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鄭學(xué)勝主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者，男，20歲自幼右下肢跛行，感覺減退；2015年在外院行“脊髓拴系松解手術(shù)”，術(shù)中只是在骶部做了終絲切斷。術(shù)后癥狀沒有改善，半年前癥狀加重，出現(xiàn)腰部疼痛，不能久站久坐久行，右下肢肌萎縮。大小便、性功能尚可。經(jīng)親屬介紹來上海新華醫(yī)院就治。CT、磁共振顯示：上次手術(shù)部位在骶1-2水平（綠色箭頭），而真正的拴系部位在腰3水平（紅色箭頭）鄭學(xué)勝醫(yī)療組決定給予再次手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，在腰3水平，脊髓和硬脊膜嚴(yán)重粘連，這就是真正的拴系病變。首先通過精細(xì)的銳性分離，徹底松解脊髓和硬脊膜的粘連，使脊髓復(fù)位。發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致拴系的病變是一團(tuán)粘附于脊髓背面的瘢痕樣的束帶組織。然后，小心地把這一團(tuán)病變從脊髓上銳性剝離下來。病變完全切除，脊髓完好無(wú)損。術(shù)后第二天，患者腰背部疼痛就完全緩解了。值得一提的是，手術(shù)是在多通道術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)護(hù)下進(jìn)行的：自由肌電圖可以實(shí)時(shí)提示脊髓和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受到的干擾；體感誘發(fā)電位可以判斷雙下肢的感覺神經(jīng)功能；BCR球海綿體反射可以實(shí)時(shí)監(jiān)控男性性功能的神經(jīng)支配。如上圖：左側(cè)下肢一直都有正常的體感誘發(fā)電位，而右側(cè)下肢在17：23之前沒有任何波形，而在17：26（大概拴系松解后5分鐘）開始出現(xiàn)微弱的體感誘發(fā)電位，17：52（拴系松解后半小時(shí)左右）以后就表現(xiàn)為很典型的體感誘發(fā)電位了。所以我們術(shù)中就預(yù)測(cè)患者右下肢感覺功能會(huì)比術(shù)前有所恢復(fù)，術(shù)后果然恢復(fù)得不錯(cuò)。由于該患者是青年男性，術(shù)前性功能基本正常，所以我們術(shù)中給予BCR球海綿體反射，實(shí)時(shí)監(jiān)控男性性功能的神經(jīng)支配；整個(gè)手術(shù)進(jìn)程中都沒有任何損害?？偨Y(jié)：通過這個(gè)脊髓拴系再次手術(shù)的病例，我們總結(jié)了三個(gè)關(guān)鍵要素：找到真正拴系部位 + 精細(xì)銳性分離 + 神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)。脊髓如此嬌貴，唯精細(xì)值得信賴。2019年12月11日
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李旭東主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 泌尿外科 脊髓栓系綜合征(Tetheredcordsyndrome，TCS)由于各種因素導(dǎo)致脊髓受牽拉，導(dǎo)致低位脊髓神經(jīng)功能進(jìn)行性損害，從而引發(fā)的一系列臨床癥狀的癥候群。臨床表現(xiàn)為下肢感覺消退、足部畸形、排尿與排便障礙等。TCS是一種漸進(jìn)性的疾病，新生兒發(fā)病率為0.1%，其中伴神經(jīng)源性膀胱功能障礙發(fā)生率達(dá)90%以上，主要表現(xiàn)為尿失禁和大便失禁，甚至上尿路功能損傷。目前治療TCS的唯一手術(shù)為脊髓栓系松解術(shù)，分離和切除牽拉脊髓和神經(jīng)根的增厚蛛網(wǎng)膜和韌帶，切除增生的結(jié)締組織和脂肪組織，離斷增粗的終絲，分離馬尾神經(jīng)。先天性脊髓栓系的患兒，由于在發(fā)育成長(zhǎng)過程中存在漸進(jìn)性，一旦出現(xiàn)下肢運(yùn)動(dòng)障礙甚至畸形和大小便障礙，即使進(jìn)行松解手術(shù)之后，其癥狀可能得不到很好的改善，可能與術(shù)前沒有差異。另一方面，如果脊髓中存在脂肪瘤和低位脊髓，會(huì)使手術(shù)難度增加。如果松解術(shù)后改善有限，骶神經(jīng)調(diào)控（Sacralnervestimulation,SNM）能否造?；純?？膀胱起搏器屬微創(chuàng)手術(shù)，創(chuàng)傷小，患者在局麻下即可進(jìn)行，但是手術(shù)并非如大家想的那么簡(jiǎn)單，特別是一期手術(shù)中，如何精準(zhǔn)穿刺骶3神經(jīng)孔并且植入電極，達(dá)到最佳預(yù)后效果，是手術(shù)的關(guān)鍵，而穿刺部分往往靠的就是醫(yī)生的解剖功底及手術(shù)熟練程度。一期術(shù)后患者在刺激器外掛體驗(yàn)治療兩周后，如果癥狀得到改善，再進(jìn)行二期刺激器植入。骶神經(jīng)調(diào)控療法是通過低頻脈沖刺激與支配膀胱和盆底肌肉的神經(jīng)，調(diào)節(jié)并恢復(fù)自主排尿與排便功能，并且手術(shù)微創(chuàng)、可逆，家長(zhǎng)較好接受。2019年09月16日2216
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 得了脊髓拴系綜合征，患者最著急的就是治療問題。醫(yī)生建議手術(shù)治療，手術(shù)后是不是就好了？能靠手術(shù)治愈嗎？今天，我們就跟著空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科李維新教授一起來看看這些患者最關(guān)心的幾個(gè)問題。脊髓拴系綜合征怎么治療？脊髓拴系綜合征到出現(xiàn)癥狀時(shí)已經(jīng)發(fā)生器質(zhì)性改變，我們無(wú)法使之恢復(fù)正常，只能予以適當(dāng)?shù)某C治，使其不繼續(xù)發(fā)展。脊髓拴系綜合征的癥狀可能是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無(wú)法修復(fù)的，治療僅僅是使損傷不再繼續(xù)加重。癥狀也可能是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致，此時(shí)手術(shù)治療則可能達(dá)到減輕癥狀和防止病情進(jìn)展的雙重效果。對(duì)患者進(jìn)行手術(shù)時(shí)應(yīng)貫徹微創(chuàng)理念，堅(jiān)持做顯微外科手術(shù)，必要時(shí)配合神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，以做到盡可能徹底松解拴系，避免神經(jīng)損傷，減少再粘連和拴系，以及預(yù)防術(shù)后傷口并發(fā)癥。脊髓拴系綜合征靠手術(shù)能治好嗎？手術(shù)后是不是就萬(wàn)事大吉了？手術(shù)能不能治愈脊髓拴系綜合征？只有在還沒有明顯癥狀或只有可逆性的輕微癥狀時(shí)，手術(shù)可能完全治愈脊髓拴系綜合征，既使這樣，也需要較長(zhǎng)時(shí)間的復(fù)查才能確保手術(shù)是永久性的解決了問題。在多數(shù)出現(xiàn)了明顯的大小便和下肢功能障礙的患者，手術(shù)即使成功，功能障礙也不可能恢復(fù)到完全正常，有可能需要終生性的密切觀察以防止造成腎損害和其它功能障礙再發(fā)展。脊髓拴系綜合征和脊柱裂手術(shù)治療后，就算治療完成？脊髓拴系綜合征和脊柱裂是需要神經(jīng)外科、泌尿外科甚至矯形骨科和康復(fù)科等多科共同完成治療的疾病，而且這種治療很有可能需要終生性的隨訪。成功的神經(jīng)外科的手術(shù)往往只是解決了造成繼續(xù)損害的因素，而已有的泌尿系統(tǒng)癥狀和需要泌尿外科來解決，下肢功能障礙的治療則需要矯形骨科和康復(fù)科來完成。因此，脊髓拴系綜合征和脊柱裂的手術(shù)治療通常只是治療開始的第一步。無(wú)論醫(yī)生還是患者，明確這一點(diǎn)具有重要意義。2019年09月04日1971
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王舉磊副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 又是一個(gè)術(shù)后不復(fù)查導(dǎo)致嚴(yán)重后果的病例。嬰幼兒脊膜膨出、脊髓拴系術(shù)后發(fā)生再次黏連拴系的可能性很大，需定期復(fù)查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)再黏連，需要再次手術(shù)。這是個(gè)10歲的女孩，出生后不久因?yàn)榧鼓づ虺鲎鲞^脊髓拴系松解術(shù)。術(shù)后至今從未復(fù)查。小姑娘慢慢出現(xiàn)大小便困難，逐漸加重至失禁，甚至足部畸形，這時(shí)家長(zhǎng)才帶著來復(fù)查，然而已經(jīng)10年了，遲了。所以術(shù)后要定期復(fù)查，必要時(shí)再次手術(shù)本可以避免類似悲劇。 腳已變形 術(shù)中保護(hù)神經(jīng)根 神經(jīng)根保護(hù)良好。術(shù)后小便較前有好轉(zhuǎn)。2019年08月21日2318
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王舉磊副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 這是個(gè)10歲的男孩，因?yàn)樾”闶Ы?、簸行加重來就診。為脊髓拴系術(shù)后復(fù)發(fā)，再次手術(shù)格外費(fèi)勁。 10年前在出生2個(gè)月時(shí)曾因脊膜膨出做過一次手術(shù)。術(shù)后至今從未復(fù)查[尷尬]，在出現(xiàn)小便失禁、行走困難時(shí)也沒及時(shí)復(fù)查。門診發(fā)現(xiàn)后，建議盡快手術(shù)。術(shù)中見脊髓圓錐部位跟皮下及硬膜黏連，無(wú)法分離。只能先沿著正常部位邊保護(hù)神經(jīng)邊分離，耗時(shí)xxx分鐘。游離完一圈后黏連部位落入椎管，脊髓得到松解，有一定上移。最后制造出一層硬膜、配合人工硬膜封閉硬膜。如果定時(shí)復(fù)查，出現(xiàn)問題及時(shí)處理，可能就不會(huì)有現(xiàn)在的殘疾，也就沒有遺憾。所以，術(shù)后一定定時(shí)復(fù)查！ 10年前脊膜膨出，術(shù)后再次黏連至今。 神經(jīng)黏連在背部硬膜及皮下 小心分離，保護(hù)好神經(jīng) 拴系解除，脊髓尚留有一定彈性，預(yù)示著術(shù)后效果較好。術(shù)后小便及行走困難癥狀好轉(zhuǎn)。如果術(shù)后定期復(fù)查，出現(xiàn)問題及時(shí)手術(shù)，功能狀態(tài)可能會(huì)更好。2019年08月21日2240
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 得了脊髓拴系綜合征，患者最著急的就是治療問題。醫(yī)生建議手術(shù)治療，手術(shù)后是不是就好了?能靠手術(shù)治愈嗎?今天，我們就跟著空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科李維新教授一起來看看這些患者最關(guān)心的幾個(gè)問題。脊髓拴系綜合征怎么治療?脊髓拴系綜合征到出現(xiàn)癥狀時(shí)已經(jīng)發(fā)生器質(zhì)性改變，我們無(wú)法使之恢復(fù)正常，只能予以適當(dāng)?shù)某C治，使其不繼續(xù)發(fā)展。脊髓拴系綜合征的癥狀可能是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無(wú)法修復(fù)的，治療僅僅是使損傷不再繼續(xù)加重。癥狀也可能是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致，此時(shí)手術(shù)治療則可能達(dá)到減輕癥狀和防止病情進(jìn)展的雙重效果。對(duì)患者進(jìn)行手術(shù)時(shí)應(yīng)貫徹微創(chuàng)理念，堅(jiān)持做顯微外科手術(shù)，必要時(shí)配合神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，以做到盡可能徹底松解拴系，避免神經(jīng)損傷，減少再粘連和拴系，以及預(yù)防術(shù)后傷口并發(fā)癥。手術(shù)能不能治愈脊髓拴系綜合征?只有在還沒有明顯癥狀或只有可逆性的輕微癥狀時(shí)，手術(shù)可能完全治愈脊髓拴系綜合征，既使這樣，也需要較長(zhǎng)時(shí)間的復(fù)查才能確保手術(shù)是永久性的解決了問題。在多數(shù)出現(xiàn)了明顯的大小便和下肢功能障礙的患者，手術(shù)即使成功，功能障礙也不可能恢復(fù)到完全正常，有可能需要終生性的密切觀察以防止造成腎損害和其它功能障礙再發(fā)展。脊髓拴系綜合征和脊柱裂手術(shù)治療后，就算治療完成?脊髓拴系綜合征和脊柱裂是需要神經(jīng)外科、泌尿外科甚至矯形骨科和康復(fù)科等多科共同完成治療的疾病，而且這種治療很有可能需要終生性的隨訪。成功的神經(jīng)外科的手術(shù)往往只是解決了造成繼續(xù)損害的因素，而已有的泌尿系統(tǒng)癥狀和需要泌尿外科來解決，下肢功能障礙的治療則需要矯形骨科和康復(fù)科來完成。因此，脊髓拴系綜合征和脊柱裂的手術(shù)治療通常只是治療開始的第一步。無(wú)論醫(yī)生還是患者，明確這一點(diǎn)具有重要意義。2019年08月19日2379
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李偉副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 小兒外科 脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各種先天和后天的原因如：先天性脊柱裂、脊髓縱裂、硬脊膜內(nèi)、外脂肪瘤、腰骶部脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后脊髓粘連等原因引起脊髓或圓錐受牽拉，導(dǎo)致脊髓末端位置過低，脊髓發(fā)生缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性而引起一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。由Yamada于1981年最先描述。近幾年隨著影像學(xué)、神經(jīng)電生理學(xué)、顯微外科技術(shù)的發(fā)展,對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)取得了較大的進(jìn)展,現(xiàn)對(duì)其病因、發(fā)病機(jī)制及診斷和治療作一綜述。 TCS的發(fā)病率無(wú)明顯性別差異，出于其病因、病理變化和牽拉程度不同，所出現(xiàn)神經(jīng)損害的年齡、癥狀類型和輕重程度差別很大。一部分生后即有癥狀，另一部分生后無(wú)癥狀，在以后的不同年齡階段出現(xiàn)癥狀，因而又有兒童與成人TCS之分，但多數(shù)出現(xiàn)在幼兒時(shí)期，成人少見。其主要癥狀表現(xiàn)如下：（1）腰骶部皮膚異常，如有軟組織包快、毛發(fā)異常、皮膚凹陷和竇道、色素斑等，但有部分患兒皮膚是正常的（如圖）。（2）下肢畸形、感覺及運(yùn)動(dòng)障礙，可出現(xiàn)單足和/或雙足畸形，下肢縮短等；鞍區(qū)、足背皮膚感覺減退；肌萎縮、肌無(wú)力，甚至癱瘓。（3）括約肌功能障礙：如有擴(kuò)張性大膀胱、滴流性尿失禁，痙攣性小膀胱、壓力性尿失禁或有遺尿癥，大便失禁或便秘等。（4）其他：部分病例以腰痛為主訴。手術(shù)治療至最重要的治療方式，比較統(tǒng)一的觀點(diǎn)是對(duì)有括約肌或肢體運(yùn)動(dòng)、感覺功能明顯障礙者，一旦確診需要盡早手術(shù)。但對(duì)MRI確診而臨床癥狀輕微或無(wú)癥狀的患者，是否都需要預(yù)防性手術(shù)治療，一直存在爭(zhēng)議。目前大多數(shù)學(xué)者支持對(duì)無(wú)癥狀的TCS患者施行預(yù)防性手術(shù)，因?yàn)榧顾?、神?jīng)損害的發(fā)生和發(fā)展，是不可預(yù)測(cè)的，而且有的損害一旦發(fā)生，是不可逆轉(zhuǎn)的。手術(shù)年齡越小術(shù)后功能恢復(fù)越好，因?yàn)樯窠?jīng)損害呈不可逆性，出現(xiàn)癥狀在2年以內(nèi)預(yù)后最好。有報(bào)道認(rèn)為患兒出生后三天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)手術(shù)效果更好，因?yàn)樾律鷥翰±砀淖冚p，手術(shù)容易改變癥狀，術(shù)后效果好。手術(shù)的目的是，切斷異常的終絲、解除對(duì)脊髓和神經(jīng)根的牽拉、粘連和壓迫，恢復(fù)受損部位的血液循環(huán)，增加細(xì)胞氧化代謝，阻止脊髓神經(jīng)的進(jìn)一步損傷，最大限度的恢復(fù)受損神經(jīng)功能。 目前存在的問題，大部分報(bào)道認(rèn)為脊髓栓系松解術(shù)對(duì)于肢體運(yùn)動(dòng)、感覺障礙等癥狀的治療效果明顯，大部分患兒術(shù)后神經(jīng)功能均有明顯改善，但是對(duì)于伴有直腸、膀胱括約肌功能障礙的患兒手術(shù)近、遠(yuǎn)期效果均不理想，此類病人通常本身存在脊髓發(fā)育不良，神經(jīng)根變性、細(xì)小，甚至缺如，或就診時(shí)間晚，脊髓神經(jīng)損傷已不可逆，手術(shù)效果已不明顯。從長(zhǎng)期隨訪觀察看，雖然手術(shù)能有效控制直腸、膀胱功能障礙的繼續(xù)加重，但是如何進(jìn)一步改善患者的直腸、膀胱功能，使其臨床癥狀減輕、治愈，仍是需要進(jìn)一步研究的主要課題。2019年08月17日3577
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崔志強(qiáng)主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 脊髓拴系延誤手術(shù)后果的嚴(yán)重性。臨床上許多患者因?yàn)槿狈皶r(shí)的脊髓拴系手術(shù)治療或手術(shù)不當(dāng)，逐漸出血排尿不全，大便干燥，雙腳或一只腳變形，甚至下肢肌肉萎縮，無(wú)法行走，常年坐輪椅，被疾病折磨的極為痛苦。甚至更糟糕的是，由于神經(jīng)源性膀胱，尿失禁，膀胱腫大，輸尿管擴(kuò)張，腎積水，最后腎功能衰竭，尿毒癥，終生透析維持生命或死亡。脊髓拴系手術(shù)的復(fù)雜性。手術(shù)的目的是在終絲的末端把與脂肪組織粘連的5-10對(duì)馬尾神經(jīng)一根根游離松解開來，最后還要把終絲切斷，使得脊髓自動(dòng)上移，以確保癥狀不再進(jìn)一步發(fā)展，改善已存在的神經(jīng)功能障礙。手術(shù)非常復(fù)雜，在釋放過程中會(huì)有輕微的意外過程，神經(jīng)損傷會(huì)帶來不可逆轉(zhuǎn)的神經(jīng)功能障礙。整個(gè)過程需要在高倍顯微鏡下進(jìn)行，術(shù)中監(jiān)測(cè)需要神經(jīng)監(jiān)測(cè)儀器，外科醫(yī)生在脊柱外科方面有豐富的經(jīng)驗(yàn)。2019年07月29日1873
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓拴系綜合征是由各種先天和后天原因引起脊髓或圓錐受牽拉，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。常見的癥狀表現(xiàn)有腰骶部皮膚改變（皮膚隆突或凹陷、多毛等）、下肢的運(yùn)動(dòng)障礙（下肢力弱、變形和疼痛等）、下肢的感覺障礙（下肢、會(huì)陰部等的感覺異常和疼痛）、大小便功能障礙（尿潴留、排尿困難、尿失禁、大小便失禁）等。脊髓拴系綜合征出現(xiàn)后，如果不能及時(shí)處理，患者神經(jīng)可能受到損傷，而神經(jīng)的損傷是不可逆的，所以目前臨床上主張及時(shí)對(duì)脊髓拴系綜合征患者及時(shí)進(jìn)行干預(yù)。那么，對(duì)于患者而言，出現(xiàn)什么情況就要立即手術(shù)了？ 1 如果脊髓拴系是皮毛竇（是一個(gè)通向脊髓的管道，皮膚表面的瘺口周圍有毛發(fā)）引起的，因?yàn)橛衅っ]隨時(shí)有感染的風(fēng)險(xiǎn)，所以無(wú)論孩子有沒有癥狀，都要盡早做手術(shù)。2 如果孩子出現(xiàn)兩條腿走路不平衡，走路步態(tài)發(fā)生改變；或者一個(gè)腿粗一個(gè)腿細(xì)，出現(xiàn)腳內(nèi)翻的表現(xiàn)；或者有尿等待（到了小便池旁要等一分鐘才能尿出來）、尿急迫（說要小便，還沒走到衛(wèi)生間就已經(jīng)尿到褲子上了）的現(xiàn)象，說明神經(jīng)受到損傷了，要盡早手術(shù)。3 一般大一點(diǎn)的孩子能表達(dá)出來，經(jīng)常覺得腳怕冷或者總有麻木感，這種情況也要盡早手術(shù)。這里強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，手術(shù)要選擇正規(guī)的醫(yī)院做。有些患兒以前已做過手術(shù)，但僅僅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未處理椎管內(nèi)的脊髓病變，實(shí)際上相當(dāng)于做了腰骶部的“整形美容”手術(shù)，結(jié)果是無(wú)效或加重；甚至還有些患者或家屬認(rèn)為本病無(wú)法治療，消極等待病情發(fā)展，教訓(xùn)慘痛。脊髓拴系綜合征的手術(shù)目前在我們空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱脊髓專業(yè)組已經(jīng)是成熟的技術(shù)了。對(duì)患者進(jìn)行手術(shù)時(shí)應(yīng)貫徹微創(chuàng)理念，堅(jiān)持做顯微外科手術(shù)，必要時(shí)配合神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，以做到盡可能徹底松解拴系，避免神經(jīng)損傷，減少再粘連和拴系，以及預(yù)防術(shù)后傷口并發(fā)癥。2019年06月13日3931
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