患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：腦髓體壓迫神經(jīng)，腦后和兩肩酸疼痛難忍，曾經(jīng)在301醫(yī)院治療手術(shù)做了手術(shù)和脊髓引流術(shù)，術(shù)后腿抽動(dòng)，而且很痛。 南京軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科李杰：可復(fù)查頸椎MRI，了解脊髓空洞癥是否好轉(zhuǎn)，是否有其他脊髓病變？

脊髓空洞癥也稱為脊髓積水，是因?yàn)橄忍煨缘陌l(fā)育及外傷、炎癥、腫瘤所致的脊髓內(nèi)積水、變性，常見的臨床表現(xiàn)為：感覺障礙：表現(xiàn)為肢體對(duì)溫度和痛覺的喪失，患者常常抱怨對(duì)水溫的感覺不一樣，還有就是自已進(jìn)行熱敷治療的時(shí)候常因感覺不到溫度而被燙傷，燙傷后沒有疼痛感。肢體疼痛：患者常表現(xiàn)為一側(cè)肢體或雙側(cè)肢體的疼痛，常誤以為是頸椎病而延誤治療。肌肉萎縮：患者表現(xiàn)為上肢的肌肉，主要是手掌間的肌肉出現(xiàn)萎縮，進(jìn)而伴發(fā)手指的攣縮變形。逐漸喪失生活自理能力。行走障礙：隨著病情的加重，患者會(huì)出現(xiàn)行走不穩(wěn)，腳底有踩棉花感、閉目站立不穩(wěn)的癥狀。伴發(fā)癥狀：可以伴發(fā)小腦共濟(jì)協(xié)調(diào)功能減退及頭痛、頭暈的癥狀。診斷：患者有以上表現(xiàn)就可以考慮行MRI檢查，MRI可見脊髓增粗其內(nèi)可見與脊髓周圍腦脊液一樣的液體信號(hào)，診斷基本上就成立了，同時(shí)可以提示病因。治療：脊髓空洞的治療分為病因性治療和對(duì)癥性冶療，前者指去除誘發(fā)脊髓空洞的原因而不直接處理空洞，后者指針對(duì)空洞進(jìn)行治療。脊髓空洞最常見的病因?yàn)轱B頸交界區(qū)的發(fā)育畸形所致，手術(shù)去除病因可以阻斷脊髓空洞的進(jìn)展，針對(duì)此類患者我科已治療數(shù)百例，并在此方面開展了大量的研究工作，在國(guó)內(nèi)外學(xué)術(shù)期刊發(fā)表論文數(shù)十篇，診治水平在國(guó)內(nèi)處于領(lǐng)先。針對(duì)進(jìn)展的外傷性的脊髓空洞可以行脊髓空洞分流手術(shù)，將脊髓空洞內(nèi)液體通過人造分流管分流到脊髓周圍的蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔內(nèi)，也可以起到保護(hù)脊髓功能的作用，我科在國(guó)內(nèi)較早開展了此項(xiàng)手術(shù)，手術(shù)療效滿意。

下面是我單純應(yīng)用藥物治療的脊髓空洞癥未經(jīng)手術(shù)藥物治療有效的典型病例： 患者女，43歲。于2007年12月到我門診就診，癥狀表現(xiàn)是于開始治療前的1~2年開始出現(xiàn)頸部疼痛，加重1~兩個(gè)月。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：除右肩背部及左頸部疼痛外，其余未發(fā)現(xiàn)異常。頭頸部MR顯示：小腦扁桃體下降至枕骨大孔緣水平，頸6,7脊髓空洞形成。印象診斷：小腦扁桃體下疝畸形，頸6,7脊髓空洞癥空洞表現(xiàn)輕微，建議藥物治療和隨訪。給了我常用的藥物配伍治療方案，結(jié)果癥狀2周后減輕，1個(gè)月開始完全消除了。1年零3個(gè)月（2009年3月）復(fù)查頭頸部MR顯示：空洞完全縮小，幾乎消失。電話隨訪至今，病人不再服藥，沒有任何癥狀——臨床痊愈。 服藥前服藥前 服藥后

chiari 畸形合并脊髓空洞癥的診斷和治療及思考：1． 定義：脊髓空洞癥（Syringomyelia），也叫脊髓積水空洞癥（Hydrosyringomyelia）。脊髓內(nèi)的異常積液包括兩種病理類型。早在1827年Olliver就發(fā)現(xiàn)擴(kuò)大的脊髓中央管，由于當(dāng)時(shí)認(rèn)為人體在出生后無(wú)脊髓中央管存在，所以就使用了脊髓空洞癥來(lái)描述這一狀態(tài)。Stilling（1859）證實(shí)了幼年和成年脊椎動(dòng)物都有脊髓中央管終生存在。Schüppel（1865） 將病理性擴(kuò)大的脊髓中央管稱為脊髓積水癥（Hydromyelia），Simon（1875）將與中央管不連續(xù)的髓內(nèi)空洞稱為脊髓空洞癥。到目前為止，還沒有一種臨床診斷技術(shù)能夠?qū)⒋婊罨颊叩膬煞N病理狀態(tài)明確區(qū)分。所以臨床上一直將其統(tǒng)稱為脊髓積水空洞癥或脊髓空洞癥。臨床上本病以一側(cè)或雙側(cè)軀體節(jié)段性分布的痛溫覺下降而觸覺保留的分離性感覺障礙、手部、前臂尺側(cè)、崗上肌群萎縮及出汗障礙為主要特征。起病隱匿，發(fā)展緩慢。我們治療的絕大多數(shù)患者的MRI顯示髓內(nèi)空洞粗大而長(zhǎng)，脊髓組織非常薄弱。但是，臨床表現(xiàn)卻很輕。感覺障礙的范圍與空洞的長(zhǎng)度相差很多。運(yùn)動(dòng)障礙少于感覺障礙，僅限于前角細(xì)胞損害表現(xiàn)的手部肌肉不同程度的萎縮。這些表現(xiàn)與脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)病變應(yīng)該具有的表現(xiàn)程度很不一致。脊髓空洞癥、脊髓積水、脊髓積水空洞癥哪個(gè)更合理？個(gè)人認(rèn)為在我們的病例中脊髓積水可能占很大的比例。Arnold-Chiari 畸形（1891），臨床上習(xí)慣稱為小腦扁桃體下疝，實(shí)際上是一種發(fā)育畸形。是以小腦扁桃體延長(zhǎng)為主的后顱窩中軸腦組織向下移位，經(jīng)枕大孔進(jìn)入頸椎管的畸形。Arnold-Chiari 畸形分為三型：I型，僅有小腦扁桃體下疝。II型，小腦扁桃體和下蚓部、延髓、橋腦、IV腦室均延長(zhǎng)下移，末端進(jìn)入椎管內(nèi)。III型，在II型的基礎(chǔ)上，伴腦積水和脊膜、小腦膨出。成人以I型最多見，常合并脊髓空洞癥。合并脊髓空洞者為A型；無(wú)脊髓空洞者為B型。II、III型多見于嬰幼兒。1894年 chiari又將小腦發(fā)育不全列為IV型，由于爭(zhēng)議，未被廣泛接受。2． 發(fā)病機(jī)理：腦脊液動(dòng)力學(xué)異常學(xué)說(shuō)：1）Gardner水錘效應(yīng)學(xué)說(shuō)：認(rèn)為空洞與中央管和第IV腦室相交通。枕頸區(qū)的先天性異常使腦脊液由第IV腦室進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔受阻，側(cè)腦室脈絡(luò)叢的動(dòng)脈搏動(dòng)波經(jīng)腦脊液傳遞到第IV腦室形成水錘效應(yīng)（water hammer effection）, 從而推動(dòng)腦脊液經(jīng)IV室的閂部（obex）進(jìn)入脊髓中央管。中央管在此壓力下不斷擴(kuò)張，最終破裂在脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)形成空洞。2）Ball和Dayan血管周圍間隙滲透學(xué)說(shuō)：認(rèn)為在咳嗽等特殊動(dòng)作使胸腹腔壓力上升時(shí)，硬脊膜外靜脈叢怒張使椎管內(nèi)壓力急劇上升，由于枕頸區(qū)的先天性異常妨礙了腦脊液由椎管內(nèi)流向顱內(nèi)，而使其沿脊髓血管周圍間隙進(jìn)入脊髓實(shí)質(zhì)之內(nèi)。如此反復(fù)，腦脊液便在髓內(nèi)積聚融合而成空洞。以后繼發(fā)因素使空洞擴(kuò)張破裂，就發(fā)生了空洞與脊髓中央管的交通。3）william（slosh）學(xué)說(shuō)：認(rèn)為枕頸區(qū)的先天性畸形，特別是chiari畸形在該區(qū)對(duì)腦脊液的流動(dòng)形成活瓣阻塞。在咳嗽等特殊動(dòng)作使椎管內(nèi)壓力急劇上升時(shí)，腦脊液由椎管內(nèi)流向顱內(nèi)。當(dāng)放松時(shí)，椎管內(nèi)壓力下降，活瓣妨礙了腦脊液由顱內(nèi)流向椎管內(nèi)，出現(xiàn)了顱-脊壓力分離。同時(shí)中央管呈負(fù)壓狀態(tài)，造成腦脊液經(jīng)IV室的閂部（obex）進(jìn)入脊髓中央管。如此反復(fù)，中央管逐漸擴(kuò)張，最終破裂在脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)形成空洞。三種學(xué)說(shuō)都以枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)梗阻為依據(jù)，目前非常流行，成為外科治療的基礎(chǔ)。但臨床上很少見到空洞與IV室存在交通，用來(lái)解釋空洞的發(fā)展容易理解，但解釋空洞的形成受到質(zhì)疑。血循環(huán)異常學(xué)說(shuō)：認(rèn)為脊髓血液循環(huán)異?？梢鹚鑳?nèi)組織壞死液化，與非交通性脊髓空洞癥的形成密切相關(guān)。先天性異常學(xué)說(shuō)：認(rèn)為本病就是一種先天性發(fā)育異常。Arnold-Chiari 畸形也是先天性發(fā)育異常，有人提出與后顱窩容積狹小有關(guān)。思考：一種疾病包含兩種不同的病理狀態(tài)，其發(fā)病機(jī)理必有區(qū)別。我科自1985年以來(lái)收治176例，具有以下臨床特點(diǎn)：1）發(fā)病年齡最小見于出生后3個(gè)月（未做手術(shù)，不包括在本組范圍）；2）臨床表現(xiàn)相對(duì)很輕。感覺障礙的范圍與空洞的長(zhǎng)度相差很多。運(yùn)動(dòng)障礙少于感覺障礙，僅限于前角細(xì)胞損害表現(xiàn)的手部肌肉不同程度的萎縮。極少數(shù)患者出現(xiàn)錐體束征。與此相比，創(chuàng)傷、脊髓血管畸形伴發(fā)的空洞比較細(xì)小，但臨床表現(xiàn)很重。3）基本上都合并枕頸區(qū)發(fā)育異常，如扁平顱底、Arnold-Chiari 畸形，后者最常見，皆為I型。MRI顯示Arnold-Chiari 畸形I型的扁桃體背面在枕大孔區(qū)呈現(xiàn)轉(zhuǎn)折，嵌頓明顯。II、III型的扁桃體背面為一斜坡。4）MRIT2WI像顯示腦脊液在枕大孔區(qū)圍繞扁桃體尖梗阻，IV腦室大小正常，未見空洞與IV室存在交通。2 例后正中孔異常，手術(shù)證實(shí)1例薄膜粘連；1例為顆粒狀淀粉樣組織。1例顯示1例腦脊髓空洞癥，其余多在頸膨大以下。5）改善枕頸區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循環(huán)的多種方法均能見到空洞塌陷。有的病例在術(shù)后第2天即可見到空洞塌陷。有的則在3個(gè)月后才發(fā)現(xiàn)空洞塌陷。所以，本病的形成與發(fā)展應(yīng)該分開探討。既然脊髓積水占有很大的比例，空洞的形成應(yīng)該與胚胎發(fā)育有關(guān)。空洞的發(fā)展可能與腦脊液循環(huán)不暢、脊髓自身的封閉結(jié)構(gòu)不良有關(guān)，空洞與脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的交通難以確定，Gardner 學(xué)說(shuō)不能解釋所有病例。而其它繼發(fā)因素如脊髓血管畸形、創(chuàng)傷等均可造成脊髓自身的封閉結(jié)構(gòu)改變及腦脊液循環(huán)不暢，空洞在脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)發(fā)生，所以臨床表現(xiàn)較重。萎縮性脊髓空洞癥是如何形成的？3． 診斷：1）X線平片；2）脊髓造影；3）術(shù)中實(shí)時(shí)B超；4）CT和DMCT；5)MRI。目前主要使用MRI和X線平片，前者能充分顯示脊髓空洞的形態(tài)和腦脊液的循環(huán)情況，后者有助于發(fā)現(xiàn)骨性畸形。本病依靠臨床表現(xiàn)和詳細(xì)的臨床檢查，診斷不難。影像診斷方法的發(fā)展提高了人們對(duì)脊髓空洞癥的認(rèn)識(shí)，特別是合并Arnold-Chiari 畸形的幾率之高超出前人的想象，MRI的應(yīng)用使人們的認(rèn)識(shí)進(jìn)一步更新。反過來(lái)也影響了本病外科治療的發(fā)展。本病的鑒別診斷主要包括合并空洞髓內(nèi)腫瘤。傳統(tǒng)上將本病分為交通性和非交通性兩大類。前者指空洞與中央管和第IV腦室相交通，這種交通在影像資料上還不易發(fā)現(xiàn)，目前多指合并枕頸區(qū)畸形的患者；后者指髓內(nèi)獨(dú)立的空腔，多見于繼發(fā)性脊髓空洞癥。影像資料還分為擴(kuò)張性和萎縮性脊髓空洞癥，前者適合外科治療。術(shù)前準(zhǔn)備：1）X線平片了解骨性畸形，特別要評(píng)估枕頸區(qū)的穩(wěn)定性，有無(wú)關(guān)節(jié)脫位。2)兒童患者術(shù)后易發(fā)生頸椎后突等變形，手術(shù)治療的年齡應(yīng)特別根據(jù)病情是否進(jìn)展決定。3）有無(wú)結(jié)核性腦膜炎的病史。結(jié)核性蛛網(wǎng)膜炎癥粘連引起空洞者，手術(shù)療效不好。4）萎縮性脊髓空洞癥手術(shù)療效不好。5）談明手術(shù)的目的主要是控制病情的發(fā)展。4． 歷史上曾經(jīng)使用過的手術(shù)方法：枕下和上位頸椎減壓術(shù)+中央管堵塞術(shù)；第IV腦室-脊髓蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)；脊髓切開和/或空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)；終末腦室開放術(shù)（終絲切斷）；空洞-池引流術(shù)；空洞抽吸或閉塞術(shù)；腦室分流術(shù)5． 國(guó)內(nèi)報(bào)道的手術(shù)方法：枕下和頸1-2減壓術(shù)：枕下和頸1-2減壓術(shù)+空洞穿刺/分流/；枕下和頸1-2減壓術(shù)+枕大池成形術(shù)/蛛網(wǎng)膜下腔松解術(shù)；枕下和頸1-2減壓術(shù)+小腦扁桃體切除+枕大池成形術(shù)/蛛網(wǎng)膜下腔松解術(shù)；空洞-腹腔分流術(shù)；趨勢(shì)：枕下減壓術(shù)在上升，空洞切開在下降。 爭(zhēng)議焦點(diǎn)：蛛網(wǎng)膜保留與否？硬膜切開與否？枕頸減壓窗的大?。ㄕ泶罂讌^(qū)減壓還是擴(kuò)大后顱窩減壓？）。思考：1）如果各種手術(shù)治療的效果接近，手術(shù)方式應(yīng)該選擇復(fù)雜化？簡(jiǎn)單化？2）后顱窩減壓還是枕大孔區(qū)減壓？經(jīng)典的后顱窩減壓術(shù)（枕下減壓術(shù)）的范圍包括枕骨鱗部的大部和C1-2椎板，但腦脊液梗阻的部位卻在枕大孔區(qū)。顱脊髓腦脊液的交通可通過腹側(cè)、兩側(cè)、小腦谷。所以，減壓應(yīng)該盡量擴(kuò)大？還是合理為止？3）切除或分離扁桃體是否會(huì)引起粘連？局部蛛網(wǎng)膜下腔松解后是否不再發(fā)生粘連？4）空洞切開的部位是在后根出口附近還是后正中溝？空洞時(shí)，后正中溝不太明顯，真的能行后正中溝切開？后正中有無(wú)結(jié)構(gòu)？如逗點(diǎn)束？5）椎管狹窄合并脊髓空洞癥是否需要手術(shù)？目前我們主要在神經(jīng)內(nèi)窺鏡下實(shí)行枕大孔區(qū)減壓+剪開硬膜保留蛛網(wǎng)膜的手術(shù)。

[最基礎(chǔ)的康復(fù)保養(yǎng)原則]1.避免疲勞，注意休息。不要從事中等體力以上勞動(dòng)，忌體育鍛煉性項(xiàng)目，不做劇烈活動(dòng)或長(zhǎng)時(shí)間消耗性活動(dòng)。2.增加營(yíng)養(yǎng)，平衡膳食。適當(dāng)藥膳進(jìn)補(bǔ)。盡量做出飲食計(jì)劃或一周食譜，堅(jiān)持2－3周就能習(xí)慣成自然。3.中醫(yī)中藥，調(diào)養(yǎng)體質(zhì)。按康復(fù)計(jì)劃定時(shí)進(jìn)行中醫(yī)診治，應(yīng)用活血化瘀、填髓通督、益氣養(yǎng)血、 舒筋活絡(luò)等類的中成藥。4.康復(fù)理療，保健養(yǎng)生?？梢詫?shí)施理療、按摩、推拿等康復(fù)項(xiàng)目。增加疾病知識(shí)，注意防病治病，重視自我安全保護(hù)。5.及時(shí)復(fù)查，保持聯(lián)系。半年或一年復(fù)查后顱頸核磁共振， 及時(shí)分析評(píng)價(jià)病情變化，重視自我觀察調(diào)整。保存好聯(lián)絡(luò)方式，有問題隨時(shí)和醫(yī)生聯(lián)系。[日常生活注意事項(xiàng)]治療方面：常采取對(duì)脊髓病變部位的放射治療，但療效很不肯定。受累關(guān)節(jié)和肌肉應(yīng)作物理治療，以防止關(guān)節(jié)畸形。需注意預(yù)防肺部及尿路感染。脊髓空洞癥治療主要依靠手術(shù)，常用方法有顱后窩減壓術(shù)和脊髓空洞引流術(shù)，主要目的是排除空洞內(nèi)的液體，減輕對(duì)脊髓的壓迫，從而緩解癥狀，延緩病情進(jìn)一步發(fā)展。有部分患者也可以采用放射治療，但總體治療效果大多不太滿意。注意手腳的保護(hù)：勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套，在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí)，用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑，可在把手上包一塊橡皮，然后再包塊布。腳的保護(hù)，選購(gòu)或訂做合適的鞋，不要讓腳在鞋里磨來(lái)磨去。行走距離不要太長(zhǎng)，經(jīng)常歇歇。舒服不過躺著。避免長(zhǎng)時(shí)間看電視，長(zhǎng)時(shí)間玩撲克、打麻將是對(duì)你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對(duì)你的病體不利，應(yīng)予更換。飲食方面：脊髓空洞癥患者飲食需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充，提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建所必需的物質(zhì)，以增強(qiáng)肌力、增長(zhǎng)肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳。還要禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營(yíng)養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營(yíng)養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。（摘自劉勇主任主編《實(shí)用脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊(cè)》.中國(guó)科學(xué)技術(shù)出版社）

很多患者經(jīng)醫(yī)生確診為“脊髓空洞癥” 后會(huì)出現(xiàn)恐慌、不知所措、甚至絕望等心理變化。由于脊髓空洞癥會(huì)引發(fā)感覺遲鈍、麻木、疼痛、肌肉萎縮等癥狀，并且多數(shù)病人病程較長(zhǎng)，未能盡早干預(yù)治療，因此給病人帶來(lái)極大的心理負(fù)擔(dān)。 脊髓空洞癥治療的目的不僅要控制病情發(fā)展、治愈病痛，更重要的是讓患者能身心健康地生活、成長(zhǎng)，樹立戰(zhàn)勝病魔的信心。 首先，要對(duì)疾病有科學(xué)的認(rèn)識(shí)。脊髓空洞癥患者應(yīng)該到有過多例治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生或?qū)？浦委煓C(jī)構(gòu)咨詢， 并了解關(guān)于脊髓空洞癥的發(fā)生、發(fā)展、病因、病機(jī)，及其脊髓空洞癥的分期分度、目前的治療方法、康復(fù)保養(yǎng)的注意事項(xiàng)。和脊髓空洞癥相關(guān)的基本知識(shí)等等， 以消除對(duì)該病的誤解、恐懼心理。應(yīng)該知道脊髓空洞癥并不像大家所說(shuō)的“不治之癥” ， 經(jīng)早期科學(xué)的認(rèn)識(shí)和有效的干預(yù)治療是可以治療甚至治愈的。 其次，正確對(duì)待病情，適當(dāng)融入社會(huì)在日常生活中可自我搜集有關(guān)康復(fù)養(yǎng)生方面的信息， 做到科學(xué)的作息、飲食規(guī)律，避免不良的生活習(xí)慣如有的患者認(rèn)為患了慢性病之后就小病大養(yǎng)， 賴床不起或長(zhǎng)期臥床不愿活動(dòng)，這樣做對(duì)疾病的康復(fù)十分不利。病變組織修復(fù)， 必須依賴營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的補(bǔ)充，而組織的營(yíng)養(yǎng)來(lái)源于血液供應(yīng)，只有供血充足，營(yíng)養(yǎng)豐富，病變組織才能迅速地修復(fù)。適度的活動(dòng)，可以加速血液循環(huán)，促進(jìn)新陳代謝，有助于加速病變組織的恢復(fù)。 第三，調(diào)整不良心態(tài)，戰(zhàn)勝悲觀抑郁。有的患者沒有科學(xué)認(rèn)識(shí)疾病，大腦思維很“活躍，常常會(huì)胡思亂想，由于腦組織過于“活躍”，消耗了大量的葡萄糖、氨基酸、氧氣、卵磷脂等能量物質(zhì)，加之病人活動(dòng)較少，食欲欠佳，營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)不足，長(zhǎng)此以往，會(huì)引起大腦功能減退和記憶力降低。 再加上思想負(fù)擔(dān)和精神壓力較大， 總擔(dān)心疾病難以治愈，整天憂心忡忡，也不利于疾病的早期康復(fù)。 總之，面對(duì)脊髓空洞癥，病友們必須正確地對(duì)待疾病，樹立強(qiáng)烈戰(zhàn)勝疾病的自信心，積極配合醫(yī)生治療，根據(jù)自己的病情及身體情況，按照康復(fù)指導(dǎo)方案進(jìn)行長(zhǎng)期、有規(guī)律、科學(xué)的康復(fù)保養(yǎng)，適當(dāng)?shù)剡M(jìn)行室外活動(dòng)和參加一些有益的社會(huì)活動(dòng)，保持樂觀、良好的心態(tài)才有助于疾病的康復(fù)。 （摘自劉勇主任主編《實(shí)用脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊(cè)》.中國(guó)科學(xué)技術(shù)出版社）

脊髓空洞癥是由多種原因?qū)е碌囊环N結(jié)果性病變。脊髓空洞癥（syringomyelia,SM）是一種由多種原因都可以引起的、緩慢進(jìn)展的脊髓神經(jīng)損害性疾病，以脊髓內(nèi)空洞形成、擴(kuò)展為主要病理特征。其典型表現(xiàn)為節(jié)段性分布的分離性感覺障礙、肌肉萎縮和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙等，臨床上并不少見。隨著MRI(核磁共振)的普及應(yīng)用，此病的檢出人數(shù)也逐年增多?；颊叨嘁攒|體感覺障礙（痛、溫、觸覺減退或異常，階段性感覺分離、蟻?zhàn)吒?、異癢等癥狀）和運(yùn)動(dòng)功能障礙（腰酸腿軟、肌肉萎縮、無(wú)力甚至癱瘓?jiān)诖玻橹饕憩F(xiàn)。此病嚴(yán)重影響病人生活質(zhì)量，確診時(shí)往往已呈進(jìn)行性加重趨勢(shì)。 有些病人身心長(zhǎng)期受病痛煎熬，哀嘆脊髓空洞癥是不死的癌癥！[概述］脊髓空洞癥（syringomyelia，SM）是一種由多種病因所致的慢性進(jìn)展性脊髓變性疾病。早在1546年Esteinne首先描述本病，1827年，Charles Ollivier d’Angers才將“脊髓空腔” 正式命名為 “脊髓空洞癥（syringomyelia）”。這一疾病名稱源于希臘文，syrinx意思是吸管、導(dǎo)管、 管道， myelia為狹窄之意。[發(fā)病情況]隨著人們健康意識(shí)的提高， 在醫(yī)學(xué)科技不斷進(jìn)步和發(fā)展的今天， 越來(lái)越多的脊髓空洞癥患者得以確診。隨著MRI(核磁共振)的普及應(yīng)用，此病的檢出人數(shù)也逐年增多。實(shí)際上，脊髓空洞癥（syringomyelia，SM），在臨床上并不少見。根據(jù)國(guó)外大宗病例研究表明，其年發(fā)病率約為8.4/10萬(wàn)。這種慢性進(jìn)展的脊髓疾病，起病隱潛，病程進(jìn)展極緩慢，病人數(shù)年甚至十幾年都毫無(wú)察覺，確診時(shí)常常已呈進(jìn)行性加重趨勢(shì)。多以軀體感覺和運(yùn)動(dòng)功能障礙為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重影響病人的生活質(zhì)量，有的病人身心長(zhǎng)期受病痛煎熬，哀嘆脊髓空洞癥是不死的癌癥！該病通常發(fā)病年齡在20-30歲之間， 偶可起病于童年，目前從臨床觀察可以看出，40－50歲的成人發(fā)病也有一定的數(shù)量。起病較隱蔽，病程也較緩慢，經(jīng)常以手部肌肉萎縮無(wú)力或感覺遲鈍而引起注意。表現(xiàn)出來(lái)的癥狀也因病變的部位和范圍不同而而異。[病因]脊髓空洞的病因概括分為以下五大類：發(fā)育異常 包括Chiari畸形（小腦扁桃體下疝畸形）、寰樞脫位或不穩(wěn)及神經(jīng)管閉合不全，其中小腦扁桃體下疝畸形是最常見的病因，而小兒患者中以神經(jīng)管閉合不全型多見。炎性病變 主要為粘連性脊髓蛛網(wǎng)膜炎。在我們脊髓空洞癥專業(yè)數(shù)據(jù)庫(kù)的患者資料中，以結(jié)核后脊髓空洞較為常見，患者常有結(jié)核性腦膜炎或肺結(jié)核、結(jié)核性腹膜炎、骨結(jié)核病史，尤以結(jié)核性腦膜炎（TBM）常見。占位病變 包括髓內(nèi)腫瘤、結(jié)核球和蛛網(wǎng)膜囊腫等，其中以髓內(nèi)室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤和血管母細(xì)胞瘤最為常見。脊髓損傷 外傷性脊髓空洞癥常位于損傷脊柱節(jié)段上下，以向上方擴(kuò)展居多，最常見于頸、胸和腰段。臨床表現(xiàn)為原有脊髓損傷癥狀進(jìn)行性加重或出現(xiàn)新的神經(jīng)功能障礙。特發(fā)病因 空洞形態(tài)以細(xì)小空洞和萎縮性空洞為主，目前各種檢查手段難以確定病因，需要加強(qiáng)干預(yù)力度。在臨床病因診斷分析過程中，有時(shí)需要做增強(qiáng)MR或頭頸、胸腰全脊柱MR，便于全面診斷，有利于確定治療方案。數(shù)據(jù)研究表明，脊髓空洞癥是由多種原因?qū)е碌囊环N結(jié)果性病變。目前臨床上可以觀察到先天性顱腦脊髓脊柱發(fā)育畸形、顱腦脊髓炎癥、脊柱脊髓外傷、脊髓髓內(nèi)和某些椎管內(nèi)腫瘤以及脊髓慢性變性等疾病均可引起脊髓空洞癥。其中以后顱底發(fā)育畸形如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）的病因最為常見， 據(jù)我們脊髓空洞癥數(shù)據(jù)庫(kù)掌握的資料統(tǒng)計(jì)表明， 約75%的脊髓空洞癥患者系由Chiari畸形引發(fā)。 （摘自劉勇主任主編《實(shí)用脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊(cè)》.中國(guó)科學(xué)技術(shù)出版社）

關(guān)于小腦扁桃體下疝畸形的發(fā)病機(jī)制，比較公認(rèn)的理論是：枕骨的發(fā)育不良導(dǎo)致先天性后顱窩容積偏小，而正常發(fā)育的后腦部分由于過度擁擠，使得小腦扁桃體下蚓部疝入到椎管內(nèi)。盡管存在多種學(xué)說(shuō)解釋脊髓空洞積水的發(fā)病機(jī)制，其核心內(nèi)容都是：小腦扁桃體下疝導(dǎo)致顱腔和椎管內(nèi)的腦脊液循環(huán)受阻，進(jìn)而引起脊髓中央管的擴(kuò)大、積水。外科手術(shù)是治療合并脊髓空洞積水的Chiari I型畸形的唯一有效措施。手術(shù)的關(guān)鍵步驟是徹底解除枕大孔區(qū)的狹窄、適當(dāng)擴(kuò)大后顱窩的容積。近些年，較小的骨窗(甚至1.5cm×2cm)也被證實(shí)能獲得良好的減壓效果，使得采用微創(chuàng)技術(shù)治療脊髓空洞積水的Chiari I型畸形成為可能。 北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科脊髓、脊柱專業(yè)組應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡照明、觀察術(shù)野，內(nèi)鏡鞘外操作進(jìn)行寰枕減壓手術(shù)治療伴有脊髓空洞癥的I型畸形，手術(shù)效果滿意。所有患者術(shù)后恢復(fù)順利，無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、枕部皮下積液等并發(fā)癥發(fā)生，無(wú)手術(shù)死亡病例。術(shù)后住院時(shí)間為3～14 天，平均住院時(shí)間6 天；住院費(fèi)用在3.5萬(wàn)元左右。術(shù)后隨訪患者，全部患者均有改善。隨診時(shí)復(fù)查MRI，大部分患者的脊髓空洞較前不同程度縮小。圖1 神經(jīng)內(nèi)鏡下寰枕減壓的手術(shù)切口。枕下發(fā)際處正中切口（以枕骨大孔為中心），約3cm。圖2 一名32歲的男性患者主訴“枕頸部間斷性疼痛4年，雙上肢無(wú)力5個(gè)月”，完善檢查后輔以神經(jīng)內(nèi)鏡進(jìn)行寰枕減壓手術(shù)，術(shù)后第二天枕頸部不適明顯緩解。術(shù)后復(fù)查MRI，顯示枕大池容積較術(shù)前增大，頸髓內(nèi)空洞較術(shù)前明顯縮小。A、術(shù)前頸髓矢狀位MRI；B、術(shù)后頸髓矢狀位MRI。AB

應(yīng)該指出的是， 正確診治與脊髓空洞癥相關(guān)的疾病是臨床的目標(biāo)和方向， 國(guó)內(nèi)外許多學(xué)者對(duì)此存有共識(shí)： Chiari 畸形外科治療的目的是解除顱頸交界區(qū)腦脊液的受阻狀態(tài)和重建良好的腦脊液的循環(huán)。 良好的手術(shù)治療是脊髓空洞癥慢性神經(jīng)損害恢復(fù)的結(jié)構(gòu)性基礎(chǔ)。 在Chiari畸形診治的漫漫長(zhǎng)路上， 許多學(xué)者不斷進(jìn)行探索，歷史上治療所采取的手術(shù)方法多種多樣。 治療理念也發(fā)生了根本的變化---從早期的“減 壓、 切除” 發(fā)展到近來(lái)的“整形、 修復(fù)” 。 因此早期使用的空洞分流手術(shù)已不做為首選術(shù)式， 傳統(tǒng)的后顱窩減壓術(shù)也暴露出許多缺陷， 有研究報(bào)道， 減壓術(shù)后二次手術(shù)的比率甚至高達(dá)17%， 同時(shí)， 傳統(tǒng)手術(shù)常常出現(xiàn)術(shù)后發(fā)熱、后腦下垂、 感染粘連和巨大創(chuàng)傷等等并發(fā)癥， 使不少患者對(duì)疾病治療的信心受到影響。 近年來(lái)， 我們倡導(dǎo)實(shí)施的微創(chuàng)枕大池重建術(shù)主要應(yīng)用后枕頸小切口， 在顯微鏡或內(nèi)窺鏡下進(jìn)行枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復(fù)重建。通過科學(xué)合理的設(shè)計(jì)， 精確細(xì)致的外科手術(shù)， 進(jìn)行顱底結(jié)構(gòu)整形， 重建枕大池空間， 改善腦脊液循環(huán)， 解除后顱窩畸形狀態(tài)， 從根本上消除病因， 阻止病變的發(fā)展與惡化。 手術(shù)后枕大池恢復(fù)， 脊髓空洞縮小或消失， 癥狀消失或改善， 臨床取得了滿意的療效。 特別是微創(chuàng)手術(shù)具有切口小、 損傷輕、 愈合快、 恢復(fù)好的特點(diǎn)， 醫(yī)療費(fèi)用也明顯減少。 應(yīng)用微創(chuàng)手術(shù)治療脊髓空洞癥及相關(guān)顱頸交界區(qū)畸形病變?nèi)〉昧己眯ЧＫ^“微創(chuàng)術(shù)式” 即應(yīng)用后枕部1.5~3厘米長(zhǎng)的小切口（傳統(tǒng)術(shù)式切口一般長(zhǎng)達(dá)8-15cm）， 使用特制的顯露器， 完成枕大孔區(qū)畸形結(jié)構(gòu)狀態(tài)的顯微手術(shù)操作---在軟膜下切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網(wǎng)膜的完整性， 達(dá)到內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、 解剖層次復(fù)位和改善結(jié)構(gòu)－功能關(guān)系的手術(shù)要求。 微創(chuàng)枕大池重建術(shù)在術(shù)前可以僅進(jìn)行局部剃發(fā)（在后枕部， 約有半張名片大?。┒槐靥旯忸^， 很受女性患者青睞。 由于女性長(zhǎng)發(fā)的掩蓋， 切痕深藏不露。既便是短發(fā)或少發(fā)的男性， 細(xì)小的切痕也不甚明顯。 與國(guó)外同行手術(shù)局部剃發(fā)相比， 剃發(fā)更少， 切口更小。 另外， 整個(gè)手術(shù)過程出血量約20-30ml， 與入院后化驗(yàn)檢查的抽血量相當(dāng)， 這在傳統(tǒng)的開顱手術(shù)時(shí)代是不可想象的。 微創(chuàng)枕大池重建術(shù)取得了良好效果， 由于據(jù)有切口小、 損傷輕、 愈合快、 恢復(fù)好和費(fèi)用少的特點(diǎn)而贏得了患者的信任。 微創(chuàng)手術(shù)的方法使手術(shù)安全性有了技術(shù)保障， 術(shù)后反應(yīng)和并發(fā)癥的發(fā)生率大大降低， 二次手術(shù)率未超過1%， 治療有效率大大提高。這種獨(dú)特的微創(chuàng)手術(shù)的理念定位在于整形和修復(fù)。 微創(chuàng)手術(shù)除了切口小， 組織損傷輕微之外， 關(guān)鍵操作是硬腦膜和蛛網(wǎng)膜的處理方法， 即縫合或擴(kuò)大修補(bǔ)硬腦膜， 對(duì)蛛網(wǎng)膜也必須予以保護(hù)和縫合。 因此， 微創(chuàng)手術(shù)的理念定位在于針對(duì)枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復(fù)， 而非簡(jiǎn)單的后顱窩減壓或小腦扁桃體下疝切除。 由于各項(xiàng)操作均為修復(fù)腦脊液循環(huán)通道而為， 如枕大孔后緣擴(kuò)大、 小腦下疝切除、 硬腦膜和或蛛網(wǎng)膜縫合等， 均針對(duì)重建枕大池這一目標(biāo)， 所以稱之為微創(chuàng)枕大池重建術(shù)， 因?yàn)檎魏托迯?fù)是重建理念的兩個(gè)內(nèi)涵， 整形重在結(jié)構(gòu)重建， 而修復(fù)強(qiáng)調(diào)功能重建。 在微創(chuàng)原則下落實(shí)整形和修復(fù)的手術(shù)目標(biāo)， 除避免和減少損傷的基本要求之外， 特別強(qiáng)調(diào)維護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的完整和穩(wěn)定， 即硬腦膜或和蛛網(wǎng)膜的處理方式非常關(guān)鍵， 這是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的兩道屏障， 必須予以縫合或擴(kuò)大修補(bǔ)。（摘自劉勇主任主編《實(shí)用脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊(cè)》.中國(guó)科學(xué)技術(shù)出版社）

隨著人們健康意識(shí)的提高，在醫(yī)學(xué)科技不斷進(jìn)步和發(fā)展的今天，越來(lái)越多的脊髓空洞癥患者得以確診。但由于臨床發(fā)病率不高，病例積累較少，基礎(chǔ)和臨床研究相對(duì)較為薄弱，很多病人和醫(yī)生對(duì)脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病在診斷、治療和康復(fù)的各個(gè)方面都存在有片面和偏頗的認(rèn)識(shí)，有的甚至是錯(cuò)誤的觀點(diǎn)和方法至今還有的影響力。因此，澄清模糊認(rèn)識(shí)，糾正錯(cuò)誤觀點(diǎn)，科學(xué)認(rèn)識(shí)疾病，正確選擇治療的理念顯得尤為重要。實(shí)際上，脊髓空洞癥（syringomyelia，SM），在臨床上并不少見。根據(jù)國(guó)外大宗病例研究表明，其年發(fā)病率約為8.4/10萬(wàn)[3]。這種慢性進(jìn)展的脊髓疾病，起病隱潛，病程進(jìn)展極緩慢，病人數(shù)年甚至十幾年都毫無(wú)察覺，確診時(shí)常常已呈進(jìn)行性加重趨勢(shì)。多以軀體感覺和運(yùn)動(dòng)功能障礙為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重影響病人的生活質(zhì)量，有的病人身心長(zhǎng)期受病痛煎熬，哀嘆脊髓空洞癥是不死的癌癥！該病通常發(fā)病年齡在20-30歲之間，偶可起病于童年，目前從臨床觀察可以看出，40－50歲的成人發(fā)病也有一定的數(shù)量。一般常以頭頸肩部疼痛、手部小肌肉萎縮無(wú)力或感覺遲鈍而引起注意。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。因空洞常始發(fā)于頸胸段脊髓，故多以手部不知冷熱，被燙傷、被刀切傷時(shí)不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自發(fā)性疼痛、麻木、蟻?zhàn)叩雀杏X異常，但觸覺可不受損害，即所謂分離性感覺障礙。當(dāng)空洞波及脊髓前角時(shí)， 可出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無(wú)力、萎縮和肌束震顫，手肌嚴(yán)重萎縮可呈爪狀手。隨病變發(fā)展，可逐漸影響上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮、肌無(wú)力，導(dǎo)致站立和行走困難。另外，患者也常見植物神經(jīng)功能障礙，如上肢皮膚增厚，燒傷疤痕增生或頑固性潰瘍，發(fā)紺發(fā)涼，多汗或少汗等。有的病人可以合并神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)損害，呈現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)骨質(zhì)萎縮、脫鈣、磨損等?？傊顾杩斩窗Y發(fā)展晚期臨床致殘率較高，重者還可出現(xiàn)呼吸功能障礙。核磁共振（MRI）被公認(rèn)為是脊髓空洞癥的最佳診斷方法，其方便快捷、準(zhǔn)確可靠。MRI不僅可充分顯示脊髓空洞的部位、大小和范圍，也可明確其相關(guān)的Chiari畸形、扁平顱底、寰枕融合等后顱底發(fā)育畸形的診斷。通過大量的臨床和基礎(chǔ)研究使得臨床對(duì)脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病的發(fā)病機(jī)理趨于認(rèn)同，目前認(rèn)為，先天性后枕骨發(fā)育不良（如扁平顱底、枕骨發(fā)育遲滯、寰枕融合等）等因素導(dǎo)致后顱窩容積狹小，造成后顱窩神經(jīng)結(jié)構(gòu)過度擁擠，從而繼發(fā)小腦扁桃體下疝畸形，由此形成枕骨大孔區(qū)梗阻，在影響腦脊液正常循環(huán)和顱腔與椎管腔壓力平衡的同時(shí)，也使得脊髓中央實(shí)質(zhì)發(fā)生變性、液化和萎縮等變化，形成脊髓空洞。（摘自劉勇主任主編《實(shí)用脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊(cè)》.中國(guó)科學(xué)技術(shù)出版社）