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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 今日，在陳偉副教授好大夫有患者留言“頭總是偏向右側(cè)，無法歸正，伴頸背部肌肉強直僵硬，身體向右側(cè)方扭轉(zhuǎn)，仿佛被一股強大的力量強行拉扯一般，現(xiàn)在癥狀越來越重，影響到正常生活。跑過多家醫(yī)院才確診為痙攣性斜頸，想請問到底是不是痙攣性斜頸？要怎么治？”西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科陳偉陳偉副教授介紹：根據(jù)您的描述，痙攣性斜頸的可能性大，這部分患者最好的辦法就是進行腦起搏手術(shù)治療，手術(shù)后隨著電極的持續(xù)刺激，脖頸逐漸可以歸正。如何判斷是不是痙攣性斜頸？希望通過以下介紹能夠幫助到您！痙攣性斜頸起病緩慢，早期表現(xiàn)為周期性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動或者前傾、后屈，后期頭常固定于某一異常姿勢。受累肌肉常有痛感，亦可見肌肉肥大，可因情緒激動而加重，頭部得到支持使可減輕，睡眠時消失。一、發(fā)病率痙攣性斜頸是局限性肌張力障礙最常見的一種類型。可發(fā)生于任何年齡，中老年、女性多見，發(fā)病率為十萬分之九。二、臨床表現(xiàn)臨床上根據(jù)肌肉受累范圍可以分為四型：(1)旋轉(zhuǎn)型：頭沿身體縱軸向一側(cè)作痙攣性;(2)后仰型：頭向背部后仰，面朝天;(3)前屈型：頭向前屈，下頜抵在胸前;(4)側(cè)屈型：頭偏離縱軸向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同側(cè)聳肩。當患者試圖維持其頭部正位時，大多有頭部震顫。三、發(fā)病機理不太明了。一般認為與外傷、遺傳、基底節(jié)病變、感覺運動系統(tǒng)和神經(jīng)遞質(zhì)紊亂有關(guān)。四、治療僅限于對癥治療包括藥物，肉毒素治療，外科治療（腦起搏器）目前治療上有藥物治療、肉毒素治療、外科手術(shù)治療，都是對癥治療，有效控制癥狀，讓患者能夠正常生活，如果藥物治療和肉毒素治療，效果不佳，就只能采用外科手術(shù)治療，現(xiàn)臨床上多采用腦起搏器治療。2021年03月10日
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胡杰主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸(spasmodic torticollis， ST）是局灶型肌張力障礙中最常見的一種，目前更多地被稱之為頸部肌張力障礙（cervical dystonia）。臨床表現(xiàn)為頸肌受到中樞神經(jīng)異常沖動造成不可控制的痙攣或陣攣，從而使頭頸部不自主的痙攣性傾斜扭轉(zhuǎn)，致使出現(xiàn)多動癥狀和姿勢異常，可伴有相應(yīng)肌肉的痙攣性疼痛。復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科胡杰 一、 臨床表現(xiàn) 多數(shù)起病緩慢，發(fā)病起始往往癥狀輕微，一般均會進行性加重，以前3~5年病情加重最為明顯。少數(shù)急性起病，極少自愈。10％~20％的患者未經(jīng)治療即可短期內(nèi)自發(fā)性部分或完全緩解，但往往會復(fù)發(fā)。 臨床主要表現(xiàn)為頸部肌肉的不能控制的異?；顒?，雙側(cè)頸部深淺肌肉都可以累及，但多以一側(cè)為重。影響最為明顯的肌肉依次為胸鎖乳突肌、斜方肌、頭夾肌和肩胛提肌等。受累肌肉的強制性收縮使頭部不斷轉(zhuǎn)向某一方向。 根據(jù)臨床表現(xiàn)可將ST分為4型： ①旋轉(zhuǎn)型 ②后仰型 ③前屈型④側(cè)傾型。實際上，ST臨床癥狀多種多樣，大多數(shù)表現(xiàn)為多種類型異常姿勢的組合。 多種因素可加重或緩解斜頸的癥狀，通常用力、行走、情緒波動、疲勞或感覺刺激可使癥狀加重，安靜時癥狀減輕，入睡后癥狀消失。受累肌肉肥厚，而對側(cè)肌肉逐步廢用性萎縮。發(fā)作頻繁時肌肉疼痛。 二、 治療 1、藥物治療 藥物治療對本病的早期有效，但作用有限或持續(xù)時間短暫，對中后期患者無效。有研究顯示在疾病早期給予小劑量地西泮、巴氯芬、抗膽堿能藥物可部分改善ST癥狀，抗膽堿能藥物（安坦等）的療效優(yōu)于其他兩種。氟哌啶醇等也有一定效果。但長期大量應(yīng)用上述藥物可引起眾多不良反應(yīng)，包括口干、困倦、排尿困難、智能減退等。 2、肉毒桿菌毒素局部注射治療肉毒素注射可以在短期內(nèi)有效緩解大部分患者的癥狀，每次注射療效維持3-6個月，部分患者注射后效果不明顯，或多次注射后效果減退。A型肉毒素注射后1周左右起效，癥狀復(fù)發(fā)可重復(fù)注射維持療效。部分患者反復(fù)注射后體內(nèi)產(chǎn)生抗體而治療效果減退，重復(fù)注射間隔時間應(yīng)>3個月以免增加抗體形成的風(fēng)險。常見不良反應(yīng)有暫時性吞咽困難，可持續(xù)數(shù)周。其他并發(fā)癥包括注射部位疼痛，一般不重，多在數(shù)天內(nèi)消失；頸部無力多在數(shù)周內(nèi)緩解；少見不良反應(yīng)包括頭暈、口干、流感樣綜合征、全身無力和發(fā)音困難等。 2、手術(shù)治療 （1） 手術(shù)適應(yīng)證 1） 藥物、肉毒素注射等非手術(shù)治療效果不好，病情繼續(xù)發(fā)展者；2） 嚴重影響生活或工作者。 （2） 手術(shù)方法外科術(shù)式主要有腦深部電刺激術(shù)、選擇性外周去神經(jīng)支配術(shù)、（改良）Forster-Dandy手術(shù)、立體定向腦運動核毀損術(shù)等。目前應(yīng)用最多和療效比較肯定的外科手術(shù)方法是腦深部電刺激術(shù)和選擇性外周去神經(jīng)支配術(shù)。根據(jù)病情需要，有時需要聯(lián)合應(yīng)用不同術(shù)式進行治療。 1）腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation， DBS）：在上個世紀九十年代后期，DBS就被嘗試用于治療其他療法難治控制的ST患者，經(jīng)過多年的臨床實踐，已經(jīng)被廣泛接受作為治療ST的一種重要方法。與立體定向毀損術(shù)相比較，DBS治療具有可逆、并發(fā)癥少、安全性高等優(yōu)點?，F(xiàn)有報道DBS治療痙攣性斜頸效果較好，但主要缺點是費用比較昂貴和以后需要更換電池。Ravindran 等對18項研究共180例接受DBS治療的頸部肌張力障礙患者的Meta分析顯示，術(shù)后隨訪至少12個月，患者術(shù)后TWSTRS評分中癥狀嚴重程度和致殘性都獲得顯著改善。 2）選擇性外周去神經(jīng)支配術(shù)（selective peripheral denervation, SPD）：目前所采用的SPD手術(shù)主要從上個世紀七十年代Bertrand所創(chuàng)立的術(shù)式改進而來?，F(xiàn)代SPD術(shù)式是在硬脊膜外選擇性切斷支配痙攣肌肉的神經(jīng)分支（ramisectomy），使該肌肉去除神經(jīng)支配，從而緩解肌肉緊張，同時避免切斷支配正常肌肉的神經(jīng)分支。 SPD尤其適用于強直性肌張力障礙的患者，對于有明顯肌陣攣或肌張力障礙樣頭部震顫的患者效果較差。 Ravindran 等對18項研究共870例頸部肌張力障礙患者（180例DBS、690例SPD）的Meta分析顯示，術(shù)后隨訪31.5月（12-38月），DBS和SPD兩者的療效沒有顯著性差別，術(shù)后都能顯著減輕患者癥狀（顯著降低TWSTRS評分）。 但DBS比較微創(chuàng)，而SPD的創(chuàng)傷較大。 3）Fostor-Dandy術(shù)：即硬膜內(nèi)切斷雙側(cè)C1~4前根及雙側(cè)副神經(jīng)根。但由于此術(shù)式生理毀損大，犧牲了很多正常肌肉的神經(jīng)支配，術(shù)后并發(fā)癥較多，且存在去神經(jīng)不足等缺點，已較少使用。于炎冰等對Fostor-Dandy術(shù)進行了改良，提高了療效，同時減少了并發(fā)癥。 4）立體定向毀損術(shù)：由于有效率較低和可能發(fā)生嚴重并發(fā)癥，此方法的應(yīng)用已日漸減少。 參考文獻［1］胡杰 潘力. 119 痙攣性斜頸. 見：周良輔. 現(xiàn)代神經(jīng)外科學(xué)（第二版）.上海：復(fù)旦大學(xué)出版社, 2015.1310-1312.［2］Ostrem JL, San Luciano M, Dodenhoff KA, et al. Subthalamic nucleus deep brain stimulation in isolated dystonia: A 3-year follow-up study. Neurology. 2017;88:25-35.［3］ Wilson TJ, Spinner RJ. Selective cervical denervation for cervical dystonia: Modification of the Bertrand procedure. Oper Neurosurg (Hagerstown). 2018;14:546-555［4］Truong D. Botulinum toxins in the treatment of primary focal dystonias. J Neurol Sci, 2012,316(1-2)：9-14. ［5］Yamada K, Hamasaki T, Hasegawa Y, et al. Long disease duration interferes with therapeutic effect of globus pallidus duration interferes with therapeutic globus pallidus internus pallidal stimulation in primary cervical dystonia. Neuromodulation, 2013,16(3):219-225, discussion 225. ［6］Kim JP, Chang WS, Park YS, et al. Effects of relative lowfrequency bilateral globus pallidus internus stimulation for treatment of cervical dystonia. Stereotact Funct Neurosurg, 2012,90(1)：30-36.［7］Ravindran K, Ganesh Kumar N, Englot DJ, et al. Deep Brain Stimulation Versus Peripheral Denervation for Cervical Dystonia: A Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurg. 2019 Feb;122:e940-e946. doi:10.1016/j.wneu. 2018.10. 178. ［8］Chung M, Han I, Chung SS, et al. Effectiveness of selective peripheral denervation in combination with pallidal deep brain stimulation for the treatment of cervical dystonia. Acta Neurochir (Wien). 2015 Mar;157(3):435-42.［9］Winn HR. Youmans and Winn Neurological Surgery (7th edition). Elsevier Science Health Science div, 2016:672-677.［10］Bergenheim AT, Nordh E, Larsson E, et al. Selective peripheral denervation for cervical dystonia: long-term follow-up. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86:1307-1313.［11］Wang J, Li J, Han L, et al. Selective peripheral denervation for the treatment of spasmodic torticollis: long-term follow-up results from 648 patients. Acta Neurochir. 2015;157:427-433.2021年01月01日3159
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 痙攣性斜頸（Spasmodic torticollis，ST）是肌張力障礙中的一種，局限于頸部肌肉，由于頸部肌肉間斷或持續(xù)不自主地收縮，導(dǎo)致頭頸部扭曲、歪斜、姿勢異常。痙攣性斜頸多發(fā)生于30-50歲的成年人，也有少數(shù)兒童病例。痙攣性斜頸的分類痙攣性斜頸是椎體外系疾病，按病因可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩類，臨床所說的一般指原發(fā)性，繼發(fā)性則多由外傷、先天畸形、感染、腫瘤等因素引起。痙攣性斜頸根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為4種類型：a）旋轉(zhuǎn)型：頭繞身體縱軸不自主地向一側(cè)痙攣性旋轉(zhuǎn)，這是最常見的類型。b）后仰型：頭部不自主后仰，面部朝天。c）前屈型：頭部不自主向胸前屈曲。d）側(cè)傾型：頭部偏離身體縱軸向左或向右做痙攣性側(cè)屈。大部分患者表現(xiàn)為多種類型異常姿勢的組合，發(fā)病時頭頸部側(cè)屈、后仰、旋轉(zhuǎn)等異常姿勢常置患者于尷尬無助的境地，對患者造成極大的心理困擾，嚴重影響生活、社交與工作，患者求治愿望迫切。那么，如何有效治療痙攣性斜頸？痙攣性斜頸的治療目前治療痙攣性斜頸主要有藥物治療、注射肉毒素以及外科手術(shù)三類。（一）藥物治療常用藥物有抗膽堿能藥，苯二氮卓類藥，巴克諾芬等。藥物治療有一定的效果，但改善癥狀的作用程度有限、持續(xù)時間短暫。藥物治療一般用來輔助肉毒素，雖然沒有實驗證明二者之間存在協(xié)同作用，但大劑量和高頻率注射肉毒素會產(chǎn)生中和抗體。藥物的特殊用途可能是防止這種并發(fā)癥。（二）注射肉毒素與之前的治療方法相比，肉毒素在短時間內(nèi)使患者癥狀改善率提高。但是，注射肉毒素只能短暫緩解癥狀且并發(fā)癥多，反復(fù)應(yīng)用可產(chǎn)生抗肉毒素抗體，因此遠期效果不理想。肉毒素注射需注意疼痛位點和導(dǎo)致異常姿勢的肌肉的辨認，要求注射醫(yī)生對和頸的肌肉作用有很好的認識。 （三）手術(shù)治療嚴重影響生活和工作的重癥痙攣性斜頸患者可選擇手術(shù)治療，目前治療痙攣性斜頸常用的手術(shù)方法有以下幾種。1）肌肉切斷術(shù)手術(shù)將頸部異常痙攣的肌肉切斷來解除痙攣性斜頸，這種手術(shù)方法簡單，但是其效果不能令人滿意，隨著切斷肌肉的瘢痕粘連，痙攣癥狀又會加重，而且頸部的肌肉諸多，中層和深層痙攣肌肉難以鑒別，切斷困難，頸部多組肌群切斷后，瘢痕影響頸部的美觀。2）丘腦核團刺激或毀壞術(shù)利用立體定向技術(shù)將電刺激器置入丘腦或蒼白球內(nèi)的核團進行電刺激或毀損核團，來達到治療的目的。該方法單側(cè)丘腦核團刺激或毀壞效果不佳，多需要雙側(cè)刺激或毀壞，手術(shù)費用較昂貴，一些患者有術(shù)后語言障礙。目前已較少應(yīng)用。3）副神經(jīng)根顯微血管減壓術(shù)手機打開枕大孔及上頸段椎管。在手術(shù)顯微鏡下觀察雙側(cè)副神經(jīng)根周圍有無血管對其壓迫，通常壓迫神經(jīng)的血管是椎動脈、小腦后下動脈或脊髓后動脈，確認后切斷該處齒狀韌帶，在神經(jīng)與壓迫血管之間墊入Tefleon綿，使之隔開。手術(shù)近期有一定效果，長期療效尚待觀察。4）選擇型頸肌及神經(jīng)切斷術(shù)不同類型痙攣性斜頸的頭部姿勢是由各相關(guān)肌肉收縮構(gòu)成的，而不是頸部全部肌肉參與的結(jié)果。手術(shù)治療只需針對這些主要肌肉，沒有必要切斷雙側(cè)頸神經(jīng)根和副神經(jīng)根，以避免不必要的并發(fā)癥。旋轉(zhuǎn)型斜頸可僅切除同側(cè)的頭夾肌和對側(cè)的副神經(jīng)；后仰型斜頸，用手術(shù)切除左右部分斜方肌、頭夾肌、頭及頸半棘?。磺扒托鳖i，可切斷雙側(cè)副神經(jīng)；側(cè)彎型斜頸，則做頭彎向側(cè)的頭夾肌、肩胛提肌，個別病人如有同側(cè)胸鎖乳突肌的痙攣，也可加做副神經(jīng)切斷術(shù)。5）選擇型周圍神經(jīng)切斷術(shù)此法主要切斷頸神經(jīng)根后支，切斷的范圍以痙攣肌群多寡為依據(jù)。所有頸后肌群全由頸1-7的神經(jīng)后支支配，如果病情需要，可以一直切到頸7。該手術(shù)方法對旋轉(zhuǎn)型斜頸有一定療效。以上就是對于痙攣性斜頸的幾種治療方法的介紹，如您有任何治療上的疑問，歡迎留言咨詢。2020年12月25日10072
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俞志濤主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 痙攣性斜頸嚴重的影響了患者的整體外貌，今天我們主要來講一下痙攣性斜頸會導(dǎo)致哪些并發(fā)癥。痙攣性斜頸從輕度偶爾發(fā)作至重度難于治療程度不等，該病可導(dǎo)致限制性運動障礙及姿勢畸形，病程通常進展緩慢，約10%—20%病人發(fā)病后5年內(nèi)可自發(fā)痊愈，通常為年輕發(fā)病病情較輕者。痙攣性斜頸的發(fā)病會影響患者的日常生活和人際交往，對患者身體和形象的損傷都是很大的。而且，痙攣性斜頸還可能導(dǎo)致一些并發(fā)癥。痙攣性斜頸會導(dǎo)致哪些并發(fā)癥?約1/3的痙攣性斜頸患者有其他部位張力障礙的表現(xiàn)，如眼瞼、面部、頜或手的不自主運動，在睡眠狀態(tài)時可消失?；颊哌€可以合并疼痛，這在痙攣性斜頸中發(fā)生率較高，而且與功能障礙相關(guān)，還與頭部的持續(xù)痙攣轉(zhuǎn)動及旋轉(zhuǎn)程度相關(guān)。功能障礙也常由于異常頭頸姿勢而回避社會交往引起。另有研究表明，本病的患者大部份還合并有抑郁的表現(xiàn)。痙攣性斜頸有誘發(fā)并發(fā)癥的危險，那么進行合理的治療顯得更加重要。痙攣性斜頸怎么治療?都有哪些手術(shù)療法?痙攣性斜頸早期采用藥物治療，主要是肉毒素注射治療，不再有滿意的效果，或產(chǎn)生了嚴重的副作用，肉毒素治療無效后4個月才可考慮手術(shù)。1、治療痙攣性斜頸的手術(shù)有副神經(jīng)微血管減壓術(shù)，專家學(xué)者經(jīng)過研究分析，認為痙攣性斜頸病人的癥狀與副神經(jīng)根血管壓迫有關(guān)，其發(fā)病機制可能與面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛相同，血管的異常沖動可能通過副神經(jīng)根的交通支傳遞給頸部脊部經(jīng)根，使頸肌產(chǎn)生異常興奮。僅有少數(shù)作者報道該術(shù)式可以緩解痙攣性斜頸。2、選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)開始于1978年，目前已成為治療痙攣性斜頸的一種成功的手術(shù)方式，經(jīng)多年的改良，此術(shù)式針對性強，效果較好，并發(fā)癥少，在國際上已成為多數(shù)神經(jīng)外科中心治療痙攣性斜頸的常用外科手術(shù)方式。3、立體定向手術(shù)也是治療痙攣性斜頸的手術(shù)之一，腦深部核團的定向毀損治療痙攣性斜頸，目前尚無肯定的結(jié)論。靶點可選在蒼白球、丘腦腹外側(cè)核等處，如果痙攣性斜頸臨床體征超過頸肌范圍，選擇立體定向手術(shù)較好。2020年11月26日1831
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周光華副主任醫(yī)師 聊城市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸（spasmodic torticollis）是不明原因引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常沖動，導(dǎo)致頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，使頭頸部向一側(cè)痙攣性傾斜及扭轉(zhuǎn)的慢性常見局灶性肌張力障礙綜合征。這種異常姿勢和運動因參入肌肉不同臨床表現(xiàn)各異，使頭頸向左或向右旋轉(zhuǎn)，向左或向右側(cè)屈（也稱側(cè)彎），向前屈（或前伸），向后仰，甚至幾種姿勢和運動混合存在，呈無規(guī)律性狀態(tài)，臨床將這一組頭頸不自主的異常姿勢和運動癥狀稱痙攣性斜頸。痙攣性斜頸多見30歲以上女性及家族患有痙攣性斜頸的人。臨床表現(xiàn)主要見以胸鎖乳突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮。痙攣性斜頸目前不可治愈，治療上以藥物、局部注射A型肉毒素、外科手術(shù)治療為主。該病屬于椎體外系功能性運動障礙性疾病。聊城市人民醫(yī)院神經(jīng)外科周光華病因 痙攣性斜頸無明確發(fā)病機制，現(xiàn)存數(shù)據(jù)顯示多見于家族有患痙攣性斜頸的人，30歲以上女性。學(xué)術(shù)界認為發(fā)病機理為錐體外系某些結(jié)構(gòu)或功能發(fā)生病理性改變導(dǎo)致臨床癥狀。定位在基底節(jié)區(qū)或錐體外系相關(guān)結(jié)構(gòu)及其功能障礙。病例基礎(chǔ)和扭轉(zhuǎn)痙攣等椎體外系疾病相似。病因及好發(fā)人群關(guān)聯(lián)不清，相關(guān)臨床資料表示同基底核、丘腦等部位受損有關(guān)。流行病學(xué) 痙攣性斜頸的患病率大約是9/10萬，其發(fā)病率與性別和年齡相關(guān)，女性的發(fā)病率較男性高。發(fā)病的高峰年齡為50～60歲，70%～90%的病人在40～70歲之間發(fā)病。好發(fā)人群 多見有痙攣性斜頸家族史的人，遺傳機制不明。各年齡段可見發(fā)病人群，無特定年齡段。臨床表現(xiàn)分型 旋轉(zhuǎn)型痙攣性斜頸痙攣性斜頸常見類型之一，根據(jù)頭與縱軸有無傾斜，又可分為水平旋轉(zhuǎn)，后仰旋轉(zhuǎn)，前屈旋轉(zhuǎn)三種亞型。 側(cè)屈型痙攣性斜頸頭部偏離縱軸不自主向左或右傾斜。 后仰型痙攣性斜頸見頭部不自主后仰，面朝天。 前屈型痙攣性斜頸頭部不自主向胸前屈曲。 混合型痙攣性斜頸 兼有以上二種或多型表現(xiàn)的患者，有規(guī)律或“無規(guī)律”混合狀態(tài)。誘發(fā)因素 病前有過精神壓力、生活和工作緊張、過于勞累、受到精神刺激、頭部外傷等導(dǎo)致局部腦功能損傷、服用抗精神藥物等。還應(yīng)考慮家族史（心理因素）。痙攣性斜頸的共性臨床表現(xiàn)及類型(一)共性臨床表現(xiàn) 大多數(shù)患者起病慢，呈隱源性發(fā)病。病始初期，感到頸部不適，酸脹、頭頸僵直、不自主偏斜或抽動、頸部活動不自如。也有癥狀不明顯，無明顯不適，旁人發(fā)現(xiàn)頭頸有異位感。當斜頸進行性加重時，頭頸不可控制強迫性偏斜或陣發(fā)性抽動。肌肉抽動處疼痛，局部堅硬、飽滿、增粗。頭頸偏斜時可能伴有其他部位異?；顒?，如肩部上提、聳肩、上肢內(nèi)收等等。情緒緊張、激動、工作和生活勞累時癥狀加重。休息后癥狀減輕，入睡后痙攣現(xiàn)象消失。也可能因痙攣性斜頸代償性影響，出現(xiàn)斜視，脊柱生理彎曲改變等癥狀。少數(shù)患者長期用頸托或頸胸托架糾正頭頸位。還有部分患者長期用手扶助頭耳部，面頰部或下頜部糾正頭位。有的人甚至用手指或物品點壓面頻部某一敏感點就可以糾正斜頸。大多數(shù)患者無法自行糾正頭位?；颊哂袝r可提供發(fā)病誘因，更多患者無因可述。該癥難以得到有效的治療。病后絕大多數(shù)患者接受過藥物治療，其中部分患者有短時間好轉(zhuǎn)，許多患者無效，甚至出現(xiàn)藥物副作用。出現(xiàn)頭暈無力、疲勞、共濟活動障礙、胃腸不適及肝腎功能異常等。（二）其他癥狀吞咽困難 后期頸部嚴重肌痛，導(dǎo)致吞咽受限。頸性高血壓 嚴重肌痛及頸部錐間組織錯位刺激頸動脈上的交感神經(jīng)導(dǎo)致血壓增高，但這種現(xiàn)象臨床很少見。頸椎側(cè)孔通過的椎動脈因扭曲引起腦內(nèi)缺血導(dǎo)致眩暈也是可以發(fā)生的，但臨床上也少見。下肢麻木、疼痛 頸部椎間盤變性導(dǎo)致頸神經(jīng)根或脊髓受壓引起下肢活動異常。（三）并發(fā)癥伴發(fā)畸形 長期肌肉痙攣功能異常導(dǎo)致，檢查有無頸椎異常和髖關(guān)節(jié)脫位等。視力障礙 因斜頸引起雙眼不在同一水平上，易導(dǎo)致視力疲勞影響視力。頸椎側(cè)凸 長期頭頸旋向健側(cè)因而引起健側(cè)代償性側(cè)凸?；紓?cè)眼球斜視 因胸鎖乳突肌攣縮致使患側(cè)眼球水平向下移位，健側(cè)眼球上升。檢查頭顱和頸部MRI 排除腦部和脊髓病變所致頸部肌張力障礙。代謝篩查檢查 排除遺傳性代謝疾病。肌電圖檢查 觀察肌肉電活動，肌肉痙攣時電活動情況。診斷標準臨床表現(xiàn)：以胸鎖乳突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣攣性傾斜。肌電圖檢查電活動增強。通過以上表現(xiàn)可以懷疑為痙攣性斜頸。鑒別診斷先天性斜頸頸部骨骼肌先天性異常導(dǎo)致，病史、基因檢查等可鑒別。癥狀性斜頸除有相應(yīng)的病因外，斜頸姿勢常固定不變，感覺性刺激不能使其減輕，運動也不會使其加重，同時能檢出相應(yīng)的體征,這些都與肌張力障礙不同。治療 痙攣性斜頸的治療措施有藥物、局部注射A型肉毒素和外科治療。臨床首選局部注射A型肉毒素，一般患者需要長期間歇性治療，每隔三個月注射一次，但注射后不一定取得令人很滿意的效果。藥物治療、肉毒素注射效果不佳者，可考慮行外科手術(shù)治療。藥物治療地西泮、巴氯芬 用于突發(fā)癥狀時控制癥狀所以，長期療效不佳。A型肉毒素 注射部位選擇痙攣最嚴重的肌肉或肌電圖顯示明顯異常放電的肌群，如痙攣性斜頸可選擇胸鎖乳突肌、頸夾肌、斜方肌等三對肌肉中的四塊作多點注射，眼瞼痙攣和口-下頜肌張力障礙分別選擇眼裂周圍皮下和眼輪匝肌多點注射，書寫痙攣注射受累肌肉有時會有幫助。劑量應(yīng)個體化，療效可維持3～6個月，重復(fù)注射療效欠佳。手術(shù)治療外科手術(shù)治療的方法包括：副神經(jīng)和上頸段神經(jīng)根切斷術(shù)，丘腦損毀術(shù)。副神經(jīng)和上頸段神經(jīng)根切斷術(shù) 對嚴重痙攣性斜頸患者可行，部分病例可緩解癥狀，但可復(fù)發(fā)。丘腦損毀術(shù) 一般腦深部電刺激無效后可考慮此方法，對某些偏身及全身性肌張力障礙可能有效。 腦深部電刺激術(shù)：也叫腦起搏器手術(shù)，一般用于治療帕金森病，目前對于臨床上采用藥物或肉毒素注射等保守治療可考慮此方法，創(chuàng)傷面積小，但價格昂貴，治療周期長，對某些偏身及全身性肌張力障礙可能有效。預(yù)后 痙攣性斜頸目前還無法治愈，但是有效且規(guī)范的治療，能夠減輕或消除頸部痙攣癥狀，延緩病情進展，不會影響壽命，但可能會出現(xiàn)畸形、顏面部變形等后遺癥，建議患者到醫(yī)院復(fù)查。痙攣性斜頸護理得當，心理健康，長期定期復(fù)查，一般不會影響自然壽命。聊城市腦科醫(yī)院功能神經(jīng)外科簡介功能神經(jīng)外科是山東省臨床重點?？?、山東省醫(yī)藥衛(wèi)生重點專科、聊城市人民醫(yī)院神經(jīng)外科的一個亞?？啤W(xué)科擁有一支高層次的人才團隊，現(xiàn)有醫(yī)護人員26人，其中醫(yī)師10人，主任醫(yī)師2名，副主任醫(yī)師2名，留學(xué)歸國人員1名，10人為碩士研究生學(xué)歷，形成一支高素質(zhì)、高層次的人才隊伍科室常規(guī)開展各種功能神經(jīng)外科手術(shù)，每年完成三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣及舌咽神經(jīng)痛微血管減壓術(shù)300余例，三叉神經(jīng)半月節(jié)微球囊壓迫術(shù)及CT導(dǎo)引下行三叉神經(jīng)半月節(jié)射頻熱凝術(shù)60余例。應(yīng)用立體定向設(shè)備開展腦腫瘤立體定向活檢、高血壓腦出血立體定向血腫碎吸等技術(shù)已成常規(guī)手術(shù)。學(xué)科技術(shù)特色項目，開展的腦起搏器（DBS）治療帕金森、肌張力障礙、梅杰綜合癥及高頸髓電刺激植物人促醒手術(shù)治療，均形成規(guī)模，臨床效果良好，在山東省同級醫(yī)院中均處于先進水平。開展的迷走神經(jīng)刺激術(shù)（VNS）治療頑固性癲癇，SEEG微創(chuàng)精準癲癇灶定位切除術(shù)，應(yīng)用視頻腦電監(jiān)測及術(shù)中監(jiān)測系統(tǒng)治療癲癇病人，能夠為每一例癲癇患者制定個體化治療方案，提供全面的綜合評估和規(guī)范的系統(tǒng)治療。周光華副主任醫(yī)師簡介聊城腦科醫(yī)院功能神經(jīng)外科副主醫(yī)師，擅長三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛、周圍神經(jīng)?。ㄉ窠?jīng)疼痛）、腦癱、偏頭痛、癲癇、腦出血、腦外傷等疾病的診斷和治療，并有豐富的顱神經(jīng)微血管減壓術(shù)、三叉神經(jīng)半月節(jié)球囊壓迫術(shù)、三叉神經(jīng)半月節(jié)射頻熱凝術(shù)、腦癱肌張力調(diào)整術(shù)，植物人促醒術(shù)、帕金森病腦深部電極植入（DBS）等手術(shù)治療的經(jīng)驗。常規(guī)開展機器人（神經(jīng)導(dǎo)航立體定向）輔助下腦內(nèi)血腫碎吸外引流術(shù)，腦干血腫清除術(shù)及腫瘤活檢等手術(shù)治療。2020年10月21日2343
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸(spasmodic torticollis) 于1652年由荷蘭醫(yī)生Tulpius首先提出，多見于30~50歲，也可發(fā)生于兒童或老年人，男女比例為1：2。該病是因頸肌的痙攣或強直性收縮而引致頭向一方強直性轉(zhuǎn)動。頸部的肌張力障礙導(dǎo)致頭部和頸部的姿勢不正常，故也稱頸內(nèi)肌張力障礙或頸肌張力異常。 典型的臨床表現(xiàn)是頭部快速地轉(zhuǎn)動和靜止時頭部間斷性或持續(xù)性偏斜。成年起病的痙攣性斜頸，通常起病甚為緩慢，開始頭不自主地轉(zhuǎn)向一側(cè)，經(jīng)數(shù)日或數(shù)月后轉(zhuǎn)動的頻率和幅度也將逐漸增加并疊加陣攣樣跳動式痙攣。頸部深淺肌肉均可受累，因受累的肌群不同故臨床表現(xiàn)不同，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頸夾肌的異常收縮最易表現(xiàn)出來。一些患者在癥狀明顯前先表現(xiàn)為不自主的點頭或搖頭。另外，痙攣時間可長、可短、可有停頓，嚴重者肌肉呈強直性收縮，痙攣動作雜亂無章并且猛烈，造成頭部不停的傾斜、扭轉(zhuǎn)，并且扭轉(zhuǎn)的方向可變?；技】砂l(fā)生肥大，這種不隨意運動可因情緒激動、走路、騎車時加重，平臥時減輕，睡眠中完全消失。痙攣性斜頸伴不隨意收縮時可引發(fā)頸神經(jīng)脹痛，重者可放射至臂部，甚至引起肌緊張性頭痛。痙攣性斜頸伴發(fā)疼痛比其他局限性肌張力障礙發(fā)生率高。病情嚴重、長久者可導(dǎo)致頸部肌肉攣縮和持久變形。礙導(dǎo)致頭部和頸部的姿勢不正常，故也稱頸內(nèi)肌張力障礙或頸肌張力異常。痙攣性斜頸如何治療？1、藥物治療 ：臨床中治療痙攣性斜頸的藥物多為抗膽堿能藥物或安定類藥物，注射肉毒素短期有一些效果。2、腦深部電刺激術(shù)（DBS）：又稱為腦起搏器手術(shù)，簡稱DBS術(shù)，DBS對改善痙攣性斜頸癥狀具有較好的效果，且無破壞性，具有可逆可調(diào)節(jié)的特點。也是目前治療痙攣性斜頸最有效的外科手術(shù)方式，避免了常規(guī)手術(shù)毀損術(shù)會出現(xiàn)的復(fù)發(fā)現(xiàn)象。2020年09月10日2264
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凌至培主任醫(yī)師 海南醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 山東的劉先生（化名）是一家運輸公司的法人和總經(jīng)理，高大帥氣的他在工作上精明強干，和同事在一起時正直友善，有責(zé)任心，跟客戶之間的關(guān)系處理得游刃有余，是員工們公認的內(nèi)外兼修的好老板！在他的帶領(lǐng)下，公司的業(yè)務(wù)蒸蒸日上。劉先生還有個幸福美滿的三口之家，一位溫柔體貼的妻子和一個可愛聰明的女兒。他們常常節(jié)假日出去爬山郊游，一家人其樂融融。他擁有絕大多數(shù)人所希望的完美人生！人到中年，樂觀自信、意氣風(fēng)發(fā)，骨子里還散發(fā)著年輕人的那種朝氣！有人說，存在不完美，才是完美的人生。這句話似乎在40歲的劉先生身上應(yīng)驗了，美滿的人生終究會起一點波瀾。2015年底，劉先生突然出現(xiàn)頭部不自主向右扭轉(zhuǎn)、偏斜，間斷性發(fā)作，伴有肩部及頸部疼痛，睡覺時疼痛加劇，就診后考慮“痙攣性斜頸”，予以中藥以及針灸治療，然而效果不甚理想。之后病情逐漸加重。這樣的診斷和治療情況給原本家庭美滿、事業(yè)有成的劉先生帶來的不僅僅是病痛和對外貌的影響，還有對自信心的嚴重打擊！半年過去，癥狀不僅沒有好轉(zhuǎn)，反而繼續(xù)加重了。2016年7月，劉先生出現(xiàn)頭部后仰和震顫，到當?shù)蒯t(yī)院注射了兩次肉毒素，可是癥狀并沒有絲毫改善。2016年10月，劉先生癥狀再次加重，表現(xiàn)為頭部后仰和右旋，伴有肩部、頸部和背部疼痛、僵硬。坐著的時候，背部都無法靠近椅背。而這一次，劉先生和家人都束手無策，不知道該采用什么方法才能將他從疼痛中解救出來。經(jīng)過多方打聽， 2016年12月初，劉先生聽說了腦深部電刺激手術(shù)（DBS），雖然這種方法不能根治疾病，但可以有效緩解痙攣性斜頸的癥狀，大大提高患者生活的質(zhì)量。而且，他也認識了患有相同疾病而通過DBS手術(shù)產(chǎn)生了很好療效的病友。于是，一家人滿懷希望地找到了人民解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科凌至培主任醫(yī)師就診。凌主任詳細地了解了他的病史以及相關(guān)診療經(jīng)過、進行了詳細的術(shù)前評估，確定為原發(fā)性痙攣性斜頸，治療應(yīng)首選DBS手術(shù)即腦起搏器植入（DBS）手術(shù)。它的原理是向大腦深部核團植入電極，產(chǎn)生的高頻脈沖電流可以刺激相關(guān)區(qū)域來控制和緩解肌張力障礙等運動障礙病的運動癥狀與非運動癥狀。腦起搏器手術(shù)屬于神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)，術(shù)中創(chuàng)面小、出血量少、術(shù)后康復(fù)快。腦起搏器是一套精密的微電子器械，由脈沖發(fā)生器、電極和延長導(dǎo)線組成，植入體內(nèi)后不會影響正常生活。目前，全球已超過 20 多萬人接受了 DBS 手術(shù)進行治療。聽凌主任介紹，301醫(yī)院于2009年引進了國內(nèi)第一臺高場強術(shù)中核磁共振，后又在國內(nèi)率先應(yīng)用五通道微電極記錄系統(tǒng)，使DBS手術(shù)更加精準有效。截止目前為止，已逾1000人次在301醫(yī)院功能神經(jīng)外科接受了DBS手術(shù)。術(shù)后負責(zé)腦起搏器程控的徐欣主任也具有豐富的臨床經(jīng)驗。凌主任團隊術(shù)前經(jīng)認真討論后，決定手術(shù)電極植入靶點選擇雙側(cè)創(chuàng)白球內(nèi)側(cè)部（GPi核），于2018年1月10日進行DBS手術(shù)。術(shù)中核磁驗證植入靶點準確，顱內(nèi)無出血。術(shù)后3周，負責(zé)程控的徐欣醫(yī)生為劉先生植入體內(nèi)的刺激器開機并設(shè)置相應(yīng)參數(shù)。開機初期，劉先生頸部以及頭部扭動明顯減輕，坐著時背部能靠椅背，躺在床上背部能夠放平?？吹绞中g(shù)后癥狀得到明顯改善，全家人非常開心，劉先生對生活、對未來又漸漸恢復(fù)了信心。但是，家人也擔(dān)心又會像之間針灸治療那樣，很快復(fù)發(fā)。然而，時間過去了7個月，劉先生一直認真進行術(shù)后隨訪，不僅沒有復(fù)發(fā)，身體狀況還越來越好。現(xiàn)在，他術(shù)前的頭部后仰、扭轉(zhuǎn)、歪斜的癥狀已完全消失，重新走上了工作崗位，2019年8月份一家人還去了新疆等地旅游，過上了正常人的生活！事實證明，劉先生是幸運的，他幸運地選擇了人民解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科，選擇了凌主任團隊，術(shù)后的他可謂重獲新生！在恢復(fù)了正常的工作和生活后，他的臉上再次充滿了自信的笑容，煥發(fā)了久違的光彩！那個活潑開朗、神采飛揚的男神又回來了！同時，他也由衷感謝所有醫(yī)護人員！凌主任介紹，痙攣性斜頸是由于神經(jīng)系統(tǒng)病變，而導(dǎo)致頸部區(qū)域的肌肉不協(xié)調(diào)，表現(xiàn)為頸部肌肉陣發(fā)性的不自主收縮，引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或傾斜。由于藥物治療常常伴發(fā)其相關(guān)副作用并發(fā)癥，應(yīng)用受到了一定的限制，而腦深部刺激（DBS）手術(shù)則為肌張力障礙的治療提供了一個有意義的新方向。如今的權(quán)威指南推薦DBS可有效治療肌張力障礙，尤其是原發(fā)性肌張力障礙；而從癥狀發(fā)生到接受手術(shù)之間的時間越短，療效越好。盡管目前對于痙攣性斜頸的治療只是緩解癥狀，無法治愈，但劉先生自發(fā)病到接受手術(shù)只有兩年時間，且術(shù)后效果顯現(xiàn)很快，說明劉先生對DBS手術(shù)的反應(yīng)良好，且DBS具有一定改變塑性的作用，痙攣性斜頸癥狀可能會大大緩解。當經(jīng)歷了波瀾的家庭重歸平靜時，這幸運的一家人往往會更加完美、幸福！凌至培主任和他的醫(yī)療團隊也是充滿了喜悅和安慰！他們的關(guān)愛不僅僅限于劉先生一家，也希望更多的痙攣性斜頸患者得到正確的診斷和治療，和健康人一樣過上美好幸福的生活！2020年07月16日4432
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孫鵬主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 你見過歪脖子的人嗎？相信不是所有人都見過，但是一定有人見過。那歪脖子是什么原因引起來的？怎么治療？治療效果如何呢？……一連串的為什么，接下來咱們一一解說。 什么是痙攣性斜頸？ 導(dǎo)致脖子不自主歪斜情況的罪魁禍首，可能是一種疾病被稱之為痙攣性斜頸。 痙攣性斜頸是肌張力障礙疾病中的一種，局限于頸部肌肉。由于頸部肌肉間斷或持續(xù)的不自主的收縮，導(dǎo)致頭頸部扭曲、歪斜、姿勢異常。一般在30～40歲發(fā)病。 痙攣性斜頸的病因是什么？ 大多數(shù)痙攣性斜頸病人病因不明，少部分病人有家族史。痙攣性斜頸的發(fā)病機制尚不完全清楚，可能與基底核、丘腦、前庭神經(jīng)等部位的功能障礙有關(guān)。 痙攣性斜頸的癥狀 你現(xiàn)在見到的痙攣性斜頸的患者，可曾想到他/她以前也是俊男、美女，疾病讓他/她變成了如今這樣，相貌變化、活動受限、痛苦異常。 痙攣性斜頸有多種臨床癥狀，基本的癥狀可以分為四型：旋轉(zhuǎn)型、側(cè)攣型、后仰型、前屈型。有的病人臨床癥狀是多種類型的混合表現(xiàn)。痙攣性斜頸起病緩慢，病情逐漸加重，很少會自行消退或緩解。頭頸部肌肉不能控制的異常運動，往往雙側(cè)肌群受累，但受累程度常不對稱，致使頭部偏向一側(cè)作扭轉(zhuǎn)運動。晨起輕，運動、情感變化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛。 痙攣性斜頸該如何治療？ 1.藥物治療 有一定的效果，但難以根治。常用的藥物有美多巴、巴氯芬、安定類、氟哌啶醇等。 2.肉毒素注射治療 有效，但是藥效持續(xù)時間約為3-4個月，病人需要反復(fù)注射才能獲得長期的緩減。 3.傳統(tǒng)手術(shù)治療 手術(shù)方式有多種，有效率亦不同，有相應(yīng)的風(fēng)險。 4.腦深部電刺激術(shù)(DBS) DBS是通過植入大腦中的電極，發(fā)放電脈沖至控制運動的相關(guān)神經(jīng)核團，調(diào)控異常的神經(jīng)電活動，達到減輕和控制痙攣性斜頸癥狀的目的，DBS具有安全、微創(chuàng)、可逆、可調(diào)節(jié)等優(yōu)勢，是現(xiàn)今痙攣性斜頸有效的治療方法。 何為腦深部電刺激術(shù)（DBS）？ DBS簡稱“腦起搏器”，指在腦內(nèi)特定的神經(jīng)核團內(nèi)植入電極，釋放高頻電信號，刺激腦內(nèi)核團，通過神經(jīng)調(diào)控手段，治療各類腦功能疾病。DBS技術(shù)成熟。 DBS手術(shù)過程如何？ 此類患者因疾病關(guān)系手術(shù)配合度低，根據(jù)病人情況采用BIS監(jiān)測PD全麻病人術(shù)中喚醒DBS治療。腦深部電刺激(DBS)手術(shù)分為刺激電極的植入和刺激發(fā)生器的植入。手術(shù)當天，您不要緊張，有醫(yī)師陪同您的全部過程，您只需要全力配合醫(yī)師，順利完成手術(shù)就行。 術(shù)后一個月，您需要回醫(yī)院門診進行首次開機程控。定時隨訪，以達到最佳癥狀控制狀態(tài)。 為了您的健康，我們一起努力！ 痙攣性斜頸DBS手術(shù)效果 孫鵬主任團隊DBS手術(shù)治療痙攣性斜頸的患者，手術(shù)效果理想。幸福生活不再是奢望，青島大學(xué)附屬醫(yī)院孫鵬主任團隊為你的完美人生保駕護航!2020年04月25日5209
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2019年12月11日1973
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尹豐主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸是臨床上較罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，是一種局限性肌張力障礙性疾病。 今天就為大家介紹三種治療梅杰綜合征的方法，希望對大家有所幫助。第一種就是藥物治療，一般用來輔助肉毒素，雖然沒有實驗證明二者之間存在協(xié)同作用。抗膽堿能藥，苯二氮卓類藥，巴克諾芬(γ-氨基丁酸類似物)、替格里托(氨甲酰苯卓制劑)和苯海拉明在一定百分比的病人中都有效。抗膽堿能藥，苯二氮卓類藥，巴克諾芬是最常用的。第二種就是A型肉毒毒素局部注射治療，極大地改變了頸攣性斜頸病人的預(yù)后。胸鎖乳突肌、斜方肌、頭夾肌和肩胛提肌是常注射的部位。注射肌肉的數(shù)量，每塊肌肉的注射針數(shù)，肉毒素的應(yīng)用濃度對每一個患者各不相同。通常在注射后1周開始顯效，每療程不超過8周，其療效可維持12周，3-6個月可以重復(fù)注射。下咽困難，頸部無力和注射點的局部疼痛是最常見的副作用。但是，耳鳴、口干、類似流感癥狀、嗜睡、發(fā)音困難和全身乏力都被報道過。許多研究表明每一個治療周期中20%-30%的病人有副作用，而且50%的病人出現(xiàn)在治療中的某一時間。副作用大部分以應(yīng)用的劑量為基礎(chǔ)。應(yīng)用最大劑量的研究報道幾乎100%的病人出現(xiàn)副反應(yīng)。而用小劑量則副反應(yīng)的發(fā)生率不到7%。通常建議應(yīng)用合適的小劑量療法。一項研究發(fā)現(xiàn)最少5%-10%的病人產(chǎn)生了中和抗體，占無反應(yīng)患者的33%。每一位對注射治療失去反應(yīng)和注射的肌肉并未出現(xiàn)萎縮的病人都應(yīng)被確定是否產(chǎn)生了中和抗體。兩次治療的間隔過短和劑量過大與抗體反應(yīng)的形成有關(guān)。對于A型肉毒素?zé)o效的病例可以考慮應(yīng)用B型和F型肉毒素注射治療。它的一個弊端就是容易造成局部肌肉癱瘓!最后就是來介紹第三種方法了，也是目前最被醫(yī)生和患者認可的腦深部電刺激(DBS)治療，即腦起搏器治療，靶點選擇丘腦底核（STN）或蒼白球內(nèi)側(cè)核（Gpi），與立體定向毀損術(shù)比較，DBS具有可調(diào)控性，并發(fā)癥少、安全性高等特點，漸漸成為治療痙攣性斜頸的主流方法。2019年10月21日6539
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