小腦扁桃體下疝為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水?；颊呖杀憩F(xiàn)為肩頸部疼痛、雙上肢麻木無力、痛溫覺減退或消失、行走不穩(wěn)、甚至吞咽困難或聲音嘶啞等癥狀。如果患者伴有上述癥狀且磁共振提示頸髓空洞，建議盡早減壓手術(shù)。那么手術(shù)怎樣做，才能取得滿意的治療效果呢？1、頭皮切口以枕骨大孔為中心；2、真正做到枕骨大孔、寰椎減壓，外側(cè)減壓到枕骨大孔和寰椎骨質(zhì)轉(zhuǎn)折處；3、硬腦膜不要打開，更不切除腦組織，盡可能減少術(shù)后并發(fā)癥；4；寰枕筋膜安全、有效的松解，是手術(shù)成功的關(guān)鍵，只有這樣才能做到寰枕區(qū)的徹底減壓，取得滿意的治療效果。

當(dāng)引起脊髓空洞癥的液體囊腔增大壓迫或損傷脊髓內(nèi)的神經(jīng)時，可能出現(xiàn)的并發(fā)癥包括:脊柱異常彎曲(脊柱側(cè)彎)，脊髓損傷引起的慢性疼痛。運動困難，如腿部肌肉無力和僵硬，甚至?xí)绊懟颊哒Ｐ凶?。有脊髓空洞和無脊髓空洞的脊髓損傷的殘疾患者的長期死亡風(fēng)險相似。殘障SCI患者脊髓空洞診斷后10年生存率約為68.6%。（撰稿人：李志鍵）

脊髓空洞癥是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，在脊髓內(nèi)形成充滿液體的囊腫(空洞)?？斩磿兊米銐虼?，損害脊髓，壓迫和損傷將信息從大腦傳遞到身體的神經(jīng)纖維。在脊髓空洞癥中，被稱為腦脊液(CSF)的水樣液體——它包圍并保護大腦和脊髓——在脊髓組織中聚集，擴張中央管，然后形成一個空洞。一般情況下，當(dāng)脊髓或低位腦干周圍腦脊液的正常流動受到干擾時，就會出現(xiàn)空洞。當(dāng)空洞影響到腦干時被稱為延髓空洞癥。脊髓損傷的癥狀因人而異，取決于空洞形成的位置、大小和長度。癥狀隨時間緩慢發(fā)展，多年后惡化，可發(fā)生在身體一側(cè)或兩側(cè)。癥狀可能包括:1.疼痛(潛在慢性)2.進行性四肢無力3.背部、肩部、頸部、手臂或腿部僵硬4.頭痛5.對疼痛或冷熱失去敏感性（尤指手）6.麻木或刺痛7.平衡喪失8.大小便失禁9.性功能障礙10.脊柱側(cè)彎(可能是兒童的唯一癥狀)（撰稿人：李志鍵）

患者女性57歲，于2022年7月無明顯誘因出現(xiàn)頸部及肩背部疼痛，呈陣發(fā)性，疼痛較輕，無上肢放射痛，雙上肢活動正常。未做進一步治療。2023年4月自覺頸肩部疼痛較前加重，自服止痛藥物可緩解。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸腰椎核磁提示：頸胸腰脊髓空洞。2023年7月出現(xiàn)左上肢麻木，患者及家屬為進一步治療來我科。入院完善檢查，行后顱窩減壓、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流+脊髓栓系松解術(shù)。術(shù)后10天復(fù)查核磁提示空洞明顯縮小，癥狀較前好轉(zhuǎn)。

神經(jīng)外科戴大偉教授一直從事神經(jīng)外科尤其是顱腦和脊柱神經(jīng)外科工作，持續(xù)鉆研攻關(guān)脊髓脊柱疾病，在業(yè)界具有一定影響力，每年診治上千名全國各地患者，每年為數(shù)百名脊柱脊髓疑難復(fù)雜疾病患者手術(shù)，積累了豐富的臨床診治和手術(shù)經(jīng)驗，獲得了廣大病患的高度信任和眾多業(yè)內(nèi)專家一致好評。戴大偉副主任醫(yī)師就廣大患者關(guān)心的“脊髓空洞癥”的相關(guān)問題進行全面細(xì)致解答。1.脊髓空洞癥是一種什么樣的疾病？脊髓空洞癥（syringomyelia）可以理解為一種由多種原因引起的、緩慢進展的脊髓內(nèi)液體異常積聚的為特征的退行性疾病，算是脊髓的“腦積水”。它最常見于頸段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中樞腦干（延髓和橋腦）。因為脊髓的功能十分重要，它是腦控制軀干和四肢之間的連接，大腦接收信號和發(fā)出指令全靠脊髓，相當(dāng)于一顆大樹，扎入土壤深部的樹根吸收水分和養(yǎng)分要通過樹干傳遞到樹枝和葉子，這里樹干就相當(dāng)于脊髓，脊髓空洞癥相當(dāng)于樹干空心了，大樹的生命就發(fā)生威脅。2.脊髓空洞是怎么形成的？有關(guān)脊髓空洞的發(fā)生機制目前沒有統(tǒng)一的推斷，最有代表性的發(fā)病機制研究為1960年代Gardner提出了水動力學(xué)理論。在正常胚胎發(fā)育過程中，脈絡(luò)叢的腦脊液搏動對神經(jīng)管的擴張起到了重要作用。小腦幕上下腦脊液搏動不均衡會導(dǎo)致后顱窩容積改變從而引起Chiari畸形和脊髓空洞癥。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與脊髓局部的腦脊液循環(huán)障礙有關(guān)，導(dǎo)致腦脊液循環(huán)不暢的原因有很多，如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），該畸形位于顱頸交界區(qū)，可以引起明顯腦脊液循環(huán)障礙，脊髓內(nèi)的腦脊液與第四腦室腦脊液流動不暢?；蛘呤清緲凶得撐弧B底凹陷癥引起相對的小腦扁桃體下疝，后顱窩容積減小導(dǎo)致脊髓內(nèi)腦脊液循環(huán)障礙。此外，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎等疾病都可以引起脊髓中央管擴張，腦脊液進一步在脊髓內(nèi)部異常積聚，導(dǎo)致脊髓空洞癥。3.脊髓中央管擴張是脊髓空洞癥嗎？脊髓中央管擴張實際上是脊髓空洞的早期表現(xiàn)，它的發(fā)展趨勢主要有兩種，一種是穩(wěn)定不變，每年復(fù)查脊柱核磁共振，中央管擴張無明顯擴大，也無明顯臨床癥狀，一般不需要手術(shù)干預(yù)。另一種為脊髓中央管擴張逐漸加重，且有臨床癥狀影像學(xué)習(xí)、工作或生活，則需要積極治療。據(jù)臨床觀察，脊髓中央管擴張多數(shù)為穩(wěn)定性。4.哪些因素會導(dǎo)致脊髓空洞的發(fā)生或加重？①先天因素：小腦扁桃體下疝畸形，脊髓栓系綜合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或終絲脂肪瘤，脊柱裂，脊髓縱裂，椎管內(nèi)先天性腸源性囊腫，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性腦積水等。②后天因素：寰椎枕化畸形，寰樞椎脫位，顱底凹陷癥，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎，脊柱腫瘤，脊髓多發(fā)性硬化，腦積水等。③生活習(xí)慣因素，飲食因素：長時間低頭看書、看手機或工作，導(dǎo)致的頸椎頸椎生理曲度變直、反弓，加重頸椎病和頸椎管狹窄，屈曲位時脊髓前方受壓加重，脊髓中央管腦脊液循環(huán)受阻，脊髓中央管逐漸擴張。不正確坐姿或工作負(fù)重加重脊柱側(cè)彎也會加重脊髓空洞目前沒有證據(jù)表明飲食與脊髓空洞發(fā)生發(fā)展相關(guān)。5.脊髓空洞是良性病變還是會惡變？脊髓空洞癥實際上是脊髓的積水，像腦積水一樣當(dāng)然屬于良性病變，不是腫瘤性病變，不會惡變成為癌癥。只要及時發(fā)現(xiàn)，正確對待，聽取醫(yī)生的建議和治療，會得到很好的療效和遠期預(yù)后。6.脊髓空洞癥的分型有哪些？根據(jù)脊髓空洞腔內(nèi)腦脊液特點和脊髓形態(tài)，以影像學(xué)MRI表現(xiàn)為依據(jù)可分為：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎縮型脊髓空洞。根據(jù)MRI矢狀位脊髓空洞特點分為：①單發(fā)性脊髓空洞；②多發(fā)性脊髓空洞。以及①單節(jié)段型脊髓空洞；②多節(jié)段型脊髓空洞。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞程度分為：①輕型；②中型；③重型。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞位置分為：①中央型；②偏中央型。7.脊髓空洞癥患者會有哪些表現(xiàn)呢？脊髓空洞癥患者主要有以下臨床表現(xiàn)：①空洞內(nèi)腦脊液張力性壓迫癥狀脊髓空洞壓迫脊髓中央管前方的痛覺神經(jīng)纖維及脊髓前角運動神經(jīng)元細(xì)胞，導(dǎo)致受累節(jié)段的痛溫覺喪失、肌肉萎縮、肌力下降，而觸覺保留（觸覺受雙側(cè)神經(jīng)纖維支配），患者往往表現(xiàn)為上肢肌肉，尤其是手內(nèi)在肌萎縮（大小魚際?。?，手指麻木、靈活性下降，痛溫覺下降后患者容易燙傷，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感覺障礙常位于一側(cè)肢體，并逐漸加重。②腦脊液循環(huán)障礙癥狀頭痛，可位于后枕部或頸部，可放射至頂部、乳突、肩部，常為陣發(fā)性。③其他合并疾病癥狀如合并小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位等可有走路不穩(wěn)、眼球震顫，一過性視物模糊、呼吸困難、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調(diào)等癥狀。8.脊髓空洞癥如何診斷？脊髓空洞癥的診斷和其他脊柱脊髓疾病診斷一樣，以臨床表現(xiàn)為主，結(jié)合脊柱CT和MRI掃描綜合診斷。單純靠臨床表現(xiàn)或單純靠影像學(xué)表現(xiàn)都不能診斷為“脊髓空洞癥”，必須是臨床癥狀體征與影像學(xué)表現(xiàn)相符合才能明確診斷，有時候有相關(guān)癥狀，但影像學(xué)不支持，不能明確診斷。有時候影像學(xué)有相應(yīng)表現(xiàn)，但無臨床癥狀體征，也不能明確診斷，也不一定需要手術(shù)治療。這里需要經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來判斷。9.脊髓空洞癥是良性病變需要治療嗎？脊髓空洞癥是良性病變，不一定需要手術(shù)治療，但是臨床上必要的復(fù)查和隨訪是必須要做的，患者要定期看專門醫(yī)生，最好是一直看一位醫(yī)生，長期規(guī)律隨訪復(fù)查，對比臨床癥狀體征的變化和影像學(xué)脊髓空洞本身的改變。必要時，醫(yī)生會根據(jù)病情本身嚴(yán)重程度選擇合適的治療方式（保守治療、藥物治療、微創(chuàng)手術(shù)治療）10.脊髓空洞癥如何治療呢？總體來說，脊髓空洞癥的治療可以概括為保守治療、藥物及物理治療、微創(chuàng)手術(shù)治療。①保守觀察定期隨訪觀察也是治療，對于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者MRI平描或增強掃描、CT三位重建等。②藥物及物理治療對于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療，如口服塞來昔布、加巴噴丁、普瑞巴林膠囊、鹽酸乙哌立松等，針灸、理療等也可以嘗試。③微創(chuàng)手術(shù)治療對于較為嚴(yán)重或進行性進展的脊髓空洞癥，建議行顯微鏡下的微創(chuàng)手術(shù)治療，手術(shù)為脊柱后路小切口微創(chuàng)手術(shù)，分離肌肉和一個節(jié)段的椎板（部分患者采取半椎板入路），損傷較小，手術(shù)方式包括脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流術(shù)，空洞穿刺造瘺術(shù)。而前者手術(shù)更加微創(chuàng)，療效確切，并發(fā)癥更少。上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團隊經(jīng)過多年潛心研究和臨床實踐，提出根據(jù)脊髓空洞癥分型個體化手術(shù)治療。選取脊髓空洞張力最高空洞最明顯的區(qū)域為手術(shù)目標(biāo)區(qū)域（盡量避免高頸段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的區(qū)域），對于部分患者采取脊髓后正中溝入路，對于病因治療無效及特發(fā)性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)是安全且有效的治療方法。11.我不想做手術(shù)，能保守治療嗎？對于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者MRI平描或增強掃描、CT三位重建等。定期隨訪觀察也是一種治療方式，對于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療。患者不需要焦慮，正確面對脊髓空洞，完全能夠監(jiān)測疾病情況和發(fā)展趨勢。對于病情較為嚴(yán)重和進行性進展的患者，不應(yīng)該懼怕手術(shù)治療而延誤治療，手術(shù)較為安全和微創(chuàng)，手術(shù)總體上肯定是利大于弊，挽救患者神經(jīng)功能，給患者帶來真正的獲益。12.脊髓空洞癥手術(shù)以后康復(fù)需要注意什么問題？多久復(fù)查？①飲食方面術(shù)后應(yīng)注意補充營養(yǎng)促進傷口愈合。不要偏愛食物和挑食。也不能夠吃太過辛辣刺激的食物，不能抽煙喝酒。②并發(fā)癥方面康復(fù)期間要注意傷口生長情況，適當(dāng)活動，不過度活動，短期內(nèi)可能有肢體腫脹、疼痛等，對于有肢體功能障礙患者，要預(yù)防褥瘡、肢體深靜脈血栓等后遺癥的情況。低頭和彎腰要在醫(yī)生建議下進行，必要時戴頸托、腰圍等護具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五點支撐鍛煉肌肉力量。③脊髓空洞癥手術(shù)以后標(biāo)準(zhǔn)化復(fù)查應(yīng)該這樣的：手術(shù)后一個月、三個月、六個月、一年分別復(fù)查一次，以后病情穩(wěn)定是每年復(fù)查一次。戴大偉副主任醫(yī)師提醒，復(fù)查時帶好出院小結(jié)和之前的影像學(xué)片子等資料，方便醫(yī)生及時了解病情，并將最新的情況與之前病情表現(xiàn)進行對比。

患者女性27歲，右側(cè)軀干麻木疼痛10年，左側(cè)頭頸部麻木疼痛2月。頸椎核磁提示：Chiari畸形伴脊髓空洞。為求診治來我科，結(jié)合癥狀體征及影像學(xué)檢查診斷明確，入院完善檢查行胸段脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)+后顱窩減壓、下疝小腦扁桃體切除、硬腦膜擴大成形。術(shù)后4月復(fù)查核磁可見脊髓空洞情況明顯好轉(zhuǎn)，患者自覺右側(cè)軀干、左側(cè)頭頸部麻木疼痛癥狀較術(shù)前明顯緩解。

脊髓空洞癥一般表現(xiàn)為自發(fā)性疼痛、感覺障礙等。在早期患者病變脊髓支配的區(qū)域，沒有任何刺激的情況下可能會出現(xiàn)突然疼痛。感覺障礙的典型表現(xiàn)為患者雙上肢和胸背部，呈短上衣樣分布的痛溫覺減退或者缺失，但觸覺保持正常。如果患者癥狀比較輕微，暫時可以選擇內(nèi)科方式進行治療，如口服甲鈷胺、維生素B1之類的藥物營養(yǎng)神經(jīng)治療。脊髓空洞癥患者通常會出現(xiàn)感覺方面的節(jié)段性分離，患者的深感覺會存在，但溫痛覺會出現(xiàn)減退，此外有的患者還可能會出現(xiàn)下肢肢體運動功能障礙，棘間肌肌肉萎縮等癥狀，一般脊髓空洞癥患者都需要進行手術(shù)治療。如果患者癥狀比較明顯，影響日常生活，則需要進行外科手術(shù)治療。

今年的520，雨馨(化名)終于迎來了自己遲到兩年的婚禮，心中感慨萬千。2年前，大概也是這個時候，雨馨(化名)當(dāng)時27歲，那年她本來決定和男朋友結(jié)束愛情長跑，進入婚姻階段?？烧l知，被接踵而來的意外“打敗”，不僅婚沒結(jié)成，還生了一場大病。當(dāng)年，雨馨父母已經(jīng)和男方家里見了面，在上半年進行了訂婚儀式，準(zhǔn)備年底就結(jié)婚。雨馨自己也甜蜜地開始準(zhǔn)備自己的婚禮請柬和各項物品，可突然一段時間開始，她出現(xiàn)四肢的麻木、無力的癥狀。本來她還沒太在意，可后來情況一發(fā)不可收拾，麻木就像竄電一樣，對她平時正常上班帶來很大影響。隨之而來還有，腿走路不穩(wěn)，手也沒勁。她自己也感覺到不對勁，尤其勞累后就明顯加重，隨后去了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，結(jié)果查出了大問題!雨馨的頸椎和胸椎管里的脊髓出現(xiàn)超長節(jié)段的空洞，幾乎全變成了“空心”!脊髓的重要性不必多說，它是大腦和周圍神經(jīng)的信息傳輸通道，起到上傳下達的作用，如果脊髓出現(xiàn)空洞，信號的通路“斷”了，自然會出現(xiàn)四肢的感覺、運動問題，就像雨馨出現(xiàn)的癥狀。那為什么她會出現(xiàn)這么大的脊髓空洞呢?這是因為她在頭頸交界處出現(xiàn)了小腦扁桃體下疝畸形!這種情況需要盡快手術(shù)治療，解決根源的小腦扁桃體下疝問題，不然再進展下去，如果造成脊髓不可逆損傷，就有癱瘓的可能了!術(shù)前影像學(xué)資料：結(jié)果剛出來時，雨馨非常沮喪，也十分擔(dān)心自己今后會不會癱瘓，只能在床上讓別人伺候。但她和父母、男友家里人都商量了后，所有人都堅決支持她積極治療?！斑€沒到最壞的地步，現(xiàn)在重要的是盡快治療，婚禮推遲辦也不遲，只要我們還在一起!”男友的話讓她重燃希望。懷揣著所有人的期待，她最后找到了首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科王作偉主任，希望治療這方面的權(quán)威專家可以幫她治好病，保全下半輩子的幸福?？戳擞贶暗钠?，并結(jié)合她的查體等各項檢查結(jié)果后，王作偉主任團隊為她制定了詳細(xì)的手術(shù)方案，并盡快為她成功實施了手術(shù)。術(shù)后，她的四肢麻木無力等癥狀得到明顯緩解，小腦扁桃體不再下移，脊髓空洞也在慢慢縮小。術(shù)后影像學(xué)資料：兩年后，雨馨再次回來進行復(fù)查，她的麻木癥狀已經(jīng)完全消失，四肢力量也恢復(fù)正常。她特意送來了精心準(zhǔn)備的喜糖，將喜悅的心情分給更多人。

患者女性48歲，于2023年1月24日自覺左手發(fā)涼、左側(cè)肢體麻木，未做診療，自服“天麻丸、甲鈷胺”等效果不明顯。2023年2月11日就診于內(nèi)蒙古民族大學(xué)附屬醫(yī)院，頸椎及頭顱核磁提示：Chiari畸形，建議上級醫(yī)院就診?；颊邽檫M一步診療來我科。根據(jù)影像學(xué)檢查，脊髓空洞癥診斷明確，建議行后顱窩減壓、硬脊膜擴大成形、四腦室正中孔探查、下疝小腦扁桃體電灼、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)后四肢感覺運動良好。左側(cè)肢體癥狀較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。

脊髓空洞癥（Syringomyelia），實際上是脊髓的“積水”，神經(jīng)外科戴大偉副主任醫(yī)師認(rèn)為，脊髓空洞癥實際上就是腦脊液在脊髓內(nèi)部異常積聚，和腦積水、椎管內(nèi)囊腫、骶管囊腫、神經(jīng)根袖套囊腫有“異曲同工”的病理生理基礎(chǔ)和臨床癥狀體征，產(chǎn)生一系列四肢尤其是上肢運動感覺癥狀，表現(xiàn)為肌力下降，感覺麻木，肌肉萎縮，走路不穩(wěn)。嚴(yán)重者需要神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)治療。戴大偉副主任醫(yī)師團隊經(jīng)過多年來的臨床實踐，在國內(nèi)外前輩神經(jīng)外科醫(yī)生的基礎(chǔ)上創(chuàng)新技術(shù)，改良分流細(xì)節(jié)，大大減小創(chuàng)傷，提高患者療效。其研究成果發(fā)表在最新《中華神經(jīng)外科雜志》上（2023年第5期）。這是國內(nèi)首次報道DREZ入路脊髓空洞手術(shù)療效的系統(tǒng)性分析。