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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 與腦癱非常相近的一個疾病，就是家族性遺傳性痙攣性截癱，那么該疾病的治療跟腦癱的治療還是有很大的區(qū)分：第一，家族性遺傳性痙攣性截癱是進(jìn)行性加重，代表的是基因引起的脊柱神經(jīng)的進(jìn)行性退化，這種疾病的病程雖然長，但它是在不斷的進(jìn)行性加重，在治療的時(shí)候，家族性遺傳性痙攣性截癱患者可選擇的治療方案有限。第二，患者年齡一般相對偏大，青春期或者青壯年才發(fā)病，而且日積月累在向上發(fā)展，這個時(shí)候患者的整體心理狀態(tài)和運(yùn)動能力、狀態(tài)與腦癱有本質(zhì)的區(qū)別。家族性遺傳性痙攣性截癱的治療：第一：藥物治療，巴氯芬、妙納，早期剛應(yīng)用的時(shí)候，適度是有一定的作用，因?yàn)檫@些外周肌肉的肌松肌能夠讓患者感受到一定的輕松，但是不可持續(xù)，原因：1.藥量太大以后，會導(dǎo)致全身肌肉的松弛，無法耐受；2.即使是短期吃了藥物以后，剛開始有一定的藥物反應(yīng)，是感覺輕松，適當(dāng)?shù)哪褪芤恢艿桨雮€月，基本上這種耐受期一過，也就會感覺依然沉重，無法解決問題，這個情況下口服藥物只能做嘗試和鑒別，達(dá)不到治療目的。第二：FSPR手術(shù)（功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù)），通過手術(shù)能夠徹底的降低肌張力，但我們知道這個病還在進(jìn)行性加重，5-10年應(yīng)該會加重，所以FSPR手術(shù)能解決5-8年的訴求，但是想長期徹底根治依然無法做到，這就是FSPR手術(shù)的局限性。第三：家族性遺傳性痙攣性截癱最佳的治療方案：巴氯芬泵植入手術(shù)；1.對于成年人來講，患者能夠耐受該手術(shù)，兒童無法耐受巴氯芬泵植入手術(shù)的泵，需要40公斤的體重；2.該疾病是進(jìn)行性加重的，巴氯芬泵植入手術(shù)也可以通過調(diào)控藥物的泵劑，對抗癥狀，這是一個最佳的狀態(tài)；3.巴氯芬泵植入手術(shù)的主要缺點(diǎn)，對于患者的經(jīng)濟(jì)承受能力要求很高，除了一次性的手術(shù)成本和器械成本以外，還有每年的藥物需要4-6萬，而且甚至在10年左右還會考慮要換機(jī)器。當(dāng)然在使用過程中，還要考慮每天或者是定期的充電，也是增加我們的生活負(fù)擔(dān)。對于家族性遺傳性痙攣性截癱，藥物幾乎無效，F(xiàn)SPR手術(shù)可以保證短中期的一個療效，長期穩(wěn)定的治療，巴氯芬泵植入手術(shù)是首選。2024年05月27日
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李殿友主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 啊，遺傳遺傳性啊，痙攣性截癱啊，有致嘛，這個HP啊，遺傳性痙攣性截癱呢，主要是有這個下肢的啊，它有不同的分型啊。 啊，有這個肌張力障礙的一個肌張力的一個增高，增高的話呢，要看這個有這個s force這個評分，看它痙攣的嚴(yán)重程度啊，那種痙攣程度特別高的，也是前面我說的這個八六芬藥泵啊，可以做這樣一個。 測試啊，測試有效的話，可以去做這樣的一個治療，但是如果對那些嗯痙攣程度呃比較輕的，呃幾天刺激也是一個選擇，也是一個選擇。 因?yàn)橛行┍容^輕的這個用這個藥泵抽它太軟了，太軟了反倒覺得走路不是很方便啊，這是其實(shí)有兩個方法啊，遺傳性降練截癱，一個是腔內(nèi)的八路芬，還有一個是這個及時(shí)電刺激，但這種療法，兩種療法都是可以先做測試啊，根據(jù)測試的效果再選擇下一步的一個治療的方案。 呃。2024年04月16日82
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 嗯，遺傳性痙攣性截癱最佳的治療方案是什么？這個我要講一下，就是遺傳性痙攣性截癱呢，它實(shí)際上最佳的是八路風(fēng)泵，因?yàn)檫@個遺傳性痙攣性截癱它有個最大的不好的地方是它進(jìn)行性加重，所以我們用八路風(fēng)泵這個技術(shù)以后呢，它能夠解決什么呢？病情加重，我通過調(diào)整和調(diào)控藥物就可以控制和緩解癥狀，這樣就可以病加重我也的。 治療手段也加劇，這是最佳，但是呢，另外一個反面就是八路風(fēng)泵，這個手術(shù)太貴，需要幾十萬，那么而且每每年也需要幾萬元的治療費(fèi)用，所以這會挑戰(zhàn)家庭的經(jīng)濟(jì)問題，這是一個核心問題。2023年11月20日110
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李殿友主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 呃，那個如果安裝八六分泵能降低多少記張力啊，這是這樣的啊，就是進(jìn)來性截癱的記賬力高的這種做呃八路芬的話呢，是效果特別好，尤其對下肢的癥狀，因?yàn)槲易隽撕芏啵?，安裝八路芬泵的話呢，呃，不是上去就裝啊，因?yàn)橄纫獪y試，測試費(fèi)用也也很便宜，大概1000到2000塊錢啊，腰上打一針測試。 如果測試啊改善滿意了，再考慮裝這個泵，而且裝泵的話也非常感謝這個上海市的這個醫(yī)保政策，呃，去年6月15號開始啊，馬啡泵還有巴分泵，它都是一個產(chǎn)品，在上海13萬的，這是100%報(bào)銷，而且外地就診來上海的也是同樣享受這個政策，也是可以100%報(bào)銷的啊，所以這位病友的話呢，你可以。 嗯。 可以嘗試一下這個，呃，不能說100%啊，我覺得我90%以上的把握會這個記賬率會控制很好啊，可以建議你來做這個，做一下這個測試啊，啊可以，呃，好大夫上可以有一問一答，然后你留個聯(lián)系方式，因?yàn)榍懊嬖诙兑羯嫌袀€人問說怎么約成功約遠(yuǎn)程，這里邊就不能講，就封號了，你可以在郝大夫上。 去這個留言，然后我們再上面繼續(xù)溝通就可以了啊。 呃，幾年前，鞭炮在耳邊響。2023年06月10日118
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唐楠主治醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 確實(shí)現(xiàn)在HSP的肌張力增高問題還是做選擇性脊神經(jīng)后跟切斷的最多。有文獻(xiàn)報(bào)道脊髓電刺激可以改善HSP患者的步態(tài)、運(yùn)動功能甚至認(rèn)知水平，都是個別病例的報(bào)道，目前還沒有比較大宗病例的治療和效果報(bào)道。那么脊髓電刺激最大的好處在于它屬于一種神經(jīng)調(diào)控的技術(shù)，可以在體外對刺激參數(shù)進(jìn)行調(diào)節(jié)，也是可逆的，如果治療效果沒有達(dá)到預(yù)期，可以把刺激系統(tǒng)進(jìn)行移除，并且不破壞原本的神經(jīng)組織和結(jié)構(gòu)。它最大的不好的地方在于價(jià)格太高，個人覺得如果沒有很靠譜的、可以兜底的醫(yī)療保險(xiǎn)不建議輕易嘗試2023年01月19日526
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唐楠主治醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 有位來自深圳的朋友非常關(guān)心HSP能不能放巴氯芬泵，那么我們今天來聊一下這個話題。根據(jù)目前的治療現(xiàn)狀，巴氯芬鞘內(nèi)泵在患者HSP患者下肢肌張力高的問題上表現(xiàn)還是不錯的，而且治療完全可逆，不會破壞原本的神經(jīng)組織和結(jié)構(gòu)。問題在哪里呢。第一，這個藥物輸注系統(tǒng)價(jià)格貴，要么自己掏錢，要么有保險(xiǎn)兜底；第二，藥物來源問題，不過這位朋友在深圳可能這個問題困難不大；第三，植入藥物輸注系統(tǒng)之前需要進(jìn)行臨時(shí)的鞘內(nèi)藥物測試，得通過這個測試才能進(jìn)行下一步的植入。2023年01月12日545
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 FSPR手術(shù)（功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù)）是當(dāng)年治療痙攣性腦癱的首選方式，通過調(diào)整患者的肌張力，使異常的肌張力盡量接近正常狀態(tài)，同時(shí)可以長期的，穩(wěn)定的，徹底的解決患者肌肉痙攣的痛苦，并為其運(yùn)動功能最大限度的恢復(fù)提供了前提條件。同時(shí)，F(xiàn)SPR只是選擇性阻斷部分神經(jīng)后跟纖維，而不會影響支配肌肉運(yùn)動的神經(jīng)前根及運(yùn)動功能。常崇旺教授介紹：臨床中，F(xiàn)SPR手術(shù)主要分為頸段FSPR手術(shù)和腰部FSPR手術(shù)，其中，頸段FSPR手術(shù)可解決上肢痙攣，讓患者上肢放松下來，手能動起來；腰部FSPR手術(shù)的主要目的則是解決下肢痙攣，為患者的行走提供先決條件。腰部FSPR手術(shù)的目的有哪些？適應(yīng)于哪些患者？手術(shù)部位在腰上，目的在于解決下肢痙攣，降低肌張力，讓患者雙腿放松下來；適應(yīng)于痙攣型腦癱、偏癱、痙攣性截癱，以部分痙攣為主的患者，肌張力在三級以上，痙攣嚴(yán)重影響到患者正常生活，適合在2.5周歲以上患者。頸段FSPR手術(shù)的目的有哪些？適應(yīng)于哪些患者？手術(shù)部位在脖子上，目的在于改善上肢運(yùn)動，不能改善手指精細(xì)動作；適應(yīng)于上肢旋轉(zhuǎn)困難，穿衣、扣扣子、端碗，手的配合都有問題，幾乎不動的患者適合頸段FSPR手術(shù)治療。但手的精細(xì)動作差需要通過寫字、撿豆子、穿扣子、畫直線等精細(xì)動作改善。FSPR手術(shù)適應(yīng)于痙攣型腦癱、偏癱、痙攣性截癱，以部分痙攣為主的患者，肌張力在三級以上，痙攣嚴(yán)重影響到患者正常生活。提醒：FSPR術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練由被動轉(zhuǎn)為主動，大大減輕了康復(fù)訓(xùn)練負(fù)擔(dān)。同時(shí)術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練可以鞏固手術(shù)治療效果，也可以糾正患者形成的錯誤姿勢。偏癱的治療只有在兩者相互配合的基礎(chǔ)上才會取得最佳治療效果。2022年12月09日421
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司同主任醫(yī)師 北京博愛醫(yī)院 中醫(yī)康復(fù)治療中心 痙攣治療方案：（續(xù)）患者因肢體痙攣出現(xiàn)功能問題或護(hù)理問題時(shí)才需要治療。經(jīng)過系統(tǒng)評估后制定適合的個體化的康復(fù)目標(biāo)與治療方案。目前臨床上防治痙攣主要有運(yùn)動療法、理學(xué)療法、生物反饋療法、口服抗痙攣藥物、鞘內(nèi)持續(xù)注射抗痙攣藥物，肉毒素注射，脊神經(jīng)后根選擇性切斷術(shù)，中醫(yī)醒腦調(diào)衡康復(fù)技術(shù)等?？诜汞d攣藥物主要為神經(jīng)遞質(zhì)抑制劑，在緩解肌張力的同時(shí)也抑制和改變了諸多高級神經(jīng)功能，如認(rèn)知、警覺性、情緒等，并且療效有限、易產(chǎn)生耐藥性，不宜長期應(yīng)用。運(yùn)動療法（PT、OT）是最常用的方法，治療師采取各種運(yùn)動控制理論徒手進(jìn)行訓(xùn)練，對于治療師的技術(shù)和經(jīng)驗(yàn)要求高，療程長、療效不持久，多用于痙攣的早期階段或輔助手物理療法是利用電、光、聲、磁、溫度等物理因子進(jìn)行治療，作用有限，多做為輔助手段。上述方法多適用于治療輕、中度痙攣狀態(tài)。鞘內(nèi)注射法療效雖確切，但因受治療部位限制、異物置入術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，加之材料費(fèi)、術(shù)后維護(hù)費(fèi)昂貴等弊端臨床應(yīng)用受到限制。肉毒素注射與脊神經(jīng)后根選擇性切斷術(shù)是目前治療肢體嚴(yán)重痙攣狀態(tài)適宜的方法，但是有部分病例3—4個月后復(fù)發(fā)。中醫(yī)醒腦調(diào)衡康復(fù)技術(shù)應(yīng)用針刀松解和康復(fù)訓(xùn)練的方法，精準(zhǔn)調(diào)節(jié)神經(jīng)的興奮與抑制，肌肉的緊張與松馳，降低過高的肌張力，提高過低的肌張力，使之實(shí)現(xiàn)新的動態(tài)平衡。是目前治療肢體嚴(yán)重痙攣狀態(tài)的新的安全有效方法。（完）2022年10月29日222
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