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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 什么是隱匿性脊髓拴系綜合征？隱匿性脊髓拴系綜合征（Occult tethered cord syndrome）患兒具有與脊髓拴系綜合征相似的癥狀，尤其表現(xiàn)為排尿功能障礙，但是MRI顯示圓錐處于正常位置，形態(tài)也正常，其中一些患兒合并脊髓終絲增粗或脂肪化。目前對(duì)于隱匿性脊髓拴系綜合征的診斷與治療仍存在爭(zhēng)議，有的中心提倡早期預(yù)防性手術(shù)，而有的中心強(qiáng)調(diào)隨訪。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年09月24日
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 什么是脊髓拴系綜合征？脊髓拴系綜合征（tethered cord syndrome，TCS）指各種因素引起脊髓縱向牽拉、圓錐低位，脊髓發(fā)生病理生理改變，產(chǎn)生神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為脊髓牽拉多發(fā)生在腰骶部，引起圓錐低位，故又稱為低位脊髓。但近年來(lái)，隨著對(duì)TCS 研究的深入，發(fā)現(xiàn)部分病人的頸胸段脊髓受到牽拉及脊髓末端持續(xù)性高張力引起神經(jīng)功能障礙，而圓錐位置正常，因此，TCS的概念逐漸被擴(kuò)展。脊髓拴系的脊髓圓錐下端多低于腰1/腰2椎間盤水平，其終絲直徑多大于3mm，兩者多同時(shí)發(fā)生或單獨(dú)發(fā)生，并伴有其他畸形發(fā)生。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年09月24日1666
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賀振華主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒神經(jīng)外科 門診經(jīng)常有家長(zhǎng)帶著寶寶來(lái)看小屁股上有個(gè)凹陷或者小洞，這個(gè)位置的皮膚異常，有可能跟底下的脊髓神經(jīng)異常有關(guān)，所以都需要做相關(guān)的檢查排除一下。那么通常脊髓神經(jīng)會(huì)有哪些異常呢？最常見(jiàn)的就是終絲牽拉型脊髓栓系。由于產(chǎn)前檢查的普及，現(xiàn)在脊膜膨出型的脊髓栓系已經(jīng)非常少見(jiàn)了（發(fā)現(xiàn)就引產(chǎn)了），但終絲緊張型、圓錐低位的脊髓栓系還是不少的，因?yàn)檫@些病變是在椎管內(nèi)，常規(guī)的產(chǎn)前B超檢查無(wú)法檢測(cè)。脊髓栓系為臨床較為常見(jiàn)的一種神經(jīng)功能障礙病癥, 先天性的脊柱裂、脊髓發(fā)育異常、脊髓脊膜膨出、硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤等因素均可導(dǎo)致此癥。臨床多表現(xiàn)為下腰骶部包塊、下腰骶部局部凹陷、腰骶部腫物、二便功能異常、下肢功能異常等。目前醫(yī)學(xué)臨床普遍認(rèn)為上述表現(xiàn)出現(xiàn)的原由在于終絲變異、變短、增粗、緊張及馬尾粘連緊張導(dǎo)致脊髓圓錐位置下降、固定, 致使脊髓栓系部位上方脊髓受到縱向牽拉,高度繃緊引起血管功能不全, 進(jìn)而繼發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙征候群。如果嬰幼兒期沒(méi)有及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療，等到成年，由于反復(fù)的終絲牽拉對(duì)脊髓圓錐的損傷，成人會(huì)出現(xiàn)會(huì)陰部及下肢疼痛;會(huì)陰部及下肢感覺(jué)麻木;下肢肌力;膀胱功能障礙情況。小兒先天性肛門直腸畸形約有20％到30％合伴有脊髓栓系，這主要是早期胚胎發(fā)育過(guò)程中尾端神經(jīng)的發(fā)育不良所致，脊髓栓系的發(fā)生率與肛門直腸畸形的嚴(yán)重程度密切相關(guān)。所有肛門直腸畸形患兒均應(yīng)常規(guī)做骶尾部磁共振篩查，了解是否同時(shí)存在脊髓栓系。正常終絲纖維組織排列疏松，未見(jiàn)脂肪組織。病變終絲纖維組織增生明顯并伴有纖維素樣變性、彈性降低，脂肪組織浸潤(rùn)，毛細(xì)血管數(shù)量增多。如果您的寶寶小屁股上也有個(gè)凹陷，請(qǐng)盡早帶來(lái)我門診就診吧。 視頻患兒小屁股的凹陷和術(shù)后的切口2020年06月28日6888
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江偉副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 脊柱外科 近期，成功完成一例脂肪瘤型脊髓拴系綜合征的手術(shù)，這類疾病屬于所有脊髓拴系綜合征類型中最難處理的一種。這種手術(shù)操作難度大，精細(xì)程度高，對(duì)醫(yī)生的要求較高。 1 病例分享 脂肪瘤型脊髓拴系綜合征屬于復(fù)雜的脊髓拴系類型 手術(shù)病例 2 什么是脂肪瘤型脊髓拴系綜合征？ 脊髓拴系綜合征（tethered cord syndrome,TCS）是指由于先天或后天的因素使脊髓受牽拉、圓錐低位，造成脊髓出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變，臨床上出現(xiàn)一系列神經(jīng)損害的癥候群。而今天要講的脂肪瘤型脊髓拴系綜合征是先天性脊髓栓系綜合征中最常見(jiàn)的一類，也是所有脊髓栓系綜合征類型中最難處理的。 脊髓脂肪瘤常伴發(fā)脊柱裂、脊髓脊膜膨出，脊髓、腰骶神經(jīng)及終絲與脂肪組織廣泛粘連，相互交織生長(zhǎng)，侵襲性強(qiáng)，神經(jīng)功能呈進(jìn)行性加重，致殘率高，隨年齡增長(zhǎng)對(duì)患者生活產(chǎn)生嚴(yán)重影響。 3 如何形成、主要癥狀及類型 根據(jù)國(guó)際著名脊髓拴系綜合征專家——美國(guó)加州大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科Dachling Pang 教授的文獻(xiàn)。發(fā)表在2013年《Childs Nerv Syst 》的“Surgical treatment of complex spinal cord lipomas”（復(fù)雜型脊髓脂肪瘤的手術(shù)治療）文獻(xiàn)中，跟蹤隨訪了315名接受過(guò)全切或近全切術(shù)的患者，隨訪時(shí)間20年。 文中提到脊髓脂肪瘤的形成：目前認(rèn)為，腰骶椎管內(nèi)外脂肪瘤是在胚胎早期發(fā)育過(guò)程中椎管閉合不全，骶尾部形成脊柱裂，兩側(cè)中胚層的間充質(zhì)細(xì)胞在脊柱裂處分化填補(bǔ)，形成椎管內(nèi)外脂肪瘤。 發(fā)生機(jī)制 文中提到脊髓脂肪瘤的主要癥狀及類型：隨著個(gè)體生長(zhǎng)發(fā)育，脂肪瘤與脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)粘連固定于腰骶椎管的脊柱裂處，限制脊髓圓錐的上移，加之脂肪瘤的緩慢生長(zhǎng)，壓迫牽拉脊髓圓錐及馬尾神經(jīng)，逐漸顯現(xiàn)出大小便障礙、下肢畸形、感覺(jué)異常、性功能減退等癥狀，確診后應(yīng)盡快手術(shù)，分類主要包括四種類型：背側(cè)型、移行型、尾側(cè)型、混雜型。 背側(cè)型 移行型 尾側(cè)型、混雜型 最后結(jié)論：復(fù)雜型脊髓脂肪瘤的全/近全切除和神經(jīng)基板的完全重建比脂肪瘤部分切除擁有更好的長(zhǎng)期無(wú)進(jìn)展生存率。從長(zhǎng)期療效來(lái)看，不徹底手術(shù)后果可能比不做手術(shù)的效果要更差。對(duì)于未手術(shù)過(guò)、未出現(xiàn)癥狀的脊髓脂肪瘤患者，手術(shù)治療也比非手術(shù)治療效果好。 4 治療方式 參考解放軍總醫(yī)院?jiǎn)虖V宇、尚愛(ài)加教授在2016年7月發(fā)表在《解放軍醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)》的“成人脂肪瘤型脊髓拴系的外科治療及療效分析”,其中表述：隨訪2010年2月一2015年9月共收治成年肪瘤型脊髓拴系患者105例，就其臨床癥狀、手術(shù)方法、術(shù)后療效等進(jìn)行分析，以探究手術(shù)療效。結(jié)論為以疼痛、皮膚難愈性潰瘍、大便障礙為主要癥狀的成人脂肪瘤型脊髓拴系患者，手術(shù)可改善現(xiàn)有癥狀?，F(xiàn)有癥狀有加重趨勢(shì)的患者也建議行手術(shù)治療。 Dachling Pang 教授2020年5月發(fā)表在《JKNS》的最新文章“Surgical Management of Complex Spinal Cord Lipomas:A New Perspective”（復(fù)雜型脊髓脂肪瘤手術(shù)治療的新觀點(diǎn)），文獻(xiàn)中詳細(xì)講述了復(fù)雜型脊髓脂肪瘤的分類、解剖和胚胎發(fā)生，并較詳細(xì)地介紹了全切除和重建受累神經(jīng)基板的新技術(shù)。利用多項(xiàng)數(shù)據(jù)對(duì)比了全切除和部分切除，以及無(wú)癥狀患者的手術(shù)治療和保守治療的效果等等。 ?。ㄎ墨I(xiàn)原文：可點(diǎn)擊文末“閱讀原文”查看） 基本關(guān)鍵技術(shù)沿著“fusion line”切除！ 具體手術(shù)操作細(xì)節(jié)及方法請(qǐng)參考原文 總之，正確的手術(shù)理念—“Fusion Line”、細(xì)致入微的神經(jīng)顯微松解技術(shù)、術(shù)中CUSA（超聲乳化吸引裝置）、電生理監(jiān)測(cè)、超聲骨刀等利器的使用，使病人的手術(shù)更安全、治療效果更好！2020年06月03日5178
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崔志強(qiáng)主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 脊髓拴系綜合征怎么治療？對(duì)于大小便功能尚正常的脊髓栓系綜合征患者，包括因腰骶部皮膚改變和下肢感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙而發(fā)現(xiàn)者，我們建議及早進(jìn)行系統(tǒng)的檢查、評(píng)估和手術(shù)治療；對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)大小便功能障礙的患者，則應(yīng)結(jié)合其全身情況及相關(guān)檢查情況選擇手術(shù)與否，此類患者絕大多數(shù)能夠也需要手術(shù)治療。脊髓拴系綜合征手術(shù)前需要做什么檢查？脊髓拴系綜合癥手術(shù)前需要經(jīng)過(guò)嚴(yán)格的檢查，以評(píng)估病人對(duì)于手術(shù)能否耐受，因此術(shù)前需要完善以下檢查抽血化驗(yàn)：血常規(guī)+血型，生化A，凝血像，乙肝系列等檢查輔助檢查：胸片，心電圖，腹部超聲及膀胱殘余尿，能夠配合的話還需要做雙下肢電生理檢查。腰骶部CT或者核磁，CT主要觀察脊柱裂和骨性分隔的情況，核磁主要觀察神經(jīng)、脊髓等軟組織改變。其他檢查：一些患者可能有脊柱側(cè)彎或者馬蹄內(nèi)翻足，根據(jù)患者具體情況需要做一些個(gè)體化的檢查。手術(shù)治療脊髓拴系綜合征安全有效嗎?脊髓栓系綜合征（脊髓拴系綜合征）手術(shù)治療的根本目的在于預(yù)防病情繼續(xù)進(jìn)展，部分患者的下肢運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能，甚至大小便功能有可能因此獲得改善。下肢和足部的變形部分可以通過(guò)矯形手術(shù)得到改善。因此，對(duì)許多脊髓栓系綜合征患者，手術(shù)是有效的。對(duì)患者進(jìn)行手術(shù)時(shí)應(yīng)貫徹微創(chuàng)理念，堅(jiān)持做顯微外科手術(shù)，配合神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，以做到盡可能徹底松解栓系，避免神經(jīng)損傷，減少再粘連和栓系，以及預(yù)防術(shù)后傷口并發(fā)癥。因此，手術(shù)也很安全，術(shù)后基本上不出現(xiàn)癥狀加重的情況。脊髓拴系綜合癥影響性功能嗎？脊髓拴系會(huì)影響性功能，尤其是男性，可以出現(xiàn)早泄、陽(yáng)痿及不育等癥狀，目前我科是國(guó)內(nèi)首先針對(duì)男性患者的拴系松解手術(shù)，結(jié)合術(shù)中陰莖神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)的科室，這種方式能夠很好地保護(hù)患者的性功能，避免手術(shù)后性功能障礙加重。脊髓栓系綜合癥會(huì)遺傳嗎？脊髓栓系綜合癥是由于各種原因?qū)е录怪]合不全，脊髓末端粘連，在發(fā)育過(guò)程中不能相應(yīng)上升所引起的一組疾病，目前根據(jù)臨床研究結(jié)果證實(shí)，脊髓拴系綜合癥一般不會(huì)遺傳給下一代。2020年05月28日1603
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肖以磊主任醫(yī)師 聊城市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 很多患者一聽(tīng)到脊髓拴系這個(gè)病大多會(huì)一頭霧水？我的脊髓怎么會(huì)被拴住了、系住了呢？專業(yè)脊柱脊髓神經(jīng)外科醫(yī)生給您來(lái)解答。 脊髓拴（同栓）系綜合征是神經(jīng)管發(fā)育畸形中最主要的一種類型，是在胚胎期出現(xiàn)脊髓發(fā)育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短，造成脊髓固定于病變部位、不能適應(yīng)脊柱的增長(zhǎng)而上升，使脊髓、馬尾神經(jīng)和終絲受到牽拉，造成脊髓出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變，臨床上出現(xiàn)腰背部疼痛、下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)功能障礙或畸形、大小便障礙等神經(jīng)損害的癥候群。 患者發(fā)病男女比例約為為2∶1，凡有排尿、排便障礙，下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙，足畸形等癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)隱性脊柱裂、顯性脊柱裂或曾有脊膜膨出手術(shù)史者，均需疑為本病，一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)治療。切除脊髓圓錐脂肪瘤等占位性病變，解除拴系，松解脊髓及馬尾神經(jīng)，重建硬膜囊，使其恢復(fù)正常結(jié)構(gòu)。對(duì)脊髓拴系進(jìn)行早期干預(yù)，終止脊髓拴系的自然病程，可防止癥狀進(jìn)一步加重，大大降低致殘率，提高患者生活質(zhì)量。 聊城市人民醫(yī)院腦科醫(yī)院脊柱脊髓神經(jīng)外科是治療脊髓栓系綜合征的專業(yè)科室，門診在開(kāi)發(fā)區(qū)腦科醫(yī)院門診大廳3診室，有專業(yè)的脊柱脊髓外科專家坐診，給您細(xì)心周到的服務(wù)。2020年03月22日2537
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史建剛主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 骨科 門診經(jīng)常被問(wèn)到的問(wèn)題：?jiǎn)栴}1：史醫(yī)生，您是治療脊髓栓系綜合征的著名專家，請(qǐng)問(wèn)到底什么是脊髓栓系綜合征？回答：脊髓栓系綜合征是由于先天或后天因素引起的脊髓圓錐低位（低于腰2椎體水平），導(dǎo)致脊髓、馬尾神經(jīng)軸向張力過(guò)大，引起下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能障礙、畸形、大小便功能障礙等一系列癥狀的集合。神經(jīng)好比一根繩子，被拉長(zhǎng)時(shí)張力增大，就會(huì)容易斷掉。脊髓是人的中樞神經(jīng)，因各種原因拉長(zhǎng)后張力就會(huì)增大、供血供氧變差，時(shí)間長(zhǎng)了就會(huì)造成神經(jīng)的損傷與壞死，導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙和畸形。問(wèn)題2：那到底什么樣的原因會(huì)導(dǎo)致脊髓被拉長(zhǎng)呢？回答：這個(gè)原因比較復(fù)雜，簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)分為先天性和后天性兩個(gè)原因。脊柱脊髓先天性畸形如脊柱裂患者由于腰骶部椎板閉合不全，脊髓和脊膜常通過(guò)缺損的椎板膨出到達(dá)皮下，形成脊膜膨出，牽拉脊髓圓錐，產(chǎn)生脊髓栓系綜合征，外表看要后部有一個(gè)包塊。這好比輪胎的外胎破了個(gè)洞，內(nèi)胎就會(huì)鼓出來(lái)一個(gè)包。外胎相當(dāng)于椎板，破的洞就是椎板缺損的區(qū)域，內(nèi)胎相當(dāng)于硬脊膜和脊髓。脊髓和脊膜通過(guò)那個(gè)“洞”凸出來(lái)，從而導(dǎo)致脊髓被拉長(zhǎng)，發(fā)生脊髓栓系綜合征。脊柱脊髓后天性畸形脊柱裂患者術(shù)后可能會(huì)在手術(shù)區(qū)域行程瘢痕，瘢痕與周圍組織及脊髓黏連也會(huì)導(dǎo)致脊髓被牽拉，產(chǎn)生脊髓栓系綜合征。這種情況占10%-20%。因此，當(dāng)家中小孩腰后部出現(xiàn)包塊時(shí)，應(yīng)及早就醫(yī)，確定是否為脊髓栓系綜合征。問(wèn)題3：史醫(yī)生，我的孩子出生就被診斷為脊髓栓系綜合征，請(qǐng)問(wèn)他大概會(huì)在什么時(shí)候發(fā)病呢？回答：脊髓栓系綜合征大多數(shù)是先天性疾病，孩子出生后就有脊髓圓錐低位的情況，但具體什么時(shí)間發(fā)病則因人而異。常見(jiàn)的情況有三種。兒童期發(fā)病患兒出生后即發(fā)現(xiàn)腰骶部批復(fù)外觀異常，雙下肢畸形，感覺(jué)運(yùn)動(dòng)異常等。青春期發(fā)病青春期（女10~14歲、男12~16歲）時(shí)，身高快速增長(zhǎng)，脊髓因跟不上脊柱的生長(zhǎng)速度而被牽拉，導(dǎo)致或加重大小便功能障礙、下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能障礙等癥狀。成年后發(fā)病成年前僅為影像學(xué)檢查異常，無(wú)明顯臨床癥狀。但脊髓具有潛在的神經(jīng)軸向高張力，長(zhǎng)期牽拉后神經(jīng)變性、壞死，綜合脊柱退變、椎管狹窄等因素，成年后出現(xiàn)下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能障礙及括約肌功能障礙等癥狀。問(wèn)題4：史醫(yī)生，我家孩子目前能夠排尿，這個(gè)算不算小便正常？回答：能排尿不一定就是小便正常。正常的排尿是一個(gè)無(wú)須用力便能以一定的速率將膀胱內(nèi)尿液完全排空，而且可以隨意控制的過(guò)程，需要檢查很多因素。注意：沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的父母通常不能發(fā)現(xiàn)不嚴(yán)重的異常情況，臨床醫(yī)生也需要依據(jù)檢查結(jié)果來(lái)確定功能是否正常、哪一部分神經(jīng)受損。問(wèn)題5：那么脊髓栓系綜合征可能會(huì)出現(xiàn)哪些癥狀呢？回答：脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)發(fā)病時(shí)間的不同，常見(jiàn)的有如下幾種：運(yùn)動(dòng)障礙不影響上肢，常出現(xiàn)雙腿無(wú)力、行走困難，且隨年齡增長(zhǎng)癥狀加重。有些患者會(huì)出現(xiàn)雙腿長(zhǎng)短或粗細(xì)不一、馬蹄內(nèi)翻足等畸形。膀胱和肢殘功能障礙排尿控制能力差，有遺尿、尿頻、尿急等表現(xiàn)，嚴(yán)重者會(huì)有尿失禁或尿潴留，也可伴有便秘或大便失禁。疼痛常見(jiàn)，往往說(shuō)不清楚疼痛的具體位置。多是放射性痛、擴(kuò)散痛或觸電樣痛，少有隱痛。腰骶部皮膚異常屁股上面一點(diǎn)的地方有毛發(fā)、痣、包塊或“小尾巴”等。感覺(jué)障礙鞍區(qū)皮膚常有麻木或感覺(jué)減退等表現(xiàn)。問(wèn)題6：那脊髓栓系綜合征的孩子，將來(lái)可以生育嗎？回答：脊髓受牽拉后影響血液循環(huán)，有可能使支配陰莖勃起功能的一些神經(jīng)發(fā)育不良，增加勃起功能障礙的發(fā)生率（可達(dá)70%~80%）。缺乏性教育、對(duì)性功能情況不夠重視或了解、尿失禁等癥狀，都容易引起自卑心理，影響性功能及生育能力。早期發(fā)現(xiàn)、早期治療可以改善這種情況。問(wèn)題7：那脊髓栓系綜合征會(huì)遺傳嗎？回答：是有一定的遺傳傾向，但目前尚未發(fā)現(xiàn)明確的致病基因，我們也在積極做這方面的研究。定期進(jìn)行產(chǎn)檢是最好的預(yù)防方式。（以上文字內(nèi)容均出自由我主編，科學(xué)出版社出版的《脊柱：結(jié)構(gòu)、功能與疾病》科普書(shū)，針對(duì)每一章節(jié)科普內(nèi)容，書(shū)籍采用了圖文并茂的形式，通俗易懂，感興趣的患者可以自行查詢購(gòu)買）2020年01月20日3188
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史建剛主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 骨科 問(wèn)診經(jīng)常被問(wèn)到的問(wèn)題：?jiǎn)栴}1：史醫(yī)生，我的孩子剛出生就發(fā)現(xiàn)后背上鼓了一個(gè)包，這是怎么回事？回答：您就診很及時(shí)，這屬于新生兒的異常情況，應(yīng)高度重視。及時(shí)發(fā)現(xiàn)嬰兒異常新生嬰兒背部有包塊、血管痣、皮膚凹陷、脊柱部位多毛、有小尾巴，都屬于異常情況。這不僅是美觀的問(wèn)題，往往預(yù)示著嬰兒的脊柱、脊髓先天畸形。立即前往醫(yī)院檢查一旦發(fā)現(xiàn)異常就應(yīng)前往醫(yī)院檢查，而不是等待癥狀的出現(xiàn)。盡早手術(shù)治療MRI及X線片檢查發(fā)現(xiàn)有脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系綜合征等畸形時(shí)應(yīng)盡早行手術(shù)治療。注意：脊柱裂合并脊髓栓系綜合征的患兒初期通常沒(méi)有癥狀，隨身體發(fā)育、牽拉脊髓，才會(huì)出現(xiàn)癥狀。研究表明，出現(xiàn)肢體無(wú)力、麻木等運(yùn)動(dòng)障礙后治療者，僅有45%恢復(fù)正常；尿失禁后治療者僅有12%恢復(fù)正常。因此，一旦發(fā)現(xiàn)脊髓栓系綜合征，無(wú)論有無(wú)癥狀都應(yīng)該接受手術(shù)治療。問(wèn)題2：史醫(yī)生，我的孩子都3歲多了，同齡小朋友都能自己大小便了，但是他還是控制不住，這是什么原因呢？回答：3歲多的小孩應(yīng)該可以做到自行控制大小便了，做不到的孩子可能屬于疾病引起的大小便功能障礙，家長(zhǎng)一定要重視，需要來(lái)醫(yī)院做檢查，以防是脊柱裂、脊髓栓系綜合征。脊髓栓系綜合征是一種憂郁先天或后天因素引起的脊髓圓錐低位，導(dǎo)致脊髓、馬尾神經(jīng)軸向張力過(guò)大，可以造成神經(jīng)癥狀，其中最典型的癥狀之一就是大小便功能障礙，包括尿失禁、尿潴留、大便失禁、便秘等。觀察到孩子這些情況時(shí)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)、確診后盡早手術(shù)，防止神經(jīng)損害加重。問(wèn)題3：請(qǐng)問(wèn)到底什么是脊柱裂？回答：脊柱中間有一個(gè)通道，叫做椎管。正常椎管壁是完全閉合的，內(nèi)有脊髓。如果胎兒在發(fā)育過(guò)程中椎管壁沒(méi)有完全閉合，留了一個(gè)口子，就叫做脊柱裂，好比是輪胎的外帶破了個(gè)洞一樣。脊柱裂可分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂。顯性脊柱裂脊髓或馬尾神經(jīng)通過(guò)缺口外突，好比輪胎的外胎破了個(gè)洞后，內(nèi)胎突出來(lái)了。需手術(shù)治療，且手術(shù)越早，療效越好。隱性脊柱裂神經(jīng)等組織沒(méi)有向外突出，雖然輪胎外胎破了，但內(nèi)胎沒(méi)有突出來(lái)。一般不產(chǎn)生臨床癥狀，無(wú)須手術(shù)。問(wèn)題4：有人說(shuō)吃葉酸可以預(yù)防脊柱裂，是真的嗎？還有哪些因素會(huì)導(dǎo)致寶寶脊柱裂？回答：孕期前4周缺乏葉酸的話，缺失可能導(dǎo)致胎兒神經(jīng)管異常，增加胎兒脊柱裂的患病風(fēng)險(xiǎn)。多吃葉酸含量高的水果水果中多富含葉酸，如櫻桃、桃子、李子、杏、楊梅、海棠、酸棗、山楂、石榴、葡萄、橘子、獼猴桃、草莓等，同時(shí)還可增進(jìn)食欲。遵醫(yī)囑補(bǔ)充葉酸計(jì)劃懷孕的女性應(yīng)從孕前開(kāi)始補(bǔ)充葉酸，具體方案須由醫(yī)生決定。我國(guó)自20世紀(jì)90年代起推廣孕期保健，并制定在孕前3個(gè)月至孕后3個(gè)月需口服葉酸的方案。定期進(jìn)行常見(jiàn)孕期B超等檢查可以在孕早、中期篩查出神經(jīng)管畸形，大大降低脊柱裂的發(fā)生率。注意：孕早期感染流感病毒、發(fā)熱，也會(huì)影響胎兒神經(jīng)管的閉合，增加脊柱裂的患病風(fēng)險(xiǎn)。（以上文字內(nèi)容均出自由我主編，科學(xué)出版社出版的《脊柱：結(jié)構(gòu)、功能與疾病》科普書(shū)，針對(duì)每一章節(jié)科普內(nèi)容，書(shū)籍采用了圖文并茂的形式，通俗易懂，感興趣的患者可以自行查詢購(gòu)買）2020年01月19日3075
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 門診時(shí)，許多脊髓拴系綜合征和脊柱裂的患者及家屬前來(lái)就診，發(fā)現(xiàn)他們有許多診療上誤區(qū)，今天就常見(jiàn)的一些問(wèn)題和大家分享。 脊髓拴系是指由多種脊髓先天性發(fā)育異常導(dǎo)致的一系列臨床綜合征。由于脊髓受牽拉多發(fā)生在腰骶髓，引起圓錐異常低位，故又稱低位脊髓。 脊柱裂是妊娠早期、胚胎發(fā)育時(shí)，胎兒神經(jīng)管閉合過(guò)程受到影響而致一個(gè)或多個(gè)節(jié)段椎管后側(cè)先天性缺損，即脊椎管的一部分沒(méi)有完全閉合的狀態(tài)，是一種常見(jiàn)的先天性神經(jīng)管畸形，最常發(fā)生于腰骶部。 其實(shí)，我們可以這樣的認(rèn)識(shí)脊柱裂和脊髓拴系的關(guān)系：脊髓拴系綜合征是脊柱裂疾病的一部分，是脊柱裂造成神經(jīng)損害的主要病理形式，極少有患者存在單獨(dú)的脊髓拴系但是不伴脊柱裂者。事實(shí)上，在多數(shù)情況下，患者被診斷為單一的脊髓拴系綜合征通常是過(guò)于片面的。 1、患兒能排尿就算小便功能正常? 膀胱的基本功能是儲(chǔ)存和排出尿液，這是一個(gè)極為復(fù)雜的生理過(guò)程。正常的排尿是一個(gè)無(wú)需用力便能以一定的速率將膀胱內(nèi)尿液完全排空、而且可以隨意控制的過(guò)程。能排出尿液并不一定膀胱功能正常，還要注意其每次尿量，每天排尿次數(shù)和間隔時(shí)間，排尿間隔有無(wú)漏尿，排尿的用力及尿液是否能排盡等。沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的父母通常不能發(fā)現(xiàn)不嚴(yán)重的異常情況，臨床醫(yī)生也需要依據(jù)一定的檢查結(jié)果來(lái)確定是否正常及哪一部分結(jié)構(gòu)或其神經(jīng)支配受損。 2、脊柱裂手術(shù)只需切除腰骶部包塊即可? 相對(duì)而言，腰骶部包塊很可能只是一種無(wú)關(guān)緊要的外在表現(xiàn)，重要的是它提示可能存在一系列影響神經(jīng)功能的內(nèi)在病理改變，故發(fā)現(xiàn)腰骶部包塊時(shí)應(yīng)該做進(jìn)一步檢查明確其內(nèi)在情況，如果存在導(dǎo)致或?qū)?lái)可能導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙的情況，盡量一期手術(shù)解決這些內(nèi)在病理改變和外部包塊。 3、如果孩子很小，但腰骶部的包發(fā)生潰爛，要立即手術(shù)嗎? 如果孩子很小，但腰骶部的包發(fā)生潰爛，有一部分患兒需要立即做手術(shù)。這種情況一般是患兒出現(xiàn)了脊膜膨出、脊膜外翻，露在外面的是神經(jīng)，如果不馬上做手術(shù)把傷口閉合，可能很快會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)功能的損傷。要注意的是，手術(shù)之前一定不要用大量的碘伏酒精消毒殺菌，可以使用生理鹽水反復(fù)清洗，使?jié)€的區(qū)域變得相對(duì)清潔，然后盡早手術(shù)。當(dāng)然，如果破潰的地方露出來(lái)的并不是神經(jīng)組織，而是單純的皮膚潰爛，那么要等到創(chuàng)面完全長(zhǎng)好了再做手術(shù)。 4、手術(shù)可以治愈脊髓拴系綜合征? 只有在還沒(méi)有明顯癥狀或只有可逆性的輕微癥狀時(shí)，手術(shù)可能完全治愈脊髓拴系綜合征，既使這樣，也需要較長(zhǎng)時(shí)間的復(fù)查才能確保手術(shù)是永久性的解決了問(wèn)題。在多數(shù)出現(xiàn)了明顯的大小便和下肢功能障礙的患者，手術(shù)即使成功，功能障礙也不可能恢復(fù)到完全正常，有可能需要終生性的密切觀察以防止造成腎損害和其它功能障礙再發(fā)展。 5、脊髓拴系綜合征和脊柱裂手術(shù)治療后就算治療完成? 脊髓拴系綜合征和脊柱裂是需要神經(jīng)外科、泌尿外科甚至矯形骨科和康復(fù)科等多科共同完成治療的疾病，而且這種治療有可能需要終生性的隨訪。2020年01月06日2056
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鄭學(xué)勝主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者，男，20歲自幼右下肢跛行，感覺(jué)減退；2015年在外院行“脊髓拴系松解手術(shù)”，術(shù)中只是在骶部做了終絲切斷。術(shù)后癥狀沒(méi)有改善，半年前癥狀加重，出現(xiàn)腰部疼痛，不能久站久坐久行，右下肢肌萎縮。大小便、性功能尚可。經(jīng)親屬介紹來(lái)上海新華醫(yī)院就治。CT、磁共振顯示：上次手術(shù)部位在骶1-2水平（綠色箭頭），而真正的拴系部位在腰3水平（紅色箭頭）鄭學(xué)勝醫(yī)療組決定給予再次手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，在腰3水平，脊髓和硬脊膜嚴(yán)重粘連，這就是真正的拴系病變。首先通過(guò)精細(xì)的銳性分離，徹底松解脊髓和硬脊膜的粘連，使脊髓復(fù)位。發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致拴系的病變是一團(tuán)粘附于脊髓背面的瘢痕樣的束帶組織。然后，小心地把這一團(tuán)病變從脊髓上銳性剝離下來(lái)。病變完全切除，脊髓完好無(wú)損。術(shù)后第二天，患者腰背部疼痛就完全緩解了。值得一提的是，手術(shù)是在多通道術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)護(hù)下進(jìn)行的：自由肌電圖可以實(shí)時(shí)提示脊髓和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受到的干擾；體感誘發(fā)電位可以判斷雙下肢的感覺(jué)神經(jīng)功能；BCR球海綿體反射可以實(shí)時(shí)監(jiān)控男性性功能的神經(jīng)支配。如上圖：左側(cè)下肢一直都有正常的體感誘發(fā)電位，而右側(cè)下肢在17：23之前沒(méi)有任何波形，而在17：26（大概拴系松解后5分鐘）開(kāi)始出現(xiàn)微弱的體感誘發(fā)電位，17：52（拴系松解后半小時(shí)左右）以后就表現(xiàn)為很典型的體感誘發(fā)電位了。所以我們術(shù)中就預(yù)測(cè)患者右下肢感覺(jué)功能會(huì)比術(shù)前有所恢復(fù)，術(shù)后果然恢復(fù)得不錯(cuò)。由于該患者是青年男性，術(shù)前性功能基本正常，所以我們術(shù)中給予BCR球海綿體反射，實(shí)時(shí)監(jiān)控男性性功能的神經(jīng)支配；整個(gè)手術(shù)進(jìn)程中都沒(méi)有任何損害?？偨Y(jié)：通過(guò)這個(gè)脊髓拴系再次手術(shù)的病例，我們總結(jié)了三個(gè)關(guān)鍵要素：找到真正拴系部位 + 精細(xì)銳性分離 + 神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)。脊髓如此嬌貴，唯精細(xì)值得信賴。2019年12月11日4772
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