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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、 什么是甲狀舌管囊腫？ 甲狀舌管囊腫是兒童頸部最常見的先天畸形。可以出現(xiàn)在甲狀腺遷移途徑中的任何部位，從舌根至下頸部。通常表現(xiàn)為頸前正中囊性包塊，與舌骨關(guān)系緊密。 二、 甲狀舌管囊腫是怎么形成的？ 甲狀舌管囊腫是胚胎發(fā)育的殘跡，是因甲狀舌管沒有完全閉合導(dǎo)致的，可以從舌盲孔延伸至頸部甲狀腺的位置。如果甲狀舌管沒有完全退化或閉合，管內(nèi)的上皮會(huì)分泌粘液導(dǎo)致感染或甲狀舌管囊腫形成。 三、 甲狀舌管囊腫常見嗎？ 甲狀舌管囊腫較為常見。男女發(fā)病率相近，多見于兒童。和舌骨關(guān)系密切，約25%位于舌骨上方，20%位于舌骨水平，55%位于舌骨下方。 四、 甲狀舌管囊腫的病理構(gòu)成是什么？ 甲狀舌管囊腫是囊性結(jié)構(gòu)，里面可以覆蓋呼吸道上皮、鱗狀上皮、或兩者兼有。因?yàn)榻?jīng)常性的感染，局部可見炎性浸潤。可以出現(xiàn)肉芽組織和巨細(xì)胞。約70%的病人可以合并異位甲狀腺組織。 五、 甲狀舌管囊腫有什么表現(xiàn)？ 甲狀舌管囊腫通常表現(xiàn)為舌骨附近、頸前中線區(qū)的活動(dòng)性包塊，通常沒有其他癥狀。部分患兒可以表現(xiàn)為膿腫或間歇性的滲液。腫塊可以隨著吞咽活動(dòng)。 六、 甲狀舌管囊腫需要做哪些檢查？ 通常需要進(jìn)行一些檢查確定甲狀舌管囊腫和評(píng)估有無正常甲狀腺組織。如果甲狀腺缺失，術(shù)后需要進(jìn)行甲狀腺的替代治療。 彩超是最常用的檢查手段，可以同時(shí)評(píng)估甲狀舌管囊腫和甲狀腺。此外，CT和MRI也可以用來進(jìn)一步評(píng)估。 七、 怎么治療甲狀舌管囊腫？ 手術(shù)是治療甲狀舌管囊腫的最佳方式。只是單純切除囊腫容易導(dǎo)致復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率可達(dá)45%-55%。我們采用Sistrunk術(shù)式治療甲狀舌管囊腫，可以大大降低復(fù)發(fā)率。Sistrunk術(shù)式需要切除中間約三分之一的舌骨和舌根底部的軟組織。 八、 甲狀舌管囊腫的治療效果怎么樣？ 隨著Sistrunk手術(shù)的廣泛開展，甲狀舌管囊腫的治療效果得到很好的提高，復(fù)發(fā)率大幅度下降。大約有1%的甲狀舌管囊腫是惡性。2021年11月12日
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熊子云副主任醫(yī)師 仙桃市第一人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 甲狀舌管囊腫是指在胚胎早期甲狀腺發(fā)育過程中甲狀舌管退化不全、不消失而在頸部遺留形成的先天性囊腫。甲狀舌管囊腫的發(fā)生與性別無顯著關(guān)系，男女均可發(fā)生，可發(fā)生于任何年齡，但以30歲以下青少年為多見。囊腫可發(fā)生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位，以舌骨體上下最常見，有時(shí)可偏向一側(cè)。 病因 甲狀舌管囊腫是一種先天性、發(fā)育性囊腫，源于甲狀舌管的殘余上皮，由于胚胎期甲狀腺形成過程中的甲狀舌管退化不全，遺留在頸深部組織內(nèi)，而管腔內(nèi)被覆上皮產(chǎn)生分泌物積聚而形成。 胚胎發(fā)育第4周時(shí)，第1對(duì)咽囊之間、咽腔腹側(cè)的內(nèi)胚層向下方陷入，形成憩室狀結(jié)構(gòu)，即甲狀腺始基，以后其向下面的間質(zhì)內(nèi)伸展，在頸正中氣管前形成正常甲狀腺；第6周時(shí)，甲狀舌管自行退化，僅在其起始點(diǎn)處留下一淺凹，即舌盲孔。如果在此過程中，甲狀舌管退化不完全，則殘存的上皮可在頸前正中舌根至甲狀腺的行程內(nèi)形成甲狀舌管囊腫，囊腫可通過未退化的甲狀舌管與舌盲孔相通。 臨床表現(xiàn) 甲狀舌管囊腫的發(fā)生與性別無顯著關(guān)系，男女均可發(fā)生，可發(fā)生于任何年齡，但以30歲以下青少年為多見。囊腫可發(fā)生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位，以舌骨體上下最常見，有時(shí)可偏向一側(cè)。囊腫多呈圓形，生長緩慢，多無自覺癥狀，以偶然發(fā)現(xiàn)為多。囊腫質(zhì)軟，邊界清楚，與表面皮膚和周圍組織無粘連，位于舌骨下方的囊腫，在囊腫與舌骨體之間有時(shí)可捫及一堅(jiān)韌的條索狀物，囊腫可隨吞咽及伸舌等動(dòng)作而上下移動(dòng)；若囊腫位于舌盲孔附近時(shí)，當(dāng)其生長到一定程度可使舌根部抬高，發(fā)生吞咽、言語功能障礙。 囊腫可經(jīng)過舌盲孔與口腔相通而容易繼發(fā)感染，當(dāng)囊腫繼發(fā)感染時(shí)，可出現(xiàn)疼痛，吞咽時(shí)尤甚。頸部檢查可見囊腫表面皮膚發(fā)紅，界限不清，當(dāng)囊腫自行破潰或經(jīng)皮膚切開引流時(shí)可形成甲狀舌管瘺，此時(shí)因內(nèi)容物引流囊腫可消失。臨床上亦可見出生后即存在的原發(fā)甲狀舌管瘺。甲狀舌管瘺的瘺口較小，長期流出淡黃色的黏液或膿性黏液，當(dāng)瘺口被阻塞時(shí)可導(dǎo)致瘺管的急性炎癥發(fā)作。 根據(jù)手術(shù)中美蘭染色范圍，及術(shù)中、術(shù)后的病理切片分析，可將甲狀舌管囊腫分為5類：Ⅰ型：舌骨下囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝，舌骨上單個(gè)瘺管；Ⅱ型：舌骨上、下均有囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝；Ⅲ型，舌骨上囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝，舌骨下單個(gè)瘺管；Ⅳ型，舌骨下囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝，舌骨上瘺管閉合；Ⅴ型，舌骨上囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝舌骨下瘺管閉鎖。 檢查 1.B超檢查 超聲表現(xiàn)為囊腫包膜完整，邊界清楚，形態(tài)較規(guī)則。囊壁較薄，囊內(nèi)多為透聲好的液性暗區(qū)，少數(shù)有線狀分隔回聲。合并感染時(shí)囊壁可增厚、不光滑，液性暗區(qū)內(nèi)可見細(xì)弱光點(diǎn)回聲。個(gè)別囊壁上可見乳頭狀結(jié)節(jié)回聲，可能為甲狀腺組織的回聲。彩色多普勒超聲檢查顯示為囊性無回聲暗區(qū)，其內(nèi)未見血流信號(hào)，周邊可探及血流及頻譜，并以此可區(qū)別腫大的淋巴結(jié)及異位甲狀腺等。 2.CT檢查 可了解腫物的性質(zhì)、大小及與周圍組織的毗鄰關(guān)系。診斷標(biāo)準(zhǔn)：典型的發(fā)病部位：病變位于舌盲孔與甲狀腺之間，多分布在舌骨上下，與舌骨關(guān)系密切；典型的CT征象：圓形或扁圓形液性密度影像，囊壁多光滑完整，合并感染時(shí)可見囊壁毛糙，形成瘺時(shí)則形態(tài)多不規(guī)則；增強(qiáng)掃描：病變多無強(qiáng)化，合并感染時(shí)囊壁可有明顯強(qiáng)化；間接征象：鄰近的組織結(jié)構(gòu)可受壓移位變形；壁結(jié)節(jié)：表現(xiàn)為自囊壁向腔內(nèi)的小丘狀突起，基底多較寬，增強(qiáng)時(shí)可有強(qiáng)化。 3.放射性核素顯像 對(duì)本病的診斷也有一定幫助，可評(píng)估囊腫或者瘺管的大小，了解有無有活性甲狀腺組織的存在，并有利于與甲狀腺腫物鑒別。 4.碘油造影 可明確甲狀舌管瘺管的走行，但目前臨床上較少采用。 診斷 甲狀舌管囊腫多可根據(jù)頸前囊性腫物的部位及伸舌移動(dòng)、穿刺可抽出透明微混濁的黃色稀薄或黏稠性液體等癥狀和體征做出初步診斷。B超及CT等影像學(xué)檢查則有助于進(jìn)一步明確診斷，并了解囊腫的確切大小、形狀及與周周組織的關(guān)系。 鑒別診斷 1.頦下慢性淋巴結(jié)炎和淋巴結(jié)核 表現(xiàn)為頦下腫物，淋巴結(jié)核若破潰也可形成瘺管經(jīng)久不愈。但頦下淋巴結(jié)病變多較為表淺，常為實(shí)質(zhì)腫物且有壓痛，可根據(jù)病史和活檢結(jié)果鑒別。 2.異位甲狀腺 異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫均為甲狀腺先天異常，二者在胚胎發(fā)育上密切相關(guān)。異位甲狀腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤狀突起，表面紫藍(lán)色，質(zhì)地柔軟，邊界清楚，患者常有語言不清，嚴(yán)重者可出現(xiàn)吞咽、呼吸困難。由于75%的異位甲狀腺為惟一有功能甲狀腺組織，錯(cuò)誤將其切除將導(dǎo)致終生甲狀腺功能低下的嚴(yán)重后果。臨床上要注意兩者的鑒別，放射性核素掃描是最有效的鑒別方法，異位甲狀腺部位可見核素濃聚或頸部未及甲狀腺組織即可做出診斷。 3.副胸腺 與舌骨無連接，包塊不隨吞咽上下活動(dòng)，B超為實(shí)質(zhì)性包塊等特點(diǎn)可與甲狀舌管囊腫鑒別。 4.皮樣囊腫 常表現(xiàn)為頦下腫物，也可位于胸骨上凹處。一般囊腫包膜較厚，無波動(dòng)感，常與皮膚粘連，不隨吞咽和伸舌活動(dòng)，穿刺抽出豆渣樣或皮脂樣物即可鑒別。 5.甲狀腺腺瘤 本病多表現(xiàn)為頸前區(qū)、甲狀腺組織內(nèi)無痛性包塊，質(zhì)軟，邊界較清楚，可隨吞咽活動(dòng)，但不隨伸舌活動(dòng)，借助放射性核素掃描可鑒別。 6.腮裂囊腫 多位于頸側(cè)或頸動(dòng)脈三角區(qū)內(nèi)，腫物多偏離中線，與舌骨無關(guān)。穿刺物內(nèi)可含有皮膚附件及膽固醇結(jié)晶，需通過病理切片進(jìn)行鑒別。 7.其他頸部腫塊 如甲狀腺錐狀葉、囊性水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊腫、舌下囊腫、喉含氣囊腫、甲狀旁腺囊腫和畸胎瘤等，多可據(jù)腫物所在部位和性狀做出鑒別。 治療 手術(shù)徹底切除囊腫或瘺管是根治甲狀舌管囊腫或瘺管的主要方法，由于囊腫及瘺管同舌骨體的密切關(guān)系，手術(shù)時(shí)應(yīng)切除與之相連的舌骨體中份，以防止復(fù)發(fā)。 沿頸部皮紋于囊腫表面作橫行切口，長度以能充分顯露手術(shù)野為宜，如為瘺，則應(yīng)作包括瘺口皮膚在內(nèi)的梭形切口；如囊腫位置較低，則應(yīng)在剝離至舌骨體平面時(shí)再作一橫行切口。按切口設(shè)計(jì)分層切開皮膚、皮下組織、頸闊肌、頸前帶狀肌，顯露囊腫或瘺管，再沿其周圍分離，注意勿損傷甲狀舌骨膜，當(dāng)至舌骨體下緣時(shí)，在其與舌骨體相連部分的兩側(cè)，切開舌骨膜及附著肌肉，用骨剪分別剪斷舌骨體兩側(cè)，將囊腫或瘺管與已切斷的部分舌骨體一并去除。沖洗創(chuàng)腔，徹底止血，縫合舌根部瘺管肌肉以消除死腔，將舌骨體切除后的骨斷端淺面所附著的肌肉及骨膜縫合。 若為囊腫癌變，伴有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，則需行頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)后病理類型為乳頭狀癌或?yàn)V泡狀癌者，可采用甲狀腺素抑制治療。如為鱗狀細(xì)胞癌，則術(shù)后可行放射治療。 預(yù)后 甲狀舌管囊腫手術(shù)切除后可有一定的復(fù)發(fā)率，有研究報(bào)道Sistrunk手術(shù)的術(shù)后復(fù)發(fā)率為3%～5%，但也有報(bào)道稱復(fù)發(fā)率高達(dá)26.9%。術(shù)后復(fù)發(fā)者其再次復(fù)發(fā)率可達(dá)33%。大部分為乳頭狀癌，也有濾泡狀癌、鱗癌等。但關(guān)于其來源仍有爭議，有人認(rèn)為是隱匿性甲狀腺癌擴(kuò)散而來，也有人認(rèn)為是起源于甲狀舌管囊腫壁內(nèi)的異位甲狀腺組織。2019年06月18日2052
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