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黃德章副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 神經(jīng)外科 脊柱裂（spinabifida）是最常見(jiàn)的先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，可導(dǎo)致脊髓拴系從而導(dǎo)致不同程度脊髓神經(jīng)功能受損，致病因素主要有葉酸缺乏或代謝異常、病毒感染、藥物、糖尿病、肥胖、遺傳或基因變異等。多位于腰骶椎，少數(shù)位于頸椎和胸椎。孕前服用葉酸可明顯降低脊柱裂的發(fā)生率。脊髓拴系綜合征是由于各種先天或后天原因引起的脊髓及馬尾神經(jīng)受牽拉，血供發(fā)生變化，造成其氧化代謝功能受損，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征，它主要引起泌尿直腸系統(tǒng)和/或下肢功能障礙癥狀。根據(jù)其拴系原因可將脊髓拴系綜合征分為以下四型：?jiǎn)渭冃?、脂肪瘤型、脊髓縱裂型、脊柱裂脊髓脊膜膨出型。脊髓拴系往往與脊柱裂同時(shí)出現(xiàn)，脊柱裂及脊髓拴系所造成的的損傷主要是由以下三種原因所致：脊髓被牽拉、缺血變性；部分患者伴包塊導(dǎo)致脊髓神經(jīng)被壓迫；先天性神經(jīng)發(fā)育不良。這類患者臨床表現(xiàn)主要是：腰骶部異常皮征、膀胱直腸癥狀、下肢癥狀及其他臨床癥狀如：馬鞍區(qū)感覺(jué)障礙、脊柱側(cè)彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。其中異常皮征最為常見(jiàn)，也是對(duì)患兒家屬早期就診的主要原因，主要有以下幾種異常的皮征：皮贅、皮膚隆起：尤其是顯性脊柱裂皮膚毛細(xì)血管瘤、色素沉著；皮膚長(zhǎng)毛：多見(jiàn)于Ⅰ型脊髓縱裂；皮膚凹陷：多見(jiàn)于系帶型脊髓拴系、脊膜膨出和脊髓脂肪瘤；皮膚潰瘍：疾病后期出現(xiàn)受力部位出現(xiàn)，足底、臀部；病情進(jìn)展可引起脊髓圓錐受損，表現(xiàn)出膀胱直腸癥狀，即二便功能障礙。便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡；一般在出現(xiàn)二便功能異常一段時(shí)間后，出現(xiàn)腰痛或腰腿痛；脊髓縱裂和脊髓脂肪瘤患者，常首先出現(xiàn)下肢癥狀，后期才出現(xiàn)膀胱直腸癥狀；彩超是產(chǎn)前篩查首選，可發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全、脂肪回聲、圓錐低位、皮膚不連續(xù)及后腦形態(tài)變化等。出生后，彩超可用于觀察泌尿系結(jié)構(gòu)及殘余尿量測(cè)定，確定有無(wú)膀胱纖維化、間質(zhì)性膀胱炎、輸尿管擴(kuò)張、腎積水等。MRI是確診脊髓拴系的首選方法和金標(biāo)準(zhǔn)，可觀察到脊髓圓錐低位、脊髓被牽拉成角，（脊髓）脊膜膨出，或脊髓縱向裂成左右兩部分，增粗的終絲、脂肪瘤、纖維系帶或骨性分隔物，脊膜膨出、脊髓空洞、椎管內(nèi)囊腫及脊柱側(cè)彎等。CT在觀察脊柱骨性結(jié)構(gòu)方面具有優(yōu)勢(shì)，明確有無(wú)脊柱裂。MRI和CT均可用于觀察有無(wú)腦積水及腦積水類型、嚴(yán)重程度及其進(jìn)展情況。其他檢查如：下肢神經(jīng)電生理檢查（包括感覺(jué)誘發(fā)電位等）、尿流動(dòng)力學(xué)檢查、尿常規(guī)、腎功能等，有利于評(píng)估病情、判斷預(yù)后。單純的隱性脊柱裂無(wú)臨床癥狀無(wú)需處理，開(kāi)放性脊柱裂、伴有脊髓拴系的閉合性脊柱裂需盡早處理，徹底松解脊髓拴系，盡量切除脂肪瘤等包塊，以阻止或緩解神經(jīng)損害進(jìn)一步加重，修復(fù)神經(jīng)功能，同時(shí)預(yù)防和處理脊柱裂并發(fā)癥和后遺癥，終身康復(fù)，提高生存質(zhì)量。而對(duì)于脊髓拴系患者無(wú)論有無(wú)臨床癥狀均需盡早處理，一般應(yīng)在出生后3-12月進(jìn)行手術(shù)處理，對(duì)后期發(fā)現(xiàn)的脊髓拴系患者（包括成人），也應(yīng)在發(fā)現(xiàn)后盡早行手術(shù)治療，降低拴系對(duì)脊髓的牽拉及損失，最大可能保護(hù)患者脊髓及神經(jīng)功能。山東大學(xué)齊魯醫(yī)院（青島）神經(jīng)外科脊柱脊髓專業(yè)組在微創(chuàng)理念的指導(dǎo)下，憑借扎實(shí)的顯微手術(shù)技術(shù)，運(yùn)用高倍顯微鏡、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等高端技術(shù)設(shè)備輔助進(jìn)行手術(shù)，使得手術(shù)操作更加精細(xì)，最大程度地解除脊髓牽拉及壓迫，減少脊髓神經(jīng)損傷、減少術(shù)中出血，并對(duì)硬膜進(jìn)行水密縫合，降低手術(shù)并發(fā)癥，極大的提高治療效果。像愛(ài)護(hù)眼睛一樣愛(ài)護(hù)您的脊柱脊髓！山東大學(xué)齊魯醫(yī)院（青島）神經(jīng)脊柱脊髓專病門(mén)診門(mén)診時(shí)間：每周五上午2022年05月15日
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 孩子檢查出有脊髓栓系，是不是要進(jìn)行手術(shù)？什么時(shí)候手術(shù)比較好？這個(gè)是我們家長(zhǎng)比較關(guān)注的一個(gè)話題，我們首先要了解什么是脊髓栓系，它和脊髓栓系綜合征到底是什么關(guān)系？我們就說(shuō)脊髓栓系是因?yàn)楦鞣N原因造成的粘連，讓我們的脊髓不能夠很好的到達(dá)它正常的生理位置，這我們叫脊髓栓系，它是脊髓栓系綜合征的一個(gè)病理基礎(chǔ)。 沒(méi)有脊髓栓系就沒(méi)有脊髓栓系綜合征，后面提到了有綜合征這三個(gè)字，就代表孩子肯定是有一定的癥狀，如果出現(xiàn)了癥狀，我們就應(yīng)該盡早的去手術(shù)，就是一旦發(fā)現(xiàn)就應(yīng)該去手術(shù)，比如說(shuō)可能我們發(fā)現(xiàn)了他有長(zhǎng)期的這種尿失禁，甚至我們查了這個(gè)B超以后，發(fā)現(xiàn)他有殘余尿量存在等等的，這些癥狀一旦出現(xiàn)了，應(yīng)該早期處理，因?yàn)椴惶幚淼脑?，這個(gè)孩子可能會(huì)他的有一些，呃，癥狀會(huì)加重，另外可能會(huì)造成一些其他系統(tǒng)的一些損傷，比如說(shuō)因?yàn)檫@種尿潴留的情況，造成腎臟的壓力過(guò)大，造成一些余的積水，甚至腎臟功能的損傷，甚至是最后出現(xiàn)尿毒癥等等。 所以就是說(shuō)，一旦出現(xiàn)脊髓栓性綜合癥，我們應(yīng)該盡早的進(jìn)行手術(shù)的治療。2022年05月07日338
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曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓拴系綜合征是兒童神經(jīng)外科十分常見(jiàn)的一類疾病，總體來(lái)講，多數(shù)的脊髓拴系診治的難度并不是很大，但不同病例的復(fù)雜程度差異大，部分病例術(shù)后癥狀恢復(fù)情況并不樂(lè)觀，而且不同神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)這一疾病的認(rèn)識(shí)并不一致。上述原因?qū)е潞芏嗉议L(zhǎng)不知何去何從，甚至過(guò)度焦慮。在這里想說(shuō)一下我個(gè)人關(guān)于拴系這個(gè)病的一些觀點(diǎn)，希望能夠幫助到一些患兒家長(zhǎng)。一、這個(gè)病沒(méi)那么可怕1、這個(gè)病和其他的神經(jīng)外科的疾病相比，總體來(lái)講絕大多數(shù)手術(shù)并不困難，從手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、技術(shù)要求來(lái)講，多數(shù)是屬于神經(jīng)外科里面比較簡(jiǎn)單的，不需要對(duì)這個(gè)疾病有過(guò)度的恐懼。2、由于多數(shù)拴系手術(shù)不復(fù)雜，所以有能力做好這個(gè)手術(shù)的醫(yī)生很多。但是需要有正確的理念，一定的經(jīng)驗(yàn)和術(shù)中的耐心。3、只要是在癥狀早期干預(yù)，手術(shù)做到位，手術(shù)效果大多還是很好的。二、診斷的誤區(qū)這個(gè)病從診斷方面，存在兩個(gè)誤區(qū)——第一個(gè)誤區(qū)：發(fā)現(xiàn)過(guò)晚。因?yàn)闆](méi)有早期發(fā)現(xiàn)而導(dǎo)致出現(xiàn)嚴(yán)重不可逆癥狀，此時(shí)即使手術(shù)做到位，但是效果也不好了，以后可能終生遺留癥狀，主要是二便功能障礙。這個(gè)要靠科普，讓更多的家長(zhǎng)和兒保醫(yī)生了解這個(gè)病的基本特點(diǎn)，其實(shí)基本特點(diǎn)也不復(fù)雜，了解就很容易發(fā)現(xiàn)。第二個(gè)誤區(qū)：過(guò)度診斷。這個(gè)情況目前在國(guó)內(nèi)比較嚴(yán)重，我已經(jīng)遇到并排除了不少某些醫(yī)院要做手術(shù)，而其實(shí)根本不是拴系的孩子，還很遺憾見(jiàn)到一些不是拴系做了手術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)這樣那樣問(wèn)題的孩子。有一些時(shí)候，癥狀和普通核磁確實(shí)難以判斷是否有拴系，這種情況可以通過(guò)俯臥位核磁或者臨床觀察來(lái)進(jìn)一步判斷，沒(méi)有癥狀的，不要太著急，這個(gè)病從來(lái)都不是急癥。三、關(guān)于手術(shù)多數(shù)拴系的手術(shù)不復(fù)雜，但也有不好做的。遇到過(guò)渡型脂肪瘤，這是考驗(yàn)醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)與耐心的手術(shù)。具體的手術(shù)細(xì)節(jié)，每個(gè)醫(yī)生都有自己的經(jīng)驗(yàn)。手術(shù)的核心是對(duì)于疾病和解剖的認(rèn)識(shí)，其次是手術(shù)方法，再次是操作手法，最后才是手術(shù)工具和器械。有些家長(zhǎng)不了解，以為這個(gè)手術(shù)一定要怎么怎么做才可以或者就絕對(duì)不能怎么怎么做，其實(shí)不是這樣的。這就如同做菜一樣，不是一定要加味精才對(duì)，不加味精就好像不會(huì)做飯一樣。拴系手術(shù)的核心是徹底解除拴系，保護(hù)正常脊髓與神經(jīng)，重建硬脊膜囊，這個(gè)核心理念上掌握好了，都是可以的。家長(zhǎng)們不是醫(yī)生，不會(huì)開(kāi)刀，不必過(guò)度操心既不懂也管不了的細(xì)節(jié)。很多細(xì)節(jié)真的不是關(guān)鍵點(diǎn)。比如在哪個(gè)節(jié)段開(kāi)？用不用補(bǔ)片？能不能用CUSA和激光刀，這些都是我們術(shù)中根據(jù)不同具體情況去選擇的。不同的工具各有各的優(yōu)勢(shì)，最重要的是使用這個(gè)工具的人。俗話講，傷人的不是刀，而是拿刀的人。手術(shù)中，要盡早的在顯微鏡下操作，術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)是很重要的，這才是重要的手術(shù)理念，能夠幫助核心問(wèn)題的安全解決。拴系手術(shù)以不增加新的神經(jīng)功能癥狀為安全底線，術(shù)中對(duì)正常神經(jīng)的識(shí)別和保護(hù)很關(guān)鍵。手術(shù)成功還是失敗，歸根結(jié)底，最核心的元素仍然是醫(yī)生。即使是電生理監(jiān)測(cè)，也不是絕對(duì)的，仍然只作為術(shù)者的參考，而不能過(guò)度依賴。就像看影像主要是要自己去看片子，而不能完全根據(jù)報(bào)告，報(bào)告只是對(duì)于醫(yī)生進(jìn)行判斷的印證之一。?必需要注意的是，多數(shù)脊髓拴系的手術(shù)雖然不復(fù)雜，能做好這個(gè)手術(shù)的醫(yī)生在國(guó)內(nèi)也很多。但一旦第一次手術(shù)做壞了，后續(xù)很麻煩，給孩子帶來(lái)的影響也很大。也明顯增加了二次手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。家長(zhǎng)們也需要對(duì)于本病有基礎(chǔ)的了解，才能選擇好第一次手術(shù)的醫(yī)生。四、拴系的難題脊髓拴系這個(gè)病最麻煩的，目前最難以解決的，不是診斷，也不是手術(shù)問(wèn)題。而是對(duì)一些嚴(yán)重的二便功能障礙，目前醫(yī)學(xué)上沒(méi)有太好的解決辦法。這些患兒主要包括兩類，發(fā)現(xiàn)晚了的病例，和第一次手術(shù)沒(méi)做好的病例。這個(gè)是本病的最復(fù)雜的地方，需要和泌尿外科、神經(jīng)內(nèi)科、康復(fù)科等，一起去攻克。2022年01月13日4281
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陳鑫副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 問(wèn)：椎管內(nèi)腫瘤會(huì)不會(huì)引發(fā)脊髓栓系？ 答：脊髓栓系綜合征(tethered Cord syndrome，TCS)系先天或后天性因素致異常組織牽拉脊髓，使其活動(dòng)受限，造成脊髓圓錐張力異常增加，由此引發(fā)的一系列臨床癥狀和體征，主要包括排尿、排便功能障礙、雙下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙，軀體畸形，疼痛等。脊髓終絲和圓錐周邊的腫瘤（如脂肪瘤、室管膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、皮樣囊腫等）是后天性因素的重要成分之一，同樣可以引起脊髓栓系表現(xiàn)。2021年11月27日675
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李奇峰副主任醫(yī)師 杭州市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.什么是終絲：正常的脊髓隨著椎管下移會(huì)逐漸變細(xì),脊髓圓錐在腰2水平會(huì)變細(xì)成一條絲狀物,向下終止于骶骨（一般為骶2）的硬脊膜上，稱為終絲。 2.終絲的作用：終絲向下固定在骶骨的硬脊膜上,具有穩(wěn)定脊髓的功能。 3.什么是終絲脂肪變：終絲脂肪變性也稱脊髓終絲脂肪沉積，是臨床較常見(jiàn)的一種終絲退變的表現(xiàn)。由于終絲脂肪變性，表現(xiàn)為終絲增粗、緊張和變短。這種情況是異?，F(xiàn)象，屬于變態(tài)反應(yīng)，對(duì)于正常的終絲形態(tài)來(lái)說(shuō)屬于變性的一種性質(zhì)。臨床上終絲脂肪變?nèi)菀缀喜⒓怪?、脊髓縱裂及脊髓栓系。 4對(duì)于兒童來(lái)說(shuō)，終絲會(huì)隨著身高的發(fā)育逐漸延長(zhǎng)，終絲脂肪變?nèi)菀讓?dǎo)致終絲延展性受到抑制，脊髓受牽拉，出現(xiàn)脊髓栓系，從而產(chǎn)生一系列臨床癥狀：包括遺尿、大便干燥等二便功能障礙，嚴(yán)重者還會(huì)出現(xiàn)下肢發(fā)育畸形、步態(tài)異常等并發(fā)癥。所以如果一旦出現(xiàn)癥狀，就提示脊髓受到牽連，導(dǎo)致功能障礙，這個(gè)功能障礙因人而異，即使再采取手術(shù)的治療方式，臨床上也不能保證脊髓功能完全恢復(fù)正常。所以，對(duì)于兒童的終絲脂肪變可以采用積極的治療策略。 5.終絲脂肪變的手術(shù)方式：臨床上建議微創(chuàng)手術(shù)，將終絲離斷，由于終絲有彈性，顯微鏡下終絲離斷，相當(dāng)于皮筋被截?cái)嘁欢?，兩端?huì)向相反的方向回縮，術(shù)后復(fù)發(fā)的可能性很小。并不建議將終絲全部切除。終絲的作用是固定脊髓，將終絲全部切除和部分離斷效果相同。因?yàn)榻K絲一般位于腰2-骶2的長(zhǎng)節(jié)段，將腰2-骶2椎板全部打開(kāi)進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后脊柱的穩(wěn)定性容易出現(xiàn)問(wèn)題，長(zhǎng)期來(lái)看可能出現(xiàn)脊柱側(cè)彎等遠(yuǎn)期并發(fā)癥。 我們上海新華醫(yī)院小兒神經(jīng)外科往往采用椎體間隙的微創(chuàng)手術(shù)治療策略，盡量減少脊柱的損傷；同時(shí)可以在顯微鏡下將終絲與周?chē)纳窠?jīng)安全剝離，可以起到創(chuàng)傷小、安全、預(yù)后好的療效。如下圖所示，腰4-5間隙的微創(chuàng)術(shù)后照片，手術(shù)順利，終絲離斷，栓系解除，后期不再考慮脊髓發(fā)育受終絲影響。 6.終絲脂肪變術(shù)后的護(hù)理極其重要。由于小朋友不會(huì)配合，一般建議術(shù)后俯臥位，腰骶部沙袋壓迫，從而減少局部術(shù)后傷口滲出、大小便污染等風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后前三天的恢復(fù)極其重要，如三天后傷口換藥恢復(fù)良好，整體恢復(fù)期已完成80%。如術(shù)后護(hù)理不到位，傷口大小便污染，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)中樞感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。 李奇峰主任介紹：副主任醫(yī)師，小兒神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)博士，就職于上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)小兒神經(jīng)外科學(xué)組委員，上海市醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科醫(yī)師分會(huì)第一屆委員，上海市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科專科分會(huì)第十屆委員會(huì)委員（脊髓脊柱學(xué)組）加拿大SickkidsHospital國(guó)際兒童醫(yī)學(xué)中心訪問(wèn)學(xué)者。 對(duì)兒童腦、脊髓疾病的治療經(jīng)驗(yàn)十分豐富。擅長(zhǎng)骶神經(jīng)刺激器治療神經(jīng)源性膀胱、脊髓功能障礙、大小便失禁等情況；對(duì)微創(chuàng)治療脊髓栓系、腦癱、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、chiari畸形、腦腫瘤、顱腦外傷、腦血管病等疾病具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。 門(mén)診時(shí)間： 周一上午、周三上、下午小兒神經(jīng)外科專家門(mén)診， 周四下午小兒神經(jīng)外科特需門(mén)診。2021年11月16日4199
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劉源副主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 當(dāng)寶寶出生后，一家人還沉浸在歡樂(lè)的氛圍中，有些細(xì)心的家長(zhǎng)在照顧孩子的過(guò)程中發(fā)現(xiàn)寶寶的腰骶部皮膚不太對(duì)勁，有些寶寶在腰骶部正中或者中線旁有像皮下腫物一樣凸起，有些則像肚臍一樣有個(gè)凹陷，仔細(xì)看看凹陷底部似乎還有小洞洞，或者腰骶部有一片明顯比較濃密的毛發(fā)，或者有片紅紅痣一樣的東西，遇到這種情況，還是非常建議家長(zhǎng)進(jìn)一步檢查，有種病叫做脊髓栓系，如果能及時(shí)治療對(duì)寶寶的一生都將是意義重大的。什么是脊髓栓系呢，這個(gè)需要先從脊髓的胚胎發(fā)育來(lái)介紹。一、神經(jīng)管發(fā)育在人類胚胎形成早期，特別在孕期的前三月中，胚胎寶寶的神經(jīng)系統(tǒng)就開(kāi)始了最早期的發(fā)育。這期間，胚胎的神經(jīng)組織從一個(gè)扁平的結(jié)構(gòu)逐漸背卷并閉合，形成神經(jīng)管狀的結(jié)構(gòu)，神經(jīng)管的前端逐漸發(fā)育成腦組織，后端逐步發(fā)育成脊髓。如上圖藍(lán)色的組織就是神經(jīng)管，在胚胎早期是一個(gè)平板樣的結(jié)構(gòu)，逐漸發(fā)育向背側(cè)卷曲，逐漸閉合形成一個(gè)管狀的結(jié)構(gòu)，這就是神經(jīng)管的形成過(guò)程。神經(jīng)管閉合后周?chē)傩纬晒切缘募怪约凹∪夂推つw。但是各種原因，例如葉酸缺乏或利用障礙等很多因素，導(dǎo)致神經(jīng)不能閉合，結(jié)果周?chē)闹窘M織等乘虛而入長(zhǎng)入神經(jīng)組織中。二、脊髓與脊柱而正常成人，脊髓要比脊柱短，脊髓的末端大部分在脊柱腰1水平，在胚胎時(shí)期脊髓和脊柱的長(zhǎng)度相近，等到出生時(shí)已經(jīng)接近成人的形態(tài)；但是脂肪組織長(zhǎng)入后，這些脂肪就像船上的錨一樣緊緊牽拉著脊髓，隨著胎兒的生長(zhǎng)，脊髓的末端被逐步拉長(zhǎng)并受到嚴(yán)重的影響，如下圖，黃色的脊髓被明顯拉長(zhǎng)了，脊髓的末端也明顯低于正常脊髓的位置，這就是脊髓栓系的由來(lái)。上圖是正常的脊髓，脊髓末端大致位于腰1椎體下緣，右圖是發(fā)生脊髓栓系的示意圖，脊髓下緣明顯低于正常，脊髓被病理性拉長(zhǎng)。三、脊髓栓系的危害在脊髓的末端，主管寶寶的大小便和下肢的運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)功能，隨著寶寶長(zhǎng)大，脊髓也被一步步的拉長(zhǎng)，導(dǎo)致病情逐漸加重，較為常見(jiàn)的癥狀有下肢以足部的畸形為主（見(jiàn)下圖），大小便功能障礙（包括失禁），下肢的感覺(jué)障礙，背痛、遺尿等。上圖也只是個(gè)模式圖，實(shí)際臨床工作中我們見(jiàn)到的多數(shù)比圖中顯示的要嚴(yán)重的多。四、脊髓栓系需要盡早治療對(duì)于這種疾病，由于影響孩子的生理功能，對(duì)個(gè)人的生活質(zhì)量將有嚴(yán)重的損害，對(duì)家庭也會(huì)造成很重的負(fù)擔(dān)，這種病需要盡早發(fā)現(xiàn)，盡早治療，才能夠?qū)p害降低至最小。這種病是兒童神經(jīng)外科常見(jiàn)的一種疾病。對(duì)于這種疾病的手術(shù)治療，目前還有一些爭(zhēng)議，但是能夠統(tǒng)一認(rèn)識(shí)的是需要盡早治療，出于對(duì)手術(shù)的安全性和有效性的考慮，國(guó)內(nèi)外很多兒童神經(jīng)外科醫(yī)生一般都將此類疾病的手術(shù)年齡窗設(shè)置為6-8個(gè)月左右，但在我院兒童神經(jīng)外科，由于前期我們?cè)?jīng)有多年的治療經(jīng)驗(yàn)，將手術(shù)時(shí)間已經(jīng)大大提前至2月左右，即滿月后，只要沒(méi)有合并其他手術(shù)禁忌，早期開(kāi)展手術(shù)治療。畢竟，在患兒6-8月齡時(shí)，身長(zhǎng)有較為明顯的增加，增加的身長(zhǎng)對(duì)脊髓的損害常是不可逆的，鑒于盡可能的保護(hù)脊髓神經(jīng)功能，結(jié)合多年的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，是我院兒童神經(jīng)外科將時(shí)間窗提前的依據(jù)。這種做法經(jīng)過(guò)多年的實(shí)踐，已經(jīng)取得明顯的臨床效果，并得到國(guó)內(nèi)同行的肯定。五、注意脊髓栓系常見(jiàn)的皮膚異常表現(xiàn)在孩子出生后，有一些細(xì)節(jié)需要重視，這些細(xì)節(jié)有可能會(huì)提示神經(jīng)管畸形的蛛絲馬跡，例如腰骶部正中和中線兩側(cè)有皮下腫物，這些腫物往往是皮下的脂肪瘤組織，可以比較小，僅僅輕微的凸起，也可能像腫物一樣比較明顯明顯突出體表，也可以像肚臍一樣的凹陷，甚至隱約可見(jiàn)有竇道向深部延伸，這些組織是神經(jīng)管畸形遺留在皮膚的痕跡，它的底端是和椎管內(nèi)的脊髓相連的（見(jiàn)下圖）；正中和中線旁異常的色素沉積，可以是一塊像痣一樣的斑，也可以是鮮紅的皮膚血管瘤一樣的外形，也可以是帶著毛發(fā)的痣，或者一團(tuán)明顯茂密于周?chē)拿l(fā)分布，這些是由于神經(jīng)管畸形附帶的一些皮膚異常改變。當(dāng)然，脊髓栓系不止發(fā)生在腰骶部，理論上從頭頸到腰骶部都可以出現(xiàn)，只是其他部位較為少見(jiàn)而已。故而觀察需要全面，頸部、胸部也是需要注意的（見(jiàn)下圖）。六、總結(jié)最后再總結(jié)下，凡是新生兒從頭部到腰骶部，正中或者旁正中的部位，出現(xiàn)皮下腫物，像肚臍一樣的凹陷，異常的色素沉積（黑褐色的痣或鮮紅的血管瘤），毛發(fā)分布異常，這些就是提示脊髓發(fā)育可能異常的信號(hào)，需要盡早就診檢查。七、祝愿我們的下一代健康成長(zhǎng)，佛山市第一人民醫(yī)院兒童神經(jīng)外科專業(yè)組為孩子們保駕護(hù)航！2021年09月09日3339
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 有患者問(wèn)∶"我女兒9歲了，令人煩惱的是晚上尿床。雖然試用了許多方法，但尿床依舊。請(qǐng)問(wèn)這是怎么回事?能治嗎?" 遺尿癥俗稱尿床，醫(yī)學(xué)上通常指小兒在熟睡時(shí)不由自主地排尿。3歲以內(nèi)的小兒尿床，是由于正常的排尿反射尚未建立，排尿不能自控。3歲以后，如果夜間仍不能控制排尿，就屬于異常現(xiàn)象了。 —般1-4歲時(shí)，僅20%有遺尿，10歲時(shí)5%有遺尿，有少數(shù)患者遺尿癥狀持續(xù)到成年期。沒(méi)有明顯尿路或神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變者稱為原發(fā)性遺尿，約占遺尿患者的 70%~80%。 繼發(fā)于下尿路梗阻（如尿道瓣膜）、膀胱炎、神經(jīng)原性膀胱（神經(jīng)病變引起的排尿功能障礙）等疾患者稱為繼發(fā)性遺尿。此種患兒除夜間尿床外，白天常有尿頻、尿急或排尿困難、尿流細(xì)等癥狀。繼發(fā)性遺尿最常見(jiàn)的是脊髓拴系癥。這種疾病并不少見(jiàn)，不少患者甚至有些醫(yī)生都對(duì)該病缺乏認(rèn)識(shí)，以致發(fā)展為脊髓神經(jīng)功能永久性損害而造成嚴(yán)重殘疾。 脊髓拴系癥是由于母親懷孕早期感染病毒、嚴(yán)重缺乏葉酸（先天因素）或患兒做過(guò)腰骶椎管手術(shù)等（后天因素），造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牽拉發(fā)生缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)畸形和功能障礙的癥候群。隨著年齡增長(zhǎng)，脊柱脊髓發(fā)育和彎腰活動(dòng)增多，神經(jīng)組織的損害會(huì)逐漸加重。 磁共振掃描（MRI）是診斷脊髓拴系綜合征的主要方法，不僅可以明確判斷有無(wú)脊髓拴系綜合征，還可以了解并存的其他病理改變，如脂肪瘤、脊髓縱裂等。 手術(shù)松解是目前治療脊髓拴系癥的唯一手段，已明確診斷的兒童患者適于手術(shù)者不宜拖延，成人有癥狀者需慎重考慮具體病情。 手術(shù)治療可達(dá)到解除脊髓拴系壓迫，恢復(fù)局部微循環(huán)，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的目的。由于神經(jīng)功能障礙多為不可逆，為防止已出現(xiàn)的癥狀進(jìn)一步加重和繼續(xù)出現(xiàn)新的癥狀，提倡盡早手術(shù)。因本病起病隱匿，初發(fā)病時(shí)患兒常就診于兒科、泌尿科、骨科或神經(jīng)科，從而延誤對(duì)病情的確診，所以要提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，以避免漏診、誤診和延誤治療。治療越早，效果往往越好。2021年08月09日1640
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓拴系是脊髓空洞癥的常見(jiàn)病因之一。脊髓位于脊椎管中，人在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊椎管的生長(zhǎng)速度大于脊髓，因此脊髓下端相對(duì)于椎管下端逐漸升高; 脊髓下端可能會(huì)因各種原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多種先天性發(fā)育異常導(dǎo)致神經(jīng)癥狀的主要病理機(jī)制之一，由此而導(dǎo)致的一系列臨床表現(xiàn)即稱脊髓拴系綜合征。這些先天性發(fā)育異常包括∶脊膜膨出脂肪瘤、脊柱裂、脊髓縱裂等，這些發(fā)育異常可能單獨(dú)或同時(shí)出現(xiàn)在同一位患者身上。 脊髓拴系綜合征的臨床表現(xiàn)1遺尿，嬰幼兒隨著哭鬧有尿液滴出，沒(méi)有成大泡的排尿現(xiàn)象。2下肢及腰骶疼痛、肛門(mén)周?chē)杏X(jué)障礙（針刺痛覺(jué)遲鈍）、下肢活動(dòng)障礙及畸形。3大部分患兒合并腰骶椎裂，患兒腰骶部正中皮膚可有青紫色，色素沉著、長(zhǎng)毛，甚至鼓大包（醫(yī)學(xué)上稱為脊膜膨出、脂肪瘤）。 4 磁共振為首選檢查，可發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置低，終絲增粗。 脊髓拴系綜合征的治療脊髓拴系松解術(shù)及推管重建術(shù)是目前治療脊髓拴系綜合征的有效手術(shù)療法。手術(shù)經(jīng)驗(yàn)對(duì)保證手術(shù)效果和減少脊髓損傷等并發(fā)癥具有重要意義。有些患兒做手術(shù)僅切除了腰骶部的包或肉贅（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未對(duì)椎管內(nèi)的脊髓病變作處理，沒(méi)有進(jìn)行椎管重建，結(jié)果是治療無(wú)效或病情加重。成人脊髓圓椎低，終絲低位或增粗，且有癥狀者可視為終絲緊張狀態(tài)，需實(shí)施終絲松解術(shù)進(jìn)行干預(yù)，以追求療效。2021年08月07日1947
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