眾所周知，脊髓空洞癥的長期治療給患者心理上、經(jīng)濟(jì)上都帶來了很大的壓力，所以關(guān)于脊髓空洞癥的治療更是不能馬虎。下面，重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科晏怡教授就為脊髓空洞癥們講幾點(diǎn)治療方面的注意。1.看病宜早不宜晚。有了病要早治療，這樣不僅治療難度要小，取得的效果也要好，而且治療費(fèi)用上也會(huì)比較少。脊髓空洞癥如果早期就可以確診，并能用藥物及時(shí)控制病情，這樣花費(fèi)就較少，而一旦到了中晚期，那么花費(fèi)肯定會(huì)高。2.醫(yī)院選擇很重要。一些不正規(guī)的醫(yī)院會(huì)存在隱性消費(fèi)和不透明消費(fèi)，打著低價(jià)的幌子吸引患者就醫(yī)，卻會(huì)在以后的治療中變花樣收費(fèi)，讓眾多患者及家屬苦不堪言。因此，治療脊髓空洞癥應(yīng)選擇正規(guī)醫(yī)院，正規(guī)醫(yī)院的收費(fèi)制度是根據(jù)國家衛(wèi)生局所規(guī)定的收費(fèi)，而且治療效果也較好。3.選擇科學(xué)治療方式。很多時(shí)候患者為了貪圖一時(shí)費(fèi)用便宜，不對(duì)療法進(jìn)行核實(shí)對(duì)比，置療法口碑于不顧，沒有選擇科學(xué)正確的治療方式，這樣看似省錢但卻延誤甚至加重了患者病情，不僅延長了治療時(shí)間，也增加了治療費(fèi)用，為患者身心帶來更大的痛苦。因此，為節(jié)省治療費(fèi)用還需選擇科學(xué)的治療方式，對(duì)癥治療。上面就是重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科晏怡教授的講解，脊髓空洞癥患者應(yīng)引起注意，不可圖便宜延誤了自己的病情，患者應(yīng)及時(shí)去正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)外科就診。

脊髓空洞是大夫在診治脊柱側(cè)彎患者時(shí)常常遇見的疾病，脊髓空洞屬嚴(yán)重椎管內(nèi)神經(jīng)系統(tǒng)異常，常常繼發(fā)于于脊髓中央管內(nèi)液體集聚且呈筒樣串聯(lián)改變，上下擴(kuò)展。好發(fā)于頸髓和上胸段脊髓內(nèi)。脊髓空洞不是脊柱側(cè)彎所造成，相反，脊柱側(cè)彎是脊髓空洞特殊的臨床表現(xiàn)，脊髓空洞與脊柱側(cè)彎可合并存在，文獻(xiàn)報(bào)道脊髓空洞中脊柱側(cè)凸畸形發(fā)生率為25%—85%，而脊柱側(cè)凸中脊髓空洞的發(fā)病率為4%—8%。脊柱側(cè)彎矯形本身屬高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)，當(dāng)脊柱側(cè)彎合并脊髓空洞時(shí)，手術(shù)易出現(xiàn)脊髓、神經(jīng)損傷并發(fā)癥增加了脊柱側(cè)彎矯形的困難和危險(xiǎn)。臨床上正確評(píng)估脊柱側(cè)彎和脊髓空洞后，選擇分別手術(shù)或聯(lián)合手術(shù)的意義重大。目前學(xué)者一致認(rèn)為脊柱側(cè)彎進(jìn)展至嚴(yán)重并具有手術(shù)矯形指征，術(shù)前無明顯神經(jīng)損傷癥狀患者，在不進(jìn)行神經(jīng)外科預(yù)防性手術(shù)處理脊髓空洞時(shí)，直接性一起后路脊柱畸形矯形，往往可以取得安全和滿意的效果。若已出現(xiàn)肌力減退、肢體發(fā)育不對(duì)稱的脊髓空洞，若不處理伴隨畸形而直接進(jìn)行脊柱側(cè)彎矯形術(shù)，有極大的神經(jīng)并發(fā)癥出現(xiàn)的可能。 脊柱側(cè)彎合并脊髓空洞時(shí)進(jìn)行矯形手術(shù)前要進(jìn)一步明確有無其它神經(jīng)系統(tǒng)畸形：脊髓栓系、chiar畸形等，需要神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)協(xié)作評(píng)估，矯形術(shù)中需全程神經(jīng)系統(tǒng)監(jiān)護(hù)。本文系王慶雷醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

脊髓空洞癥是一種慢性發(fā)展的脊髓變性疾病，如不及時(shí)治療除會(huì)造成患者本身感覺或運(yùn)動(dòng)障礙。除此之外，還會(huì)引起多種疾病，甚至癱瘓，危及生命。因此了解脊髓空洞癥及時(shí)治療非常關(guān)鍵。脊髓空洞癥的初期表現(xiàn)因空洞最常起自一側(cè)頸膨大后角基底部，故早期突出癥狀為節(jié)段性分離性感覺障礙，即痛、溫覺喪失而觸覺及深感覺存在。大多數(shù)病例以不對(duì)稱的單側(cè)感覺喪失起病。感覺缺失可能通過無痛性皮膚潰瘍、瘢痕、水腫、Charcot關(guān)節(jié)、末端指（趾）骨再吸收等臨床表現(xiàn)反映出來?；颊叨嘁蚴种笩o痛覺或者皮膚燙傷就診。門診中經(jīng)常遇到這樣的患者，手被燙傷后無痛覺，當(dāng)時(shí)認(rèn)為是受涼，患者通過汗蒸，艾灸等方式來緩解。后因癥狀逐漸加重，出現(xiàn)肌肉萎縮等癥狀后才被確診為脊髓空洞。所以提醒廣大患者，如遇到溫、痛覺障礙一定要及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行就診。脊髓空洞癥發(fā)展期癥狀脊髓空洞癥病變發(fā)展損及錐體束及錐體外束后，下肢逐漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓，同時(shí)雙下肢錐體束征陽性，當(dāng)一側(cè)頸髓受損后，破壞了下行的交感纖維，同側(cè)可出現(xiàn)Hornor綜合征，較常見的自主神經(jīng)障礙，有皮膚營養(yǎng)障礙如皮膚角化，汗毛減少，血管舒緩障礙等。脊髓空洞癥的后期癥狀脊髓空洞常累及三叉神經(jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失，自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經(jīng)核伸類肌及肌束顫動(dòng);累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)穩(wěn)。導(dǎo)致脊髓空洞癥的發(fā)病原因很多的，如顱底凹陷、小腦扁桃體下疝是脊髓空洞癥的主要原因，除此之外脊椎裂、脊柱側(cè)彎畸形等，以及常有家族發(fā)病的傾向，故認(rèn)為本病與遺傳因素有關(guān)。本文系別小華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

由于許多人不了解脊髓空洞癥的預(yù)防方法，現(xiàn)在得脊髓空洞癥的患者越來越多了。這種疾病給我們的生活帶來了十分嚴(yán)重的影響，而且還給患者的家庭帶來了沉重的負(fù)擔(dān)。那么我們要避免脊髓空洞癥加重，應(yīng)該怎么做呢？哪些方法能避免脊髓空洞癥的加重呢?重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科晏怡教授在這里就給大家講幾種避免脊髓空洞癥的方法。第一種方法，保持樂觀愉快的情緒。較強(qiáng)烈的長期或反復(fù)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)，使肌跳加重，使肌萎縮發(fā)展。第二種方法，注意預(yù)防感冒、感染。脊髓空洞癥肌萎縮患者由于自身免疫機(jī)能低下，或者存在著某種免疫缺陷，一旦感冒，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染，如不及時(shí)防治，預(yù)后不良，甚至危及患者生命。胃腸炎可導(dǎo)致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對(duì)脊髓前角細(xì)胞有不同程度的損害，從而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反復(fù)或加重。第三種方法，合理膳食，保持消化功能正常。脊髓空洞癥肌萎縮患者保持消化功能正常，合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)是康復(fù)的基礎(chǔ)。脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充，提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建所必需的物質(zhì)，以增強(qiáng)肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科晏怡教授說道，上面的方法都可以防止脊髓空洞癥的加重，不過脊髓空洞癥患者還是要和主治醫(yī)師保持聯(lián)系，在正確的建議下治療。本文系晏怡醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

患者：檢查及化驗(yàn)：脊髓空洞5厘米，小腦扁桃體下疝 治療情況：做了背部磁共振，現(xiàn)在吃布洛芬止疼病史：好幾年背部、臂部，后腦部疼痛 怎樣治療最好？住院多長時(shí)間？大概得花多少錢？會(huì)不會(huì)有后遺癥？山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：最好的方法是手術(shù)治療，費(fèi)用約3萬，住院約2周，手術(shù)能夠改善癥狀?；颊撸宏愔魅危?！手術(shù)只是緩解不能徹底好嗎？具體手術(shù)程序是什么?。咳绻皇中g(shù)會(huì)越來越嚴(yán)重？去了立即就能住院手術(shù)嗎？山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：此病是先天的，脊髄空洞是神經(jīng)死亡留下的空腔，神經(jīng)細(xì)胞出生是多少一生就有多少，死了不能再生，所以手術(shù)越早做越好，手術(shù)只能控制其發(fā)展而不能徹底好，手術(shù)程序是術(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)、術(shù)后康復(fù)。不手術(shù)會(huì)越來越重,一般入院要等幾天?；颊撸宏惔蚰?！手術(shù)會(huì)有危險(xiǎn)或風(fēng)險(xiǎn)嗎？我去時(shí)需要帶些什么啊？檢查片子和轉(zhuǎn)院手續(xù)要帶嗎？再有就是費(fèi)用的問題，連住院和手術(shù)一共3萬？還是更多？我是農(nóng)村人，家里條件實(shí)在有限??！這也是我最擔(dān)心的問題。我有農(nóng)村合作醫(yī)療保險(xiǎn)，不知道咋用，您能給我點(diǎn)建議嗎？謝謝您啦！山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)，但不大。來時(shí)帶上片子能省部分費(fèi)用，來時(shí)到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院開一個(gè)轉(zhuǎn)診手續(xù)，將來報(bào)銷用，新農(nóng)合能報(bào)銷一部分大約40%,帶上新農(nóng)合本、身份證，將來報(bào)銷時(shí)帶上出院證、診斷證明書、出院病歷復(fù)印件、轉(zhuǎn)院證即可。正常情況住院費(fèi)用一共3萬元，如果需輸血或其他會(huì)増加一些。患者：陳大夫，我得準(zhǔn)備多少錢??？正在籌錢。村里人說醫(yī)院說3萬，就得準(zhǔn)備5、6萬，要是這樣的話，我就得考慮啦。還有啥病才能報(bào)80%??？有人說有的能報(bào)80%呢。再有，當(dāng)天去掛號(hào)就能看嗎？麻煩您啦！山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：費(fèi)用是多退少補(bǔ)，我說的是平均數(shù),最近床位不緊張，一、二天之內(nèi)可以入院，報(bào)銷比例可以問當(dāng)?shù)匦罗r(nóng)合辦公室?；颊撸阂话阕罡叩没ǘ嗌馘X?。课业糜袀€(gè)心理準(zhǔn)備。還有不做手術(shù)會(huì)導(dǎo)致怎樣的后果？手術(shù)一般多長時(shí)間？山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：我說的是平均費(fèi)用，如有并發(fā)癥會(huì)増加費(fèi)用，沒確切數(shù)字。如果不手術(shù)，會(huì)出現(xiàn)肢體無力、感覺障礙、肌肉萎縮等。手術(shù)約2小時(shí)。

在我們脊髓空洞癥?？瞥？煽吹接羞@么一類病人診斷是非常明確的，第一有脊髓空洞癥，第二有小腦扁桃體下疝畸形?？梢哉f小腦扁桃體下疝畸形屬于先天因素，而脊髓空洞癥是后天發(fā)展后天形成的。為什么要這樣說呢？打個(gè)比方：就像一棵種在石頭地上的樹一樣，樹根被石頭卡住壓住了，時(shí)間養(yǎng)分就不好了，再往后樹心就空了。所以這個(gè)病既有先天原因又有后天因素，這是一個(gè)重要的結(jié)論。 關(guān)于病情的程度，根據(jù)出現(xiàn)的癥狀?？斩吹男螒B(tài)和發(fā)病時(shí)間我們?？仆ㄟ^專業(yè)的臨床評(píng)分可以劃分歸類，那分為早、中、晚期，比如出現(xiàn)肌肉萎縮無力的這類病人，多屬于中期。發(fā)展的后果可能會(huì)出現(xiàn)無力加重，吃喝拉撒睡洗行這些日常自理項(xiàng)目都需要人照顧，雖然不是每個(gè)人都會(huì)發(fā)展到殘損和癱瘓的程度，但是發(fā)展的速度越快風(fēng)險(xiǎn)就越大。 正確的治療有以下幾方面需要做好，首先，我們要定一個(gè)大的方向，應(yīng)該重視、及早做干預(yù)，“等、靠、拖”帶來的后果就是“重、大、殘”。其次，具體方案的主要內(nèi)容就是正確手術(shù)治療的同時(shí)結(jié)合良好的康復(fù)保養(yǎng)。就像給一顆空心樹處理根部壓著的石頭一樣，根培好了，不澆水施肥肯定是不行的；如果不護(hù)根培土，光澆水施肥也濡養(yǎng)不到樹體。所以手術(shù)要和康復(fù)結(jié)合好了。第三，在具體方法上，我們的手術(shù)方式是微創(chuàng)手術(shù)，概念定位為整形修復(fù)，而不是單純減壓和切除正常結(jié)構(gòu)，所以這是一個(gè)修復(fù)性手術(shù)而不是破壞性的手術(shù)。提到手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)問題，我們有量化評(píng)價(jià)方法和一系列安全的措施，所以能做到安全和有效這兩個(gè)治療目標(biāo)。我們近5-6年在兩千多例的手術(shù)經(jīng)歷當(dāng)中，沒有出現(xiàn)過安全性的問題，就像我開飛機(jī)你坐飛機(jī)，我們一起安全起飛，一起安全降落一樣，只要嚴(yán)格按照操作規(guī)程和一系列的安全控制手段，安全性是有技術(shù)保障的。 關(guān)于療效的問題，可以這么說：有的癥狀手術(shù)后可能恢復(fù)的快，有的癥狀可能恢復(fù)的慢，那么需要做好康復(fù)保養(yǎng)這樣一個(gè)過程，具體講就是要學(xué)會(huì)和落實(shí)怎么休息、怎么營養(yǎng)、如何做中醫(yī)體質(zhì)調(diào)理以及和我們?cè)趺绰?lián)系等等內(nèi)容，最后總結(jié)一句話：治療脊髓空癥的好方法就是正確的手術(shù)加上良好的康復(fù)。

脊髓空洞復(fù)發(fā)的治療近兩天我們專業(yè)組收治了河北省的一名的男患者，5年年前外傷病史后，4個(gè)月前出現(xiàn)肢體進(jìn)行性無力和麻木，在石家莊省二院，檢查為脊髓空洞，并行空洞胸腔分流術(shù)。但是癥狀1個(gè)月后復(fù)發(fā)。圖1：患者并未見顱頸交界區(qū)的骨性畸形但是空洞明顯。圖2：可以見到空洞胸腔引流管。在我們醫(yī)院我們給患者行“空洞腹腔分流術(shù)”，術(shù)后患者恢復(fù)良好后出院，1個(gè)月后癥狀再次出現(xiàn)，再次來我院就診。圖3：可以見到空洞復(fù)發(fā)。圖4空洞復(fù)發(fā)。來院后我們探查了在腹壁內(nèi)的腹腔管和空洞端的接頭，顯示空洞端通常，而腹腔端可能梗阻，然后通過注入生理鹽水來通常。圖5：顯示空洞基本消失，說明引流通常。圖6：空洞基本消失。圖7：通過對(duì)照顯示空洞基本消失，患者癥狀明顯改善（對(duì)照一下，更清楚了）。 脊髓空洞癥常不被人們所認(rèn)識(shí) 脊髓空洞癥，顧名思義就是脊髓內(nèi)有空洞形成，是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病。這種病的病程進(jìn)展極緩慢，患者數(shù)年或者十幾年都毫無察覺，而且不像多發(fā)病和常見病那樣引起?？漆t(yī)生的重視，在認(rèn)識(shí)和治療上存在相當(dāng)多的偏見和誤區(qū)。另外同樣個(gè)別的患者脊髓空洞進(jìn)展迅速，空洞張力高，表現(xiàn)的癥狀為進(jìn)行性的惡化。 脊髓空洞癥70%以上是由于先天性后枕骨發(fā)育不良引起，還有30%左右的患者是因?yàn)檠装Y，如結(jié)核、細(xì)菌性腦膜炎和外傷導(dǎo)致脊髓供血不足，脊髓神經(jīng)細(xì)胞變性、萎縮，逐漸形成脊髓空洞癥。另外，還有部分脊髓內(nèi)腫瘤也可以出現(xiàn)這種病癥。 出現(xiàn)了哪些癥狀應(yīng)高度警惕脊髓空洞癥 患者常以頭、頸、肩部疼痛，手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意，大部分都會(huì)有和李女士一樣的麻木感覺，即痛溫覺與觸覺分離性的感覺障礙，特別是對(duì)溫度感覺的減退或消失更為突出。有的人表現(xiàn)為頭、頸、肩和上肢疼痛、麻木，寒冷、蟻行、刺癢等感覺，也有人出現(xiàn)肢體發(fā)紺(指尖青紫)、多汗或少汗、皮膚干枯、指甲變形等癥狀。隨著病情的發(fā)展，還可能逐漸影響上臂、肩部和部分肋間肌，引起癱瘓。脊髓空洞癥晚期的致殘率較高，嚴(yán)重者還可能出現(xiàn)呼吸功能障礙。目前國內(nèi)外神經(jīng)外科學(xué)術(shù)界對(duì)于脊髓空洞的治療都趨于手術(shù)治療。手術(shù)的目的：1、骨性及寰枕筋膜及硬膜的減壓，解除對(duì)延髓和上頸髓的壓迫；2、探查第四腦室正中孔，恢復(fù)腦脊液通路。目前更是趨于微創(chuàng)治療脊髓空洞。 微創(chuàng)手術(shù)治療脊髓空洞癥的4大優(yōu)點(diǎn) 傳統(tǒng)的后顱窩減壓手術(shù)方法存在很多不足，主要是切口長、損傷大、反應(yīng)重、缺陷多、效果差，無法達(dá)到現(xiàn)代微創(chuàng)外科強(qiáng)調(diào)的“修復(fù)和重建”理念的要求。 脊髓空洞癥微創(chuàng)手術(shù)是一個(gè)非常精細(xì)的手術(shù)，它是在后枕部切開一個(gè)4～5厘米大小的切口(傳統(tǒng)手術(shù)的切口一般長達(dá)8～15厘米)，手術(shù)時(shí)需要使用特制的顯露器。這種手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)概括起來有4點(diǎn)：①出血量少，無需輸血，整個(gè)手術(shù)過程出血量只有20～30毫升。②損傷輕、愈合快，手術(shù)第二天患者就可以下床活動(dòng)和正常進(jìn)食。③住院時(shí)間短、費(fèi)用少，只需10～15天，花費(fèi)在1.2～1.5萬元。④手術(shù)時(shí)只需在后枕部剃掉像名片大小的一片頭發(fā)，不影響術(shù)后美觀。目前開展的脊髓空洞癥微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)向更微創(chuàng)的方向探索，利用纖維內(nèi)窺鏡，切口只有1.5厘米，術(shù)后患者癥狀即明顯緩解，效果很好。另外對(duì)于難治性或復(fù)發(fā)性空洞，我們一般行空洞的胸腔或腹腔分流術(shù)，效果更好。

盡管《舒通散》和《痹可通》治療脊髓空洞癥絕大多數(shù)療效很好，但不是所有的脊髓空洞都可用，1.首先，脊髓腫瘤所致的脊髓空洞不可.用此法，因腫瘤不解決，腦脊液的壅塞就疏不通；2.經(jīng)過手術(shù)治療無效或加重的病例，此法效果不明顯。3.年長重癥，療效不及年青輕癥。

脊髓空洞癥-病例介紹脊髓空洞癥是累及脊髓的慢性、進(jìn)行性的病變，屬先天性發(fā)育性脊髓異常，病因不十分清楚，其病變特點(diǎn)是脊髓中央管擴(kuò)張伴有膠質(zhì)增生。常好發(fā)于頸部脊髓，以感覺分離障礙、肢體癱瘓及營養(yǎng)障礙等特點(diǎn)的疾病。概述 1、法國解剖學(xué)家Estienne在1546年發(fā)現(xiàn)脊髓中央有一個(gè)腔。 2、1688年Brunner報(bào)道了嬰兒腦積水患兒在脊髓中有液體。 3、1824年Ollivierd Angers發(fā)現(xiàn)了脊髓中央管擴(kuò)張，首先提出這一概念。病因 1、先天發(fā)育異常：一般認(rèn)為脊髓空洞癥為先天發(fā)育異常，因該病常伴有其它先天性異常。如脊髓裂、腦積水、脊髓后中線發(fā)育畸形導(dǎo)致空洞腔可與中央管交通，腦脊液的波動(dòng)使得空洞不斷擴(kuò)大，形成積液，積液與腦脊液類似。 2、腦積液流體動(dòng)力學(xué)理論：有人認(rèn)為由于先天性第四腦室出口閉塞，腦脊液腦流通路徑受阻，致腦脊液循環(huán)障礙；腦脊液搏動(dòng)壓力不斷沖擊脊髓中央管，導(dǎo)致脊髓中央管不斷擴(kuò)大，最終形成空洞。 3、脊髓空洞可繼發(fā)于脊髓外傷、脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、囊性病變、血管畸形、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、脊髓炎伴中央軟化等病癥。 總之，腦脊液通過腦組織以及枕大池的搏動(dòng)將部分腦脊液排出到椎管蛛網(wǎng)膜下腔來平衡顱內(nèi)壓，然而當(dāng)枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔因?yàn)楣Ｗ瓒荒芡耆m應(yīng)腦脊液排出的需要，在顱內(nèi)與椎管之間，形成了一個(gè)壓力梯度，使腦脊液不得不尋求一個(gè)側(cè)枝循環(huán)通道來平衡上下的壓力差，此時(shí)只能沿胚胎期遺留的中央管的上口進(jìn)入原本退化的脊髓中央管。這時(shí)脊髓將承受每次心臟收縮時(shí)來自后腦-脊髓軸向下的搏動(dòng)運(yùn)動(dòng)對(duì)于脊髓所造成的縱向壓迫，同時(shí)進(jìn)入中央管的液體，隨著每次腦室-枕大池的搏動(dòng)，對(duì)中央管外的脊髓產(chǎn)生了一個(gè)橫向的壓迫，使得室管膜受損破壞、撕裂，室管膜下脊髓組織受壓水腫，靠近室管膜的血管周圍間隙也被迫擴(kuò)大，中央管的液體一方面向外搏動(dòng)擴(kuò)張中央管，形成中央空洞，同時(shí)沿破裂的室管膜進(jìn)入其下的血管周圍間隙及臨近的細(xì)胞間隙形成一些細(xì)胞間的小池，這些小池貫通，匯集就形成了中央管外的空洞。病理改變 脊髓空洞多限于頸髓，頸膨大最明顯，也可伸延脊髓全長。最初空洞限于后角基底或髓前連合，囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì)，有時(shí)脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣，神經(jīng)組織退變消失?？斩纯缮煅又裂铀瑁庇械侥X髓者。脊髓空洞癥分型 1、交通性脊髓空洞癥：如交通性腦積水、Dandy-Walker綜合癥、腦膜膨出等致使中央管擴(kuò)張； 2、非交通性的脊髓空洞癥 ：可能的病因是環(huán)枕部畸形、外傷、脊髓缺血、蛛網(wǎng)膜炎； 3、萎縮性脊髓空洞； 4、腫瘤性脊髓空洞。臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見。男多于女。進(jìn)展緩慢，持續(xù)多年。（一）感覺癥狀 痛溫覺減退或消失，而輕觸覺、震顫覺和位置覺相對(duì)保留，稱節(jié)段性分離性感覺障礙?？沙霈F(xiàn)肩臂疼痛。如果空洞擴(kuò)大累及后索時(shí)，則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺障礙。（二）運(yùn)動(dòng)癥狀 空洞擴(kuò)展，出現(xiàn)相應(yīng)肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。手部肌肉受累一般最早，受累嚴(yán)重可出現(xiàn)爪形手畸形。病變累及側(cè)索，下肢可有對(duì)稱或非對(duì)稱性痙攣性輕癱，反射亢進(jìn)，跖反向伸性?？斩床把铀枰鹜萄世щy，舌肌萎縮癱瘓，眼球震顫等。晚期可出現(xiàn)交感神經(jīng)受累，出現(xiàn)Horner征等。（三）尿便障礙 膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期。（四）營養(yǎng)障礙 由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生的反饋機(jī)制失調(diào)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、積液，超限活動(dòng)，活動(dòng)彈響而無痛感。X線顯示關(guān)節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。皮膚可有多汗，無汗，顏色改變，角化過度，指甲粗糙、變脆。有時(shí)出現(xiàn)無痛性潰瘍。常有胸脊柱的側(cè)彎或后突。治療 由于脊髓空洞癥的發(fā)病原因不同，治療要具體問題具體分析。根據(jù)病情特點(diǎn)制定治療計(jì)劃。 根據(jù)自然病史變化，少數(shù)病例有自發(fā)停止，故對(duì)無運(yùn)動(dòng)功能減退的局限性脊髓空洞病人，建議進(jìn)行保守治療。但出現(xiàn)以下的情況時(shí)要手術(shù)治療。 1、有腦積水并顱壓高者，先行側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)。 2、環(huán)枕畸形存在，后顱窩枕下減壓術(shù)（如Chiari畸形等）。 3、脊髓空洞上口栓塞術(shù)（這種術(shù)式現(xiàn)在少用）。 4、分流 ：脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔、腹腔 、胸腔和橋小腦池等。 面前推崇的是：脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流和脊髓空洞-腹腔分流術(shù)。以下是一個(gè)病例介紹：典型病例： 病人，男性，53歲，表現(xiàn)走路邁不開步4年。查體：鎖骨以下痛溫覺減退，其中，左下肢的淺感覺減退。右手呈現(xiàn)為爪形手，右手指尖夠不到肩部，右下肢萎縮，右下肢較左下肢周徑小2cm。肱二頭肌腱反射、肱三頭腱反射、腹壁反射、提睪反射、肛周反射和膝腱反射減弱，Babinski征陰性。 術(shù)后：病人的右手能夠拿筷子，右手指尖可以夠到肩部。左下肢的淺感覺明顯改善術(shù)前MRI術(shù)后MRI:術(shù)后空洞明顯縮小術(shù)后病人能夠拿筷子

目前對(duì)于脊髓空洞癥的手術(shù)治療時(shí)機(jī)的選擇看法不一，治療的手術(shù)方式多樣，不統(tǒng)一，可謂仁者見仁，智者見智。我們嚴(yán)格按照病人的臨床分級(jí)和病人的具體情況來選擇病人治療時(shí)機(jī)和治療方法，介紹給大家作為參考。脊髓空洞癥臨床評(píng)分表（3-10分）癥狀形態(tài)病程刺激癥狀 1分局限性，<3個(gè)節(jié)段，SSR<1/3 ，1分<3年 1分感覺癥狀 2分?jǐn)U展性，>3個(gè)節(jié)段，SSR>1/3 ，2分>3年 2分運(yùn)動(dòng)癥狀 3分萎縮性，空洞縮陷，脊髓萎縮 ，3分殘損癥狀 4分廢損癥狀 5分脊髓空洞癥臨床分期臨床分期SM評(píng)分病情主要特點(diǎn)早3分癥狀有頭昏頭痛或以不適為主，脊髓空洞小且局限，病程短，一部分人有感覺障礙。或可保守治療。手術(shù)和康復(fù)治療后空洞可縮小或消失，癥狀消失或改善效果好。4分中前5分癥狀以感覺障礙為主，脊髓空洞膨脹擴(kuò)展，大部分病程超過3年，保守治療常無效。手術(shù)和康復(fù)治療后空洞縮小者多，消失少見。癥狀可見不同程度改善。6分中后7分癥狀以肢體運(yùn)動(dòng)障礙為主，常見局部肌肉萎縮或關(guān)節(jié)僵硬，脊髓空洞膨脹擴(kuò)展或部分呈萎縮性，保守治療無效。手術(shù)和康復(fù)治療后空洞縮小或無變化。癥狀可見小幅改善。8分晚9分病情進(jìn)展，運(yùn)動(dòng)障礙較重，部分肢體關(guān)節(jié)變形或自理功能受限，脊髓空洞多呈萎縮性，保守治療無效。手術(shù)和康復(fù)治療后空洞縮小或無變化。癥狀可見減緩、穩(wěn)定或小幅改善。病情重者肢體殘廢，生活難以自理，需要人照顧，手術(shù)無效或可加重，保守治療以支持、維持根據(jù)SM評(píng)分選擇手術(shù)治療時(shí)機(jī)早期病例SM評(píng)分，3-4分,對(duì)癥處理——神經(jīng)營養(yǎng)藥及支持療法中前期病例SM評(píng)分，5-6分：手術(shù)效果明顯改善中后前期病例SM評(píng)分，7-8分：手術(shù)效果小幅改善晚期病例SM評(píng)分，9分：不建議手術(shù)Chiari畸形的手術(shù)方式選擇治療原則1. 解除神經(jīng)壓迫，促進(jìn)受累神經(jīng)恢復(fù)－－先決條件2. 植骨融合固定，重建頸枕部穩(wěn)定性－－必要保證四種術(shù)式選擇枕骨下減壓（1）顱頸交界區(qū)骨性結(jié)構(gòu)穩(wěn)定——后路（＞髓軸角140度） PFD (posterior fossa decompression )& PFDD (posterior fossa decompression with duraplasty )n 寰椎后弓切除減壓/(和頸枕融合術(shù)) 無需/無法復(fù)位合并寰椎后弓壓迫 后顱窩骨性減壓+硬腦膜不切開 （PFD） 顱后窩骨性減壓+硬腦膜外層切開術(shù) （PFD）n 寰椎后弓切除、枕大孔擴(kuò)大減壓——枕大池重建和頸枕融合術(shù) 無需/無法復(fù)位合并后方壓迫，或前后方壓迫，或Chiari 畸形II型 顱后窩骨性減壓+硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ) （PFDD） 顱后窩骨性減壓+小腦扁桃體切除、枕大池重建術(shù) （PFDD）手術(shù)矯治顱骨&神經(jīng)組織畸形（復(fù)位/固定）（2）顱頸交界區(qū)骨性結(jié)構(gòu)不穩(wěn)或滑脫：前方減壓或手法復(fù)位（＜髓軸角140度）n 后路單純寰樞椎融合術(shù)----年紀(jì)輕的、肌肉不發(fā)達(dá)的類型 可完全復(fù)位的寰樞椎不穩(wěn)n 前路經(jīng)口咽或上頜骨途徑寰椎前弓和齒狀突減壓 前方壓迫 其他兩種術(shù)式（3）（4）脊髓切開&脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)——張力性空洞（3）上頸段椎板切除減壓術(shù)——較大空洞伴椎管梗阻（4）