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劉亞麗主治醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 “23歲到35歲，人生最重要的時候，我卻被這個病折磨了12年，脖子向左歪、整個身體都在扭，說話、吃飯、喝水、走路都困難，十幾年的病程讓我的身體都變形了，腦起搏器手術(shù)治療后，讓之前歪的脖子扶正了，身體不再有之前痙攣出現(xiàn)的疼痛，感覺解決了我一人生大事”白銀市靖遠(yuǎn)縣痙攣性斜頸患者李先生親述。12年前，李先生感覺頸部里面好像有根筋變短了，左側(cè)頸部被扯得很不舒服。到后來癥狀加重，就算頭部正常向前看，脖子也異常難受，酸痛脹麻，使他不得不時常向左邊歪著脖子。這些年李先生去過北京、上海、杭州，各大醫(yī)院都去看了，沒有好的辦法，打的肉毒素，效果不好，“歪脖子”癥狀越來越重，頸部和頭部每間隔幾十秒左右就會突然左轉(zhuǎn)，完全不受自己控制。近幾年他的脖子連帶著頭部徹底呈“向左看齊”姿勢，只能偶爾回正，正常走路都十分困難，吃飯、喝水、說話都困難。慢慢了解到在蘭大二院神經(jīng)外科可以進(jìn)行腦深部電刺激手術(shù)治療，可以治療痙攣性斜頸，隨后決定手術(shù)。半年前手術(shù)治療后，癥狀就歪脖子的現(xiàn)象就消失了，扭動的身體也恢復(fù)正常，完全恢復(fù)了正常人一樣的生活。痙攣性斜頸是局灶型肌張力障礙中最常見的一種，是一種錐體外系運動障礙性疾病。常表現(xiàn)為頸部某些肌肉不自主地持續(xù)性或陣發(fā)性地收縮，引起患者頭頸位于強迫性異常姿態(tài)或不自主運動。它可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡為40-50歲，約12%的病例呈現(xiàn)家族遺傳史，是一種罕見疾病。痙攣性斜頸起病初期，患者常常反映自己頸部酸脹不適，頭不自主地偏向一側(cè)或抽動，頸部活動受限，常常誤認(rèn)為是落枕。當(dāng)病情加重時，患者出現(xiàn)不可控制的強迫性偏斜或陣發(fā)性抽動，可出現(xiàn)肌肉抽動處疼痛，局部堅硬、增粗。頭頸偏斜時可能伴有其他部位異?；顒樱缂绮可咸?、聳肩等。痙攣性斜頸一般起病緩慢，癥狀由輕逐漸加重至不能控制，轉(zhuǎn)向定位時可出現(xiàn)顫抖。患者常常在情緒緊張、激動、勞累后癥狀加重，睡眠時消失。這種異常姿態(tài)和運動因參與肌肉不同，頭頸部轉(zhuǎn)向的方向各異，可表現(xiàn)向左或向右、向后仰、向前屈等等，甚至幾種姿態(tài)和運動混合存在，呈無規(guī)律性狀態(tài)，臨床上根據(jù)肌肉受累范圍可以分為四型：(1)旋轉(zhuǎn)型：頭沿身體縱軸向一側(cè)作痙攣性;(2)后仰型：頭向背部后仰，面朝天;(3)前屈型：頭向前屈，下頜抵在胸前;(4)側(cè)屈型：頭偏離縱軸向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同側(cè)聳肩。當(dāng)患者試圖維持其頭部正位時，大多有頭部震顫。一般來說，痙攣性斜頸一旦確診后是不能自愈的，大多數(shù)患者也是無法自行糾正頭位的。所以，如果一旦確診后，就需要盡快進(jìn)行治療。目前很少有自愈或癥狀自行緩解的患者，如果延誤治療還會導(dǎo)致疾病惡化和復(fù)雜化，以致治療起來愈加困難。藥物及肉毒素治療效果甚微，慢慢會無效，對于保守治療不滿意的患者，可以考慮手術(shù)治療，應(yīng)用較多的腦深部電刺激(DBS)方法。2023年02月03日
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李華南副主任醫(yī)師 天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 推拿科 痙攣性斜頸是肌張力障礙的一種，局限于頸部的肌肉，由于頸部肌肉間斷或持續(xù)的不自主的收縮，導(dǎo)致頭頸部扭曲、歪斜、姿勢異常，臨床表現(xiàn)為起病緩慢、頭部不能隨意向一側(cè)旋轉(zhuǎn)。病因并不完全明確，部分患者有家族史，少數(shù)患者繼發(fā)于腦炎、一氧化碳中毒等，痙攣性斜頸的臨床表現(xiàn)可以分為：旋轉(zhuǎn)型、后仰型、前屈型和側(cè)攣型（見圖一）。圖一痙攣性斜頸的臨床表現(xiàn)（圖源自百度健康醫(yī)典）由于本病缺乏足夠的研究，其發(fā)病機制不明確。因此，針對于這個疾病，患者往往有多種疑問，今天，我們將就患者最關(guān)注的問題進(jìn)行逐一回答。問：本病好發(fā)人群？答：痙攣性斜頸的患病率大約是9/10萬，好發(fā)于30~40歲左右人群，其發(fā)病率與性別和年齡相關(guān)，女性的發(fā)病率通常是男性的1.5~1.9倍。問：本病的發(fā)病原因有哪些？又有哪些好發(fā)因素？答：一、主要病因1.遺傳因素：部分成人肌張力障礙局限型發(fā)作是由遺傳決定的。2.外傷：外傷一直被認(rèn)為是整攣性斜頸的病因，文獻(xiàn)報道9%~16％的病人在發(fā)病之前的數(shù)周至數(shù)月有頭部或頸部外傷史。3.前庭功能異常：有報道痙攣性斜頸病人的前庭-眼反射反應(yīng)性增高或不對稱，在用肉毒素治療后不能糾正。4.腦功能異常：短時或長時間的頸部振動刺激發(fā)現(xiàn)，患者頭位改變存在明顯的差異，這是由于周圍本體感覺刺激發(fā)生改變，使中樞性控制頭頸代償扭轉(zhuǎn)調(diào)解功能受累，傳入神經(jīng)沖動的中樞整合功能發(fā)生障礙。二、誘發(fā)因素1.運動：機制不明，可能誘發(fā)神經(jīng)異常放電所致。2.情緒激動：機制不清，可能由于誘發(fā)神經(jīng)異常放電所致。3.30歲以上女性：年齡大于30歲以上者更易發(fā)病。4.外傷等導(dǎo)致局部腦功能損傷：影像學(xué)提示基底核、丘腦不同程度損傷。問：痙攣性斜頸會自愈嗎？答：對于痙攣性斜頸往往無法自愈，如果沒有得到及時有效的治療，痙攣性斜頸會越來越嚴(yán)重，并且給患者的生活帶來很大的痛苦，嚴(yán)重傷害患者的身心健康，因此，對于痙攣性斜頸，一旦發(fā)現(xiàn)就應(yīng)該及時到醫(yī)院就診。問：痙攣性斜頸和先天性斜頸如何區(qū)分呢？答：先天性斜頸一般指出生后，即發(fā)現(xiàn)頸部向一側(cè)傾斜的畸形。其中，因肌肉病變所致者，稱為先天性肌源性斜頸，因骨骼發(fā)育畸形所致者，稱為先天性骨源性斜頸。先天性斜頸發(fā)病年齡早，肌肉無間斷或持續(xù)的不自主收縮，可與痙攣性斜頸相鑒別。問：痙攣性斜頸患者恢復(fù)后還會復(fù)發(fā)嗎？答：痙攣性斜頸患者治愈后，仍然有一定幾率復(fù)發(fā)，但是相對幾率較小。除非病因和誘因持續(xù)，導(dǎo)致疾病的存在或加重，因此也有可能造成痙攣性斜頸復(fù)發(fā)。如果痙攣是由外傷引起的，以后要防止再次受到傷害，否則會復(fù)發(fā)；如果是由某種精神刺激引起的痙攣性斜頸，以后就要盡量避免情緒上的激動。因此，對于痙攣性斜頸患者來說。平常要注意保證充足的睡眠，避免長期精神緊張和壓力過大，避免觀看刺激性電影，飲食方面注意清淡，避免辛辣、刺激性食物和煙、酒刺激等。問：痙攣性斜頸除了頭頸姿勢異常外，還有哪些癥狀？答：痙攣性斜頸患者除了出現(xiàn)頭頸部姿勢異常外，還可能伴隨頸部不正常的不自主扭轉(zhuǎn)、震顫，或者伴有肩部疼痛、頸肩部疲勞感等異常表現(xiàn)。一般，針對這些癥狀可以對癥治療，而且應(yīng)該及早去專業(yè)醫(yī)院就診。問：痙攣性斜頸易與哪些疾病混淆？答：由于本病早期病情較輕，因此常易與落枕、頸椎病相混淆。如：1．落枕：患者無頭頸姿勢異常，僅表現(xiàn)為項背部酸痛，頸部活動受限。通過調(diào)整自己的睡覺姿勢，以及對癥治療，能較快恢復(fù)。2．頸椎?。夯颊叨啾憩F(xiàn)為頸背疼痛，上肢無力，手指發(fā)麻，下肢乏力，行走困難，頭暈，惡心，嘔吐，甚至視物模糊心動過速及吞咽困難等癥狀。但無頭頸姿勢的異常，且無胸鎖乳突肌的痙攣發(fā)作。同時，本病還易與其他原因?qū)е碌念i肌痙攣相混淆。如：1.顱頸交界處病變：如嚴(yán)重的顱頸交界畸形。這些患者往往有顱頸交界神經(jīng)受壓癥狀，如行走不穩(wěn)，吞咽困難，四肢肌力減退，反射和肌張力增高。還表現(xiàn)為頸部增粗，后發(fā)際低等。如伴有脊髓空洞癥，還可能有上肢肌肉萎縮，節(jié)段性痛觸覺分離現(xiàn)象。同樣，患者可能有斜頸現(xiàn)象，但不會有痙攣發(fā)作。2.癔病性斜頸：患者都有明確的精神因素，發(fā)作突然，癥狀變化多端，無規(guī)律性，情緒穩(wěn)定后癥狀很快消失。問：為什么有的患者躺床上后就沒有任何癥狀了？答：痙攣性斜頸患者在躺下以后癥狀消失的原因，可能是因為感覺詭計，感覺詭計是指可以短暫的減輕頭頸部姿勢異常和不自主運動的動作，這種動作包括觸覺或者是頭頸部的位置。在痙攣性斜頸患者出現(xiàn)痙攣肌肉的附近，可以由一個特殊的動作改善痙攣性斜頸的癥狀，例如頭部靠著某個東西或者是用手輕輕碰觸頸部、臉頰、下頜、耳后等部位，患者的痙攣斜頸癥狀可能會短期內(nèi)消失。有些患者必須用手扶住頭頸部，才能使頭頸部的姿勢恢復(fù)正常。問：痙攣性斜頸患者常易伴發(fā)的后遺癥有哪些？答：痙攣性斜頸患者治愈后，一般不會產(chǎn)生后遺癥。部分患者由于治療時間比較長，加之頭頸偏外攣縮等比較明顯，會出現(xiàn)顏面部的不對稱。同時，部分患者由于頸椎骨性位置的長期異常變化，出現(xiàn)寰樞椎不對稱、脊神經(jīng)壓迫產(chǎn)生手發(fā)麻，發(fā)脹的情況，有的時候表現(xiàn)為肌無力的現(xiàn)象。這時除了針對痙攣性斜頸的治療外，還需要對癥進(jìn)行處理?！警d攣性斜頸專病團隊簡介】痙攣性斜頸屬于肌張力障礙疾病的一種。本團隊成立于2017年，在岐黃學(xué)者、全國優(yōu)秀中醫(yī)臨床人才、學(xué)科帶頭人王金貴教授帶領(lǐng)下，采用專業(yè)診斷與評估，以津沽特色臟腑推拿、李墨林捏穴等為特色核心技術(shù)，結(jié)合辨證中藥口服、針刺、濕熱敷等中醫(yī)特色療法治療痙攣性斜頸，臨床療效顯著，獲得了患者的認(rèn)可與肯定。團隊擁有臟腑病癥病區(qū)1個，專業(yè)醫(yī)生9人，開展中醫(yī)特色技術(shù)10余種。期待通過我們的不懈努力，能為痙攣性斜頸患者帶來福音，幫助他們解除病痛，早日回歸生活、回歸社會！出診時間：出診地點：天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院鞍山西道院區(qū)C座門診208診室聯(lián)系電話：274329292022年08月02日1348
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2022年06月06日283
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李華南副主任醫(yī)師 天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 推拿科 痙攣性斜頸是最常見的局灶性肌張力障礙，該病主要是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮導(dǎo)致異常的姿勢或者運動。臨床特點除異常的姿勢及運動外常伴有相應(yīng)肌肉的疼痛，由于此病嚴(yán)重影響患者外形，患者常伴隨有失眠、焦慮抑郁等病，嚴(yán)重影響患者日常工作及生活。一、發(fā)病率：據(jù)調(diào)查顯示在歐洲人群中痙攣性斜頸患病率為5.7/10萬[1]，在美國據(jù)估算患病率約為40/10萬，全球發(fā)病率大約為8.9/10萬。圖源自維基百科女性患者多于男性患者，男女比例1:1.4-1:1.9；平均發(fā)病年齡男性為39.2歲，女性42.9歲，且痙攣性斜頸可發(fā)生在任何年齡段，發(fā)病高峰年齡段為40～50歲[2]。圖源自SOHU絕大多數(shù)病例呈特發(fā)性的，約12%的病例呈現(xiàn)家族遺傳史[3]。同時痙攣性斜頸同時也能夠繼發(fā)于其他疾病，且由于不同醫(yī)生對該疾病認(rèn)識及診斷水平的差異，往往會有漏診及誤診，故實際患病率可能更高。二、本病病程：很多患者比較關(guān)心本病的發(fā)病周期，一般來說，本病起病緩慢病人多為中青年，起病緩慢，開姶時癥狀輕微，逐漸加重，從出現(xiàn)癥狀到癥狀嚴(yán)重的時間從3～10多年不等。約10%病人癥狀可自行緩解，還有20%的病人癥狀可以有中等程度的自行改善。所以，大家還是要抱著積極的心態(tài)來看待這個疾病。三、本病的分型：痙攣性斜頸因頸部肌肉的不自主收縮而主要表現(xiàn)為頭頸部的運動增多及姿勢異常，表現(xiàn)為頭頸部自主地扭轉(zhuǎn)、側(cè)傾、前屈和后仰，常為不同運動方向、不同程度的組合。前期患者多表現(xiàn)為頸部肌群感覺異常，多表現(xiàn)為“推、拉”感，亦可有疼痛感或不自主扭轉(zhuǎn)，呈陣發(fā)性，且癥狀逐漸加重，感覺詭計能夠緩解。后期則多表現(xiàn)為頭頸部不自主運動或明顯姿勢異常，呈持續(xù)性。根據(jù)頭部主要的位置和運動方向可將痙攣性斜頸分為4型：（1）旋轉(zhuǎn)型：頭繞身體縱軸向一側(cè)做痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。根據(jù)頭與縱軸有無傾斜，可以分為三種亞型：水平旋轉(zhuǎn)、后仰旋轉(zhuǎn)和前屈旋轉(zhuǎn)。旋轉(zhuǎn)型是本病最常見的一種型別，其中以后仰型略為多見，水平型次之，前屈型較少。此外根據(jù)肌肉收縮的情況，又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強直地旋向一側(cè)；后者則呈頻頻來回旋動。（2）后仰型：患者頭部痙攣性或陣攣性后仰，面部朝天。（3）前屈型：患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。（4）側(cè)攣型：患者頭部偏離縱軸向左或右側(cè)轉(zhuǎn)，重癥患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊，并常伴同側(cè)肩膀上抬現(xiàn)象。研究顯示，部分痙攣性斜頸患者除了頸項部扭轉(zhuǎn)外還會有肌張力障礙伴隨的震顫。臨床表現(xiàn)為在肌張力障礙的同時出現(xiàn)姿勢性或運動性震顫，如痙攣性斜頸伴頭部震顫。而這類病人由于肌肉的痙攣與震顫疊加存在，治療的周期與難度也不同程度的加大。四、臨床表現(xiàn)：痙攣性斜頸有多種臨床癥狀，但是在早期相對吧吧比較輕微容易被誤診為頸椎病、寰樞椎半脫位等，常見表現(xiàn)包括：（1）肌肉痙攣：在活動時或工作緊張時加重，睡眠時癥狀減輕或消失。癥狀經(jīng)常是突然出現(xiàn)，表現(xiàn)為“頸部的牽拉或拖拉”或者是頭部的不隨意轉(zhuǎn)動或急轉(zhuǎn)。（2）感覺詭計：痙攣性斜頸的臨床特征之一，即用手或物品碰觸頭面部、頸部等相應(yīng)部位可使斜頸減輕的現(xiàn)象。有患者甚至發(fā)現(xiàn)僅通過想象“感覺詭計”而無具體動作也可緩解癥狀。感覺詭計示意圖（圖為醫(yī)生演示，早期患者僅用手指即可讓頭頸恢復(fù)正常，后期隨著扭轉(zhuǎn)加重，往往需要扳動頭部，方可擺正）（3）局部疼痛：在患病過程中，75%的患者在某些時間點存在疼痛，而且這種疼痛是功能障礙的主要來源。（4）社交障礙：常由于異常頭頸姿勢而回避社會交往引起。五、發(fā)病原因：目前，對于本病的發(fā)病原因尚不清楚。一般認(rèn)為本病系錐體外系病變。認(rèn)為紋狀體功能障礙可能是本病的主要原因。文獻(xiàn)中曾有紋狀體區(qū)出血和先天性腦血管動靜脈畸形的病人有此癥狀。中腦損害也可能和此病有關(guān)。從生理學(xué)角度看，斜頸乃正常頭部姿勢的障礙，頭部位置的空間感知取決于前庭系統(tǒng)和頸部的本體感覺傳人，而頸部的本體感覺傳人是由頸部肌肉和肌腱內(nèi)的肌梭來完成的。在本病中，前庭和頸部的本體感覺信號處于不對稱狀態(tài)，使病人有一種異常的頸部空間感知。除此之外，長期的精神緊張、壓力大、疲勞以及生活方式的不健康等這些因素都可以導(dǎo)致痙攣性斜頸的發(fā)生。另外，我們前期臨床病例觀察如：久病、產(chǎn)后也是本病的易患人群之一。因此，保持良好的心態(tài)、飽滿的精神狀態(tài)也是預(yù)防本病最好的方法。六、本病的診斷：對于痙攣性斜頸的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，需要詳細(xì)的病史詢問和體格檢查，尤其是對患者不自主運動的觀察和記錄。臨床進(jìn)行神經(jīng)電生理檢測時，可以發(fā)現(xiàn)病變肌肉（如：胸鎖乳突肌、頭夾肌、斜方肌、肩胛提肌等）異常的肌電活動，有助于本病的診斷。圖源自zbmzyy.com網(wǎng)站七、治療：相信很多患者最關(guān)心的就是本病的治療手段。由于其發(fā)病原因不明且缺乏足夠的臨床實踐，因此本病的治療手段很多但是能夠直接控制病情進(jìn)展的方法少。而且由于病情的特殊性，本病也呈現(xiàn)出早期易治，后期難治；單一癥狀易治，多癥狀夾雜難治的特點。（1）藥物治療藥物治療多數(shù)效果不好，但可起到減輕發(fā)作強度。常用藥物有顛茄酊、東莨若堿、安坦和來奧利素等，但其具有導(dǎo)致抑郁及帕金森的副作用等，且存在一定的耐藥性。文獻(xiàn)中常有用頸部受累肌肉注射肉毒桿菌A，據(jù)稱多數(shù)病人可有幾個月的癥狀緩解，亦有患者注射后癥狀無改善。（2）手術(shù)治療癥狀嚴(yán)重且藥物治療無效者，都可以考慮行手術(shù)治療。選擇性周圍神經(jīng)切除術(shù)主要包括：硬脊膜下神經(jīng)根切斷術(shù)和硬脊膜外周圍神經(jīng)切斷術(shù)。傳統(tǒng)的Bertrand選擇性神經(jīng)切斷術(shù)將頸1～6后支及副神經(jīng)切斷，并發(fā)癥包括頸部活動受限、穩(wěn)定性下降、吞咽困難、頸部皮膚麻木等，改良后術(shù)式包括：硬脊膜下頸1～2前根、硬脊膜外頸3～6后支和對側(cè)副神經(jīng)胸鎖乳突肌分支切斷，其療效提高，并發(fā)癥減少。針對頸部肌張力障礙，還可應(yīng)用三聯(lián)法即選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)聯(lián)合頸部痙攣肌肉切除術(shù)，但病人多也會遺留有手術(shù)后的頸部穩(wěn)定性差、殘余疼痛和吞咽困難等。（3）中醫(yī)藥治療中醫(yī)認(rèn)為，痙攣性斜頸屬于中醫(yī)“痙證”“瘛”范疇?！稄埵厢t(yī)通》曰“:瘛者，筋脈拘急也；疭者，筋脈弛縱也，俗謂之搐是也”。目前主流的治療手段包括口服中藥、針刺、推拿等，不良反應(yīng)小，均有其獨特的優(yōu)勢。本團隊學(xué)術(shù)帶頭人王金貴教授結(jié)合前人治療觀點，認(rèn)為本病病位在筋脈，病機在于“竅閉神妄”，風(fēng)寒、痰濁、濕熱等病邪阻滯經(jīng)絡(luò)，上干清竅，或筋脈失養(yǎng)、陰虛筋燥，導(dǎo)致神機妄動，經(jīng)筋結(jié)聚無常，拘攣弛縱混亂，而發(fā)此病。他在口服中藥調(diào)理臟腑氣機失和基礎(chǔ)上，提出了經(jīng)筋刺法結(jié)合調(diào)神臟腑推拿治療本病。一方面，在經(jīng)筋循行所過及頸項部諸穴施以針刺，通過調(diào)和經(jīng)筋，達(dá)到增強宗筋“束骨利機關(guān)”的作用，從而緩解肌肉韌帶痙攣、增強肌肉韌帶的活動能力以治標(biāo)。另一方面，借助臟腑推拿的通脈調(diào)神發(fā)揮作用，他認(rèn)為神的調(diào)節(jié)必須上升到人體的四海，通過對于腹部的血海以及水谷之海的調(diào)節(jié)，達(dá)到氣血調(diào)和，氣血水谷精微上呈至腦，才能有效的調(diào)節(jié)髓海，也就是神之所居，醫(yī)之本。二者相合，在臨床上已經(jīng)取得了不錯的治療效果。津沽臟腑推拿早期，很多病人對我們做臟腑推拿不是很理解。其實，這個療法恰是我們團隊治療的點睛之筆。這是因為現(xiàn)代研究已經(jīng)闡明腦與腸的相互作用，即腦腸互動理論。我們的大腦和腸道通過不斷的交流相互影響。腦-腸-微生物軸包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌-免疫系統(tǒng)、下丘腦-垂體-腎上腺（HPA）軸、自主神經(jīng)系統(tǒng)，神經(jīng)系統(tǒng)和腸道菌群。這種雙向交流使大腦發(fā)出信號，從而影響胃腸道的運動、感覺和分泌方式。相反，從腸道發(fā)出信號也可以影響大腦功能，特別是與應(yīng)激有關(guān)的下丘腦和杏仁核。圖源自知乎（4）其他研究顯示包括：心理治療、運動控制訓(xùn)練、特殊生活技能訓(xùn)練、感官控制等，在本病的治療中均有一定的效果。后面，我們還將就本病的治療與康復(fù)進(jìn)行一期詳細(xì)的介紹。參考文獻(xiàn)：[1]CoelhM，ValadasAF，MestreT，etal.Painandqualityoflifeinthetreatmentofcervicaldystonia[J].EurNeurolRev，2009，4（2）：74-78.[2]JankovicJ，AdlerCH，CharlesD，etal.Primaryresultsfromthecervicaldystoniapatientregistryforobservationofonabotulinumtoxinaefficacy（CDPROBE）[J].JNeurolSci，2015，349（1-2）：84-93.[3]TomicS，PetkovicI，PucicT，etal.Cervicaldystoniaandqualityoflife[J].ActaNeurolBelg，2016，116（4）：589-592.2022年03月24日1870
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毛之奇主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 呃，我確診過是痙攣性斜鏡，我最初，最初決定DPS手術(shù)治療，后面了解到會出現(xiàn)，呃。 腦膜炎或者腦出血，一般來說DBS手術(shù)是不會出現(xiàn)腦膜炎的哈，但是出血的風(fēng)險是有的，但是我現(xiàn)在，呃，因為我現(xiàn)在我對我們整個組的要求啊，各方面要求比較高，所以我們手術(shù)操作特別精細(xì)，所以在我這里的腦出血的并發(fā)癥，我們這種，呃，DBS腦聲部電刺激腦起搏器這種手術(shù)的并發(fā)癥是零的，就沒有并發(fā)癥的，你所以也不存在出血的這些問題，但是交代做手術(shù)的時候可能會給你交代會有很多風(fēng)險，但事實上我這里基本上都不出現(xiàn)。2022年12月26日697
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 “頭總是偏向右側(cè)，無法歸正，伴頸背部肌肉強直僵硬，身體向右側(cè)方扭轉(zhuǎn)，仿佛被一股強大的力量強行拉扯一般，現(xiàn)在癥狀越來越重，影響到正常生活。跑過多家醫(yī)院才確診為痙攣性斜頸，想請問到底是不是痙攣性斜頸？要怎么治？” 根據(jù)患者的描述，痙攣性斜頸的可能性大，這部分患者最好的辦法就是進(jìn)行腦起搏手術(shù)治療，手術(shù)后隨著電極的持續(xù)刺激，脖頸逐漸可以歸正。 如何判斷是不是痙攣性斜頸？希望通過以下介紹能夠幫助到您！ 痙攣性斜頸起病緩慢，早期表現(xiàn)為周期性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動或者前傾、后屈，后期頭常固定于某一異常姿勢。受累肌肉常有痛感，亦可見肌肉肥大，可因情緒激動而加重，頭部得到支持使可減輕，睡眠時消失。 一、發(fā)病率痙攣性斜頸是局限性肌張力障礙最常見的一種類型?？砂l(fā)生于任何年齡，中老年、女性多見，發(fā)病率為十萬分之九。 二、臨床表現(xiàn)臨床上根據(jù)肌肉受累范圍可以分為四型： (1)旋轉(zhuǎn)型：頭沿身體縱軸向一側(cè)作痙攣性; (2)后仰型：頭向背部后仰，面朝天; (3)前屈型：頭向前屈，下頜抵在胸前; (4)側(cè)屈型：頭偏離縱軸向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同側(cè)聳肩。當(dāng)患者試圖維持其頭部正位時，大多有頭部震顫。 三、發(fā)病機理不太明了。一般認(rèn)為與外傷、遺傳、基底節(jié)病變、感覺運動系統(tǒng)和神經(jīng)遞質(zhì)紊亂有關(guān)。 四、治療僅限于對癥治療包括藥物，肉毒素治療，外科治療（腦起搏器） 目前治療上有藥物治療、肉毒素治療、外科手術(shù)治療，都是對癥治療，有效控制癥狀，讓患者能夠正常生活，如果藥物治療和肉毒素治療，效果不佳，就只能采用外科手術(shù)治療，現(xiàn)臨床上多采用腦起搏器治療。2021年11月25日575
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王雷波副主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸是因為不明原因?qū)е轮袠猩窠?jīng)系統(tǒng)異常沖動，導(dǎo)致頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，使頭頸部向一側(cè)痙攣性傾斜及扭轉(zhuǎn)的慢性常見局灶性肌張力障礙綜合征。痙攣性斜頸多見30歲以上女性及家族患有痙攣性斜頸的人。臨床表現(xiàn)主要見以胸鎖乳突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮。 痙攣性斜頸無明確發(fā)病機制，現(xiàn)存數(shù)據(jù)顯示多見于家族有患痙攣性斜頸的人及30歲以上女性。病因及好發(fā)人群關(guān)聯(lián)不清，相關(guān)臨床資料表示同基底核、丘腦等部位受損有關(guān)。目前認(rèn)為可能和遺傳，外傷有關(guān)系。發(fā)病率約為7/10萬。 本病多發(fā)生于30～50歲，性別差異小。多緩慢起病，少數(shù)驟然發(fā)病。深淺肌群均可受累，個體差異大，以胸鎖乳突肌、斜方肌、頭頸夾肌的收縮表現(xiàn)明顯。臨床表現(xiàn)在早晨起床時較輕，緊張、沖動或勞動、行走時以及各種身體器官受到刺激時狀加重，安靜時癥狀減輕，入睡后狀消失。清醒時患者常用手自行扶正頭部，癥狀逐漸明顯時，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)。 痙攣性斜頸的治療 1.藥物，主要是降低肌肉張力的藥物，巴氯芬，替扎尼定等，一般效果不太明顯。。 2.肉毒素注射，肉毒素可以抑制神經(jīng)肌肉接頭沖動的傳導(dǎo)，導(dǎo)致肌肉張力下降，目前是非常有效的治療辦法，但是效果一般維持3-5個月，多次注射后效果減弱。 3.副神經(jīng)減壓及切斷，因為痙攣性斜頸的肌肉張力升高，都來自副神經(jīng)支配，所以進(jìn)行副神經(jīng)減壓及切斷后，失去了神經(jīng)的異常沖動傳導(dǎo)，可以明顯改善癥狀。 4.腦深部電刺激，目前來說主要的問題是費用太高。一般需要20-30萬，所以開展困難。2021年09月07日898
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張弛副主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院 神經(jīng)外科 【什么是腦深部電刺激療法】 腦深部電刺激術(shù)(deep brain stimulation, DBS) 即人們常說的“腦起搏器”手術(shù)，是使用立體定位的方法，在腦深部特定核團或解剖結(jié)構(gòu)放置電極，通過電刺激干擾特定神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)信號，改善患者多種疾病癥狀的一種先進(jìn)的治療方法，是神經(jīng)調(diào)控療法中非常重要的一種。 DBS最早開始出現(xiàn)于20世紀(jì)50~70年代，當(dāng)時應(yīng)用丘腦-腦深部電刺激術(shù)治療慢性疼痛，之后也嘗試用于痙攣、小腦麻痹、癲癇等疾病的治療。經(jīng)過幾十年的發(fā)展，DBS技術(shù)也日新月異，治療的疾病除了帕金森等運動障礙類疾病外，強迫癥、抑郁癥等精神類疾病的治療也展現(xiàn)了明顯的效果。 【DBS工作原理和特點】 腦深部電刺激術(shù)主要通過脈沖發(fā)生器發(fā)出微電流到達(dá)腦內(nèi)電極刺激相應(yīng)的核團，調(diào)節(jié)黑質(zhì)紋狀體通路功能，從而達(dá)到改善帕金森等疾病癥狀的效果。DBS具有以下幾個優(yōu)勢：安全性高，DBS手術(shù)不需要開顱，僅需在顱骨上鉆孔即能完成，具有損傷性小，恢復(fù)快，安全性高等特點；療效明確，DBS的療效主要表現(xiàn)在以下幾個方面對帕金森病患者的僵直、震顫和運動遲緩等運動癥狀有明顯的改善作用，能夠減少左旋多巴類藥物的口服劑量有效改善肌張力障礙患者的重復(fù)運動、異常姿勢和慢性疼痛，預(yù)防由于長期重復(fù)運動及姿勢異常繼發(fā)的肌肉攣縮、肌腱關(guān)節(jié)畸形等有效提高患者術(shù)后情緒和日常生活質(zhì)量；可逆、可調(diào)節(jié)，DBS手術(shù)不毀損神經(jīng)核團，只是使其暫時處于電麻痹狀態(tài)，可根據(jù)患者的病情調(diào)節(jié)電壓、電流、頻率等的變化，從而達(dá)到不斷控制患者癥狀； 圖2：腦深部電刺激術(shù)工作原理 【DBS可以治療哪些疾病？】DBS的適應(yīng)癥主要分為兩大類，分別是運動障礙疾病和精神類疾病，運動障礙疾病中帕金森病是典型代表，也是目前DBS的主要應(yīng)用人群，DBS的出現(xiàn)改變了帕金森病的治療現(xiàn)狀，整體療效甚至優(yōu)于藥物所能獲得的最好效果，成為帕金森病首選手術(shù)方法。原發(fā)性帕金森病原發(fā)性肌張力障礙、痙攣性斜頸、梅杰綜合征以及遲發(fā)性運動障礙等特發(fā)性震顫強迫癥、抑郁癥等精神類疾病 【DBS治療帕金森病的效果怎么樣】我們通過2009年發(fā)表在國際頂尖醫(yī)學(xué)雜志《柳葉刀》上的這篇文章來看一下，文章統(tǒng)計分析了65項DBS相關(guān)的研究，結(jié)果均表明DBS手術(shù)可顯著改善患者的癥狀，減少左旋多巴類藥物的使用，患者的生活質(zhì)量得到了顯著的改善，有些患者甚至完全恢復(fù)到正常的生活水平。圖3：國際頂尖醫(yī)學(xué)雜志《柳葉刀》報告DBS手術(shù)對帕金森患者癥狀和生活質(zhì)量的改善2013年，同樣發(fā)表在《柳葉刀》上面的一篇綜述也明確指出，只要術(shù)前經(jīng)過嚴(yán)格的評估、術(shù)中靶點準(zhǔn)確，后續(xù)的程控恰當(dāng)，那么患者的癥狀就會得到大大的改善和減輕。不同國家和地區(qū)分別建立了相應(yīng)的臨床手術(shù)流程和術(shù)后療效評判標(biāo)準(zhǔn)，國內(nèi)于2012年也制定了我國DBS臨床應(yīng)用的相關(guān)規(guī)范《中國帕金森病腦深部電刺激療法專家共識》。圖4：中國帕金森病腦深部電刺激療法專家共識 【總結(jié)】腦深部電刺激術(shù)于上世紀(jì)90年代在國外大量應(yīng)用于臨床，于1998年進(jìn)入中國，至今已經(jīng)發(fā)展了20多年。隨著國內(nèi)神經(jīng)影像學(xué)、神經(jīng)電生理學(xué)和生物工程學(xué)等相關(guān)學(xué)科的快速發(fā)展，2013年國產(chǎn)腦起搏器正式上市，為老百姓節(jié)省醫(yī)療費用的同時也提供了更多的選擇，至今累計植入超過了20000側(cè)。DBS在運動障礙類疾病和精神類疾病的外科治療技術(shù)和應(yīng)用也達(dá)到了國際先進(jìn)水平。近年來，隨著開展的醫(yī)院越來越多，不少省市也分別將DBS手術(shù)納入了醫(yī)保報銷范圍，大大的降低了手術(shù)的門檻，更多的老百姓也能從中獲益。 【參考文獻(xiàn)】[1] Hosobuchi Y, Adams JE, Rutk in B. Chronic thalamic stimulation for the control of facial anesthesia dolorosa [J]. Arch Neuro, 1973; 29(3): 158-161.[2] Rosen ow J, Das K, Rovit RL, et al. Irving S. Cooper and his role in intracranial stimulation for movement disorders and epilepsy [ J] . Stereo tact Funct Neurosurg, 2002; 78(2): 95-112.[3] Alim LB et al. Deep brain stimulation of the subthalamic nucleus for the treatment of Parkinson’s disease. Lancet Neurol. 2009; 8(1):67-81.[4] Deuschl G, Agid Y. Subthalamic neurostimulation for Parkinson’s disease with early fluctuations: balancing the risks and benefits. Lancet Neurol. 2013; 12: 1025-34.[5] 陳生弟等, 中國帕金森病腦深部電刺激療法專家共識, 中華神經(jīng)科雜志, 2012年7月第45卷第7期.2021年06月07日1031
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2021年04月29日1888
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史明副主任醫(yī)師 史明醫(yī)生個人工作室 神經(jīng)內(nèi)科 痙攣性斜頸，俗稱“歪脖子”，是一種頸部肌肉持續(xù)/間斷性不隨意收縮引起的頭頸陣攣性或強直性扭轉(zhuǎn)或傾斜（常伴震顫）的運動障礙疾病，是神經(jīng)內(nèi)科最常見的局灶性肌張力障礙之一。多在30~40歲起病，男女差別不大，但也有少數(shù)病例發(fā)生在兒童。痙攣性斜頸目前病因不明，可能與皮層-基底節(jié)-丘腦-皮層環(huán)路抑制性神經(jīng)元功能紊亂有關(guān)，最近研究發(fā)現(xiàn)小腦也發(fā)揮重要作用。目前主流觀點認(rèn)為肌張力障礙是一種“神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)疾病”。痙攣性斜頸患者頭頸部的姿勢異?？杀憩F(xiàn)為多種類型，如旋轉(zhuǎn)、側(cè)傾、前屈、后伸，或混合型。最新文獻(xiàn)引入“頭-頸復(fù)合體”概念，將痙攣性斜頸分為10種基本類型，最常見的是轉(zhuǎn)頭型、轉(zhuǎn)頸型、側(cè)頭型、側(cè)頸型等，不同類型涉及的責(zé)任肌肉不盡相同。然而，在臨床中常見的則是合并幾種基本類型的混合型。痙攣性斜頸具有肌張力障礙的一些典型特征：（1）運動誘發(fā)：患者安靜時可保持頭位居中，但在行走或作其他運動時則可能會誘發(fā)或加重癥狀；（2）伴隨震顫：多數(shù)患者除了頭頸扭轉(zhuǎn)或傾斜還伴有抖動，可在試圖糾正頭位時加重或在特定姿勢時緩解；（3）感覺詭計：患者可通過特定動作，如觸摸下巴或面部時，能短暫減輕甚至完全糾正頭頸的異常姿勢。除了頭頸姿勢異常的運動癥狀外，痙攣性斜頸患者還常常伴有非運動癥狀，如頸肩部肌肉僵硬、疼痛、不適感；焦慮、抑郁、睡眠障礙等。另外，痙攣性斜頸可在某些誘因（如緊張、激動、勞累、生氣等）下加重，但在情緒平穩(wěn)、睡眠時癥狀減輕或消失。圖1：痙攣性斜頸的最新分型（Mov Disord Clin Pract. 2015）對于痙攣性斜頸的治療，目前主要有三種方法：（1）藥物治療：一般在疾病早期可能有效，但作用有限且持續(xù)時間短暫。指南推薦藥物有：安坦、巴氯芬、氯硝西泮等。常見副反應(yīng)有口干、視物模糊、記憶力減退、焦慮、幻覺、嗜睡、尿潴留和便秘等。另外，一些多巴胺受體阻斷劑（主要阻斷多巴胺D2受體），如氟哌啶醇、利培酮等在過去經(jīng)常被使用，這可能是肌張力障礙患者D2受體處于超敏狀態(tài)，短期使用可暫時緩解臨床癥狀，但長期使用，特別是在突然停藥后，可能會造成更加棘手的遲發(fā)性運動障礙和帕金森病樣癥狀。因此，目前最新指南已不再推薦使用多巴胺受體阻斷劑。此外，痙攣性斜頸患者常伴有抑郁和焦慮，而后者則會加重姿勢異常癥狀，因此可同時使用抗抑郁焦慮藥物，如氟西汀、艾司西酞普蘭等。（2）肉毒毒素注射治療：對于藥物治療效果不佳的患者，可選擇肉毒毒素注射治療。注射前需要對患者錄像，仔細(xì)全面分析疾病的臨床分型，以確定需要注射的靶肌肉。通常需要注射的肌肉有胸鎖乳突肌、頭下斜肌、頭/頸夾肌、頭/頸半棘肌、肩胛提肌等。同時，需要在一定引導(dǎo)技術(shù)下，實現(xiàn)精準(zhǔn)注射靶肌肉的目的。目前常用的引導(dǎo)技術(shù)為肌電引導(dǎo)和/或超聲引導(dǎo)，其中肌電引導(dǎo)技術(shù)因具有定位痙攣靶肌肉的優(yōu)點，而在臨床實際工作中最常使用。注射劑量方面，根據(jù)肌肉不同，每塊肌肉注射25~100單位不等，每次總量一般在300單位左右。因此，明確責(zé)任肌肉、精準(zhǔn)引導(dǎo)注射和合適的劑量是注射成功的關(guān)鍵。肉毒毒素注射的效果一般能維持三個月左右，重復(fù)注射多數(shù)仍然有效。肉毒毒素引起的不良反應(yīng)多溫和、短暫且呈一過性，主要是頸部無力、吞咽困難等，但總體療效確切、安全性高且副反應(yīng)較小，2016年美國神經(jīng)病學(xué)會和2018年中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會均推薦肉毒素注射作為痙攣性斜頸治療的一線選擇（A級推薦）。 （3）手術(shù)治療：包括神經(jīng)調(diào)控治療和選擇性神經(jīng)切斷術(shù)（如選擇性頸1-3神經(jīng)根切除手術(shù)及副神經(jīng)減壓手術(shù)等）。目前建議首選神經(jīng)調(diào)控治療——深部腦電刺激（DBS，腦起搏器）。它是應(yīng)用立體定向技術(shù)，通過核磁共振引導(dǎo)，將微電極植入到腦內(nèi)核團（如丘腦底核STN或蒼白球內(nèi)測核Gpi），應(yīng)用電刺激調(diào)控核團神經(jīng)元的異常電活動，達(dá)到控制頭頸異常姿勢的目的。與選擇性神經(jīng)切斷術(shù)相比，DBS具有手術(shù)創(chuàng)傷小、可調(diào)控、并發(fā)癥少、安全性高等特點。總之，痙攣性斜頸是神經(jīng)內(nèi)科常見的一種局灶性肌張力障礙，病因不明，缺乏特效治療手段。目前的藥物治療、肉毒毒素注射治療、DBS手術(shù)治療均為對癥治療，其中肉毒毒素注射治療因療效確切、安全性高、副反應(yīng)小等優(yōu)點成為目前臨床治療的一線選擇。[參考文獻(xiàn)][1] Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov Disord. 2013, 28:863-73.[2] Balint B, Mencacci NE, Valente EM, et al. Dystonia. Nat Rev Dis Primers. 2018, 4, 37. [3] Jost W H, Tatu L, Pandey S, et al. Frequency of different subtypes of cervical dystonia: a prospective multicenter study according to Col-Cap concept. J Neural Transm, 2020, 127(1):45-50.[4] Simpson DM, Hallett M, Ashman EJ, et al. Practice guideline update summary: Botulinum neurotoxin for the treatment of blepharospasm, cervical dystonia, adult spasticity, and headache: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, 2016, 86(19): 1818-1826. [5] 肉毒毒素治療應(yīng)用專家組, 中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會帕金森病及運動障礙學(xué)組. 中國肉毒毒素治療應(yīng)用專家共識. 中華神經(jīng)科雜志, 2018, 51(10):779-786.[6] Jost WH, Tatu L. Selection of Muscles for Botulinum Toxin Injections in Cervical Dystonia. Mov Disord Clin Pract. 2015 May 7;2(3):224-226.2021年04月04日4155
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