-
趙桂憲副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 前言：在臨床我們經(jīng)常也會(huì)遇到一些患者，兩個(gè)腿梆梆硬，活動(dòng)不開，行走時(shí)剪刀樣的步態(tài)，有些安靜狀態(tài)下兩條腿就像剪刀樣，患者靠自己的力量無(wú)法分開或活動(dòng)，更別提走路了，像個(gè)正常人一樣下地行走完全是一種奢侈的理想。這到底是什么呢？原因是什么？怎么解決？這就是醫(yī)學(xué)上所說(shuō)的“痙攣狀態(tài)”，我山神經(jīng)外科張海石教授等多科同事組建的痙攣狀態(tài)MDT門診幫助了我的好幾個(gè)病人，效果不錯(cuò)，所以今天特別做一個(gè)介紹，也希望他們的團(tuán)隊(duì)能幫助到更多的人。做科普，除了傳播知識(shí)，我也希望能夠給一些患者在帶去一些能夠解決或改善疾病狀態(tài)的治療方法，盡可能的幫助到患者和家屬。有時(shí)治愈常常幫助總是安慰醫(yī)學(xué)上的這種“痙攣狀態(tài)”，是一種常見的綜合病癥，可以由多種疾病導(dǎo)致，包括腦外傷、腦癱、腦和脊髓損傷、腦出血、腦梗塞、多發(fā)性硬化等，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。它是一種以速度依賴性的緊張性牽張反射增強(qiáng)為特點(diǎn)的運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)為腱反射亢進(jìn)，牽張反射過(guò)度興奮，是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征的一種表現(xiàn)。通俗一點(diǎn)，就是臨床上常見的肌張力增高，腱反射亢進(jìn)等表現(xiàn)。痙攣狀態(tài)的癥狀包括肌肉緊張，肌肉痙攣，疼痛，肌肉疲勞。痙攣狀態(tài)主要是由于肌肉群的激活和抑制失衡導(dǎo)致的。痙攣狀態(tài)會(huì)使患者的肢體僵硬，活動(dòng)受限，肢體無(wú)法達(dá)到應(yīng)有的活動(dòng)范圍，隨著痙攣狀態(tài)的加重、肌張力的增高，肢體的活動(dòng)范圍會(huì)越來(lái)越小，最后將導(dǎo)致骨和關(guān)節(jié)發(fā)生攣縮畸形，甚至引起癱瘓，嚴(yán)重影響患者的生活能力和生活質(zhì)量，嚴(yán)重的痙攣狀態(tài)還會(huì)引起劇烈的疼痛。痙攣狀態(tài)是醫(yī)學(xué)界的一個(gè)診治難題，傳統(tǒng)的單一康復(fù)治療對(duì)于痙攣狀態(tài)的效果往往不理想。哪些原因可能導(dǎo)致痙攣狀態(tài)呢？腦癱是痙攣狀態(tài)最常見的原因，尤其在兒童中間。成人最常見的原因包括腦卒中后遺癥、腦或脊髓損傷后遺癥、遺傳性痙攣性截癱和多發(fā)性硬化。1、腦癱：腦癱是最常見的痙攣性障礙的疾病，兒童發(fā)病率3‰左右，大約占痙攣性疾病患者的75%以上。據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)目前每年新增腦癱病例大約4萬(wàn)例。2、腦和脊髓損傷：腦和脊髓的損傷可以導(dǎo)致痙攣狀態(tài)，常見于以下部位損傷：基底節(jié)，小腦，運(yùn)動(dòng)區(qū)皮質(zhì)，脊髓，約有25%以上的腦或脊髓輕度或重度損傷可以導(dǎo)致痙攣癥狀。3、腦卒中（腦出血或腦梗塞）：與外傷性痙攣相似，任何上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或下行抑制性系統(tǒng)的損傷均可導(dǎo)致腦中風(fēng)相關(guān)性痙攣狀態(tài)。腦中風(fēng)患者中大約有15-40%會(huì)發(fā)展成為痙攣狀態(tài)疾病。4、多發(fā)性硬化（MS）：多發(fā)性硬化是一種累及腦和脊髓上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元區(qū)域的脫髓鞘疾病。有相當(dāng)一部分MS患者可以發(fā)展出現(xiàn)痙攣癥狀。有研究大數(shù)據(jù)庫(kù)MS患者數(shù)據(jù)表明大約84%的MS患者在病程中會(huì)出現(xiàn)痙攣癥狀，其中34%患者出現(xiàn)輕度、重度或者失能癥狀。痙攣狀態(tài)有什么的治療方法？外科治療1、SDR手術(shù)SDR手術(shù)，全稱“選擇性脊神經(jīng)背根切斷術(shù)”，我山神經(jīng)外科引進(jìn)美國(guó)先進(jìn)的治療理念和治療技術(shù)，開展術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)下單椎板高選擇性脊神經(jīng)背根切斷術(shù)。其原理是通過(guò)術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)，在找到引起過(guò)度放電的病理性脊神經(jīng)背根，將其切斷，從而降低傳入信號(hào)，降低脊髓低級(jí)中樞反射弧的興奮性，從而降低牽張反射，即治療了痙攣狀態(tài)，降低了肌張力。SDR手術(shù)具有微創(chuàng)、精準(zhǔn)的特點(diǎn)精準(zhǔn)，采用美國(guó)PARK術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)的方法，通過(guò)術(shù)中典型的肌電圖表現(xiàn)，找到真正引起痙攣狀態(tài)的罪魁禍?zhǔn)住^(guò)度放電的脊神經(jīng)背根，精準(zhǔn)手術(shù)，效果明顯。微創(chuàng)，采用單個(gè)椎板切開的方式，替代了以往要多個(gè)節(jié)段棘突和椎板都要打開的方式，使手術(shù)創(chuàng)傷更小，對(duì)患者的影響更小，而且傷口無(wú)需拆線，患者恢復(fù)更快。SDR手術(shù)包括腰骶段SDR手術(shù)和頸段SDR手術(shù)，分別治療下肢和上肢的痙攣狀態(tài)。腰骶段的SDR手術(shù)最常應(yīng)用于治療痙攣性雙下癱的腦癱患者。2、骨科手術(shù)很多人以為，做骨科畸形矯形手術(shù)可以把患者的走路姿勢(shì)“掰”過(guò)來(lái)，于是著急做畸形矯形手術(shù)，其實(shí)，過(guò)早地做骨科畸形矯形手術(shù)，僅可以在短時(shí)間內(nèi)減弱肌力，降低肌張力，從而緩解肌肉痙攣，看起來(lái)有效，但隨著肌肉痙攣逐漸加重，患者還是有可能沒(méi)法正常行走。事實(shí)上，在痙攣狀態(tài)的治療過(guò)程中，肌肉痙攣的治療才是第一步，可以經(jīng)過(guò)及時(shí)的神經(jīng)外科手術(shù)（SDR）、肉毒素注射和康復(fù)鍛煉進(jìn)行，并不一定需要做矯形手術(shù)；但是，如果出現(xiàn)肌肉肌腱攣縮和/或骨關(guān)節(jié)已經(jīng)出現(xiàn)畸形，或者通過(guò)神經(jīng)外科手術(shù)及其他治療方法緩解了肌肉痙攣，但仍有部分肌肉肌腱攣縮和/或骨關(guān)節(jié)的畸形時(shí)，就需要做骨科矯形手術(shù)，矯形手術(shù)包括攣縮肌腱松解、延長(zhǎng)、肌腱轉(zhuǎn)位、截骨矯形等手術(shù)。神經(jīng)內(nèi)科治療神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生主要通過(guò)痙攣狀態(tài)的病因?qū)W判定，鑒別診斷，同時(shí)通過(guò)藥物治療痙攣狀態(tài)?？祻?fù)醫(yī)學(xué)科治療康復(fù)醫(yī)學(xué)科醫(yī)生會(huì)針對(duì)痙攣的發(fā)生部位與痙攣程度進(jìn)行系統(tǒng)的康復(fù)評(píng)估，針對(duì)痙攣的肌肉（群）進(jìn)行肌電或超聲引導(dǎo)下的精準(zhǔn)肉毒素注射、神經(jīng)阻滯治療，制定運(yùn)動(dòng)與物理因子治療方法。常采用的物理治療方法包括：牽伸與矯形器固定、冷熱療法、超聲波、局部與全身振動(dòng)、經(jīng)皮神經(jīng)肌肉電刺激(TENS)、生物反饋、沖擊波治療，可緩解腦卒中、腦癱及截癱患者的局灶性痙攣狀態(tài)。友情提醒：診治范疇：年齡大于等于4周歲的痙攣性腦癱或中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷（腦卒中，腦外傷、腦脊髓感染，遺傳性痙攣性截癱、脊髓損傷等）所致的痙攣性偏癱、截癱患者。有需要的患者可以關(guān)注、就診哦！2018年09月10日
7616
4
14
-
李宏福副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 醫(yī)學(xué)遺傳科 什么是遺傳痙攣性截癱？遺傳性痙攣性截癱（hereditary spastic paraplegia，HSP），是一種神經(jīng)系統(tǒng)退行性變性疾病，發(fā)病率約為4~9/10萬(wàn)。HSP的發(fā)病年齡多見于兒童期或青春期，部分患者成年起病，男性略多于女性。主要表現(xiàn)為逐漸進(jìn)展的雙下肢痙攣、無(wú)力，走路呈剪刀步態(tài)，容易摔倒，還可伴有講話口齒不清、共濟(jì)失調(diào)、尿頻尿急，智力障礙、癡呆、癲癇等。不幸得了遺傳痙攣性截癱能否結(jié)婚生孩子呢？本病是遺傳病，遺傳基因眾多，根據(jù)遺傳模式，可分為三種類型：常染色體顯性遺傳，常染色體隱性遺傳和X連鎖隱性遺傳。其中常顯遺傳后代有50%概率遺傳到致病基因；常隱遺傳后代一般不會(huì)發(fā)病，多為基因攜帶者；X連鎖隱性遺傳傳男不傳女。如果想要生育健康的后代，首先要明確遺傳模式并進(jìn)行基因檢測(cè)，根據(jù)不同的基因檢查結(jié)果行產(chǎn)前診斷。（tips：為了提高診斷準(zhǔn)確性，建議父母兄弟姐妹子女的血樣一起送基因檢查。）遺傳痙攣性截癱能根治嗎？HSP是神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，目前尚無(wú)特效治療藥物，主要是對(duì)癥處理，改善患者癥狀。應(yīng)用丁螺環(huán)酮片、巴氯芬、乙哌立松等改善肌張力增高，但應(yīng)從小劑量開始，防止出現(xiàn)四肢乏力，頭暈等不適。肌張力障礙明顯者可采用肉毒桿菌毒素A肌肉注射。適當(dāng)運(yùn)動(dòng)和理療對(duì)患者也有所幫助。本病發(fā)展緩慢，只要注意護(hù)理，可維持?jǐn)?shù)十年生命。本文系李宏福醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年07月11日6665
2
5
-
邢巖主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：患者28歲，4歲時(shí)才能走路，不穩(wěn)，常跌倒，進(jìn)行性加重，走路時(shí)上身前傾，呈剪刀步，全身肌肉無(wú)明顯萎縮，下肢肌力差，雙膝反射活躍?；颊吣赣H、妹妹均有類似癥狀。 曾在天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院診斷，疑為遺傳性痙攣性截癱，未治療，建議做基因檢測(cè)。 從癥狀看是遺傳性痙攣性截癱嗎？在協(xié)和醫(yī)院能確診嗎？做基因檢測(cè)需多少費(fèi)用？如果是怎樣治療？航空總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科邢巖：從描述的病史和癥狀看，應(yīng)該屬于遺傳性痙攣性截癱。本病分為很多類型，可根據(jù)基因位點(diǎn)檢測(cè)確定家系。北京協(xié)和醫(yī)院、中日友好醫(yī)院、北大醫(yī)院都可以進(jìn)行基因檢測(cè)。費(fèi)用要根據(jù)檢測(cè)位點(diǎn)的多少確定。本病是一種遺傳病，沒(méi)有特效的治療方法，因此應(yīng)將重點(diǎn)放在預(yù)防上。避免近親結(jié)婚，做好婚前檢查，本病患者盡量不結(jié)婚或結(jié)婚后不要生育，病程中應(yīng)加強(qiáng)體育鍛煉，防止過(guò)早臥床而致殘廢，本病發(fā)展緩慢，只要注意護(hù)理，可維持?jǐn)?shù)十年生命。2011年08月29日10157
0
1
-
張?jiān)趶?qiáng)主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)病學(xué)中心 患者：痙攣性截癱20年 2008年在貴院檢查確診，建議服用臺(tái)灣產(chǎn)的“巴氯芬片”，但服用一年有余，未見療效。 問(wèn)是否繼續(xù)服用“巴氯芬片”或服用其他藥物？北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科張?jiān)趶?qiáng)：遺傳性痙攣性截癱是一種遺傳性疾病，通常表現(xiàn)為下肢肌張力增高，即下肢僵硬笨拙，痙攣性步態(tài)，易于跘倒，神經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)下肢腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性。一般無(wú)感覺(jué)障礙?？砂橛心蚣薄＜偃缭谖以阂呀?jīng)確診為痙攣性截癱，那么建議您查閱一下有關(guān)遺傳性痙攣性截癱的資料。該病目前無(wú)特效藥物，治療主要是對(duì)癥治療，緩解一些臨床癥狀，如通過(guò)肌肉松弛劑或使用肉毒素降低肌張力，沒(méi)有根治性藥物。建議：可適當(dāng)調(diào)整巴氯芬劑量，或使用妙納，注射肉毒素，降低肌張力。2010年09月15日19352
18
4
-
侯梅主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 康復(fù)科 痙攣型雙癱是腦癱的主要類型之一，表現(xiàn)為雙下肢痙攣伴有雙上肢輕微受累或不協(xié)調(diào)，常見于早產(chǎn)兒腦白質(zhì)損傷。有時(shí)需要與遺傳性痙攣性截癱鑒別。遺傳性痙攣性截癱（Hereditary Spastic Paraplegia，HSP ）于1883年由Strumpell首先描述 ，Lorrain 后來(lái)進(jìn)一步闡述。該病可能是 X連鎖、常染色體顯性或隱性遺傳。主要病變?yōu)榧顾鑳?nèi)的皮質(zhì)脊髓束末端變性，支配下肢的纖維遠(yuǎn)比支配上半身體的纖維受累重，盡管患者常有上肢纖維不同程度受累，但通常無(wú)癥狀。共同特征：進(jìn)行性、嚴(yán)重性雙下肢痙攣。臨床特征：HSP，也叫家族性痙攣性截癱或Strumpell-Lorrain 綜合征，不是一個(gè)單一疾病，而是一組臨床和遺傳機(jī)制不同的疾病，共同特征是進(jìn)行性、通常是嚴(yán)重的下肢無(wú)力和痙攣。常染色體顯性遺傳的單純型HSP ，正常的孕周、分娩及早期發(fā)育之后，出現(xiàn)進(jìn)行性下肢僵硬和步態(tài)異常（蹣跚、跌倒），髖屈曲無(wú)力、足背曲困難所致。分類：HSP通常分為單純型和復(fù)雜型。單純型HSP發(fā)病見于任何年齡，從嬰兒期至老年，多數(shù)十幾歲到三十幾歲發(fā)病。常常表現(xiàn)為進(jìn)行性下肢無(wú)力、膀胱括約肌功能障礙、有時(shí)伴足部感覺(jué)異常。復(fù)雜型HSP具有其他癥狀：周圍神經(jīng)病，癲癇、共濟(jì)失調(diào)、視神經(jīng)病、視網(wǎng)膜病、癡呆、魚鱗癬、弱智、聾、言語(yǔ)、吞咽和呼吸問(wèn)題等，臨床罕見。有些癥狀可能由其他獨(dú)立的疾病引起，而與HSP無(wú)直接關(guān)系?；颊呤菃渭冃停橛衅渌环N或多種障礙。例如，由糖尿病引起周圍神經(jīng)病或不相干的癲癇。HSP 也可按臨床類型分類， (X-連鎖、常顯、常隱)，每種類型又按基因位點(diǎn)分不同亞型 ，其臨床癥狀差別大，遺傳類型不能預(yù)測(cè)嚴(yán)重程度。 過(guò)去，根據(jù)發(fā)病年齡和痙攣比力弱值將 HSP 分為I型 或II型，由于兩種類型可在一個(gè)家庭內(nèi)出現(xiàn)，因此該分類法已不用。到目前為止，僅有少數(shù)基因得以定位，已知顯性遺傳的單純型至少有7種。隱性遺傳者至少3種，X連鎖遺傳者2-3種。經(jīng)典癥狀：進(jìn)行性步行困難，部分患者最終需要輪椅，部分患者不需任何輔助裝置?；颊咛е豪щy，導(dǎo)致足趾拖曳，尤其上樓梯和走不平路面時(shí)；后期，股部肌肉屈曲無(wú)力，步行時(shí)不能抬腿，可有平衡覺(jué)下降，肌張力增高，部分患者下肢遠(yuǎn)端感覺(jué)減退、小便問(wèn)題，（如失禁、尿急），腱反射亢進(jìn)，許多癥狀是由于肌肉痙攣、無(wú)力、反射亢進(jìn)引起，而非 HSP 的直接癥狀。其他缺陷，如視覺(jué)障礙、肌肉消瘦、肌肉顫動(dòng)、癡呆、癲癇、周圍神經(jīng)病則非單純型患者的臨床癥狀，而應(yīng)徹底檢查，是否為合并癥。有些常顯遺傳的單純型HSP家系表現(xiàn)兒童期進(jìn)行性痙攣性截癱（6歲前），青春期后癥狀幾乎不再進(jìn)展。這些病人通常不伴膀胱功能障礙，通?？梢员３植叫心芰Φ鑵f(xié)助。治療：目前，無(wú)特異治療可以預(yù)防、延緩、逆轉(zhuǎn)HSP患者的進(jìn)行性功能殘疾。藥物治療的目標(biāo)是減少殘疾和預(yù)防并發(fā)癥。定期進(jìn)行PT治療極為重要，可以保持并改善 ROM和肌力，保持心血管系統(tǒng)的有氧健身?xiàng)l件，但并不能阻止病情進(jìn)展?；颊弑仨氃赑T師指導(dǎo)下進(jìn)行每周數(shù)次運(yùn)動(dòng)治療，減輕肌肉的廢用性萎縮，提高耐力，減輕疲勞，防止痙攣和抽筋，改善和保持ROM 和肌力，且能減輕緊張，具心理治療作用。HSP 患者痙攣性和無(wú)力并存，對(duì)被動(dòng)伸展的抵抗力增高，訓(xùn)練困難，抗痙攣性藥物可減輕痙攣程度，提高PT治療效果，可選擇以下PT項(xiàng)目：肌力訓(xùn)練，可提高未受損肌肉的力量，代償無(wú)力肌的肌力，同時(shí)，減緩肌肉萎縮尤其是小腿肌，緩解背痛；伸展訓(xùn)練保持或提高ROM ，減輕并發(fā)癥，如肌腱炎、滑囊炎和抽筋；有氧訓(xùn)練改善心血管適應(yīng)性，減輕疲勞，提高耐力。步行、騎自行車、游泳、水上健身操等是最佳選擇。2010年07月01日8992
6
2
痙攣性截癱相關(guān)科普號(hào)
杜秀玉醫(yī)生的科普號(hào)
杜秀玉 主任醫(yī)師
上海市中醫(yī)醫(yī)院
神經(jīng)外科
251粉絲6.3萬(wàn)閱讀
李宏福醫(yī)生的科普號(hào)
李宏福 副主任醫(yī)師
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院
醫(yī)學(xué)遺傳科
421粉絲5.9萬(wàn)閱讀
王虎清醫(yī)生的科普號(hào)
王虎清 主任醫(yī)師
西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
174粉絲37.6萬(wàn)閱讀