??你以為頸部腫塊只是淋巴結腫大？錯！潛伏的神經鞘瘤正在悄然壓迫致命神經——吞咽困難、聲音嘶啞、甚至突發(fā)癱瘓…稍不留神就會引爆「隱形雷區(qū)」！#神經鞘瘤#頸部腫塊#頸部淋巴結#頸部腫瘤#頸部脂肪瘤

頸靜脈球頂部血管外膜存在類似頸動脈體化學感受器的血管結構，稱為頸靜脈球體（glomusjugularis）,頸靜脈孔區(qū)副神經節(jié)瘤起源于頸靜脈球副交感神經系統(tǒng)化學感受器副神經節(jié)的嵴細胞。這類嵴細胞也可分布于舌咽神經鼓室支（Jacobson神經）及迷走神經耳支（Arnold神經）的走行區(qū)。起源于鼓室的副神經節(jié)瘤稱為鼓室體瘤。若起源于迷走神經，即為迷走神經副神經節(jié)瘤[1]。頸靜脈區(qū)副神經節(jié)瘤約占所有頭頸腫瘤的6‰，好發(fā)于40-50歲的人群，女性發(fā)病率約為男性的2到3倍。10-20%的頸靜脈球副神經節(jié)瘤表現(xiàn)為多發(fā)性，可雙側發(fā)病或同時伴有頸動脈體瘤、腎上腺嗜鉻細胞瘤[2]。頸靜脈孔區(qū)副神經節(jié)瘤多為良性，約2-5%有遠處轉移傾向，轉移部位包括頸淋巴結、肝、肺、骨等等[3-5]。一、臨床表現(xiàn)聽力下降、搏動性耳鳴為最常見的癥狀，大約70%的頸靜脈孔區(qū)副神經節(jié)瘤患者主訴搏動性耳鳴。其他癥狀包括耳悶脹感，面神經受累可出現(xiàn)患側面神經麻痹。后組顱神經Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受累可出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征，表現(xiàn)為軟腭麻痹、聲帶固定、咽部感覺減退，引起嗆咳、聲嘶，飲食鼻腔反流；患側聳肩無力，胸鎖乳突肌、斜方肌麻痹等癥狀；瘤體壓迫后內下的Ⅻ神經可出現(xiàn)伸舌偏斜，患側舌肌萎縮。腫瘤累及外耳道可導致外耳道深部膽脂瘤形成，合并感染時患者表現(xiàn)為流膿性或膿血性液體，甚至耳部疼痛。作者團隊的一項回顧性研究表明，頸靜脈孔區(qū)腫瘤的癥狀，最常見的是聽力下降，占92.3%，其次是耳溢液（82.7%），其它常見癥狀為搏動性耳鳴（67.3%）、面癱（43.4%）、后組顱神經癥狀（13.5%）[6]。約1-3%的頸靜脈區(qū)副神經節(jié)瘤為功能性腫瘤，可分泌兒茶酚胺如腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺引起血壓升高、頭痛、心悸、出汗等[7]。二、體格檢查體檢可發(fā)現(xiàn)位于完整鼓膜后方的櫻桃紅色搏動性新生物，新生物可突破鼓膜進入外耳道，表現(xiàn)為外耳道新生物（圖1）。頸靜脈孔區(qū)其他類型腫瘤也可在鼓膜后方或外耳道有新生物，然而由于血供沒有副神經節(jié)瘤豐富，其外觀顏色沒有副神經節(jié)瘤鮮紅。由于腫瘤多侵犯或壓迫鄰近骨質或顱神經，顱神經損傷常為主要表現(xiàn)。顱神經損傷的出現(xiàn)次序和損傷程度與腫瘤位置和起源有關，如腫瘤向后上發(fā)展累及面神經可導致口角歪斜，閉眼欠佳。Ⅸ-Ⅺ顱神經受損可出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征，病變擴大累及Ⅻ顱神經可能會表現(xiàn)出患側舌肌萎縮。三、輔助檢查常規(guī)的輔助檢查包括聽力測試、顳骨高分辨CT、MRI、MRA、MRV、數(shù)字減影血管造影（Digitalsubtractionangiography,DSA）、血生化檢查等。依據(jù)病變侵犯結構和程度的不同，聽力下降可表現(xiàn)為傳導性耳聾、感音神經性耳聾或混合性耳聾等；影像學檢查對腫瘤的定位，定性非常重要。顳骨高分辨CT掃描，可顯示頸靜脈孔擴大周圍骨質邊緣呈現(xiàn)不規(guī)則蠶蝕樣改變。應特別關注腫瘤累及面神經骨管、頸內動脈骨管、舌下神經管的程度（圖2A）；副神經節(jié)瘤具有極其豐富的血管結構，高流速血管在MRI上表現(xiàn)為流空低信號，慢流速血管表現(xiàn)為高信號、斑點，再加上腫瘤實質信號，形成所謂的“胡椒鹽”征（圖2B），是其特征性表現(xiàn)；增強MRI應特別關注腫瘤與頸內動脈、椎動脈的關系，對于向前方生長的腫瘤，頸內動脈可能被推壓或包繞。另外，大多數(shù)頸靜脈孔區(qū)副神經節(jié)瘤可侵入頸靜脈球內，并沿乙狀竇向上生長，向下沿頸內靜脈生長。了解腫瘤在乙狀竇及頸內靜脈中的位置，有助于術者確定乙狀竇填塞位置及頸內靜脈結扎部位。頸靜脈孔區(qū)副神經節(jié)瘤與頸靜脈球，頸內動脈關系密切，建議常規(guī)行磁共振無對比劑血管成像技術（MRA、MRV）檢查，MRA可以評估腫瘤血液供應及其附近的動脈分布，頸內動脈可能被包繞，被腫瘤組織壓迫狹窄；MRV可以明確乙狀竇、頸靜脈球、頸內靜脈是否通暢或被阻塞，以及對側乙狀竇、頸靜脈球、頸內靜脈是否優(yōu)勢引流。一旦優(yōu)勢側乙狀竇、頸靜脈球、頸內靜脈被阻斷，對側側支循環(huán)開放不足可導致靜脈相關性顱內高壓。DSA可了解腫瘤血供，評估異常血管團的范圍、供血動脈、回流靜脈等信息，清晰顯示血管變異情況，并能動態(tài)顯示病灶血流動力。行頸內動脈球囊閉塞實驗，評估動脈被阻斷后腦組織的耐受性，判斷患者是否可以耐受動脈閉塞治療，明確頸內動脈損傷后結扎的可行性。術前可行供血動脈栓塞，減少術中出血。盡管頸靜脈孔區(qū)副神經節(jié)瘤僅4%患者具有神經內分泌功能即嗜咯性或功能性副神經瘤。一旦考慮手術，應常規(guī)檢測血清兒茶酚氨水平，常規(guī)可檢測血變腎上腺素和血去甲變腎上腺素，以避免術中出現(xiàn)惡性高血壓。三、副神經節(jié)瘤的遺傳和病理學研究副神經節(jié)瘤可分為散發(fā)型和家族遺傳型，家族遺傳型主要有4種表型，均與編碼琥珀酸脫氫酶（succinatedehydrogenase，SDH）基因有關，統(tǒng)稱為SDHx基因，包含SDHD、SDHAF2、SDHC、SDHB四種亞型[8]。高志強教授團隊發(fā)現(xiàn)SDHD突變在中國人群副神經節(jié)瘤患者中具有創(chuàng)建者效應[9]。SDHB基因突變攜帶者的全身轉移的機率增加[10]。VHL、SDHA、TMEM127、RET、NF1等基因突變也被證實與頭頸部副神經節(jié)瘤相關，但相對罕見。SDHx突變基因攜帶者相比無突變的患者更年輕，多發(fā)病變及惡性轉移機率提高[11]。臨床上對初次確診副神經節(jié)瘤的患者及時進行SDH基因突變檢測，對患者管理、臨床預后、生存率均有相當積極的影響[12]。頸靜脈孔區(qū)副神經節(jié)瘤外觀呈紅色不規(guī)則團塊狀。顯微鏡下腫瘤細胞呈多形性，胞漿豐富，內含嗜酸性顆粒，細胞核深染，核分裂像少見。其周圍被富含血管的纖維結締組織穿插包繞[13,14]。四、腫瘤臨床分型根據(jù)病變范圍及重要結構受累程度的不同，多位學者提出顳骨副神經節(jié)瘤的臨床分型，但以1981年Fisch等提出的顳骨副神經節(jié)瘤分型被廣泛應用，其大體分為4型(表1）。筆者團隊根據(jù)頸靜脈孔副神經節(jié)瘤生長方式及是否累及巖下竇，提出球內生長型和球外生長型的分型。大多數(shù)腫瘤向頸靜脈球腔內生長，頸靜脈球內充滿腫瘤并阻塞巖下竇，我們將其命名為球內生長型。而腫瘤以球腔外生長為主，巖下竇呈開放狀態(tài)，頸靜脈球為血液充盈，我們將其命名為球外生長型。球外生長型腫瘤可采取乙狀竇隧道填塞法控制巖下竇的出血；球內生長型腫瘤可采用推壓法控制巖下竇出血[16]。五、鑒別診斷頸靜脈孔區(qū)副神經節(jié)瘤需與原發(fā)于頸靜脈孔區(qū)的腫瘤以及起源于鄰近結構累及頸靜脈孔區(qū)的腫瘤進行鑒別。其他原發(fā)于頸靜脈孔區(qū)的腫瘤包括神經鞘瘤、腦膜瘤、軟骨肉瘤等，起源于鄰近結構累及頸靜脈孔區(qū)的腫瘤包括顳骨惡性腫瘤、膽脂瘤、膽固醇肉芽腫等。此處主要對原發(fā)于頸靜脈孔區(qū)的腫瘤進行說明。1.神經鞘瘤頸靜脈孔神經鞘瘤起源于后組顱神經(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)的神經上皮及神經鞘膜的雪旺氏細胞，在頸靜脈孔區(qū)腫瘤中的發(fā)病率僅次于頸靜脈球瘤，占所有顱內神經鞘瘤的2.9%-4%，占頸靜脈孔區(qū)腫瘤的10%-30%，以女性多見，年齡多在40歲左右。頸靜脈孔神經鞘瘤根據(jù)腫瘤起源、腫瘤大小、生長方向等因素具有不同的臨床表現(xiàn)，顱神經麻痹最常見，如吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、伸舌向一側偏斜、構音障礙、聳肩困難等，腫瘤較大時可累及面聽神經，可伴有耳鳴、眩暈、聽力障礙及不同程度面癱。神經鞘瘤是膨脹性生長的腫瘤，血供較副神經節(jié)瘤差，瘤內可有大小不等的囊變區(qū),顳骨CT平掃示頸靜脈孔擴大，邊緣骨質光滑完整（圖3A）；顳骨MRI檢查在T1WI上腫瘤呈等或稍低信號，邊界清楚，病灶內囊變區(qū)呈更低信號，MRIT2WI呈高信號或信號不均勻，增強MRI可見腫瘤不同程度增強。增強后瘤體中央囊變明顯者表現(xiàn)為環(huán)狀或蛋殼樣強化，囊變不明顯者表現(xiàn)為均勻或不均勻強化。由于腫瘤起源于頸靜脈球內側壁深面，增強后并可見腫瘤將頸靜脈球向后上方向推壓，頸內動脈在上頸部被推壓前內側（圖3B）。2．腦膜瘤頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤主要起源于頸靜脈孔區(qū)蛛網膜絨毛細胞，發(fā)生率占頸靜脈孔區(qū)腫瘤的5.3%，僅次于副神經節(jié)瘤、神經鞘瘤，該部位腦膜瘤生長緩慢，但與副神經節(jié)瘤相比易復發(fā)。顳骨CT可表現(xiàn)為頸靜脈孔骨質被腫瘤侵蝕破壞，同時可有骨質增生（圖3C）；MRI表現(xiàn)為T1WI在血管豐富時高信號，纖維組織豐富時等低信號，增強后見腫瘤明顯均勻強化，同時可見腦膜尾征，多數(shù)腫瘤呈匍匐狀生長，常緊貼顱骨、硬腦膜，基底較寬，顱外部分可環(huán)繞頸動脈鞘生長（圖3D）；DSA檢查有助于了解周圍血供情況，對于鑒別診斷副神經節(jié)瘤很有幫助，但常無法區(qū)別腦膜瘤和神經鞘瘤，術前明確頸靜脈孔是否閉塞對于手術操作有重要的意義。3．軟骨肉瘤頸靜脈孔區(qū)的軟骨肉瘤無明顯特異性臨床表現(xiàn)，取決于腫瘤生長方向、體積、壓迫臨近神經血管結構及性質。筆者的一項回顧性研究表明，患者初次就診時最常見的主訴依次為面癱（80%）、聽力下降（60%）、耳鳴（60%）、眩暈（20%）[17]。頸靜脈孔區(qū)軟骨肉瘤在高分辨CT上表現(xiàn)為頸靜脈孔邊緣骨質不規(guī)則破壞，病灶內可出現(xiàn)鈣化斑（圖3E），為頸靜脈孔軟骨肉瘤特征性表現(xiàn)，在診斷上有重要指導意義；在MRIT1WI序列為等信號，T2W1序列為高信號，增強后強化不均勻（圖3F）[18]。筆者的一項回顧性研究中，所有病例均出現(xiàn)病灶鈣化斑，這有助于與面神經瘤進行鑒別診斷，面神經瘤也可侵及頸靜脈孔及腮腺深葉，但病灶中無鈣化斑[17]。六、治療對頸靜脈孔區(qū)副神經節(jié)瘤的治療策略包括：觀察隨訪，手術切除，放射治療。1．隨訪觀察：副神經節(jié)瘤為良性腫瘤，生長緩慢(0.8-0.9mm/年)。對于腫瘤較小無癥狀者可以根據(jù)患者意愿采取保守觀察策略。然而目前有研究認為，腫瘤的生長速度同患者年齡呈負相關性，即年輕患者腫瘤生長較快，老年患者腫瘤生長速度較慢[19]?？紤]年輕患者的期望壽命較長，腫瘤生長速度較快，年輕患者納入隨訪觀察時應謹慎。且隨訪期間患者需時刻承受帶瘤生存的心理壓力、長期影像學隨訪的經濟負擔以及腫瘤增大后導致并發(fā)癥的可能。年齡較大患者由于腫瘤生長速度較慢，術后一旦出現(xiàn)后組顱神經損傷，代償困難，一般建議觀察。對于無癥狀、無腦干受壓、排除惡性傾向的患者也可采取觀察策略，定期隨訪。然而，觀察隨訪期間腫瘤的生長可導致相關顱神經功能損傷。有一項隨訪觀察研究表明短期隨訪36個月，92%的患者腫瘤未見增大或退縮；隨訪觀察60個月，82%的患者腫瘤仍未見增大或退縮。然而隨訪時間超過60個月的患者，腫瘤未見增大或退縮者僅為45%[20]。2.手術治療：手術切除是根治頸靜脈孔區(qū)副神經節(jié)瘤的唯一手段，頸靜脈孔區(qū)副神經節(jié)瘤的外科治療極具挑戰(zhàn)性，頸靜脈孔區(qū)解剖是顱底最為復雜的區(qū)域之一，該區(qū)腫瘤可跨頸靜脈孔同時累及顱后窩及咽旁間隙。手術不僅需要暴露頸靜脈孔，還要暴露鄰近相關區(qū)域，包括內側的舌下神經、前方的頸內動脈及后方的椎動脈。對于顱底外科醫(yī)師而言，一方面要充分顯露腫瘤以利徹底切除，減少腫瘤殘留或復發(fā)，另一方面要避免損傷大血管，保護鄰近各顱神經的功能，避免影響術后患者的生活質量。因此，如何根據(jù)全身狀況，腫瘤的部位、性質及范圍選擇個性化的手術方式具有重要意義。目前認為手術的適應癥包括但不限于以下方面：1.頸靜脈孔區(qū)副神經節(jié)瘤瘤體的生長已損傷鄰近顱神經甚至壓迫腦干；2.腫瘤累及外耳道，可導致反復外耳道出血或外耳道深部膽脂瘤形成并發(fā)嚴重耳部疼痛；3.部分患者因放射治療失敗，腫瘤繼續(xù)生長；4.年輕患者有較長的期望壽命者均以積極手術治療為主[21]，腫瘤越小手術效果越好，建議早期手術，。術前準備包括以下方面：一般建議對瘤體較大且血供豐富者行栓塞腫瘤供血動脈，栓塞后應密切觀察栓塞導致的并發(fā)癥可能：耳后疼痛、面癱、視力下降、顱內血栓形成導致腦梗。其次，頸內動脈受累者術前應行球囊閉塞試驗來評估患者對側頸內動脈代償及對缺血的耐受情況。對于球囊試驗陽性患者，可考慮頸內動脈放置覆膜支架或行動脈搭橋。再次，對于具有內分泌功能的瘤體術前應給予β受體阻滯劑，控制血壓穩(wěn)定以確保手術安全。另外術前應全面評估病變對側是否存在頭頸部副神經節(jié)瘤，若對側存在頭頸副神經節(jié)瘤，應充分評估對側頸內靜脈、乙狀竇的受累及靜脈回流情況，因術側病變累及的乙狀竇及頸內靜脈結扎后將影響顱內血液回流，若對側病變已累及頸內靜脈或乙狀竇而使管腔受壓，可嚴重影響大腦血液回流從而產生術后顱內高壓，腦水腫等不良后果。手術入路需根據(jù)腫瘤大小、位置、有無顱內侵犯、神經功能的保護及術者的個人經驗等因素綜合考慮。1)外側入路：包括FischA型顳下窩入路，經頸-乳突入路，迷路入路，耳蝸入路以及經巖骨的各種改良入路等。2)后側入路：即顱后窩入路，包括乙狀竇后入路和遠外側經顳頸入路等。3)前側入路：包括FischB型和C型顳下窩入路，其中，F(xiàn)ischA、B、C型顳下窩進路是最為常用的手術入路，手術治療目標最大限度切除腫瘤的同時盡量保留顱神經功能，減少術后并發(fā)癥。在提高術后面神經功能方面，筆者團隊在國際上首次提出無張面神經前移位，即將面神經自莖乳孔至膝狀神經節(jié)從面神經骨管中游離后，連同二腹肌后腹，腮腺一道前移位，將腮腺上極同顳肌下緣用粗線縫合后，撐開器45度前上撐開達到面神經的無張前移位，能充分暴露頸靜脈孔及腫瘤，術后90%的患者可達到面神經HBI-II級，腫瘤全切率為95%[22]。吳皓團隊等回顧分析他們手術的頸靜脈孔區(qū)腫瘤患者術后面神經的功能，手術中根據(jù)腫瘤部位及大小，分別應用面神經全程移位，面神經部分移位和面神經骨橋技術，其中面神經全程移位后HBI-II為48.4%，面神經部分移位后HBI-II為82.6%，應用面神經骨橋技術患者術后HBI-II為95.1%[23]。在改善術后聽力方面，高志強團隊利用胸鎖乳突肌瓣重建鼓室下后壁，維持外耳道通暢，改善術后的聽力，氣骨導差為14dB[24]。因此隨著手術經驗的積累和手術技術的不斷改進，顳下窩徑路切除頸靜脈孔區(qū)副神經節(jié)瘤變得更為安全和有效。3.放射治療：目前在歐美國家，放射治療被多數(shù)醫(yī)生考慮為頸靜脈孔區(qū)副神經節(jié)瘤的首選治療方案。放射治療能使腫瘤中的供血動脈纖維化，控制腫瘤的進一步生長甚至部分退縮現(xiàn)象，放射治療在于對神經功能的保護方面具有優(yōu)勢，患者生活質量較手術全切者高[25,26]。然而放射治療的優(yōu)點也是其缺點，其僅能控制腫瘤的生長，能使其部分退縮。但目前各家報道隨訪時間不一，放射對腫瘤控制率也不盡相同，一般認為近期的效果較好[27]，有一項研究表明隨訪放射治療20年的患者，80%的患者有腫瘤進一步增大的表現(xiàn)，因此放射治療有可能將這類患者的手術治療留給下一代的顱底外科醫(yī)生。Sanna教授團隊的一項研究表明，由于副神經節(jié)瘤的生長速度慢，短期的隨訪觀察同放射治療的效果沒有差別[20]。目前放射治療副神經節(jié)瘤的方式包括根治性放射治療，部分切除后的術后補充放射治療[28]。放射治療的適應癥包括：患者懼怕手術風險選擇放射治療；年齡過大且腫瘤漸進性生長；全身情況較差，有手術禁忌者；雙側腫瘤無法手術；術后腫瘤殘留或腫瘤復發(fā)者[29,30]。盡管放射治療對顱神經功能的損傷較小，但可能導致口腔干燥，感音神經性耳聾，放射誘導的惡性腫瘤及放射性壞死等[31]。研究表明Gamma刀較傳統(tǒng)的放射治療提供的腫瘤控制率相當[32]，但所需放療次數(shù)少，產生副作用諸如放射性骨壞死概率低，為目前較多臨床中心首選的放療技術。

頸部連接頭部及胸部，上起顱底，下連胸腔入口，后有第1—7頸椎。范圍不大，但含咽、喉、氣管、食管、甲狀腺、頸動脈、迷走神經等重要器官。頸部也有許多淋巴結，位于頜下的淋巴結常可以摸到。頸部問題經常被人們輕視甚至忽視，但是長時間的忽視很有可能引發(fā)癌癥風險，因此，如果在頸部摸到腫塊，尤其是質地硬、無壓痛、活動差的腫塊時，我們必須要重視起來。華北石油管理局總醫(yī)院腫瘤科藺強頸部腫塊，不應該被忽視！根據(jù)發(fā)病原因，頸部腫塊可被分為先天性、炎癥性和腫瘤性三大類。1、先天性頸部腫塊先天性頸部腫塊是人體在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，一些組織結構未正常退化或閉鎖引起的部分結構殘留，常見的有囊腫、瘺管等。這些腫塊在人體生長的不同階段會被發(fā)現(xiàn)。2、炎癥性頸部腫塊炎癥性頸部腫塊的誘因常見于急、慢性淋巴結炎，并一視同仁，在所有年齡段都可能發(fā)生。急性淋巴結炎表現(xiàn)為局部紅腫、疼痛，可伴有發(fā)熱；慢性淋巴結炎多表現(xiàn)為多個淋巴結腫大、大小不等、質地不硬、活動度好、無痛，無發(fā)熱，皮膚表面一般無明顯凸起，病程可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年。少數(shù)炎癥性頸部腫塊為特異性感染性疾病引起，如結核，它以無痛性頸部腫塊為首發(fā)癥狀，淋巴結活動度好，有時多個腫塊呈串珠狀，兒童或青年多發(fā)，病程較長，抗感染治療無效，患者可有肺結核等結核病史。3、腫瘤性頸部腫塊腫瘤性頸部腫塊由腫瘤引起，大多數(shù)以頸部無痛性腫塊為首發(fā)癥狀，可分為良性和惡性兩大類。惡性腫瘤分為原發(fā)性惡性腫瘤和繼發(fā)性惡性腫瘤，甲狀腺、腮腺、頜下腺的惡性腫瘤屬于原發(fā)性惡性腫瘤；鼻咽癌、喉癌、肺癌等轉移到頸部，表現(xiàn)為頸部淋巴結腫大為繼發(fā)性惡性腫瘤。頸部腫塊有一個“四八”現(xiàn)象：非甲狀腺腫塊中，80%是腫瘤；腫瘤中，80%為惡性；惡性腫瘤中，轉移性者占80%；轉移性腫瘤中，80%是由耳、鼻、咽、喉、腮腺、下頜腺、口腔等部位腫瘤轉移來的。4、根據(jù)病因選擇治療方法在判斷過頸部腫塊的類型之后，我們也要積極尋找治療方法。（1）先天性頸部腫塊和良性腫瘤性頸部腫塊，以手術切除為主。（2）炎癥性頸部腫塊以抗炎治療為主，結核性腫塊須進行抗結核治療。（3）原發(fā)惡性腫瘤應根據(jù)腫瘤病理性質，采取手術切除、放療、化療等綜合治療；繼發(fā)惡性腫瘤應積極尋找原發(fā)灶，根據(jù)原發(fā)病灶性質，采取相應治療。頸部腫塊種類多，疾病預防是關鍵！

頸部腫塊的分類及臨床特點頸部炎癥、腫瘤、先天性疾病等都可以表現(xiàn)為腫塊，臨床上較為多見，其中惡性腫瘤占有一定比例，所以鑒別診斷具有重要意義。一、頸部按性質區(qū)分常見疾病有哪些？1、感染性疾?。海?）急、慢性淋巴結炎、化膿性淋巴結炎（2）壞死性淋巴結炎（3）傳染性單核細胞增多癥（4）淋巴結結核（5）頜下腺炎（6）腮腺炎2、良性腫瘤：（1）甲狀腺良性腫瘤（2）腮腺混合瘤（3）頜下腺混合瘤（4）血管瘤（5）神經鞘瘤（6）脂肪瘤3、惡性腫瘤：（1）甲狀腺癌（2）惡性淋巴瘤（3）腮腺惡性腫瘤（4）頜下腺惡性腫瘤（5）淋巴結轉移癌（6）白血病4、先天性疾?。?）表皮樣囊腫（2）甲狀腺舌管囊腫（3）鰓裂囊腫（4）舌下腺囊腫（5）囊狀淋巴管瘤5、其他（1）結節(jié)?。?）沃辛瘤二、頸部常見疾病的臨床特點：1.淋巴結結核（1）病史較長（2）早期有1－多枚腫塊，呈串珠狀，不痛全身癥狀；中期，腫塊相互粘連或與皮膚粘連，腫塊逐漸變軟，皮色也轉成暗紅色，有低燒、盜汗等表現(xiàn)。后期，寒性膿腫會自行破潰，流出清稀膿液，內有敗絮樣壞死物、消瘦、乏力、臉色蒼白（3）有結核密切接觸史或本人有肺結核2.急性淋巴結炎（1）口腔、牙齒、咽喉、鼻有炎癥病灶（2）起病急（3）發(fā)燒（4）淋巴結腫大，有紅、熱、痛（5）白細胞總數(shù)與中性細胞增多（6）抗炎治療效果明顯3.化膿性淋巴結炎（1）局部疼痛加重，淋巴結包膜化膿溶解破潰后，侵及周圍軟組織則出現(xiàn)炎性浸潤塊（2）淺表皮膚充血、腫、硬，此時淋巴結于周圍組織粘連，不能移動（3）膿腫形成時，皮膚有局部明顯壓痛點及凹陷性水腫；淺在的膿腫可查出明顯的波動感（4）此時全身反應加重、高熱、寒戰(zhàn)、頭痛、全身無力、食欲減退，小兒可煩躁不安（5）白細胞總數(shù)急劇上升，達（20~30）X109（6）可并發(fā)毒血癥、敗血癥，甚至出現(xiàn)中毒性休克（7）臨床上兒童的病情比成年人更嚴重，必須提高警惕。4.慢性淋巴結炎（1）好發(fā)于頜下淋巴結（2）常為單個體積較小，淋巴結活動、有壓痛，但全身無明顯癥狀（3）可持續(xù)較長時間，機體抵抗力下降時，可反復急性發(fā)作。增生長大的淋巴結，即使原發(fā)感染病灶清除，也不可能完全消退。（4）口腔有原發(fā)炎癥病灶，容易診斷，若原發(fā)炎癥病灶痊愈，則鑒別較難，必要時可作活檢鑒別。5. 壞死性淋巴結炎（1）以淋巴結腫大為主要表現(xiàn)的疾?。?）頸部、鎖骨上窩、腋窩等部位的輕度痛性淋巴結腫大為多見（3）可有一過性肝脾腫大及皮疹（4）多有上呼吸道感染等前驅癥狀（5）有的病人有高熱，熱型多呈馳張熱（6）血象常有一過性血白細胞減少（7）局部腫塊穿刺細胞學檢查及淋巴結活檢是診斷的主要依據(jù)（8）病理呈淋巴結正常結構消失、有大片壞死，周圍組織細胞增多（9）本病女性多于男性。治療：壞死性淋巴結炎多為自限性疾病，病程1-3個月，預后多良好（10）抗生素治療無效，一旦確診，即可應用激素治療。中藥治療效果更好。6.傳染性單核細胞增多癥（1）以上感樣癥狀起病，不規(guī)則發(fā)熱、淋巴結腫大、咽痛、（2）常見頸淋巴結腫大，尤其是左頸后淋巴結腫大更多見，淋巴結無紅、熱、痛，不化膿（3）白細胞多正?；蛟龆?50%—90%為淋巴細胞，可見異型淋巴細胞，（4）嗜異性凝集試驗80%—90%陽性（5）血清中可測得EB病毒的抗體等傳染性單核細胞增多癥是一種急性的單核－巨噬細胞系統(tǒng)增生性疾病，病程常具自限性。臨床上表現(xiàn)為周圍血液單核細胞顯著增多，并出現(xiàn)異常淋巴細胞、嗜異性凝集試驗陽性。在青年與成年發(fā)生的EB病毒原發(fā)性感染者，約有半數(shù)表現(xiàn)為傳染性單核細胞增多癥。EB病毒為本病的病因。臨床表現(xiàn) 潛伏期5～15日不等，多數(shù)為10日。起病急、緩不一，近半數(shù)有前驅癥狀，其主要癥狀有（1）發(fā)熱 除極輕型的病例外，均有發(fā)熱，體溫自38.5～40℃不等，可呈馳張、不規(guī)則或稽留型，熱程自數(shù)日至數(shù)周。病程早期可有相對緩脈。（2）淋巴結腫大60％的患者有淺表淋巴結腫大。全身淋巴結可被累及，以頸淋巴結最為常見，直徑1～4㎝，呈中等硬度，分散而不粘連，無明顯壓痛，不化膿，兩側不對稱。腫大淋巴結消退徐緩，通常在3周之內，偶可持續(xù)較長時間。（3）咽峽部 約半數(shù)患者有咽、懸雍垂、扁桃體等充血、水腫或腫大，少數(shù)有潰瘍或假膜形成?；颊呙坑醒释?，腭部可見小出血點，齒齦也可腫脹，并有潰瘍。喉及氣管阻塞罕見。（4）肝脾腫大 幾乎所有病例均有脾腫大，大多在肋緣下2～3㎝，偶可發(fā)生脾破裂。（5）皮疹 約10％的病例出現(xiàn)皮疹，呈多形性，有斑丘疹、猩紅熱樣皮疹、結節(jié)性紅斑、蕁麻疹等，偶呈出血性。多見于軀干部，較少波及肢體，常在起病后1～2周內出現(xiàn)，3～7天消退，不留痕跡，未見脫屑。比較典型者為粘膜疹，表現(xiàn)為多發(fā)性針尖樣瘀點，見于軟、硬腭的交界處。（6）神經系統(tǒng)癥狀神經系統(tǒng)極少被累及，表現(xiàn)為急性無菌性腦膜炎、腦膜腦炎、腦干腦炎、周圍神經炎等，臨床上可出現(xiàn)相應的癥狀。本病的病程自數(shù)日至6個月不等，但多數(shù)為1～3周。偶有復發(fā)，復發(fā)時病程較短，病情也輕。少數(shù)病例的病程可遷延數(shù)月，甚至數(shù)年之久，稱之為慢性活動性EB病毒感染。7.結節(jié)?。?）發(fā)病緩慢，常有雙側肺門淋巴結腫大，為自限性疾病，淋巴結腫大70%可以自行消失（2）肺和皮膚有病變（3）結核菌試驗90%為陰性（4）血管緊張素轉化酶試驗(ACE)陽性（5）結節(jié)病抗原試驗陽性。8.轉移癌（1）口腔、鼻、咽、喉、胸膜、肺、胃等癌癥均可引起頸淋巴結轉移，（2）淋巴結堅硬，無紅、熱、痛炎癥現(xiàn)象，迅速長大（3）?？砂l(fā)現(xiàn)原發(fā)癌，活檢容易診斷。9.惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤：是淋巴結和淋巴組織的免疫細胞腫瘤。來源于淋巴細胞或組織細胞的惡變。目前國際上統(tǒng)一分為二大類：非何杰金淋巴瘤，何杰金淋巴瘤。 （1）臨床的進行性無痛性淋巴結腫大為主要癥狀。（2）除有局部壓迫，浸潤鄰近臟器所產生各種癥狀外，亦可有全身癥狀，如體重減輕，發(fā)熱，貧血及皮膚瘙癢。（3）按淋巴結受累的房圍可分為4期。（4）血液學檢查：NHL（非何杰金淋巴瘤）易并發(fā)淋巴肉瘤細胞白血病。HD（何杰金淋巴瘤）絕少合并白血病。（5）淋巴結活檢為確診依據(jù)。免疫學有助于進一步分類。（6）淋巴管造影，肝，脾及骨骼掃描，胸腹腔CY?？梢詸z查深部腫瘤。（作為分期的依據(jù)）先從頸淋巴結開始腫大，迅速進行性發(fā)展，可出現(xiàn)全身淋巴結高度腫大，但無紅、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，早期出現(xiàn)各種壓迫癥狀，如壓迫頸靜脈，出現(xiàn)頸靜脈怒張，頸部浮腫，壓迫氣管，出現(xiàn)呼吸困難，壓迫頸交感神經，出現(xiàn)Horner’sSyndrome,壓迫喉反神經，出現(xiàn)聲嘶或失語。淋巴網狀細胞瘤（何杰金氏?。鹤钕惹址割i淋巴結，生長迅速，也可出現(xiàn)淋巴肉瘤的各種壓迫癥狀，高熱，肝、脾腫大，活檢才能確診。10.甲狀腺腺良性腫瘤（1）多見于40歲以下的女性。（2）腺瘤多為單發(fā)，呈圓形或橢圓行，局限在一側的腺體內，質地較周圍甲狀腺組織稍硬。表面光滑，無壓痛，能隨吞咽上下移動。（3）腺瘤生長緩慢，大部分病人無任何癥狀。（4）乳頭狀囊性腺瘤有時可因囊壁血管破裂而發(fā)生囊內出血。腫瘤體積在短期內迅速增大，局部出現(xiàn)脹痛。11.甲狀腺炎：亞急性甲狀腺炎：（1）常偶發(fā)于上呼吸道感染。（可能由于病毒感染）（2）甲狀腺腫脹，較硬，有壓痛；疼痛常波及患側耳，顳部。（體溫升高，血沉增快。（4）病程約為3個月。愈后甲狀腺功能多數(shù)不減退。（5）抗菌藥物無效。橋本氏甲狀腺炎：是一種自身免疫性疾病。（1）多發(fā)于年齡較大的女性。（2）甲狀腺彌漫性腫大，對稱。表面光滑，質較硬。（3）甲狀腺功能多減退。12.甲狀腺癌：病理分型（1）乳頭狀腺癌。（2）濾泡狀腺癌（3）未分化癌。（4）髓樣癌臨床特點：（1）初期無明顯癥狀。甲狀腺內出現(xiàn)質硬而高低不平的腫塊，逐漸增大，吞咽時腫塊上下移動度減低。（2）晚期常壓迫喉返神經，氣管，食管，產生聲音嘶啞，呼吸困難或吞咽困難。壓迫頸交感神經節(jié)表現(xiàn)同側瞳孔縮小，上眼瞼下垂等。（3）頸叢淺支受侵時，病人可有耳、枕、肩部疼痛。（4）局部轉移常在頸部，出現(xiàn)硬而固定的淋巴結。遠處轉移多見扁骨（如顱骨，椎骨，盆骨）和肺。13.急性化膿性腮腺炎（1）常為單側腮腺受累，雙側同時發(fā)生者少見（2）早期，腮腺區(qū)有輕微疼痛、腫大、壓痛。導管口輕度紅腫 、疼痛（3）化膿、腺組織壞死期，疼痛加劇，呈持續(xù)性疼痛或跳痛，腮腺區(qū)以耳垂為中心腫脹更為明顯，耳垂被上抬（4）炎癥擴散到腮腺周圍組織，伴發(fā)蜂窩織炎。皮膚發(fā)紅、水腫、呈硬性浸潤，觸痛明顯?？沙霈F(xiàn)輕度張口受限，腮腺管口明顯紅腫，輕輕按摩腺體可見膿液自導管口溢出，有時甚至可見膿栓堵塞于導管（5）患者全身中毒癥狀明顯，體溫高達40℃以上，脈搏、呼吸增快，白細胞總數(shù)增加，中性粒細胞比例明顯上升，核左移，可出現(xiàn)中毒顆粒。 14.流行性腮腺炎（1）大多發(fā)生于5~15歲的兒童，有傳染接觸史（2）常雙側腮腺同時或先后發(fā)生，一般一次感染后可終生免疫（3）腮腺腫大、充血、疼痛，但腮腺導管口無紅腫，唾液分泌清亮無膿液（4）血常規(guī)白細胞計數(shù)正常，分類中淋巴細胞比例增高（5）急性期血液及尿淀粉酶可能升高。 15.慢性下頜下腺炎（1）病員的臨床癥狀較輕，促使病員就醫(yī)的主要原因是進食時的反復腫脹，疼痛癥狀并不重（2）檢查腺體呈硬結性腫塊，導管口可有膿性或粘液膿性唾液流出（3）涎石阻塞引起腺體繼發(fā)感染，并反復發(fā)作16.下頜下腺腫瘤（1）良性腫瘤多為生長緩慢的無痛性腫塊，常系無意識中發(fā)現(xiàn)，活動，無粘連。無功能障礙，表面光滑或成結節(jié)狀。（2）有些低度惡性腫瘤在早期也可呈良性表現(xiàn)，且病程較長，易與良性腫瘤相混淆。（3）惡性腫瘤多有疼痛癥狀，生長較快，呈浸潤性生長，與周圍組織有粘連，甚至浸潤神經組織并導致神經功能障礙（4）惡性腫瘤侵犯舌神經時出現(xiàn)舌痛及舌麻木，舌下神經受累時出現(xiàn)舌運動受限，伸舌時歪向患側，也可出現(xiàn)舌肌萎縮及舌肌震顫腫瘤侵及下頜骨骨膜時與下頜骨體融合一體而不能活動（5）侵及皮膚者，呈樣板硬（6）部分腫瘤出現(xiàn)頸淋巴結腫大。17.沃辛瘤：又名腺淋巴瘤或乳頭狀淋巴囊腺瘤（1）“腺淋巴瘤”的命名容易與惡性淋巴瘤相混淆，前者為良性腫瘤，后者為惡性腫瘤。（2）“乳頭狀淋巴囊腺瘤”是一個正確的病理性描述，但是較復雜，也容易與“乳頭狀囊腺瘤”相混淆（3）因此在修訂后的世界衛(wèi)生組織組織學分類中，建議用“沃辛瘤”這一命名。沃辛瘤具有下列臨床特點：（1）多見于男性，男女比例約為6：1；（2）好發(fā)于年齡在40-70歲的中年人；（3）患者常有吸煙史，其發(fā)病可能與吸煙有關；（4）可有消長時，這是因為沃辛瘤由腫瘤性上皮和大量淋巴樣間質所組成，淋巴樣間質很容易發(fā)生炎癥反應；（5）絕大多數(shù)腫瘤位于腮腺后下極，可能系該部位分布的淋巴結較多所致；（6）捫診腫瘤呈圓形或卵圓形，表面光滑、質地較軟，有時有彈性感；（7）腫瘤常呈多發(fā)性，約有12%患者為雙側腮腺腫瘤，也可在一側腮腺出現(xiàn)多個淋巴瘤。有些患者術后又出現(xiàn)腫瘤，不是復發(fā)而是多發(fā)；（8）術中可見腫瘤呈紫褐色，破面可見囊腔形成，內含干酪樣或粘稠液體，易被誤診為結核或囊腫；（9）99MTC核素顯像呈熱結節(jié)，具有特征性。（10）沃辛瘤的治療為手術切除。由于腫瘤常位于腮腺后下極，可考慮作連同腫瘤以及周圍0.5CM以上正常腮腺切除的區(qū)域性切除術。這種手術方式不同于挖除術，不會造成復發(fā)，但可保留腮腺導管及大部分腮腺的功能。術中應切除腮腺后下部及其周圍淋巴結，以免出現(xiàn)新的腫瘤。18.腮腺混合瘤（1）多為良性，但有1/4左右可發(fā)生惡變，腫瘤位于耳垂下方，較大時即伸向頸部（2）腫塊呈硬結節(jié)狀，有時一部分發(fā)生而間有較軟的結節(jié)，與皮膚或基底部組織無粘連，可被推動（3）生長緩慢，可十余年或數(shù)十年不發(fā)生變化（4）發(fā)生惡變，腫瘤可突然生長迅速，并與周圍組織粘連而固定（5）晚期的惡性腫瘤可破潰，出現(xiàn)疼痛或面神經麻痹等癥狀，并在頸側區(qū)出現(xiàn)淋巴結轉移。19.腮腺癌（1）原發(fā)的腮腺癌較少見（2）癌腫與周圍組織粘著不能移動，早期侵及面神經發(fā)生面肌癱瘓（3）侵及顳下頜關節(jié)，則嚴重影響咀嚼運動（4）早期出現(xiàn)出現(xiàn)淋巴結轉移（5）晚期，覆蓋的皮膚多潰破（6）病人都有劇痛。20.脂肪瘤（1）皮下脂肪瘤大多為單發(fā)性，是無痛性腫塊，發(fā)展緩慢，具有以下特點(2)局限性隆起，與周圍正常組織的分界不太清楚，與皮膚有一定的粘連，活動度很小，質軟，無壓痛，有假性波動感，呈分葉狀。21.纖維瘤(1)纖維瘤是由纖維結締組織組成，全身各處都可以發(fā)生，但多見于皮下，是一個無痛性腫塊，大小不等，一般較小，很少超過2-3CM (2)表面光滑、邊緣清楚，與周圍組織無粘連，可以推動，質地較為堅硬(3)很少引起壓迫和功能障礙等癥狀(4)由于纖維瘤內含其他成分，可以有纖維肌瘤、纖維腺瘤、纖維脂肪瘤、硬纖維瘤等多種。22.神經纖維瘤(1)腫瘤呈多發(fā)性,一般可在皮下觸及，大小不一與皮膚和周圍組織均無粘連；(2)沿神經干分布；(3)皮膚可出現(xiàn)色素沉著，在腫瘤數(shù)目不多的病人，皮膚色素沉著是診斷本病的一個重要依據(jù)。23.海綿狀血管瘤(1)以靜脈結構為主。腫瘤呈暗紅色，大小不等，除在皮膚及皮下組織內生長外，亦可侵及肌肉及骨骼組織，內臟器官也可發(fā)生(2)其形態(tài)近似海綿、質軟、加壓后體積可縮小，松壓后又能恢復原來大小。24.皮樣囊腫（1）是先天性的。出生時就已存在，只是尚未完全長成，或者體積小而位置深，當時還沒有發(fā)現(xiàn)。（2）囊壁由皮膚和皮脂腺、汗腺所構成。囊內有脫落的上皮細胞、皮脂和毛發(fā)等物。（3）由于它所處的位置比較深，貼于筋膜、骨膜上而且粘連較緊，因此外表不明顯，表層皮膚正常，可以移動，但腫塊不能移動。（4）皮樣囊腫單個發(fā)生、圓形、質地較硬，似有彈性感。25.甲狀舌管囊腫（1）初期囊腫很小，難以發(fā)現(xiàn)，少年期以后才易被發(fā)現(xiàn)（2）主要表現(xiàn)在頸前中線處有一硬結，無不適感，觸之光滑、較硬，有彈性（3）可隨吞咽和伸舌動作而活動。26.鰓裂囊腫（1）屬先天性疾病，囊性腫塊或有內口通向扁桃體窩（2）腮腺部位的腮裂囊腫來自第一腮弓發(fā)育異常（3）腮裂囊腫易繼發(fā)感染，自發(fā)破潰 或切開后形成經久不愈的瘺（4） 瘺管外口可在耳垂到下頜角之間的任何部位，既胚胎第一腮裂所在的位置，經常從瘺口溢出 黃白色豆渣樣物（5）有時伴有外耳，下頜骨畸形及咀嚼肌發(fā)育不足等27.胸腺咽管囊腫（1）出生后既有，兒童期既易發(fā)?。?）頸側或頸前可觸及球形，無痛的腫物，腫物大小不定（3）青春期囊腫常自行破潰，形成瘺管，瘺管外口大多位于胸鎖乳突肌的前緣（4）瘺管的分泌液頗似唾液，如果分泌不多，瘺管外口可暫時愈合，但不久又重新破潰溢液，如此周而復始。28.囊狀淋巴管瘤（1）為一種多房性囊腫，囊壁甚?。?）內容物為透明、微黃色淋巴液，柔軟，有波動感（3）腫物透光，不易被壓縮，亦無痛，界限常不清楚。