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謝功能副主任醫(yī)師 郴州市第一人民醫(yī)院北院 兒童康復(fù)科 學(xué)校之一，它主要是選擇當(dāng)攣縮，時(shí)間久了，前段時(shí)間長(zhǎng)了有時(shí)候肌肉明顯短了影響發(fā)育了，再做一個(gè)肌肉引產(chǎn)術(shù)或者是切斷神經(jīng)根切斷肌腱起到一個(gè)延長(zhǎng)緩解的作用非手術(shù)還包括理療，像我們的痙攣肌肌電生物反饋等等，這些理療對(duì)痙攣性的癥狀有不同程度的改善，專家提示痙攣性斜頸可以根治治療方法有以下幾種，一藥物治療常規(guī)藥物有一定效果，但難以根治如注射肉毒素有效期短，需反復(fù)注射二手術(shù)治療，根據(jù)病因選擇不同術(shù)式具有一定風(fēng)險(xiǎn)性三非手術(shù)治療，包括康復(fù)理療，如機(jī)電生物反饋等可改善經(jīng)。2019年06月15日
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謝功能副主任醫(yī)師 郴州市第一人民醫(yī)院北院 兒童康復(fù)科 痙攣性斜頸，一般都能治好，而且可以達(dá)到臨床治愈或者是根治的標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)榀d攣性斜頸，它只是肌肉的一個(gè)單的一個(gè)攣縮肌張力高，所以把這個(gè)肌張力高降下來(lái)，這個(gè)癥狀均有不同程度的改善痙攣性斜頸怎么治療呢，痙攣性斜頸的治療方法有以下幾種，一個(gè)是藥物，一個(gè)是手術(shù)，一個(gè)就是康復(fù)理療綜合治療就是非手術(shù)藥物的話，我們最常見的是一個(gè)局部的一個(gè)治療的藥物叫肉毒毒素注射它只是根據(jù)他的月齡寄樣痙攣的嚴(yán)重程度來(lái)選擇一個(gè)是手術(shù)治療方法也是有效。2019年06月15日3486
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謝功能副主任醫(yī)師 郴州市第一人民醫(yī)院北院 兒童康復(fù)科 表現(xiàn)在傷口粘連的一個(gè)問題，還有一個(gè)就是手術(shù)對(duì)神經(jīng)或肌肉損傷，這個(gè)恢復(fù)期的一個(gè)問題，手術(shù)以后需要積極的保護(hù)和支持一般手術(shù)以后15天以上才可以正常的生活，正常的一個(gè)學(xué)習(xí)重返家庭專家提示小兒痙攣性斜頸，若誘因持續(xù)存在會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)，且概率較高，因此要及時(shí)消除發(fā)病誘因手術(shù)治療痙攣性斜頸，術(shù)后要注意傷口粘連以及神經(jīng)肌肉損傷恢復(fù)期問題，注意術(shù)后支持治療，術(shù)后至少15天才可正常生活學(xué)習(xí)。2019年06月14日1699
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凌至培主任醫(yī)師 海南醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸是指原發(fā)性頸部肌肉不隨意收縮引起的頭頸扭轉(zhuǎn)和轉(zhuǎn)動(dòng)為表現(xiàn)的癥侯群，以成人肌張力障礙局限性發(fā)作最為常見，稱之為特發(fā)性頸肌張力障礙更確切。這種頸部肌肉不自主的異常運(yùn)動(dòng)尤其會(huì)在患者處于公眾場(chǎng)合或緊張繁忙時(shí)加重，使患者的工作無(wú)法正常進(jìn)行。一、痙攣性斜頸的確切病因及病理機(jī)制尚未明確，可能與以下幾方面相關(guān)：1、 遺傳因素：部分成人肌張力障礙局限型發(fā)作是由遺傳決定的。全身性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究方面已取得了很大的進(jìn)步，在其影響下局限性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究也有了點(diǎn)滴的進(jìn)展。在一些家系中，頸肌張力障礙有常染色體顯性遺傳的證據(jù)，伴外顯率降低。有對(duì)三位患痙攣性斜頸的患者家族進(jìn)行的研究中發(fā)現(xiàn)，一個(gè)家族的發(fā)病與染色體相關(guān)。而后兩個(gè)家族中基因缺乏特定位點(diǎn)的參與。說(shuō)明在頸肌局限性肌張力障礙的發(fā)病中存著基因異常。2、外傷：外傷一直被認(rèn)為是痙攣性斜頸的病因，文獻(xiàn)報(bào)道 部分患者既往有頭部或頸部外傷史，通常發(fā)生在發(fā)病之前的數(shù)周至數(shù)月。3、前庭功能異常：有報(bào)道痙攣性斜頸患者的前庭(眼反射反應(yīng)性增高或不對(duì)稱，用肉毒素治療不能糾正。前庭異常并非屬于原發(fā)異常，其他類型的局限性肌張力障礙（如：書寫痙攣，瞼痙攣）也可與痙攣性斜頸伴發(fā)。耳聾、眩暈和共濟(jì)失調(diào)不屬于痙攣性斜頸的特征。同時(shí)，許多患者沒有前庭反射異常，而有較長(zhǎng)時(shí)間痙攣性斜頸，這也許是前庭異常繼發(fā)于痙攣性斜頸引起長(zhǎng)期頭部姿勢(shì)異常。二、臨床表現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)是頭部快速轉(zhuǎn)動(dòng)和靜止時(shí)頭部間斷性或持續(xù)性偏斜。成年起病的痙攣性斜頸，通常起病甚為緩慢，開始頭不自主地轉(zhuǎn)向一側(cè)或另一側(cè)，經(jīng)數(shù)日或數(shù)月后轉(zhuǎn)動(dòng)的頻率和幅度也逐漸增加并疊加陣攣樣跳動(dòng)式痙攣。頸部深淺肌肉均可受累，因受累的肌群不同故臨床表現(xiàn)不同，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頸夾肌的異常收縮最易表現(xiàn)出來(lái)。一些患者在癥狀明顯前先表現(xiàn)為不自主的點(diǎn)頭或搖頭(類似震顫樣的動(dòng)作。在未出現(xiàn)異常姿勢(shì)前，早期極易與頭部姿勢(shì)性震顫混淆。單獨(dú)一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時(shí)，則可引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)，頸部則向?qū)?cè)屈曲。如一側(cè)胸鎖乳突肌合并對(duì)側(cè)斜方肌和頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)，則頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)并固定于此位置。兩側(cè)胸鎖乳突肌同時(shí)收縮時(shí)則頭部向前屈曲，稱“ 頸前傾”。兩側(cè)斜方肌和頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)頭部向后伸，稱“ 頸后傾”。通常下頜所指向的一側(cè)肩部抬高。另外，痙攣時(shí)間可長(zhǎng)、可短、可有停頓，嚴(yán)重者肌肉呈強(qiáng)直性收縮，痙攣動(dòng)作雜亂無(wú)章并且強(qiáng)烈，造成頭部不停的傾斜、扭轉(zhuǎn)，并且扭轉(zhuǎn)的方向可變?；技】砂l(fā)生肥大，這種不隨意運(yùn)動(dòng)可因情緒激動(dòng)、走路、騎車時(shí)加重，平臥時(shí)減輕，睡眠中完全消失。這種異常的痙攣與扭轉(zhuǎn)，如稍給對(duì)側(cè)一些外力就可以減輕，所以患者經(jīng)常用手輕輕托著下頜、面部或枕部來(lái)就診，這種臨床特征稱作“ 姿勢(shì)對(duì)抗”，根據(jù)這一特征采取有幫助的姿勢(shì)措施予以治療。痙攣性斜頸伴不隨意收縮時(shí)可引發(fā)頸神經(jīng)脹痛，重者可放射至臂部，甚至引起肌緊張性頭痛。痙攣性斜頸伴發(fā)疼痛比其他局限性肌張力障礙發(fā)生率高。病情嚴(yán)重、長(zhǎng)久者可導(dǎo)致頸部肌肉攣縮和持久變形。大約有的痙攣性斜頸患者合并有頭或手部的震顫， 患者除痙攣性斜頸外還在面部、臂部或手出現(xiàn)肌張力障礙。有的患者癥狀可有短暫緩解。頸部外傷后可發(fā)生頸部肌張力障礙，其與特發(fā)性痙攣性斜頸在臨床上的區(qū)別在于前者頸部肌張力障礙范圍較局限，不具有“ 姿勢(shì)對(duì)抗”，且睡眠不能改變癥狀。急性痙攣性斜頸，可以突然起病，典型者常見于藥物反應(yīng)如氟哌丁醇、胃復(fù)安等所致。停止用藥或給予抗膽堿能藥或安定藥物后會(huì)逐漸恢復(fù)正常。三、治療治療的目的是為了緩解癥狀、改善生活質(zhì)量和防止并發(fā)癥。 1、肉毒毒素注射：應(yīng)用肉毒毒素的化學(xué)去神經(jīng)法極大地改善了痙攣性斜頸患者的預(yù)后。與以前所有的治療方法相比，肉毒毒素在短時(shí)間內(nèi)使患者癥狀改善率提高，且副作用較少，肉毒毒素應(yīng)用方面最重要的因素是疼痛位點(diǎn)和導(dǎo)致異常姿勢(shì)的肌肉的辨認(rèn)。需要對(duì)頭和頸部肌肉的作用有很好的認(rèn)識(shí)。胸鎖乳突肌、斜方肌、頸夾肌和肩胛提肌是常注射的部位。注射肌肉的數(shù)量，每塊肌肉的注射針數(shù)，肉毒素的應(yīng)用濃度對(duì)每一個(gè)患者各不相同。但因?yàn)樾鳖i涉及的肌肉數(shù)量多，比較復(fù)雜，對(duì)大部分患者肉毒毒素注射效果比較有限。2、藥物治療：一般用來(lái)輔助肉毒毒素，雖然沒有實(shí)驗(yàn)證明二者之間存在協(xié)同作用。大劑量和高頻率注射肉毒毒素與中和抗體相關(guān)。所以藥物的特殊用途可能防止這種并發(fā)癥?？鼓憠A能藥、苯二氮 類藥、巴氯芬（(氨基丁酸類似物）、替格里托（氨甲酰苯 制劑）和苯海拉明在一定百分比的患者中都有效?？鼓憠A能藥、苯二氮 類藥、巴氯芬是最常用的。3、手術(shù)治療：對(duì)于那些肌張力障礙是持續(xù)的，大量藥物和肉毒毒素注射無(wú)效和伴有顯著性功能障礙的患者，需要手術(shù)治療。手術(shù)方式包括肌切開術(shù)、神經(jīng)切除術(shù)、脊神經(jīng)根切除術(shù)等。選擇性地去除支配張力障礙的肌肉的外周神經(jīng)是最常見的手術(shù)方法。如選擇性頸副神經(jīng)切斷術(shù)、脊神經(jīng)前根切斷術(shù)或肌切斷術(shù)聯(lián)合應(yīng)用。但這些手術(shù)方式往往只是短期有效，遠(yuǎn)期效果欠佳，常常并發(fā)頸肌萎縮和無(wú)力。相應(yīng)的肌肉切斷后瘢痕攣縮，既影響手術(shù)療效又影響外觀。4、腦深部電刺激（腦起搏器手術(shù)）:腦深部電刺激術(shù) (Deep Brain Stimulation)是一種基于立體定向技術(shù)，在腦內(nèi)特定的神經(jīng)核團(tuán)或組織結(jié)構(gòu)植入電極， 通過釋放脈沖式電信號(hào) ,調(diào)控靶點(diǎn)核團(tuán)神經(jīng)元 , 從而緩解疾病癥狀的手術(shù)。相對(duì)于傳統(tǒng)手術(shù)、憑借其安全、有效、可逆等優(yōu)點(diǎn)，目前已成為痙攣性斜頸外科手術(shù)首要選擇。2019年05月16日5309
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2019年04月26日3930
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牛朝詩(shī)主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.痙攣性斜 頸是什么?。刊d攣性斜 頸屬于錐體外 系疾病，是一種累及頸部區(qū)域的局限性肌張 力障礙，表現(xiàn)為頸肌陣發(fā)性的不自主收縮，引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性傾斜，也可能是全身性肌張 力障礙的首發(fā)癥狀。精神因素如焦慮、緊張等對(duì)此病的癥狀輕重起著一定的調(diào)整作用，情緒沖動(dòng)時(shí)癥狀會(huì)加重。往往在早晨起床時(shí)較輕，緊張、沖動(dòng)或勞動(dòng)，行走時(shí)或各種身體受到刺激時(shí)癥狀加重，安靜時(shí)癥狀減輕，入睡后癥狀減輕或消失?；颊叱Ｓ檬肿孕蟹稣^部，長(zhǎng)期的頭部異常運(yùn)動(dòng)，可以表現(xiàn)受累肌肉不同程度的增粗肥厚，對(duì)側(cè)各拮抗肌肉處于弛張、廢用狀態(tài)，以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無(wú)肌 痛，重癥患者常有嚴(yán)重肌 痛。少數(shù)病人還伴有震顫，偶有出現(xiàn)發(fā)音，吞咽障礙。癥狀逐漸明顯時(shí)，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)，癥狀嚴(yán)重時(shí)，患者往往不愿起床以減輕癥狀。2. 痙攣性斜 頸的臨床表現(xiàn)如何？臨床分型如何？痙攣性斜 頸的臨床表現(xiàn)多種多樣，多數(shù)起病緩慢，早期常表現(xiàn)一側(cè)頸肩部的不適、酸脹，繼之出現(xiàn)頸部向一側(cè)歪斜和抽動(dòng)，少數(shù)驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度是不一樣的，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最為主。多數(shù)痙攣性斜 頸病人表現(xiàn)為頭強(qiáng)直在一個(gè)方向，并向一側(cè)歪屈（歪脖子），還有病人在表現(xiàn)為“歪脖子”的基礎(chǔ)上，伴有頭向一個(gè)方向抽動(dòng)。根據(jù)頸部受累的肌肉范圍及程度不同，臨床表現(xiàn)可分為四種：（1）旋轉(zhuǎn)型 表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。（2）后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰，頦、面仰天，頸椎呈弓狀前突。（3）前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。（4）側(cè)攣型 頭偏離身體縱軸向一側(cè)作痙攣或陣攣性側(cè)屈，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側(cè)肩膀向上抬舉現(xiàn)象，縮短了耳與肩膀的距離。（5）混合型 可以是以上幾型的混合共同存在。3.痙攣性斜 頸的如何治療？可進(jìn)行藥物治療，抗膽堿能藥物如苯海索，安定類藥物如安定，部分病人癥狀有所改善，多數(shù)病人無(wú)效。以上藥物在大劑量、長(zhǎng)期使用時(shí)，副作用也明顯。當(dāng)癥狀發(fā)展到一定程度時(shí)，或保守治療效果越來(lái)越差時(shí)，應(yīng)選擇手術(shù)治療。4.痙攣性斜 頸的肉毒素注射治療？肉毒素注射治療是藥物治療痙攣性斜 頸的一種方法，部分病例經(jīng)肉毒素肌肉注射治療，可以獲得短時(shí)間（3～4個(gè)月）的部分癥狀緩解，也有一些病人對(duì)肉毒素治療無(wú)效。其中有些病人因產(chǎn)生抗肉毒素抗體而逐漸對(duì)此治療無(wú)效。另外，有些病人很難維持此項(xiàng)治療。 5. 痙攣性斜 頸的外科治療如何？由于該病屬于難治性疾病，治療方式至今尚處于發(fā)展階段，尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式。以往的外科治療方式包括，選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)、副神經(jīng)微血管減壓術(shù)以及三聯(lián)手術(shù)和選擇性頸后伸肌切斷術(shù)，等等，可能會(huì)緩解一些癥狀，但是手術(shù)效果也不太理想，多數(shù)手術(shù)方式臨床已少用。目前國(guó)際上應(yīng)用較多的外科治療方式是腦深部刺激術(shù)（DBS），又稱“腦起博器”治療，使癥狀的緩解效果較好。6.痙攣性斜 頸的腦深部刺激術(shù)治療效果如何？腦深部刺激術(shù)（DBS），又稱“腦起博器”，國(guó)際上應(yīng)用于痙攣性斜 頸的治療，取得較好的臨床效果，平均緩解率50%-80%，也有部分病人完全緩解臨床癥狀，少數(shù)無(wú)效。安徽省立醫(yī)院神經(jīng)外科開展過多種手術(shù)治療痙攣性斜 頸的方法，但是，目前效果較好的是“腦起博器”治療痙攣性斜頸，癥狀緩解率高。腦起博器植入術(shù)具有微創(chuàng)、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)。7. 痙攣性斜 頸的腦深部刺激術(shù)的適應(yīng)癥？①藥物治療包括肉毒素注射治療，不再有滿意的效果，或產(chǎn)生了嚴(yán)重的副作用，肉毒素治療無(wú)效后3-4個(gè)月可考慮手術(shù)。②病程1年以上，臨床癥狀不再進(jìn)展。③已經(jīng)做過其他手術(shù)治療無(wú)效的患者，包括選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)、副神經(jīng)微血管減壓術(shù)以及三聯(lián)手術(shù)和選擇性頸后伸肌切斷術(shù)等治療無(wú)效的病人，也可選擇腦深部刺激術(shù)（腦起博器）手術(shù)。8．腦深部刺激術(shù)治療痙攣性斜 頸的具體要求？安裝腦起博器一般需要住院2周左右，需要進(jìn)行術(shù)前評(píng)估以及相關(guān)檢查，醫(yī)院要具有開展立體定向手術(shù)的條件和設(shè)備，醫(yī)師具有熟練的腦起博器植入術(shù)的經(jīng)驗(yàn)。安徽省立醫(yī)院神經(jīng)外科開展立體定向手術(shù)治療各種肌張 力障礙疾病的已有50余年的歷史，也是國(guó)內(nèi)較早開展腦起博器手術(shù)的單位，也為全國(guó)培訓(xùn)了大批從事此方面手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)師。9.痙攣性斜 頸的患者植入腦起博器后的還應(yīng)知道些什么？腦起博器植入后，一般1月后開始使用，一般需要3-5次來(lái)醫(yī)院進(jìn)行參數(shù)程控，一般效果控制較滿意需要3-6月，隨著時(shí)間延長(zhǎng)效果可能較好，遠(yuǎn)期的臨床效果需要隨訪。目前用于痙攣性斜 頸治療的腦起博器最好是可充電式，有進(jìn)口和國(guó)產(chǎn)兩種類型，可使用9-10年。10.痙攣性斜 頸的患者的總體預(yù)后情況？痙攣性斜 頸為一種緩慢起病，進(jìn)展緩慢的疾病，多數(shù)病人經(jīng)過數(shù)年的病情演變，臨床癥狀處于一種靜止?fàn)顟B(tài)，極少數(shù)病人（約1%-5％）有自發(fā)性痊愈，痙攣性斜 頸本身不會(huì)致死，由于頭頸部異常運(yùn)動(dòng)而嚴(yán)重影響工作，學(xué)習(xí)和生活，也給病人造成精神上的壓力，晚期還可產(chǎn)生肌 痛。因此，對(duì)于難治性痙攣性斜 頸患者，嚴(yán)重影響日常生活者，建議積極手術(shù)治療，以解除精神、心理和身體上痛苦。本文系牛朝詩(shī)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2016年09月17日5544
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李心遠(yuǎn)主任醫(yī)師 上海市同仁醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.什么是痙攣性斜頸？答：痙攣性斜頸是一種以頸肌扭轉(zhuǎn)或陣攣性傾斜為特征的疾患。多見于中、青年，發(fā)病開始時(shí)癥狀輕微，起病緩慢，頭部不隨意的向一側(cè)旋轉(zhuǎn)，頸部則向另一側(cè)屈曲，逐漸加重至不能控制，轉(zhuǎn)向定位時(shí)可出現(xiàn)顫抖。在緊張、情緒激動(dòng)以及疲勞時(shí)癥狀加重，睡眠時(shí)頸枕部受支撐時(shí)癥狀完全消失。由于涉及到不同的頸部肌群，發(fā)病時(shí)頸部向一側(cè)歪斜或者后仰，還可表現(xiàn)為頸部不停的旋轉(zhuǎn)。反復(fù)的痙攣發(fā)作讓患者頸肩部肌肉疼痛不堪，病人焦慮不安，失眠，情緒低落，甚至對(duì)生活失去信心。2.痙攣性斜頸的特點(diǎn)?答：脖子反復(fù)扭轉(zhuǎn)，不由自主地向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，肩頸部酸痛，癥狀持續(xù)3個(gè)月以上，那么，要當(dāng)心患上了痙攣性斜頸。3. 痙攣性斜頸的發(fā)病原理？答：頸部肌肉由腦內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞發(fā)出的神經(jīng)纖維支配，其中部分纖維傳導(dǎo)細(xì)胞內(nèi)發(fā)出讓肌肉收縮的指令，另外部分神經(jīng)纖維傳導(dǎo)讓肌肉松弛的命令，由于痙攣性斜頸患者腦內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞病變后功能失調(diào)，持續(xù)發(fā)出讓肌肉收縮的指令，如同剎車失靈因而病人頸部肌肉群不由自主痙攣，患者頭部出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)、側(cè)彎、后仰等異常姿勢(shì)。4.如何治療，各種治療的評(píng)估？答：目前醫(yī)學(xué)上還沒有讓神經(jīng)細(xì)胞恢復(fù)正常功能的辦法。肉毒素頸部肌肉注射只能暫時(shí)緩解部分痙攣癥狀，反復(fù)注射可能導(dǎo)致頸部肌群硬化留下后遺癥，病人不愿接受。上世紀(jì)90年代起，醫(yī)生采用胸鎖乳突肌或者頸部肌肉切斷的方法治療痙攣性斜頸，由于難以確定究竟是導(dǎo)致痙攣發(fā)生的責(zé)任肌肉，因此療效不佳，現(xiàn)在已逐步棄用。目前國(guó)際上前沿的方法是對(duì)病變神經(jīng)松解（讓踩油門的腳放下來(lái)），難點(diǎn)在精確辨認(rèn)病變神經(jīng)。先進(jìn)的電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)，在手術(shù)前通過肌電圖監(jiān)測(cè)來(lái)判斷責(zé)任肌肉，在手術(shù)中以誘發(fā)肌電位監(jiān)測(cè)手段精準(zhǔn)辨別病損的神經(jīng)，顯微鏡下微創(chuàng)松解該神經(jīng)，從而既達(dá)到治愈痙攣性斜頸的目的又避免了并發(fā)癥的發(fā)生。本文系李心遠(yuǎn)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月22日17805
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李心遠(yuǎn)主任醫(yī)師 上海市同仁醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸是指頭頸部肌肉的一種異常姿勢(shì),常伴有頭部振顫、徐動(dòng)或痙攣性不自主運(yùn)動(dòng),致使頭部和頸部呈多種傾斜性姿勢(shì),受累肌肉明顯肥厚?；颊咧饕憩F(xiàn)為頸部肌肉不能控制的異常活動(dòng)，雙側(cè)頸部深、淺肌肉均可累及，但多以一側(cè)為重，受累肌肉的強(qiáng)制性收縮使頭部不斷轉(zhuǎn)向某一個(gè)方向，患者出現(xiàn)頭頸部向一側(cè)偏斜、頭頸部后仰、前傾，甚至頭頸反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。本病的確切原因不明，多見于中、青年，發(fā)病開始時(shí)癥狀輕微，緩慢發(fā)展，逐漸加重至不能控制，在緊張、情緒激動(dòng)以及疲勞時(shí)癥狀加重，睡眠時(shí)癥狀完全消失，受累肌肉肥厚，發(fā)作頻繁時(shí)肌肉疼痛。根據(jù)頭頸部姿勢(shì)異常，痙攣性斜頸大體可以分為4種類型：①頭頸轉(zhuǎn)向一側(cè)的單純水平型：受累肌肉為單側(cè)的胸鎖乳突肌，該肌收縮時(shí)頭向?qū)?cè)偏轉(zhuǎn)，反復(fù)發(fā)作時(shí)肌肉疼痛，長(zhǎng)期發(fā)作可致胸鎖乳頭肌異常肥厚。②頭頸前傾型：頭向胸部痙攣性前屈，受累肌肉為雙側(cè)胸鎖乳突肌。③.后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰，頦、面仰天，頸椎呈弓狀前突，受累肌肉為頸后深部肌群，如雙側(cè)頸夾肌、斜方肌的同時(shí)收縮。④旋轉(zhuǎn)型：表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)，為頸部多組肌群痙攣收縮所致。痙攣性斜頸的治療方法較多，包括藥物、肉毒素注射、手術(shù)等方法。藥物治療主要以口服東莨菪堿、氟哌啶醇等藥物，療效不佳；頸部受累肌肉注射肉毒素治療僅可短期緩解癥狀，半年后居大多數(shù)患者頸部痙攣癥狀復(fù)發(fā)；傳統(tǒng)的手術(shù)治療包括副神經(jīng)切斷方法，手術(shù)后患者癥狀不能有效緩解,頸部肌肉切斷手術(shù)雖可緩解癥狀,但往往引起頸肌無(wú)力等并發(fā)癥。上海交通大學(xué)附屬新華醫(yī)院神經(jīng)外科是上海交大顱神經(jīng)疾病診治中心，為國(guó)內(nèi)顱神經(jīng)疾病基礎(chǔ)研究與臨床診治的翹楚，每年定期與美國(guó)匹茲堡醫(yī)學(xué)中心、意大利米蘭教會(huì)醫(yī)院聯(lián)合開展有關(guān)顱神經(jīng)疾病的學(xué)術(shù)交流研究，取得了豐碩的成果，中心每年收治大量的痙攣性斜頸患者，在顯微鏡下以微創(chuàng)方法選擇性周圍神經(jīng)切斷加責(zé)任肌肉切斷治療痙攣性斜頸，有效率達(dá)到90%以上。 新華醫(yī)院神經(jīng)外科外科李心遠(yuǎn)專家門診：周二上午8：00-11：00新華醫(yī)院神經(jīng)外科：李心遠(yuǎn)本文系李心遠(yuǎn)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2013年05月28日7478
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高進(jìn)喜主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-江蘇 線上診療科 福州蓋山鎮(zhèn)17歲的花樣少年小楊被“歪脖子”病困擾了1年半了，父母為他到處求醫(yī)問藥，吃藥，打肉毒素均效果不佳，愛美的他整日愁眉不展，甚至不敢出門，整日混在網(wǎng)吧度日，借網(wǎng)絡(luò)游戲以解心中憂愁。近日在福州總醫(yī)院神經(jīng)外科確診為“痙攣性斜頸”，并施行了顯微手術(shù)，術(shù)后當(dāng)日“歪脖子”恢復(fù)正常，看到兒子愁眉舒展，小楊的父母樂開了花。什么是痙攣性斜頸？痙攣性斜頸是一種累及頸部區(qū)域的局限性肌張力障礙,表現(xiàn)為頸肌陣發(fā)性的不自主收縮,引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或傾斜。目前臨床上已明確此病是一種錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙,而不是精神疾病。據(jù)流行病學(xué)統(tǒng)計(jì),其發(fā)病率約為9/10萬(wàn),每年新發(fā)病人數(shù)約為10.9/100萬(wàn)，發(fā)病年齡在30-40歲較多，男女比例大致相當(dāng)，晨起輕，運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)后加重。痙攣性斜頸的發(fā)病與遺傳、外傷、精神心理、神經(jīng)遞質(zhì)紊亂、感覺系統(tǒng)功能異常以及某些藥物等有關(guān)。雖然有一些證據(jù)可證實(shí)上述發(fā)病因素,但到目前為止,尚沒有一種學(xué)說(shuō)能從根本上闡釋痙攣性斜頸的病因。痙攣性斜頸的治療手段簡(jiǎn)介：痙攣性斜頸的治療目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn),藥物治療、肉毒素注射、外科手術(shù)等在臨床都有應(yīng)用。藥物(如安坦,百憂解,安定等)治療的效果早期較好,但持續(xù)時(shí)間不長(zhǎng),一旦停藥,癥狀往往復(fù)發(fā),也不能從根本上阻止病程進(jìn)展,并且長(zhǎng)期服用容易產(chǎn)生肝、腎及錐體外系功能損壞。A型肉毒素注射治療,目前在痙攣性斜頸治療領(lǐng)域應(yīng)用較廣泛,但其副作用也較多,且易導(dǎo)致耐藥。手術(shù)治療方面,傳統(tǒng)手術(shù)方式是副神經(jīng)根及1～4前根切斷術(shù),這種手術(shù)方式完全切斷了脊髓前角細(xì)胞的傳出纖維和副神經(jīng),獲得了充分的去神經(jīng)效果,但也犧牲了正常的拮抗肌,陳信康教授早在1969年開始尋求手術(shù)治療痙攣性斜頸,并不斷改進(jìn)手術(shù)方式,由原二聯(lián)術(shù)改進(jìn)為現(xiàn)在的三聯(lián)術(shù),取得了較好的療效。對(duì)于復(fù)雜重度難治性痙攣性斜頸，改良Foerster-Dandy手術(shù)療效相當(dāng)確切，在某些方面是其他術(shù)式所不能替代的。于炎冰等報(bào)道，采用改良Foerster-Dandy手術(shù)治療痙攣性斜頸126例，平均隨訪44.9個(gè)月，100%病人術(shù)后立即感到痙攣狀態(tài)明顯緩解，并發(fā)癥較少。在總結(jié)經(jīng)驗(yàn)的基礎(chǔ)上，福州總醫(yī)院神經(jīng)外科高進(jìn)喜博士開展了術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下改良Foerster-Dandy手術(shù)治療痙攣性斜頸，不僅使手術(shù)效果更為確鑿，同時(shí)使手術(shù)安全性大為提高。贏得了患者及其家屬的一致贊譽(yù)。2011年04月24日8354
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