一日給學生上課，課間休息時，一位學生跑上講臺問我：“老師，我有個親戚在附近農(nóng)村，兩個手麻木已經(jīng)快一年了，轉輾看了好幾間醫(yī)院，都診斷為周圍神經(jīng)病，但治療老不見好轉，反而逐漸加重，想帶來給您看看，可以嗎？”我隨口答道：“可以呀，我留下電話號碼給你，來之前你先告訴我，我等他！”約莫2周后的一個下午，這個學生帶著他的親戚按約定的時間到住院部找我。時值6月，天氣炎熱，他的親戚穿著一件無領短袖上衣，露出健碩的肌肉和黝黑的皮膚，一看便知是長期從事體力勞動的人。我讓他先坐下來休息休息，我坐在他旁邊詳細翻閱他以往的就診記錄。因為他到幾間醫(yī)院看病都是用同一本門診手冊，手冊上比較詳細地記載了他整個就醫(yī)經(jīng)過。第一次就診的接診醫(yī)生記錄的主訴是這樣的：“雙上肢麻木感2個多月”，其記載的體格檢查也很詳細地標明雙上肢腕關節(jié)下痛觸覺減退，最后的結論是：周圍神經(jīng)炎。并按周圍神經(jīng)炎進行治療。此后多次就診的接診醫(yī)生都按照這個思路進行思考、診斷和治療，病人的病情并沒有好轉并且有逐漸發(fā)展加重的趨勢，但因為病情并沒有影響到病人的日常勞作和生活，所以病人也就不緊不慢的治療著。了解完病人的就診經(jīng)過，我隨即和病人聊起來，他告訴我最近麻木好象向上發(fā)展，但沒有無力的跡象。我隨后對病人進行體格檢查。我讓病人坐著，我站起來為病人檢查十二對腦神經(jīng)情況，發(fā)現(xiàn)沒有腦神經(jīng)受損的體征，當我往下看時我發(fā)現(xiàn)了一個細節(jié)：他右側肩膀上有一個約莫巴掌大的隆起的瘢痕。我特別留意起來，問他這個瘢痕是怎樣一回事，他回答說是由于干農(nóng)活挑擔時不知不覺磨損后發(fā)炎，最后經(jīng)治療好轉留下了這個瘢痕，到現(xiàn)在已經(jīng)快一年了。我馬上接著問：“你挑擔肩膀痛的時候你不會換一換肩嗎？”我一句話提醒了他，他說：“對啊，我確實沒有感覺到痛，所以才不換肩；所以才磨損的??！”聽罷此言我已經(jīng)心中有數(shù)了，我仔細檢查了他的肩胸部的感覺，發(fā)現(xiàn)在上胸段至肩部存在著一個明顯的、醫(yī)學上稱之為“馬褂型”的感覺障礙區(qū)。這是一個明顯的信號，指向一個常導致這種體征發(fā)生的疾?。骸凹顾杩斩窗Y”，我馬上叫病人做一個以頸段脊髓為中心的核磁共振檢查，結果證實了我的判斷，磁共振顯示一長條型的脊髓空洞波及頸髓，上至延髓下部，下至胸髓上部。這個病人的診斷過程給了我一個教訓：不要輕易放過任何一個細節(jié)，一些疾病的漏診，往往并不是它沒有露出真容，而是我們在不經(jīng)意間放過了它的“代言人”。

許多患者查出小腦扁桃體下疝后，以為就是腦子出問題了，但不少患者還合并有脊髓空洞，這又是怎么回事?怎么腦子的病和脊髓還有關系?這種情況該怎么治療?能一次性把這兩種病都治好嗎?還是先治一個，再治一個?最近，一位37歲的女性患者來到宣武醫(yī)院王作偉主任的門診。她在當?shù)蒯t(yī)院檢查出有小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞，并建議盡快手術，但當?shù)蒯t(yī)療水平有限，她才來到北京。在兩年前，她就出現(xiàn)過頭疼、上肢疼麻、下肢發(fā)軟的情況，之后一直四處求醫(yī)，吃了許多藥都沒用。近期，她的癥狀加重，走路出現(xiàn)不穩(wěn)，上肢也沒有力氣，就又去了醫(yī)院檢查，這次終于查明病因，但需要手術，這讓她很恐慌，最后找到王主任治療。怎么又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞?兩者有關系嗎?這位患者很不理解，自己怎么就得了這么復雜的病，又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞，這兩種病有什么關系嗎?其實,還真有關系!我們?nèi)梭w的腦、脊髓都泡在一種叫腦脊液的液體中，當患者出現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形(多是由于先天性的發(fā)育異常)，將下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，這樣一個通道就堵塞了，腦脊液循環(huán)受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。就像這位患者的情況，由于上面的小腦扁桃體下疝導致了她在頸6-胸2節(jié)段出現(xiàn)了一個較大的脊髓空洞，脊髓受到嚴重壓迫，這個時候就要盡快手術治療了，不然脊髓空洞還會越來越大，讓患者出現(xiàn)更加嚴重的癥狀，比如四肢無力、肌肉萎縮等，甚至出行都要靠輪椅了。術前影像學資料：要做幾次手術?可以一次性解決這兩個病嗎?都說要手術，那這兩個病要做幾次呢?可以一次手術把這些問題全部解決嗎?腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的這種情況當然可以只做一次手術。就像上面說的，這兩種病是有關聯(lián)的，只要手術將上面的小腦扁桃體下疝問題解決，通道疏通了，腦脊液循環(huán)逐漸恢復后，脊髓空洞自然就會慢慢減小。手術后，脊髓空洞會完全消失嗎?一些患者的脊髓空洞不太嚴重，術后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的時間長，又很大，脊髓壓迫得非常嚴重，術后脊髓空洞會明顯縮小，但可能就不能完全消失了。只是手術仍然很有必要，可以阻止病情進一步發(fā)展。這位患者搞清楚利弊關系后，欣然同意手術治療，其后王主任為她成功進行了手術。術后，她的小腦扁桃體不再下疝，脊髓空洞幾乎完全消失。患者的肢體無力、疼痛的癥狀也得到了極大緩解，她對治療效果非常滿意。術后影像學資料：如果您也有這樣的情況，兩個疾病合并發(fā)生，不要焦急，它們是可以一塊治療的。而且只要治療得及時，一般手術的效果都是比較理想的。

脊髓空洞癥患者在接受手術治療后，術后進行核磁共振成像（MRI）檢查時，結果顯示空洞有所減小，但患者可能會發(fā)現(xiàn)自己的癥狀并沒有明顯的改善。這種情況可能有多種原因。首先，脊髓空洞癥的病理機制復雜，空洞的形成可能只是其中的一部分表現(xiàn)。即使空洞體積減小，脊髓內(nèi)部的其他病理變化，如神經(jīng)纖維的損傷和功能障礙，可能仍然存在。這些變化可能需要更長的時間才能恢復，或者可能無法完全恢復。其次，手術本身可能帶來一定的創(chuàng)傷和炎癥反應，這些因素也可能暫時影響患者的癥狀。在手術后的恢復過程中，患者的神經(jīng)系統(tǒng)需要時間來適應新的狀態(tài)，這可能導致癥狀在短期內(nèi)沒有明顯改善。此外，脊髓空洞癥的癥狀表現(xiàn)多樣，包括疼痛、感覺異常、運動障礙等。這些癥狀的改善程度可能因人而異，且與空洞的減小并不一定成正比。有些患者的癥狀可能與脊髓空洞癥無關，而是由其他合并癥或并發(fā)癥引起的，因此即使空洞減小，這些癥狀也不會有所好轉。最后，術后恢復是一個復雜的過程，可能需要較長時間才能在臨床癥狀上體現(xiàn)出來?；颊咴谑中g后仍需進行康復治療和定期隨訪，以促進神經(jīng)功能的恢復和改善生活質(zhì)量。

脊髓空洞的病因復雜多樣，其中包括：小腦扁桃體下疝畸形、外傷、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊髓血管畸形等。然而，在有些病例中，醫(yī)生可能無法明確找到導致脊髓空洞的具體原因，對于那些沒有明確病因的脊髓空洞癥，這種情況被稱為特發(fā)性脊髓空洞癥。對于病因明確的脊髓空洞癥，治療策略主要集中在病因的針對性處理上，例如，因小腦扁桃體下疝畸形引起的脊髓空洞癥，通過矯正小腦扁桃體下疝畸形，可以緩解由此引發(fā)的脊髓空洞癥狀。至于那些病因不明的脊髓空洞癥，目前的治療建議是進行密切觀察，監(jiān)測空洞的形態(tài)變化及患者自身癥狀的發(fā)展。定期進行核磁共振檢查，若發(fā)現(xiàn)空洞逐漸擴大且癥狀持續(xù)加重，嚴重影響患者的生活質(zhì)量，則需考慮對空洞進行相應的治療措施。

第一種情況，脊髓空洞癥在較短的時間內(nèi)出現(xiàn)明顯的癥狀加重，或者影像學檢查顯示空洞體積擴大，這可能預示著疾病的快速發(fā)展，此時手術治療有助于阻止病情進一步惡化，緩解癥狀。第二種情況，出現(xiàn)肢體的麻木、無力、疼痛、肌肉萎縮等癥狀，這些功能障礙嚴重影響了患者的生活質(zhì)量，應盡早手術，手術的目的在于減壓脊髓，盡可能保護和恢復神經(jīng)功能。第三種情況，出現(xiàn)飲水嗆咳、呼吸困難、胸悶憋氣，夜間容易憋醒的情況，需要手術治療。第四種情況，脊髓空洞癥伴小腦扁桃體下疝畸形，且臨床癥狀明顯也是需要手術治療。第五種情況，脊髓腫瘤導致進一步的脊髓壓迫，引起脊髓空洞，加重神經(jīng)功能障礙。此時，手術治療不僅是為了處理脊髓空洞癥，還需要解除其它造成的壓迫，以保護脊髓免受損害。

有一些脊髓空洞癥的患者在手術后，發(fā)現(xiàn)過了幾個月，甚至半年、1年多，自己的癥狀沒有明顯緩解或者沒有達到理想效果，非常焦慮。這是怎么回事?其實就算手術成功，患者的術后效果還和術前病情有很大關系!這也是醫(yī)生比較惋惜的一點，許多患者來就診的時候就已經(jīng)晚了。拖到病情嚴重，會錯失最佳手術時機!最近，一位49歲的女性患者來到宣武醫(yī)院王作偉主任門診。她在大約4、5年前就出現(xiàn)了手麻、沒勁的情況，當時以為是工作久了勞累所致，一直也沒注意。在去年，她發(fā)現(xiàn)自己的癥狀加重了，除此之外還有枕部疼痛，下肢走沒勁，觸碰熱水感覺不到熱等表現(xiàn)，她這才去了當?shù)蒯t(yī)院檢查，當時就查出來“小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞”，建議她去上級醫(yī)院進行手術。但當時她因為家庭和工作原因并沒有去手術，直到今年癥狀繼續(xù)加重，才在家人的陪同下飛到北京，找到王主任。王主任仔細詢問患者的病情細節(jié)，再結合她的影像學片子，發(fā)現(xiàn)她的情況已經(jīng)嚴重了，整個頸椎管里的脊髓幾乎都空了，脊髓被嚴重壓迫。而導致她出現(xiàn)這么大一個脊髓空洞的原因就是上面的小腦扁桃體下疝畸形，這個時候王主任建議針對病因，盡快進行小腦扁桃體部分切除手術。術前影像學資料：“王主任，我這些癥狀術后能不能消失?能緩解成什么樣呢?”患者千里迢迢來到北京，就是奔著手術來的，最關心的就是術后效果。但是有點遺憾，她現(xiàn)在做手術已經(jīng)有點遲了，錯過最佳的手術時機，術后癥狀的恢復速度和效果會大打折扣。脊髓受壓時間越長，程度越嚴重，術后恢復得就越慢，癥狀也不能百分百恢復如初了，至于能恢復到什么程度存在個體差異。若早做手術，術后效果會有翻天覆地的變化!小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞在神經(jīng)外科門診是非常常見的，這種情況一般都建議盡早手術，而且是越早手術效果越好。如果患者在癥狀較輕、脊髓受壓較輕微時就進行了手術，那么術后癥狀就會得到明顯恢復，甚至恢復到正常人水平。一個“早”字占盡先機，和晚做手術的患者比起來，花一樣的價錢，但效果卻是一個天上一個地下。畢竟不少患者手術做晚了，術后癥狀殘留會給生活帶來影響。那既然已經(jīng)晚了，還要不要手術?像這位患者的情況，雖說錯過了最佳手術時機，但仍然有手術的必要。因為這種情況不能自愈，脊髓空洞會越來越大，脊髓受壓如果再進一步加重，壓到壞死了，患者就會出現(xiàn)癱瘓。所以在患者沒有出現(xiàn)不可逆的危害前，這時進行手術不僅是為了改善癥狀，更重要的是可以控制病情繼續(xù)發(fā)展。最后，這位患者也是決定進行手術。王主任為她成功進行手術后，癥狀有所緩解，術后拍片顯示脊髓空洞大大縮小。術后影像學資料：如果您也查出了這樣的情況，就不要再拖了，越拖到后面越嚴重，治療效果也越不好。如果再拖到出現(xiàn)癱瘓，那這個時候就真的沒有辦法治療了。

脊髓空洞癥是一種以脊髓積水及膠質(zhì)細胞增生為病理特征的進展緩慢的脊髓病變。我國發(fā)病率為0.3/10萬人口，60%~80%發(fā)生于20~40歲，男女之比2~3:1。脊髓空洞癥的病因有以下三種學說：1、先天發(fā)育缺陷由胚胎時期神經(jīng)管關閉不全所致的先天性發(fā)育畸形。這一觀點廣為接受。脊髓空洞癥常伴發(fā)其他先天性異常，如脊椎裂、顱底凹陷、分節(jié)不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、機械阻塞學說?由于第四腦室出口受到機械梗阻，導致腦室內(nèi)腦脊液壓力增高，其波動不斷沖擊，使中央管擴大成腔。3、繼發(fā)于脊髓外傷出血、蛛網(wǎng)膜炎或腫瘤由于瘢痕緩慢收縮、血管梗阻，導致脊髓缺血、壞死、軟化，最終脊髓中央形成空洞。病變脊髓外觀多為膨脹性梭形擴大，亦可呈正常或呈萎縮外觀?？斩幢诓灰?guī)則，或呈梭形、橢圓形或圓形，大小不一，由膠質(zhì)細胞和纖維構成。空洞周圍有時可見異常血管，空洞內(nèi)含有黃色或無色液體。空洞可為單發(fā)，也可多發(fā)，彼此不相連。好發(fā)于頸段和上胸段，亦可向上延及腦干（即延髓空洞癥）。按空洞發(fā)生的部位分（1）脊髓空洞癥：病變限于脊髓。（2）延髓空洞癥：病變主要在延髓，可向上累及腦橋。臨床上常見二者并存。根據(jù)空洞與脊髓中央管的病理關系分（1）交通性脊髓空洞癥：指原發(fā)性脊髓中央管擴張所致，空洞與中央管相通，常合并枕頸區(qū)畸形，病變多由中央管附近向外周擴展。（2）非交通性脊髓空洞癥：空洞與脊髓中央管無關，常繼發(fā)于髓內(nèi)腫瘤、外傷、蛛網(wǎng)膜炎等。發(fā)病緩慢，病程數(shù)月至數(shù)年，發(fā)病后癥狀一般逐漸加重，可能有癥狀緩解期。早期癥狀為一側或兩側上肢及軀干部呈現(xiàn)多節(jié)段分離性感覺障礙，即痛覺、溫度覺消失，而觸覺、深感覺存在。脊髓內(nèi)痛覺纖維受累導致神經(jīng)根性疼痛。后期由于空洞逐漸擴大，可累及前角細胞，表現(xiàn)為肌肉萎縮，肌力下降和肌張力低下。側角細胞及交感神經(jīng)受累可出現(xiàn)Horner綜合征，肌肉、皮膚營養(yǎng)障礙等。因錐體束受空洞或膠質(zhì)細胞增生壓迫或破壞，可表現(xiàn)為肢體痙攣性癱瘓及不對稱性感覺障礙，錐體束征陽性。如空洞癥波及延髓或始發(fā)于延髓，面部可出現(xiàn)分離性感覺障礙。枕頸部及脊椎X線片了解有無先天性異常肋、脊柱側彎及椎管前后徑擴大。CT可在脊髓橫切面上顯示脊髓灰質(zhì)內(nèi)有不規(guī)則低密度灶排除占位性病變。MRI是目前診斷脊髓空洞癥的最佳手段，表現(xiàn)為脊髓中央縱向的囊管狀空洞，T1WI及PDWI表現(xiàn)為低信號，受侵段脊髓可增粗、變細或正常。T2WI見囊腔高信號，受壓的脊髓環(huán)繞囊腔呈低信號，脊髓外側的腦脊液也呈高信號。核素脊髓腔掃描明確空洞范圍及腦脊液動力學改變。脊髓空洞癥應與以下疾病相鑒別：1、髓內(nèi)腫瘤?與脊髓空洞關系密切，特別是室管膜瘤，常因腫瘤生長引起組織水腫而繼發(fā)一個或多個空洞，這種空洞與中央管無關。髓內(nèi)腫瘤進展快，較早發(fā)生脊髓受壓或供血障礙而出現(xiàn)脊髓橫貫性損害征，早期出現(xiàn)括約肌功能障礙，嚴重者蛛網(wǎng)膜下隙梗阻，腦脊液蛋白含量增高。2、脊髓型頸椎病?極少表現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙。3、運動神經(jīng)元病?早期以小肌肉萎縮為主要表現(xiàn)，進展迅速，出現(xiàn)肌纖維顫動，腱反射亢進，但無感覺障礙。4、胸廓出口綜合征?可表現(xiàn)為手內(nèi)在肌萎縮和感覺障礙，但感覺障礙常局限于手和前臂尺側，觸覺障礙較痛覺障礙嚴重；深反射不受影響；錐體束征陰性?？砂橛墟i骨下動脈受壓，表現(xiàn)為Adson征陽性。本病?？膳c脊髓空洞癥并存。保守治療包括B族維生素及神經(jīng)代謝活化劑（ATP、輔酶A）及鎮(zhèn)痛藥物。理療使受累關節(jié)和麻痹肌肉癥狀緩解、防止關節(jié)畸形。生活中防止痛覺缺失區(qū)皮膚燒傷、凍傷或其他外傷。手術治療目的為：排除空洞內(nèi)液體，減低脊髓內(nèi)壓；解除小腦扁桃體、延髓、脊髓的骨性壓迫。手術方法有：脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下隙分流術，枕頸區(qū)減壓和空洞蛛網(wǎng)膜下隙引流術，終絲末端切開術，空洞腹腔引流術，帶蒂大網(wǎng)膜填塞術脊髓空洞癥進展緩慢，未經(jīng)治療亦可數(shù)年無改變，部分患者經(jīng)治療癥狀可有所緩解。少數(shù)病例可長期穩(wěn)定不發(fā)展。但輕微外傷可使癥狀突然加重，或由于血液進入空洞內(nèi)而使病情惡化，導致脊髓橫貫性損害發(fā)生截癱。由本病直接致死者甚少，殘廢多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。

脊髓空洞癥是一種慢性病癥，通常與腦脊液循環(huán)受阻有關。脊髓空洞癥患者的脊髓內(nèi)會形成一個大囊腔，里面充滿液體，導致脊髓逐漸損害。脊髓空洞癥的癥狀通常比較局限和輕微，但隨著病情的惡化，可能會出現(xiàn)截癱等嚴重后果。脊髓空洞癥的發(fā)病原因和機制目前尚不清楚，但可能與先天發(fā)育異常有關。脊髓空洞癥患者常與其他先天性異常同時存在，如脊柱側后突、脊柱裂、小腦扁桃體下疝畸形、顱頸交界區(qū)畸形等。脊髓空洞癥也可能繼發(fā)于其他脊髓疾病，如脊髓腫瘤、脊髓損傷、脊髓蛛網(wǎng)膜粘連、脊髓炎癥病變等。對于脊髓空洞癥的治療，一般采用手術、藥物和康復治療相結合的方法。手術可以解除腦脊液流動梗阻，緩解癥狀；藥物治療可以緩解疼痛、減輕癥狀；康復治療可以改善肌肉力量和神經(jīng)功能。如果你長期感到頸肩疼痛、手足麻木，不要簡單地以為是“頸椎病”，應該盡快就醫(yī)接受正規(guī)檢查，早發(fā)現(xiàn)、早治療是早期發(fā)現(xiàn)和治療的關鍵。福建協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰主任開展各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的綜合治療，歡迎相關患者前來就診！

查出脊髓空洞后，許多患者心里都很恐慌，一想自己的脊髓“空”了很害怕，又想自己是不是必須得手術，更害怕了。最近，宣武醫(yī)院王作偉主任的門診就來了這樣一位患者。這位男性患者今年58歲，目前已經(jīng)出現(xiàn)了雙手無力、下肢走路沒勁、肢體感覺不到冷熱等癥狀，在當?shù)蒯t(yī)院就診后發(fā)現(xiàn)他有一個很大的脊髓空洞，并且出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，于是建議他進行手術。為了進一步治療，他找到了王主任。術前影像學資料：這位患者過來時仍然抱有一絲希望，希望可以不手術，但是根據(jù)他的情況，不手術的話很可能空洞會進一步變大，等到脊髓某處真的“空”了，可能就會引起癱瘓!而且他現(xiàn)在出現(xiàn)的肢體無力、溫痛覺的障礙等已經(jīng)嚴重影響生活，所以這種情況不僅要手術，而且要盡快手術。那是不是查出脊髓空洞癥后，就只能手術?我們要治療脊髓空洞，首先要搞清楚造成脊髓出現(xiàn)空洞的原因。而導致脊髓空洞的原因有許多，常見的有小腦扁桃體下疝、梗阻，甚至腫瘤等。一般來說，解除導致脊髓空洞的根本原因后，空洞問題也就隨之解決了。但這些常見原因基本上都需要通過手術方式來解決，比如這位患者的小腦扁桃體下疝就需要手術。如果患者的脊髓空洞沒有明確的原因，但脊髓空洞非常大，出現(xiàn)了明顯癥狀，也是要盡快處理的，這時我們還可以做空洞的分流手術。但這也并不意味著查出有脊髓空洞就一定要手術。有很多特發(fā)性的脊髓空洞，空洞的體積不算太大，對脊髓影響比較小，我們就完全可以保守，進行觀察，甚至一輩子都不需要做手術，這種情況的患者也不會出現(xiàn)明顯癥狀。脊髓空洞癥已經(jīng)到了需要手術的時候，做保守治療沒太大效果!如果您的脊髓空洞已經(jīng)出現(xiàn)明顯癥狀，對脊髓產(chǎn)生影響，導致您生活質(zhì)量下降，這個時候還是聽醫(yī)生的話，該手術時就早做手術。許多患者也嘗試過各種方法，比如吃藥、做一些理療等，各種保守的方法都有人試，但基本上都沒有太大效果，反而會導致病情加重，或者錯過比較好的手術時機，等到那時候再做手術，術后恢復就沒那么好了。脊髓空洞手術后效果咋樣?空洞可以完全消失嗎?這位患者最后還是決定積極接受手術治療。于是，王主任親自操刀，成功將下疝的小腦扁桃體進行部分切除。術后，患者四肢無力的情況得到了極大緩解，雙手活動和下肢走路的情況也明顯變好。術后的影像學片子顯示脊髓空洞明顯縮小，效果非常不錯。術后影像學資料：脊髓空洞的手術效果和患者的空洞體積的大小、位置、時間長短，患者的病情等都有關系，像這位患者的空洞很大，從頸椎管延伸到胸椎管，術后再想恢復如初就不太可能了，但像他這樣空洞術后縮小到很小，癥狀也再慢慢消失，效果已經(jīng)非常不錯了。