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崔志強(qiáng)主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 脊髓拴系綜合征是可能是先天（如母親妊娠早期病毒感染、進(jìn)食蔬菜不足而嚴(yán)重缺乏葉酸等）或后天（如腰骶椎管手術(shù)）等原因造成，人在生長(zhǎng)發(fā)育過程中，脊椎管的生長(zhǎng)速度大于脊髓，因此脊髓下端相對(duì)于椎管下端逐漸升高脊髓下端拴系固定，脊髓受到牽拉發(fā)生缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的征候群。隨著年齡增長(zhǎng)、脊柱脊髓發(fā)育以及彎腰活動(dòng)增多，神經(jīng)學(xué)損害呈進(jìn)行性加重。脊髓拴系即脊髓下端因各種原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多種先天性發(fā)育異常導(dǎo)致神經(jīng)癥狀的主要病理機(jī)制之一，由此而導(dǎo)致的一系列臨床表現(xiàn)即稱為脊髓拴系綜合征?！静∫颉考顾韬图怪┒说母鞣N先天性發(fā)育異常均可導(dǎo)致脊髓拴系，如隱性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、腰骶椎管內(nèi)脂肪瘤、先天性囊腫及潛毛竇等。除了前述各種先天性因素外，腰骶部脊膜膨出術(shù)后粘連亦可導(dǎo)致脊髓再拴系。一般認(rèn)為，脊髓拴系使脊髓末端發(fā)生血液循環(huán)障礙，從而導(dǎo)致的相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。【臨床表現(xiàn)】脊髓拴系綜合征（脊髓拴系綜合征）的臨床表現(xiàn)與脊柱裂有相似性，主要有以下幾方面：腰骶部皮膚改變 ：腰骶部皮膚隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包塊。這些預(yù)示存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等，可能合并脊髓拴系。下肢的運(yùn)動(dòng)障礙： 表現(xiàn)為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，還可合并脊柱側(cè)彎。 下肢的感覺障礙： 表現(xiàn)為下肢、會(huì)陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。大小便功能障礙：常見表現(xiàn)為尿潴留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等等；大便秘結(jié)、便秘，或失禁?！驹\斷與檢查】磁共振（MRI）是診斷脊髓拴系的主要方法，它不僅可以明確有無(wú)脊髓拴系，還可以了解并存的其它病理改變，如脂肪瘤、脊髓縱裂等。X線平片可以確定有無(wú)脊柱裂。結(jié)合大小便功能情況行泌尿系B超和尿流動(dòng)力學(xué)檢查，以評(píng)價(jià)泌尿系受累程度和脊髓神經(jīng)功能受損情況。圖為一例脊髓拴系綜合征的皮膚表現(xiàn) 【治療】脊髓拴系到出現(xiàn)癥狀時(shí)已經(jīng)發(fā)生器質(zhì)性改變，我們無(wú)法使之恢復(fù)正常，只能予以適當(dāng)?shù)某C治，使其不繼續(xù)發(fā)展。脊髓拴系綜合征的癥狀可能是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無(wú)法修復(fù)的，治療僅僅是使病損不再繼續(xù)加重。癥狀也可能是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致，此時(shí)手術(shù)治療則可能達(dá)到減輕癥狀和防止病情進(jìn)展的雙重效果。所以，脊髓拴系綜合征手術(shù)治療的根本目的在于預(yù)防病情繼續(xù)進(jìn)展，部分患者的下肢運(yùn)動(dòng)和感覺功能，甚至大小便功能有可能因此獲得改善。通常，出現(xiàn)大小便功能障礙常提示預(yù)后欠佳，手術(shù)通常不能使大小便功能障礙、下肢和足部的變形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的變形部分可以通過矯形手術(shù)得到改善。因此，對(duì)許多脊髓拴系綜合征患者，尤其是兒童，需要脊髓脊柱外科或神經(jīng)外科、泌尿外科及矯形骨科共同的診療。對(duì)于大小便功能尚正常的脊髓拴系綜合征患者，包括因腰骶部皮膚改變和下肢感覺和運(yùn)動(dòng)障礙而發(fā)現(xiàn)者，我們建議及早進(jìn)行系統(tǒng)的檢查、評(píng)估和手術(shù)治療；對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)大小便功能障礙的患者，則應(yīng)結(jié)合其全身情況及相關(guān)檢查情況選擇手術(shù)與否，此類患者絕大多數(shù)能夠也需要手術(shù)治療。手術(shù)的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情進(jìn)一步發(fā)展。術(shù)后部分患兒的癥狀有一定程度的改善。改善程度依次為：疼痛緩解或消失＞感覺運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)＞排尿排便功能恢復(fù)＞畸形停止加重、自行矯正。若病情發(fā)現(xiàn)早、治療及時(shí)，患兒可以治愈。相反，發(fā)病年齡早、癥狀重而治療晚的病例，其治療結(jié)果相對(duì)較差。部分無(wú)療效或術(shù)后病情復(fù)發(fā)者，可再次手術(shù)。我們發(fā)現(xiàn)，有些患兒以前已做過手術(shù)，但僅僅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未處理椎管內(nèi)的脊髓病變，實(shí)際上相當(dāng)于做了腰骶部的“整形美容”手術(shù)，結(jié)果是無(wú)效或加重；甚至還有些醫(yī)生認(rèn)為本病無(wú)法治療，消極等待病情發(fā)展，教訓(xùn)慘痛。對(duì)患者進(jìn)行手術(shù)時(shí)應(yīng)貫徹微創(chuàng)理念，堅(jiān)持做顯微外科手術(shù)，必要時(shí)配合神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，以做到盡可能徹底松解拴系，避免神經(jīng)損傷，減少再粘連和拴系，以及預(yù)防術(shù)后傷口并發(fā)癥。對(duì)術(shù)后患者進(jìn)行隨訪，對(duì)泌尿系功能障礙的防治，下肢運(yùn)動(dòng)和感覺的康復(fù)，以及下肢畸形的矯治給予盡可能的指導(dǎo)。我們認(rèn)為單純注重拴系手術(shù)，而忽視對(duì)這些功能障礙的繼續(xù)診療進(jìn)行正確的指導(dǎo)，對(duì)患者是不利的。 終絲脂肪瘤術(shù)前術(shù)中 術(shù)后 脊髓脂肪瘤術(shù)前術(shù)后 脊髓縱裂術(shù)前 術(shù)中 術(shù)后 巨大脊髓脊膜膨出術(shù)前 巨大脊髓脊膜膨出術(shù)后 延誤治療下肢畸形 延誤治療脊柱畸形詳情請(qǐng)?jiān)L問官網(wǎng)：http://jz.yuquanhosp.com/2012年10月22日
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張樹成主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 小兒外科 第二節(jié) 脊髓拴系綜合征脊髓末端被某些因素束縛影響上升，引起脊髓末端及馬尾神經(jīng)病變，臨床上表現(xiàn)為排尿、排便功能障礙，下肢畸形等一系列癥狀，稱為脊髓拴系綜合征（Tethered Cord Syndrome，TCS）。束縛脊髓末端上升的病變主要包括脂肪團(tuán)塊，終絲畸形，神經(jīng)粘連，脊髓脊膜膨出，脊髓末端腫瘤等。TCS是臨床常見的脊椎脊髓先天畸形之一，患者幾乎均伴有腰骶部脊椎裂。脊椎裂的發(fā)生率我國(guó)各家報(bào)道差別很大，自0.04%至6.7%，其差別與地區(qū)和人群有關(guān)。據(jù)統(tǒng)計(jì)，所有產(chǎn)嬰包括死嬰的先天畸形中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形占60%，其中神經(jīng)管的畸形占神經(jīng)系統(tǒng)畸形的64%。早在1921年，Chute 觀察到尿潴留與馬尾被纖維及脂肪組織牽引有關(guān)，首次提出脊髓拴系是脊髓發(fā)育不良神經(jīng)缺陷的病因。直到1981年，Yamada等總結(jié)這類病例的臨床資料，提出了“脊髓拴系綜合征”這一新概念?！九咛W(xué)發(fā)病機(jī)制及病因】 胚胎6周時(shí)，神經(jīng)管末端發(fā)育成脊髓終室，此后椎管的生長(zhǎng)速度快于脊髓的生長(zhǎng)速度，脊髓向頭側(cè)回縮。出生時(shí)，脊髓末端位于腰2椎體平面，成人時(shí)位于腰1～腰2之間。腰骶部脊椎裂若終絲在終室內(nèi)發(fā)生粘連或被脂肪組織壓迫束縛，則終絲固定，失去了向上的自然活動(dòng)能力，構(gòu)成了對(duì)脊髓的拴系，脊髓末端不能上升，脊髓及神經(jīng)根粘連于畸形部位或膨出的脊膜囊內(nèi)，脊髓與馬尾神經(jīng)持續(xù)受牽張，則引起脊髓末端或馬尾神經(jīng)缺血、缺氧改變，神經(jīng)退變、萎縮，臨床上將出現(xiàn)脊髓圓錐及馬尾神經(jīng)功能受損害的一系列癥狀。引起TCS的病因主要有：1、先天發(fā)育異常。TCS多伴有腰骶部脊椎裂，出現(xiàn)終絲短粗、纖維束帶、硬膜內(nèi)脂肪瘤等，造成圓錐異位固定，又稱原發(fā)性TCS。2、手術(shù)后粘連。多為腰骶部脊椎裂修補(bǔ)術(shù)后造成該部位鞘內(nèi)成份粘連。據(jù)統(tǒng)計(jì)，脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后約15%出現(xiàn)TCS，又稱繼發(fā)性TCS。上述因素常合并存在?！静±砑胺中汀?Yamada 及Purtzer等通過TCS動(dòng)物模型觀察證實(shí)，腰骶髓神經(jīng)元氧化代謝受損是本病的病理基礎(chǔ)。脊髓被拴系、固定，脊髓遠(yuǎn)端受壓迫、牽拉，引起脊髓或神經(jīng)根的血液循環(huán)障礙而發(fā)生缺血、缺氧，逐漸變性壞死，出現(xiàn)退行性改變。脊髓細(xì)胞氧化代謝功能障礙的輕重與牽拉的程度及時(shí)間有直接關(guān)系。牽引力越小，時(shí)間越短，代謝功能受損害越輕。這又為早期手術(shù)提供了依據(jù)。病理分型各家報(bào)道較多。從臨床治療的觀點(diǎn)可基本上概括為兩類，脂肪瘤侵襲型、非脂肪瘤型。(一) 脂肪瘤型 根據(jù)脂肪瘤的位置又做了進(jìn)一步分類。Mclendon將其分為三類：I型 脊椎裂伴終絲脂肪瘤，包括腰骶部脂肪瘤及脂肪瘤型脊髓脊膜膨出。II型 髓內(nèi)脂肪瘤型，最為少見。III型 終絲脂肪瘤。(二) 非脂肪瘤型 包括終絲病變、馬尾神經(jīng)粘連、脊髓脊膜膨出、脊髓末端腫瘤、脊髓發(fā)育畸形如脊髓分裂、脊神經(jīng)缺如等。終絲病變主要表現(xiàn)為終絲粗短。脊髓末端腫瘤臨床上常見皮樣囊腫、腸原性囊腫。我們通過光鏡及電鏡觀察，脂肪瘤型見脂肪組織通過椎板裂隙與硬膜內(nèi)的脂肪組織相融合，侵襲馬尾神經(jīng)或圓錐。硬膜內(nèi)脂肪組織塊切片觀察見脂肪團(tuán)塊內(nèi)分布各種形態(tài)迷行神經(jīng)纖維，脂肪與神經(jīng)纖維交互生長(zhǎng)，神經(jīng)分布雜亂無(wú)章。非脂肪瘤型主要以終絲病變?yōu)橹?，終絲末端鍍銀染色切片可見在膠原纖維組織中有迷行神經(jīng)纖維束。電鏡下觀察終絲神經(jīng)纖維超微結(jié)構(gòu)改變，主要表現(xiàn)在線粒體及髓鞘，見軸漿內(nèi)出現(xiàn)巨線粒體，線粒體部分空泡化、腫脹、嵴變短乃至消失，呈缺血缺氧改變。髓鞘薄厚不一，電子密度高低不等。根據(jù)MRI及術(shù)中所見，可將TCS分為五型：終絲粗大型: 最為多見。粗大終絲，直徑超過2mm，終絲牽拉脊髓，造成圓錐低位，低于L3水平；脂肪瘤型；術(shù)后瘢痕組織粘連型：該型患者皆有腰骶部包塊切除史，瘢痕和脂肪組織與脊髓和/或馬尾緊密粘連；腫瘤型：畸胎瘤、皮樣囊腫、神經(jīng)腸源囊腫等包繞脊髓或馬尾；混合型：兩種或兩種以上的病變同時(shí)存在。【臨床表現(xiàn)】 腰骶部椎板缺損區(qū)皮膚表面可見色素沉著，皮膚凹陷，有時(shí)見通向深部的皮膚竇道，臨床上稱為潛毛竇、毛發(fā)叢生、皮下脂肪瘤，有時(shí)明顯的突出體表，有的病人可見皮膚角化。脊膜膨出的患者部分病人見局部皮膚缺損，表面覆蓋羊膜。排便功能障礙 由于骶部脊髓受損害，肛門盆底部肌肉的神經(jīng)受損，影響直腸的正常收縮蠕動(dòng)，無(wú)排便反射，腹壓增大時(shí)，糞便即流出。臨床上多表現(xiàn)為便秘，排出球狀便，便稀或腹瀉時(shí)則不能控制。肛診檢查括約肌松弛。泌尿系統(tǒng)癥狀臨床上常將膀胱功能障礙分為兩類型：(一) 貯尿功能障礙 患者主要癥狀為尿失禁，膀胱不充盈。(二) 排尿功能障礙 患者主要臨床癥狀為尿潴留于膀胱，呈過度充盈狀態(tài)。膀胱肌代償失調(diào)臨床上將出現(xiàn)充盈性尿失禁。最終將繼發(fā)輸尿管返流、輸尿管擴(kuò)張、腎盂擴(kuò)張、慢性腎功能衰竭。肢體病變 臨床檢查可見單側(cè)或雙側(cè)下肢感覺遲鈍、肌肉萎縮、腱反射減弱或消失。有時(shí)可見足畸形如高弓足、馬蹄內(nèi)翻足等?！据o助檢查】 尿流動(dòng)力學(xué)檢查 近年來(lái)膀胱尿道壓力檢測(cè)已被臨床醫(yī)師認(rèn)定為觀察TCS的手段之一。通過檢查可觀察膀胱的初壓，最高壓力，非意識(shí)性收縮波數(shù)量、壓力，膀胱的殘余尿量、最大容積、尿道收縮壓、功能性尿道長(zhǎng)度等。根據(jù)以上指標(biāo)判定神經(jīng)性膀胱的類型。術(shù)前術(shù)后對(duì)比，判斷手術(shù)的療效。Ｘ光及泌尿系造影檢查 Ｘ光平片檢查可做為TCS的初步檢查方法。從前后位平片上可觀察到椎板的裂隙和缺損的范圍。排泄性靜脈造影檢查也應(yīng)常規(guī)進(jìn)行，能夠觀察排尿障礙型TCS病人的膀胱和腎的繼發(fā)病變，也是排除其他相關(guān)的泌尿系畸形如重腎輸尿管開口異位的措施。磁共振成像檢查 磁共振檢查技術(shù)應(yīng)用于臨床，為神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷開辟了新的一頁(yè)。它能清晰的顯示脊髓圓錐的位置、終絲的形態(tài)、馬尾神經(jīng)的粘連情況，膨出的脊膜囊內(nèi)的馬尾神經(jīng)形態(tài)，并能觀察脂肪團(tuán)塊，腰骶部椎管內(nèi)腫瘤與脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)的關(guān)系。許多臨床醫(yī)師用手術(shù)中觀察到的大體病理改變與磁共振成像檢查所見進(jìn)行核實(shí)，證實(shí)了磁共振成像的改變與真實(shí)病變完全一致。電生理檢測(cè) 電生理學(xué)檢查技術(shù)在臨床應(yīng)用，為神經(jīng)系統(tǒng)疾病的觀察提供了客觀的精確的指標(biāo)，可判斷TCS患者神經(jīng)功能損害程度，病變部位，對(duì)判斷病情，估計(jì)預(yù)后，具有重要意義。目前TCS臨床上常應(yīng)用脛后神經(jīng)體感誘發(fā)電位檢測(cè)方法，表現(xiàn)為皮層電位峰間潛伏期延長(zhǎng)，波幅下降，甚至消失；腰髓中間神經(jīng)元突觸后電位潛伏期延長(zhǎng)，波幅下降甚至消失；中樞傳導(dǎo)時(shí)間延長(zhǎng)；馬尾神經(jīng)電位部分患者可見波幅消失。【診斷】(一) 病史、癥狀與體征 患者多有腰骶部脊髓脊膜膨出，病情嚴(yán)重者生后即出現(xiàn)癥狀，有部分病人在3歲左右開始出現(xiàn)癥狀。泌尿系統(tǒng)多見貯尿障礙，少部分病人見排尿障礙。消化系統(tǒng)常見癥狀是便秘。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為感覺障礙，肢體變細(xì)或足畸形。多數(shù)病人常幾種癥狀同時(shí)存在。腰骶部檢查常見脊膜膨出、脂肪瘤或隱性脊椎裂的體征如皮膚陷入、毛發(fā)等。(二) Ｘ光平片 可觀察到腰骶部脊椎裂。(三) 磁共振成像檢查 這是診斷TCS的可靠標(biāo)準(zhǔn)。其他輔助檢查 TCS所出現(xiàn)的癥狀與其他疾病所出現(xiàn)的癥狀相比較，沒有特異性，又因TCS的病變與臨床出現(xiàn)的癥狀沒有絕對(duì)的相關(guān)性，因此做輔助檢查除外其他疾病是必要的。臨床上常應(yīng)用的檢查為排泄性靜脈腎盂造影、膀胱尿道造影、直腸肛管測(cè)壓、鋇灌腸等檢測(cè)手段，除外重腎輸尿管開口異位、后尿道瓣膜癥、巨結(jié)腸等疾病。TCS的診斷過程有時(shí)復(fù)雜的，應(yīng)該將臨床資料進(jìn)行綜合分析，在鑒別診斷的基礎(chǔ)上進(jìn)行確診。在不能除外其他疾病時(shí)應(yīng)先考慮其他疾病的診斷?！局委煛?脊髓拴系松解術(shù)是治療TCS的根本方法，目的在于防止神經(jīng)癥狀的發(fā)生并阻止其進(jìn)一步惡化。(一) 手術(shù)年齡及適應(yīng)癥 非脂肪瘤型TCS手術(shù)治療效果較好，早期手術(shù)，解除對(duì)脊髓的拴系，已為多數(shù)醫(yī)師贊同。對(duì)于脂肪瘤型TCS由于其解剖復(fù)雜，外科手術(shù)效果難以估計(jì)，治療仍有爭(zhēng)議。Hoffman等許多學(xué)者強(qiáng)調(diào)脂肪瘤塊對(duì)脊髓的拴系作用，應(yīng)早期積極治療，認(rèn)為早期適當(dāng)治療，患兒癥狀可維持不變，甚至改善。晚期治療或手術(shù)不適當(dāng)，則將有嚴(yán)重神經(jīng)損害。(二) 手術(shù)要點(diǎn)及術(shù)后主要并發(fā)癥及預(yù)防 手術(shù)的目的是解除拴系脊髓的因素，使脊髓上升。主要操作有以下幾方面：(一)清除硬膜外的壓迫因素。包括伸入椎管內(nèi)的纖維帶、脂肪組織、變形的骨片，切除椎板擴(kuò)大硬膜腔等；(二)徹底松解粘連。切除纖維條索，其中有神經(jīng)之間的粘連、神經(jīng)與硬膜的粘連；(三)最低位切斷終絲；(四)仔細(xì)修復(fù)硬膜。對(duì)于脂肪瘤型TCS，由于脂肪塊內(nèi)神經(jīng)與脂肪組織交互存在，切除過多的脂肪塊，常常損害尚有功能的神經(jīng)，如不切除脂肪團(tuán)塊則無(wú)法解除對(duì)脊髓的拴系。由于這一矛盾的存在脂肪瘤型TCS治療效果不佳。對(duì)于此種類型患者如何手術(shù)，應(yīng)進(jìn)一步的研究術(shù)式。目前多主張適當(dāng)?shù)姆蛛x，部分切除脂肪塊，擴(kuò)大硬膜腔比切除脂肪塊更重要。TCS的手術(shù)是較復(fù)雜、精細(xì)的，如果手術(shù)不適當(dāng)將會(huì)造成副損傷，影響治療效果。手術(shù)應(yīng)該在脊髓神經(jīng)監(jiān)護(hù)下進(jìn)行，在分離粘連、修復(fù)硬膜、切斷終絲等重要操作步驟均應(yīng)運(yùn)用顯微外科操作技術(shù)。(三) 其他治療 某些TCS的病人，經(jīng)過脊髓松解手術(shù)，仍不能達(dá)到治療目標(biāo)，可根據(jù)病人具體情況應(yīng)用其他治療方法，以求改善排尿、排便功能障礙，改善足外觀畸形。1. 改進(jìn)膀胱的貯尿功能：常見的原因有膀胱容積過小，出口阻力低。較常用的術(shù)式是腸漿肌層膀胱擴(kuò)大術(shù)；膀胱頸延長(zhǎng)術(shù)，通常應(yīng)用Young-Dees Leadbetler術(shù)式；肌瓣包繞膀胱頸手術(shù)，如用提肛肌、會(huì)陰肌、股薄肌包繞。2. 改善膀胱排尿功能，常從兩個(gè)方面進(jìn)行，即增加膀胱收縮力，降低膀胱出口阻力。臨床上常應(yīng)用單層腸漿肌層膀胱包繞術(shù)，腹直肌轉(zhuǎn)位術(shù)方法增加膀胱收縮力；應(yīng)用膀胱頸切開，膀胱頸Y-V成形術(shù)降低膀胱出口阻力，以求獲得新的平衡協(xié)調(diào)。3. 排便障礙可進(jìn)行飲食調(diào)節(jié)、功能鍛煉、藥物應(yīng)用、括約肌成形及修補(bǔ)術(shù)等綜合治療。目前又提出順行結(jié)腸灌洗技術(shù)。1990年Malone等介紹順行結(jié)腸灌洗技術(shù)（Malone antegrade continence enema, MACE），用于治療兒童難治性大便失禁和頑固性便秘，目的是通過盲腸、近端結(jié)腸順行灌洗，行間斷性沖洗腸道，及時(shí)清除腸道內(nèi)積糞，以達(dá)到減少甚至消滅糞污的目的，治療便失禁。近10年來(lái)該技術(shù)幾經(jīng)改良，已被廣泛應(yīng)用于臨床，收到良好的效果。MACE大大提高了病人的生活質(zhì)量，排便功能明顯得到改善，解決了便失禁和便秘問題。4. 改善足外觀畸形方面，常常應(yīng)用脛前肌外移術(shù)，伸拇長(zhǎng)肌后移跖骨指間關(guān)節(jié)固定術(shù)，足三關(guān)節(jié)固定術(shù)等?！绢A(yù)后】 TCS是一神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其病理改變復(fù)雜，療效難以確切估計(jì)。雖然國(guó)內(nèi)外已有許多醫(yī)師對(duì)本病進(jìn)行了多年的研究觀察，但仍有許多問題需進(jìn)一步解決。TCS病人的治療效果可根據(jù)病理改變、病情輕重；治療年齡早晚；手術(shù)質(zhì)量等三個(gè)方面進(jìn)行估計(jì)。按病理分型觀察非脂肪瘤型療效較好，特別是終絲病變型，病變簡(jiǎn)單，手術(shù)操作簡(jiǎn)便，副損傷的可能性小，多數(shù)病人都可獲得顯著的療效。其他類型病理結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，但術(shù)中只要精心操作，尚可獲得滿意的療效。脂肪瘤型其脂肪組織與迷行神經(jīng)纖維交互生長(zhǎng)，有時(shí)可以在一部分病例中發(fā)現(xiàn)，由于脂肪組織的侵害造成神經(jīng)數(shù)目上的減少。這種病理改變，給手術(shù)造成了難以克服的困難，其手術(shù)效果難以估計(jì)。因此在估計(jì)預(yù)后時(shí)應(yīng)該將病理改變與病情兩方面結(jié)合起來(lái)分析。治療年齡的早晚也是決定預(yù)后的重要因素，根據(jù)動(dòng)物模型實(shí)驗(yàn)觀察發(fā)現(xiàn)，脊髓的病變可逆性與拴系的程度和時(shí)間有關(guān)，早期治療其病變恢復(fù)的可能性大，治療時(shí)間晚，由于病變已不可逆，則恢復(fù)的可能性小。手術(shù)中，由于牽拉等不適當(dāng)?shù)牟僮?，?huì)造成新的進(jìn)一步的損傷；術(shù)后瘢痕組織引起脊髓和馬尾神經(jīng)再拴系，亦會(huì)影響預(yù)后療效。TCS病人因病理改變差別很大，病情不一樣，在獲得療效的時(shí)間早晚上差別較大。從我們病例看，最短者7～10天可見明顯的療效，最長(zhǎng)時(shí)間6～7年。平均在1～1.5年左右。根據(jù)我們的臨床觀察，脊髓末端松解術(shù)后，排尿、排便功能恢復(fù)率較高，特別是排便功能恢復(fù)明顯，足畸形的患者治愈率較低。（陳輝）參考文獻(xiàn)1 陳輝,王憲剛,吉士俊.脊髓拴系綜合征病因和病理研究進(jìn)展.中華小兒外科雜志,1995,16(6):364-366.2王憲剛,周永德,吉士俊等. 脂肪瘤型脊髓拴系綜合征的病理及治療. 中華小兒外科雜志,1995,16(8):197-199.3 陳輝,王憲剛,吉士俊,等. 脊髓拴系綜合征病理學(xué)觀察. 中華小兒外科雜志,1998,19(5):293-295.4 陳輝,吉士俊,王憲剛,等.脊髓拴系綜合征術(shù)后療效與病理類型關(guān)系的探討.中華小兒外科雜志,1999,20(4):199-201.5 陳輝,吉士俊,王憲剛,等.脊髓拴系綜合征電生理檢測(cè)特點(diǎn)及臨床意義.中華小兒外科雜志,2000,21(1):43-45.6 Yamada S ,Zinke DE, SanderD. Pathophysiology of “tethered cord syndrome”. J Neurosurg,1981,54:494-503.7 Purtzer TH,Yamada S,Tani S.Metabolic and histologic studies of chronic model of tethered cord. SurgicalForum,1985, 36:512-514.8 Hoffman HJ,TaecholarnC,Hendrick EB,et al.Management of lipomyelomeningoceles.JNeurosurg,1985,62:1-8. 9 Hall WA, Albright AL,BrunberyJA.Diagnosis of tethered cord by magnetic resonance imaging. Surg Neurol,1988,30:60-64.10 Kanev PM, Lemire RJ,LoeserJD,et al. Management and long term follow-up review of children withlipo-myelomeningocele,1952-1987.J Neurosurg, 1990, 73:48-52. 11 Giles LG. Review oftethered cord syndrome with a radiological and anatomical study: case report.Surgical & Radiologic Anatomy, 1991,13(4):339-343.12 Yamada S, Iacono RP,Andrade T, et al. Pathophysiology of tethered cord syndrome. NeurosurgeryClinics of North America, 1995,6(2):311-323.13 Kocak A,Kilic A,Nurlu G,et al. 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陳勝利主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 陳主任，我2月前在301做的手術(shù)，開始癥狀減輕，也不知我下地活動(dòng)太多還是啥原因，20多天后突感鞍區(qū)疼痛，此后癥狀日益加重，腿腳全天都是蟻爬感，基本不太能走。椎管內(nèi)張力感覺特別大，坐下全身不敢放松，感覺脊髓吊著，睡覺時(shí)一伸直腿或坐著一站起來(lái)，感到椎管內(nèi)神經(jīng)牽拉，雙腿抽搐厲害，全身肉跳。這種張力特別表現(xiàn)在腰椎處（手術(shù)口上方）一放松感覺那兒要炸出來(lái)，手術(shù)前也感到這兒張力大，但沒現(xiàn)在厲害，是不是這兒脊髓與硬膜貼得太緊了？新拍的核發(fā)磁傳給主治醫(yī)生，他回答“從片子上看脊髓神經(jīng)松弛，沒有再粘連征象”我都不太相信了，請(qǐng)您看一下，需要再次手術(shù)嗎，癥狀真的太難受了患者：手術(shù)前患者：重發(fā)最新核磁山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：你發(fā)過來(lái)的核磁片年齡和名字與實(shí)際不符，請(qǐng)核對(duì)一下?；颊撸菏堑模闷渌胰酸t(yī)保免費(fèi)做的，謝謝您的仔細(xì)山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：從片子上看，脊髓仍低位，但張力不高，最好能與術(shù)前片子作個(gè)比較。如果術(shù)后癥狀減輕過，說(shuō)明手術(shù)還是有效的。可以休息，適當(dāng)用些神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥?；颊撸宏愔魅危g(shù)前的片子發(fā)在上面，能請(qǐng)您比較一下，術(shù)后20多天癥狀確實(shí)好轉(zhuǎn)不少，后來(lái)又日益加重，陳主任我就害怕粘連再栓了，可能嗎?又有醫(yī)生認(rèn)為癥狀結(jié)合片子應(yīng)考慮是腰椎盤引起的，可在手術(shù)前我看過幾位骨科醫(yī)生，他們都認(rèn)為雖有3個(gè)突出，但沒有多嚴(yán)重。而且術(shù)后這么短的好轉(zhuǎn)和加重過程，我覺得也不符合腰椎盤突出發(fā)展規(guī)律，您認(rèn)為呢？謝謝您！山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：脊髓栓系手術(shù)要切斷終絲，術(shù)后粘連的可能微乎其微，因?yàn)槭中g(shù)中要去掉終絲一部分，其長(zhǎng)度已經(jīng)不夠，即使想手術(shù)把它們接起來(lái)也很困難。與椎間盤的關(guān)系不大。以休息為主，可以用些激素、對(duì)癥治療?；颊撸褐x謝陳主任，您能幫我介紹些藥嗎？山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：可以用神經(jīng)妥樂平、彌可保、強(qiáng)的松等，如果注射需到正規(guī)藥店購(gòu)藥。患者：陳主任，還想問您個(gè)問題，注射神經(jīng)生長(zhǎng)因子對(duì)此病有用嗎？還有醫(yī)院開展干細(xì)胞進(jìn)行神經(jīng)損傷治療，據(jù)您了解有效嗎？謝謝您·！山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：目前臨床證實(shí)，神經(jīng)生長(zhǎng)因子對(duì)神經(jīng)修復(fù)是有效的。干細(xì)胞治療還在實(shí)驗(yàn)階段。2012年02月01日5898
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陳若平主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓栓系綜合征(TCS)是指由于各種先天性或后天性原因?qū)е录顾枋艿綘窟B，而產(chǎn)生一系列的神經(jīng)功能障礙和伴發(fā)畸形。脊髓可以在任何部位受到牽拉，包括頸髓、胸髓及腰骶髓，但最常見的牽拉部位發(fā)生在腰骶髓，導(dǎo)致圓錐位于異常低位，是TCS的最常見表現(xiàn)。TCS通常發(fā)生于兒童，尤其是嬰幼兒，女性略多于男性，其發(fā)病率高達(dá)1/4000。是一種發(fā)病率相當(dāng)高的疾病。TCS中由于脊髓尤其是圓錐受到長(zhǎng)時(shí)間牽拉，可以導(dǎo)致脊髓缺血和缺氧，從而發(fā)生神經(jīng)功能損害。一旦發(fā)生神經(jīng)功能損害，往往不可逆轉(zhuǎn)，需要盡早和及時(shí)處理TCS。因此，對(duì)于TCS目前提倡早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療，以避免神經(jīng)功能損害，或者為已經(jīng)損害的神經(jīng)功能恢復(fù)創(chuàng)造條件，并避免出現(xiàn)新的神經(jīng)功能損害或者持續(xù)性神經(jīng)功能損害。TCS的起病比較隱匿，相當(dāng)大部分的孩子可以在出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙前無(wú)顯著癥狀。TCS的常見癥狀有：疼痛，是最常見的癥狀，表現(xiàn)為難以描述性的疼痛，但無(wú)節(jié)段性分布；運(yùn)動(dòng)障礙，主要為進(jìn)行性下肢乏力或行走困難，一般為雙側(cè)性，也可為單側(cè)性，以后可以逐步出現(xiàn)肌萎縮、馬蹄內(nèi)翻等；可以出現(xiàn)腰骶區(qū)感覺障礙，以感覺減退為主；膀胱和直腸功能障礙，主要表現(xiàn)為遺尿和尿失禁；腰骶部皮膚異常：部分兒童患者存在脊膜膨出、皮膚竇道、多毛、局部血管瘤或皮下腫塊(不到40%)。孩子的生長(zhǎng)發(fā)育、突然的牽拉運(yùn)動(dòng)、椎管狹窄和外傷可以突然加重癥狀。提高TCS的認(rèn)識(shí)，避免漏診和誤診，及時(shí)處理防止病情延誤，對(duì)于預(yù)后具有重大意義。手術(shù)是治療TCS的唯一手段。只要患者的一般情況允許，應(yīng)盡早施行手術(shù)。雖然對(duì)于是否需要施行預(yù)防性手術(shù)仍有爭(zhēng)論，但目前大多數(shù)主張有必要施行預(yù)防性手術(shù)，以最大限度避免神經(jīng)功能損害。因?yàn)槟壳皩?duì)于TCS的整個(gè)病理生理過程尚缺乏完整地了解，無(wú)法判斷和預(yù)測(cè)何時(shí)出現(xiàn)神經(jīng)功能損害，而且一旦神經(jīng)功能損害出現(xiàn)，往往不可逆轉(zhuǎn)。手術(shù)的目的是：去除導(dǎo)致TCS的病因，徹底松解脊髓栓系；最大限度地保護(hù)神經(jīng)功能，尤其是受牽拉的圓錐和相應(yīng)的脊神經(jīng)；矯正伴發(fā)的脊柱畸形。經(jīng)過手術(shù)后，解除脊髓所受的牽拉，脊髓尤其是圓錐和相應(yīng)脊神經(jīng)恢復(fù)正常局部血液供應(yīng)，神經(jīng)功能可以逐步得到恢復(fù)。目前的手術(shù)方法較20世紀(jì)80年代的方法有了顯著的改進(jìn)，顯微手術(shù)技術(shù)和手術(shù)中神經(jīng)功能電生理學(xué)監(jiān)護(hù)已經(jīng)逐步成為TCS手術(shù)的金標(biāo)準(zhǔn)。顯微手術(shù)技術(shù)可以仔細(xì)分離并切除脊髓栓系，最大限度地保留和栓系關(guān)系密切的脊神經(jīng)以保留最大限度地神經(jīng)功能。而手術(shù)中神經(jīng)功能電生理學(xué)監(jiān)護(hù)可以實(shí)時(shí)監(jiān)護(hù)脊髓和脊神經(jīng)功能，不僅可以提高手術(shù)安全性，還可以實(shí)時(shí)了解脊髓栓系是否得到徹底松解。尤其適用于復(fù)雜性病例，如混合性脂肪脊膜膨出、首次手術(shù)沒有解除栓系的TCS等，可以大大提高手術(shù)成功率。TCS如未經(jīng)治療，其癥狀多在一定時(shí)間內(nèi)進(jìn)行性加重。手術(shù)后多數(shù)患者均有不同程度的改善，改善率和改善程度取決于多個(gè)因素，包括導(dǎo)致TCS的病因、病程、手術(shù)前神經(jīng)功能是否有損害以及損害程度、手術(shù)操作(手術(shù)中是否徹底解除脊髓栓系、神經(jīng)功能是否得到良好保護(hù)、是否糾正伴發(fā)畸形)、手術(shù)后的護(hù)理和康復(fù)治療。2011年11月06日9529
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許可濤主治醫(yī)師 寧波大學(xué)附屬第一醫(yī)院外灘院區(qū) 小兒外科 一、脊髓栓系：先來(lái)了解生理知識(shí)：寶寶在生長(zhǎng)發(fā)育過程中，位于脊椎管中的脊髓生長(zhǎng)速度較快，因此脊髓下端相對(duì)于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系即脊髓下端因各種原因被拴住于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。當(dāng)寶寶長(zhǎng)大時(shí)，脊髓被強(qiáng)行拉長(zhǎng)，導(dǎo)致神經(jīng)缺血壞死。而神經(jīng)是人體最為嬌貴的組織之一，一旦壞死是無(wú)法再生的。那么作為隱性脊柱裂的脊髓栓系真的是隱形的陷阱嗎？當(dāng)然不是，父母?jìng)兛梢酝ㄟ^各種蛛絲馬跡來(lái)早期發(fā)現(xiàn)它。存在脊髓栓系的寶寶，通常會(huì)有以下幾種背部的異常：腰骶部小凹陷、凸起或者長(zhǎng)毛的孔道；腰部脊柱中線上的楊梅樣血管瘤；不對(duì)稱的臀間裂；背部的異常多毛癥；皮下脂肪瘤；羊皮紙樣皮膚。下圖是本院手術(shù)中拍攝，典型的腰骶部小凹陷下圖為典型的腰骶部凸起及皮膚多毛癥，以及脊髓被牽拉的MRI圖：脊髓栓系的臨床表現(xiàn)：脊髓栓系綜合征1、疼痛：多出現(xiàn)在青春期患兒及成人，下背部疼痛，常放射至一側(cè)或兩側(cè)的下肢。軀體前屈觸摸足趾受限。2、神經(jīng)系統(tǒng)：下肢無(wú)力或感覺缺失，踝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)缺陷，反射亢進(jìn)或減弱。3、泌尿系統(tǒng)：尿失禁及反復(fù)尿路感染。4、軀體畸形：足畸形（不對(duì)稱、爪形趾、內(nèi)外翻、空凹足），脊柱側(cè)凸。以上臨床表現(xiàn)會(huì)隨著寶寶長(zhǎng)大而加重，如泌尿系統(tǒng)神經(jīng)受牽拉損傷后引起尿失禁及反復(fù)尿路感染，最后導(dǎo)致尿毒癥、雙腎功能的喪失，即便換腎也不能挽回；又如沒有任何癥狀的寶寶或者成年人，在某一次突然跌倒或被撞后立即半身癱瘓，再做檢查才發(fā)現(xiàn)存在脊髓栓系疾病，被牢牢拴住的脊髓在突然暴力沖擊下斷裂，導(dǎo)致不可挽回的結(jié)局。診斷：脊髓栓系大部分原因是由于脊髓末端被脂肪瘤樣組織牽拉固定在骶尾部，該病通過B超及MRI能明確診斷，脊髓栓系的典型MRI表現(xiàn)為：低位圓錐（位于L3以下），并伴有圓錐的異常逐漸變細(xì)和肥厚的終絲（終絲直徑>2mm），其內(nèi)可能包含脂肪信號(hào)。終絲甚至可能終止在分散膨脹的脂肪瘤內(nèi)。對(duì)于有脊髓栓系癥狀的患兒應(yīng)早期進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)于單純肥厚的脂肪性終絲引起脊髓栓系的嬰兒特別強(qiáng)調(diào)預(yù)防性手術(shù)。對(duì)于無(wú)脊髓栓系癥狀的患兒可長(zhǎng)期門診隨訪，包括周期性普查尿流動(dòng)力學(xué)。手術(shù)治療目的：1、松解異常終絲栓系的脊髓圓錐。2、切除脊髓內(nèi)、外的脂肪瘤。脊髓栓系松解術(shù)后預(yù)后良好，并發(fā)癥少，術(shù)中離斷脊髓終絲很少再栓系。術(shù)后疼痛減輕，膀胱功能改善，但運(yùn)動(dòng)障礙改善困難。因此還是要提倡早期就診，早期治療，避免神經(jīng)損傷對(duì)寶寶造成永久的傷害。本文系許可濤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2010年05月19日47749
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齊翔副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓栓系綜合征一般是指由多種原因如脊柱裂（脊膜膨出，脊髓脊膜膨出等）脊髓腫瘤或單純脊髓終絲短縮等原因引起脊髓受牽拉導(dǎo)致出現(xiàn)的一系列脊髓和馬尾神經(jīng)功能障礙，如下肢發(fā)育異常，感覺活動(dòng)異常，排大小便異常（神經(jīng)性膀胱）。核磁共振可見脊髓受牽拉壓迫出現(xiàn)形態(tài)異常，圓錐位置下移等——這一點(diǎn)在診斷脊髓栓系時(shí)很重要，無(wú)脊髓形態(tài)及位置改變的一般不能診斷為脊髓栓系。治療以手術(shù)為主，應(yīng)切除原發(fā)灶，或（和）切斷脊髓終絲，松解脊髓和神經(jīng)所受粘連和壓迫。一般來(lái)說(shuō)，手術(shù)應(yīng)在發(fā)現(xiàn)病情后盡早進(jìn)行，治療效果決定于具體病情，對(duì)大部分病人來(lái)說(shuō)，治療在一定程度上能有效緩解癥狀和推遲癥狀出現(xiàn)的時(shí)間，但手術(shù)——甚至多次手術(shù)很難徹底解決脊髓栓系，一般手術(shù)后復(fù)查核磁共振仍然可見脊髓栓系的存在，實(shí)際上，脊髓栓系可伴隨病人終生存在。如在手術(shù)后仍有下肢發(fā)育或活動(dòng)障礙，應(yīng)在骨科矯形治療，如有排尿異常，應(yīng)在泌尿外科繼續(xù)治療，必要時(shí)應(yīng)行間歇清潔導(dǎo)尿。另外，注射神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物和針灸治療對(duì)緩解癥狀有一定幫助。2009年12月12日17774
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