【基本信息】女，47歲【疾病類型】脊髓空洞癥【就診時間】2022年1月【治療醫(yī)院】首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科(三甲)【治療方案】脊髓空洞-胸腔分流術(shù)【治療周期】1周【治療效果】患者手術(shù)后腿部的麻木、無力緩解，可獨自行走?！痉窒砝碛伞看瞬±^為復雜，患者除了脊髓空洞，還有嚴重的脊柱側(cè)彎、小腦扁桃體下疝畸形、寰樞椎發(fā)育異常等。雖然病情復雜，但這個病例用了簡單、安全、創(chuàng)傷小的方式解決了患者的問題，值得分享和借鑒。一、初識患者我第一次遇見劉女士（化名）時，她是被女兒推著進來的，當時她的出行只能依靠輪椅。劉女士還有嚴重的駝背，整個人瘦瘦小小的，就像窩在輪椅里一樣。而劉女士才47時，怎么年輕輕輕就坐上了輪椅呢？網(wǎng)絡配圖原來，劉女士在3個月前出現(xiàn)了雙腿的麻木、乏力，這讓她難以忍受，漸漸地雙腿沒勁，站不起，而且還常常因為腿麻影響睡眠。這些癥狀讓劉女士不能下床活動，整天吃不好、睡不好，不僅精神不好，人也日漸消瘦。至于劉女士的駝背，她女兒回憶說在記憶中媽媽一直就是這樣，除了不好看，也沒啥明顯癥狀，之前一直沒在意。而現(xiàn)如今，劉女士不能站起來活動，嚴重影響生活，甚至難以自理，讓她在遭受病痛折磨的同時，心理上也備受打擊。劉女士的病情也讓家里人非常擔心和著急，于是帶著她四處就醫(yī)。在當?shù)蒯t(yī)院就診后，發(fā)現(xiàn)劉女士存在長節(jié)段的脊髓空洞，并伴有脊柱側(cè)彎和小腦扁桃體下疝畸形，于是建議劉女士進行后顱窩減壓術(shù)，但是術(shù)后癥狀并沒有明顯緩解。為了得到更好的治療，劉女士一家來到了北京，想找國內(nèi)權(quán)威治療進行治療，最后來到了我的門診。二、患者的治療過程接診劉女士后，我發(fā)現(xiàn)她的病情確實有些復雜，經(jīng)過查體和影像學檢查，發(fā)現(xiàn)患者下肢的無力和麻木主要集中在雙下肢和左側(cè)下腰部，同時下肢還出現(xiàn)了觸覺遲鈍，而造成這些癥狀的主要原因就是脊髓空洞癥。術(shù)前MRI（紅圈里為脊髓空洞）從片子上可以看出劉女士的脊髓空洞非常嚴重，節(jié)段比較長，幾乎整個頸脊髓都有空洞。除此之外，還有嚴重的脊柱側(cè)彎、小腦扁桃體下疝畸形、寰樞椎發(fā)育異常等，這些也都是造成脊髓空洞的原因。那這種復雜的情況該如何解決呢？需要把側(cè)彎的脊柱完全矯正過來嗎？首先劉女士的情況是需要積極并且盡快解決的，若放任不管，病情進一步發(fā)展，出現(xiàn)雙腿的截癱后就不能恢復了。于是我和劉女士和其家人做了溝通，他們主要的訴求還是緩解癥狀，治療后最好可以能夠行走。由于患者之前做過后顱窩減壓術(shù)，效果不太明顯，而做脊柱側(cè)彎的矯形手術(shù)，對患者來說創(chuàng)傷大，花費比較高，風險性相對也比較高。根據(jù)患者訴求，我決定選擇脊髓空洞-胸腔分流術(shù)來解決問題。這種手術(shù)可以把脊髓空洞里的“水（腦脊液）”用分流管引入胸腔，減少脊髓空洞的大小并可預防空洞進一步變大，達到阻止病情發(fā)展和緩解癥狀的目的。而且分流手術(shù)比較簡單，創(chuàng)傷更小，安全性高，患者花費也比較低。術(shù)前影像學資料：X線片CT3D-CT和劉女士和其家屬再次溝通后，最終敲定了脊髓空洞-胸腔分流術(shù)的治療方案。完善各項檢查后，我給劉女士成功完成了這次手術(shù)。三、患者的治療效果手術(shù)后，劉女士驚喜地發(fā)現(xiàn)自己雙腿麻木和乏力的癥狀得到了極大的緩解，可以下地活動了。終于可以告別輪椅，這讓劉女士一家喜出望外，劉女士的臉上也漏出了笑容。出院的時候，劉女士已經(jīng)可以進行短距離的獨立行走，不用再依靠輪椅。前幾天，劉女士還給我發(fā)來了她最近走路的視頻，已經(jīng)可以健步如飛，真的為她高興。四、患者在日常生活中的注意事項1、患者術(shù)后需要定時復查，并進行長期隨訪；2、如果患者再次出現(xiàn)癥狀，需要盡快來醫(yī)院檢查；3、患者術(shù)后需要進行循序漸進的功能鍛煉，讓患者盡快回歸正常生活；4、術(shù)后注意飲食均衡。五、醫(yī)生感悟脊髓空洞癥是由多種原因造成的進展性的脊髓病變，一旦確診就要盡快治療。這是因為我們的脊髓非常重要，它是大腦向四肢和軀干傳遞信號的通道，一旦出現(xiàn)脊髓空洞，這條通道受到破壞，神經(jīng)信號就不能正常傳送，就會出現(xiàn)一系列癥狀，比如洗澡感覺不到水溫被燙傷等痛溫覺減退，手指、軀干和四肢出現(xiàn)麻木、無力，走路出現(xiàn)問題等運動問題，皮膚多汗或少汗等分泌異常。除此之外，脊髓空洞若不及時治療，空洞變大向周圍壓迫，如果出現(xiàn)脊髓完全萎縮就不能再恢復了，患者這時出現(xiàn)的癱瘓就算再行手術(shù)也不能恢復了。所以，如果您出現(xiàn)上面的癥狀，一定要引起重視，盡早去正規(guī)醫(yī)院神經(jīng)外科就診治療。

其實，每一個患者都有自己的故事，我愿意傾聽和分享他們的故事，更愿意以我的專業(yè)知識和技能真真切切地幫助他們。感動于一對從黑龍江遠道而來的中年夫妻，淳樸而善良，粗糙的雙手透著生活的艱辛，帶著脊髓空洞癥、脊柱側(cè)彎和骶管囊腫的高中生女兒，稚氣未脫的小姑娘雙手發(fā)抖、手內(nèi)在肌明顯萎縮、右手指無法伸直，右上肢痛覺完全消失、溫度覺減退?？赡苁锹犘艔V告或者被人騙了，跑到某地不正規(guī)醫(yī)院，花了1萬元打了一針什么藥，什么效果都沒有，1萬元對于一個農(nóng)村勞動者來說，可能就是半年的純收入了。他們春節(jié)前來到上海，沒來得及掛上我的門診號，在上海的小旅館過的年，等了十天等我初九的專家門診號。第二天我將患者收入院，家屬很感謝，從他們眼里，我看到了他們充滿著希望，手術(shù)后第二天我查房時，給小姑娘體格檢查發(fā)現(xiàn)右上肢痛覺明顯恢復了，一旁的媽媽激動地留下眼淚，不停地說謝謝戴教授，謝謝戴教授。二月的上海，春寒料峭，但彼時我的內(nèi)心，真是暖暖的。老百姓看病真不容易，可憐天下父母心。我愿意為最普通的老百姓們實實在在地看病。在此，我再次普及一下脊髓空洞癥這一種可治愈的疾病。1.再次正確認識脊髓空洞癥（Syringomyelia）脊髓空洞癥（Syringomyelia），實際上是脊髓的“腦積水”，上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授認為，脊髓空洞癥實際上就是腦脊液在脊髓內(nèi)部異常積聚，和腦積水、椎管內(nèi)囊腫、骶管囊腫、神經(jīng)根袖套囊腫有“異曲同工”的病理生理基礎和臨床癥狀體征，產(chǎn)生一系列四肢尤其是上肢運動感覺癥狀，表現(xiàn)為肌力下降，感覺麻木，肌肉萎縮，走路不穩(wěn)。嚴重者需要神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)治療。2.典型病例：患者女性，17歲，黑龍江人，因“右上肢麻木兩年，進行性加重半年”來我的專家門診就診，隨后收治入院，患者手魚際肌明顯萎縮，手術(shù)無法伸直，右上肢有明顯的溫度覺減退和痛覺消失。（如下圖）患者頸椎磁共振顯示嚴重的脊髓空洞（如下圖）經(jīng)認真手術(shù)準備后，行頸后路脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流微創(chuàng)手術(shù)，根據(jù)患者脊髓空洞的特點（空洞位于脊髓中央且偏向右側(cè)，故右上肢癥狀重），采取合適節(jié)段（脊髓空洞最嚴重處，最影響功能處）脊髓右側(cè)背根神經(jīng)入髓區(qū)（Dorsalrootentryzone，DREZ）入路，僅需切開軟脊膜即可，對脊髓神經(jīng)纖維無任何創(chuàng)傷，妥善置入分流管，以6-0Prolene線固定引流管于軟脊膜和蛛網(wǎng)膜內(nèi)側(cè)，水密縫合硬脊膜，單節(jié)段椎板復位，不影響脊柱穩(wěn)定性，皮膚美容縫合，以最小創(chuàng)傷達到治療效果，阻止脊髓空洞進一步發(fā)展，改善患者目前神經(jīng)功能。2022年7月最新更新：患者術(shù)后復查頸椎MRI顯示長節(jié)段脊髓空洞明顯縮小總結(jié)：①脊髓空洞就是脊髓的“腦積水”（手術(shù)應該積極，效果良好）；②選取合適的手術(shù)節(jié)段和手術(shù)入路；③置入管子的形狀、長度、固定方式的優(yōu)化保證手術(shù)療效。真正缺乏醫(yī)學常識、真正缺醫(yī)少藥、真正無法享受高質(zhì)量醫(yī)療服務的群體，就是中國最普通、最基層的老百姓們，我愿意為這一群體多看病、看好病。戴大偉

41歲的王先生10年開始出現(xiàn)頸部、右上肢的疼痛麻木，自己覺得是平日經(jīng)常伏案工作引起的頸椎病，因此沒太當回事，只是平時開始注意在工作中定時活動頸椎，忍忍也就過去了，癥狀雖然沒有好轉(zhuǎn)，但也沒加重。但是最近幾個月，王先生發(fā)現(xiàn)自己右手對熱水的反應變得遲鈍，甚至有一次被劃傷了也沒有感覺，這才趕忙到醫(yī)院查了個MRI，結(jié)果被醫(yī)生告知患上了脊髓空洞癥。王先生一下慌了神，這脊髓空洞癥是個啥，醫(yī)生說脊髓空洞癥是脊柱中的“黑洞”是不是說明很危險，這個病又該怎么治呢？別著急，我們一個個問題來解答。 1.什么是脊髓空洞癥？ 脊髓空洞癥就是一種以脊髓內(nèi)囊腔形成為特征的慢性、進行性病變。其病變特點是在致病因素作用下脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)中央管擴大或形成管狀空腔，伴周圍膠質(zhì)（非神經(jīng)細胞）增生，從而引起受累節(jié)段脊髓出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀。常好發(fā)于頸胸段脊髓。當病變累及延髓時，則稱為延髓空洞癥。簡單來說就是正常的脊髓如一根實性蘿卜，中間是沒有空腔的，然后由于各種原因變成了空心蘿卜，里面出現(xiàn)了大大小小的空洞，這些空洞內(nèi)充滿著液體，像一條條管狀的“囊腫”，其不斷膨大就會破壞周圍的神經(jīng)組織，從而引起一系列臨床癥狀。脊髓空洞癥每10萬人群中約2-8人患病，多見于20-50歲，女性多于男性。隨著MRI普及使用，脊髓空洞的發(fā)現(xiàn)越來越普遍。 2.脊髓空洞癥是怎么形成的？ 目前許多的研究發(fā)現(xiàn)，脊髓空洞中的液體其實就是腦脊液，因此目前認為可能是各種原因引起腦脊液循環(huán)受阻，腦脊液中出現(xiàn)了壓力差，使得腦脊液從脊髓的中央管（位于脊髓正中間，里面充滿腦脊液）不斷沖擊脊髓中央管周圍的脊髓灰質(zhì)，使得中央管逐漸擴大，最終腦脊液從中央管中沖入脊髓灰質(zhì)中，從而形成脊髓空洞。當然，一些創(chuàng)傷、炎癥等因素使得脊髓本身受損，讓腦脊液更好進入脊髓內(nèi)，也在一定程度上參與了脊髓空洞的形成。 3.脊髓空洞癥的病因？ ①先天性異常：一些先天性異常或畸形會引起腦脊液循環(huán)的紊亂，如Chiari畸形（小腦扁桃體下疝）、扁平顱底、顱底凹陷等顱頸交界區(qū)畸形，其他還有Dandy-Walker畸形、脊柱裂、腦積水、頸肋、弓形足，胚胎期神經(jīng)管閉合不全等。 ②血液循環(huán)異常：當供應脊髓的血液循環(huán)出現(xiàn)異常時，如脊前動脈受壓、脊髓靜脈回流受阻時，會引起脊髓內(nèi)組織的缺血、壞死、液化，最后形成脊髓空洞。 ③感染和炎癥性疾?。?細菌性化膿性腦膜炎、結(jié)核和真菌性腦膜炎、化學性或無菌性腦膜炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓造影后蛛網(wǎng)膜炎均可引起腦脊液循環(huán)障礙，導致脊髓空洞的形成。 ④腫瘤及其他占位：包括腫瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫等，其中以髓內(nèi)室管膜瘤、血管母細胞瘤最為常見，第四腦室或小腦腫瘤也可見。髓內(nèi)腫瘤血管內(nèi)液體的滲出，腫瘤細胞的分解物以及部分腫瘤的高分泌狀態(tài)使細胞外液蛋白含量增多影響腦脊液流動，髓外或硬膜內(nèi)干擾腦脊液流動是發(fā)展的關健因素。 ⑤脊柱和脊髓創(chuàng)傷：嚴重的創(chuàng)傷后脊柱后凸畸形；脊髓和（或）脊髓被膜的嚴重損傷與出血均可引起脊髓空洞。 ⑥特發(fā)性：經(jīng)過一系列檢查還找不到具體病因的脊髓空洞癥就被稱為特發(fā)性脊髓空洞癥。 4.脊髓空洞癥有哪些癥狀？ 脊髓空洞癥產(chǎn)生的癥狀，主要是空洞對脊髓內(nèi)神經(jīng)的破壞作用引起的。脊髓由灰質(zhì)（位于脊髓的中央，含大量神經(jīng)細胞）和白質(zhì)（位于周邊，聚集著神經(jīng)纖維）組成?；屹|(zhì)又分為前角和后角，前角內(nèi)含有大量運動神經(jīng)細胞，支配人體的運動；后角內(nèi)則是感覺神經(jīng)細胞，支配人體的痛覺和溫度覺。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角，因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的感覺異常，嚴重時出現(xiàn)運動障礙以及植物神經(jīng)功能紊亂。這也是為什么脊髓空洞被稱為“黑洞”的原因——如果不經(jīng)過處理，它就像黑洞一般一點一點侵蝕你的各種神經(jīng)功能，直至死亡。 初期表現(xiàn)：脊髓空洞癥中感覺障礙大多為首先出現(xiàn)的癥狀，最早癥狀常為相應區(qū)域自發(fā)性疼痛，繼而出現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)的手部、臂部或一部分頸部、胸部的痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺相對正常。這主要是由于支配痛溫覺的神經(jīng)和支配觸覺的神經(jīng)不在一起所造成的。 中期表現(xiàn)：脊髓空洞逐漸累及運動神經(jīng)，出現(xiàn)相應節(jié)段支配區(qū)域肌無力、肌萎縮、肌束顫動、肌張力減低、腱反射減退或缺失，頸膨大區(qū)空洞致雙手肌肉明顯萎縮，呈“鷹爪”樣。下肢逐漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓，同時雙下肢錐體束征陽性，當一側(cè)頸髓受損后，破壞了下行的交感纖維，同側(cè)可出現(xiàn)Hornor綜合征（眼球內(nèi)陷、上瞼下垂、同側(cè)面部無汗）。 晚期表現(xiàn)：到了晚期，脊髓空洞逐漸向延髓發(fā)展，累及三叉神經(jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失，自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經(jīng)核出現(xiàn)伸肌及肌束顫動;累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。并且晚期脊髓空洞還會累及感覺神經(jīng)的傳導通路，使得除了空洞所在的區(qū)域外，空洞以下的部位感覺都出現(xiàn)喪失。 其他表現(xiàn)：部分患者可出現(xiàn)關節(jié)腫大，但無痛感，這種稱為神經(jīng)源性骨關節(jié)損害，即Charcot關節(jié)。肢體與軀干皮膚可出現(xiàn)出汗異?，F(xiàn)象，多局限于身體的一側(cè)。皮膚營養(yǎng)障礙，包括皮膚增厚、指端發(fā)紫、腫脹、痛覺缺失區(qū)域，甚至可形成頑固性潰瘍。 5.脊髓空洞癥如何診斷呢？ 脊髓空洞癥的早期診斷一方面依靠患者的早期癥狀，像是肢體、頸部的疼痛麻木，感覺異常，一方面則依靠一些影像學檢查： ·MRI：可清晰顯示空洞的位置、大小、范圍以及是否合并Chiari畸形、脊髓腫瘤等，是確診本病的首選方法，有助于選擇手術(shù)適應證和設計手術(shù)方案。應行頸椎、胸椎以及腦的MRI檢查，以全面了解脊髓空洞的范圍及可能的病因。 ·X線：有助于發(fā)現(xiàn)骨骼畸形，如脊柱側(cè)突、隱性脊柱裂、頸枕區(qū)畸形和Charcot關節(jié)等。 ·延遲脊髓CT掃描（DMCT）：即在蛛網(wǎng)膜下腔注入水溶性造影劑，在注射后6小時、12小時、18小時、24小時后分別進行脊髓CT檢查，可清晰顯示出高密度的空洞影像。 總之，脊髓空洞癥診斷根據(jù)青壯年隱匿起病，病情進展緩慢，節(jié)段性分離性感覺障礙，肌無力和肌萎縮，皮膚和關節(jié)營養(yǎng)障礙等，檢查常發(fā)現(xiàn)合并其他先天性畸形，診斷并不難，MRI或DMCT檢查發(fā)現(xiàn)空洞即可確診。 6.脊髓空洞癥如何保守治療？ 對于偶然發(fā)現(xiàn)的沒有明確病因的脊髓空洞，如果沒有臨床癥狀，或是臨床癥狀較輕，可暫時采用保守治療，定期復查（如果癥狀無進展，間隔通常1-2年）。保守治療的方法主要包括： 1）給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物，如維生素B12； 2）注意保護受累肢體，避免燙傷、熱傷及其他意外損傷； 3）有意識地進行針對性的活動與鍛煉，可以做按摩理療，以延緩肌肉萎縮或促其復原，防止關節(jié)攣縮； 4）非甾體類抗炎藥對癥止痛治療。 7.脊髓空洞癥的手術(shù)怎么做？ 對于有明顯癥狀或癥狀進展的脊髓空洞患者通常需要手術(shù)治療。脊髓空洞癥的手術(shù)主要有兩大類，一類是針對病因的，一類是針對空洞本身的。臨床上大部分脊髓空洞癥的患者都存在一定的病因，其中最多就是合并小腦扁桃體下疝的患者，此類患者的治療，關鍵是要去除脊髓空洞癥的病因，病因去除后空洞會逐漸縮小，從而達到治療的目的，通常不需要處理空洞本身。 以小腦扁桃體下疝為例，這些患者出現(xiàn)脊髓空洞癥的原因，就是因為小腦扁桃體通過枕骨大孔進入了脊髓周圍的空間，即形成了疝，引起腦脊液的循環(huán)障礙，導致脊髓空洞的產(chǎn)生。因此這部分患者要進行后顱窩減壓術(shù)、微創(chuàng)小腦下疝切除術(shù)或后顱窩重建術(shù)，減小小腦疝引起的壓力增高，恢復腦脊液的循環(huán)，病因解除后絕大部分空洞會逐漸縮小。 術(shù)前MRI，小腦扁桃體下疝繼發(fā)脊髓空洞 術(shù)后3月，脊髓空洞明顯縮小 當然，如果是其他原因?qū)е碌目斩矗€是要相應地解決其他致病因素。比如，腫瘤導致空洞出現(xiàn)的話，那么治療首先得切除腫瘤；如果是外傷或者炎癥造成的空洞，那么手術(shù)就要解除創(chuàng)傷后脊柱畸形或者松解蛛網(wǎng)膜下腔粘連，改善腦脊液循環(huán)，以達到縮小空洞的目的。在治療上就就可以考慮 對于沒有病因的特發(fā)性脊髓空洞，或者雖然病因明確，但是病因難以有效去除的患者，則需要行脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔分流手術(shù)，將空洞內(nèi)的腦脊液引入到蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔中，從而縮小空洞，達到改善臨床癥狀的目的。 8.脊髓空洞癥不能治愈？ 我們需要知道的是，神經(jīng)細胞在人體內(nèi)是不能再生的，因此脊髓空洞癥破壞過的神經(jīng)細胞，經(jīng)過治療也是不能再次恢復的。但幸運的是，脊髓代償功能很強，損失的部分神經(jīng)可通過剩余的神經(jīng)細胞來進行功能代償。因此，對于早期發(fā)現(xiàn)的相對比較輕的脊髓空洞，雖然脊髓不能恢復到疾病前的樣子，但通過及早徹底手術(shù)治療是可以達到治愈的效果的。對于比較嚴重的、已經(jīng)比較晚期的脊髓空洞患者，手術(shù)只能起到減緩疾病進展或者減輕癥狀的作用，不能達到完全的治愈。因此早診斷、早治療對于脊髓空洞癥十分重要，并且術(shù)后患者需要進行積極的康復治療以修復未死亡的細胞并激發(fā)其他細胞進行功能代償，在正規(guī)的康復指導下及自身的堅持可達到最大限度的恢復。 9.脊髓空洞癥術(shù)后要注意些什么？ 1）避免疲勞，注意休息，不要做中等體力以上的勞動和鍛煉。 2）飲食上并無禁忌，增加營養(yǎng)，平衡膳食，適當進補藥膳。 3）注意安全保護，防止燙傷、割傷，一旦有損傷，有時愈合十分困難。生活中盡量避免屏氣用力、彎腰低頭、用力擤鼻涕、使勁咳嗽等動作，睡覺不要枕太高的枕頭。 4）可以實施理療、按摩、推拿等康復項目，但建議到正規(guī)醫(yī)院。 5）術(shù)后3個月、12個月后復查MRI，之后至少一年復查一次磁共振，及時分析評價病情變化。 專家介紹 呂立權(quán) 海軍軍醫(yī)大學附屬長征醫(yī)院神經(jīng)外科副主任、副主任醫(yī)師，醫(yī)學博士 、副教授、碩士生導師、國內(nèi)知名腦和脊髓腫瘤專家。 專業(yè)擅長： 長期從事神經(jīng)外科臨床、科研和教學工作多年，具備嫻熟扎實的顯微神經(jīng)外科和內(nèi)鏡神經(jīng)外科功底，擅長腦和脊髓各類疾病的微創(chuàng)手術(shù)。主要的研究方向和專業(yè)特長包括：（一）脊柱脊髓疾?。豪蔑@微外科和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)微創(chuàng)治療椎管內(nèi)腫瘤、骶管囊腫、小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。（二）顱內(nèi)高難度、復雜腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療：導航引導下內(nèi)鏡技術(shù)切除巨大垂體腺瘤；面聽神經(jīng)功能保留的聽神經(jīng)瘤切除術(shù)；巖斜區(qū)和枕骨大孔區(qū)腦膜瘤切除術(shù)；功能區(qū)膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、松果體區(qū)腫瘤、腦室內(nèi)腫瘤、顱眶溝通瘤等微創(chuàng)手術(shù)。（三）復雜腦血管疾?。憾喟l(fā)動脈瘤、復雜動脈瘤和血管畸形的手術(shù)治療；頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)；顱內(nèi)外血管重建術(shù)治療缺血性腦血管疾病。（四）顱腦創(chuàng)傷：創(chuàng)傷性眶上裂綜合征和眶尖綜合征的微創(chuàng)減壓術(shù)；重型顱腦損傷的綜合救治（昏迷催醒、腦積水、顱骨缺損），療效達國內(nèi)先進水平。（五）、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣微血管減壓術(shù)。 社會兼職： 上海市醫(yī)學會神經(jīng)外科分會委員；上海市醫(yī)學會創(chuàng)傷?？品謺嗄晡瘑T會副主任委員；中國研究型醫(yī)院神經(jīng)重癥委員會常委；中華醫(yī)學會創(chuàng)傷學分會青年委員；中國中西醫(yī)結(jié)合學會神經(jīng)外科分會青年委員；上海市醫(yī)學會神經(jīng)外科分會血管組委員。 學術(shù)成果： 共發(fā)表論文30余篇，其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本專業(yè)臨床權(quán)威期刊發(fā)表SCI論著10篇。副主編（譯）專著2部，授權(quán)專利2項。承擔各類基金15項，其中主持國家自然基金2項。獲國家科技進步二等獎、軍隊科技進步一等獎、軍隊醫(yī)療成果一等獎、軍隊科技進步三等獎各1項。

1.術(shù)后多長時間可以正常參加工作?頭部多長時間可以活動? 由于脊髓空洞癥慢性神經(jīng)損害輕重不等，術(shù)后恢復因人而異。術(shù)后自行恢復半月到1月，待自覺合適再考慮參加工作，術(shù)后還需進行康復保養(yǎng)治療。如果出現(xiàn)手術(shù)部位偶直和緊縮感，頭部活動受限，不要刻意活動，順其自然。一般術(shù)后數(shù)周會逐漸緩解，如果逐漸增大頭頸部活動范圍，其間可配合理療和輕度按摩治療。 2.脊髓空洞癥術(shù)后多長時間可以下床活動? 大多數(shù)采取微創(chuàng)手術(shù)治療，且體質(zhì)狀況較好的脊髓空洞癥患者，在術(shù)后第二天即可下床活動，需注意安全保護，以防摔傷。 3.術(shù)后便秘如何處理? 術(shù)后臥床的脊髓空洞癥患者， 因活動量減少，胃腸蠕動差，要注意多飲溫水，進食易消化且富含纖維的蔬菜水果，建議血糖正?；颊呖蛇M食香蕉，飲蜂蜜水或香油等潤滑腸道，以促進排便。還可從右下腹開始以順時針方向進行腹部按摩。多日無便者可服用緩瀉劑，明顯排出困難者可使用開塞露，必要時需灌腸治療。 4.便秘患者如何進行腹部按摩法? 平躺排空膀胱內(nèi)尿液，陪護人員站其右側(cè)，用右手（或雙手掌疊壓）貼于右下腹部，由下而上推揉至右肋部，然后在肚臍上方，由右向左推至左肋部，再向下推揉至左下腹部，再向右到右下腹部，接著進入第二循環(huán)。如此反復按摩（順時針），1分鐘約30圈。每次可連續(xù)按摩5~10分鐘，每天兩次。 5.全麻術(shù)后咽喉部疼痛，咳嗽、排痰困難如何處理? 術(shù)后咽喉部疼痛多見于手術(shù)時氣管插管刺激所致，一般一至數(shù)天可自行消退。應鼓勵患者咳嗽，將痰液排出，可以配合使用超聲霧化吸入的方法，稀釋痰液，易于痰液咳出。 6.尿管拔出后不能自行排尿如何處理? 一般經(jīng)正確膀胱訓練，均可自行排尿。若拔除尿管后仍無法自行排尿者，可給予濕毛巾熱敷下腹部（注意溫度避免燙傷）并輕輕配合按摩，或讓患者聽流水聲誘導排尿，必要時需重插導尿管。

夏科氏（Charcot）關節(jié)又稱神經(jīng)病變性關節(jié)病，是一種罕見的神經(jīng)感覺和神經(jīng)營養(yǎng)障礙的破壞性關節(jié)病。1868年法國醫(yī)生Charcot（1825-1893年）首次詳細描述了發(fā)生在脊髓癆患者中的一種關節(jié)病變，以關節(jié)破壞嚴重但活動無明顯受限且無明顯疼痛為特點，被稱為Charcot關節(jié)病。該病實際是脊髓癆造成的感覺神經(jīng)病變引起的，以后有學者將各種感覺神經(jīng)系統(tǒng)病變所引起的關節(jié)病變統(tǒng)稱為Charcot關節(jié)病，也稱作神經(jīng)營養(yǎng)障礙性關節(jié)病。 Charcot關節(jié)病患者多為成年人，以40～60歲多見，男女比例約3∶1?？梢园l(fā)生于任何關節(jié)和脊柱，發(fā)生于關節(jié)者常為單側(cè)受累。發(fā)病部位多和原發(fā)疾病密切相關，頸段脊髓空洞癥的發(fā)病關節(jié)多在上肢，肩、肘、頸椎和腕為多發(fā)部位。 病因 與夏科氏 （Charcot）關節(jié)有關的疾病的有脊髓空洞癥、麻風病、雅司病、先天性痛覺不敏感、脊髓裂、脊膜脊髓膨出、營養(yǎng)不良性神經(jīng)病變、淀粉樣神經(jīng)病變、繼發(fā)于酒精中毒和維生素缺乏癥的周圍性神經(jīng)病變、脊髓損傷、周圍神經(jīng)損傷、腎移植后關節(jié)病變、關節(jié)內(nèi)類固醇注射后及梅毒等。文獻報道近75%的肩關節(jié)Charcot關節(jié)由頸部脊髓空洞癥引起。其中頸段脊髓空洞癥所致 Charcot關節(jié)多發(fā)生在肩關節(jié)、肘關節(jié)、腕關節(jié)。 治療 夏科氏（Charcot）關節(jié)以保守治療為主。在治療上，首先應仔細尋找原發(fā)病，積極對原發(fā)病變?nèi)鐚顾璨『图顾杩斩窗Y治療進行治療;病變關節(jié)的保守治療包括關節(jié)止動，支具保護可以減緩關節(jié)的破壞進程，中醫(yī)嘗試口服藥物結(jié)合針灸和局部藥物熏蒸。多數(shù)學者認為關節(jié)失去神經(jīng)支配，不主張行關節(jié)融合或關節(jié)置換治療，可以行關節(jié)抽吸或關節(jié)清理術(shù)改善關節(jié)癥狀;極少數(shù)醫(yī)生嘗試關節(jié)置換治療夏科氏（Charcot）關節(jié)，療效尚不肯定。如果出現(xiàn)關節(jié)潰破、化膿，常規(guī)換藥是不能解決問題的，必須在全身支持的基礎上積極處理原發(fā)病，改善神經(jīng)支配和營養(yǎng)功能，方可使膿腔和破口愈合。

什么是脊髓空洞癥? 從字面上理解，脊髓空洞癥，指的是脊髓內(nèi)部形成空洞的疾病。如果分解開來看，形成這種疾病需要有兩個要素：1、脊髓空洞；2、癥狀。初次接觸的人們就想當然地認為這是一種明確的疾病，這也是給人們認識此類疾病造成困擾的根源。脊髓空洞癥應該理解為一種疾病狀態(tài)，是一種脊髓內(nèi)部出現(xiàn)空腔、并且出現(xiàn)相應癥狀的狀態(tài)。就如同頭痛只是一個癥狀，只是描述了頭部的一種感覺——痛；同理，脊髓空洞癥也是這樣一種狀態(tài)，即脊髓空洞的癥狀……。簡而言之，脊髓空洞是一種影像學上的概念。 脊髓空洞是如何被發(fā)現(xiàn)的呢？ 在MR（核磁共振）技術(shù)出現(xiàn)之前，直接觀察到脊髓空洞幾乎是不可能的，人們只能在手術(shù)中或?qū)嶓w解剖時將脊髓切開后才能觀察到；幸好有MRI，讓我們今天有能力在無創(chuàng)地、直接地觀察到脊髓的形態(tài)。MRI，又稱NMRI，其相關技術(shù)曾經(jīng)四次出現(xiàn)在諾貝爾獲獎的名單上，在如今已經(jīng)成為觀察軟組織的重要手段。在MRI影像上，我們可以直接觀察到脊髓空洞那與脊髓實質(zhì)顯著不同的水樣信號，使得脊髓空洞的診斷變得前所未有的容易。當然，核磁影像也有其局限性，目前而言，MR并不能準確區(qū)地分空洞的內(nèi)容物性質(zhì)： 100%的H2O，還是0.9%的鹽水、還是組織滲出液，這在一般的MR上并不能鑒別開來。因此，當MRI報告脊髓空洞時，這才是疾病診斷的第一步，當然是很重要的一步。為了進一步了解病情，還需要明確兩個問題：癥狀、成因。這對于之后的治療選擇有著至關重要的意義。 認識一個疾病還要從病因開始。你可以認為頭痛是一種疾病，但怎么治療還是得看引起頭痛的原因。脊髓空洞癥也不例外。成因不同的空洞，其治療方案差別很大，需要區(qū)別對待。Chiari畸形（坎歐瑞畸形，以下簡稱CM）是該病最常見的病因之一，約占到脊髓空洞癥病因的80%。因此可以這樣認為，在大多數(shù)情況下，解除了Chiari畸形的病理基礎即可以解除脊髓空洞。關于CM導致脊髓空洞形成的機制將另辟文章解釋，在這里想給大家傳遞的思想是，Chiari畸形可以導致脊髓空洞癥，且是最常見的病因，因此，對大多數(shù)脊髓空洞癥而言， 針對Chiari畸形的手術(shù)即是對因的治療方法。 其他導致脊髓空洞病因包括腫瘤、創(chuàng)傷等等，一般可以從影像學上進行鑒別?？傊?，“脊髓空洞癥”的治療方法取決于病因，在進行治療前明確病因是不可或缺的步驟。 圖：Chiari畸形引起的脊髓空洞

懂事的孩子更讓人心疼。 “大寶可聽話，才8歲，可愛又懂事，我覺得對不起他……”小婷（化名）作為一個二胎媽媽，含淚這樣說到。去年年初，小婷的第二個寶寶誕生，原本以為自己面對兩個兒子可以做到一碗水端平，但沒想到卻不得不食言了。 不是偏愛，而是不得已而為之！ 這不是因為小婷偏心，而是因為她生了一場重病。生完二胎后不久，小婷發(fā)現(xiàn)自己的雙手出現(xiàn)無力、肌肉萎縮的現(xiàn)象，尤其是動完涼水后，更加嚴重。小婷當時并沒有在意，也沒有去醫(yī)院。但病情卻越來越重，半年前發(fā)現(xiàn)自己走路時間長了就會出現(xiàn)右腿沒勁，雙手的癥狀更重了，已經(jīng)不能做一些精細動作，比如拿筷子等等，而且雙手老暖不熱，放在被子里也感覺不到溫暖。 這樣的病情，讓小婷自顧不暇，而家里人對新生兒的照看比較多，對大寶的呵護相較減少。大寶知道媽媽生病了，不能過多的照顧自己，也變得聽話懂事了許多。 雙手肌肉萎縮，溫感喪失！怪病源起什么？ 癥狀持續(xù)加重，小婷這才意識到自己的病很嚴重，去了當?shù)蒯t(yī)院就診后，被診斷為“脊髓空洞癥”,并建議手術(shù)治療。 做手術(shù)可不是小事！在多方打聽下，小婷和丈夫來到了空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組李維新主任的門診。結(jié)合小婷的影像學資料和癥狀、病史等等，李維新主任確診小婷為：寰枕畸形；顱底凹陷；寰樞關節(jié)脫位；脊髓空洞癥（頸1-胸11水平）。 小婷的脊髓空洞是什么引起的？“幕后黑手”是什么？ 這就要先來講講“脊髓”了，脊髓是腦干向下延伸部分，位于脊柱的椎管里，正常情況下是實心的，整個通道也是通暢的。但是從影像學資料上可以看出，小婷的脊髓中出現(xiàn)了空洞，而且是非常長的節(jié)段，從頸1-胸11水平，情況比較嚴重。 那小婷這種空洞是如何引起的呢？小婷的脊髓空洞癥是繼發(fā)引起的。從片子上看，小婷在顱底出現(xiàn)寰枕畸形、顱底凹陷、寰樞關節(jié)脫位，脊髓從腦干延伸到椎管通路受到壓迫，突入枕骨大孔內(nèi)壓迫脊髓，脊髓前方受到長期慢性刺激導致脊髓水腫，腦脊液循環(huán)出現(xiàn)障礙，繼而出現(xiàn)脊髓空洞，從而引起一系列臨床癥候群。 雙手肌肉萎縮，溫感喪失！癥狀為什么這樣重？ 脊髓的重要性不用多說，它是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路，布滿神經(jīng)細胞和神經(jīng)組織。如果脊髓出現(xiàn)這么長的空洞，神經(jīng)傳遞通路受到相應的壓迫或者破壞，當然會出現(xiàn)相應的癥狀。常見的癥狀有： 1、感覺癥狀：以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點，表現(xiàn)為痛、溫覺減退或消失，深感覺存在等，比如手麻、患者洗澡時感覺不到水的溫度等；2、運動癥狀：脊髓空洞患者的運動異常主要表現(xiàn)為上肢力量下降；手部肌肉萎縮，嚴重者手呈爪形；頸、肩、臂部肌肉萎縮；下肢運動障礙；癱瘓。 3、自主神經(jīng)損害癥狀：出現(xiàn)肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的唯一體征。 小婷出現(xiàn)雙手肌肉萎縮，典型的爪型手，溫覺的減退以及下肢走路問題等等都是比較常見的脊髓空洞癥表現(xiàn)。 病好了，我要好好彌補孩子們！ 脊髓空洞癥的治療要早，不然可能造成不可挽回的肢體功能障礙。脊髓空洞癥的治療不是直接針對空洞，而是要從導致空洞出現(xiàn)的這些原因著手。針對小婷這種情況，李維新主任為她成功實施了“經(jīng)后路寰椎畸形后顱窩減壓植骨融合內(nèi)固定術(shù)”. 術(shù)后，小婷的空洞消失，自述自己的雙手可以活動，也能感覺到溫度了，沒有手冷的感覺了，走路問題也解決了。李維新主任建議小婷，術(shù)后再做做手指的鍛煉，內(nèi)收外展、對指、對掌等訓練，慢慢地就可以恢復手的功能了。 小婷的術(shù)后恢復得很好，馬上就要出院了。小婷想到孩子還是止不住流淚，“這次病好了，我要好好彌補孩子們?！蔽覀円策@里祝愿小婷早日康復，做一位健康媽媽！

脊髓空洞癥，早期治療的效果好嗎? 脊髓空洞癥起病隱潛，發(fā)病緩慢。所以一旦確診即說明脊髓變性已到一定程度。此病的治療經(jīng)驗表明;早期診斷和早期治療的效果較好。大部分患者經(jīng)手術(shù)治療后病情改善。有一部分患者因病程長、癥狀重，治療的目的在于控制病情發(fā)展。臨床上僅有很少一部分患者因為發(fā)現(xiàn)早、病情輕且無進展穩(wěn)定者可以觀察。 哪些人需要進行非手術(shù)綜合治療? 1）患者癥狀輕微，不影響工作效率和生活質(zhì)量，且MRI檢查示; 病因明確，空洞細?。⊿SR

很多患者經(jīng)醫(yī)生確診為"脊髓空洞癥"后會出現(xiàn)恐慌、不知所措，甚至絕望等心理變化。由于脊髓空洞癥會引發(fā)感覺遲鈍、麻木、疼痛、肌肉萎縮等癥狀，并且多數(shù)患者病程較長，未能盡早干預治療，因此給患者帶來極大的心理負擔。 脊髓空洞癥治療的目的不僅要控制病情發(fā)展、治愈病痛，更重要的是讓患者能身心健康地生活、成長，樹立戰(zhàn)勝病魔的信心。 首先，要對疾病有科學的認識。脊髓空洞癥患者應該到有過多例治療經(jīng)驗的醫(yī)生或?qū)？浦委煓C構(gòu)咨詢，并了解關于脊髓空洞癥的發(fā)生、發(fā)展、病因、病機，及其脊髓空洞癥的分期分度、目前的治療方法、康復保養(yǎng)的注意事項和脊髓空洞癥相關的基本知識等，以消除對該病的誤解、恐懼心理。應該知道脊髓空洞癥并不像大家所說的"不治之癥"，經(jīng)早期科學的認識和有效的干預是可以治療甚至治愈的。 其次，正確對待病情，適當融入社會。在日常生活中可自我搜集有關康復養(yǎng)生方面的信息，做到科學的作息、飲食規(guī)律，避免不良的生活習慣。如有的患者認為患了慢性病之后就小病大養(yǎng)，賴床不起或長期臥床不愿活動，這樣做對疾病的康復十分不利。病變組織修復，必須依賴營養(yǎng)物質(zhì)的補充，而組織的營養(yǎng)來源于血液供應，只有供血充足，營養(yǎng)豐富，病變組織才能迅速地修復。適度的活動，可以加速血液循環(huán)，促進新陳代謝，有助于加速病變組織的恢復。 第三，調(diào)整不良心態(tài)，戰(zhàn)勝悲觀抑郁。有的患者沒有科學認識疾病，大腦思維很"活躍"，常常會胡思亂想，由于腦組織過于"活躍"，消耗了大量的葡萄糖、氨基酸、氧氣、卵磷脂等能量物質(zhì)，加之患者活動較少，食欲欠佳，營養(yǎng)供應不足，長此以往，會引起大腦功能減退和記憶力降低。再加上思想負擔和精神壓力較大，總擔心疾病難以治愈，整天憂心忡忡，也不利于疾病的早期康復。 總之，面對脊髓空洞癥，望病友們必須正確地對待疾病，樹立強列戰(zhàn)勝疾病的自信心、積極配會醫(yī)生治療，根據(jù)自己的病情及身體情況，按照康復指導方案進行長期、有規(guī)律、科學的康復保養(yǎng)，適當?shù)剡M行室外活動和參加—些有益的社會活動，保持樂觀、良好的心態(tài)才有助于疾病的康復。