患者女性41歲，肩背部放射痛2年3個(gè)月，頸枕背脹痛伴胸腹感覺(jué)減退2年，大小便失禁6個(gè)月。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頸胸增強(qiáng)核磁：頸胸段脊髓空洞，未行手術(shù)治療，口服維生素B保守治療。治療后無(wú)緩解，自覺(jué)疼痛進(jìn)一步加重，且活動(dòng)后全身乏力不適。為進(jìn)一步治療入住我科，入院后完善檢查，行后正中入路頸5-胸3髓內(nèi)占位切除術(shù)，術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)，腫瘤完整切除，空洞內(nèi)腦脊液流出。手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好。

明確診斷為小腦扁桃體下疝畸形，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或病情進(jìn)展者需手術(shù)治療。手術(shù)可選：小骨窗枕下減壓術(shù)，硬腦膜減張縫合術(shù)，對(duì)伴有嚴(yán)重小腦扁桃體下疝者可同時(shí)進(jìn)行下疝扁桃體切除及硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)。對(duì)于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大者（高齡、妊娠期、合并較嚴(yán)重內(nèi)科疾?。?，需向患者或家屬詳細(xì)交待病情。對(duì)于嚴(yán)密觀察保守治療的患者，如出現(xiàn)因腦積水導(dǎo)致的嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高征象，必要時(shí)予急診手術(shù)。對(duì)于手術(shù)細(xì)節(jié)的爭(zhēng)議，可以參考閱讀另一篇文章《ChiariI型畸形伴脊髓空洞該如何手術(shù)？》

Chiari畸形是后顱窩畸形的一種，通常表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，常常合并脊髓空洞癥。Chiari畸形發(fā)病的年齡高峰分別在8-9歲的兒童期和41-46歲的成人期。在患有Chiari畸形的人群中，伴發(fā)脊髓空洞的兒童占40%，成人患者占69%。出現(xiàn)Chiari畸形和脊髓空洞的原因可能為顱骨增生、顱底凹陷等原因?qū)е潞箫B窩狹小，遺傳因素、腦脊液壓力差和殘存的中央管。早期研究認(rèn)為，伴發(fā)的脊髓空洞癥為“交通性脊髓空洞癥”，但后續(xù)的研究否定這一說(shuō)法，認(rèn)為小腦扁桃體或動(dòng)脈搏動(dòng)導(dǎo)致封閉的蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的腦脊液進(jìn)入脊髓，進(jìn)而形成脊髓空洞癥。MRI診斷Chiari畸形標(biāo)準(zhǔn)是小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下5mm。但在臨床上還必須考慮扁桃體受壓程度、周圍腦池是否通暢及腦干是否受壓等因素。臨床癥狀可分為三種：與腦脊液循環(huán)受阻相關(guān)的癥狀，腦干、小腦及顱神經(jīng)受壓牽拉導(dǎo)致的癥狀和脊髓空洞癥的癥狀。治療目的包括緩解對(duì)腦干和顱神經(jīng)的壓迫、恢復(fù)枕大孔區(qū)腦脊液的流通和縮小脊髓空洞腔。對(duì)于成人患者，手術(shù)方式的選擇比較多，以后顱減壓為主?？梢郧谐砉且怨切詼p壓、切除寰椎后弓和寰枕筋膜、在蛛網(wǎng)膜完整情況下Y形剪開(kāi)硬腦膜、蛛網(wǎng)膜剪開(kāi)后松解小腦扁桃體周圍的粘連、電凝小腦扁桃體下端和軟腦膜以及開(kāi)放第四腦室正中孔等。術(shù)后癥狀改善率為80%左右，其中咳嗽引起的頭痛最顯著地得到緩解，后組顱神經(jīng)功能恢復(fù)需要數(shù)月的時(shí)間。但脊髓空洞癥所引起的疼痛不容易得到緩解，部分患者術(shù)后空洞腔持續(xù)存在，可能與手術(shù)未解除第四腦室正中孔閉塞或術(shù)后再次閉塞的緣故。Chiari畸形和脊髓空洞癥的形成機(jī)制仍需進(jìn)一步研究，包括顱腦順應(yīng)性與壓力的關(guān)系、流體力學(xué)與脈動(dòng)、Chiari畸形與顱頸交界區(qū)不穩(wěn)等的關(guān)系。

關(guān)于脊髓空洞如何起源及進(jìn)展的研究結(jié)論并不統(tǒng)一，目前還存在一些爭(zhēng)議。早期研究認(rèn)為，伴發(fā)的脊髓空洞癥為“交通性脊髓空洞癥”，但后續(xù)的研究否定這一說(shuō)法，認(rèn)為小腦扁桃體或動(dòng)脈搏動(dòng)導(dǎo)致封閉的蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的腦脊液進(jìn)入脊髓，進(jìn)而形成脊髓空洞癥。正常情況下，腦脊液從顱內(nèi)的基底池流到順應(yīng)性更好的椎管內(nèi)，以補(bǔ)償腦動(dòng)脈容量在心室收縮期的增加。然而，在合并ChiariI型畸形的脊髓空洞癥的患者中，小腦扁桃體下疝阻礙腦脊液通過(guò)枕骨大孔，所以在心室收縮期時(shí)，腦動(dòng)脈容量增加致使顱內(nèi)脈沖壓力波和大腦搏動(dòng)波增強(qiáng)，此壓力通過(guò)小腦扁桃體活塞狀的運(yùn)動(dòng)以放大的脈沖壓力波形式傳遞給脊髓蛛網(wǎng)膜下腔。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔脈壓升高，驅(qū)動(dòng)腦脊液通過(guò)血管周圍間隙進(jìn)入脊髓，形成脊髓空洞；同時(shí)作用于脊髓，隨心動(dòng)周期產(chǎn)生脊髓空洞內(nèi)液體的縱向振蕩，促進(jìn)脊髓空洞的進(jìn)展。同樣的機(jī)理也可解釋在與脊髓蛛網(wǎng)膜下腔梗阻相關(guān)的脊髓空洞患者中，在脊柱較低節(jié)段水平腦脊液在脊髓蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的流動(dòng)受到阻力，隨心臟搏動(dòng)產(chǎn)生的壓力波迫使腦脊液從脊髓蛛網(wǎng)膜下腔進(jìn)入脊髓內(nèi)形成脊髓空洞。Ref:HeissJD,etal.Neurosurgery.2019Feb1;84(2):457-468.doi:10.1093/neuros/nyy072.

航空總醫(yī)院牛建星主任妙手仁心，為脊髓空洞患者重塑人生希望?侯女士來(lái)自內(nèi)蒙古，是興安盟的一位農(nóng)民，今年42歲，正值盛年，種地是一把好手，地里莊家打理得井井有條，家里收拾得利利整整，老人孩子照顧得無(wú)微不至?？删褪沁@樣一位賢妻良母好兒媳卻不幸患上一種從未聽(tīng)說(shuō)過(guò)的怪病，讓整個(gè)家庭陷入焦慮。?30多年病史沒(méi)重視，一查竟是這么嚴(yán)重的怪病那天，侯女士正在家里干活，忽然感覺(jué)手麻、腿麻，四肢無(wú)力。當(dāng)時(shí)侯女士和家人都非常擔(dān)心，趕緊到興安盟的一家醫(yī)院就診。經(jīng)各項(xiàng)醫(yī)學(xué)檢查診斷為小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞。她仔細(xì)一想，這并不是她第一次發(fā)病。據(jù)侯女士回憶，她30年前就曾出現(xiàn)過(guò)雙手無(wú)力癥狀，不知道與這個(gè)病有沒(méi)有關(guān)系，當(dāng)時(shí)也沒(méi)有重視。6年前她覺(jué)得雙手精細(xì)動(dòng)作欠佳，2年前出現(xiàn)背部疼痛、雙手無(wú)力、四肢麻木、行走不穩(wěn)。直到半年前，無(wú)力麻木癥狀進(jìn)一步加重，還出現(xiàn)聲音嘶啞、頭暈、視物模糊，這才到醫(yī)院就診。?侯女士愛(ài)人為她按摩聽(tīng)到這樣的診斷，侯女士和家人都一臉茫然，他們從未聽(tīng)說(shuō)過(guò)這個(gè)疾病。“當(dāng)時(shí)特別害怕，萬(wàn)一治不了咋整??？以后會(huì)不會(huì)癱瘓？會(huì)不會(huì)影響生命？反正是特別擔(dān)心?！焙钆康膼?ài)人說(shuō)。一位四十多歲的婦女，肩上擔(dān)負(fù)著家里的半邊天，家里還有9歲的兒子和年邁的老人要照顧，忽然患上了一種從未聽(tīng)過(guò)的怪病，當(dāng)時(shí)她心里的恐懼和擔(dān)憂可想而知。雖然醫(yī)院給出明確診斷，但是由于當(dāng)?shù)蒯t(yī)療技術(shù)條件有限，無(wú)法治療，建議他們到上級(jí)醫(yī)院就診。?慕名就診航空總醫(yī)院，牛建星主任手術(shù)治好脊髓空洞家人不斷地打聽(tīng)探尋，并查閱相關(guān)資料，了解到航空總醫(yī)院頭頸神經(jīng)外科（神經(jīng)外七科）的牛建星主任非常擅長(zhǎng)治療此類疾病，便慕名前往北京就診。?牛建星主任帶隊(duì)查房中牛主任接診后，對(duì)患者病情進(jìn)行詳細(xì)問(wèn)診，閱看患者病史病歷影像資料，并完善相關(guān)檢查，進(jìn)行科學(xué)診斷評(píng)估。牛主任介紹：“患者小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞診斷明確，通過(guò)查體，她的癥狀也符合脊髓空洞的表現(xiàn)，而且患者癥狀已經(jīng)非常嚴(yán)重，患者生活質(zhì)量也受到嚴(yán)重影響，需要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療?！?牛建星主任團(tuán)隊(duì)手術(shù)中牛主任召集科室相關(guān)專家會(huì)診討論，針對(duì)侯女士的特殊病情制定了個(gè)體化的綜合系統(tǒng)診療方案，并順利實(shí)施了后顱窩減壓+小腦扁桃體復(fù)位+四腦室正中孔通道重建+硬脊膜擴(kuò)大成形修補(bǔ)+脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。手術(shù)非常成功，術(shù)后牛主任團(tuán)隊(duì)對(duì)患者進(jìn)行了專業(yè)的后續(xù)治療護(hù)理和康復(fù)指導(dǎo)，患者恢復(fù)很快。?術(shù)后效果良好，她感謝牛主任給她第二次生命手術(shù)取得了良好效果，術(shù)后磁共振復(fù)查顯示脊髓空洞明顯緩解。侯女士說(shuō)：“手術(shù)效果非常好，術(shù)后十幾天我就能下地走路了，我現(xiàn)在后背也不疼了，手也不那么硬，不那么疼了，腳也有勁了，說(shuō)話聲音也清楚多了，特別明顯?！?術(shù)后患者癥狀明顯改善，行走自如牛建星主任介紹：“不管是從患者的主管感受，還是醫(yī)生查體評(píng)估，還有客觀的影像學(xué)表現(xiàn)來(lái)說(shuō)，患者的癥狀都明顯緩解，相信通過(guò)后期的康復(fù)，患者的生活質(zhì)量能夠得到明顯提升?！?患者激動(dòng)落淚，感謝牛主任給她二次生命侯女士說(shuō)現(xiàn)在心情特別高興，之前那種情況動(dòng)也動(dòng)不了，什么都不能干，她覺(jué)得生活都沒(méi)什么意思了。現(xiàn)在治好了病，她對(duì)生活重新燃起希望，她說(shuō)回去之后好好生活，好好工作，好好撫養(yǎng)孩子，把兒子供上大學(xué)，她還打算讓兒子以后也當(dāng)一名醫(yī)生，像牛建星主任一樣治病救人。侯女士動(dòng)情地說(shuō)：“謝謝牛主任，謝謝他們的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，這等于是給了我第二次生命?！闭f(shuō)著她激動(dòng)地流下了熱淚，她說(shuō)這是高興的淚水，感謝的淚水。?【專家提示】牛建星主任強(qiáng)調(diào)，脊髓空洞癥又被稱為“不死的癌癥”，上述這位患者病史長(zhǎng)達(dá)30余年，因未得到及時(shí)治療，癥狀不斷加重，到現(xiàn)在已經(jīng)發(fā)展到非常嚴(yán)重的地步，無(wú)法正常生活工作。盡管脊髓空洞被稱為“不死的癌癥”，但是牛建星主任根據(jù)多年的研究發(fā)現(xiàn)，該病是有病因可尋的，只要進(jìn)行準(zhǔn)確的分析判斷，就可以做出針對(duì)性的個(gè)體化治療，通過(guò)微創(chuàng)的手術(shù)能夠明顯改善患者的臨床癥狀，提高患者的生活質(zhì)量。?【專家簡(jiǎn)介】?姓????名：牛建星醫(yī)????院：航空總醫(yī)院職????務(wù)：頭頸神經(jīng)外科主任職????稱：主任醫(yī)師學(xué)????歷：醫(yī)學(xué)博士出診時(shí)間：星期二（全天）?星期四（上午）專家簡(jiǎn)介：畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科學(xué)系，師從我國(guó)著名顱底外科專家賈旺教授。武警部隊(duì)專業(yè)委員會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)委員，中國(guó)醫(yī)學(xué)救援學(xué)會(huì)理事，中國(guó)研究型學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)會(huì)員，《武警醫(yī)學(xué)》雜志特約審稿專家，英騰教育神經(jīng)外科高級(jí)職稱考試培訓(xùn)首席講師。擅長(zhǎng)脊髓空洞癥、脊髓栓系及椎管內(nèi)腫瘤的微創(chuàng)治療，顱腦腫瘤（垂體瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤和其它各類顱內(nèi)腫瘤）顯微外科手術(shù)治療，出血性腦血管病的手術(shù)治療，周圍神經(jīng)平衡術(shù)治療痙攣性癱瘓，創(chuàng)傷性顱腦損傷的救治及手術(shù)治療。參與國(guó)家自然基金和首發(fā)科研專項(xiàng)基金3項(xiàng)，出版專著1部，發(fā)表論文30余篇，其中SCI收錄期刊9篇，榮獲武警科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)1項(xiàng)，武警科技進(jìn)步三等獎(jiǎng)2項(xiàng)。

患者女性，左側(cè)肢體乏力伴感覺(jué)減退1年。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頸椎核磁提示：小腦扁桃體下疝畸形并脊髓空洞。入院后行后顱窩減壓、硬脊膜擴(kuò)大成形、四腦室正中孔探查、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流。術(shù)后恢復(fù)順利，癥狀較術(shù)前明顯緩解，術(shù)后8天復(fù)查頸部核磁提示脊髓空洞明顯縮小。

患者，男性，55歲。左側(cè)肢體無(wú)力伴麻木一年余，加重二個(gè)月入院。半年前因小腦扁桃體下疝伴頸髓空洞，行枕大孔區(qū)微創(chuàng)減壓手術(shù)，手術(shù)后癥狀明顯減輕，但近二個(gè)月來(lái)，左側(cè)肢體麻木無(wú)力癥狀又加重，復(fù)查頸椎磁共振顯示頸髓空洞仍比較嚴(yán)重，決定行空洞——蛛網(wǎng)膜下腔分流手術(shù)。術(shù)前先行腰大池持續(xù)外引流，每天200毫升左右，每小時(shí)引流量控制在10毫升以內(nèi)，引流后病人癥狀有所緩解，腰大池持續(xù)外引流通暢，說(shuō)明蛛網(wǎng)膜下腔沒(méi)有梗阻，可以行空洞——蛛網(wǎng)膜下腔分流手術(shù)，且預(yù)測(cè)手術(shù)效果好。如果腰大池持續(xù)外引流不通暢，考慮行空洞——胸腔或腹腔引流。手術(shù)中見(jiàn)C6-C7處脊髓明顯膨隆，選擇中線無(wú)血管區(qū)切開(kāi)1毫米左右即可見(jiàn)壓力較高的清亮透明液體噴出，T型管一端置空洞腔，另外二端置蛛網(wǎng)膜下腔，用無(wú)創(chuàng)縫線縫合蛛網(wǎng)膜并固定T型管。術(shù)后第一天，病人自覺(jué)癥狀明顯好轉(zhuǎn)，沒(méi)有明顯的深感覺(jué)障礙，運(yùn)動(dòng)感覺(jué)功能如常；術(shù)后一周復(fù)查磁共振空洞明顯縮小。治療體會(huì)：1；這類病人空洞不明顯，癥狀沒(méi)有進(jìn)行性加重，不宜手術(shù)治療。2；術(shù)前需要行腰大池持續(xù)外引流，引流通暢才能考慮行空洞——蛛網(wǎng)膜下腔分流手術(shù)行，否則容易手術(shù)失敗。3；腰大池持續(xù)外引流不通暢的病人，建議行空洞——胸腔或腹腔分流手術(shù)。4；T型分流管必須準(zhǔn)確放置于空洞腔內(nèi)，并固定在蛛網(wǎng)膜上。5；術(shù)后嚴(yán)密縫合硬脊膜，硬膜外不宜留置引流管。

治療前患者為16歲少年，因左側(cè)頸部及左上肢痛覺(jué)溫度感覺(jué)減退入院。MRI提示小腦扁桃體下疝，脊髓空洞。治療中手術(shù)中使用患者字自體筋膜修補(bǔ)硬腦膜，避免術(shù)后發(fā)熱感染。小腦扁桃體燒灼回縮，270度充分減壓。治療后治療后90天癥狀進(jìn)一步減輕，脊髓空洞進(jìn)一步縮小。治療后7天術(shù)后7天復(fù)查MRI可見(jiàn)小腦扁桃體下疝解除，脊髓空洞減輕，患兒癥狀緩解，頸部及肢體痛溫覺(jué)恢復(fù)。順利出院