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劉源副主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 當(dāng)寶寶出生后，一家人還沉浸在歡樂的氛圍中，有些細(xì)心的家長(zhǎng)在照顧孩子的過程中發(fā)現(xiàn)寶寶的腰骶部皮膚不太對(duì)勁，有些寶寶在腰骶部正中或者中線旁有像皮下腫物一樣凸起，有些則像肚臍一樣有個(gè)凹陷，仔細(xì)看看凹陷底部似乎還有小洞洞，或者腰骶部有一片明顯比較濃密的毛發(fā)，或者有片紅紅痣一樣的東西，遇到這種情況，還是非常建議家長(zhǎng)進(jìn)一步檢查，有種病叫做脊髓栓系，如果能及時(shí)治療對(duì)寶寶的一生都將是意義重大的。什么是脊髓栓系呢，這個(gè)需要先從脊髓的胚胎發(fā)育來介紹。一、神經(jīng)管發(fā)育在人類胚胎形成早期，特別在孕期的前三月中，胚胎寶寶的神經(jīng)系統(tǒng)就開始了最早期的發(fā)育。這期間，胚胎的神經(jīng)組織從一個(gè)扁平的結(jié)構(gòu)逐漸背卷并閉合，形成神經(jīng)管狀的結(jié)構(gòu)，神經(jīng)管的前端逐漸發(fā)育成腦組織，后端逐步發(fā)育成脊髓。如上圖藍(lán)色的組織就是神經(jīng)管，在胚胎早期是一個(gè)平板樣的結(jié)構(gòu)，逐漸發(fā)育向背側(cè)卷曲，逐漸閉合形成一個(gè)管狀的結(jié)構(gòu)，這就是神經(jīng)管的形成過程。神經(jīng)管閉合后周圍再形成骨性的脊柱以及肌肉和皮膚。但是各種原因，例如葉酸缺乏或利用障礙等很多因素，導(dǎo)致神經(jīng)不能閉合，結(jié)果周圍的脂肪組織等乘虛而入長(zhǎng)入神經(jīng)組織中。二、脊髓與脊柱而正常成人，脊髓要比脊柱短，脊髓的末端大部分在脊柱腰1水平，在胚胎時(shí)期脊髓和脊柱的長(zhǎng)度相近，等到出生時(shí)已經(jīng)接近成人的形態(tài)；但是脂肪組織長(zhǎng)入后，這些脂肪就像船上的錨一樣緊緊牽拉著脊髓，隨著胎兒的生長(zhǎng)，脊髓的末端被逐步拉長(zhǎng)并受到嚴(yán)重的影響，如下圖，黃色的脊髓被明顯拉長(zhǎng)了，脊髓的末端也明顯低于正常脊髓的位置，這就是脊髓栓系的由來。上圖是正常的脊髓，脊髓末端大致位于腰1椎體下緣，右圖是發(fā)生脊髓栓系的示意圖，脊髓下緣明顯低于正常，脊髓被病理性拉長(zhǎng)。三、脊髓栓系的危害在脊髓的末端，主管寶寶的大小便和下肢的運(yùn)動(dòng)及感覺功能，隨著寶寶長(zhǎng)大，脊髓也被一步步的拉長(zhǎng)，導(dǎo)致病情逐漸加重，較為常見的癥狀有下肢以足部的畸形為主（見下圖），大小便功能障礙（包括失禁），下肢的感覺障礙，背痛、遺尿等。上圖也只是個(gè)模式圖，實(shí)際臨床工作中我們見到的多數(shù)比圖中顯示的要嚴(yán)重的多。四、脊髓栓系需要盡早治療對(duì)于這種疾病，由于影響孩子的生理功能，對(duì)個(gè)人的生活質(zhì)量將有嚴(yán)重的損害，對(duì)家庭也會(huì)造成很重的負(fù)擔(dān)，這種病需要盡早發(fā)現(xiàn)，盡早治療，才能夠?qū)p害降低至最小。這種病是兒童神經(jīng)外科常見的一種疾病。對(duì)于這種疾病的手術(shù)治療，目前還有一些爭(zhēng)議，但是能夠統(tǒng)一認(rèn)識(shí)的是需要盡早治療，出于對(duì)手術(shù)的安全性和有效性的考慮，國(guó)內(nèi)外很多兒童神經(jīng)外科醫(yī)生一般都將此類疾病的手術(shù)年齡窗設(shè)置為6-8個(gè)月左右，但在我院兒童神經(jīng)外科，由于前期我們?cè)?jīng)有多年的治療經(jīng)驗(yàn)，將手術(shù)時(shí)間已經(jīng)大大提前至2月左右，即滿月后，只要沒有合并其他手術(shù)禁忌，早期開展手術(shù)治療。畢竟，在患兒6-8月齡時(shí)，身長(zhǎng)有較為明顯的增加，增加的身長(zhǎng)對(duì)脊髓的損害常是不可逆的，鑒于盡可能的保護(hù)脊髓神經(jīng)功能，結(jié)合多年的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，是我院兒童神經(jīng)外科將時(shí)間窗提前的依據(jù)。這種做法經(jīng)過多年的實(shí)踐，已經(jīng)取得明顯的臨床效果，并得到國(guó)內(nèi)同行的肯定。五、注意脊髓栓系常見的皮膚異常表現(xiàn)在孩子出生后，有一些細(xì)節(jié)需要重視，這些細(xì)節(jié)有可能會(huì)提示神經(jīng)管畸形的蛛絲馬跡，例如腰骶部正中和中線兩側(cè)有皮下腫物，這些腫物往往是皮下的脂肪瘤組織，可以比較小，僅僅輕微的凸起，也可能像腫物一樣比較明顯明顯突出體表，也可以像肚臍一樣的凹陷，甚至隱約可見有竇道向深部延伸，這些組織是神經(jīng)管畸形遺留在皮膚的痕跡，它的底端是和椎管內(nèi)的脊髓相連的（見下圖）；正中和中線旁異常的色素沉積，可以是一塊像痣一樣的斑，也可以是鮮紅的皮膚血管瘤一樣的外形，也可以是帶著毛發(fā)的痣，或者一團(tuán)明顯茂密于周圍的毛發(fā)分布，這些是由于神經(jīng)管畸形附帶的一些皮膚異常改變。當(dāng)然，脊髓栓系不止發(fā)生在腰骶部，理論上從頭頸到腰骶部都可以出現(xiàn)，只是其他部位較為少見而已。故而觀察需要全面，頸部、胸部也是需要注意的（見下圖）。六、總結(jié)最后再總結(jié)下，凡是新生兒從頭部到腰骶部，正中或者旁正中的部位，出現(xiàn)皮下腫物，像肚臍一樣的凹陷，異常的色素沉積（黑褐色的痣或鮮紅的血管瘤），毛發(fā)分布異常，這些就是提示脊髓發(fā)育可能異常的信號(hào)，需要盡早就診檢查。七、祝愿我們的下一代健康成長(zhǎng)，佛山市第一人民醫(yī)院兒童神經(jīng)外科專業(yè)組為孩子們保駕護(hù)航！2021年09月09日
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 有患者問∶"我女兒9歲了，令人煩惱的是晚上尿床。雖然試用了許多方法，但尿床依舊。請(qǐng)問這是怎么回事?能治嗎?" 遺尿癥俗稱尿床，醫(yī)學(xué)上通常指小兒在熟睡時(shí)不由自主地排尿。3歲以內(nèi)的小兒尿床，是由于正常的排尿反射尚未建立，排尿不能自控。3歲以后，如果夜間仍不能控制排尿，就屬于異?，F(xiàn)象了。 —般1-4歲時(shí)，僅20%有遺尿，10歲時(shí)5%有遺尿，有少數(shù)患者遺尿癥狀持續(xù)到成年期。沒有明顯尿路或神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變者稱為原發(fā)性遺尿，約占遺尿患者的 70%~80%。 繼發(fā)于下尿路梗阻（如尿道瓣膜）、膀胱炎、神經(jīng)原性膀胱（神經(jīng)病變引起的排尿功能障礙）等疾患者稱為繼發(fā)性遺尿。此種患兒除夜間尿床外，白天常有尿頻、尿急或排尿困難、尿流細(xì)等癥狀。繼發(fā)性遺尿最常見的是脊髓拴系癥。這種疾病并不少見，不少患者甚至有些醫(yī)生都對(duì)該病缺乏認(rèn)識(shí)，以致發(fā)展為脊髓神經(jīng)功能永久性損害而造成嚴(yán)重殘疾。 脊髓拴系癥是由于母親懷孕早期感染病毒、嚴(yán)重缺乏葉酸（先天因素）或患兒做過腰骶椎管手術(shù)等（后天因素），造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牽拉發(fā)生缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)畸形和功能障礙的癥候群。隨著年齡增長(zhǎng)，脊柱脊髓發(fā)育和彎腰活動(dòng)增多，神經(jīng)組織的損害會(huì)逐漸加重。 磁共振掃描（MRI）是診斷脊髓拴系綜合征的主要方法，不僅可以明確判斷有無脊髓拴系綜合征，還可以了解并存的其他病理改變，如脂肪瘤、脊髓縱裂等。 手術(shù)松解是目前治療脊髓拴系癥的唯一手段，已明確診斷的兒童患者適于手術(shù)者不宜拖延，成人有癥狀者需慎重考慮具體病情。 手術(shù)治療可達(dá)到解除脊髓拴系壓迫，恢復(fù)局部微循環(huán)，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的目的。由于神經(jīng)功能障礙多為不可逆，為防止已出現(xiàn)的癥狀進(jìn)一步加重和繼續(xù)出現(xiàn)新的癥狀，提倡盡早手術(shù)。因本病起病隱匿，初發(fā)病時(shí)患兒常就診于兒科、泌尿科、骨科或神經(jīng)科，從而延誤對(duì)病情的確診，所以要提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，以避免漏診、誤診和延誤治療。治療越早，效果往往越好。2021年08月09日1641
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓拴系是脊髓空洞癥的常見病因之一。脊髓位于脊椎管中，人在生長(zhǎng)發(fā)育過程中，脊椎管的生長(zhǎng)速度大于脊髓，因此脊髓下端相對(duì)于椎管下端逐漸升高; 脊髓下端可能會(huì)因各種原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多種先天性發(fā)育異常導(dǎo)致神經(jīng)癥狀的主要病理機(jī)制之一，由此而導(dǎo)致的一系列臨床表現(xiàn)即稱脊髓拴系綜合征。這些先天性發(fā)育異常包括∶脊膜膨出脂肪瘤、脊柱裂、脊髓縱裂等，這些發(fā)育異常可能單獨(dú)或同時(shí)出現(xiàn)在同一位患者身上。 脊髓拴系綜合征的臨床表現(xiàn)1遺尿，嬰幼兒隨著哭鬧有尿液滴出，沒有成大泡的排尿現(xiàn)象。2下肢及腰骶疼痛、肛門周圍感覺障礙（針刺痛覺遲鈍）、下肢活動(dòng)障礙及畸形。3大部分患兒合并腰骶椎裂，患兒腰骶部正中皮膚可有青紫色，色素沉著、長(zhǎng)毛，甚至鼓大包（醫(yī)學(xué)上稱為脊膜膨出、脂肪瘤）。 4 磁共振為首選檢查，可發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置低，終絲增粗。 脊髓拴系綜合征的治療脊髓拴系松解術(shù)及推管重建術(shù)是目前治療脊髓拴系綜合征的有效手術(shù)療法。手術(shù)經(jīng)驗(yàn)對(duì)保證手術(shù)效果和減少脊髓損傷等并發(fā)癥具有重要意義。有些患兒做手術(shù)僅切除了腰骶部的包或肉贅（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未對(duì)椎管內(nèi)的脊髓病變作處理，沒有進(jìn)行椎管重建，結(jié)果是治療無效或病情加重。成人脊髓圓椎低，終絲低位或增粗，且有癥狀者可視為終絲緊張狀態(tài)，需實(shí)施終絲松解術(shù)進(jìn)行干預(yù)，以追求療效。2021年08月07日1947
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魏民主治醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 首先，我們需要了解一下脊髓。脊髓位于脊椎管中，人在生長(zhǎng)發(fā)育過程中，脊椎管的生長(zhǎng)速度大于脊髓，因此脊髓下端相對(duì)于椎管滿逐漸升高。脊髓栓系 指脊髓下端因各種原因受制于椎管的末端不能正常上升（類似被繩子拴住了），使其位置低于正常，致使脊髓受牽拉，圓錐低位，造成脊髓及馬尾神經(jīng)出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變。兒童先天性脊髓栓系起病隱匿，神經(jīng)功能障礙呈進(jìn)行性加重，致殘率高，成年后嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。臨床表現(xiàn)（每個(gè)小朋友可表現(xiàn)為其中一項(xiàng)或多項(xiàng)不適）：（1）腰骶部皮膚改變：隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包塊。多存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。（2)下肢運(yùn)動(dòng)障礙：表現(xiàn)為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，還可合并脊柱側(cè)彎。（3)下肢感覺障礙：表現(xiàn)為下肢、會(huì)陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。（4)大小便功能障礙：大便秘結(jié)、便秘，或失禁；尿潴留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等。輔助檢查（需要做的檢查）：（1） MRI是—首選方法，可清楚顯示脊髓圓錐的位置和形態(tài)以及增粗的終絲，并可以發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)（外）脂肪瘤、脊髓空洞癥、脊髓縱裂及其他合并的畸形，對(duì)于制訂手術(shù)方案有重要參考意義。（2）腰骶尾椎CT檢查：確定有無脊柱裂。（3）泌尿系B超及尿流動(dòng)力學(xué)檢查：評(píng)價(jià)泌尿系受累程度和脊髓神經(jīng)功能受損情況。（4）直腸肛門測(cè)壓：評(píng)估排便功能情況。治療方法：對(duì)兒童脊髓栓系進(jìn)行早期積極的手術(shù)是有效的治療方法。手術(shù)效果：如果癥狀是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無法修復(fù)的，手術(shù)僅僅是使病損不再繼續(xù)加重。如果癥狀是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致，此時(shí)手術(shù)可能達(dá)到減輕癥狀和防止病情進(jìn)展的雙重效果。2021年08月05日3342
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崔志強(qiáng)主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 腰骶部皮膚異常在人群中很常見，有些人可能出生是會(huì)發(fā)現(xiàn)腰骶部有一塊痣，也有些人尾骨附近會(huì)有皮膚小坑，更有一些人會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)屁股不對(duì)稱，在臨床中，常常會(huì)有很多患者來咨詢這方面的問題，同時(shí)一些家長(zhǎng)對(duì)此卻不關(guān)心，今天，跟大家聊一聊腰骶部皮膚異常為何要就醫(yī)。 腰骶部皮膚異常往往神經(jīng)管發(fā)育異常的一個(gè)信號(hào)，在胚胎發(fā)育的第15～17日開始，神經(jīng)系統(tǒng)開始發(fā)育，至胚胎22日左右，神經(jīng)褶的兩側(cè)開始互相靠攏，形成1個(gè)管道，稱為神經(jīng)管，它的前端稱為神經(jīng)管前孔，尾端稱為神經(jīng)管后孔，胚胎在24、25日及26日時(shí)，前孔及后孔相繼關(guān)閉。其中以神經(jīng)管后孔關(guān)閉不全最常見，神經(jīng)管閉合不全就會(huì)導(dǎo)致中胚層的缺陷以及各胚層的發(fā)育紊亂，會(huì)出現(xiàn)腰骶部的皮膚異常，主要表現(xiàn)為皮膚包塊、色素沉著、毛發(fā)生長(zhǎng)以及小凹。 前段時(shí)間，一位患者家長(zhǎng)帶著孩子來就診，就醫(yī)過程堪稱曲折，孩子因?yàn)橄轮つw紋路不對(duì)稱在國(guó)內(nèi)著名醫(yī)院骨科就診，多次找數(shù)位專家就診，沒有查出病因，究其原因就是忽略了對(duì)于腰骶部皮膚改變的重視，患者雙側(cè)臀部不對(duì)稱，只要仔細(xì)的查體就能發(fā)現(xiàn)，對(duì)于有經(jīng)驗(yàn)的嵴髓拴系?？漆t(yī)生只要一看就能發(fā)現(xiàn)問題。 如果新生兒出生后發(fā)現(xiàn)了腰骶部的皮膚異常，包括背部長(zhǎng)包、皮膚凹陷、毛發(fā)生長(zhǎng)、局部顏色改變以及雙側(cè)屁股不對(duì)稱等異常情況，建議父母對(duì)此重視，必須到正規(guī)的嵴髓拴系專業(yè)的治療機(jī)構(gòu)就診，以明確是否存在嵴髓拴系，以便做到正確的早期診斷和治療，以免貽誤病情，導(dǎo)致不可挽回的局面，希望大家看到這篇文章后，能夠轉(zhuǎn)發(fā)或告知給更多的人，讓更多的家庭能夠擁抱健康，讓祖國(guó)的花朵能夠茁壯成長(zhǎng)。2021年05月24日1150
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吳水華主任醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 長(zhǎng)沙的一位家長(zhǎng) 不久前在網(wǎng)絡(luò)上分享了一段自己的經(jīng)歷 呼吁其他家長(zhǎng)重視 這位家長(zhǎng)的崽崽因?yàn)榘捳钊ネ吃?醫(yī)生在給孩子檢查時(shí) 發(fā)現(xiàn)尾椎骨上端有一個(gè)小凹陷 立即建議她帶孩子到省兒童醫(yī)院復(fù)查 經(jīng)過省兒童醫(yī)院的檢查 發(fā)現(xiàn)孩子是脊髓栓系綜合征 所幸發(fā)現(xiàn)及時(shí) 手術(shù)也十分順利 5天后孩子就出院了 但在家長(zhǎng)群里分享了以后...... 群里竟又接連確診了兩個(gè)孩子 這位家長(zhǎng)覺得應(yīng)引起更多重視 所以在網(wǎng)上公開自己的經(jīng)歷 這個(gè)孩子當(dāng)時(shí)被診斷為終絲型脊髓栓系綜合征 像他這樣屁屁上有小凹陷并不少見 有的家長(zhǎng)還以為帶著如此特征的娃是“天選之子” 結(jié)果竟是??？ 這個(gè)病究竟是什么？ 為什么會(huì)得這個(gè)?。? 終絲型脊髓栓系綜合征是脊髓栓系綜合征的一種特殊類型，脊髓栓系綜合征顧名思義是脊髓被扯住了，引發(fā)相關(guān)癥狀。脊髓栓系綜合征是因?yàn)榕咛グl(fā)育期二次神經(jīng)根形成障礙后，終絲變性、增粗，或發(fā)生纖維化、脂肪化，導(dǎo)致脊髓圓錐受到異常牽拉。往往起病較隱匿，很容易被家長(zhǎng)忽略。 圖片 1 終絲型脊髓栓系綜合征的誘發(fā)因素 ①孕期葉酸缺乏 ②孕早期高熱 ③孕期服用藥物，如抗癲癇藥 ④孕前和孕期肥胖、高血糖 ⑤吸煙/被動(dòng)吸煙 ⑥環(huán)境污染物暴露 2 終絲型脊髓栓系綜合征的危害 兒童時(shí)期最常出現(xiàn)的癥狀為膀胱和直腸功能障礙。前者包括遺尿、漏尿、尿頻、尿急、反復(fù)尿路感染、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘、糞污（褲子上總有一點(diǎn)大便）或明顯的大便失禁。剛開始發(fā)病時(shí)往往癥狀較輕微，孩子僅表現(xiàn)為夜間尿床，或偶有糞污，難以引起家長(zhǎng)重視，也容易被誤診為泌尿系統(tǒng)、消化系統(tǒng)的其他疾病。 在孩子成長(zhǎng)過程中某些情況可能導(dǎo)致癥狀突然加重。比如向上猛踢腿、向前彎腰、向后下腰、背部或臀部受到外傷等，較極端的情況下，孩子會(huì)突然出現(xiàn)雙下肢癱瘓。而且，兒童生長(zhǎng)發(fā)育期來臨時(shí)，由于身高增長(zhǎng)較快的原因，癥狀可能也會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性加重。所以，這個(gè)病要盡早發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療。 孩子一旦出現(xiàn)上述癥狀 且經(jīng)過相應(yīng)科室治療后 癥狀沒有明顯緩解 就應(yīng)考慮是否有終絲型脊髓栓系 圖片 而年齡較小的孩子 家長(zhǎng)可通過一些體表標(biāo)志進(jìn)行初步判斷 有些孩子屁股上方有“小凹陷”“小洞洞” 或腰背部皮膚色素沉著、毛發(fā)增多 或者屁股上長(zhǎng)了“小尾巴”、小包塊 或者體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)隱形脊柱裂 都應(yīng)警惕是本病的可能！ 3 如何確診終絲型脊髓栓系綜合征？ 腰骶部的核磁共振（MRI）是確診終絲型脊髓栓系最重要的檢查手段，它能發(fā)現(xiàn)患兒脊髓圓錐位置是否偏低、終絲形態(tài)是否異常、終絲是否受牽拉等。因?yàn)榻K絲型脊髓栓系病變常微小，較難以發(fā)現(xiàn)，往往需要有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師和小兒神經(jīng)外科專業(yè)醫(yī)師判斷才能夠確診。如果孩子出現(xiàn)之前所說的相關(guān)癥狀，也可以完善相應(yīng)檢查，進(jìn)一步明確肛門、膀胱及雙下肢的功能，有助于判斷患兒疾病嚴(yán)重程度，及手術(shù)療效。 4 如何治療終絲型脊髓栓系綜合征？ 對(duì)于本病唯一有效的方法就是手術(shù)治療，手術(shù)最主要的目的是離斷終絲，松解栓系的脊髓，解除病變終絲對(duì)于脊髓發(fā)育的影響，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)，以期緩解癥狀。因此，孩子一旦出現(xiàn)癥狀并確診，建議盡早手術(shù)。2021年04月30日16083
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周建軍副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 屁股上有小凹陷、 臀裂歪曲,小皮贅；有遺尿，內(nèi)褲污糞、雙足有“馬蹄”畸形的癥狀需更加警惕，建議到醫(yī)院進(jìn)行篩查，孩子患終絲型脊髓栓系風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)增高。 終絲型脊髓栓系的影響——大小便問題 因脊柱的增長(zhǎng)，終絲變性后彈性差限制脊髓生長(zhǎng)，牽拉脊髓，出現(xiàn)脊髓末端功能受損。表現(xiàn)為：雙下肢功能異常（常表現(xiàn)為雙足馬蹄畸形、大小便問題（遺尿，內(nèi)褲糞染）。大家在電視上可能有看到跳舞的孩子下腰導(dǎo)致脊髓損傷甚至癱瘓的報(bào)道，我科也曾經(jīng)收治過此類患者，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)是因?yàn)楹⒆哟嬖诮K絲型脊髓栓系，脊髓受終絲牽拉彈性變差，此類孩子在下腰的過程中，過度牽拉比正常孩子更容易損傷脊髓，嚴(yán)重可能導(dǎo)致截癱。如果早期發(fā)現(xiàn)問題及早治療，則可以規(guī)避此類情況發(fā)生。 怎么確診？——核磁共振（MRI） 終絲型脊髓栓系確診比較方法簡(jiǎn)單，做腰骶段核磁共振（MRI）平掃即可，MRI是通過磁場(chǎng)成像，沒有輻射，對(duì)小朋友身體沒有影響。 怎么治療呢？——顯微微創(chuàng)手術(shù) 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大不大？會(huì)不會(huì)有后遺癥？這幾乎是所有家長(zhǎng)的顧慮，重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院神經(jīng)外科開展微創(chuàng)通道手術(shù)，只需做1.8cm小口，從椎間隙入路，幾乎不損傷脊柱的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)（骨性結(jié)構(gòu)、韌帶、椎旁肌），手術(shù)切口貼個(gè)創(chuàng)可貼，術(shù)后2-3天就可出院，對(duì)于學(xué)齡期的兒童不用擔(dān)習(xí)影響學(xué)習(xí)。2021年04月29日3143
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 經(jīng)常會(huì)遇見許多脊髓拴系患兒家長(zhǎng)疑問：孩子目前還沒有癥狀，但是查出來是脊髓拴系，要不要治療？啥時(shí)候治療比較合適？ 脊髓拴系綜合征是怎么回事？ 脊髓拴系綜合征好發(fā)于小兒或青少年。正常的情況下，脊髓和神經(jīng)在胎兒發(fā)育著的椎管里能正常移動(dòng)，隨著胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育，脊柱長(zhǎng)得快，脊髓神經(jīng)長(zhǎng)得慢，這樣神經(jīng)在椎管中的位置相對(duì)上移。一旦脊髓的下端因各種原因受制于椎管的末端，脊髓神經(jīng)被“拽住”以后，牽拉產(chǎn)生了一些神經(jīng)損害，這種牽拉叫脊髓拴系。 正常成年人脊髓末端應(yīng)該在胸12~腰1脊柱水平，但脊髓拴系導(dǎo)致脊髓被拴系固定，不能到達(dá)正常的位置。原因包括先天性因素（如妊娠早期病毒感染、缺乏葉酸等導(dǎo)致的發(fā)育畸形）和后天性因素（如腰骶椎管手術(shù)）。 拴系可見于脊髓的各個(gè)部位，但最常見于脊髓末端，也就是脊髓下端被拴系固定。比如圓錐（脊髓末端）被馬尾終絲牽拉，脊髓受到牽拉后發(fā)生缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和肢體畸形的征候群。 具體癥狀有哪些？ ◆1. 局部皮膚異常。該病常由于發(fā)育畸形引起，很多患者在出生時(shí)就可發(fā)現(xiàn)在腰骶部有皮膚包塊，毛發(fā)異常增生，色素沉著甚至出現(xiàn)皮膚凹陷或竇道。 ◆2. 大小便功能障礙、便秘等。 ◆3.下肢的肌力減弱。 ◆4.下肢及腰骶疼痛和感覺減退。 ◆5.下肢畸形，可表現(xiàn)為高弓足、馬蹄足等下肢畸形，影響患者的正?；顒?dòng)。 這種病什么時(shí)候治療比較合適呢？ 一旦出現(xiàn)這些癥狀的時(shí)候，建議盡早治療。 沒有癥狀的時(shí)候，什么時(shí)候治療呢？ 李維新主任建議：一旦確診為脊髓拴系，確定有終絲牽拉的時(shí)候，我們?cè)谛『l(fā)育比較成熟的時(shí)候，也建議盡早處理拴系。因?yàn)榛颊咴谇嗌倌陼r(shí)期沒有癥狀，沒有畸形、沒有足內(nèi)翻等等癥狀，但是到中年以后也會(huì)出現(xiàn)圓錐缺血的癥狀。 所以，小孩出現(xiàn)脊髓拴系，建議還是要早期處理的。具體到每一位患者，還是要去正規(guī)醫(yī)院神經(jīng)外科進(jìn)行評(píng)估。2021年01月08日1570
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 2020年1月，一位50多歲的嚴(yán)先生因?yàn)橄轮弁础㈤L(zhǎng)期便秘、尿失禁來到我的門診，經(jīng)查腰椎磁共振提示原來是骶管囊腫、脊髓栓系。肌電圖提示腰骶部神經(jīng)明顯受損經(jīng)西安市紅會(huì)醫(yī)院神經(jīng)外科趙主任評(píng)估后，決定行骶管囊腫切除+脊髓栓系松解術(shù)手術(shù)切除囊腫壁、切斷栓系的終絲術(shù)后病理提示符合骶管囊腫術(shù)后給他早期進(jìn)行經(jīng)顱磁刺激治療，患者大小便功能逐步改善，待出院時(shí)，患者小便功能已能控制，便秘情況也明顯好轉(zhuǎn)。趙主任在這里提醒大家：一旦發(fā)現(xiàn)有長(zhǎng)期便秘、尿失禁或者尿不盡、骶尾部或者腰腿疼，一定盡早查腰椎磁共振，以排除發(fā)育變異或者腫瘤可能。早發(fā)現(xiàn)早治療，很多疾病可以達(dá)到治愈的目的。趙東升主任簡(jiǎn)介神經(jīng)外科專家（全國(guó)昏迷促醒專家、腦脊髓損傷救治專家）原西京醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，現(xiàn)任西安市紅會(huì)醫(yī)院神經(jīng)外科副主任。擔(dān)任陜西省保健協(xié)會(huì)脊柱脊髓專業(yè)委員會(huì)委員，陜西省保健協(xié)會(huì)腦疾病防治專業(yè)委員會(huì)委員。擔(dān)任《全科醫(yī)學(xué)雜志》、《實(shí)用心腦肺血管雜志》、《中國(guó)腫瘤臨床雜志》審稿專家，《南京醫(yī)科大學(xué)轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)研究院》專利評(píng)估專家，《轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)電子雜志》青年編委，《中外醫(yī)療雜志》委員。參編專著9部，發(fā)表學(xué)術(shù)論文20余篇，榮獲國(guó)家專利27項(xiàng)。2017年率先在西北地區(qū)開展昏迷促醒工作，使用綜合療法已成功促醒昏迷患者60余例，救治腦干出血30余例。獨(dú)創(chuàng)的“三位一體”療法成功救治脊髓損傷癱瘓患者40余例。擅長(zhǎng)使用中西醫(yī)結(jié)合治療腦、脊髓、周圍神經(jīng)疾病。個(gè)人擅長(zhǎng)：昏迷促醒、腦中風(fēng)（腦出血、腦梗死）昏迷、腦干出血昏迷、腦外傷后癱瘓的治療與及康復(fù)；脊髓損傷癱瘓的救治、腦腫瘤、脊髓腫瘤、寰枕畸形（脊髓空洞、小腦扁桃體下疝）、脊髓拴系、煙霧病、腦積水等手術(shù)及康復(fù)治療、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、面癱、大小便功能障礙、周圍神經(jīng)損傷的治療西安市紅會(huì)醫(yī)院功能神經(jīng)外科門診時(shí)間：周四全天門診三樓310室2020年09月30日2109
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賀振華主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒神經(jīng)外科 門診經(jīng)常有家長(zhǎng)帶著寶寶來看小屁股上有個(gè)凹陷或者小洞，這個(gè)位置的皮膚異常，有可能跟底下的脊髓神經(jīng)異常有關(guān)，所以都需要做相關(guān)的檢查排除一下。那么通常脊髓神經(jīng)會(huì)有哪些異常呢？最常見的就是終絲牽拉型脊髓栓系。由于產(chǎn)前檢查的普及，現(xiàn)在脊膜膨出型的脊髓栓系已經(jīng)非常少見了（發(fā)現(xiàn)就引產(chǎn)了），但終絲緊張型、圓錐低位的脊髓栓系還是不少的，因?yàn)檫@些病變是在椎管內(nèi)，常規(guī)的產(chǎn)前B超檢查無法檢測(cè)。脊髓栓系為臨床較為常見的一種神經(jīng)功能障礙病癥, 先天性的脊柱裂、脊髓發(fā)育異常、脊髓脊膜膨出、硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤等因素均可導(dǎo)致此癥。臨床多表現(xiàn)為下腰骶部包塊、下腰骶部局部凹陷、腰骶部腫物、二便功能異常、下肢功能異常等。目前醫(yī)學(xué)臨床普遍認(rèn)為上述表現(xiàn)出現(xiàn)的原由在于終絲變異、變短、增粗、緊張及馬尾粘連緊張導(dǎo)致脊髓圓錐位置下降、固定, 致使脊髓栓系部位上方脊髓受到縱向牽拉,高度繃緊引起血管功能不全, 進(jìn)而繼發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙征候群。如果嬰幼兒期沒有及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療，等到成年，由于反復(fù)的終絲牽拉對(duì)脊髓圓錐的損傷，成人會(huì)出現(xiàn)會(huì)陰部及下肢疼痛;會(huì)陰部及下肢感覺麻木;下肢肌力;膀胱功能障礙情況。小兒先天性肛門直腸畸形約有20％到30％合伴有脊髓栓系，這主要是早期胚胎發(fā)育過程中尾端神經(jīng)的發(fā)育不良所致，脊髓栓系的發(fā)生率與肛門直腸畸形的嚴(yán)重程度密切相關(guān)。所有肛門直腸畸形患兒均應(yīng)常規(guī)做骶尾部磁共振篩查，了解是否同時(shí)存在脊髓栓系。正常終絲纖維組織排列疏松，未見脂肪組織。病變終絲纖維組織增生明顯并伴有纖維素樣變性、彈性降低，脂肪組織浸潤(rùn)，毛細(xì)血管數(shù)量增多。如果您的寶寶小屁股上也有個(gè)凹陷，請(qǐng)盡早帶來我門診就診吧。 視頻患兒小屁股的凹陷和術(shù)后的切口2020年06月28日6888
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