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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 先天性心臟病已經(jīng)成為我國首位出生缺陷疾病。毫無疑問，外科是先天性心臟病首選的治療方案。最近十年內(nèi)，我國先心病外科水平有了長足的進(jìn)步，一些高難度的手術(shù)得到普及并在此基礎(chǔ)上有所創(chuàng)新，而一些常見先天性心臟病治療的成功率已經(jīng)達(dá)到西方發(fā)達(dá)國家的水平。不容忽視的是先心病合并肺動脈高壓仍然是我國先心病外科面臨的巨大挑戰(zhàn)。 對于合并器質(zhì)性肺高壓(即艾森曼格綜合癥)患兒禁忌施行心臟畸形治療，已經(jīng)成為共識。隨著先心病外科的普及以及國家醫(yī)保制度的完善，現(xiàn)在此類患者的比例已經(jīng)日趨減少。而隨著近年來針對肺動脈高壓靶向治療藥物的應(yīng)用，更使一些處于邊緣狀態(tài)的重度肺動脈患者獲得了手術(shù)機(jī)會。先心病術(shù)后肺動脈高壓仍是目前我國先心病外科一個需警惕的盲區(qū)。 術(shù)后早期住院期間PAH由于在嚴(yán)密的監(jiān)控下，通過呼吸機(jī)管理，一氧化氮吸入等處理，其PAH危象往往能得到控制。二師兄更多關(guān)注是患者出院后的持續(xù)性PAH，而且此類患者比例并不低。我國室間隔缺損合并重度PAH患者的術(shù)后隨訪中，其術(shù)后10年生存率為90%，術(shù)后18年的預(yù)期生存率僅為62%～67%。所有這些合并重度PAH患者術(shù)后幾乎均未接受控制肺動脈高壓的治療，其中僅3%患者接受了降低PAH的藥物治療，僅6%患者接受了抗凝治療?？梢娦g(shù)后PAH存在很大的潛在危害性，因?yàn)槠渫鶠榧覍俸歪t(yī)師所忽視。 造成術(shù)后長期持續(xù)性肺動脈高壓的主要原因包括二點(diǎn)，其一是術(shù)前多肺血患者大量左向右分流造成肺血管床阻力增高，如前述的合并重度肺動脈的室間隔缺損。雖然術(shù)后心內(nèi)分流被阻斷，但PAH導(dǎo)致的肺血管床的惡性重構(gòu)需要較長的一段時間去恢復(fù)，甚至個別患者血管病變無法逆轉(zhuǎn)。其二就是術(shù)前少肺血的紫紺先心病患者。由于長期缺乏正常的肺血流的灌注，其肺血管床往往發(fā)育不良。如肺動脈閉鎖患者雖然兩側(cè)固有肺動脈的發(fā)育可以夠根治術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)，但肺內(nèi)出現(xiàn)葉段的動脈缺失，所以根治術(shù)后發(fā)育欠佳的肺血管床難以容納突然增加的肺血流，從而PAH持續(xù)偏高，導(dǎo)致右室壓力很高甚至需被迫將室間隔缺損的補(bǔ)片拆除或開窗。 先天性心臟病術(shù)后肺動脈高壓是一個值得警惕的盲區(qū)，需要我們從整體上對其進(jìn)行綜合處理。首先要樹立PAH的“Treat-Repair-Treat”的概念，即不僅僅要在術(shù)前積極降壓，而且術(shù)后也要密切隨訪，要和患者家屬充分溝通，積極藥物治療。其次，要制訂個體化的手術(shù)方案，不強(qiáng)求完美，而是通過肺動脈環(huán)縮術(shù)、室間隔缺損補(bǔ)片開窗等手段，來使患者術(shù)后的肺血流達(dá)到理想的平衡，從而提高遠(yuǎn)期存活率。 所以，有時候我會讓一些孩子吃藥多吃久一些，3～6個月的時間，強(qiáng)心利尿補(bǔ)鉀+西地那非+波生坦治療。就是擔(dān)心一些孩子術(shù)后沒有規(guī)律性服藥，出現(xiàn)這種情況。見過幾個成人，重度肺動脈高壓，室缺做完，早期認(rèn)為做完手術(shù)就沒事，但是沒多久復(fù)查就是重度肺動脈高壓。照片中的大孩子就是室缺肺動脈高壓術(shù)后。長期服用強(qiáng)心利尿+波生坦治療。去年，孩子青春期，可能某些原因，自己停藥，很快就感覺不舒服。孩子爸爸馬上帶他來醫(yī)院讓我看看。追問病史，孩子自己把藥停了。我叮囑孩子和孩子爸爸，回去一定把藥吃上。吃上以后，沒多久就好了很多。 生活方式的改變也可以幫助改善狀況。可考慮以下這些建議: 充分休息。休息可以減少由肺動脈高壓引起的疲勞。 盡可能保持適當(dāng)?shù)幕顒?。對于一些患有肺動脈高壓的人來說，即使是最溫和的運(yùn)動形式也可能太過勞累。對另一些人來說，適度的運(yùn)動如散步可能是有益的——尤其是在有氧治療期間。但要依據(jù)專業(yè)醫(yī)生的建議。 在大多數(shù)情況下，建議患有肺動脈高壓的人不要舉重物。專業(yè)醫(yī)生可以幫助病人設(shè)計適當(dāng)?shù)腻憻捰媱潯?戒煙。對于吸煙的人而言，最重要的事情就是戒煙，同時還要避免二手煙。 避免懷孕和避孕藥。避孕藥會增加血栓的風(fēng)險。肺動脈高壓會給媽媽和寶寶帶來嚴(yán)重的并發(fā)癥。 不要去高海拔地區(qū)旅行或居住。高海拔會加重肺動脈高壓的癥狀。 避免出現(xiàn)血壓過低的情況。這些包括坐在熱水浴缸或桑拿浴或長時間洗熱水澡或淋浴。這些會降低血壓，導(dǎo)致昏厥甚至死亡。也要避免那些導(dǎo)致長時間緊張的活動，比如舉起重物。 健康飲食，控制體重。以健康飲食為目標(biāo)，包括全谷類、水果和蔬菜、瘦肉和低脂奶制品。避免飽和脂肪、反式脂肪和膽固醇。必要時要限制飲食中的鹽含量。保持健康的體重。2020年06月01日
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