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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 痙攣性斜頸的體征與檢查痙攣性斜頸01體征和癥狀1.痙攣性斜頸的患者可有頭部不自覺的張力障礙性運動。在極端的病例中，張力障礙呈持續(xù)性，側傾明顯的患者耳部可靠在同側肩膀上。2.疼痛是此綜合征主要的癥狀，還可出現(xiàn)頸棘突旁肌肉、頸部帶狀肌和胸鎖乳突肌的痙攣。受累肌肉肥大也可有發(fā)生。3.除了張力障礙性運動，神經學檢查均正常?；颊卟⒉惶谝猱惓＿\動或體位。通常，觸摸對側面部或下巴可導致張力障礙性運動暫時停止。02檢查1.所有患有痙攣性斜頸的患者均應進行腦和腦干MRI檢查。腦部MRI可提供顱頂和顱內的最佳信息。2.MRI的圖像信息極為準確，可幫助鑒別顱內和腦干病理改變，包括腫瘤和脫髓鞘疾病。3.磁共振血流成像術可幫助鑒別是否有動脈瘤從而引起神經系統(tǒng)癥狀。不能進行MRI檢查的患者，如按有起搏器的患者，應考慮進行CT檢查。4.臨床實驗室檢查包括全血計數(shù)、生化和血沉檢查以排除感染和惡性腫瘤。03鑒別診斷1.痙攣性斜頸基于定向病史和體格檢查，可作出較直接的臨床診斷。不自覺的運動障礙是該病的標志性癥狀，可幫助鑒別抽筋和習慣性痙攣，習慣性痙攣通常是自覺運動。應考慮緊張時加重。2.抽筋和習慣性痙攣都類似意向性運動。應考慮是否是行為異常如癔病轉換反應。3.頸部肌肉或斜頸的急性痙攣和肌肉疼痛與痙攣性斜頸相似，但其呈現(xiàn)急性起病，癥狀在幾天到一周內緩解。有時，陣攣性斜頸的患者初始容易被診斷為帕金森癥。參考資料：1.王保國.圖解疼痛治療學.人民衛(wèi)生出版社2010.2.WaldmanSD:Spasmodictorticollis.In:AtlasofUncommonPainSyndromes,ed3.Philadelphia,Saunders,2012.2023年03月25日
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周光華副主任醫(yī)師 聊城市人民醫(yī)院 神經外科 痙攣性斜頸（spasmodic torticollis）是不明原因引起中樞神經系統(tǒng)異常沖動，導致頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，使頭頸部向一側痙攣性傾斜及扭轉的慢性常見局灶性肌張力障礙綜合征。這種異常姿勢和運動因參入肌肉不同臨床表現(xiàn)各異，使頭頸向左或向右旋轉，向左或向右側屈（也稱側彎），向前屈（或前伸），向后仰，甚至幾種姿勢和運動混合存在，呈無規(guī)律性狀態(tài)，臨床將這一組頭頸不自主的異常姿勢和運動癥狀稱痙攣性斜頸。痙攣性斜頸多見30歲以上女性及家族患有痙攣性斜頸的人。臨床表現(xiàn)主要見以胸鎖乳突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮。痙攣性斜頸目前不可治愈，治療上以藥物、局部注射A型肉毒素、外科手術治療為主。該病屬于椎體外系功能性運動障礙性疾病。聊城市人民醫(yī)院神經外科周光華病因 痙攣性斜頸無明確發(fā)病機制，現(xiàn)存數(shù)據(jù)顯示多見于家族有患痙攣性斜頸的人，30歲以上女性。學術界認為發(fā)病機理為錐體外系某些結構或功能發(fā)生病理性改變導致臨床癥狀。定位在基底節(jié)區(qū)或錐體外系相關結構及其功能障礙。病例基礎和扭轉痙攣等椎體外系疾病相似。病因及好發(fā)人群關聯(lián)不清，相關臨床資料表示同基底核、丘腦等部位受損有關。流行病學 痙攣性斜頸的患病率大約是9/10萬，其發(fā)病率與性別和年齡相關，女性的發(fā)病率較男性高。發(fā)病的高峰年齡為50～60歲，70%～90%的病人在40～70歲之間發(fā)病。好發(fā)人群 多見有痙攣性斜頸家族史的人，遺傳機制不明。各年齡段可見發(fā)病人群，無特定年齡段。臨床表現(xiàn)分型 旋轉型痙攣性斜頸痙攣性斜頸常見類型之一，根據(jù)頭與縱軸有無傾斜，又可分為水平旋轉，后仰旋轉，前屈旋轉三種亞型。 側屈型痙攣性斜頸頭部偏離縱軸不自主向左或右傾斜。 后仰型痙攣性斜頸見頭部不自主后仰，面朝天。 前屈型痙攣性斜頸頭部不自主向胸前屈曲。 混合型痙攣性斜頸 兼有以上二種或多型表現(xiàn)的患者，有規(guī)律或“無規(guī)律”混合狀態(tài)。誘發(fā)因素 病前有過精神壓力、生活和工作緊張、過于勞累、受到精神刺激、頭部外傷等導致局部腦功能損傷、服用抗精神藥物等。還應考慮家族史（心理因素）。痙攣性斜頸的共性臨床表現(xiàn)及類型(一)共性臨床表現(xiàn) 大多數(shù)患者起病慢，呈隱源性發(fā)病。病始初期，感到頸部不適，酸脹、頭頸僵直、不自主偏斜或抽動、頸部活動不自如。也有癥狀不明顯，無明顯不適，旁人發(fā)現(xiàn)頭頸有異位感。當斜頸進行性加重時，頭頸不可控制強迫性偏斜或陣發(fā)性抽動。肌肉抽動處疼痛，局部堅硬、飽滿、增粗。頭頸偏斜時可能伴有其他部位異?；顒樱缂绮可咸?、聳肩、上肢內收等等。情緒緊張、激動、工作和生活勞累時癥狀加重。休息后癥狀減輕，入睡后痙攣現(xiàn)象消失。也可能因痙攣性斜頸代償性影響，出現(xiàn)斜視，脊柱生理彎曲改變等癥狀。少數(shù)患者長期用頸托或頸胸托架糾正頭頸位。還有部分患者長期用手扶助頭耳部，面頰部或下頜部糾正頭位。有的人甚至用手指或物品點壓面頻部某一敏感點就可以糾正斜頸。大多數(shù)患者無法自行糾正頭位?；颊哂袝r可提供發(fā)病誘因，更多患者無因可述。該癥難以得到有效的治療。病后絕大多數(shù)患者接受過藥物治療，其中部分患者有短時間好轉，許多患者無效，甚至出現(xiàn)藥物副作用。出現(xiàn)頭暈無力、疲勞、共濟活動障礙、胃腸不適及肝腎功能異常等。（二）其他癥狀吞咽困難 后期頸部嚴重肌痛，導致吞咽受限。頸性高血壓 嚴重肌痛及頸部錐間組織錯位刺激頸動脈上的交感神經導致血壓增高，但這種現(xiàn)象臨床很少見。頸椎側孔通過的椎動脈因扭曲引起腦內缺血導致眩暈也是可以發(fā)生的，但臨床上也少見。下肢麻木、疼痛 頸部椎間盤變性導致頸神經根或脊髓受壓引起下肢活動異常。（三）并發(fā)癥伴發(fā)畸形 長期肌肉痙攣功能異常導致，檢查有無頸椎異常和髖關節(jié)脫位等。視力障礙 因斜頸引起雙眼不在同一水平上，易導致視力疲勞影響視力。頸椎側凸 長期頭頸旋向健側因而引起健側代償性側凸。患側眼球斜視 因胸鎖乳突肌攣縮致使患側眼球水平向下移位，健側眼球上升。檢查頭顱和頸部MRI 排除腦部和脊髓病變所致頸部肌張力障礙。代謝篩查檢查 排除遺傳性代謝疾病。肌電圖檢查 觀察肌肉電活動，肌肉痙攣時電活動情況。診斷標準臨床表現(xiàn)：以胸鎖乳突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，引起頭向一側扭轉或陣攣性傾斜。肌電圖檢查電活動增強。通過以上表現(xiàn)可以懷疑為痙攣性斜頸。鑒別診斷先天性斜頸頸部骨骼肌先天性異常導致，病史、基因檢查等可鑒別。癥狀性斜頸除有相應的病因外，斜頸姿勢常固定不變，感覺性刺激不能使其減輕，運動也不會使其加重，同時能檢出相應的體征,這些都與肌張力障礙不同。治療 痙攣性斜頸的治療措施有藥物、局部注射A型肉毒素和外科治療。臨床首選局部注射A型肉毒素，一般患者需要長期間歇性治療，每隔三個月注射一次，但注射后不一定取得令人很滿意的效果。藥物治療、肉毒素注射效果不佳者，可考慮行外科手術治療。藥物治療地西泮、巴氯芬 用于突發(fā)癥狀時控制癥狀所以，長期療效不佳。A型肉毒素 注射部位選擇痙攣最嚴重的肌肉或肌電圖顯示明顯異常放電的肌群，如痙攣性斜頸可選擇胸鎖乳突肌、頸夾肌、斜方肌等三對肌肉中的四塊作多點注射，眼瞼痙攣和口-下頜肌張力障礙分別選擇眼裂周圍皮下和眼輪匝肌多點注射，書寫痙攣注射受累肌肉有時會有幫助。劑量應個體化，療效可維持3～6個月，重復注射療效欠佳。手術治療外科手術治療的方法包括：副神經和上頸段神經根切斷術，丘腦損毀術。副神經和上頸段神經根切斷術 對嚴重痙攣性斜頸患者可行，部分病例可緩解癥狀，但可復發(fā)。丘腦損毀術 一般腦深部電刺激無效后可考慮此方法，對某些偏身及全身性肌張力障礙可能有效。 腦深部電刺激術：也叫腦起搏器手術，一般用于治療帕金森病，目前對于臨床上采用藥物或肉毒素注射等保守治療可考慮此方法，創(chuàng)傷面積小，但價格昂貴，治療周期長，對某些偏身及全身性肌張力障礙可能有效。預后 痙攣性斜頸目前還無法治愈，但是有效且規(guī)范的治療，能夠減輕或消除頸部痙攣癥狀，延緩病情進展，不會影響壽命，但可能會出現(xiàn)畸形、顏面部變形等后遺癥，建議患者到醫(yī)院復查。痙攣性斜頸護理得當，心理健康，長期定期復查，一般不會影響自然壽命。聊城市腦科醫(yī)院功能神經外科簡介功能神經外科是山東省臨床重點?？啤⑸綎|省醫(yī)藥衛(wèi)生重點?？啤⒘某鞘腥嗣襻t(yī)院神經外科的一個亞?？?。學科擁有一支高層次的人才團隊，現(xiàn)有醫(yī)護人員26人，其中醫(yī)師10人，主任醫(yī)師2名，副主任醫(yī)師2名，留學歸國人員1名，10人為碩士研究生學歷，形成一支高素質、高層次的人才隊伍科室常規(guī)開展各種功能神經外科手術，每年完成三叉神經痛、面肌痙攣及舌咽神經痛微血管減壓術300余例，三叉神經半月節(jié)微球囊壓迫術及CT導引下行三叉神經半月節(jié)射頻熱凝術60余例。應用立體定向設備開展腦腫瘤立體定向活檢、高血壓腦出血立體定向血腫碎吸等技術已成常規(guī)手術。學科技術特色項目，開展的腦起搏器（DBS）治療帕金森、肌張力障礙、梅杰綜合癥及高頸髓電刺激植物人促醒手術治療，均形成規(guī)模，臨床效果良好，在山東省同級醫(yī)院中均處于先進水平。開展的迷走神經刺激術（VNS）治療頑固性癲癇，SEEG微創(chuàng)精準癲癇灶定位切除術，應用視頻腦電監(jiān)測及術中監(jiān)測系統(tǒng)治療癲癇病人，能夠為每一例癲癇患者制定個體化治療方案，提供全面的綜合評估和規(guī)范的系統(tǒng)治療。周光華副主任醫(yī)師簡介聊城腦科醫(yī)院功能神經外科副主醫(yī)師，擅長三叉神經痛、面肌痙攣、舌咽神經痛、周圍神經?。ㄉ窠浱弁矗⒛X癱、偏頭痛、癲癇、腦出血、腦外傷等疾病的診斷和治療，并有豐富的顱神經微血管減壓術、三叉神經半月節(jié)球囊壓迫術、三叉神經半月節(jié)射頻熱凝術、腦癱肌張力調整術，植物人促醒術、帕金森病腦深部電極植入（DBS）等手術治療的經驗。常規(guī)開展機器人（神經導航立體定向）輔助下腦內血腫碎吸外引流術，腦干血腫清除術及腫瘤活檢等手術治療。2020年10月21日2343
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2019年06月15日2832
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占世坤主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經外科 痙攣性斜頸術后臨床表現(xiàn)本病發(fā)病率約為 15/30萬，多見于成年人，平均發(fā)病年齡 30-40歲，男女比例大致相等。起病緩慢，病情逐漸加重，很少會自行消退或緩解。頭頸部肌肉不能控制的異常運動，往往雙側肌群受累，但受累程度常不對稱，致使頭部偏向一側作扭轉運動。晨起輕，運動、情感變化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神經科查體陰性。本病本身不會致死。上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院功能神經外科占世坤痙攣性斜頸的臨床表現(xiàn)多種多樣，多數(shù)起病緩慢，少數(shù)驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最容易表現(xiàn)出來。根據(jù)頸部肌肉受累的范圍及受累的程度主次不同，臨床表現(xiàn)可分為四種：1.旋轉型 表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側作痙攣性或陣攣性旋轉。2.后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰，頦、面仰天，頸椎呈弓狀前突。3.前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。4.側攣型 頭偏離身體縱軸向左或向右作痙攣或陣攣性側屈，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側肩膀向上抬舉現(xiàn)象，縮短了耳與肩膀的距離。多數(shù)痙攣性斜頸病人的肌肉收縮頻率大于10次/s，表現(xiàn)為頭強直在一個方向，稱為痙攣性;少數(shù)病人肌肉收縮頻率少于10次/s，表現(xiàn)為頭向一個方向抽動，稱為陣攣性。痙攣性斜頸與其他錐體外系疾病一樣，臨床表現(xiàn)在早晨起床時較輕，緊張、沖動或勞動，行走時或各種身體器官受到刺激時癥狀加重，安靜時癥狀減輕，入睡后癥狀消失。清醒時患者常用手自行扶正頭部，癥狀逐漸明顯時，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)。長期的頭部異常運動，可以表現(xiàn)受累肌肉不同程度的增粗肥厚，對側各拮抗肌肉處于弛張、廢用狀態(tài)，以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無肌痛，重癥患者常有嚴重肌痛。少數(shù)病人還伴有震顫，偶有病人出現(xiàn)發(fā)音，吞咽障礙。診斷本病的診斷比較容易，明確其受累肌肉比較困難。依據(jù)它有特定的臨床表現(xiàn)，頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側，神經系統(tǒng)檢查(包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺等)均在正常范圍內。由于長期肌肉痙攣，受累肌肉常有異常堅實和肥大。頭顱CT及腦電圖多無異常發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結合觸診和上述肌電圖描記，局部阻滯和頸部肌肉的表現(xiàn)等，對病人進行綜合分析后，做出臨床診斷分型和受累肌肉列表，再制訂治療方案。治療:瑞金醫(yī)院開展多種手術方式治療痙攣性斜頸,包括選擇性脊神經后根切斷術,副神經分支切斷術,蒼白球毀損術,腦深部電刺激術等.總病例數(shù)有數(shù)百例,有效率在90%以上.術前1術后1 術前2 術后2術前3 術后3術前4 術后4術前5 術后5術前6 術后6術前7 術后7術中見粗大的頸神經后根前支，予以切斷2012年06月21日11460
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王東副主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經外科分院 診斷鑒別診斷 痙攣性斜頸的診斷可以通過患者頭頸歪斜，伴不停的搖晃或顫動，基本可確定，但確診還需符合以下兩點：一、患者有肌張力障礙二、排除這樣其他疾病1.癔病性斜頸：有致病的精神因素 ，發(fā)作突然 ，頭部及頸部活動變化多端 ，無一定規(guī)律 ，經暗示后癥狀可隨情緒穩(wěn)定慢慢緩解。2.先天性斜頸：多為小兒，在產前即形成，主要表現(xiàn)為胸鎖乳突肌攣縮，不肥大，無陣攣。3.繼發(fā)性神經性斜頸：頸椎腫瘤 、損傷 、骨關節(jié)炎、 頸椎結核等可導致本病 。頸椎間盤突出、 枕大神經炎等因頸部神經及肌肉受刺激導致強直性斜頸。一側半規(guī)管受刺激引起的迷路性斜頸，先天性眼肌平衡障礙引起的眼性斜頸 ，先天性頸椎畸形引起的骨性斜頸 ，先天性胸鎖乳突肌攣縮及小腦第四腦室腫瘤早期所引起的斜頸等，均無陣攣作為鑒別 ，需進一步開刀檢查發(fā)病原因。4.遲發(fā)性運動障礙：長期服用某種抗精神病藥物后出現(xiàn)，主要表現(xiàn)為口、面頸部肌肉不自主運動，停藥后癥狀逐漸緩解而自愈。5.全身性肌張力障礙：痙攣性斜頸可以為全身肌張力障礙的初始表現(xiàn)，也可以為全身性肌張力障礙的一部分，根據(jù)疾病的轉歸和癥狀的廣泛性可以與其區(qū)別。2010年09月24日7051
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