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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 1.PAN是一種系統(tǒng)性壞死性血管炎，通常累及中等大小的肌動脈，也可累及小動脈。通常表現(xiàn)為全身性癥狀。經(jīng)常累及腎臟、皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、神經(jīng)和胃腸道，有一個明顯傾向是很少累及肺部。2.CHCC將PAN定義為：中小動脈壞死性炎癥，不伴腎小球腎炎或微動脈、毛細(xì)血管或微靜脈血管炎。3.乙型肝炎病毒(hepatitisBvirus,HBV)感染明顯減少與PAN患病率平行下降相關(guān)。4.米諾環(huán)素等藥物、HBV感染、丙型肝炎病毒感染和毛細(xì)胞白血病可參與PAN發(fā)病，稱為繼發(fā)性PAN。5.可能損傷機制：免疫復(fù)合物介導(dǎo)中動脈炎而基本不累及微動脈、毛細(xì)血管和微靜脈。炎癥血管壁增厚和血管內(nèi)膜增生可引起管腔狹窄，血流減少，血栓形成。炎癥還會使血管壁變薄弱，導(dǎo)致動脈瘤形成。6.PAN特征均為肌動脈節(jié)段性全層炎癥，浸潤細(xì)胞包括多形核白細(xì)胞和單個核細(xì)胞。動脈壁壞死引起均一的、嗜酸性外觀，稱為纖維素樣壞死，肉芽腫性炎癥不會出現(xiàn)在PAN中。PAN不累及靜脈。7.PAN表現(xiàn)出全身性癥狀(疲勞、體重減輕、無力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛)和多系統(tǒng)受累征象(皮損、高血壓、腎功能不全、神經(jīng)功能障礙、腹痛)。8.25%~60%的PAN患者出現(xiàn)皮膚受累，包括高出皮膚的紫癜、梗死、潰瘍、網(wǎng)狀青斑、甲下線形成、出血及指端缺血和發(fā)紺，以及較少見的壓痛性紅斑結(jié)節(jié)和大皰或小皰疹。好發(fā)于手指、踝關(guān)節(jié)及脛前區(qū)。9.腎臟是最常受累的器官。腎臟受累常導(dǎo)致不同程度的腎功能不全和高血壓。腎動脈瘤的破裂可引起腎周血腫。在重度血管炎患者中，還可能發(fā)生多灶性腎梗死。10.單神經(jīng)病(或非對稱性多神經(jīng)病)是PAN患者最常見的神經(jīng)受累表現(xiàn)，通常既有運動神經(jīng)也有感覺神經(jīng)功能缺陷，見于多達(dá)70%的患者。高度提示PAN。11.常與多數(shù)性單神經(jīng)病相關(guān)的其他類型系統(tǒng)性血管炎包括：ANCA相關(guān)血管炎和混合性冷球蛋白血癥。12.腹痛是腸系膜動脈炎患者的早期癥狀，呈間歇性或持續(xù)性，往往在餐后最明顯(“腸絞痛”)。13.肌肉受累很常見，癥狀包括肌痛和肌無力。當(dāng)出現(xiàn)肌肉疼痛或跛行時，肌肉活檢診斷PAN的敏感性約為50%。14.超過10%的患者可出現(xiàn)睪丸炎伴睪丸觸痛和疼痛。15.10%~30%的PAN患者有心臟受累，以青壯年男性多見。主要表現(xiàn)為心肌肥大、心臟擴大、收縮功能不全及二尖瓣反流、心包炎和心律失常等。冠狀動脈病變包括狹窄、擴張、廣泛冠狀動脈動脈瘤、急性冠狀動脈剝離和破裂，部分患者出現(xiàn)血管痙攣。16.可能發(fā)生多種眼部異常，包括缺血性視網(wǎng)膜病變伴出血和視網(wǎng)膜剝離，以及缺血性視神經(jīng)病變。17.7%~36%的患者乙型肝炎病毒表面抗原（HBsAg）陽性，HBV相關(guān)PAN可出現(xiàn)肝功能異常、冷球蛋白、補體C3和補體C4下降。18.彩色多普勒：中等血管受累可見微動脈瘤、管腔不規(guī)則、狹窄或閉塞。19.典型的病變表現(xiàn)為多發(fā)性動脈瘤（直徑1~5mm），亦可出現(xiàn)內(nèi)臟動脈的節(jié)段性狹窄、擴張、閉塞或動脈瘤等臨床癥狀。20.DADA2檢測；腺苷脫氨酶缺乏癥DADA2：常染色體隱性遺傳的自身炎性疾病。是由腺苷脫氨蛋白酶2（ADA2）雙等位基因功能缺失引起。在兒童期表現(xiàn)為全身炎癥（發(fā)熱、貧血、體重下降和炎癥標(biāo)志物升高）、血管炎（皮疹、網(wǎng)狀青斑、早期缺血性（腔隙性）和/或出血性中風(fēng)）、體液免疫缺陷和/或血液系統(tǒng)異常。21.VEXAS綜合征檢測：VEXAS［包括vacuoles（空泡）、E1enzyme（E1酶）、X?linked（X連鎖）、autoinflammatory（自身免疫性炎癥）、somatic（體細(xì)胞）］綜合征，由造血干細(xì)胞中UBA1編碼泛素激活酶的基因的蛋氨酸體細(xì)胞突變引起，產(chǎn)生頑固的炎癥狀態(tài)和血液系統(tǒng)紊亂：反復(fù)發(fā)熱、肺部浸潤、皮膚癥狀、巨細(xì)胞性貧血、血栓栓塞性疾病和僅限于髓系和紅系前體細(xì)胞胞質(zhì)的空泡。22.鑒別感染性血管炎：感染性心內(nèi)膜炎或其他菌血癥性疾病；感染性動脈瘤伴遠(yuǎn)端栓；HBV或HCV感染；HIV感染?23.鑒別其他類似中動脈血管炎的疾?。簞用}粥樣硬化；栓塞性疾病(如，左心房黏液瘤、膽固醇結(jié)晶)；血栓性疾病(如，災(zāi)難性抗磷脂綜合征)；纖維肌性發(fā)育不良；麥角中毒；放射性纖維化；壞死性蛛毒中毒(斜蛛屬蜘蛛叮咬)；惡性萎縮性丘疹病(Degos病或Degos綜合征)；節(jié)段性動脈中膜溶解(segmentalarterialmediolysis,SAM)；惡性高血壓的其他病因。24.鑒別其他系統(tǒng)性血管炎：肉芽腫性多血管炎和MPA，嗜酸性肉芽腫性多血管炎(變應(yīng)性肉芽腫血管炎)；IgA血管炎(過敏性紫癜)；冷球蛋白血癥性血管炎；藥物性血管炎；繼發(fā)于結(jié)締組織病(如，SLE、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)的血管炎。25.1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）制定的PAN分類標(biāo)準(zhǔn)：（1）體重下降≥4kg（無節(jié)食或其他原因所致）；（2）網(wǎng)狀青斑（四肢或軀干）；（3）睪丸痛和/或壓痛（并非感染、外傷或其他原因引起）；（4）肌痛、乏力或下肢觸壓痛；5）多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；（6）舒張壓≥90mmHg（1mmHg=0.133kPa）；（7）血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非腎前因素）；（8）血清HBV（乙型肝炎病毒表面抗原或抗體）陽性；（9）動脈造影見動脈瘤或血管閉塞（除外動脈硬化、纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；（10）中小動脈壁活檢見中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。上述10條中至少符合3條者可診斷為PAN。敏感度為82.2%，特異度為86.6%。26.重度PAN–有危及器官或生命的臨床表現(xiàn)，如嚴(yán)重腎病、多數(shù)性單神經(jīng)炎、腦卒中、心肌梗死、腸道缺血。27.非重度PAN–無任何重度PAN的證據(jù)，但可能有多種PAN表現(xiàn)，包括全身癥狀、關(guān)節(jié)炎、貧血和皮膚病變，或不引起活動性缺血的動脈狹窄。28.對于重度PAN患者，建議啟用環(huán)磷酰胺(口服或靜脈，環(huán)磷酰胺2mg/(kg·d)，持續(xù)3-6個月，直至緩解)和大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊誘導(dǎo)緩解。29.對重癥PAN患者有一定療效，可短期內(nèi)清除血液中大量免疫復(fù)合物，需注意并發(fā)癥如感染、凝血障礙及電解質(zhì)紊亂。無論是采用血漿置換抑或靜脈注射大劑量免疫球蛋白，均應(yīng)同時使用激素和免疫抑制劑。30.后續(xù)維持治療：硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)]或甲氨蝶呤(一次20-25mg，一周1次)，免疫抑制的總療程(包括環(huán)磷酰胺和之后的藥物)為18個月。31.非重癥PAN：潑尼松1mg/(kg·d)(最大劑量為60-80mg/d)治療2-4周，然后逐漸減量，到第3-4個月時減至20mg/d，每14日減少2.5mg，直至停藥。32.對控制疾病所需糖皮質(zhì)激素劑量抵抗或不耐受的輕度PAN患者，建議加用硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)]或甲氨蝶呤(20-25mg，一周1次)，至少治療1年。33.HBV或HCV感染者PAN的治療重點是用抗病毒藥物治療病毒性疾病?？蓱?yīng)用小劑量激素，一般不用環(huán)磷酰胺，必要時可考慮加用霉酚酸酯（1500~3000mg/d）口服。加用抗病毒藥物，如干擾素α-2b、拉米夫定等作為一線療法。中至重度PAN并伴有HBV感染者可予短時間激素治療（潑尼松1mg/kg/d，1周后逐漸減量）、血漿置換及抗病毒治療。34.PAN如出現(xiàn)血管閉塞性病變，加用阿司匹林每日50~100mg口服；雙嘧達(dá)莫（潘生丁）25~50mg每日3次口服；低分子肝素、丹參等。對高血壓患者應(yīng)積極控制血壓，可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）。2024年07月09日
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王天主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 風(fēng)濕免疫科 結(jié)節(jié)性多動脈炎是一種原因不明、主要累及全身中小動脈的炎性疾病。因該病發(fā)展過程炎性滲出及增殖，使受累動脈出現(xiàn)節(jié)段性結(jié)節(jié)從而得名。該病可能與感染因素（如病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲）、藥物及注射血清等因素有關(guān)。其中以乙型肝炎病毒感染相關(guān)性最大。結(jié)節(jié)性多動脈炎，有全身多臟器受累，但以腎臟、心臟、神經(jīng)、皮膚受累最為常見。臨床表現(xiàn)呈多樣性，輕者可自愈，重者迅速發(fā)展甚至死亡。早期表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、頭痛、食欲下降、體重減輕等，以后出現(xiàn)一個或多個器官受損表現(xiàn)。皮膚損害較常見，多為皮膚結(jié)節(jié)，見于下肢，沿動脈排列，伴紅斑及觸痛。此外，尚有紫癜、網(wǎng)狀青斑等。內(nèi)臟損害以腎臟最為常見，表現(xiàn)為蛋白尿，血尿。其中約半數(shù)合并高血壓，嚴(yán)重者可發(fā)生腎功能衰竭。心臟受累主要表現(xiàn)為冠狀動脈供血不足，引起心絞痛甚至心肌梗死。胃腸道受累常有腹痛，惡心、嘔吐、嘔血黑便等。周圍神經(jīng)病變亦常見，表現(xiàn)為周圍神經(jīng)分布區(qū)的突發(fā)疼痛、麻痹；可為單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎，其它癥狀尚有關(guān)節(jié)炎，肺血管炎引起咳嗽、胸痛、咯血及骨骼肌動脈受累引起肌痛、間歇性跛行；生殖系統(tǒng)受累表現(xiàn)為睪丸疼痛、腫脹、變硬。眼部表現(xiàn)視力下降等等。 摘自：《風(fēng)濕免疫病300個怎么辦？》唐福林主編，王天參編。2013年09月25日4122
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周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 結(jié)節(jié)性血管炎是以淋巴細(xì)胞浸潤為主的皮膚小血管炎。臨床特點為好發(fā)于成年人，在小腿或足部反復(fù)發(fā)生皮膚小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)表面膚色正?；蛭⒓t，一般沿淺靜脈走行排列，自感輕微疼痛或有觸痛，一般無全身癥狀。病程可數(shù)周至數(shù)月不等。本病是否為一獨立性疾病尚有不同看法。近來有人認(rèn)為結(jié)節(jié)性血管炎僅是硬紅斑（皮膚結(jié)核）的早期或輕型，因為當(dāng)結(jié)核病累及皮下脂肪時，既可引起非液化性脂膜炎，又可引起液化性脂膜炎。但是，如果在組織切片中有明顯血管炎，但結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，且無或很少有干酪樣壞死者稱為結(jié)節(jié)性血管炎。結(jié)節(jié)性血管炎的病因和發(fā)病機制不明，可能與結(jié)核桿菌感染引發(fā)的免疫反應(yīng)有關(guān)。結(jié)節(jié)性血管炎的皮下組織的中、小動靜脈呈閉塞性、肉芽腫性血管炎表現(xiàn)，血管壁增厚，管腔內(nèi)有纖維素沉積和(或)形成血栓，發(fā)生不同程度的閉塞變化，早期病變雖可有中性粒細(xì)胞浸潤及核碎裂，但常見的是淋巴細(xì)胞及肉芽腫性浸潤，管壁可有輕度壞死，血管周圍有肉芽腫性炎癥細(xì)胞浸潤，導(dǎo)致相應(yīng)脂肪小葉區(qū)域的缺血性凝固性壞死，不同程度的脂膜炎，后期成纖維細(xì)胞增生，脂肪小葉發(fā)生纖維化。以明顯血管炎為特點，結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，很少有干酪樣壞死。結(jié)節(jié)性血管炎多發(fā)生于30歲后的女性，偶爾發(fā)生在青年女性和男性。皮損為皮下結(jié)節(jié)至較大的浸潤塊。好發(fā)于下肢。特別是小腿后側(cè)，亦可發(fā)生于大腿及上臂?？蓛H一側(cè)小腿發(fā)生，或一側(cè)小腿發(fā)生的結(jié)節(jié)多于另一側(cè)，常不對稱。結(jié)節(jié)有自發(fā)痛或壓痛，發(fā)展慢，但有時呈急性經(jīng)過，表面皮膚紅熱。有的結(jié)節(jié)排列呈線狀，沿皮膚淺靜脈走行方向發(fā)生。多不發(fā)生潰瘍，約2—4周消失或遺留纖維性結(jié)節(jié)，消失很慢。結(jié)節(jié)常經(jīng)一定時間反復(fù)發(fā)作。除了典型的臨床表現(xiàn)外，輔助檢查可無特異性。除急性期外，血沉很少增快，少數(shù)病例抗“O”高或Y—球蛋白增高。結(jié)核菌素實驗以及胸片檢查可判斷患者是否有肺結(jié)核或其他內(nèi)臟結(jié)核。急性期患者血中抗中性粒細(xì)胞細(xì)胞漿抗體和血中循環(huán)免疫復(fù)合物水平升高。治療上：建議在排除其他疾病的基礎(chǔ)上對癥處理：控制炎癥、避免繼發(fā)感染以及動態(tài)監(jiān)測血液學(xué)指標(biāo)。該病基本無外科手術(shù)干預(yù)指征。2011年10月28日9200
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王海蛟主任醫(yī)師 漯河市中心醫(yī)院 脊柱外科 【概述】結(jié)節(jié)性多動脈炎(Polyarteritis nodosa,PAN)主要侵犯中小肌性動脈，損害呈節(jié)段性分布，易發(fā)生于動脈分叉處，向遠(yuǎn)端擴散。有的病變向血管周圍浸潤，淺表動脈可沿血管行經(jīng)分布而捫及結(jié)節(jié)。病因不明，可能與感染（病毒、細(xì)菌）藥物及注射血清等有一定關(guān)系，免疫病理機制在疾病中起重要作用。組織學(xué)改變見血管中層改變最明顯，急性期為多形核白細(xì)胞滲出到血管壁各層和血管周圍區(qū)域，組織水腫，病變向外膜和內(nèi)膜蔓延而致管壁全層壞死，其后有單核細(xì)胞及淋巴細(xì)胞滲出。亞急性和慢性過程為血管內(nèi)膜增生，血管壁退行性改變伴纖維蛋白滲出和纖維樣壞死，管腔內(nèi)血栓形成，重者可使血管腔閉塞。結(jié)節(jié)性多動脈炎有兩個重要的病理特點：①個體血管病變呈多樣化。在相距不到20μm的連續(xù)切片上，病變已有明顯差別。②急性壞死性病損和增殖修復(fù)性改變常共存。因血管壁內(nèi)彈力層破壞，在狹窄處近端因血管內(nèi)壓力增高，血管擴張形成動脈瘤（稱假性動脈瘤，可呈節(jié)段多發(fā)性）。血管造影可有串珠狀或紡錘狀的血管狹窄、閉塞或動脈瘤形成。少數(shù)病例可因動脈瘤破裂而致內(nèi)臟出血。該病在美國的發(fā)病率為1.8/10萬人，我國尚無詳細(xì)記載。男性發(fā)病為女性的2.5~4.0倍，年齡幾乎均在40歲以上。起病可急驟或隱匿?！九R床表現(xiàn)】1．全身癥狀：結(jié)節(jié)性多動脈炎多有不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、乏力、周身不適、多汗、體重減輕、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、關(guān)節(jié)痛等。2．系統(tǒng)癥狀：可累及多個器官系統(tǒng)：腎臟、骨骼、肌肉、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道、皮膚、心臟、生殖系統(tǒng)等，肺部受累少見。⑴腎臟：按尸檢材料統(tǒng)計，結(jié)節(jié)性多動脈炎的腎臟受累最多見。以腎臟血管損害為主，急性腎功能衰竭多為腎臟多發(fā)梗塞的結(jié)果，可致腎性惡性高血壓。疾病的急性階段可有少尿和尿閉，也可于數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。如見腎小球腎炎應(yīng)歸屬于顯微鏡下多血管炎（急性腎小球腎炎是微小血管炎的獨特表現(xiàn)）。腎臟血管造影常顯示多發(fā)性小動脈瘤及梗塞，由于輸尿管周圍血管炎和繼發(fā)性纖維化可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)輸尿管狹窄。⑵骨骼、肌肉：約半數(shù)患者有關(guān)節(jié)痛，少數(shù)有明顯的關(guān)節(jié)炎改變。約1/3患者骨骼肌血管受累而產(chǎn)生恒定的肌肉痛，以腓腸肌痛多見。⑶神經(jīng)系統(tǒng)：周圍神經(jīng)受累較中樞神經(jīng)受累多見，約占60%，表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎或/和多神經(jīng)炎，末梢神經(jīng)炎。中樞者約占40%，臨床表現(xiàn)取決于腦組織血管炎的部位和病變范圍，可表現(xiàn)為彌散性或局限性單側(cè)腦或多部位腦及腦干的功能紊亂，出現(xiàn)抽搐、意識障礙、腦血管意外等。⑷消化系統(tǒng)：約50%患者根據(jù)血管炎發(fā)生的部位和嚴(yán)重程度不同而出現(xiàn)不同的癥狀。若發(fā)生較大的腸系膜上動脈的急性損害可導(dǎo)致血管梗塞、腸梗阻、腸套疊、腸壁血腫，嚴(yán)重者致腸穿孔或全腹膜炎；中、小動脈受累可出現(xiàn)胃腸道的炎癥、潰瘍、出血；發(fā)生在膽道、胰腺、肝臟損害則出現(xiàn)膽囊、胰腺、肝臟的炎癥和壞死，表現(xiàn)為腹部絞痛、惡心、嘔吐、脂肪瀉、腸道出血、腹膜炎、休克。⑸皮膚：約20%~30%的患者出現(xiàn)皮膚損害。病變發(fā)生于皮下組織中小肌性動脈，表現(xiàn)為痛性紅斑性皮下結(jié)節(jié)，沿血管成群分布，大小約數(shù)毫米至數(shù)厘米。也可為網(wǎng)狀青斑、紫癜、潰瘍、遠(yuǎn)端指（趾）缺血性改變。如不伴有內(nèi)臟動脈損害，稱“皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎”，預(yù)后較佳。⑹心臟：心臟損害發(fā)生率約36%~65%，是引起死亡的主要原因之一，尸檢心肌梗塞的發(fā)生率6%。一般無明顯心絞痛癥狀和心電圖典型表現(xiàn)。充血性心力衰竭也是心臟受累的主要表現(xiàn)。心包炎約占4%，嚴(yán)重者可出現(xiàn)大量心包積液和心包填塞。⑺生殖系統(tǒng): 睪丸和附睪受累發(fā)生率約30%，卵巢也可受累，以疼痛為主要特征。⒊輔助檢查⑴一般檢查 反映急性炎癥的指標(biāo)：輕度貧血、白細(xì)胞增多，血沉（ESR）和C反應(yīng)蛋白（CRP）升高，可見輕度嗜酸性粒細(xì)胞增多，血小板增多，腎臟損害者常有顯微鏡下血尿，蛋白尿和腎功能異常，類風(fēng)濕因子（RF）可呈陽性，但滴度較低，部分患者循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，補體水平下降，血清白蛋白降低，冷球蛋白陽性，約1/3患者乙肝表面抗原（HBsAg）陽性，可有肝功能異常。⑵抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）ANCA分為P-ANCA（細(xì)胞核周圍染色的ANCA）及C-ANCA（細(xì)胞漿染色的ANCA）兩種。本病中約20%患者ANCA陽性，主要是P-ANCA陽性。⑶影像學(xué)檢查 ①彩色多普勒：中等血管受累，可探及受累血管的狹窄、閉塞或動脈瘤形成，小血管受累者探測困難；②計算機體層掃描（CT）和核磁共振（MRI）：較大血管受累者可查及血管呈灶性、節(jié)段性分布，受累血管壁水腫等；③靜脈腎盂造影：可見腎梗死區(qū)有斑點狀充盈不良影像。如有腎周出血，則顯示腎臟邊界不清和不規(guī)則塊狀影，腰大肌輪廓不清，腎盞變形和輸尿管移位；④選擇性內(nèi)臟血管造影：可見到受累血管呈節(jié)段性狹窄、閉塞，動脈瘤和出血征象。該項檢查在腎功能嚴(yán)重受損者慎用?！驹\斷要點】⒈診斷標(biāo)準(zhǔn)目前均采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會（ACR）的分類標(biāo)準(zhǔn)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)：⑴體重下降≥4kg；（無節(jié)食或其他原因所致）；⑵網(wǎng)狀青斑（四肢和軀干）；⑶睪丸痛和/或壓痛；（并非感染、外傷或其他原因引起）⑷肌痛、乏力或下肢壓痛；⑸多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；⑹舒張壓≥90mmHg；⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非腎前因素）；⑻血清HBV標(biāo)記（HBs抗原或抗體）陽性；⑼動脈造影見動脈瘤或血管閉塞（除外動脈硬化，纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；⑽中小動脈壁活檢見有包括中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。上述10條中至少有3條陽性者可診斷為結(jié)節(jié)性多動脈炎。其診斷的敏感性和特異性分另為82.2%和86.6%。在有不明原因發(fā)熱、腹痛、腎功能衰竭或高血壓時，或當(dāng)疑似腎炎或心臟病患者伴有嗜酸粒細(xì)胞增多或不能解釋的癥狀和關(guān)節(jié)痛、肌肉壓痛與肌無力、皮下結(jié)節(jié)、皮膚紫癜、腹部或四肢疼痛、或迅速發(fā)展的高血壓時，應(yīng)考慮結(jié)節(jié)性多動脈炎的可能性。全身性疾病伴原因不明的對稱或不對稱地累及主要神經(jīng)干，如橈神經(jīng)、腓神經(jīng)、坐骨神經(jīng)的周圍神經(jīng)炎（通常為多發(fā)性，即多發(fā)性單神經(jīng)炎），亦應(yīng)排除結(jié)節(jié)性多動脈炎。因為結(jié)節(jié)性多動脈炎無特異性血清反應(yīng)，所以只能根據(jù)典型的壞死性動脈炎的病理改變，或?qū)χ械妊茏餮茉煊皶r顯示的典型動脈瘤作出診斷。對未受累的組織盲目進(jìn)行活檢是無用的。另一方面，由于病變的局灶性，活檢有時可能得不到陽性結(jié)果。在缺乏臨床癥狀時，肌電圖與神經(jīng)傳導(dǎo)測定可有助于選擇肌肉或神經(jīng)的活檢取材部位。因腓腸肌活檢有術(shù)后形成靜脈血栓的危險，除非其是唯一出現(xiàn)癥狀的肌肉，否則不宜作該部位活檢。如其他部位不能提供診斷所需的材料，應(yīng)提倡作睪丸活檢（鏡下?lián)p害此處多見）。對有腎炎者作腎臟活檢、對嚴(yán)重肝功能異常者作肝臟活檢是可取的。當(dāng)沒有肯定的組織學(xué)診斷時，選擇性血管造影在腎、肝和腹腔血管見到小動脈瘤也可以決定診斷。⒉鑒別診斷本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，變化多樣，需與各種感染性疾病，如感染性心內(nèi)膜炎，原發(fā)性腹膜炎，膽囊炎，胰腺炎，內(nèi)臟穿孔，消化性潰瘍、出血，腎小球腎炎，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，多發(fā)性神經(jīng)炎，惡性腫瘤及結(jié)締組織病繼發(fā)的血管炎相鑒別。典型的結(jié)節(jié)性多動脈炎還應(yīng)注意與顯微鏡下多血管炎、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎和冷球蛋白血癥等相鑒別。⑴顯微鏡下多血管炎：①以小血管（毛細(xì)血管、小靜脈、小動脈）受累為主；②可出現(xiàn)急劇進(jìn)行性腎炎和肺毛細(xì)血管炎、肺出血；③周圍神經(jīng)受累較少，約占10%~20%；④ANCA陽性率較高，約占50%~80%；⑤與乙型肝炎病毒（HBV）感染無關(guān)；⑥治療后復(fù)發(fā)率較高；⑦血管造影無異常，依靠病理診斷。⑵變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss syndrome）：①病變可累及小、中口徑的肌性動脈，也可累及小動脈、小靜脈；②肺血管受累多見；③血管內(nèi)和血管外有肉芽腫形成；④外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，病變組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤；⑤既往有支氣管哮喘和（或）慢性呼吸道疾病的病史；⑥如有腎受累則以壞死性腎小球腎炎為特征；⑦2/3患者ANCA陽性?！局委煛繎?yīng)根據(jù)病情輕重，疾病的階段性，個體差異及有無合并癥而決定治療方案。目前該病治療的主要用藥是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑（可參考其他血管炎治療原則和用藥）。治療前應(yīng)尋找包括某些藥物在內(nèi)的致病原因，并避免與之接觸。1糖皮質(zhì)激素 是治療本病的首選藥物，及時用藥可以有效地改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg，3~4周后逐漸減量至原始劑量的半量（減量方法依患者病情而異，可每10~15天減總量的5%~10%）伴隨劑量遞減，減量速度越加緩慢，至每日或隔日口服5~10mg時，長期維持一段時間（一般不短于1年）。病情嚴(yán)重如腎損害較重者，可用甲基潑尼松龍1.0g/日靜脈滴注3~5日，以后用潑尼松口服，服用糖皮質(zhì)期間要注意糖皮質(zhì)激素引起的不良反應(yīng)。2免疫抑制劑 通常首選環(huán)磷酰胺（CYC）與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療。CYC劑量為每日2~3mg/kg口服，也可用隔日200mg靜注或按0.5~1.0/m2體表面積靜脈沖擊治療，每3~4周一次，連用6~8個月，根據(jù)病情。以后每2~3個月一次至病情穩(wěn)定1~2年后停藥。用藥期間注意藥物副作用，定期檢查血、尿常規(guī)和肝、腎功能。除環(huán)磷酰胺外也可應(yīng)用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、環(huán)孢素、霉酚酸脂、來氟米特等。服用中均應(yīng)注意各類藥物的不良反應(yīng)。3乙肝病毒感染患者用藥 與乙型肝炎病毒復(fù)制有關(guān)聯(lián)患者，可以應(yīng)用小劑量糖皮質(zhì)激素，盡量不用環(huán)磷酰胺，必要時可試用霉酚酸脂，每日1.5g分兩次口服。應(yīng)強調(diào)加用抗病毒藥物，如干擾素α-2b、拉米夫丁等。4血管擴張劑、抗凝劑 如出現(xiàn)血管閉塞性病變，加用阿司匹林每日50~100mg；雙嘧達(dá)莫(潘生丁)25~50mg日三次；低分子肝素、丹參等。對高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。5免疫球蛋白和血漿置換 重癥結(jié)節(jié)性多動脈炎患者可用大劑量免疫球蛋白沖擊治療，常用每日200~400mg/kg靜脈注射，連續(xù)3~5天。必要時每3~4周重復(fù)治療1次。血漿置換能于短期內(nèi)清除血液中大量免疫復(fù)合物，對重癥患者有一定療效，需注意并發(fā)癥如感染、凝血障礙和水及電解質(zhì)紊亂。不論是采用血漿置換還是靜注大劑量免疫球蛋白，都應(yīng)同時使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑?！绢A(yù)后】不論是急性或慢性，本病如不治療通常是致死的，常因心、腎或其他重要器官的衰竭、胃腸道并發(fā)癥或動脈瘤破裂而死亡。如不治療可不合理治療，僅有1/3左右的患者能存活1年，88%的患者在5年內(nèi)死亡。腎小球腎炎合并腎功能衰竭者偶爾治療有效，但無尿與高血壓是不祥之兆，腎衰是死亡的主要原因。治療中潛在致命的機會性感染?？砂l(fā)生，應(yīng)予注意。年齡大于50歲者預(yù)后差。及時診斷、盡早用藥，尤其是糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的使用已使存活率大大提高。2011年10月02日3696
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徐慶田副主任醫(yī)師 滕州市中心人民醫(yī)院 中醫(yī)科 結(jié)節(jié)性多動脈炎又稱結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、多脈管炎或壞死性動脈炎等，屬壞死性血管炎類疾病，為原發(fā)性血管炎性病變，是一種致命性疾病，一般多是年輕人發(fā)病，男性多于女性。其臨床病變過程發(fā)展快，病變范圍廣泛，通常累及全身動脈系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，根據(jù)病變累及部位或器官的不同而表現(xiàn)各異。其特征為小動脈及中等動脈的全層均有顯著的炎性病變，好發(fā)于動脈分支處，引起病變范圍內(nèi)多發(fā)的動脈瘤形成、血栓形成和梗死、纖維蛋白樣壞死。結(jié)節(jié)多動結(jié)炎是一種比較少見，但危害性大，治療困難的血管疾病。1、病因病機具體病因尚不清楚，可能與其他系統(tǒng)性壞死性血管炎的病因和發(fā)病機制相同，是外源性物質(zhì)變態(tài)反應(yīng)所引起的免疫復(fù)合物血管炎、病變廣泛，多系統(tǒng)損害，代表了幾個臨床綜合征。血清、藥物、細(xì)菌、病毒感染等因素均可引起血管炎性病變。具體發(fā)病機制不十分明確，可能與機體的免疫功能紊亂、變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。各種因素激活機體的變態(tài)反應(yīng)，形成可溶性循環(huán)免疫復(fù)合物沉著于血管壁，造成血管壁通透性增強，補體被激活，免疫活性細(xì)胞浸潤，導(dǎo)致血管炎性病變或發(fā)生壞死。2、病理變化結(jié)節(jié)性多動脈炎最常見的病變部位是中小動脈，尤以分支處多見，病變可累及全身動脈系統(tǒng)，部分小靜脈亦受病變侵襲，病理變化累及動脈全層，以節(jié)段性病變?yōu)樘卣?，各期病變可同時存在。血管病變的病理分期可以分4期：⑴初期(變應(yīng)期)：在小動脈中層呈類纖維變性或透明樣變，內(nèi)膜下水腫和纖維素析出，內(nèi)膜細(xì)胞脫落。有多形核白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤。⑵急性炎癥期：中等動脈中層肌纖維腫脹，內(nèi)膜水腫，管腔狹窄，繼之發(fā)生纖維蛋白樣壞死，各種細(xì)胞浸潤至內(nèi)膜和外層，引起內(nèi)彈力層斷裂，內(nèi)膜肥厚，外膜破壞，肌層變性。病變呈節(jié)段性，有動脈瘤形成和動脈血栓形成，致使病變組織可因缺血而發(fā)生壞死，且可侵及相鄰的靜脈。⑶好轉(zhuǎn)期(肉芽形成期或慢性期)：此期細(xì)胞以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主，成纖維細(xì)胞增殖，并介入至壞死部位，血管壁增厚，血栓機化導(dǎo)致管腔狹窄。⑷治愈期(瘢痕期)：炎癥消退，病變血管機化，肌層、內(nèi)彈力層斷裂部分被纖維組織修復(fù)替代。血管病變累及腎臟、心臟、肝臟、胃腸道、腸系膜、骨骼肌、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚等器官組織。腎臟受累時表現(xiàn)為梗塞、腎小球腎炎和急性腎功能衰竭。腎臟病理可分為三種類型：①腎多動脈炎伴腎梗塞。病變部位以腎皮質(zhì)為主，動脈炎以急性炎性浸潤為主，隨著病理變化進(jìn)展到3-4期，發(fā)生動脈管腔閉塞，管壁瘢痕形成。②腎小球炎的特異型。特征為毛細(xì)血管血栓形成，局灶型纖維蛋白樣壞死，白細(xì)胞球囊浸潤，新月體形成，呈彌漫性腎小球炎，可分為膜型、增殖型及混合型。③局灶型腎小球炎。病理變化為毛細(xì)血管叢上皮細(xì)胞增生，類纖維物質(zhì)阻塞毛細(xì)血管。在消化系統(tǒng)中，從胃到直腸及肝臟均可受炎性病變累及，最易累及肝臟、空腸及腸系膜動脈。肝臟的血管炎常與動脈瘤、梗塞和肝炎并存，少數(shù)有膽囊炎及闌尾血管病變。周圍神經(jīng)有血管病變非常廣泛，可波及整個神經(jīng)，位于神經(jīng)外膜，直徑75-200微米的小動脈常被累及，病變和其他部位一樣，從急性病變的纖維蛋白樣壞死至內(nèi)膜增生和血管周圍纖維化。周圍神經(jīng)發(fā)生的動脈病變，不易與其他原因引起的血管炎相鑒別，但如腓神經(jīng)受累，活檢有助于結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變較周圍神經(jīng)病變少見，可在脊椎、腦膜、腦及其深部動脈發(fā)現(xiàn)炎癥。心臟是結(jié)節(jié)性多動脈炎累及的常見部位，可發(fā)生心包膜炎、冠狀動脈炎、心肌梗死和心臟肥大或心功能衰竭等。3、臨床表現(xiàn)最常見的早期表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱、高血壓、急性腹痛、腎小球腎炎、冠狀動脈供血不足、周圍神經(jīng)病變，以及肌肉、關(guān)節(jié)病變?？蔁o局部癥狀，或僅有皮膚的局限性病變表現(xiàn)。根據(jù)病變累及組織器官情況，臨床上將結(jié)節(jié)性多動脈炎分為全身型(系統(tǒng)性)和局限型2種類型。⑴系統(tǒng)表現(xiàn)①皮膚：表現(xiàn)為多形性和混雜性，如結(jié)節(jié)、紅斑、丘疹、紫癜、網(wǎng)狀青斑、蕁麻疹、潰瘍和壞疽等。皮下結(jié)節(jié)在1-5毫米大小，沿血管壁成批或線狀出現(xiàn)，多見于四肢，特別是在小腿、外踝、趾(指)部較為常見，是由于小動脈瘤栓塞或過度纖維化所形成，急性期有觸痛。亦可呈結(jié)節(jié)性紅斑，滲出性紅斑伴有中心性潰瘍的紅斑疹等。少數(shù)可發(fā)生網(wǎng)狀青斑、紫斑，多見于下肢。在胸壁可觸及皮下結(jié)節(jié)，或由于炎癥性增厚的動脈所形成的血管性結(jié)節(jié)。蕁麻疹樣皮疹可為本病早期的皮膚病變表現(xiàn)，皮膚細(xì)小血管受累時，可出現(xiàn)紅斑樣皮疹或紫癜，可呈反復(fù)發(fā)生型或慢性型。雷諾現(xiàn)象較為少見，極少數(shù)可發(fā)生累及趾(指)部潰瘍或壞疽。②消化系統(tǒng)：腹痛是結(jié)節(jié)性多動脈炎病變累及消化系統(tǒng)的常見征象，因病變部位不同而表現(xiàn)為不同的癥狀和體征，如噯氣、出血、梗阻、腹膜炎等。彌漫性腹痛多考慮為腸系膜動脈栓塞，腹脹常表明腸系膜動脈栓塞或伴有腹膜炎等。便血、嘔血多是由于胃腸道血管炎所引起，并且可能是腸腔內(nèi)小動脈瘤破裂或壞死的動脈壁破裂造成。腹腔內(nèi)腸出血可類似腹膜炎，亦可合并化膿性腹膜炎。結(jié)腸系膜出血腹部出現(xiàn)腫塊，可經(jīng)血管造影證實。消化道潰瘍可發(fā)生泛酸、噯氣、嘔吐，發(fā)生胃腸道穿孔時引起急腹癥，繼發(fā)敗血癥、休克，甚至死亡。腸系膜上動脈的亞急性梗塞，可發(fā)生脂肪痢和體重減輕。腸系膜動脈炎較嚴(yán)重的臨床征象是血性便伴有腹痛，鋇劑檢查可見小腸粘膜呈“拇指紋樣表現(xiàn)”提示缺血。由于膽囊或闌尾病變引起的腹痛較為少見。肝臟、胰腺等實質(zhì)臟器的梗塞、出血亦較多見，由于肝纖維囊的急性擴張，并有高膽紅素血癥、黃疸及肝臟酶的升高，可以發(fā)生嚴(yán)重的腹痛。肝血管病變可見栓塞、間質(zhì)性肝炎、肝硬化，但臨床上很少發(fā)生癥狀和體征，可發(fā)生肝脾腫大。肝臟活檢有助于結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷，但針穿活檢可能正常。胰腺病變可以引起急性胰腺炎的表現(xiàn)，膽囊動脈炎癥的臨床表現(xiàn)可類似于膽囊炎，如膽囊破裂可發(fā)生急腹癥，少數(shù)病例可因肝動脈的栓塞引起大面積肝壞死、膽囊梗塞均可導(dǎo)致患者死亡。③泌尿系統(tǒng)：腎臟病變可表現(xiàn)為梗塞、急性腎小球腎炎或慢性、亞急性腎炎和急性腎功能衰竭，亦可有腎病綜合征表現(xiàn)。腎小動脈多發(fā)性閉塞引起的廣泛性腎臟損害，則發(fā)生急性腎功能衰竭和無尿，是結(jié)節(jié)性多動脈炎的重要表現(xiàn)，可為初發(fā)癥狀。腎小管損傷可引起多尿，并對抗利尿激素具有抗藥性。腎臟周圍和腹膜可發(fā)生出血。輸尿管病變可發(fā)生痙攣、梗塞，引起腎盂擴大，表現(xiàn)為腰痛，呈持續(xù)性或間歇性，劇烈時可牽引腹部發(fā)生腹痛，同時發(fā)生血尿、夜尿增多、小便困難等癥狀。腎活檢可顯示有組織學(xué)變化、尿液檢查可有蛋白尿、血尿(肉眼和鏡檢)、管型尿，腎功能檢查可有高尿酸氮質(zhì)血癥。尿毒癥是結(jié)節(jié)性多動脈炎患者死亡的主要原因之一。腎功能損害也可發(fā)生腎性高血壓。④循環(huán)系統(tǒng)：結(jié)節(jié)性多動脈炎累及心臟的主要表現(xiàn)是冠狀動脈炎引起的缺血、梗塞或充血性心功能衰竭、心包膜炎、心律失常等。心肌梗死和充血性心力衰竭的發(fā)生發(fā)展與冠狀動脈炎引起的供血不足、高血壓或冠狀動脈瘤有關(guān)，是本病患者死亡的原因之一。心肌梗死常為安靜型，很少有心絞痛發(fā)生。冠狀動脈瘤破裂可引起心包出血和填塞。因此，發(fā)生胸痛時，應(yīng)考慮心絞痛、心肌梗死或心包堵塞。胸部X線攝片、心電圖、超聲心動圖、冠狀動脈造影、心肌酶檢查可協(xié)助確定病因。心動過速發(fā)生時，主要為室上性心動過速，其類型有陣發(fā)性房性心動過速、心房撲動或伴有傳導(dǎo)阻滯、房室結(jié)性心動過速、心房顫動、竇性靜止和游走性室上性結(jié)律。室上性心動過速多發(fā)的原因可能與心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)解剖有關(guān)，因竇房結(jié)為一動脈周圍結(jié)構(gòu)，常有動脈炎性病變的累及。本病可有高血壓，多為腎性高血壓，可導(dǎo)致心功能衰竭。病變累及周圍動脈時，肢體出現(xiàn)發(fā)涼、怕冷、無力，間歇性跛行等缺血表現(xiàn)，末梢動脈搏動減弱或消失，局部聽診可聞及吹風(fēng)樣收縮期血管雜音。⑤呼吸系統(tǒng)：患者可有肺炎、肺纖維化和哮喘等，主要征象為咳嗽、胸痛、氣喘、哮鳴音和咯血，肺部及氣管的動脈炎可引起阻塞、梗塞和肺內(nèi)出血、胸腔積液或積血。胸部X線攝片示梗塞、浸潤或滲液，可發(fā)生肺水腫、肺炎、支氣管炎，以及肺動脈高壓。⑥神經(jīng)系統(tǒng)：比較常見。中醫(yī)神經(jīng)系統(tǒng)受累可有嚴(yán)重頭痛、頸項僵直、癲癇發(fā)作、偏癱，以及器質(zhì)性精神錯亂如精神病表現(xiàn)，伴有精神錯亂、定向障礙、幻覺，腦干病變癥狀、顱神經(jīng)麻痹。脊髓病變伴截癱或吞咽困難、單側(cè)知覺喪失、舞蹈癥、小腦性共濟運動失調(diào)等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變有毒性視網(wǎng)膜病變、器質(zhì)性心理障礙、輕度偏癱、視神經(jīng)盤水腫。周圍神經(jīng)病變可為發(fā)病的最初表現(xiàn)，是結(jié)節(jié)性多動脈炎的重要癥狀之一，表現(xiàn)為多神經(jīng)炎或多神經(jīng)病，在周圍神經(jīng)的分布部位出現(xiàn)疼痛、麻木，并放射至神經(jīng)分布區(qū)域，常突然發(fā)作，上下肢體同時受累，下肢多于上肢，約在幾天內(nèi)，同樣部位神經(jīng)出現(xiàn)運動障礙。病變可非對稱性、進(jìn)行性侵犯其他周圍神經(jīng)，并發(fā)生多發(fā)性單神經(jīng)炎。由于附加神經(jīng)損傷，最后可導(dǎo)致對稱性多神經(jīng)病變，包括所有的感覺和運動功能。病變是由于營養(yǎng)神經(jīng)的血管炎所引起，受累神經(jīng)所支配肌肉無力或萎縮。橈神經(jīng)受累表現(xiàn)為腕下垂，正中神經(jīng)和尺神經(jīng)受累表現(xiàn)為拇指不能外展和不能對指，腓總神經(jīng)病變表現(xiàn)為足下垂。少數(shù)患者病變同時累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)，發(fā)生相應(yīng)癥狀和體征。⑦其他：結(jié)節(jié)性多動脈炎的其他病變可有肌肉、骨骼、關(guān)節(jié)、眼、睪丸等各種表現(xiàn)?？捎屑∪夂完P(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)炎呈游走性、非對稱性發(fā)作，多在下肢較大的關(guān)節(jié)發(fā)生，消退時不遺留關(guān)節(jié)功能障礙，伴有肌肉疼痛，觸痛，肌力降低，肌萎縮和運動受限。骨骼肌動脈的彌漫性病變，可引起缺血性疼痛和間歇性跛行。眼部病變包括視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜脫離、視神經(jīng)盤水腫、中心視網(wǎng)膜動脈阻塞、彌漫性脈絡(luò)膜炎、虹膜炎、鞏膜炎、鞏膜穿孔性壞死和結(jié)合膜下出血。高血壓亦可引起視網(wǎng)膜動脈病變，高血壓性小動脈變化，則發(fā)生眼底出血、滲出，視野缺損，結(jié)合膜炎癥、水腫和角膜潰瘍。病變侵犯睪丸時發(fā)生睪丸炎或伴有附睪炎，表現(xiàn)為陰囊疼痛、水腫及紅斑，可有繼發(fā)性睪丸萎縮。睪丸組織活檢有助于診斷本病。本病亦可侵犯內(nèi)分泌腺血管，可引起內(nèi)分泌功能障礙，如糖尿病等。⑵局限型：以局限于皮膚者為多見，主要累及真皮、皮下小動脈，發(fā)生壞死性炎癥，臨床上以皮下結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和肌痛為主要癥狀，亦可累及肌肉和周圍神經(jīng)。除皮膚外，亦可發(fā)生闌尾、膽囊、肺和乳腺的局限性病變。2011年07月15日6438
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