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石麗雅主治醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 生殖醫(yī)學(xué)中心 非典型結(jié)締組織?。║ndifferentiatedConnectiveTissueDisease,UCTD）是一組具有結(jié)締組織病（CTD）的某些臨床或?qū)嶒?yàn)室特征，但不符合任何特定結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等）診斷標(biāo)準(zhǔn)的疾病狀態(tài)。它介于健康狀態(tài)與典型自身免疫病之間的“灰色地帶”，可能是某些自身免疫病的早期或不完全表現(xiàn)形式。一、核心特征臨床表現(xiàn)多樣但不典型：常見癥狀：關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象（手指遇冷變白/紫）、輕度皮疹、疲勞、低熱、口腔潰瘍等；缺乏典型器官損害：如狼瘡的腎臟受累、硬皮病的皮膚硬化等。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)輕度異常：抗核抗體（ANA）陽(yáng)性（通常低滴度，如1:80-1:320），但無(wú)特異性抗體（如抗dsDNA、抗Sm、抗SSA/SSB等）；補(bǔ)體水平正?；蜉p度降低。病程不明確：部分患者長(zhǎng)期穩(wěn)定，部分可能進(jìn)展為典型結(jié)締組織?。ㄈ?0%-30%最終發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等）。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)目前尚無(wú)國(guó)際統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但通常需滿足以下條件：存在結(jié)締組織病相關(guān)癥狀（至少1項(xiàng)）：關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、漿膜炎（胸膜炎/心包炎）、不明原因發(fā)熱等。實(shí)驗(yàn)室異常（至少1項(xiàng)）：ANA陽(yáng)性、抗磷脂抗體陽(yáng)性、補(bǔ)體降低等。不符合任何特定CTD診斷標(biāo)準(zhǔn)：排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLEDAI評(píng)分不足）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（無(wú)侵蝕性關(guān)節(jié)炎）、硬皮?。o(wú)皮膚硬化）等。三、與非典型抗磷脂綜合征（Non-criteriaAPS）的區(qū)別UCTD：以結(jié)締組織炎癥為主，可能伴輕度抗體異常。非典型APS：以血栓或產(chǎn)科并發(fā)癥為核心，抗磷脂抗體陽(yáng)性但未達(dá)實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)。四、治療與管理目標(biāo)：控制癥狀、預(yù)防進(jìn)展為典型CTD、減少器官損傷。具體措施：對(duì)癥治療：關(guān)節(jié)痛/發(fā)熱：非甾體抗炎藥（NSAIDs，如布洛芬）；雷諾現(xiàn)象：保暖、鈣通道阻滯劑（如硝苯地平）。免疫調(diào)節(jié)：輕癥：羥氯喹（200-400mg/天），兼具抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用；重癥（如漿膜炎）：短期小劑量糖皮質(zhì)激素（如潑尼松10-20mg/天）。監(jiān)測(cè)與隨訪：每6-12個(gè)月復(fù)查抗體譜、補(bǔ)體、血尿常規(guī)等，警惕疾病進(jìn)展。五、預(yù)后穩(wěn)定型：約50%-70%患者長(zhǎng)期保持病情穩(wěn)定，無(wú)需強(qiáng)化治療。進(jìn)展型：約20%-30%在5-10年內(nèi)發(fā)展為典型CTD（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征）。危險(xiǎn)信號(hào)：出現(xiàn)高滴度特異性抗體（如抗dsDNA）、補(bǔ)體顯著降低、新發(fā)器官損害（如蛋白尿）。六、患者常見疑問“會(huì)遺傳嗎？”自身免疫病有遺傳傾向，但非直接遺傳，環(huán)境因素（感染、壓力）更重要?！靶枰K身服藥嗎？”若無(wú)進(jìn)展，可能僅需間歇用藥；若進(jìn)展為典型CTD，需長(zhǎng)期管理?！叭绾晤A(yù)防惡化？”避免日曬（防狼瘡觸發(fā)）、戒煙（防血管痙攣）、定期隨訪。總結(jié)非典型結(jié)締組織病是自身免疫異常的早期或溫和表現(xiàn)，需通過定期監(jiān)測(cè)和個(gè)體化治療平衡干預(yù)與觀察。關(guān)鍵是與主診醫(yī)生保持溝通，警惕疾病演變信號(hào)！04月06日
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張金山副主任醫(yī)師 太和縣中醫(yī)院 風(fēng)濕科 對(duì)于患者來(lái)說，“結(jié)締組織病”沒有像冠心病、高血壓、胃炎、哮喘等常見疾病易于理解和接受，被診斷時(shí)往往有許多的問題需要醫(yī)生來(lái)解答。結(jié)締組織病到底是怎樣的一種病，何種原因，怎樣發(fā)病，如何發(fā)現(xiàn)，如何治療，預(yù)后如何，此文以“十條認(rèn)識(shí)”來(lái)科普結(jié)締組織病相關(guān)知識(shí)，借以回答患者系列疑問。一、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病不是一種病，而是一類??？結(jié)締組織病是一大類疾病，泛指結(jié)締組織(皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等)受累的自身免疫性疾病，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病、重疊綜合癥、硬皮病、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、干燥綜合征、白塞病、脂膜炎等。二、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病這樣一類病，包含哪些疾??？1、未分化好的結(jié)締組織?。杭次捶只Y(jié)締組織病，多在結(jié)締組織病的早期，疾病表現(xiàn)尚不典型，有結(jié)締組織病的一些臨床癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查有一些自身抗體陽(yáng)性，組織病理學(xué)檢查有某些免疫改變，但病人所有條件尚不能診斷某種具體的結(jié)締組織疾病。此階段由于臨床表現(xiàn)不典型，易于誤診，但也是疾病治療的較好時(shí)間窗。2、分化好的結(jié)締組織病：患者的臨床癥狀已發(fā)展為比較典型，條件已具備可以診斷某種具體的結(jié)締組織疾病。具體疾病為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病、重疊綜合癥、硬皮病、皮肌炎、肉芽腫血管炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、干燥綜合征、白塞病、脂膜炎等。三、認(rèn)識(shí)組織，認(rèn)識(shí)結(jié)締組織，有助于認(rèn)識(shí)結(jié)締組織??？1、什么是組織：人體的單位是細(xì)胞，細(xì)胞與細(xì)胞外間質(zhì)組成組織，不同組織再構(gòu)成器官，功能相似的器官組成系統(tǒng)，共八大系統(tǒng)組成人體，所以組織有細(xì)胞構(gòu)成，是組成器官的主要形式。2、什么是結(jié)締組織：由于細(xì)胞構(gòu)成不同，人體分上皮組織、結(jié)締組織、肌肉組織、神經(jīng)組織這四大組織。結(jié)締組織則是人體四大組織之一，參與構(gòu)成人體器官，如皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等均含豐富的結(jié)締組織。四、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病的病因，治療重點(diǎn)不在病因?qū)用妫ú∫蛑委煟┑囊罁?jù)？病因不完全清楚，與遺傳、環(huán)境因素均相關(guān)。發(fā)病人群中可檢測(cè)到某些易感基因，提示有一定的遺傳背景，但有此易感基因不一定會(huì)發(fā)病，只是有一定的發(fā)病幾率，只有在某些環(huán)境因素共同參與下，才會(huì)啟動(dòng)結(jié)締組織病的發(fā)生?；诮Y(jié)締組織病病因認(rèn)識(shí)，不能根治的原因也就十分明確，因?yàn)獒t(yī)學(xué)對(duì)基因因素和環(huán)境因素多無(wú)良策。五、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病發(fā)病過程，治療重點(diǎn)在發(fā)病過程環(huán)節(jié)進(jìn)行干預(yù)（機(jī)制干預(yù)）的理由？結(jié)締組織病屬自身免疫性疾病，雖病因不完全清楚，但發(fā)病機(jī)制相對(duì)明確，遺傳背景決定了機(jī)體的易感性（自身免疫高反應(yīng)性），在某些環(huán)境因素觸發(fā)下，啟動(dòng)了機(jī)體自身免疫應(yīng)答，導(dǎo)致疾病發(fā)生。具體為自身組織或自身組織類似物做為刺激物（抗原）引發(fā)了自身免疫系統(tǒng)的應(yīng)答反應(yīng)，免疫應(yīng)答的產(chǎn)物（致病性自身抗體或致敏淋巴細(xì)胞）進(jìn)而介導(dǎo)自身組織的病理學(xué)損傷，出現(xiàn)受累組織的結(jié)構(gòu)和功能影響。如狼瘡性腎炎的腎臟受累，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)破壞，混合性結(jié)締組織病的肺部受累，硬皮病的皮膚受累，均是對(duì)自身組織免疫應(yīng)答的結(jié)果?；诮Y(jié)締組織病發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)，現(xiàn)有的治療藥物干預(yù)點(diǎn)主要在免疫應(yīng)答的起始階段、中間過程、效應(yīng)階段，對(duì)在上述過程參與的細(xì)胞和細(xì)胞產(chǎn)物進(jìn)行調(diào)節(jié)，干預(yù)異常免疫應(yīng)答，影響其發(fā)病過程，進(jìn)而達(dá)到臨床控制疾病目的。六、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病發(fā)病三環(huán)節(jié)，再看三環(huán)節(jié)治療地位，第一環(huán)節(jié)決定成敗，第二環(huán)節(jié)影響成敗，第三環(huán)節(jié)已經(jīng)失??？1、疾病發(fā)生的最初環(huán)節(jié)（異常的自身免疫）：具有基因易感性的個(gè)體，在環(huán)境因素觸發(fā)下，啟動(dòng)了異常的自身免疫應(yīng)答，導(dǎo)致疾病發(fā)生。針對(duì)上述發(fā)病過程，病態(tài)的自身免疫應(yīng)答在結(jié)締組織病發(fā)病中具有決定性作用，屬疾病發(fā)生的上游，其強(qiáng)度影響疾病的中下游，控制疾病的結(jié)局。2、疾病發(fā)生的中間環(huán)節(jié)（異常的炎癥反應(yīng)）：自身免疫應(yīng)答的結(jié)果是在攻擊的組織器官形成炎癥反應(yīng)，并調(diào)控炎癥反應(yīng)強(qiáng)度，炎癥反應(yīng)屬疾病的中間環(huán)節(jié)。此階段屬疾病發(fā)展的分水嶺，經(jīng)合理干預(yù)可逆轉(zhuǎn)，繼續(xù)發(fā)展則進(jìn)展為終末環(huán)節(jié)。3、疾病發(fā)生的終末環(huán)節(jié)（組織器官的破壞）：組織器官的炎癥反應(yīng)持續(xù)存在，結(jié)局是組織器官的結(jié)構(gòu)和功能影響，也是疾病的終末環(huán)節(jié)。如狼瘡性腎炎導(dǎo)致的腎功能不全，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，混合性結(jié)締組織病導(dǎo)致的肺纖維化，均是受累組織器官炎癥持續(xù)的結(jié)局性病理表現(xiàn)。七、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病的系統(tǒng)癥狀，邁上從受累系統(tǒng)?？频斤L(fēng)濕免疫科的關(guān)鍵一步？結(jié)締組織病為系統(tǒng)性疾病，受累部位多少和損傷程度決定疾病危害后果，早期主要是受累部位的輕度功能影響，經(jīng)合理治療功能多可恢復(fù)，后期受累部位多已經(jīng)出現(xiàn)結(jié)構(gòu)性改變，功能的損傷多不能完全恢復(fù)。各系統(tǒng)主要危害情況如下：1、皮膚黏膜受累---表現(xiàn)各種皮疹紅斑、嚴(yán)重脫發(fā)、光過敏、口腔潰瘍等。2、關(guān)節(jié)肌肉受累---早期受累關(guān)節(jié)肌肉出現(xiàn)腫脹疼痛，晚期出現(xiàn)關(guān)節(jié)的破壞畸形，肌肉的萎縮性改變。3、呼吸系統(tǒng)受累---胸膜受累表現(xiàn)為胸膜炎和胸腔積液，肺組織受累表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎，肺血管受累表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。4、腎臟受累---如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎臟受累的狼瘡性腎炎，干燥綜合癥腎臟受累的腎小管酸中毒，ANCA相關(guān)性血管炎的腎臟受累，均出現(xiàn)腎臟功能的影響。5、造血系統(tǒng)受累---表現(xiàn)不同程度的白細(xì)胞下降、血小板降低、貧血，繼而出現(xiàn)相應(yīng)影響。6、神經(jīng)系統(tǒng)---中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)均可受累，表現(xiàn)為受累神經(jīng)相應(yīng)的定位癥狀，如中樞神經(jīng)受累的癲癇發(fā)作，周圍神經(jīng)受累的周圍神經(jīng)炎。7、心血管系統(tǒng)受累---心包受累表現(xiàn)為心包炎，傳導(dǎo)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為心臟的傳導(dǎo)阻滯，血管受累表現(xiàn)為血管炎，如大動(dòng)脈炎的血管受累，可出現(xiàn)供血區(qū)域的組織器官病變。八、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病的臨床特征，早期“未分化結(jié)締組織病”階段發(fā)現(xiàn)和處理？不同結(jié)締組織參與構(gòu)成多個(gè)器官，發(fā)病原因類似，具有如下共同特征：1、多系統(tǒng)受累：可以出現(xiàn)單個(gè)系統(tǒng)受累癥狀，也可以多個(gè)系統(tǒng)受累癥狀，單個(gè)或多個(gè)癥狀先后或同時(shí)出現(xiàn)。常見癥狀為發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、皮疹、皮膚紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、咳嗽、尿蛋白陽(yáng)性、貧血、血小板下降、白細(xì)胞減少等。2、病程較長(zhǎng)，病情復(fù)雜，在受累系統(tǒng)相應(yīng)科室診斷不明確或治療效果不佳。3、以抗核抗體為代表的自身抗體陽(yáng)性，表現(xiàn)為抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗CCP抗體、ANCA等自身抗體陽(yáng)性4、血沉增快、C反應(yīng)蛋白、補(bǔ)體、免疫球蛋白指標(biāo)異常。5、對(duì)糖皮質(zhì)激素有治療反應(yīng)。九、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病三大類治療藥物使用理論，不盲目用藥，不盲目做患者？結(jié)締組織病是自身的免疫細(xì)胞出現(xiàn)了異常，通過藥物抑制自身異常的免疫細(xì)胞，使異常的免疫細(xì)胞數(shù)量和功能維持在相對(duì)正常的水平，是相對(duì)的病因治療方法，也是決定疾病治療是否能長(zhǎng)期有效的主要環(huán)節(jié)。西醫(yī)主要治療是糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑，中醫(yī)則需辨證論治，據(jù)情況靈活調(diào)整。1、糖皮質(zhì)激素：使用理論是對(duì)參與自身免疫應(yīng)答的細(xì)胞、細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子、細(xì)胞因子參與的炎癥等環(huán)節(jié)均有抑制作用，優(yōu)點(diǎn)決定缺點(diǎn)，由于抑制的不靶向性，副作用亦較明顯。故對(duì)激素的使用要遵循原則，合理配合免疫抑制劑應(yīng)用，用激素同時(shí)不忘減停激素，用好治療作用，做好副作用管理。有些患者不考慮自身病情，拒絕激素，自行減停激素，則是只考慮激素的不良作用，沒考慮激素的治療作用，往往導(dǎo)致病情的反復(fù)，喪失了有效治療時(shí)機(jī)。2、免疫抑制劑：使用理論是對(duì)參與自身免疫應(yīng)答的淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抑制作用，使致病性淋巴細(xì)胞數(shù)目減少，是相對(duì)從疾病源頭治療的藥物，合理的免疫抑制劑選擇和應(yīng)用是長(zhǎng)期控制病情，減停糖皮質(zhì)激素的主要手段。由于某些免疫抑制劑是從治療腫瘤的化療藥過度而來(lái)，說明書中沒有治療結(jié)締組織病的適應(yīng)癥，有些患者比較擔(dān)心其副作用，不敢長(zhǎng)期應(yīng)用，甚至私自停藥，其實(shí)這是非常錯(cuò)誤的做法。這些藥物治療結(jié)締組織病目的不是殺傷細(xì)胞，只是抑制細(xì)胞，使用劑量偏低，遠(yuǎn)不及作為化療藥殺傷腫瘤細(xì)胞的劑量，副作用往往可控，遵醫(yī)囑應(yīng)用一般情況下還是非常安全的。3、生物制劑：使用理論是靶向干預(yù)免疫細(xì)胞或細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子，進(jìn)而影響免疫應(yīng)答，改善疾病進(jìn)程。主要適用于對(duì)糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑不敏感患者，提供新的治療手段，提高疾病達(dá)標(biāo)控制率，也是機(jī)制干預(yù)的手段。十、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病的治療原則，做對(duì)治療全過程有戰(zhàn)略把握的高級(jí)別患者？1、疾病治療有效（有效性）：主要三個(gè)方面進(jìn)行評(píng)估。（1）臨床癥狀減輕或消失：患者自身感受評(píng)估；（2）檢驗(yàn)檢查異常指標(biāo)恢復(fù)正?；蛳鄬?duì)正常：通過檢驗(yàn)檢查手段評(píng)估；（3）臨床癥狀和檢驗(yàn)檢查指標(biāo)長(zhǎng)期達(dá)到控制目標(biāo)：通過時(shí)間隨訪評(píng)估。2、藥物使用安全（安全性）：針對(duì)免疫細(xì)胞的治療藥物都是一把雙刃劍，一方面控制異常的免疫細(xì)胞，維持病情穩(wěn)定，另一方面則影響正常的免疫細(xì)胞，降低機(jī)體免疫力，出現(xiàn)副作用。保證藥物使用有效和安全的有效方法是規(guī)范復(fù)診，達(dá)到個(gè)體化用藥。說了很多，是為了行，說明白了，行就有了方向，向正確的方向前行，也就是走向健康的康莊大道，讓科普文章成為走向健康的另一盞指路明燈，與醫(yī)療技術(shù)這盞明燈一起，共同照亮病友們腳下的路。黑夜燈光照耀，沿著燈光前行，那就在不遠(yuǎn)處，是健康的黎明。2018年6月16日夜，與大家共勉。2018年06月17日16722
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徐愿主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 陸大媽今年64歲，是河北人，在3個(gè)月前突然出現(xiàn)雙手部的皮膚腫脹，當(dāng)?shù)夭樽陨砜贵w（ANA）升高了16倍，C反應(yīng)蛋白也升高，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“干燥綜合征”，未規(guī)律服藥。近3個(gè)月逐漸出現(xiàn)了雙前臂和雙膝皮膚變硬，自覺皮膚非常腫，皮膚如針刺一樣疼痛，握拳、屈肘、屈膝都有受限，當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院就診，考慮是“硬皮病”?；颊邠?dān)心癥狀加重，遂到我院來(lái)檢查治療。檢查結(jié)果有一些特殊發(fā)現(xiàn)，她的嗜酸性粒細(xì)胞升高，唇腺活檢有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，血沉和C反應(yīng)蛋白都有升高，四肢皮膚變硬的特別明顯（見下圖），像棍棒一樣硬，皮膚上面有凹槽，這么硬的皮膚，陸大媽到底患的是什么病呢？點(diǎn)評(píng)：陸大媽患的是“嗜酸性筋膜炎合并干燥綜合征”，不是硬皮病。嗜酸性筋膜炎是一種比較少見的疾病，其突出表現(xiàn)是皮膚變硬，變硬的部位可以出現(xiàn)在四肢，也可以出現(xiàn)在軀干部位。硬皮病也是導(dǎo)致皮膚變硬，容易和嗜酸性筋膜炎混淆，導(dǎo)致治療方案制訂錯(cuò)誤。兩個(gè)疾病都出現(xiàn)皮膚變硬，那他們到底有什么區(qū)別呢？嗜酸性筋膜炎的皮膚變硬有一些特殊表現(xiàn)，皮膚特別硬，像棍棒一樣硬，皮膚上面可以出現(xiàn)一些凹槽，皮膚表面像橘皮一樣，這些與硬皮病的皮膚表現(xiàn)不同；此外，嗜酸性筋膜炎還有特殊的全身表現(xiàn)，包括嗜酸性粒細(xì)胞增高，變硬部位核磁檢查有特殊的炎癥水腫，這些硬皮病也是沒有的。嗜酸性筋膜炎進(jìn)展是非常迅速的，陸大媽3個(gè)月就出現(xiàn)了明顯的皮膚變硬改變，病情惡化的速度非常之快。因此，一定要在皮膚變化之初就立即治療，才能防止病情進(jìn)展。當(dāng)出現(xiàn)皮膚變硬的時(shí)候，一定要及時(shí)到醫(yī)院就診，除外是不是患了嗜酸性筋膜炎這種病。2016年01月18日7003
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付萌副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 皮膚科 診斷標(biāo)準(zhǔn)：診斷應(yīng)具有一項(xiàng)以上典型的風(fēng)濕病癥狀或體征，伴一種以上高滴度自身抗體陽(yáng)性，病程兩年以上，并除外任何其他CTD。實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血象檢查可見白細(xì)胞減少、血小板減少或貧血。2.血清學(xué)檢查中以ANA陽(yáng)性最為常見，陽(yáng)性率在55%～100%，平均58%左右。熒光核型以斑點(diǎn)型最為常見，均質(zhì)型和核周型均較少見，而滴度與SLE相似。3.少部分患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕因子抗RNP抗體、抗SSA或SSB抗體陽(yáng)性4.尿常規(guī)可出現(xiàn)蛋白尿、血尿等。2012年06月10日25519
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張振春主任醫(yī)師 臨沂市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 很多的結(jié)締組織病如系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等均可合并肺動(dòng)脈高壓，其正確積極的治療直接影響患者的預(yù)后。(一)一般治療當(dāng)前對(duì)肺動(dòng)脈高壓的治療措施不夠理想，有些藥物價(jià)格昂貴，多數(shù)患者無(wú)法承擔(dān)，故一般治療不應(yīng)忽視。肺動(dòng)脈高壓患者在日常生活中應(yīng)盡量避免體力負(fù)荷過重、過熱水溫沐浴、口服避孕藥、懷孕及停留于海拔800m以上的環(huán)境等。1、抗凝劑：一組回顧性分析顯示，長(zhǎng)期服用抗凝劑可提高生存率。目前多數(shù)學(xué)者主張對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者長(zhǎng)期使用華法林治療，維持INR在2～3之間。2、長(zhǎng)期氧療：缺氧可加重肺微血管痙攣，氧療可能對(duì)患者有益，但迄今尚無(wú)對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)氧療可提高肺動(dòng)脈高壓患者生存率。目前主張對(duì)嚴(yán)重缺氧者(PaO2<55mmhg)行持續(xù)氧療，每日吸氧時(shí)間應(yīng)>15小時(shí)。3、利尿劑：對(duì)出現(xiàn)右心衰竭患者可使用利尿劑治療，速尿單用或與螺內(nèi)酯合用。應(yīng)避免過度利尿，以免過度降低右室前負(fù)荷，導(dǎo)致心排量減少。4、洋地黃制劑：短期靜注可增加心排血量，長(zhǎng)期使用療效尚不肯定。每日服用0.125～0.25mg地高辛對(duì)出現(xiàn)右心衰竭者可能有益，但因患者有低氧血癥，應(yīng)警惕洋地黃中毒。(二)糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素應(yīng)用于狼瘡合并肺動(dòng)脈高壓患者，可抑制肺血管炎，減輕肺血管阻力，從而降低肺動(dòng)脈壓，有激素沖擊治療的報(bào)道，但也有相反的報(bào)道。(三)免疫抑制劑免疫抑制劑治療繼發(fā)于結(jié)締組織病的肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制不明，有人發(fā)現(xiàn)在結(jié)締組織病伴有肺動(dòng)脈高壓患者肺血管壁內(nèi)有抗核抗體、類風(fēng)濕因子、補(bǔ)體片段的沉積，因此提出免疫功能異常可以促進(jìn)肺動(dòng)脈病的進(jìn)展。但目前關(guān)于免疫抑制劑治療結(jié)締組織病并發(fā)的肺動(dòng)脈高壓的文章多為個(gè)案報(bào)道，尚無(wú)推薦的治療方案。從現(xiàn)有報(bào)道看，環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等細(xì)胞毒性藥物與皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用療效較好。(四)血管擴(kuò)張劑肺血管痙攣是肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制中重要的一個(gè)組成部分，擴(kuò)血管治療的目的是降低肺動(dòng)脈壓，增加心輸出量。從理論上講，血管擴(kuò)張劑應(yīng)該對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者有益，事實(shí)上僅有10％～15％的肺動(dòng)脈高壓患者通過血管擴(kuò)張劑治療可能受益。在使用鈣拮抗劑治療肺動(dòng)脈高壓患者之前，須先通過右心導(dǎo)管進(jìn)行急性血管擴(kuò)張劑試驗(yàn)。藥物試驗(yàn)(腺苷50-200ng/kg/min靜脈點(diǎn)滴，依前列醇2-24ng/kg/min靜脈點(diǎn)滴，一氧化氮10-80ppm吸入)顯示肺血管阻力、肺動(dòng)脈壓比基礎(chǔ)值分別降低30％和20％以上者長(zhǎng)期服用鈣拮抗劑方能有效。當(dāng)前臨床對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者盲目使用鈣拮抗劑治療有害無(wú)益，不值得推薦。急性血管擴(kuò)張劑試驗(yàn)?zāi)壳俺Ｓ玫乃幬餅槲胍谎趸?。凡吸入一氧化氮有效者長(zhǎng)期服用鈣拮抗劑也有效，反之亦然。既往有人用口服鈣拮抗劑作急性血管擴(kuò)張劑試驗(yàn)，因副作用嚴(yán)重，現(xiàn)己廢棄不用。1、長(zhǎng)期口服鈣拮抗劑：一氧化氮吸入有效者可長(zhǎng)期口服鈣拮抗劑(其他血管擴(kuò)張劑無(wú)效)，常用的藥物為硝苯地平和地爾硫卓。長(zhǎng)期口服鈣拮抗劑不僅能改善癥狀和血流動(dòng)力學(xué)，且可能提高生存率。選用硝苯地平（心痛定）還是地爾硫卓（硫氮卓酮），可根據(jù)患者基礎(chǔ)心率而定，心率<80次>80次/分應(yīng)選用地爾硫卓。對(duì)肺動(dòng)脈高壓鈣拮抗劑的劑量遠(yuǎn)大于其他疾病，硝苯地平劑量為90～180mg/d(可用至240mg/d)，地爾硫卓的劑量為360～720mg/d (可用至900 mg/d)。大劑量鈣拮抗劑副作用一般不嚴(yán)重，常見的為低血壓和水腫2、依前列醇(epoproste一氧化氮l)：為人工合成的前列環(huán)素(PGI2)。臨床試驗(yàn)證實(shí)對(duì)心功能Ⅲ～I(xiàn)V級(jí)(NYHA)的肺動(dòng)脈高壓患者持續(xù)靜滴依前列醇不僅能改善運(yùn)動(dòng)耐量和血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，且能提高生存率。急性藥物試驗(yàn)對(duì)本品無(wú)效者長(zhǎng)期應(yīng)用仍可有效，本品半衰期只有3min，故需采用持續(xù)靜脈泵入。本品價(jià)格極為昂貴，掘估計(jì)每年藥費(fèi)約需10萬(wàn)美元。3、一氧化氮:具有血管舒張功能，Rolla和Kharito一氧化氮v研究發(fā)現(xiàn)，伴肺動(dòng)脈高壓的系統(tǒng)性硬化癥患者呼出氣一氧化氮濃度低于無(wú)肺動(dòng)脈高壓者，呼出氣一氧化氮濃度與肺動(dòng)脈壓之間呈負(fù)相關(guān)關(guān)系。吸入一氧化氮?dú)怏w后,系統(tǒng)性硬化癥伴肺動(dòng)脈高壓患者的肺循環(huán)阻力可下降34％，肺動(dòng)脈平均壓下降17％。但目前尚缺乏長(zhǎng)期應(yīng)用一氧化氮治療結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的研究報(bào)告。也有口服一氧化氮合成的前體藥左旋精氨酸治療肺動(dòng)脈高壓取得一定療效的報(bào)道，但需要進(jìn)一步驗(yàn)證這一治療的安全性。4、內(nèi)皮素(ET)受體拮抗劑：一些結(jié)締組織病患者血清中內(nèi)皮素水平升高，尤其在狼瘡患者，肺動(dòng)脈高壓與內(nèi)皮素的升高有關(guān)。內(nèi)皮素1在肺動(dòng)脈高壓中血管收縮和血管壁重建中起重要作用。一組多中心隨機(jī)雙盲安慰劑對(duì)照試驗(yàn)表明，內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦(Bosentan)可降低原發(fā)性及繼發(fā)于結(jié)締組織病的肺動(dòng)脈高壓患者的肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓，明顯增加活動(dòng)耐力。5、腺苷：對(duì)體循環(huán)、心率、心輸出量無(wú)明顯影響，使肺血管阻力及平均肺動(dòng)脈壓明顯下降。藥物：腺苷。作用機(jī)制：直接抗交感神經(jīng)和作用于血管內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞的腺苷A2受體而產(chǎn)生擴(kuò)血管效應(yīng)。6、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)：治療以肺血管收縮為主要原因的肺動(dòng)脈高壓治療有效。作用機(jī)制：抑制腎素一血管緊張素。醛固酮系統(tǒng)，降低血壓，增加心輸出量。抑制交感神經(jīng)遞質(zhì)釋放，減少血管緊張素II的產(chǎn)生。誘生前列環(huán)素與一氧化氮，產(chǎn)生血管保護(hù)作用并舒張血管，同時(shí)對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞具有保護(hù)作用。常用藥物：卡托普利和依那普利等。7．長(zhǎng)效磷酸二酯酶-5抑制劑Sidenafil (西地那非，Viagra)：通過增加環(huán)-鳥嘌呤單核苷酸而使肺血管舒張。持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓應(yīng)用本藥與一氧化氮有協(xié)同作用，延長(zhǎng)作用時(shí)間，不會(huì)引起肺血管收縮反彈。慢性血栓性肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)用本藥聯(lián)合前列環(huán)素有協(xié)同作用，引起血管擴(kuò)張。本文系張振春醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2012年03月17日8831
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金燕樑主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 風(fēng)濕/免疫科 診斷標(biāo)準(zhǔn) 尚無(wú)統(tǒng)一的UCTD診斷標(biāo)準(zhǔn)。表3列舉了UCTD的名稱及其診斷條件，供臨床及研究工作參考。根據(jù)國(guó)外的報(bào)道及對(duì)北京大學(xué)人民醫(yī)院70例UCTD患者的分析，UCTD的診斷應(yīng)具有一項(xiàng)以上典型的風(fēng)濕病癥狀或體征，伴一種以上高滴度自身抗體陽(yáng)性，病程兩年以上，并除外任何其他CTD。 對(duì)國(guó)外及本院有限的病例分析提示，符合UCTD的臨床特點(diǎn)健康搜索，但病程較短者可能在一定時(shí)期內(nèi)出現(xiàn)其他CTD的典型臨床表現(xiàn)或?qū)嶒?yàn)室異常如有雷諾現(xiàn)象伴ANA陽(yáng)性的患者可能在一、二年內(nèi)，甚至在診斷UCTD后數(shù)年出現(xiàn)典型系統(tǒng)性紅斑狼瘡或硬皮病的表現(xiàn)，此類病例并非少見。因此，病程在兩年以內(nèi)的患者不宜輕易診斷本病。即使病程較久、診斷明確的病例，亦應(yīng)密切隨訪，注意其發(fā)展為其他CTD的可能性。 對(duì)于較早使用免疫抑制劑及糖皮質(zhì)激素的彌漫性CTD病患者，由于病情部分控制，可能不表現(xiàn)出其他CTD的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室異常而符合UCTD的診斷條件。這種治療后病情的“頓挫”本身是治療有效的反映，但也容易由此忽視對(duì)患者的進(jìn)一步檢查及正規(guī)治療健康搜索。因此，臨床上對(duì)此類患者仍應(yīng)進(jìn)行較系統(tǒng)的實(shí)驗(yàn)室檢查，如對(duì)懷疑皮肌炎者的肌肉活檢，懷疑SLE者的抗核抗體、抗ds-DNA抗體檢測(cè)等，以便正確診斷，并及時(shí)給予正規(guī)的治療。 臨床上，應(yīng)注意將未分化型結(jié)締組織病與重疊綜合征及混合性結(jié)締組織病(MCTD)區(qū)分開來(lái)。重疊綜合征指同時(shí)或先后出現(xiàn)兩種結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，并符合各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)。混合性結(jié)締組織病有國(guó)際上認(rèn)可的診斷標(biāo)準(zhǔn)，可有類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎或進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥等的臨床癥狀，但不滿足其診斷標(biāo)準(zhǔn)，并以雷諾現(xiàn)象、腫脹手肺部受累及高滴度的nRNP抗體等為特征。實(shí)驗(yàn)室檢查 UCTD患者可出現(xiàn)多種實(shí)驗(yàn)室檢查異常。但是對(duì)每一個(gè)體而言，大多數(shù)UCTD患者僅有某一兩種化驗(yàn)異常自身抗體譜較單一。 血象檢查可見白細(xì)胞減少、血小板減少或貧血。溶血性貧血者可有Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性自身免疫性血小板減少患者的部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)。尿常規(guī)可出現(xiàn)蛋白尿、血尿等。可見血細(xì)胞沉降率加快及γ-球蛋白升高部分患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高，常提示自身免疫性肝損害。 血清學(xué)檢查中以ANA陽(yáng)性最為常見，陽(yáng)性率在55%～100%，平均58%左右。熒光核型以斑點(diǎn)型最為常見，均質(zhì)型和核周型均較少見，而滴度與SLE相似。 少部分患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕因子抗RNP抗體、抗SSA或SSB抗體陽(yáng)性。抗RNP抗體的出現(xiàn)常與雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)炎有關(guān)，而抗SSA抗體陽(yáng)性者常伴口干燥健康搜索抗dsDNA抗體陽(yáng)性、抗Sm抗體陽(yáng)性梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性和補(bǔ)體降低少見。 其它輔助檢查： 其他輔助檢查方面，B超可見肝脾淋巴結(jié)腫大，B超和X線檢查還可能發(fā)現(xiàn)心包或胸腔積液。肺功能異常者少見。 相關(guān)檢查： >Coombs試驗(yàn) >凝固時(shí)間測(cè)定 >抗RNP抗體 >抗Sm抗體 >抗核抗體 >狼瘡細(xì)胞 >類風(fēng)濕因子 >脫氧核糖核酸染色 >蘇丹黑B染色>血小板 >部分凝血活酶時(shí)間治療方法 UCTD患者的臨床表現(xiàn)常較輕，一般以對(duì)癥治療為主。治療目的在于減輕患者的臨床癥狀，使病情長(zhǎng)期緩解及預(yù)防不良轉(zhuǎn)歸治療方案和藥物劑量應(yīng)注意個(gè)體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應(yīng)。 1.對(duì)癥治療乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎者可選用非甾體抗炎藥治療。非甾體抗炎藥療效的個(gè)體差異較大一般而言，癥狀較重者首選雙氯芬酸等抗炎效果較好者；癥狀較輕或長(zhǎng)期用藥者可選擇不良反應(yīng)小、服用方便的緩釋非甾體抗炎藥，如美洛昔康及萘丁美酮等；有上消化道炎癥、潰瘍等病史者宜選用羅非昔布及塞來(lái)昔布等選擇性COX-2抑制劑。 出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的患者需注意保暖，并視病情程度給予擴(kuò)血管藥物如鈣通道拮抗劑等治療。癥狀嚴(yán)重或伴有肢端潰瘍者可靜脈給予前列腺素及雷吉停等改善循環(huán)藥?kù)o點(diǎn)，臨床觀察在多數(shù)患者有較好療效。有光過敏患者應(yīng)注意避免陽(yáng)光直曬。 2.腎上腺皮質(zhì)激素面部皮疹者可局部應(yīng)用激素類軟膏。難以緩解的關(guān)節(jié)炎也可給予關(guān)節(jié)腔局部注射倍他米松(得寶松)醋酸去炎松等抗炎治療。 有器官受累如心包炎、血小板減少或溶血性貧血等可應(yīng)用全身激素治療，但不宜采用大劑量激素。除特殊情況外，一般潑尼松0.5mg/(kg·d)即可使病情改善，此時(shí)應(yīng)盡快減至10mg/d以下的小劑量維持，以減少激素不良反應(yīng)的發(fā)生。歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，有38%的患者在初次診斷后口服潑尼松治療，但激素量均≤10mg/d，1年和2年隨訪時(shí)該比例分別為43%和27%。 1989年Jonathan等總結(jié)38例患者的臨床資料發(fā)現(xiàn)，僅需非甾類抗炎藥治療的患者占47%(18/38)局部激素治療者為11%(4/38)，口服激素治療者為32%(12/38)，使用羥氯喹或氯喹治療者為29%(11/38)，需用免疫抑制劑治療者僅1例，占3%。除1例自身免疫性血小板減少患者外，口服激素的劑量多在20mg/d或以下，并可很快減量。 3.免疫抑制劑對(duì)于常規(guī)治療無(wú)效的患者也可試用免疫抑制劑，針對(duì)其臨床治療經(jīng)驗(yàn)的報(bào)道較少健康搜索。一般根據(jù)臨床癥狀的不同參照其他結(jié)締組織病的治療給予不同方案。但宜采用小劑量短療程方案。常用免疫抑制劑包括甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 1995年Wise等報(bào)道，對(duì)多關(guān)節(jié)炎和激素減量困難的患者可試用甲氨蝶呤治療，劑量與在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的應(yīng)用類似。接受治療的患者中有53%有效以多關(guān)節(jié)炎和皮膚黏膜病變改善最為明顯。60%的患者出現(xiàn)不良反應(yīng)，其中33%的患者不得不因此而中斷治療。在25mg/周劑量治療組有1例患者出現(xiàn)機(jī)會(huì)致病菌感染，發(fā)生隱球菌腦炎，該患者同時(shí)服用潑尼松30mg/d健康搜索?？傮w而言，注意采用較低劑量并能在治療過程中注意密切隨訪，甲氨蝶呤治療的安全性尚可。此外，在難治性UCTD患者，給予適量來(lái)氟米特環(huán)孢素A等免疫抑制劑可能有效但尚需更多臨床研究的證實(shí)。 4.抗瘧藥對(duì)于伴有發(fā)熱面部皮疹、關(guān)節(jié)炎的患者可試用抗瘧藥治療，并可與非甾體抗炎藥合并應(yīng)用。羥氯喹的常用劑量為200～400mg/d。在此劑量下，極少出現(xiàn)眼底的損害。但是，為慎重起見，應(yīng)在用藥前和用藥后每3～6個(gè)月進(jìn)行1次眼科檢查注意視野變化和眼底等病變的發(fā)生。 2000年歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，在112例UCTD患者中接受抗瘧藥治療者約占17%但2年后該比例上升至32%左右。該結(jié)果提示患者對(duì)抗瘧藥治療健康搜索的順應(yīng)性良好，因不良反應(yīng)停藥的發(fā)生率低可以長(zhǎng)期應(yīng)用。預(yù)后預(yù)防 研究表明，本病肺間質(zhì)纖維化、腎損害和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等內(nèi)臟受累發(fā)生率較低，預(yù)后相對(duì)較好長(zhǎng)期隨訪有半數(shù)以上的患者可完全緩解。 1.去除誘發(fā)本病的誘因，注意衛(wèi)生加強(qiáng)身體鍛煉提高自身免疫力，防止感染。 2.早診斷早治療，在疾病緩解時(shí)不要輕易放棄治療。2010年09月06日15573
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趙智明副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 中西醫(yī)結(jié)合科 摘自：默沙東的默克家庭診療手冊(cè)。http://www.msdchina.com.cn/home/index.html 關(guān)節(jié)、肌肉、骨、軟骨和肌腱的疾病被稱為結(jié)締組織疾病，因?yàn)樯鲜鼋Y(jié)構(gòu)包含了大量的結(jié)締組織。然而，許多結(jié)締組織疾病實(shí)際上又是一類自身免疫性疾病，因?yàn)檫@類疾病涉 及免疫反應(yīng)，即結(jié)締組織激發(fā)了免疫系統(tǒng)來(lái)對(duì)抗自身組織并產(chǎn)生異?？贵w附著在這些組織上 （自身性抗體）（見第167節(jié)）。 免疫反應(yīng)是以炎癥為特征的，這種炎癥在正常情況下代表了組織的修復(fù)過程，在修復(fù)完成后炎癥自行消退。然而，自身免疫性疾病的炎癥是一種慢性炎癥，往往導(dǎo)致正常組織的損害，正如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的慢性炎癥造成關(guān)節(jié)軟骨的破壞?？赡苁且?yàn)檠装Y被循環(huán)在血液中的抗體所激發(fā)，所以在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和其他許多自身免疫性疾病，炎癥可波及多個(gè)關(guān)節(jié)。 在關(guān)節(jié)內(nèi)和關(guān)節(jié)周圍的結(jié)締組織以及在身體其他部位的結(jié)締組織都可能發(fā)炎。肌肉、心臟周圍的心包膜、肺的外膜（胸膜）、甚至大腦表面的腦膜都可能受到炎癥的侵襲。癥狀的類型和嚴(yán)重程度取決于受累器官。 . 診斷 每一種自身免疫性疾病的診斷主要根據(jù)特征性的癥狀、體檢以及實(shí)驗(yàn)室檢查的結(jié)果。有時(shí)一種疾病的癥狀與另一種疾病的癥狀太相似以致無(wú)法確診，這就容易誤診為鑒別困難的結(jié)締組織疾病或其他相似的疾病。 貧血（紅細(xì)胞數(shù)量不足）（見第154節(jié)）經(jīng)常伴有結(jié)締組織疾病。 紅細(xì)胞沉降率，是指盛血試管中紅細(xì)胞沉降到試管底部的速率。此類疾病患者的紅細(xì)胞沉降率往往高于正常，提示此癥正處在活躍期。在癥狀輕微時(shí)，監(jiān)測(cè)沉降率的高低可判斷疾病是否活躍。 在某些結(jié)締組織疾病，血中可查到異常抗體。如果抗體對(duì)某種疾病具有特異性，診斷就比較容易。 如抗雙鏈DNA抗體的出現(xiàn)幾乎不排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷。然而，對(duì)大多數(shù)疾病而言，抗體是非特異性的，正如70％的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的患者有類風(fēng)濕因子這種抗體，30％的病人則沒有，而該抗體又可出現(xiàn)在其他疾病。在這種情況下，實(shí)驗(yàn)室的檢查結(jié)果只能給診斷提供參考，但不能幫助確診某種疾病。 當(dāng)某種結(jié)締組織疾病累及一個(gè)特定的組織或器官時(shí)，醫(yī)生可通過活檢獲取組織樣本并在顯微鏡下觀察組織變化，這樣可以確診或監(jiān)測(cè)疾病的過程。 治療 根據(jù)疾病的類型和嚴(yán)重程度，采取不同的治療方法。藥物治療主要針對(duì)減輕炎癥反應(yīng)。當(dāng)炎癥引起嚴(yán)重的癥狀或最終導(dǎo)致致命時(shí)，應(yīng)盡早開始積極地治療。 減輕炎癥的藥物包括非類固醇抗炎藥（NSAID），如阿司匹林和布洛芬，可用于癥狀輕或小發(fā)作時(shí)，能緩解疼痛。一些非類固醇抗炎藥可自行購(gòu)買，但為了控制自身免疫性疾病需大劑量使用時(shí)必須有醫(yī)生處方。最常見的副作用是胃腸不適，在短時(shí)間內(nèi)服用此類藥物，劑量適當(dāng)時(shí)不適癥狀輕微，但是，長(zhǎng)時(shí)間大劑量服用此類藥物所引起的副作用是嚴(yán)重的(編者注：切莫輕信偏方秘方，很多偏方秘方中隨意添加各種西藥，造成用藥劑量和時(shí)間都不可控，最終造成嚴(yán)重后果。不是說中藥不能添加西藥，但是，隨意添加肯定不行)。 皮質(zhì)類固醇激素是天然激素的合成物，是非常強(qiáng)有力的抗炎藥物，可通過注射或口服給藥。強(qiáng)的松是最廣泛使用的口服皮質(zhì)類固醇激素。在炎癥被大劑量的激素控制后，可持續(xù)使用數(shù)月或數(shù)年小劑量的激素。與非類固醇抗炎藥相比，激素會(huì)產(chǎn)生更多更嚴(yán)重的副作用，如高血糖、感染、骨質(zhì)疏松、水潴留和皮膚變薄、變脆。為避免這些副作用，尤其在長(zhǎng)期服用時(shí)，應(yīng)使用最小有效劑量（編者注：激素撤減一定要在有經(jīng)驗(yàn)的?？漆t(yī)生監(jiān)控下進(jìn)行。大多數(shù)患者希望盡早把藥物撤減下來(lái)。但是，往往事與愿違，過快的撤減和不恰當(dāng)?shù)臏p藥甚至停藥會(huì)導(dǎo)致病情爆發(fā)，嚴(yán)重者可以危及生命）。 免疫抑制藥物，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺等，可用來(lái)抑制免疫反應(yīng)，從而減輕炎癥。這些藥物，有的是用來(lái)治療癌癥的，有潛在的副作用，長(zhǎng)期使用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺有增加患惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。有些免疫抑制劑可造成生殖功能障礙。因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)被抑制，普通感染也會(huì)迅速擴(kuò)散威脅生命。因而，大多數(shù)治療有效的免疫抑制劑一般使用在嚴(yán)重病例。2010年07月29日29571
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