治療前患者女性，31歲。主因頸背部沉重感5年右上肢麻木無力2年咳嗽后頭痛1年收住院。核磁顯示小腦扁桃體下疝，扁桃體尖疝至頸2上緣，脊髓很寬的空洞，占滿整個椎管。治療中患者在全麻下實(shí)施枕下后正中入路，骨瓣開顱下疝扁桃體切除術(shù)及骨瓣復(fù)位術(shù)。關(guān)鍵的創(chuàng)新技術(shù)就是骨瓣開顱，骨瓣保留，復(fù)位固定，恢復(fù)了顱骨的完整性，極大減少了局部積液，小腦膨出等併發(fā)癥的發(fā)生。傳統(tǒng)手術(shù)都是去骨瓣減壓，把骨頭咬掉丟棄，使顱骨喪失了完整性，局部積液，小腦膨出等併發(fā)癥發(fā)生率極高。治療后治療后1天患者全麻術(shù)后復(fù)蘇平穩(wěn)順利，清醒后雙瞳孔等大等圓，光反射靈敏，生命體征平穩(wěn)，四肢活動有力。復(fù)查頭顱CT，顯示下疝扁桃體已切除，創(chuàng)面止血好，骨瓣復(fù)位好。治療后7天患者下地活動，頸背部沉重感消失，四肢麻木感消失，右上肢肌力增加，原來伸不展的手指可以伸展，咳嗽用力等動作下頭痛消失。復(fù)查核磁顯示下疝扁桃體消失，脊髓空洞明顯變窄變短，比術(shù)前變窄50%以上。治療后8天病人術(shù)后第八天高高興興出院。后續(xù)恢復(fù)情況在隨訪中。治療后240天術(shù)后八個月病人復(fù)查核磁，顯示空洞明顯變窄，空洞變窄后脊髓壓迫解除，脊髓變厚。同時病人癥狀也全部消失。最后一張是術(shù)前核磁，顯示空洞很寬，脊髓壓的很薄，背側(cè)脊髓幾乎看不出來。手術(shù)前后有明顯區(qū)別。

脊髓空洞癥（syringomyelia)是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病?？斩炊辔挥陬i髓，亦可累及延髓稱為延髓空洞癥（syringobulbia).延髓空洞癥可單獨(dú)出現(xiàn)或與脊髓空洞癥并發(fā)。典型的臨床表現(xiàn)是節(jié)段性分離性感覺障礙，病變節(jié)段支配區(qū)肌肉萎縮及營養(yǎng)障礙。病因1；先天性發(fā)育異常：本病常常和并有小腦扁桃體下疝、扁平顱底、脊柱裂、腦積水等等先天性發(fā)育異常疾病。2；腫瘤繼發(fā)空洞：髓內(nèi)腫瘤囊性變往往導(dǎo)致空洞。3；外傷性空洞：脊髓損傷后出血、蛛網(wǎng)膜炎等導(dǎo)致的空洞。4；脊髓炎性病變：脊髓炎常伴中央管軟化擴(kuò)張及蛛網(wǎng)膜炎癥導(dǎo)致空洞。5；中央管發(fā)育殘存導(dǎo)致的空洞。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡通常為20-30歲，偶爾發(fā)生于兒童或成年以后，男性：女性比例大約為3:1。脊髓空洞癥起病隱匿，進(jìn)展緩慢。最早癥狀通常是雙手及前臂皮膚痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺相對正常，表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙?；颊叱Ｔ谑职l(fā)生灼傷或刺傷后才發(fā)現(xiàn)痛溫覺缺損。以后痛溫覺喪失的范圍可以擴(kuò)大到二側(cè)上肢及胸背部呈短上衣樣分布。空洞向上侵犯三叉神經(jīng)脊束核可造成面部痛、溫覺減退或消失，角膜反射消失。痛溫覺消失區(qū)域內(nèi)常有自發(fā)性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘腦側(cè)束受累，造成病變以下各種傳導(dǎo)性感覺障礙?？斩磾U(kuò)大累及前角細(xì)胞，手部小肌肉及前臂尺側(cè)肌肉萎縮無力、有肌束顫動。如病變累及頸胸段脊髓側(cè)角，可出現(xiàn)同側(cè)Horner征，同側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷和同側(cè)面部出汗減少，但初期可能會出現(xiàn)出汗過多。皮膚營養(yǎng)不良可見于皮膚增厚、過度角化，痛覺消失區(qū)的皮膚燙傷。關(guān)節(jié)痛覺缺失可引起關(guān)節(jié)磨損萎縮和畸形關(guān)節(jié)腫大、活動度增加與運(yùn)動時有摩擦音而無痛覺即夏科（Charcot)關(guān)節(jié)。晚期可有神經(jīng)源性膀胱和尿失禁。延髓空洞癥很少單獨(dú)發(fā)生，常為脊髓空洞的延伸多不對稱，故癥狀和體征多為單側(cè)性。若三叉神經(jīng)脊束核受累，則面不成洋蔥皮樣分布的痛溫覺減退或缺失。從外側(cè)向鼻唇部發(fā)展；累及疑核出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳、懸雍垂偏斜；累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱；舌下神經(jīng)核受累，伸舌伸向患側(cè)、同側(cè)舌肌萎縮及肌束顫動，前庭小腦通路受累，出現(xiàn)小腦性眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。脊髓積水常為先天性，緩慢起病，有肢體肌肉萎縮、無力、肌反射減退等。脊髓空洞癥常合并脊柱側(cè)彎或后突畸形、隱形脊柱裂、頸枕區(qū)畸形，小腦扁桃體下疝、頸肋和弓形足等先天畸形。磁共振MRI是診斷本病最準(zhǔn)確的方法，能多平面、多節(jié)段獲得全脊髓輪廓，可在縱、橫斷面上清楚顯示出空洞的位置及大小、累積范圍與脊髓的對應(yīng)關(guān)系等，以及是否合并小腦扁桃體下疝，可鑒別空洞是繼發(fā)性還是原發(fā)性，有助于選擇手術(shù)適應(yīng)癥和設(shè)計(jì)手術(shù)方案。診斷與鑒別診斷根據(jù)多在成年期起病，起病隱襲，緩慢進(jìn)展，常合并其他先天畸形，特征性的節(jié)段性分離性感覺障礙，肌無力、肌萎縮、皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙等表現(xiàn)，診斷不難。磁共振發(fā)現(xiàn)空洞即可確診。治療本病進(jìn)展緩慢，常遷延數(shù)十年，目前尚無特效療法。1；對癥治療可給予B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等；有疼痛者可給予鎮(zhèn)痛劑；痛覺消失者應(yīng)防止?fàn)C傷或凍傷；輔助被動運(yùn)動、按摩、針灸，防止關(guān)節(jié)攣縮。2；手術(shù)治療對于小腦扁桃體下疝唯一有效的治療是枕大孔區(qū)微創(chuàng)減壓手術(shù)。張力性空洞可行脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。外傷后脊髓病變繼發(fā)的脊髓空洞，如果空洞逐漸擴(kuò)大，亦可行空洞分流手術(shù)。同時有幕上腦積水的患者，建議先行腦室-腹腔分流手術(shù)。

今天讓我們一起正確認(rèn)識小腦扁桃體下疝，快來聽聽專家是怎么說的吧！小腦扁桃體下疝畸形，又稱Arnold-Chiari畸形，也是我們常說的Chiari畸形里面比較容易見到的一種情況，通俗來講就是正常的小腦扁桃體他出現(xiàn)在了不應(yīng)該出現(xiàn)的位置，往往下疝到了枕骨大孔以下，甚至椎管以內(nèi)，這樣的情況我們就把它稱之為小腦扁桃體下疝。小腦扁桃體下疝畸形引起脊髓空洞是我們臨床上比較容易見到的一種情況。小腦扁桃體下疝為什么會引起脊髓空洞？當(dāng)小腦扁桃體下疝到一定位置以后，它會影響環(huán)枕區(qū)腦脊液的循環(huán)，而隨著腦脊液不停地搏動，它向下的這種力就會不斷地沖擊脊髓中央管，造成脊髓中央管的局部擴(kuò)張，從而引起一些相應(yīng)的神經(jīng)功能出現(xiàn)的癥狀，像這種情況我們就叫它脊髓空洞。那么它們到底是怎樣的關(guān)系呢？小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥，這是兩個概念。所以關(guān)系應(yīng)該是枕骨大孔畸形，引起小腦扁桃體下疝，后期再引起的脊髓空洞癥。輕度小腦扁桃體下疝可無癥狀，主要癥狀表現(xiàn)為聲音嘶啞，吞咽困難，頸部疼痛活動受限，肢體運(yùn)動障礙，感覺障礙，行走不穩(wěn)，眼球震顫，如果合并脊髓空洞癥，常合并感覺分離，雙上肢肌肉萎縮等。那如果真的出現(xiàn)這類問題該怎么辦呢？如果真的遇到這類問題我們也不要怕，根據(jù)臨床癥狀結(jié)合核磁共振檢查，就可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無脊髓空洞癥以及腦積水等。小腦扁桃體下疝脊髓空洞癥是神經(jīng)外科的一個比較常見的疾病，它會造成肢體力量出現(xiàn)減小的情況，有的患者可能還會有大小便失禁的癥狀。脊髓出現(xiàn)空洞會造成下肢沒有力氣，出現(xiàn)行走困難。時間長就會造成肌肉出現(xiàn)萎縮，麻木，有可能會出現(xiàn)痙攣性的癱瘓，所以是比較嚴(yán)重的。但是如果在早期進(jìn)行及時的治療，癥狀是可以得到有效緩解的。一般來說都是通過手術(shù)來進(jìn)行治療的。相信大家通過上面的學(xué)習(xí)已經(jīng)能夠正確的了解到小腦扁桃體下疝是怎么引起脊髓空洞的，希望對你有幫助！