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李政委副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓栓系綜合征(TetheredCordSyndrome，TCS)是小兒神經(jīng)外科的常見疾病之一，其病情復雜，致殘率高，給很多家庭帶來煩惱。脊髓栓系綜合征是由于各種先天或后天因素引起脊髓或圓錐受牽拉，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。脊髓和脊柱末端的各種先天性發(fā)育異常均可導致脊髓栓系，其分型很多，各治療中心的分型也并不統(tǒng)一，如脂肪瘤型脊膜膨出、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲脂肪瘤、脊髓縱裂、畸胎瘤先天性囊腫、潛毛竇及部分隱性脊柱裂等，現(xiàn)在比較便于患兒家長理解的分型兩大類：一是并發(fā)癥相對較多的復雜（脂肪瘤）型脊髓栓系，二是預后相對較好終絲型脊髓栓系。終絲型脊髓栓系表現(xiàn)為終絲脂肪浸潤或終絲纖維化，影響終絲正常結(jié)構(gòu)。其牽拉脊髓圓錐造成神經(jīng)功能損害，因此終絲型脊髓栓系一旦確診需行脊髓栓系松解術(shù)治療，避免等待期間患兒生長、下腰等致神經(jīng)損傷，表現(xiàn)為大小便失禁、下肢功能障礙及腰腿痛等癥狀。終絲型脊髓栓系的手術(shù)治療可以單純切斷終絲而非切除整段終絲達到松解栓系的目的。以往需去除一個椎體的棘突，從而有足夠的操作空間進入硬膜囊切斷終絲，但去除棘突骨質(zhì)的損傷較大，還需考慮脊柱的穩(wěn)定性隨患兒生長發(fā)生的一系列可能性變化，皮膚切口較長，一般需4-5cm。我科在熟練掌握這一術(shù)式的基礎(chǔ)上，加強顯微技術(shù)的提升，利用顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的聯(lián)合，改良這一術(shù)式，施行顯微鏡聯(lián)合神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)單側(cè)椎間隙進入硬脊膜囊切斷終絲，全程無骨質(zhì)去除，手術(shù)損傷非常小，且僅需2cm皮膚切口，結(jié)合我科整形縫合技術(shù)，將皮膚切口痕跡降到最低，這一微創(chuàng)治療得到患兒家長認可和稱贊。兒童不是成人的縮小版，生理特點不同于成人，一臺兒童手術(shù)的安全、順利進行，兒童麻醉尤其重要，我院麻醉科專注兒童麻醉，術(shù)業(yè)專攻；脊髓栓系松解術(shù)中需要進行神經(jīng)電生理監(jiān)測以保護神經(jīng)組織，預防術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。術(shù)中實時監(jiān)測術(shù)中神經(jīng)電生理，我科配備專業(yè)神經(jīng)電生理師，為術(shù)中神經(jīng)安全保駕護航。我院小兒神經(jīng)外科是開展脊髓栓系手術(shù)治療的成熟的治療中心，系徐州市唯一一家國家指定的先天性結(jié)構(gòu)畸形的救助中心，除脊柱裂脊髓栓系外，顱縫早閉、腦積水等中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性結(jié)構(gòu)畸形均在診治范圍。另外一些后天性的脊髓栓系，如手術(shù)、外傷造成的脊髓栓均常規(guī)開展救治。2023年11月01日815
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者男性，56歲，2年前無誘因出現(xiàn)雙下肢酸脹、無力癥狀，2022年10月患者自覺雙下肢無力癥狀加重伴行走不穩(wěn)，2023年2月2日就診于灤平縣醫(yī)院行腰椎核磁共振檢查提示：腰椎退行性改變；L2-S1椎體終板炎；L5-5椎間盤膨出，L2-S1椎間盤突出；脊髓圓錐改變，考慮脊髓栓系可能性大。建議上級醫(yī)院進一步診療。患者與家屬為進一步治療來我科，入院行神經(jīng)根松解終絲切斷術(shù)，術(shù)中探查可見脊髓低位（位于骶1椎體水平）、脊髓末端可見多條神經(jīng)根發(fā)出。骶1-骶2水平可見大小約為1×0.5×0.5cm腫物，腫物呈黃色（考慮脂肪瘤），仔細分離并切除，辨認終絲予以切斷，術(shù)中電生理監(jiān)測下雙下肢反應(yīng)正常。術(shù)后患者自覺癥狀明顯好轉(zhuǎn)。2023年04月07日117
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李小勇主任醫(yī)師 北京中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 神經(jīng)外科 患兒先天性脊髓栓系術(shù)后近2年，發(fā)生顱內(nèi)感染和腦積水：右腿癱性走路不能，大小便不能控制，經(jīng)李小勇腦脊液科治療后高高興興走著出院患兒男，3歲，山東省滕州市人。一、李小勇腦脊液科入院前病史患兒有先天性脊髓栓系，出生后無明顯不適癥狀，患兒1歲時即2020年8月，在第1家醫(yī)院：山東省青島市某兒童醫(yī)院進行了脊髓栓系松解術(shù)，術(shù)后未見無異常，住院大概半月余出院。脊髓栓系松解術(shù)后近2年即2022年5月11日（患兒近3歲），患兒訴右膝關(guān)節(jié)疼痛，就診于第2家醫(yī)院當?shù)厣綎|省滕州市某醫(yī)院，行右膝X片檢查未見異常（片子丟失），血鈣數(shù)值正常，但于就診當天出現(xiàn)發(fā)熱，體溫高達38.5度，因此住院給予退熱、消炎處理。住院治療4天，但體溫仍反復升高，且右膝疼痛加重，影響睡眠伴小便尿道疼痛，但尿常規(guī)檢查示正常，繼續(xù)給予退熱、消炎治療。住院治療7天即2022年5月18日，出現(xiàn)頭痛，嘔吐，體溫再次升高為39.6度，心電圖示室性心動過速，室早，考慮“心肌炎”，查頭顱核磁（圖-1）后并行腰穿見腦脊液呈金黃色，留取腦脊液送常規(guī)化驗提示診斷為顱內(nèi)感染，給予抗感染治療。圖-1：2022年5月18日頭顱核磁在第2家醫(yī)院治療13天即2022年5月24日，患兒仍間斷高熱，在醫(yī)生建議下當天轉(zhuǎn)至上級的第3家醫(yī)院山東省某省級三甲醫(yī)院，查脊髓核磁（圖-2）后行腰椎穿刺有膿液吸出，給予腰大池置管術(shù)，但未見腦脊液流出，給予消炎、營養(yǎng)腦神經(jīng)治療。圖-2：2022年5月24日脊髓核磁第3家醫(yī)院治療16天即2022年6月9日，不但依然發(fā)熱，而且查頭顱CT示腦室稍擴張（圖-3）。圖-3：2022年6月9日頭顱核磁在第3家醫(yī)院治療24天即2022年6月17日，因病情仍無改善，在醫(yī)生建議下轉(zhuǎn)入了第4家醫(yī)院北京更高級的三甲醫(yī)院，給予消炎、脫水、改善心肌供血。該院治療11天期間，體溫變正常，期間兩次查脊髓核磁（圖-4、圖-5）示脊髓栓系松解術(shù)后。圖-4：2022年6月23日脊髓核磁圖-5：2022年6月28日脊髓核磁但該院治療12天即2022年6月29日，復查頭顱核磁腦室擴張進一步加重（圖-6）。圖-6：2022年6月29日頭顱核磁為治療腦積水，在第4家醫(yī)院治療13天后轉(zhuǎn)住入北京北亞骨科醫(yī)院的李小勇腦脊液科。二、在李小勇腦脊液科治療過程和結(jié)果2022年7月1日（脊髓栓系松解術(shù)2年，間斷發(fā)熱1月余，腦室進行性擴張3周）住入李小勇腦脊液科，入院時：精神差，痛苦面容，右腿癱性不能走路，大小便可感知但控制不住，后腰下方骶骨部有手術(shù)疤痕（圖-7）。圖-7：2022年7月1日入院時入院當天查頭顱CT示腦室擴張（圖-8）。圖-8：2022年7月1日入院時頭顱CT入院次日進行了腦室外引流術(shù)（圖-9）；引流出的腦脊液渾濁有絮狀物（圖-10）。圖-9：2022年7月2日頭顱CT圖-10：2022年7月2日入院治療10天即2022年7月10日，精神變好，但攙扶走路時膝蓋不能彎曲（圖-11）。圖-11：2022年7月10日住院治療18天即2022年7月18日，查頭顱CT示腦室有縮?。▓D-12）。圖-12：2022年7月18日頭顱CT入院治療25天即2022年7月25日，家長扶著兩個胳膊能自己邁步，膝蓋變得能彎曲（圖-13）；次日按計劃進行了腦室腹壁外引流術(shù)。圖-13：2022年7月25日住院治療34天即2022年8月3日，引流出的腦脊液已變清亮透明，走路也進一步好轉(zhuǎn)為：能自己扶著扶手走路（圖-14）。圖-14：2022年8月3日住院治療63天即2022年9月1日，常規(guī)查頭顱CT示腦室引流術(shù)后狀態(tài)（圖-15）。圖-15：2022年9月1日頭顱CT住院治療73天即2022年9月11日，患兒大小便已變正常，變得能自己走路，但右腿走路差些（圖-16）。圖-16：2022年9月11日2022年10月12日（住院治療104天），已夾閉腦室引流管3天，查頭顱CT示腦室未見異常（圖-17）。圖-17：2022年10月12日頭顱CT2022年10月19日（住院治療111天），拔除了腦室引流術(shù)，拔管前和拔管后頭顱CT（圖-18）對比。圖-18：2022年10月19日拔管前后頭顱CT對比2022年10月25日（李小勇腦脊液科治療117天），出院時：精神狀態(tài)挺好，大小便正常，雖右腿走路稍差但走路速度變快，變穩(wěn)（圖-19）；出院時頭顱CT示未見異常（圖-20）。圖-19：2022年10月25日出院時圖-20：出院時頭顱CT2023年02月02日63
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鄭學勝主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 呃，這里有個病人是我有脊髓栓系和骶一到骶三的骶管囊腫，4.5厘米對吧，4.5厘米很大了，還有脊髓栓系，那么脊髓栓系的話呢，呃，是自犯流形的，然后置犯瘤是長在什么部位啊，是在這個，呃，脊髓的背側(cè)啊，還是這個，呃，這個，呃，馬尾還是包括這個馬尾神經(jīng)的，呃，這個各種情況也都不一樣啊，現(xiàn)在骶尾部疼痛24小時，都是骶管都是疼痛，是否骶管囊腫引起的，那這個問題就可以很明確的，它是骶管囊腫和脊髓酸系共同引起的，那么這個里面的話呢，脊髓酸系是為主的，那么骶管囊腫呢，是次要的，但是呢，在治療的時候呢，骶管囊腫和脊髓栓隙的話呢，是一并解決的，是要一起手術(shù)的，是其實是同一個手術(shù)的兩個方面了，它不是兩個手術(shù)。 還有另外一個問題，這個寶寶。2022年07月26日188
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楊彩鳳副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院 兒科 脊柱裂是較常見的先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，隱性脊柱裂部分患者可以有局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等。隱性脊柱裂多見于腰骶部，有一個或數(shù)個椎骨的椎板未全閉合，而椎管內(nèi)容物并無膨出。多數(shù)的隱性脊柱裂，無任何癥狀，一般不需要治療，有統(tǒng)計學數(shù)據(jù)顯示這類人群占到隱性脊柱裂患者總?cè)藬?shù)的80%以上。脊髓拴系是脊髓被牽拉，生理性移動范圍縮小，常導致脊髓圓錐（末端脊髓）低位（低于腰2椎體水平），脊髓圓錐的病理生理異常，并表現(xiàn)泌尿生殖系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和/或骨骼肌肉系統(tǒng)功能障礙，如：日間尿急、尿失禁、遺尿便秘，大多表現(xiàn)為排便間隔時間延長腰痛或腿痛下肢力量弱，麻木，輕度肌萎縮、或出現(xiàn)下肢畸形檢查X線攝片可顯示脊柱骨骼異常，如腰骶椎板缺損，未閉合。MRI是脊髓拴系的最好檢查手段，能夠清楚顯示脊髓圓錐位置、形態(tài)以及局部粘連等征象，對于椎管內(nèi)脂肪瘤及脂肪沉積，顯示更為清晰明確。治療對于無癥狀患者，預防性手術(shù)通常是存在爭議的，需要衡量疾病自然病史的風險和手術(shù)風險。以下幾種情況手術(shù)相對積極：可能出現(xiàn)感染的病因，如脊髓脊膜膨出，伴有開放竇道的皮毛竇，發(fā)現(xiàn)后應(yīng)立即手術(shù)，因為存在較高的感染風險；2歲以內(nèi)伴有脊髓空洞的過渡型腰骶部脂肪瘤，此種脂肪瘤多會逐漸出現(xiàn)癥狀；單純終絲型脂肪瘤，手術(shù)相對安全，效果確切。?[我要稱謝你，因我受造，奇妙可畏]對未手術(shù)的患者，應(yīng)密切觀察下肢運動功能、感覺及排泄情況，出現(xiàn)癥狀后應(yīng)積極手術(shù)。2022年07月01日1885
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 今天我們帶大家了解一下脊髓拴系這個病，首先我們解答一下這個拴字，提手旁的這個拴它是非常形象的，顧名思義就是有一個東西把脊髓拽住了，被拴住了。脊髓拴系是一種先天性脊髓發(fā)育異常，正常人的生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長發(fā)育速度大于脊髓，因此脊髓下端在椎管內(nèi)相對于椎管下端逐漸升高。我們知道脊髓拴系是脊髓拴系綜合征的一個病理基礎(chǔ)，但是是否有脊髓拴系就一定會出現(xiàn)脊髓拴系綜合征呢？答案當然是否定的。通常我們很多病人可能在門診檢查時，醫(yī)生拿到片子一看是脊髓拴系，但是詢問病人情況后，他們往往自感沒有任何癥狀，然后我們?nèi)プ隽艘恍┫嚓P(guān)的檢查比如說殘余尿量等等，結(jié)果顯示也都是正常的。那像這類病人是不是需要進行手術(shù)治療呢？趕緊來聽聽專家是怎么解說的吧！一般像這種情況，我們要具體問題具體分析，根據(jù)情況來決定治療方案，主要根據(jù)患者年齡進行區(qū)分。01幼兒期的寶寶如果這個孩子年紀比較小，甚至是三歲以內(nèi)或者剛出生不久等情況，我們發(fā)現(xiàn)了脊髓拴系，還看到了有這種終絲的脂肪化，甚至會有小的脂肪瘤等等。我們能夠預見到在這種情況下，患兒的生長發(fā)育過程中肯定會出現(xiàn)脊髓拴系綜合征，那么我們就會強烈建議患兒進行早期的手術(shù)治療。因為脊髓拴系會隨著小朋友的生長發(fā)育有逐漸加重的趨勢和風險，所以對于新生兒和較小的兒童來說還是很危險的，我們建議這類患兒一定要早期進行手術(shù)治療，確保孩子能夠健康的成長。023-18歲的孩子對于年齡稍大一些的孩子，甚至是已經(jīng)到了成年的孩子，如果病人沒有明顯的癥狀，這種情況下我們可以先進行保守治療多觀察，沒有必要刻意的去進行手術(shù)的處理，只需要定期去醫(yī)院復查即可，以便觀察病情的恢復情況。脊髓拴系綜合征手術(shù)的治療原則是松解神經(jīng)，解除拴系，使得神經(jīng)不再受到牽拉，讓孩子生長發(fā)育的過程中神經(jīng)能夠自由的在椎管內(nèi)正?；顒?。對于病情比較輕，發(fā)現(xiàn)比較早的幼兒，通過顯微手術(shù)可以達到較好的治愈效果，術(shù)后及時選擇合理的有針對性的康復訓練，孩子將來完全能夠達到正常的生活水平。以上內(nèi)容提示我們：對于脊髓拴系的這個疾病要早發(fā)現(xiàn)早治療，因為早發(fā)現(xiàn)就可以給我們早期干預治療提供一個很好的機會，可以使患兒更大程度恢復健康，還給孩子一個健康美好的童年！2022年06月22日2069
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 我們知道脊髓栓系是脊髓栓系綜合征的一個病理基礎(chǔ)，但是是不是有脊髓栓系就一定會出現(xiàn)脊髓栓系綜合征呢？這個答案當然是否定的，我們很多病人可能在門診上拿著片子一看，這個是一個脊髓栓系，但是一部分病人呢，自感沒有任何的癥狀，我們做了一些相關(guān)的檢查，比如說采用尿量等等的，也都是正常的，那像這種病人是不是需要進行手術(shù)治療？ 我們也要根據(jù)情況來看，主要區(qū)分根據(jù)年齡，如果這個孩子年紀比較小，甚至在三歲以內(nèi)，甚至是剛出生沒多久，我們發(fā)現(xiàn)了有這種脊髓栓系，比如說我們看到了有這種中絲的脂肪化，甚至有小的這種脂肪瘤等等。 我們能預見到，在他的整個發(fā)育過程中，肯定會出現(xiàn)這種脊髓栓性綜合癥的，我們還是強烈建議早期的手術(shù)，當然對于一些大的孩子，甚至是到了成年了。 我們發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)有脊柱裂，或者有脊髓栓系，但是病人又沒有明顯的癥狀，像這種情況我們是可以觀察，沒有必要去刻意的去做手術(shù)的處理。2022年05月31日411
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