多數(shù)病友都有這樣的疑問，都患的是脊髓空洞癥，為什么手術(shù)方式不一樣？術(shù)后恢復(fù)程度也不一樣？ 脊髓空洞癥是一種結(jié)果性表現(xiàn)，是因?yàn)楦鞣N不同病因所引起的一種結(jié)果性病變。根據(jù)我們?？?6年的積累及總結(jié)，一共有60多種原因均可導(dǎo)致脊髓空洞癥。簡單來說可將病因可以分為五大類： Ⅰ 發(fā)育異常型：包括小腦扁桃體下疝畸形、寰樞椎脫位、顱底凹陷、脊髓栓系綜合征、脊髓脊膜膨出等； Ⅱ 炎癥病變型：結(jié)核性腦膜炎、脊膜炎、脊髓蛛網(wǎng)膜粘連、蛛網(wǎng)膜下腔出血等； Ⅲ 占位病變型：1. 髓內(nèi)腫瘤（室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤）、髓外腫瘤、腦脊膜瘤、硬脊膜外腫瘤等； Ⅳ 脊髓損傷型：脊柱、脊髓外傷等； Ⅴ 特發(fā)型： 脊髓退行性病變、椎間盤突出、椎管狹窄、其它不明原因等； 所以，從疾病治療原則及臨床的角度出發(fā)，針對(duì)不同的病因采取不同的手術(shù)方式。舉例來說，做核磁檢查時(shí)顯示為小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞癥，這種情況來說，小腦扁桃體下疝畸形是主要病因，而脊髓空洞癥是屬于結(jié)果（因小腦扁桃體下疝畸形引起腦脊液循環(huán)障礙，從而引起脊髓空洞），那么治療方式是以解除小腦扁桃體下疝畸形所產(chǎn)生的擁堵及壓迫，改善腦脊液循環(huán)后，脊髓空洞自然會(huì)縮小，而不需要再同時(shí)針對(duì)脊髓空洞進(jìn)行分流。 為什么手術(shù)治療后恢復(fù)程度各不相同?這個(gè)問題應(yīng)該從兩個(gè)方面來理解。首先，手術(shù)治療是針對(duì)病因?qū)W因素采取的積極干預(yù)手段及措施，常言道∶冰凍三尺非一日之寒，消冰一寸也非一日之功。要想獲得良好的效果，長期計(jì)劃下的康復(fù)保養(yǎng)也是很重要的，正所謂;三分治，七分養(yǎng)。其次，由于很多病友在患病后很長時(shí)間才就診，脊髓空洞的長期存在可以造成不可逆轉(zhuǎn)的脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和脫髓箱變化。這些病理改變在有關(guān)實(shí)驗(yàn)性的研究中得到了證實(shí)，用目前的治療方法難以在短期內(nèi)見到明顯效果，需要進(jìn)行神經(jīng)營養(yǎng)和保護(hù)性治療求得控制和緩解。

疼痛的定義 簡單地說，疼痛包括痛感覺和痛反應(yīng)。根據(jù)國際疼痛研究協(xié)會(huì)的定義，疼痛是一種伴有實(shí)際存在的或潛在的傷害性感受的不愉快感覺和情緒體驗(yàn)。疼痛不僅僅是一種軀體感覺，還包括對(duì)傷害性感受刺激的生理、心理和情緒的反應(yīng)以及高級(jí)神經(jīng)中樞（大腦）對(duì)痛感覺和痛反應(yīng)的認(rèn)知。 疼痛的分類按持續(xù)的時(shí)間長短分急性疼痛和慢性疼痛。 急性疼痛∶ 持續(xù)時(shí)間短，由創(chuàng)傷、手術(shù)或特定的疾病引起，止痛原因去除后疼痛消失。 慢性疼痛 : 持續(xù)時(shí)間較長（持續(xù)3月以上），常常是慢性疾病或某些惡性疾病的主要臨床癥狀，也可能是由于神經(jīng)系統(tǒng)本身損害而引起的特異的神經(jīng)病理性疼痛。 根據(jù)疼痛的原因不同，分為中樞性疼痛、周圍性疼痛和神經(jīng)病理性疼痛。 中樞性疼痛∶ 指中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷引起的疼痛、傳入阻滯性疼痛。 周圍性疼痛; 指周圍性損傷引起的疼痛。神經(jīng)病理性疼痛∶指中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變或功能失常引起的疼痛。 脊髓空洞癥患者疼痛的特點(diǎn) ●脊髓空洞癥的疼痛為中樞性神經(jīng)疼。 ●疼痛多為不對(duì)稱性。 ●限于一側(cè)上肢和胸部甚至一側(cè)胸部的一部分，雙側(cè)上肢少見。 ●胸部是一個(gè)較為常見的疼痛部位。少數(shù)患者累及一側(cè)下肢。 ●疼痛為撕裂痛、燒灼感或持續(xù)隱痛，觸物感痛少見，有些患者為壓榨性疼痛或緊縮性疼痛。咳嗽和用力等不加重此類疼痛。 ●少數(shù)患者出現(xiàn)鈍痛，手術(shù)治療不能緩解?！裉弁吹膫€(gè)體差異極大，疼痛與病程的發(fā)展沒有明顯的關(guān)系。 ●疼痛區(qū)可伴有麻木、針刺感或蟲爬感等感覺異常。 ●少數(shù)患者可出現(xiàn)感覺過敏，正常的輕微刺激如觸摸、震動(dòng)均會(huì)引起疼痛的加劇。 ●晚期會(huì)出現(xiàn)抑郁和焦慮等心理異常。 ●疼痛與皮膚營養(yǎng)障礙往往合并發(fā)生是脊髓 空洞癥的早期特征。 脊髓空洞癥疼痛的中醫(yī)認(rèn)識(shí)脊髓空洞癥應(yīng)歸屬中醫(yī)"痿癥" 范疇， 肢體疼痛瘺廢的產(chǎn)生根源于元?dú)馓澨摚獨(dú)馓澨撛谥w疼痛痿廢產(chǎn)生中具有舉足輕重的作用，在臟腑應(yīng)責(zé)之于脾腎，同時(shí)，其產(chǎn)生與氣血虛損具有密切關(guān)系，肢體疼痛痿廢產(chǎn)生的直接機(jī)制是各種病因所致的瘀滯不通。治療的基本思路應(yīng)以補(bǔ)脾益腎、益氣活血、化痰通絡(luò)為治療大法。 疼痛難耐，我又怕吃藥，應(yīng)該如何做? 疼痛的問題不要自己硬扛，拖延久了身心俱損。雖然神經(jīng)性疼痛很難治療，沒有藥物可以預(yù)防和根除疼痛，但對(duì)癥止痛治療對(duì)于改善身體和生活感受還是非常有用。許多疼痛患者在當(dāng)?shù)厥褂煤蛽Q用不同的止痛藥物，可能都能起到一些止痛的作用。建議去疼痛科就診，還可以實(shí)施一些治療，如針灸、疼痛部位注射、涂抹藥膏或貼膏藥等。

什么是脊髓空洞癥？ 脊髓空洞癥（syringomyelia,SM）是一種由多種原因都可以引起的、緩慢進(jìn)展的脊髓神經(jīng)損害性疾病，以脊髓內(nèi)空洞形成、擴(kuò)展為主要病理特征。 脊髓空洞癥有哪些臨床表現(xiàn)？ 脊髓空洞癥一般緩慢起病，漸進(jìn)性加重?；颊叱Ｒ蛱弁?、上肢和軀干麻木感、手部無力、肌肉萎縮或動(dòng)作不靈活等原因就診。脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)主要分為以下幾方面：● 起病癥狀 常為一側(cè)的頸肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力減弱及頭痛，也有手部肌肉萎縮持續(xù)多年的，常因痛覺、溫覺喪失以導(dǎo)致手部燙傷或燒傷而不自知疼痛，此外還有下肢偶硬無力、麻木、行走困難、或面部、軀干排汗異常、少數(shù)病例有眩暈、復(fù)視或跌倒發(fā)作現(xiàn)象。 ● 感覺異常 通常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痛覺和溫度覺減退或消失;或可有麻木感，嚴(yán)重者手被燙傷或刀割傷而不知覺;或伴有頸、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感覺異常。 ● 運(yùn)動(dòng)異常 主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降、手部肌肉萎縮， 嚴(yán)重者小指及無名指不能伸直，手呈爪形、頸、肩、臀部肌肉萎縮。部分患者有下肢運(yùn)動(dòng)障礙。部分癥狀持續(xù)進(jìn)展的患者晚期可能癱瘓。 ● 神經(jīng)營養(yǎng)障礙 如出現(xiàn)一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗或出現(xiàn)脊柱、上肢關(guān)節(jié)變形;晚期可出現(xiàn)大小便失禁。 ●延髓損害 延髓損害常由頸髓空洞向上擴(kuò)延所致。如疑核受侵則有同側(cè)的軟腭和聲帶麻痹，導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音障礙、懸雍垂偏斜和咽反射消失;如舌下神經(jīng)核受侵則同側(cè)舌肌萎縮及肌肉顫動(dòng)，伸舌偏向病側(cè);如前庭小腦束或內(nèi)側(cè)縱束受侵，可出現(xiàn)眼球震顫、眩暈和步態(tài)不穩(wěn)等。 ● 由于后顱畸形、顱頸連接部的發(fā)育異?；蚓植恐刖W(wǎng)膜粘連導(dǎo)致延髓和后組腦神經(jīng)受損而出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀與體征。

多年來的創(chuàng)新發(fā)展和臨床積累使我們認(rèn)識(shí)到，脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病的治療和康復(fù)有必要進(jìn)行獨(dú)特的診療和康復(fù)體系建設(shè)---中西醫(yī)結(jié)合。 清華大學(xué)第二附屬醫(yī)院----玉泉醫(yī)院，做為清華大學(xué)唯一一所中西醫(yī)結(jié)合三級(jí)醫(yī)院，率先成立系統(tǒng)化、一體化中西醫(yī)結(jié)合治療脊髓空洞癥的理念。按照中醫(yī)治療原則---治大病必先祛邪而后扶正。我們首先運(yùn)用西醫(yī)顯微外科技術(shù)解除導(dǎo)致脊髓空洞癥的病因，修復(fù)畸形狀態(tài)，使其恢復(fù)到正常形態(tài)。同時(shí)在術(shù)前及術(shù)后運(yùn)用傳統(tǒng)中醫(yī)療法，對(duì)患者進(jìn)行整體調(diào)理和康復(fù)治療及指導(dǎo)。 脊髓空洞癥（syringomyelia SM）是一種由多種原因都可以引起的、緩慢進(jìn)展的脊髓神經(jīng)損害性疾病，以脊髓內(nèi)空洞形成、擴(kuò)展為主要病理特征。其病變特點(diǎn)是脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)（非神經(jīng)細(xì)胞）增生。脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)為感覺減退、消失，肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)障礙，脊柱側(cè)彎，肢體痙攣，精細(xì)運(yùn)動(dòng)減退、喪失，二便功能障礙等。 脊髓空洞癥是一種緩慢進(jìn)展的脊髓退行性病變，中醫(yī)學(xué)中無脊髓空洞癥的病名，根據(jù)其臨床首先表現(xiàn)為肌膚麻木，不知溫痛，當(dāng)歸屬于“痿證、痱證”之中，痱即廢。《靈樞·熱病》曰：“痱之為病也，身無痛者，四肢不收?！币灿嗅t(yī)家將脊髓空洞癥歸屬于“痹證、虛勞”等范疇，根據(jù)其臨床主要表現(xiàn)不同，又有“風(fēng)痱、虛勞、腎勞”等命名。認(rèn)為該疾病的病因病機(jī)多有肝、脾、腎三臟虧虛，氣血不足，髓海不充，肌肉筋脈失養(yǎng)所致。精是人體生長發(fā)育的根本，脊髓、督脈均需腎精充養(yǎng)，方能發(fā)揮生理作用。先天之精充足則胚胎發(fā)育正常，無畸形之疾；后天之精得先天之精充養(yǎng)則脊髓充實(shí)，督脈充盛而人體生長發(fā)育旺盛，無疾患之憂。先天之精不足則胚胎發(fā)育異常；后天之精不足則脊髓失充，督脈失養(yǎng)，髓減督虛，氣血不足，筋脈失養(yǎng)，故有脊髓空洞癥發(fā)生。 脊髓空洞癥的治療一直是一大難題。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為腎為先天之本，腎藏精、主骨、生髓。先天之氣未充，父精母血虛衰，胎元失養(yǎng)，以致腎精不足，髓?？仗?，發(fā)育異常，是本病根本原因，故補(bǔ)腎填精益髓是治療本病的主要方法。 在脊髓空洞癥臨床治療中，我們走中西醫(yī)結(jié)合之路，對(duì)所涵蓋的中西醫(yī)藥康復(fù)治療、手法治療、針灸治療、物理治療等各種手段制定出各自的治療方案，協(xié)同安排，突出“系統(tǒng)化、一體化”概念。始終圍繞“四?！保▽？?、專病、專家、專藥），積極引進(jìn)和應(yīng)用康復(fù)技術(shù)，突出中西醫(yī)結(jié)合、辨證治療，使得中西醫(yī)結(jié)合治療特色成為?？婆R床治療的核心內(nèi)容之一?？傊?，發(fā)揮中西醫(yī)的各自優(yōu)勢，最終達(dá)到影像學(xué)正常的結(jié)構(gòu)狀態(tài)和臨床癥狀改善、消失的治療目標(biāo)。

藍(lán)色箭頭指向的就為小腦扁桃體下疝畸形I型（向下進(jìn)入了頸椎管內(nèi)）。北京清華長庚醫(yī)院神經(jīng)外科孫振興小腦扁桃體下疝畸形（chiair畸形），經(jīng)常合并脊髓空洞癥，大部分會(huì)在40歲以后逐漸出現(xiàn)癥狀，（當(dāng)然兒童期也可出現(xiàn)癥狀），治療方法并不統(tǒng)一，大的原則是：穩(wěn)定型（沒有脫位）以減壓和增加后顱窩容積為主，失穩(wěn)型（合并脫位或者不穩(wěn)）以復(fù)位固定為主。今天主要說說穩(wěn)定型的小腦扁桃體下疝畸形的手術(shù)如何做？只停留在減壓（“破壞“”）這個(gè)層面？咬除了枕骨而不做重建是否是最佳方法？減壓當(dāng)然是這個(gè)手術(shù)治療的重中之重，但是減壓多大范圍？是否咬除的枕骨越大越好呢？減壓能否做到精準(zhǔn)又高效（不多咬除一處枕骨，也不少咬除一處枕骨）？咬除枕骨后是否打開硬腦膜，如何打開硬腦膜？是保留還是切除小腦扁桃體？臨床上經(jīng)常遇到：1、有些手術(shù)病人，咬除的骨窗很大，看似減壓做到很充分，但是脊髓空洞沒有緩解，癥狀沒有緩解甚至有的出現(xiàn)加重，而且在幾個(gè)月或者幾年后出現(xiàn)了小腦下垂，癥狀更重了。2、有些手術(shù)病人，做了小腦扁桃體的切除，短時(shí)間內(nèi)空洞好轉(zhuǎn)癥狀也好轉(zhuǎn)了，過幾年后又出現(xiàn)了脊髓空洞，再次手術(shù)發(fā)現(xiàn)切除小腦扁桃體的部位黏連很重，腦脊液循環(huán)不暢，松解開黏連后，脊髓空洞就好轉(zhuǎn)了。當(dāng)然，這個(gè)疾病發(fā)生在每個(gè)病人都不一樣，治療本身就沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，只能個(gè)體化治療，所以，醫(yī)生對(duì)這個(gè)病的認(rèn)識(shí)和治療理念決定了治療方案。我介紹一下我們科室200余例穩(wěn)定型小腦扁桃體下疝畸形的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)，脊髓空洞好轉(zhuǎn)率83%，癥狀緩解率87%，無小腦脫垂病例，供大家參考：上圖術(shù)前MRI： 藍(lán)色箭頭為小腦扁桃體下疝，橙色為脊髓空洞上圖為手術(shù)顯微鏡下重點(diǎn)手術(shù)步驟照片（略有點(diǎn)血）：咬除枕大孔枕骨3cmx3cm，硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)（外層衣服），保證蛛網(wǎng)膜完整（內(nèi)層衣服），同時(shí)做枕大孔區(qū)枕骨重建修補(bǔ)（定制鈦網(wǎng)，既能起到擴(kuò)大后顱窩容積的作用，同時(shí)又能保證托起小腦的作用，而且預(yù)防發(fā)生小腦下垂，因?yàn)檎５恼砉浅擞腥菁{小腦作用，同時(shí)又能托起小腦因?yàn)橹亓Χ麓沟牧Γ中g(shù)破壞了枕骨，小腦勢必有下垂的趨勢，定制鈦網(wǎng)很好地起到了容納和托起小腦的替代作用）上圖術(shù)后3年MRI，脊髓空洞完全消失，紅色箭頭為定制鈦網(wǎng)（定制鈦網(wǎng)很好地起到了容納和托起小腦的替代作用）總之，小腦扁桃體下疝畸形（chiair畸形）和脊髓空洞癥是神經(jīng)外科常見疾病，手術(shù)難度雖然不大，地市級(jí)醫(yī)院都在做這個(gè)手術(shù)，但要做好這個(gè)手術(shù)可并不容易，本身就是先天發(fā)育性畸形的疾病，手術(shù)目的雖為解除腦和脊髓壓迫，改善腦脊液循環(huán)和促進(jìn)脊髓空洞的患者，但術(shù)后勢必形成新的“后天性醫(yī)源性畸形”，因此醫(yī)生對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)和手術(shù)理念就顯得很重要，當(dāng)然手術(shù)操作的細(xì)節(jié)很多，要把每一處細(xì)節(jié)把控好，尤其更應(yīng)該關(guān)注在減壓窗上以及減壓后的枕骨重建上，這樣才能給患者帶來益處大于弊處的療效。

上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團(tuán)隊(duì)認(rèn)為，脊髓空洞癥實(shí)際上就是腦脊液在脊髓內(nèi)部異常積聚，和腦積水、椎管內(nèi)囊腫、骶管囊腫、神經(jīng)根袖套囊腫有“異曲同工”的病理生理基礎(chǔ)和臨床癥狀體征，產(chǎn)生一系列四肢尤其是上肢運(yùn)動(dòng)感覺癥狀，表現(xiàn)為肌力下降，感覺麻木，肌肉萎縮，走路不穩(wěn)。1.脊髓空洞的原因？有些是因?yàn)榧顾柰鈧?、?nèi)部出血、脊髓腫瘤或炎癥感染等因素，導(dǎo)致脊髓中央管局部黏連，腦脊液循環(huán)障礙，引起脊髓空洞癥。2.脊髓空洞的分類？交通性和非交通性兩大類：交通性脊髓空洞癥意指空腔與脊髓中央管相通，是一種腦脊液通路的液體動(dòng)力學(xué)障礙疾病，反之，非交通性脊髓空洞癥只是脊髓內(nèi)的囊性擴(kuò)張，不與腦脊液通路相連。3.脊髓空洞要不要手術(shù)？要不要手術(shù)取決于引起脊髓空洞癥的原因，一般需神經(jīng)外科手術(shù)。神經(jīng)外科戴大偉教授團(tuán)隊(duì)多年來潛心研究脊髓空洞癥，總結(jié)出脊髓空洞癥的治療方案應(yīng)該遵循“個(gè)體化、微創(chuàng)化、實(shí)用化”手術(shù)策略原則： （1）與小腦扁桃體疝有關(guān)的脊髓空洞癥有后顱窩減壓治療，通常包括枕骨大孔后緣切除術(shù)、上頸椎板切開術(shù)及硬腦膜移植替換術(shù)等。近年來發(fā)展的微創(chuàng)手術(shù)應(yīng)用微創(chuàng)器械，切口小（長約4－6厘米），骨窗?。?×3厘米大?。陲@微鏡的輔助下完成硬腦膜內(nèi)的各種操作，如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連，解除第四腦室中間孔的梗阻。術(shù)中損傷周圍重要結(jié)構(gòu)的可能性較小，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。 （2）如第四腦室流出受阻，可擴(kuò)大重建流出口。如空洞很大，有人推薦對(duì)液體空洞直接減壓，膨脹空洞的減壓手術(shù)可獲得短暫的癥狀緩解，但這一過程的額外益處尚不確定，術(shù)后病情可復(fù)發(fā)。 （3） 對(duì)Chiari畸形應(yīng)首先消除腦積水再行空洞手術(shù)，結(jié)果通常很好，多數(shù)病例的神經(jīng)病變可以得到穩(wěn)定和恢復(fù)。外傷后的脊髓空洞癥如果所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進(jìn)行性加重或發(fā)生難以忍受的疼痛，需進(jìn)行外科處理，如髓內(nèi)囊腔的各種引流術(shù)、脊髓切開術(shù)、外科脊膜突出形成術(shù)等。術(shù)后根痛和感覺障礙通?？梢缘玫礁纳?，但對(duì)痙攣的效果則不太滿意。 （4）由髓內(nèi)脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥處理主要是切除腫瘤，囊腔減壓僅可短暫緩解癥狀。