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牛朝詩主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.痙攣性斜 頸是什么??？痙攣性斜 頸屬于錐體外 系疾病，是一種累及頸部區(qū)域的局限性肌張 力障礙，表現(xiàn)為頸肌陣發(fā)性的不自主收縮，引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性傾斜，也可能是全身性肌張 力障礙的首發(fā)癥狀。精神因素如焦慮、緊張等對此病的癥狀輕重起著一定的調(diào)整作用，情緒沖動時癥狀會加重。往往在早晨起床時較輕，緊張、沖動或勞動，行走時或各種身體受到刺激時癥狀加重，安靜時癥狀減輕，入睡后癥狀減輕或消失。患者常用手自行扶正頭部，長期的頭部異常運動，可以表現(xiàn)受累肌肉不同程度的增粗肥厚，對側(cè)各拮抗肌肉處于弛張、廢用狀態(tài)，以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無肌 痛，重癥患者常有嚴重肌 痛。少數(shù)病人還伴有震顫，偶有出現(xiàn)發(fā)音，吞咽障礙。癥狀逐漸明顯時，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)，癥狀嚴重時，患者往往不愿起床以減輕癥狀。2. 痙攣性斜 頸的臨床表現(xiàn)如何？臨床分型如何？痙攣性斜 頸的臨床表現(xiàn)多種多樣，多數(shù)起病緩慢，早期常表現(xiàn)一側(cè)頸肩部的不適、酸脹，繼之出現(xiàn)頸部向一側(cè)歪斜和抽動，少數(shù)驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度是不一樣的，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最為主。多數(shù)痙攣性斜 頸病人表現(xiàn)為頭強直在一個方向，并向一側(cè)歪屈（歪脖子），還有病人在表現(xiàn)為“歪脖子”的基礎上，伴有頭向一個方向抽動。根據(jù)頸部受累的肌肉范圍及程度不同，臨床表現(xiàn)可分為四種：（1）旋轉(zhuǎn)型 表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。（2）后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰，頦、面仰天，頸椎呈弓狀前突。（3）前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。（4）側(cè)攣型 頭偏離身體縱軸向一側(cè)作痙攣或陣攣性側(cè)屈，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側(cè)肩膀向上抬舉現(xiàn)象，縮短了耳與肩膀的距離。（5）混合型 可以是以上幾型的混合共同存在。3.痙攣性斜 頸的如何治療？可進行藥物治療，抗膽堿能藥物如苯海索，安定類藥物如安定，部分病人癥狀有所改善，多數(shù)病人無效。以上藥物在大劑量、長期使用時，副作用也明顯。當癥狀發(fā)展到一定程度時，或保守治療效果越來越差時，應選擇手術治療。4.痙攣性斜 頸的肉毒素注射治療？肉毒素注射治療是藥物治療痙攣性斜 頸的一種方法，部分病例經(jīng)肉毒素肌肉注射治療，可以獲得短時間（3～4個月）的部分癥狀緩解，也有一些病人對肉毒素治療無效。其中有些病人因產(chǎn)生抗肉毒素抗體而逐漸對此治療無效。另外，有些病人很難維持此項治療。 5. 痙攣性斜 頸的外科治療如何？由于該病屬于難治性疾病，治療方式至今尚處于發(fā)展階段，尚無標準的手術方式。以往的外科治療方式包括，選擇性周圍神經(jīng)切斷術、副神經(jīng)微血管減壓術以及三聯(lián)手術和選擇性頸后伸肌切斷術，等等，可能會緩解一些癥狀，但是手術效果也不太理想，多數(shù)手術方式臨床已少用。目前國際上應用較多的外科治療方式是腦深部刺激術（DBS），又稱“腦起博器”治療，使癥狀的緩解效果較好。6.痙攣性斜 頸的腦深部刺激術治療效果如何？腦深部刺激術（DBS），又稱“腦起博器”，國際上應用于痙攣性斜 頸的治療，取得較好的臨床效果，平均緩解率50%-80%，也有部分病人完全緩解臨床癥狀，少數(shù)無效。安徽省立醫(yī)院神經(jīng)外科開展過多種手術治療痙攣性斜 頸的方法，但是，目前效果較好的是“腦起博器”治療痙攣性斜頸，癥狀緩解率高。腦起博器植入術具有微創(chuàng)、并發(fā)癥少等優(yōu)點。7. 痙攣性斜 頸的腦深部刺激術的適應癥？①藥物治療包括肉毒素注射治療，不再有滿意的效果，或產(chǎn)生了嚴重的副作用，肉毒素治療無效后3-4個月可考慮手術。②病程1年以上，臨床癥狀不再進展。③已經(jīng)做過其他手術治療無效的患者，包括選擇性周圍神經(jīng)切斷術、副神經(jīng)微血管減壓術以及三聯(lián)手術和選擇性頸后伸肌切斷術等治療無效的病人，也可選擇腦深部刺激術（腦起博器）手術。8．腦深部刺激術治療痙攣性斜 頸的具體要求？安裝腦起博器一般需要住院2周左右，需要進行術前評估以及相關檢查，醫(yī)院要具有開展立體定向手術的條件和設備，醫(yī)師具有熟練的腦起博器植入術的經(jīng)驗。安徽省立醫(yī)院神經(jīng)外科開展立體定向手術治療各種肌張 力障礙疾病的已有50余年的歷史，也是國內(nèi)較早開展腦起博器手術的單位，也為全國培訓了大批從事此方面手術的神經(jīng)外科醫(yī)師。9.痙攣性斜 頸的患者植入腦起博器后的還應知道些什么？腦起博器植入后，一般1月后開始使用，一般需要3-5次來醫(yī)院進行參數(shù)程控，一般效果控制較滿意需要3-6月，隨著時間延長效果可能較好，遠期的臨床效果需要隨訪。目前用于痙攣性斜 頸治療的腦起博器最好是可充電式，有進口和國產(chǎn)兩種類型，可使用9-10年。10.痙攣性斜 頸的患者的總體預后情況？痙攣性斜 頸為一種緩慢起病，進展緩慢的疾病，多數(shù)病人經(jīng)過數(shù)年的病情演變，臨床癥狀處于一種靜止狀態(tài)，極少數(shù)病人（約1%-5％）有自發(fā)性痊愈，痙攣性斜 頸本身不會致死，由于頭頸部異常運動而嚴重影響工作，學習和生活，也給病人造成精神上的壓力，晚期還可產(chǎn)生肌 痛。因此，對于難治性痙攣性斜 頸患者，嚴重影響日常生活者，建議積極手術治療，以解除精神、心理和身體上痛苦。本文系牛朝詩醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載2016年09月17日
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占世坤主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 痙攣性斜頸術后臨床表現(xiàn)本病發(fā)病率約為 15/30萬，多見于成年人，平均發(fā)病年齡 30-40歲，男女比例大致相等。起病緩慢，病情逐漸加重，很少會自行消退或緩解。頭頸部肌肉不能控制的異常運動，往往雙側(cè)肌群受累，但受累程度常不對稱，致使頭部偏向一側(cè)作扭轉(zhuǎn)運動。晨起輕，運動、情感變化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神經(jīng)科查體陰性。本病本身不會致死。上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院功能神經(jīng)外科占世坤痙攣性斜頸的臨床表現(xiàn)多種多樣，多數(shù)起病緩慢，少數(shù)驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最容易表現(xiàn)出來。根據(jù)頸部肌肉受累的范圍及受累的程度主次不同，臨床表現(xiàn)可分為四種：1.旋轉(zhuǎn)型 表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。2.后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰，頦、面仰天，頸椎呈弓狀前突。3.前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。4.側(cè)攣型 頭偏離身體縱軸向左或向右作痙攣或陣攣性側(cè)屈，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側(cè)肩膀向上抬舉現(xiàn)象，縮短了耳與肩膀的距離。多數(shù)痙攣性斜頸病人的肌肉收縮頻率大于10次/s，表現(xiàn)為頭強直在一個方向，稱為痙攣性;少數(shù)病人肌肉收縮頻率少于10次/s，表現(xiàn)為頭向一個方向抽動，稱為陣攣性。痙攣性斜頸與其他錐體外系疾病一樣，臨床表現(xiàn)在早晨起床時較輕，緊張、沖動或勞動，行走時或各種身體器官受到刺激時癥狀加重，安靜時癥狀減輕，入睡后癥狀消失。清醒時患者常用手自行扶正頭部，癥狀逐漸明顯時，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)。長期的頭部異常運動，可以表現(xiàn)受累肌肉不同程度的增粗肥厚，對側(cè)各拮抗肌肉處于弛張、廢用狀態(tài)，以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無肌痛，重癥患者常有嚴重肌痛。少數(shù)病人還伴有震顫，偶有病人出現(xiàn)發(fā)音，吞咽障礙。診斷本病的診斷比較容易，明確其受累肌肉比較困難。依據(jù)它有特定的臨床表現(xiàn)，頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側(cè)，神經(jīng)系統(tǒng)檢查(包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺等)均在正常范圍內(nèi)。由于長期肌肉痙攣，受累肌肉常有異常堅實和肥大。頭顱CT及腦電圖多無異常發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結合觸診和上述肌電圖描記，局部阻滯和頸部肌肉的表現(xiàn)等，對病人進行綜合分析后，做出臨床診斷分型和受累肌肉列表，再制訂治療方案。治療:瑞金醫(yī)院開展多種手術方式治療痙攣性斜頸,包括選擇性脊神經(jīng)后根切斷術,副神經(jīng)分支切斷術,蒼白球毀損術,腦深部電刺激術等.總病例數(shù)有數(shù)百例,有效率在90%以上.術前1術后1 術前2 術后2術前3 術后3術前4 術后4術前5 術后5術前6 術后6術前7 術后7術中見粗大的頸神經(jīng)后根前支，予以切斷2012年06月21日11460
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梁維幫主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 神經(jīng)外科 斜頸是指頭持續(xù)性向一側(cè)傾斜，患側(cè)乳突尖與胸鎖關節(jié)靠近。由于病因不同，斜頸分為8型。分別為肌性斜頸、骨性斜頸、眼源性斜頸、反射性斜頸、炎性斜頸、痙攣性斜頸、麻痹性斜頸等。前二型屬于先天性，后六型屬于繼發(fā)性。痙攣性斜頸有四種類型： 1. 旋轉(zhuǎn)型， 即頭繞身體軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。 2. 后仰型，頭向背部作痙攣性或陣攣性后仰，面仰天，頸椎呈弓狀前突。3. 前曲型，頭向前胸作痙攣性或陣攣性前曲。 4. 側(cè)攣型，頭偏離縱軸向左，向右，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側(cè)肩膀向上招舉現(xiàn)象，加近與肩膀的距離。痙攣性斜頸是由頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮引起的頭部向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性傾斜為主要癥狀的癥候群。這種頭部肌肉不自主的異常運動尤其會在患者處于公眾場合或緊張繁忙時加重，使患者的工作無法正常進行。約有75%的患者有與頸肌痙攣發(fā)作相關的特定疼痛，如頭痛、頸痛；約1/3的患者有頰部、眼瞼、手臂或軀干痙攣，約25%的患者有站立性或運動性手震顫。這些癥狀給患者的生活帶來很大痛苦。痙攣性斜頸的發(fā)病機理不清，有人認為與遺傳、外傷和前庭功能異常，副神經(jīng)受到血管的壓迫有關。對痙攣性斜頸的治療，內(nèi)科采用肉毒素局部肌肉注射和口服抗膽堿能藥物的方法，但長期用藥后，往往會發(fā)生患者不能耐受的副作用或藥效減低；外科則多選用切斷頸部受累的肌群和切斷支配頸部肌群神經(jīng)根的方法，微血管減壓治療痙攣性斜頸有一定療效。我南京市鼓樓醫(yī)院神經(jīng)外科至今已完成痙攣性斜頸手術近30例，總體療效在88%以上。2009年08月28日14419
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