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呂立權副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經外科 椎管內腫瘤包括神經鞘瘤、脊膜瘤、神經膠質瘤、先天性腫瘤(表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤)、海綿狀血管瘤等各種各樣的腫瘤。在上一期中，我們介紹了其中最常見的神經鞘瘤，那么這一期就自然而然就來到了排名第二的：脊膜瘤。由于脊膜瘤生長較緩慢，早期癥狀多不明顯，不像神經鞘瘤有明顯的根痛，因此在疾病早期常常被忽視。在之前我們介紹過，脊髓的被膜從內到外可分為軟脊膜、蛛網膜和硬脊膜三層。而脊膜瘤，其實說白了就是來自脊髓被膜的腫瘤，更確切地說，是起源于蛛網膜內皮細胞或硬脊膜纖維細胞的腫瘤。脊膜瘤占椎管內腫瘤的10%-30%，好發(fā)于胸段，其次為頸段，腰骶段少見，多見于中年女性。脊膜瘤在椎管內局限性生長，瘤體一般不大，多呈扁圓形或橢圓形，腫瘤有完整包膜，與硬脊膜緊密附著，有較寬的基底。腫瘤血運來自蛛網膜或硬脊膜的血管，且比較豐富。大都為單發(fā)，多發(fā)者很少見。腫瘤組織結構較致密硬實，切面呈灰紅色。有時腫瘤基底部有鈣化砂粒，瘤體內出血壞死較少見。瘤組織不侵入脊髓實質，而僅壓迫其上。脊膜瘤大都位于髓外硬脊膜內，少數位于硬脊膜外，啞鈴狀較少見。脊膜瘤起源于蛛網膜，腫瘤生長自然會對軟脊膜和脊髓產生壓迫，從而產生相應的臨床表現；但大多數脊膜瘤生長緩慢，并且呈現局限性生長，只有極少數的腫瘤呈侵襲性生長，侵犯鄰近的骨頭。因此脊膜瘤初期的臨床表現不明顯，多為相應部位有不適感或非持續(xù)性的輕微疼痛。由于脊膜瘤可以直接壓迫脊髓，因此許多患者的首發(fā)表現不是像神經鞘瘤那樣的神經根痛，而是表現為肢體無力或是麻木感。當然，脊膜瘤也可以壓迫神經根，因此在胸段的脊膜瘤也可以出現環(huán)繞身體的神經根痛和束帶感，還有少數患者可能出現腹部絞痛，從而誤診為內臟的問題。隨著腫瘤地不斷生長，脊髓不斷被壓迫，因此脊膜瘤會出現慢性進行性脊髓壓迫癥狀。同時脊膜瘤好發(fā)于胸段，而胸髓是脊髓中最長而血液供應較差的部位，加上胸椎管相對狹小，因此脊膜瘤易于出現脊髓受損的癥狀，甚至出現脊髓半切綜合征甚至脊髓橫貫性損傷：患者逐漸出現腫瘤平面以下的肢體、軀干感覺減退，運動障礙，反射消失的癥狀，出現硬癱（肢體不能動但是肌肉張力高），大小便障礙、出汗異常等癥狀，并且往往呈現出慢性進行性加重的趨勢。目前認為脊膜瘤與硬脊膜呈現一種“粘附”的關系，腫瘤向硬脊膜侵襲性生長，腫瘤細胞增殖形成腫瘤蒂部并刺激硬脊膜增生，從而在硬脊膜上形成一個寬厚的基底部，對軟脊膜和脊髓產生壓迫，但不會侵透軟脊膜。上述特點對于脊膜瘤在影像檢查中的診斷十分重要。跟其他椎管內腫瘤一樣，MRI平掃和增強是脊膜瘤的首選診斷方法，可以幫助我們確定腫瘤的邊界及其與周圍脊髓等神經結構的關系，是術前評估，術后確認是否充分切除以及腫瘤是否復發(fā)的可靠手段。脊膜瘤在MRI上特征性的圖像為在增強MRI上出現的“硬膜尾征”，腫瘤局部的硬脊膜增厚，呈現線樣強化并與腫瘤緊密相連。（圖中黃色箭頭像尾巴一樣的亮線條就是“硬膜尾征”）增強CT可作為MRI結果的補充，或在患者不能行MRI檢查時進行。CT平掃顯示腫瘤為實質性，密度稍高于正常脊髓。部分脊膜瘤內可以出現鈣化，從而在CT上顯示為一個個的小亮點，這也是脊膜瘤的顯著特點，是區(qū)分脊膜瘤和神經鞘瘤的標志性征象。脊膜瘤雖然大多是良性腫瘤，但病情可呈持續(xù)進展趨勢，有截癱和大小便障礙的風險，因此建議盡早手術切除。脊膜瘤一般為質硬、有包膜的病變，識別度較高，也較好切除。手術方法與神經鞘瘤類似，包括半椎板、全椎板切除術等。術前術中根據腫瘤大小、位置及毗鄰關系來確定手術切除范圍，盡可能的將腫物及其附著的硬膜一并切除。手術包括切開椎板，切開硬脊膜后完整暴露腫瘤，離斷腫瘤的血供，將腫瘤與脊髓完全分離連同基底部脊膜一并切除。之后再人工硬膜修補硬脊膜的缺損，并對受壓變形的脊髓組織松解，多數病人預后較好。脊膜瘤手術總體上是比較安全的，神經功能并發(fā)癥大多數與術中對脊髓的操作密切相關，因此要求術中仔細操作，減少對已明顯受壓的脊髓的騷擾。一般來講背側或偏一側的腫瘤切除比較容易，脊髓損傷的風險也比較低。脊髓腹側鈣化型腫瘤手術風險相對比較高。術后腦脊液漏的風險為0%-4%，主要取決于硬脊膜有無缺損以及硬脊膜縫合的嚴密程度。當遇到手術難以完全切除、患者不能耐受手術和惡性程度高的脊膜瘤時可考慮行放射治療。其他臨床上可采用的治療還包括化療、靶向藥物治療、射頻消融治療等。脊膜瘤手術后預后好，大約95%以上的病人術后神經功能得到明顯改善，并且術后腫瘤復發(fā)率低，只有大約1.3%至6.4%。術后只要患者根據醫(yī)生指導建議進行積極的健康鍛煉，日常生活中注意護理，術后定期復查，脊膜瘤患者基本上能恢復到正常的生活狀態(tài)。2022年03月14日1240
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經外科 劉女士今年35歲，近期她感覺腰椎疼痛，一開始以為自己患了腰椎間盤突出，沒有在意，只是進行單純物理治療，可是隨著疼痛的加劇，已經影響了生活和工作，直到前往相關專科醫(yī)院進行檢查，才被確診患了脊膜瘤而并非只是普通的腰椎病。01椎管內脊膜瘤好發(fā)于40～70歲女性椎管內脊膜瘤起源于蛛網膜內皮細胞或硬脊膜的纖維細胞，是一種良性脊髓腫瘤。椎管內脊膜瘤可發(fā)生于任何年齡，但好發(fā)于40～70歲的女性。脊膜瘤瘤體一般不大，多呈扁圓形或橢圓形，腫瘤組織結構較致密硬實，切面呈灰紅色。椎管內脊膜瘤可以分為內皮型、成纖維型、及砂粒型。1內皮型脊膜瘤起源于蛛網膜內皮細胞，腫瘤由多邊形的內皮細胞嵌鑲排列而成，有時可見有漩渦狀結構。2成纖維型脊膜瘤多起源于硬脊膜的纖維細胞，腫瘤是由梭形細胞交錯排列組成，富有網狀纖維和膠原纖維，有時可見有玻璃樣變。3砂粒型脊膜瘤是在內皮型或纖維型的基礎上，有散在多數砂粒小體。從脊柱的節(jié)段來看，脊膜瘤中約有80%的腫瘤位于胸段。此外，上頸椎和枕骨大孔也常見此腫瘤；下頸椎和腰段較少見。02脊膜瘤和腰椎病主要區(qū)別在哪里?因為脊膜瘤的早期癥狀不具有特征性，也不明顯，多為相應部位不適感，伴有非持續(xù)性的輕微疼痛，不足以引起重視，即便就醫(yī)，加上就診時間短，都可能被誤診為頸椎病、腰椎病、坐骨神經痛、胸膜炎等疾病。如果給予一般處理也可緩解，往往因此延誤了正確的治療。脊膜瘤的診斷，與醫(yī)患之間能否很好溝通有非常大的關系。病人在表述癥狀時一定要全面，對于疼痛或麻木的部位、范圍要說清楚。一般腰椎病多為一側腿麻;脊膜瘤大部分為雙側腿麻、腿無力等,還常伴有腹部脹、肚臍麻，甚至有胸部不適等，還有些患者會出現兩側手麻等癥狀。03患脊膜瘤必須手術治療嗎?患了脊膜瘤，手術切除是唯一比較積極的治療方法，腫瘤全切除或部分切除可治愈或好轉。脊膜瘤確診后，應盡早手術治療，以解除壓迫，使神經功能得到最大限度的保留和恢復。最后，溫馨提示大家，生活中出現頸椎疼、腰椎疼等癥狀時千萬不要以為僅僅是患了頸椎、腰椎疾病，及時前往相關?？漆t(yī)院檢查，積極治療才是關鍵。2022年02月22日19236
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 之前為大家講過，頸椎病不只是頸部疼痛，有的患者還會有上肢無力、手指發(fā)麻、下肢乏力、行走出現踩棉花感等等，那是否出現這些癥狀就一定是頸椎病呢？陳阿姨（化名）的故事無疑是一個很好的回答。 病因“頸椎病”?治療3年無效果！ 陳阿姨，45歲，新疆人。隨著孩子去外地上大學，陳阿姨的生活也空閑了許多，本來生活可以輕松下來，沒想到卻被“頸椎病”困擾著。說起陳阿姨的“頸椎病”,要從3年前說起，當時沒有明顯誘因地出現了雙上肢麻木（尤其是左邊的胳膊），并且雙手拿東西也拿不穩(wěn)，在平地上走路，腳底卻像是踩著棉花的感覺，走路不穩(wěn)。去當地醫(yī)院就診后，被診斷為“頸椎病”,并給與保守治療，但癥狀并沒有明顯緩解，3年間反而病情逐漸加重，嚴重影響了生活質量。 直到3個月前，四肢無力的癥狀已經很嚴重了，出現雙手持物困難、行走困難，陳阿姨這才意識到自己病情的嚴重性，去另一家當地醫(yī)院就診，仍然診斷為“頸椎病”,并給與藥物、針灸治療，但癥狀卻沒有緩解。 “這是為什么？我的頸椎病是疑難雜癥？治這么長時間都不見好……”眼看著癥狀慢慢加重，年紀不大，走路卻越來越不利索，還有上肢無力，拿不了東西，陳阿姨心里十分焦急。 終揪出“禍首”!被誤診成頸椎病的斜坡脊膜瘤！ 在多方打聽下，家人了解到在陜西西安，空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院的李維新主任是治療脊柱疾病的權威專家，雖然在外省，路途遙遠，全家人也毅然選擇陪著陳阿姨去求醫(yī)。 李維新主任聽了陳阿姨病史，根據各項查體和影像學檢查治療等，診斷陳阿姨為“斜坡-頸1椎管內占位病變”,并建議盡快進行手術切除。 腫瘤已經嚴重壓迫脊髓 手麻、走路有踩棉花感，不一定就是頸椎??！ “怎么不是頸椎?。恳恢碑旑i椎病治療了3年多……”,陳阿姨很吃驚，原來治療了3年都沒治對病，沒找對病因，難怪治療沒有效果。 同樣表現為雙上肢麻木、走路有踩棉花感，但其后的病因卻大不相同。臨床上，經常能夠遇到出現頸椎病樣癥狀后，沒有明確診斷就當作頸椎病治療的患者，就像陳阿姨一樣。 由頸椎病原因造成的頸段脊髓受壓，會導致患者出現雙上肢麻木、走路有踩棉花感、走路不穩(wěn)等肢體癥狀，而其他疾病如果也壓迫到頸段脊髓，患者也可能出現這些“頸椎病癥狀”,頸椎管內腫瘤就是最常見被誤診的疾病。 而脊膜瘤就是椎管內最為常見的腫瘤之一，大部分為生長緩慢的良性腫瘤，多發(fā)于女性。隨著腫瘤逐漸長大，頸段脊髓受壓越來越嚴重，患者的肢體癥狀也會越來越嚴重，如果不及時手術切除，可能會導致患者完全截癱，甚至有生命危險可能。 消除“真兇”,微創(chuàng)切除斜坡脊膜瘤后行走恢復！ 陳阿姨的脊膜瘤位于腦干腹側，脊髓受壓嚴重，這種手術對主刀醫(yī)生的經驗和技術操作都有很高的要求。一般情況下，許多醫(yī)生會選擇開大骨瓣、開顴弓、前路磨齒狀突、磨斜坡等等方式切除腫瘤，這樣會有很大的創(chuàng)傷，患者恢復也慢。根據陳阿姨的這種情況，李維新主任和程超醫(yī)生經過周密的術前討論，決定為其做微創(chuàng)手術，單純從后路進行手術切除，不開大刀，切口小，患者術后恢復快，當然對醫(yī)生的技術要求也更加嚴格。 征得家屬同意后，由李維新主任、程超醫(yī)生為陳阿姨做了“俯臥位經后路斜坡-頸1椎管內占位病變切除術”,術中在顯微鏡下精細操作，腫瘤全部切除，脊髓未受到損傷，手術圓滿成功。 術后，對切除下來的腫瘤病理檢測，結果為（斜坡-頸1）脊膜瘤。 術后患者情況： 最近，陳阿姨術后9個月來醫(yī)院檢查，肢體情況已經恢復正常，活動自如，健步如飛。陳阿姨終于可以和3年多的病痛說“拜拜”了。 當然，這個病例也提醒著大家：如果您出現頸椎病類似的癥狀，需要去正規(guī)醫(yī)院檢查確診；如果您的頸椎病久治不愈，沒有任何緩解，也要警惕其他疾病可能。2020年10月16日1397
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陳鑫副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 神經外科 脊膜瘤是椎管內最為常見的腫瘤之一，大部分為生長緩慢的良性腫瘤(WH0 I級),脊膜瘤絕大多數為完全硬膜下生長，約10％侵襲硬脊膜全層或生長于硬膜外。雖然脊膜瘤和腦膜瘤來源相同，但脊膜瘤的生物學行為有其特殊性，其中脊膜瘤的侵襲性行為最具爭議。1. 脊膜瘤的起源及與硬脊膜的關系脊膜瘤通常來源于硬脊膜附近神經根袖蛛網膜帽狀細胞，亦可起源于軟脊膜或硬脊膜的成纖維細胞。目前認為脊膜瘤與硬脊膜呈現一種“粘附”的關系，腫瘤向硬脊膜侵襲性生長，腫瘤細胞增殖形成腫瘤蒂部并刺激硬脊膜增生，對軟脊膜和脊髓產生壓迫，但不會侵透軟脊膜。臨床工作中發(fā)現脊膜瘤周邊骨質極少受到腫瘤侵襲忙，因此腫瘤是否侵襲硬脊膜全層仍是目前的研究熱點。2.脊膜瘤病理學類型及特點脊膜瘤總的特征為光滑而含有纖維，并呈顏色混雜、肉狀、易碎的外觀。與腦膜瘤不同的是，在脊膜瘤中常見的病理類型是砂粒體型、腦膜皮型和過渡型；其中砂粒體型最常見，主要發(fā)生在胸椎管內，特別是老年女性患者，典型特點是砂粒體表現，有證據顯示該型脊膜瘤較其他類型具有一定的侵襲性且復發(fā)率較其他類型略高；腦膜皮型脊膜瘤在這三者中侵襲性較小，典型表現是腫瘤細胞類似于硬膜增生；過渡型腦膜瘤則兼有腦膜皮型和纖維型的特點。3.不同性別、年齡段脊膜瘤的侵襲性脊膜瘤可發(fā)生于任何年齡段，好發(fā)于50～70歲，且75％～85％集中于女性患者。在不同的年齡段和性別中，脊膜瘤呈現出不同的侵襲性。Maiur等發(fā)現50歲以下患者WH0 II級脊膜瘤的發(fā)病率較50歲以上的患者高，兩年齡段中不同性別的發(fā)病率并無不同。在50歲以下年齡組中合并神經纖維瘤病(NF)的發(fā)生率為9％，腫瘤復發(fā)率也稍高于50歲以上年齡組。因此患者年齡、性別和(或)伴發(fā)NF是判斷患者臨床預后的重要指標。四、硬脊膜瘤的分子標記物特點細胞增殖相關抗原是腫瘤細胞增殖相關的核抗原，陽性率越高，腫瘤增殖越快、惡性程度越高，與腫瘤的分化程度、浸潤、轉移、預后密切相關。研究表明Ki-67有助于評定脊膜瘤的進展和臨床預后，在脊膜瘤復發(fā)腫瘤中K-i67值均較前明顯增加。因此Ki67是評定脊膜瘤侵襲性的一個重要指標。本文系陳鑫醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2015年12月01日15726
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