronousthyroglossalcystandbranchialsinus:casereport,InternetJ.Pathol.13(2012).MahdoufiRachid,BarhmiIsmail,TaziNabil,etal.ARareCaseReportofaChildCoexistenceThyroglossalCystandSecondBranchialCleftFistulae.IndianJournalofOtolaryngologyandHead＆NeckSurgery.2017;69(2)：263-265.LeeDongHoon,YoonTaeMi,LeeJoonKyoo,etal.Unusualcoexistingthyroglossalductcystandsecondbranchialcleftfistulainanadult.BrazilianJournalofOtorhinolaryngology.2018;84(3)：398-399.AlarfajAbdullahA.Coexistenceofthyroglossalductcystandsecondbranchialcleftcystinayoungwoman:Acasereportandliteraturereview.Internationaljournalofsurgerycasereports.2022;95：107192.Jaswal,A,Jana,AK,Sikder,B,etal.Simultaneouscompletebranchialandthyroglossalfistula-ararepresentation.INDIANJOTOLARYNGOL.2008;60(1):94-6.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點和手術(shù)時機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛！（上篇）》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛！（下篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，可不是傳說！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對比》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，一個被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而復(fù)得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門診咨詢）》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)并發(fā)癥的常見、少見與罕見》、《甲狀舌管囊腫、世界名畫，還有因藝術(shù)瑰寶躲過二戰(zhàn)盟軍轟炸的歐洲小鎮(zhèn)》、《頭頸癌患者放療后一個既困惑又甚少被關(guān)注的現(xiàn)象：甲狀舌管囊腫，還是囊性頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移？》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年3月20日（甲辰雨水.秦）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

目前國內(nèi)已經(jīng)陸續(xù)有口外醫(yī)生在探索發(fā)展腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，這是一個很大的飛躍。因為隨著生活水平提高，人們對外觀要求也越來越高，口腔頜面外科手術(shù)大部分在面、頸部，治療疾病的同時，也要兼顧患者的要求。下面是我近期做的腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，展示病例與大家分享：切口在口腔（嘴巴里面）前庭溝（下嘴唇最里面那條溝）位置，愈合后與黏膜天然轉(zhuǎn)折一樣，可以達(dá)到“無疤”程度。再看看甲狀舌管囊腫以前傳統(tǒng)開放手術(shù)??技術(shù)的進(jìn)步，讓傳統(tǒng)開放手術(shù)討厭的疤痕說拜拜～

醫(yī)學(xué)科普——甲狀舌管囊腫手術(shù)并發(fā)癥的常見、少見與罕見廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室2023年4月初，廣州沐浴在雨霧里的時間已一周有多，潮濕的空氣就像被浸泡過的海綿，稍微擠壓，就可擰出水。透過被戳出許多密密麻麻網(wǎng)眼的灰褐色天際，噴涌而出的雨水，你爭我搶，劈頭蓋臉地澆注，毫無商量的余地。周末午后，我接到一個西南省份的來電，連線的那頭是一位急切、焦慮和不知所措的小兒外科醫(yī)生。盡管身經(jīng)百戰(zhàn)，但他咨詢的內(nèi)容卻是我從未遇見和聽說的——甲狀舌管囊腫手術(shù)誤切部分甲狀軟骨和喉內(nèi)粘膜組織。雖素不相識，但我還是極盡全力傾囊解答，以期緩解他無比壓抑的心情和沉重的挫敗感。在頸部先天性腫塊中，甲狀舌管囊腫是最常見的，約占兒童頸部中線腫塊的70-75%，徹底手術(shù)是避免此類疾病影響外觀、繼發(fā)感染和惡變（1-3%的概率）的最佳選項。自從1921年以來，Sistrunk術(shù)式及其改良術(shù)式已日臻完善，也成為甲狀舌管囊腫外科治療的標(biāo)準(zhǔn)程序。有文獻(xiàn)報道該術(shù)式產(chǎn)生的并發(fā)癥較為輕微，且與傷口相關(guān)，如：血清腫、局部傷口感染、縫合處膿腫、傷口裂開，發(fā)生率為6.67-29%。亦有文獻(xiàn)報道專業(yè)的高年資醫(yī)生運(yùn)用該術(shù)式，其術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率僅為1-3%。似乎，有了這樣安全、可靠的術(shù)式，術(shù)者完全可以信馬由韁地馳騁。然而，事實卻是：一方面，由于胚胎發(fā)育早期甲狀原基下行路徑的特殊性和甲狀舌管囊腫區(qū)域毗鄰的復(fù)雜性，如果對手術(shù)相關(guān)解剖不熟悉、臨床經(jīng)驗不足、或者掉以輕心，看似簡單、說得輕巧的手術(shù)依然意味著挑戰(zhàn)和陷阱。另一方面，盡管甲狀舌管囊腫常見病，且早已有車載斗量的專業(yè)文獻(xiàn)和科普宣教，但是，具體到手術(shù)并發(fā)癥的闡述，或零散、或粗略、或欠缺，初涉此疾病領(lǐng)域的醫(yī)者難以獲取專業(yè)、詳盡、系統(tǒng)的有效資訊。再一方面，隨著經(jīng)濟(jì)、文化、意識的提升，在家庭少子化趨勢不可逆轉(zhuǎn)，每個孩子都是寵兒的大背景下，絕大多數(shù)家長在涉及手術(shù)風(fēng)險咨詢時，無不顧慮重重、刨根問底。而與之矛盾的卻是，在繁忙、緊張的門診中，對甲狀舌管囊腫手術(shù)早已習(xí)以為常的醫(yī)者，難免輕描淡寫、三言兩語地應(yīng)付。就此，基于現(xiàn)實中，醫(yī)與患的需求，本篇參考文獻(xiàn)，結(jié)合實戰(zhàn)，梳理歸納甲狀舌管囊腫手術(shù)可能存在的常見、少見與罕見并發(fā)癥，以供參閱解惑（具體參見表1-3）。【結(jié)語】“紙上得來終覺淺，絕知此事要躬行?！背鲎阅纤挝氖穼W(xué)家陸游的教子詩——《冬夜讀書示子聿》。意思是“從書本上學(xué)來的知識，還是不夠完善的。如果想要深入理解其中的道理，必須要親自實踐才行?！痹卺t(yī)學(xué)實踐中，具體到甲狀舌管囊腫的手術(shù)并發(fā)癥，尤其是少見和罕見并發(fā)癥的認(rèn)知了解，我倒是希望每一位術(shù)者不要有過多的切身體會，而應(yīng)該仔細(xì)琢磨，善于把別人的深刻教訓(xùn)變成自己的寶貴經(jīng)驗和智慧。Sistrunk術(shù)式無疑是成熟、標(biāo)準(zhǔn)的治療程序，但是，操縱術(shù)式的背后依然是人，只要是人就可能犯錯。我們可以做的就是掌握疾病的胚胎成因、熟知病灶的毗鄰解剖、提升自身的外科技藝、保持嚴(yán)謹(jǐn)?shù)氖中g(shù)態(tài)度，防患于未然，從根源上盡可能杜絕甲狀舌管囊腫手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】AndersonJenniferL,VuKimberly,HaidarYarahM,etal.Risksandcomplicationsofthyroglossalductcystremoval.LARYNGOSCOPE.2020;130(2)：381-384.MaddalozzoJ,VenkatesanTK,GuptaP.ComplicationsassociatedwiththeSistrunkprocedure.LARYNGOSCOPE.2001;111(1)：119-23.MaddalozzoJohn,AlderferJeremy,ModiVikash.Posteriorhyoidspaceasrelatedtoexcisionofthethyroglossalductcyst.LARYNGOSCOPE.2010;120(9)：1773-8.DanauTom,VerfaillieGuy,GordtsFrans,etal.Thyroglossalductcystsinchildren:a30-yearsurveywithemphasisonclinicalpresentation,surgicaltreatment,andoutcome.ACTACHIRURGICABELGICA.2019;119(6)：357-362.陳良嗣.第六篇第38章：甲舌囊腫及瘺管。見：劉大波主編:臨床小兒耳鼻咽喉疾病診療學(xué)(第1版).科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,2017年5月:387-451.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章(《甲狀舌管囊腫的特點和手術(shù)時機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀?、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄏ缕?、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰跟你說，甲狀舌管囊瘺的發(fā)病部位只在頸前頦下區(qū)？》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，傳說中的黑天鵝！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對比》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，一個被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而復(fù)得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門診問詢）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年10月24日（癸卯霜降）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

醫(yī)生手札——失而復(fù)得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門診問詢）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室人生有三大幸事：虛驚一場、失而復(fù)得、久別重逢。其中，失而復(fù)得，可以是價值連城的珠寶，可以是血脈相連的骨肉，可以是山盟海誓的情緣，可以是寸土必爭的領(lǐng)土……但是，醫(yī)生的診室失而復(fù)得，你未必聽說？事情還得從兩年前說起。2021年12月某天上午，晴轉(zhuǎn)多云微風(fēng)，15-23℃，冬日暖陽，氣溫怡人，可惜，好天氣并沒有帶來愉悅舒暢。10點25分左右，診室的門被推開，走入一位干瘦的中年女性，60歲左右，下巴略尖、顴骨突出，黑中摻白的短發(fā)與臉頰平齊，藍(lán)色大方框眼鏡壓在鼻梁上，初看以為是事業(yè)單位退休的知性女士，其后跟隨其背部微駝、年仿的丈夫?；颊呗渥胰绯栐儯骸按蠼?，你是哪里不舒服？”大姐一手指了指頸前，一手遞過病歷，并沒有第一時間應(yīng)答。疑惑間，我順著手指端詳，大姐頸前頦下正中竟然有一荔枝大小的腫塊，格外醒目——有如男性喉結(jié)。接過、攤平蜷縮成圓筒狀的病歷，艱難地翻開里頁，病歷中竟然還有我一年前的清晰病案記錄?！斑?，你原來已經(jīng)在我這里就診過兩次了？”我翻閱病歷，善意的語氣里帶著詫異?！叭ツ暌呀?jīng)確診甲狀舌管囊腫，當(dāng)時的MRI提示囊腫長徑超過4cm，并且也已建議手術(shù)?！薄半y道你們醫(yī)生說要手術(shù)，就一定要做手術(shù)嗎？我還有許多問題沒弄明白！”大姐回復(fù)中夾帶著一股生硬的頂撞，對話里潛藏著莫名其妙的不理性。“并沒有責(zé)怪你，只是認(rèn)為囊腫都這么大了，如果感染了，就比較麻煩。”我連忙解析，以期緩解誤會?！瓣愔魅危虑槭沁@樣的，去年剛好家里老人家生病了，需要照顧；另一方面我老婆一向比較謹(jǐn)小慎微，對手術(shù)還有很多要問的，所以，就沒有急著手術(shù)”。這時，久候一邊的老叟邁前解釋，語速緩和，略帶歉意?！霸瓉硎沁@樣啊，可以理解的……還有些什么問題？”我點頭回應(yīng)。話音剛落，大姐果然從掛包里摸出一張帶著折痕的A4紙，平鋪在診桌上，照本宣科，逐條發(fā)問：“你們這里能做甲狀舌管囊腫的微創(chuàng)手術(shù)嗎？”“微創(chuàng)手術(shù)？我不知道你理解的微創(chuàng)手術(shù)是指什么。甲狀舌管囊腫是一種常見的頭頸先天疾病，我們開展常規(guī)術(shù)式，但手術(shù)過程非常強(qiáng)調(diào)精細(xì)解剖和微創(chuàng)操作?！遍T診咨詢中，我一向最怕關(guān)于微創(chuàng)手術(shù)的咨詢，畢竟醫(yī)患雙方理解不同，所以我力求清晰解答?！熬褪悄欠N手術(shù)切口不在頸部的?！贝蠼闾氐卦陬i前橫向比劃了一下。“哦……我明白你所指的了——那是隱蔽切口手術(shù)，需要借助內(nèi)鏡，可以經(jīng)口腔、經(jīng)乳暈、經(jīng)腋下入路等。但是，這些美容術(shù)式舍近求遠(yuǎn)、存在感染隱患和潛在神經(jīng)損傷的可能，其實并非真正意義上的“微創(chuàng)”。我們這里暫未開展這類術(shù)式。結(jié)合你的具體情況，囊腫比較大（直徑超過3cm），常規(guī)的頸前頦下頸紋內(nèi)切口比較合適?！敝v解的同時，我借助廢棄的病歷紙圖解示意?！澳浅Ｒ?guī)手術(shù)也一定需要切口嗎？”大姐非常在意手術(shù)切口的存在?！邦i前頦下入路的甲狀舌管囊腫切除，當(dāng)然需要切口了?！贝蠼銓ΤＷR問題的執(zhí)著，令我有些無奈?！澳?，切口大不大？”聽著我的肯定語氣，大姐退而求其次?！俺Ｒ?guī)切口一般5-6cm左右?！蔽也患偎妓鞯鼗貜?fù)?！扒锌跁舭虇?？我很擔(dān)心疤痕?！贝蠼悴挥勺灾鞯?fù)崦掳汀！笆中g(shù)切口通常設(shè)計在頸部的皮紋皺褶里，相對隱蔽。但是否繼發(fā)瘢痕，還取決于個體的體質(zhì)、是否繼發(fā)感染、局部張力等多種因素。”我繼續(xù)用筆在已經(jīng)打印過的廢紙上逐一羅列?！拔夷贻p的時候，做過剖腹產(chǎn)，肚皮上有瘢痕隆起，會不會是瘢痕體質(zhì)？”年過半百的大姐對外觀美容苛求至極。“有可能，但也未必?！泵鎸︸R不停蹄地追問，我的回答客觀理性?！拔业哪夷[能用射頻消融？”接著上一話題，有備而來的大姐旋即轉(zhuǎn)入其他問題，并沒有給我喘息的機(jī)會。“射頻消融是一種微創(chuàng)治療方式，目前多用于治療甲狀腺良性結(jié)節(jié)等，就我所知，這項技術(shù)并不適合頸前區(qū)域的甲狀舌管囊腫，也沒有廣泛開展，你是從哪里了解到這些信息的？”大姐接二連三的提問讓我感受到來者不善?！澳鞘俏易约合氲?，我就是不懂才來問你們嗎！”大姐的語氣并未示弱?！澳闶俏业睦匣颊?，而且經(jīng)常上網(wǎng)查詢，應(yīng)該也看過我寫的關(guān)于甲狀舌管囊腫診治的科普文章吧？”我看了看電腦，不知不覺，咨詢時間已有二十多分鐘?！澳睦锟梢钥吹侥愕目破瞻?？”大姐提高了聲調(diào)。此刻，沉默許久的大姐老公有些不好意思，接過話頭，趕緊補(bǔ)充：“陳主任，對不起，老太婆太啰嗦了，其實，她就是看了你的科普文章，才慕名來找你的，只是她這個人一向患得患失，不是擔(dān)心這就擔(dān)心那?！贝蠼懵詭г箽獾赝崎_一邊的丈夫，繼續(xù)道：“不要插嘴了，我還想問一問甲狀舌管囊腫手術(shù)都有哪些并發(fā)癥？”“大姐，其實就你剛才提的這些問題，網(wǎng)絡(luò)上科普比比皆是，你這年齡段能上網(wǎng)，應(yīng)該可以自行了解的，不過你既然提出來了，我還是簡單說一下：甲狀舌管囊腫的常見并發(fā)癥，包括出血、感染、疤痕、復(fù)發(fā)等等?？傮w而言，如果由高年資、可勝任的專科醫(yī)生主刀，并發(fā)癥發(fā)生率都很低?！蔽乙廊槐３謽O大的耐心?！拔铱?0歲的老人，哪里懂得上網(wǎng)？”大姐似乎刻意掩蓋自己剛剛說過的曾經(jīng)上網(wǎng)查詢的事實?！澳阆壬?，包括你自己不是剛剛說過你上網(wǎng)查詢過許多信息嗎？”我驚訝于大姐的前后矛盾?！澳鞘撬f的，我掛你的專家號，不問清楚還問誰？難道還要我自己逐個去確認(rèn)答案嗎？”大姐升高若干分貝的聲調(diào)里帶著明顯的強(qiáng)詞奪理。“聽說做完手術(shù)，還會影響發(fā)音，是嗎？”大姐似乎不想浪費這一次專家門診的每一分每一秒。面對鍥而不舍地刨根問底，我只能繼續(xù)補(bǔ)充：“你所說的這個并發(fā)癥，理論上存在，但就甲狀舌管囊腫的發(fā)生部位，相對遠(yuǎn)離重要神經(jīng)，所以發(fā)生概率很低?！贝蠼阋猹q未盡，又瞟了一眼寫得密密麻麻的A4紙，繼續(xù)發(fā)問：“聽說還有進(jìn)食后咽瘺，是嗎？”盡管鉆牛角尖的刁鉆提問令人心生厭惡，但我還是按耐住脾氣，盡量回答：“咽瘺也僅是理論上存在，臨床極少發(fā)生。這樣吧？關(guān)于手術(shù)的相關(guān)問題，我已經(jīng)大致解答，如果還有不清楚的，你可以回去再上網(wǎng)查詢，或者看看我的科普。你后面還有許多患者等待就診，今天面診先到這！如最終確定手術(shù)，可改日再來找我預(yù)約。”我委婉地提醒無休無止，只顧自己的大姐?！澳愕奶栠@么難掛，我花了錢來看病，不問清楚，那還要來醫(yī)院干什么？讓我自己去看科普，那是不可能的……“惱羞成怒的大姐瞬間失控地拍起桌子來，口沫橫飛。這個時候，她的老公在一旁牽拉和勸阻。不停地說：“你不要這樣啦！這不是家里，這是醫(yī)院！”“我今天非得一五一十問清楚才走，你這個醫(yī)生雖然技術(shù)還行，就是態(tài)度不好，缺乏耐心?！贝蠼懵曀涣叩嘏叵饋?，撕開了偽裝許久的“斯文”。隨后，大姐雙手環(huán)胸，翹起二郎腿，開始無休止的口吐芬芳，各種不堪入耳的惡毒傾瀉而出（此處省略500字），儼然蠻不講理的罵街潑婦。邊防戰(zhàn)士的職責(zé)就是守家衛(wèi)國，寸土必爭，醫(yī)者在治病救人的同時，也要維護(hù)自己的醫(yī)療陣地?？墒牵鎸@樣的“上帝”，在基本的醫(yī)道尊嚴(yán)都無法捍衛(wèi)的情形下，我只能暫時無奈地、識趣地退出8平方米的診間，避開咄咄逼人、任性囂張的人身攻擊和擾醫(yī)行徑，并求助醫(yī)院保衛(wèi)科。不久，保安人員請走了怒氣未消、喋喋不休、不依不饒的診間侵占者。與歷經(jīng)79年滄桑才得以回歸一半領(lǐng)土的黑瞎子島相比，與永遠(yuǎn)離別的故土——唐努烏梁海、海參崴、庫頁島等相比，我的診室無疑是幸運(yùn)的，被強(qiáng)行霸占半小時后，失而復(fù)得。正午時分，我調(diào)整好心態(tài)，控制好情緒，繼續(xù)迎接診室外久候的靜默看客。窗外的冬日艷陽高照、光芒萬丈，但卻無力照射到深藏骯臟的犄角旮旯?！靖戒洝咳缧枇私饧谞钌喙苣爷浀南嚓P(guān)知識，可參考以往的科普文章(《甲狀舌管囊腫的特點和手術(shù)時機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀?、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄏ缕?、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰跟你說，甲狀舌管囊瘺的發(fā)病部位只在頸前頦下區(qū)？》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，傳說中的黑天鵝！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對比》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，一個被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年10月8日（癸卯寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

來自韶關(guān)的黃先生，1周前無意間發(fā)現(xiàn)頸部腫物，大小約鵪鶉蛋大小，無明顯疼痛，進(jìn)食時無明顯變化，無頸部活動受限，無咽痛，無明顯牙痛，無發(fā)熱，無舌體麻木、活動受限。當(dāng)時未予處理。1周來腫物大小無明顯變化，無明顯疼痛。來耳鼻喉檢查發(fā)現(xiàn)是個頸部正中的囊腫，考慮甲舌囊腫，這種情況一般是先天發(fā)育導(dǎo)致的，需要手術(shù)切除。辦理入院后安排了頸部甲舌囊腫切除術(shù)，插管全麻后就開始了手術(shù)，在頸部沿皮紋做了個小切口，逐漸的分離暴露囊腫，切除部分舌骨體后完整切除囊腫。整個的手術(shù)非常的順利。用時1小時，術(shù)后查房患者無明顯的不適，無手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。對于頸部的腫物，一旦發(fā)現(xiàn)及時的來耳鼻喉就診是非常必要的。

醫(yī)學(xué)科普——甲狀舌管囊腫癌變，傳說中的黑天鵝！廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室“黑天鵝”一詞源自于拉丁文，本意是陸地上稀有鳥類的意思。17世紀(jì)以前，歐洲人固執(zhí)地認(rèn)為：天鵝僅有白色，黑色的只是傳說。1697年，荷蘭探險家——威廉·德·弗拉明首次在西澳大利亞發(fā)現(xiàn)了黑色的天鵝，曾經(jīng)不存在的物種被正式確定和接納。自此，黑天鵝有了“稀罕”的隱喻，可是，卻不受待見，因為多數(shù)人眼里，它意味著霉運(yùn)。去年以來，斷續(xù)接到幾個相關(guān)咨詢，內(nèi)容大致如下：“陳醫(yī)生，我家小孩的甲狀舌管囊腫如果不做手術(shù)，會癌變嗎？”“陳主任，聽說，甲狀舌管囊腫癌變多見于成年人？是不是等于說，小孩就不用擔(dān)心？”“陳大夫，我的一個親戚，手術(shù)前診斷是甲狀舌管囊腫，可術(shù)后病理卻是甲狀舌管囊腫乳頭狀癌，會不會是誤診？”這些問詢與疑惑，不約而同指向傳說中罕見的、又令人色變的甲狀舌管囊腫癌變。本篇嘗試系統(tǒng)、全面，梳理與科普這一疾病?！景咐仡櫋繌V東惠州35歲的馮小姐，患有甲狀舌管囊腫病史已經(jīng)10余年。年輕時，醫(yī)生也曾多次建議手術(shù)，但是，馮小姐一方面覺得囊腫不痛不癢，不妨礙日常生活；另一方面擔(dān)心的是術(shù)后頸前部切口瘢痕影響美觀，所以遲遲未能下定決心，與囊腫一刀兩斷。不知不覺，十余年過去，囊腫原封未動，倒也和平共處、相安無事。2018年初，頸前的囊腫突然增大，伴有吞咽疼痛。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的意見是不排除囊腫合并感染，一如既往地建議抗感染后盡快手術(shù)。也許隱約感到事態(tài)嚴(yán)重，馮小姐慕名求醫(yī)。體查時，隨吞咽活動、直徑大約3cm的囊腫位居頸前頦下，有如男性的喉結(jié)，尤為醒目。囊腫的外觀和觸診，與其他患者的并無二致，但是外院B超報告的一段描述：“......囊腫內(nèi)可見囊實性回聲，實性部分內(nèi)見點狀強(qiáng)回聲，彩色多普勒顯示少量血流信號......”，還是讓我心生警惕，建議進(jìn)一步完善檢查。原本心存僥幸的馮小姐滿臉錯愕。一周后，幾項檢查結(jié)果證實了我的擔(dān)憂。頸部B超提示：1.頸前區(qū)囊性病灶伴微小鈣化：甲狀舌管囊腫Ca？或甲狀腺錐狀葉峽部Ca？2.雙側(cè)腺葉多發(fā)實質(zhì)性病灶（結(jié)甲）。核素掃描提示：1.頸前部頦下正中軟組織結(jié)節(jié)少量攝碘，考慮異位甲狀腺病變；2、甲狀腺右葉中下極結(jié)節(jié)。FNAC（細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查）提示：（頸前正中腫物）少量細(xì)胞可疑甲狀腺乳頭狀癌。綜合信息，這是一個罕見的、來源于甲狀舌管囊腫的乳頭狀癌。經(jīng)過多學(xué)科會診（MDT），馮小姐接受了針對性的手術(shù)治療——“擴(kuò)大Sistunk術(shù)式+全甲狀腺切除+雙側(cè)中央?yún)^(qū)頸清”，術(shù)后病理顯示：甲狀舌管囊腫乳頭狀腺癌侵犯被膜及周圍纖維組織、雙側(cè)甲狀腺結(jié)節(jié)性甲狀腺腫、多個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（喉前淋巴結(jié)2/2、右側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)1/10、左側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)1/2）。由于存在高危因素，馮小姐又接受了放射性碘131治療，并終生內(nèi)分泌治療（口服優(yōu)甲樂），目前已隨訪5年余，暫無復(fù)發(fā)跡象?！炯谞钌喙苣夷[癌變確有其事，只不過概率極低！】人體僅有三種組織結(jié)構(gòu)不會癌變，牙齒（無細(xì)胞結(jié)構(gòu)）、毛發(fā)（死細(xì)胞）和指甲（死細(xì)胞），除此之外，高等碳基生物的絕大多數(shù)臟器均有可能癌變，不同的只是概率高低。甲狀舌管囊腫是頭頸部最為常見的先天疾患，其癌變概率較低，僅為1-3%，自1911年首例報道以來，截止2020年，文獻(xiàn)報道的甲狀舌管囊腫癌（thyroglossalductcystcarcinoma，TGDCCa），累計已超過300例?！揪烤故窃l(fā)，還是轉(zhuǎn)移的？】關(guān)于甲狀舌管囊腫癌變的機(jī)制，雖有爭議，但并不影響已經(jīng)存在的癌變事實。（1）轉(zhuǎn)移性假說認(rèn)為，腫瘤是從甲狀腺轉(zhuǎn)移到甲狀舌管。然而，已有的研究發(fā)現(xiàn)并非所有的TGDCCa都同時存在甲狀腺原發(fā)癌灶。（2）原發(fā)性假說認(rèn)為，腫瘤源于未完全退化甲狀舌管的癌變，例如：甲狀舌管內(nèi)殘留的部分甲狀腺濾泡組織可繼發(fā)癌變，表現(xiàn)為乳頭狀癌、濾泡狀癌、或兩者混合；柱狀上皮細(xì)胞可以化生為鱗狀細(xì)胞發(fā)生癌變。此外，由于甲狀舌管內(nèi)缺乏濾泡旁細(xì)胞（C細(xì)胞，合成分泌降鈣素），所以不會發(fā)生髓樣癌（已報道的TGDCCa組織類型中尚見髓樣癌）?！静±眍愋汀坑捎诩谞钌喙鼙桓采掀さ慕M織來源并非單一，因此，TGDCCa的病理組織類型可呈多樣性。乳頭狀癌最常見，約占80-85%。乳頭狀癌混合濾泡狀癌約占7%。鱗狀細(xì)胞癌約占5%。濾泡狀癌約占1.7%。其他罕見類型，包括Hurthle細(xì)胞型、未分化癌、黏液表皮樣癌等。【TGDCCa都有哪些表現(xiàn)？與甲狀舌管囊腫有何不同？】超過75%的TGDCCa患者，術(shù)前被診斷為良性病灶，并按照甲狀舌管囊腫切除，術(shù)后病理均為偶然證實。這一數(shù)據(jù)，客觀反映TGDCCa臨床表現(xiàn)缺乏特異性，若僅憑臨床癥狀，確實很難與良性病變鑒別。盡管易于混淆，但經(jīng)術(shù)前確診的TGDCCa可能具有以下特點：頸前中線腫物短期內(nèi)迅速增大、形狀不規(guī)則、質(zhì)地較硬、邊界欠清、活動度差（腫物可不隨吞咽或伸舌移動），可伴有疼痛和吞咽困難。成年患者多見（40-50歲）。女性好發(fā)（女男比率接近2.9：1）。部分TGDCCa可同時合并甲狀腺癌。有報道，在同期行全甲狀腺切除術(shù)的TGDCCa中，23.4%的患者同時合并甲狀腺癌?！鞠嚓P(guān)檢查】影像學(xué)并不能準(zhǔn)確判斷甲狀舌管囊腫是否發(fā)生癌變，但是臨床懷疑時，仍應(yīng)常規(guī)影像（B超、MRI、CT、核素掃描等）評估，獲取信息包括原發(fā)病灶大小，與頸前帶狀肌、舌骨、甲狀軟骨、環(huán)狀軟骨的關(guān)系，此外，還需了解是否同時存在甲狀腺癌，以及頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況。TGDCCa的B超特征包括：囊腫內(nèi)出現(xiàn)實性成分或不對稱囊壁增厚，伴有豐富血流及微鈣化。當(dāng)B超存疑時，應(yīng)輔以超聲引導(dǎo)下的細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查（FNAC），文獻(xiàn)報道TGDCCa的FNAC診斷率僅有53-69%。TGDCa的典型CT征象為囊性病灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化的壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)時可見囊壁結(jié)節(jié)邊緣強(qiáng)化。甲狀腺乳頭狀癌BRAF基因突變率高達(dá)99.8%。所以，當(dāng)疑似TGDCCa病例FNAC結(jié)果不滿意時，可結(jié)合BRAF基因檢測，提高診斷陽性率?！捐b別】除了甲狀舌管囊腫之外，TGDCCa還需與以下疾病鑒別。甲狀腺乳頭狀癌伴喉前淋巴結(jié)（Delphian淋巴結(jié)）轉(zhuǎn)移及囊性變：多有側(cè)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，并且病理組織中可見淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)。甲狀腺錐狀葉乳頭狀癌伴囊性變：發(fā)生概率較低，其病灶與甲狀腺峽部有明顯的組織連續(xù)性；術(shù)中探查與舌骨后方及舌根無瘺管關(guān)聯(lián)?！局委煛渴中g(shù)是TGDCCa的主要治療手段，但具體術(shù)式及輔助治療手段，仍應(yīng)結(jié)合病理類型、病灶大小、侵犯范圍、是否合并甲狀腺癌、是否伴有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等情況綜合考慮。第一、如果TGDCCa病理類型為分化型腺癌（乳頭狀癌或濾泡狀癌），Sistunk術(shù)式仍是標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，但是否同期行甲狀腺全切及側(cè)頸淋巴結(jié)清掃，則需結(jié)合具體情況。如僅為低危因素：年齡在15-45歲之間，既往無放療史；腫瘤直徑小于4cm；無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或淋巴結(jié)受累?？蛇x擇Sistunk術(shù)式。如存在高危因素：男性；年齡>45歲；腫瘤直徑>4cm；囊外浸潤；伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；既往放療史，尤其是頸部；影像提示合并甲狀腺癌等。應(yīng)選擇Sistrunk術(shù)式+全甲狀腺切除+頸清掃術(shù)式。輔助放射性碘治療：術(shù)后，一旦發(fā)現(xiàn)擴(kuò)展至周圍組織、多灶性、累及甲狀腺和淋巴結(jié)，或存在侵襲性組織學(xué)變異。可參照分化型甲狀腺癌的治療指南，輔助放射性碘治療。同時，也必須終生行促甲狀腺激素（TSH）抑制治療。第二、如果TGDCCa病理類型為非分化型癌，如鱗狀細(xì)胞癌（罕見），治療首選局部擴(kuò)大切除+頸淋巴結(jié)清掃。如果存在以下情況時應(yīng)考慮術(shù)后輔助放射治療：鄰近結(jié)構(gòu)侵犯、手術(shù)切緣陽性、多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和腫瘤復(fù)發(fā)?！绢A(yù)后】總體而言，TGDCCa是一種相對惰性的惡性腫瘤，預(yù)后良好，與分化型甲狀腺癌相似。一項納入164個患者的系統(tǒng)回顧研究顯示，在42.1個月的隨訪期內(nèi)，僅有4.3%的患者復(fù)發(fā)，主要為頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。而來自美國“紀(jì)念斯隆-凱特琳癌癥中心”的納入62例患者的研究，長期隨訪（中位時間71個月；范圍1-456個月）顯示，TGDCCa具有良好的生存率，5年和10年時分別為100%和95.6%?！窘Y(jié)語】就臨床觀察，甲狀舌管囊腫癌變概率極低，且癌變年齡多見于成人階段，因此甲狀舌管囊腫患兒家長不必杞人憂天。但TGDCCa又事實存在，不能因罕見而忽視。對于不幸患有TGDCCa的患者，也無需過分擔(dān)憂，畢竟接受積極而規(guī)范的診治，療效顯著，預(yù)后良好?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】徐教邦,卜慶敖,袁慶忠.甲狀舌管癌診治的研究進(jìn)展[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2021,56(5):532-535.AlqahtaniSaadM,RayzahMusaed,AlMutairiAhmed,etal.Papillarycarcinomaarisingfromathyroglossalductcyst:Acasereportandliteraturereview.Internationaljournalofsurgerycasereports.2022;94：107106.PatelSnehalG,EscrigMargarita,ShahaAshokR,etal.Managementofwell-differentiatedthyroidcarcinomapresentingwithinathyroglossalductcyst.JOURNALOFSURGICALONCOLOGY.2002;79(3)：134-9;discussion140-1.LanciniDavide,LombardiDavide,PiazzaCesare.Evidenceandcontroversiesinmanagementofthyroglossalductcystcarcinoma.CurrentOpinioninOtolaryngology＆HeadandNeckSurgery.2021;29(2)：113-119.RayessHaniM,MonkIan,SviderPeterF,etal.ThyroglossalDuctCystCarcinoma:ASystematicReviewofClinicalFeaturesandOutcomes.OTOLARYNGOLOGY-HEADANDNECKSURGERY.2017;156(5)：794-802.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點和手術(shù)時機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀?、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛！（下篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年6月21日（癸卯夏至）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

甲狀舌管囊腫是小頸部常見病之一，本病雖為先天性，但并一定在出生后立即發(fā)病。其好發(fā)部位在頸部正中。病因:由于胚胎期甲狀腺形成過程中的甲狀舌管退化不全，遺留在頸深部組織內(nèi)，而管腔內(nèi)被覆.上皮產(chǎn)生分泌物積聚而形成。臨床表現(xiàn):囊腫多位于頸部正中，一般在舌骨前下方、甲狀舌骨膜或甲狀軟骨部位最常見。一般為1-50px直徑的圓形腫物，邊緣清楚，可呈囊性或?qū)嵭愿?。腫塊可隨伸舌運(yùn)動向上下移動。感染時表現(xiàn)為疼痛、壓痛或皮膚發(fā)紅，甚至有膿性分泌物。治療:甲狀舌管囊腫在診斷確定后，應(yīng)爭取在感染發(fā)生前手術(shù)切除。無感染的囊腫可與病兒2歲后手術(shù)。有感染在患兒最好在感染控制后2-3月手術(shù)。期間可用抗生素軟膏外敷，預(yù)防感染。手術(shù)需切除舌骨中段25px骨質(zhì),避免瘺管殘留導(dǎo)致的復(fù)發(fā)。本病復(fù)發(fā)率不到10%，復(fù)發(fā)常見于之前有感染或行切開引流的患兒。

醫(yī)學(xué)科普——甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室近日，一位資深同行來電，私下吐槽頻遭甲狀舌管囊腫復(fù)發(fā)的困惑和郁悶。安慰和鼓勵之后，話題自然切入專業(yè)的探討：“手術(shù)切除的范圍是否足夠？”“該切的都切了，包括肉眼可見的囊腫和舌骨中段。”同行不假思索。“舌骨上區(qū)呢？”我又追問?！靶g(shù)前CT提示囊腫僅局限在甲舌間隙，并且術(shù)中探查也未見其他明顯病灶，所以舌骨上區(qū)就沒動了?！蓖凶孕诺匮a(bǔ)充。.......將此對話公之于眾，既非炫耀，也非責(zé)怪，而在提醒早已被提及，卻一直被疏忽的甲狀舌管囊腫復(fù)發(fā)的一個重災(zāi)區(qū)——舌骨上區(qū)。帶著思考，我們不妨先來了解一個漢語成語?！氨揭唤恰?，意是指非常大的事物只顯露出很小的一部分，這一詞匯其實是舶來詞，源自西方諺語“thetipoftheiceberg”。而英語的這個習(xí)語又源于北歐維京人的航海經(jīng)驗，也即漂浮的冰山露出水面的一截（約占10%）遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于浸沒在水面下的部分（約占90%）。如果冰海航行，需格外警惕，以免船體撞擊海平面下的冰山主體而傾覆。1912年4月15日，當(dāng)時世界上最大的郵輪——號稱“永不沉沒”的泰坦尼克號，在其從英國南安普敦駛向美國紐約的處女航中，不幸誤撞冰山，沉沒于北大西洋紐芬蘭海域，釀成20世紀(jì)和平時期死傷最慘重的一次海難。已為人熟知的甲狀舌管囊腫，通常表現(xiàn)為頸前頦下中線區(qū)的囊腫或瘺管，然而，我們?nèi)庋鬯姷降?，也可能只是冰山一角（圖1），疾病的主體可能以導(dǎo)管（單發(fā)或多發(fā)）、樹枝狀分支等微小病灶形式隱藏于舌骨體、舌骨后間隙、舌骨上區(qū)等?！旧喙巧蠀^(qū)的最早描述及概念】如果僅僅采用局部引流或單一囊腫切除的方式，甲狀舌管囊腫復(fù)發(fā)可高達(dá)50-100%。1893年，Schlange提倡，在切除囊腫的同時，切除舌骨體中段1cm，但是，復(fù)發(fā)率依然有20%。1920年，來自美國梅奧診所的Sistrunk發(fā)表了讓他名垂醫(yī)史的關(guān)于甲狀舌管囊腫外科治療的論著。在論文中，他寫道，“......既往大多數(shù)治療甲狀舌管囊腫的手術(shù)都是不成功的，除非從囊腫到舌盲孔之間的內(nèi)襯上皮的瘺管被徹底切除”。Sistrunk強(qiáng)調(diào)，在切除囊腫及舌骨體中段的同時，務(wù)必處理舌骨上區(qū)，切除舌骨至舌盲孔之間的導(dǎo)管及其周圍約1/8英寸寬度（約等于3.2毫米）的核心舌肌組織。此后，復(fù)發(fā)率下降到3~5%。在涉及頸部分區(qū)解剖的描述中，“舌骨上區(qū)”的概念一般對應(yīng)舌骨上方的頦下三角區(qū)和頜下三角區(qū)。但是，具體到甲狀舌管囊瘺的相關(guān)解剖中，“舌骨上區(qū)”（圖2）特指頸部舌骨體到口咽部舌根舌盲孔之間甲狀舌管囊瘺的存留區(qū)域，以及可能涉及的中線部位的舌外肌群（下頜舌骨肌、頦舌骨肌、頦舌?。┖蜕鄡?nèi)肌群（部分舌縱肌、舌橫肌、舌垂直?。?。【舌骨上區(qū)微小病灶存留的組織病理數(shù)據(jù)】根據(jù)甲狀舌管囊腫的胚胎形成理論，未閉合的甲狀舌管可以殘留在舌根部至胸骨上窩的任何地方，表現(xiàn)為囊腫（常見）或瘺管。而舌骨上區(qū)，不僅是胚胎早期甲狀腺始基下行的必經(jīng)路徑，也是甲狀舌管不完全閉合或退化不全殘留遺跡的重點區(qū)域。那么，甲狀舌管囊腫發(fā)生在舌骨上區(qū)的概率究竟有高呢？借助影像手段（B超、CT、MRI等），甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位多數(shù)清晰可視。在一篇匯集6個研究納入381例患者的文獻(xiàn)中，甲狀舌管囊腫的各個發(fā)病部位的比例分別為：舌內(nèi)型2.1%、舌骨上型（頦下型）24.1%、甲舌間隙型60.9%、胸骨上窩型12.9%。其中，舌骨上區(qū)（包括舌內(nèi)型和舌骨上型）總的比例為26.2%。其他文獻(xiàn)報道的舌骨上區(qū)比例大致波動在7-30%之間?？墒牵谞钌喙苣夷[不僅有肉眼或影像可辨的囊腫和瘺管，也存在影像無法顯示的微小病灶（導(dǎo)管）。多個研究借助組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，舌骨上區(qū)微小病灶的發(fā)生率波動在74-80%。在復(fù)發(fā)病例中，甚至高達(dá)100%。而這些深藏不露、引而不發(fā)的隱匿病灶恰恰是術(shù)后復(fù)發(fā)的根源。【舌骨上區(qū)微小病灶處理的難點】然而，知易行難，即便對舌骨上區(qū)微小病變組織存留有了清晰的認(rèn)知，實踐中，此區(qū)域的手術(shù)處理也并非易事。早在1921年，Sistrunk已經(jīng)指出舌骨上區(qū)病灶組織處理的困難，原文如此“......butabovethisthetractisusuallysosmallandfriablethatitisbrokenoffeasilyandconsequentlyisdifficulttoremove.Wehavelearned,afterhavingfailedtocurecertainpatientsinwhomtheductwasbrokenoffbetweenthehyoidboneandtheforamencaecum,thatbetterresultsareobtainedwhennoattemptismadetoisolatetheductabovethehyoidbone.“（舌骨與舌盲孔之間的瘺管組織纖細(xì)軟脆，極易扯斷，難以完整取出。總結(jié)前期失敗的經(jīng)驗，作者強(qiáng)調(diào)該區(qū)域的處理不要刻意解剖和分離甲狀舌管。）實踐中，舌骨上區(qū)微小病灶的處理難點：第一、既不可見也難以觸及；第二、易于撕裂，并且不穩(wěn)居中線；第三、并非只是單發(fā)，而可能呈現(xiàn)多發(fā)和盤根錯節(jié)的樹枝狀分支?！旧喙巧蠀^(qū)組織的正確處理方式】基于舌骨上區(qū)微小病灶高發(fā)的事實，絕大多數(shù)學(xué)者提倡：為了避免術(shù)后復(fù)發(fā)，即使術(shù)前和術(shù)中沒有確鑿的可視病灶，甲狀舌管囊腫手術(shù)，也應(yīng)常規(guī)切除舌骨上區(qū)組織。由此，在Sistrunk術(shù)式的基礎(chǔ)上，不同的學(xué)者提出了創(chuàng)新與改良，具體包括：Koempel舌骨上區(qū)切除術(shù)（Koempel’ssuprahyoidtechnique）、縫線引導(dǎo)經(jīng)舌骨咽切開術(shù)（suture-guidedtranshyoidpharyngotomy），整塊頸清掃術(shù)式（enblocneckdissection）等。我們團(tuán)隊也早于2016年將頸前中線清掃理念（涵蓋舌骨上區(qū)、舌骨后間隙、舌骨中段和舌骨下區(qū)），應(yīng)用于復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺的治療，該術(shù)式覆蓋了甲狀舌管囊腫的好發(fā)及易于疏忽的部位，包括舌骨上區(qū)。令人鼓舞的是，上述這些不同的技術(shù)嘗試已經(jīng)取得確切的療效，當(dāng)然，從客觀上解決舌骨上區(qū)易于復(fù)發(fā)的難題，仍需要得到更多同行驗證和數(shù)據(jù)支撐。【參考文獻(xiàn)】IsaacsonGlenn.Sistrunkcentennial:Evolutionofaclassicoperation.LARYNGOSCOPE.2020;130(2)：E45-E47.AllardRH.Thethyroglossalcyst.Head＆necksurgery.1982;5(2)：134-46.GarciaErick,OsterbauerBeth,ParhamDavid,etal.Theincidenceofmicroscopicthyroglossalducttissuesuperiortothehyoidbone.LARYNGOSCOPE.2019;129(5)：1215-1217.KoempelJeffreyA,BrooksJennifer,SnowMikelH,etal.TheRelevanceofandSurgicalApproachtotheSuprahyoidRegioninThyroglossalDuctSurgery.LARYNGOSCOPE.2021;131(3)：553-558.HorisawaM,NiinomiN,ItoT.Anatomicalreconstructionofthethyroglossalduct.JOURNALOFPEDIATRICSURGERY.1991;26(7)：766-9.KoempelJeffreyA.Thyroglossalductremnantsurgery:areliable,reproducibleapproachtothesuprahyoidregion.INTERNATIONALJOURNALOFPEDIATRICOTORHINOLARYNGOLOGY.2014;78(11)：1877-82.PerkinsJonathanA,InglisAndrewF,SieKathleenCY,etal.Recurrentthyroglossalductcysts:a23-yearexperienceandanewmethodformanagement.ANNALSOFOTOLOGYRHINOLOGYANDLARYNGOLOGY.2006;115(11)：850-6.KimMK,PawelBR,IsaacsonG.Centralneckdissectionforthetreatmentofrecurrentthyroglossalductcystsinchildhood.OTOLARYNGOLOGY-HEADANDNECKSURGERY.1999;121(5)：543-7.姚丹勉,陳良嗣,梁璐,等.頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,30(19):3.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點和手術(shù)時機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛！（上篇）》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛！（下篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理究竟是是畫蛇添足，還是不可或缺？》、《誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年5月21日（癸卯小滿）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

醫(yī)學(xué)科普——誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室“發(fā)現(xiàn)頸前頦下中線處活動性腫塊數(shù)月（或年）。”這樣的專業(yè)描述幾乎已經(jīng)成為甲狀舌管囊腫臨床病歷書寫中主訴的專屬標(biāo)配。其中“頸前頦下中線處”指的便是發(fā)病部位。在絕大多數(shù)?？漆t(yī)生的認(rèn)知里，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位早已不假思索、習(xí)以為常、根深蒂固，就像中國人都知道，雄偉莊嚴(yán)的天安門城樓就坐落在北京市中心。可是，這種只知其一不知其二的思維定勢也容易導(dǎo)致先入為主。畢竟，“頸前頦下中線處”只是甲狀舌管囊腫樂不思蜀時的安樂窩，一旦意氣用事，它也可能離家出走，轉(zhuǎn)徙無常，隨遇而安?！炯谞钌喙苣夷[的胚胎成因】甲狀腺是人體胚胎時期發(fā)育的第一個內(nèi)分泌器官。妊娠第4周后期，在舌前三分之二與后三分之一交界處的盲腸孔，孕育出一個小而堅硬的內(nèi)胚層增殖團(tuán)塊——甲狀腺原基。后者向深面逐漸內(nèi)陷形成一個空腔（甲狀舌管），沿著舌前后部銜接處向尾側(cè)移動，進(jìn)而以單葉或雙葉憩室的形態(tài)在頸部發(fā)育中的舌骨和喉軟骨的腹側(cè)（前面）下行，此過程中，甲狀腺原基始終通過其后端的甲狀舌管與舌根部的盲腸孔保持連接，有如胎兒借助臍帶與母體保持聯(lián)系。妊娠第5周結(jié)束時，甲狀腺已發(fā)育成雛形，外觀上表現(xiàn)為我們熟悉的兩側(cè)腺葉及中間的峽部，同一時間，甲狀舌管開始萎縮。花開花落，在生命綻放的時刻，凋零如影隨形。妊娠第7周，長途跋涉的甲狀腺順利抵達(dá)旅途的終點——環(huán)狀軟骨下方。如果沒踩好剎車，甲狀腺偶爾，也可疾速下墜至頸根部的胸骨上窩。妊娠第8周至第10周之間，完成歷史使命的甲狀舌管逐漸退化閉合，最終消失殆盡。正常情況下，甲狀舌管遺留的痕跡包括：盲腸孔處粘膜凹陷、甲狀腺峽部上緣的錐狀葉（50%人群）以及連接錐狀葉和舌骨的懸韌帶。異常情況下，猶如地球第四紀(jì)冰川散落各處的遺跡，未閉合的甲狀舌管可以殘留在舌根部至胸骨上窩的任何地方，表現(xiàn)為囊腫（常見）或瘺管。（附圖1）【甲狀舌管囊腫的可能位置】水平方向上：多位于頸前中線區(qū)，仍有10-24%偏于一側(cè)，通常是左側(cè)。垂直方向上：可發(fā)生在舌盲孔到胸骨上窩之間的任一地帶。前后方向上：多位于喉氣管前方?！咀畛Ｒ姷暮冒l(fā)部位】60-80%的病例，囊腫位于頸前中線的舌骨鄰近區(qū)域（舌骨上型和甲舌間隙型）（附圖2-3）?！竞币姷奈恢谩砍松鲜鲋?，文獻(xiàn)報道的罕見發(fā)生部位還包括舌根部、口底、舌骨內(nèi)、聲門下、甲狀腺、縱隔等（附圖4-10）?！靖鶕?jù)發(fā)生部位的甲狀舌管囊腫解剖分型】（附圖11）就臨床所見，根據(jù)發(fā)生部位，一般分為四型，包括：舌內(nèi)型、舌骨上區(qū)型（包括頦下）、甲狀舌骨間隙型和胸骨上區(qū)型?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】RighiniC-A,HitterA,ReytE,etal.Thyroglossalductsurgery.Sistrunkprocedure.EuropeanAnnalsofOtorhinolaryngology-HeadandNeckDiseases.2016;133(2)：133-6.ChouJackie,WaltersAndrew,HageRobert,etal.Thyroglossalductcysts:anatomy,embryologyandtreatment.SURGICALANDRADIOLOGICANATOMY.2013;35(10)：875-81.ChonSoon-Ho,ShinnSungHo,LeeChulBurm,etal.Thyroglossalductcystwithinthemediastinum:anextremelyunusuallocation.JOURNALOFTHORACICANDCARDIOVASCULARSURGERY.2007;133(6)：1671-2.ChandraratnamEdward,LuoJuan,WongEva.Intra-ThyroidThyroglossalDuctCystIncidentallyIdentifiedinanAdultWithPrimaryHyperparathyroidism:ARareCaseReportandLiteratureReview.Curēus.2021;13(12)：e20399.VijayakumarGayathri,HameedNazrin,MaryPreethy,etal.SubglotticThyroglossalCyst:ACaseReport.Iranianjournalofotorhinolaryngology.2022;34(124)：253-255.AllardRH.Thethyroglossalcyst.Head＆necksurgery.1982;5(2)：134-46.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點和手術(shù)時機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀贰ⅰ赌尲谞钌喙苣爷洺蔀榧议L心中的痛?。ㄏ缕贰ⅰ都?xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理究竟是是畫蛇添足，還是不可或缺？》。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年4月20日（癸卯谷雨）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。