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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓栓系綜合征是由于各種先天和后天原因引起脊髓或圓錐受牽拉，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。常見的癥狀表現(xiàn)有腰骶部皮膚改變(皮膚隆突或凹陷、多毛等)、下肢的運動障礙(下肢力弱、變形和疼痛等)、下肢的感覺障礙(下肢、會陰部等的感覺異常和疼痛)、大小便功能障礙(尿潴留、排尿困難、尿失禁、大小便失禁等)等。 脊髓栓系綜合征出現(xiàn)后，如果不能及時處理，患者神經(jīng)可能受到損傷，而神經(jīng)的損傷是不可逆的，所以目前臨床上主張及時對脊髓栓系綜合征患者及時進行干預(yù)。那么，對于患者而言，出現(xiàn)什么情況就要立即手術(shù)了? 1、如果脊髓拴系是皮毛竇(是一個通向脊髓的管道，皮膚表面的瘺口周圍有毛發(fā))引起的，因為有皮毛竇隨時有感染的風險，所以無論孩子有沒有癥狀，都要盡早做手術(shù)。 2、如果孩子出現(xiàn)兩條腿走路不平衡，走路步態(tài)發(fā)生改變;或者一個腿粗一個腿細，出現(xiàn)腳內(nèi)翻的表現(xiàn);或者有尿等待(到了小便池旁要等一分鐘才能尿出來)、尿急迫(說要小便，還沒走到衛(wèi)生間就已經(jīng)尿到褲子上了)的現(xiàn)象，說明神經(jīng)受到損傷了，要盡早手術(shù)。 3、一般大一點的孩子能表達出來，經(jīng)常覺得腳怕冷或者總有麻木感，這種情況也要盡早手術(shù)。這里強調(diào)一點，手術(shù)要選擇正規(guī)的醫(yī)院做。有些患兒以前已做過手術(shù)，但僅僅切除了腰骶部的大包(即膨出的脊膜囊和脂肪瘤)，而未處理椎管內(nèi)的脊髓病變，實際上相當于做了腰骶部的“整形美容”手術(shù)，結(jié)果是無效或加重;甚至還有些醫(yī)生認為本病無法治療，消極等待病情發(fā)展，教訓(xùn)慘痛。 脊髓拴系綜合征的手術(shù)目前在我們空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組已經(jīng)是成熟的技術(shù)了。對患者進行手術(shù)時應(yīng)貫徹微創(chuàng)理念，堅持做顯微外科手術(shù)，必要時配合神經(jīng)電生理監(jiān)測，以做到盡可能徹底松解拴系，避免神經(jīng)損傷，減少再粘連和拴系，以及預(yù)防術(shù)后傷口并發(fā)癥。2019年05月23日
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羅天寶副主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 經(jīng)歷了手術(shù)，大部分家屬對于手術(shù)當中的情況都有一部分了解了，隨之而來的就是對于手術(shù)后的護理開始擔心，既然術(shù)后護理那么重要，那么術(shù)后又如何正確的護理呢？ 1、患者經(jīng)歷了全身麻醉和手術(shù)操作，術(shù)后一般會在清醒狀態(tài)下返回病房，術(shù)后當天需要心電監(jiān)護儀監(jiān)護患者的生命體征，對于病人的血壓、心率、氧飽和度會持續(xù)監(jiān)測，這些都是術(shù)后觀察病情和指導(dǎo)補液的依據(jù)。 2、術(shù)后的疼痛刺激會使得患者煩躁和哭鬧，一般情況下無需特殊處理，如果持續(xù)長時間的哭鬧和疼痛，可以使用適度的鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥物來緩解患者的不適。 3、手術(shù)后的前3-4天，一部分人會出現(xiàn)發(fā)熱的情況，大部分情況屬于術(shù)后的吸收熱，一般只需要對癥處理，這時候術(shù)前買的寶寶貼和布洛芬口服液就開始派上用場了，體溫在38.5攝氏度以下時，予以溫水擦浴或貼寶寶貼即可，體溫超過38.5攝氏度時可以口服布洛芬，4-6小時可以重復(fù)使用。 4、術(shù)后當天的體位一般不受限制，側(cè)臥、仰臥均可，術(shù)后第二天一般撤了心電監(jiān)護，患者應(yīng)該應(yīng)盡量俯臥為主，術(shù)前準備的鹽袋用毛巾包裹，壓迫在傷口上。 5、術(shù)后4-6小時神志清醒的狀態(tài)下即可進食水，前兩天的飲食應(yīng)以清淡易消化的食物為主（如粥、片湯等），飲奶的小兒盡量一次別喂得太飽，可以少量多次，避免出現(xiàn)嘔吐及誤吸情況出現(xiàn)。術(shù)后第三天恢復(fù)到正常飲食。 6、術(shù)后大小便的護理是家屬比較頭疼的事情，一般術(shù)后都會留置導(dǎo)尿，尿道口可能會出現(xiàn)分泌物，術(shù)前小便差的情況下，尿管內(nèi)可能存在尿液渾濁、絮狀物或血液，術(shù)后需要間斷夾閉尿管訓(xùn)練膀胱功能，2小時左右或有尿意時打開尿管。術(shù)前存在大小便問題或栓系比較復(fù)雜的病人，術(shù)后可能會出現(xiàn)小便滴瀝，這種情況需要戴尿管回家，回家后根據(jù)情況再拔除尿管或者需要行清潔間歇性導(dǎo)尿處理。 7、術(shù)后傷口引流管根據(jù)情況需要保留一段時間再拔除，需要護理好引流管，避免出現(xiàn)引流管脫落，如果患者傷口引流量比較多，出現(xiàn)頭疼、頭暈的癥狀，可以告知護士。引流管的高度調(diào)節(jié)需要遵醫(yī)囑。 8、術(shù)后下地活動前需要在床上做一些適應(yīng)性訓(xùn)練，多飲水，在床上活動肢體，逐漸抬高床頭，以減輕頭暈癥狀，下地時需要佩戴腰圍，家屬攙扶好，避免意外摔倒。 本文系羅天寶醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年08月20日4903
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羅天寶副主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 親愛的病友及家屬，您好！我是清華大學玉泉醫(yī)院脊柱脊髓神經(jīng)外科羅天寶醫(yī)生，您是否還在為脊髓栓系的手術(shù)感到焦慮及緊張呢，是否對于手術(shù)的準備毫無頭緒，其實這些都是術(shù)前正常的心理狀態(tài)，為了減輕疑惑，我將對術(shù)前需要做的準備工作給大家逐一介紹。1、手術(shù)之前需要詳細的檢查來明確診斷、評估患者的全身狀態(tài)以及神經(jīng)功能障礙的程度。（1）術(shù)前需要完善血液學檢查，成人患者一般是住院第二天早晨6點-7點左右抽血（成人頭天晚上10點禁食水；兒童根據(jù)情況決定）。（2）術(shù)前常規(guī)需要做胸片、心電圖；根據(jù)患者具體情況，可能選做的檢查包括腹部B超、心臟彩超、泌尿系B超檢查，必要時可能需要復(fù)查脊柱核磁、脊柱CT和X線片等檢查。2、做手術(shù)前一天不能離開醫(yī)院，需要做抗生素皮試、手術(shù)部位備皮，手術(shù)前一天晚上需要使用甘油灌腸劑或開塞露灌腸，一般成人前一天晚上10點后開始禁食水，兒童根據(jù)具體情況而定（母乳喂養(yǎng)禁奶4小時，奶粉喂養(yǎng)禁食水6小時）。4、術(shù)前前一天醫(yī)生會找家屬簽署手術(shù)同意書，將手術(shù)大致時間、術(shù)式、手術(shù)潛在的風險、術(shù)后注意事項告知家屬。5、術(shù)前需要準備的物品，小兒需要準備寶寶貼及退熱藥物（1歲以內(nèi)準備布洛芬滴劑1瓶；1歲以上兒童準備布洛芬混懸液1瓶）；500g食用鹽1包；5歲以上兒童需要準備腰圍1個。6、術(shù)前頭一天繳納住院押金（可刷銀聯(lián)卡或繳納現(xiàn)金）。7、術(shù)前的準備需要家屬積極的配合和參與，只有做好了充分的準備，才能更好地進行下一步的治療哦！本文系羅天寶醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年08月16日4486
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 同事的寶貝女兒9歲，上小學3年級，成績優(yōu)異，唯一令家長煩惱的就是晚上還尿床。雖然試用了許多方法，如晚飯后禁止飲水，放睡前排尿，夜間喚醒患兒起床排尿，膀胱訓(xùn)練，服用丙咪嗪、尿多靈及麻黃素等藥物，頻繁尿床照常進行。這是怎么回事呢？好在近水樓臺，同事先給女兒拍了張腰骶段脊柱X線平片，結(jié)果發(fā)現(xiàn)有脊柱裂。順藤摸瓜，接著MRI檢查終于捕捉到了導(dǎo)致小女孩遺尿癥的真正元兇：脊髓拴系癥。 1. 什么是遺尿癥？ 遺尿癥俗稱尿床，醫(yī)學上通常指小兒在熟睡時不自主地排尿現(xiàn)象。3歲以內(nèi)的小兒，由于正常的排尿反射尚未建立，排尿不能自控。小兒3歲以后，如果夜間仍不能控制排尿，就屬于異?，F(xiàn)象了。一般至4歲時僅20%有遺尿，10歲時5%有遺尿，有少數(shù)患者遺尿癥狀持續(xù)到成年期。沒有明顯尿路或神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變者稱為原發(fā)性遺尿，約占70%~80%。繼發(fā)于下尿路梗阻（如尿道瓣膜）、膀胱炎、神經(jīng)原性膀胱（神經(jīng)病變引起的排尿功能障礙）等疾患者稱為繼發(fā)性遺尿，患兒除夜間尿床外，日間常有尿頻、尿急或排尿困難、尿流細等癥狀。 2. 繼發(fā)性遺尿最易忽視的病因是什么？ 繼發(fā)性遺尿有些容易被忽視的原因，其中最常見的是脊髓拴系癥。這種疾病并不少見，尤多見于女孩。但一般人，甚至有些醫(yī)生都對它缺乏認識，以致病情發(fā)展到脊髓神經(jīng)功能出現(xiàn)永久性損害而造成嚴重殘疾。脊髓拴系癥是由于母親懷孕早期感染病毒、嚴重缺乏葉酸（先天因素）或做過腰骶椎管手術(shù)等（后天因素）造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牽拉發(fā)生缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)畸形和功能障礙的征候群。隨著年齡增長，脊柱脊髓發(fā)育和彎腰活動增多，神經(jīng)組織的損害會逐漸加重。 3. 如何診斷脊髓拴系癥？ 磁共振掃描（MRI）是診斷脊髓栓系的主要方法，它不僅可以明確有無脊髓栓系，還可以了解并存的其它病理改變，如脂肪瘤、脊髓縱裂等。X線平片可以確定有無脊柱裂。結(jié)合大小便功能情況行泌尿系B超和尿流動力學檢查，以評價泌尿系受累程度和脊髓神經(jīng)功能受損情況。 4. 脊髓拴系癥可以得到有效的治療嗎？ 手術(shù)松解是目前治療脊髓拴系癥的唯一手段，對已明確診斷的病人都適于手術(shù)。經(jīng)手術(shù)治療從而達到解除脊髓拴系和壓迫，恢復(fù)局部微循環(huán)，促進神經(jīng)功能恢的目的。由于神經(jīng)功能障礙多不可逆，為防止業(yè)已出現(xiàn)的癥狀進一步加重和繼續(xù)出現(xiàn)新的癥狀，提倡盡早手術(shù)，治療越早，效果往往越好。 由于本病起病隱襲，常就診于兒科、泌尿科、骨科或神經(jīng)科。因此提高對本病的認識，對避免漏診、誤診和延誤治療，有重要意義。2017年03月23日2158
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齊翔副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 關(guān)于脊髓栓系的診斷與治療，我已經(jīng)在前文有所敘述，我們知道，脊柱裂的病人，尤其是脊髓脊膜膨出、椎管內(nèi)脂肪瘤，在手術(shù)中切除修補膨出或者切除脂肪瘤的過程，就是一個同時對脊髓栓系松解的過程，但是所謂“脊髓栓系松解”并不意味著手術(shù)后栓系就沒有了，實際上，脊髓栓系無法治愈，終身存在，手術(shù)后任何時候復(fù)查核磁共振都可以看到脊髓栓系的存在，即使是對那些因單純脊髓終絲短縮牽拉造成的脊髓栓系也是這樣。脊髓栓系綜合征的發(fā)生和機理都很復(fù)雜，老實說，很多專業(yè)的醫(yī)生也有可能對概念和手術(shù)理念不是很清楚。所以，我很少對病人和家屬提“松解術(shù)”這個詞，因為容易使人產(chǎn)生誤會，會認為做了手術(shù)脊髓栓系就“沒了”，其實手術(shù)只是對此病起到一定程度上緩解的作用。 大家可能會注意到國際上和國內(nèi)的一些專家與我們醫(yī)院的觀念有些不一樣，我和我的同事對脊柱裂和脊髓栓系的診斷和治療的理解，是建立在這20多年對4000多例脊柱裂和脊髓栓系手術(shù)和數(shù)萬名病人的臨床接診經(jīng)驗上的，我們目前仍然很堅定地奉行這些原則。我們一直反對將相關(guān)疾病的診斷標準---尤其是手術(shù)指征的擴大，甚至對手術(shù)效果的夸大，因為這樣會對兒童的發(fā)育造成無法彌補的傷害！ 我也知道現(xiàn)在有一些脊柱裂的病友群，如果您有機會能將我上面的話與大家分享一下，我會很高興，因為：能用自己點滴的經(jīng)驗和技術(shù)幫助那些不幸染病的孩子們，是最令我欣慰的事情！ 本文系齊翔醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年11月19日13363
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趙紅宇主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓栓系綜合征是指在人體發(fā)育中脊椎管的生長速度大于脊髓，導(dǎo)致脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系綜合征患者多為兒童，女性較男性多。 脊髓栓系綜合征患者致病原因可能為先天性脊柱發(fā)育異常、脊髓脂肪瘤、終絲緊張、脊髓縱裂等?；颊叩某Ｒ姲Y狀有：疼痛、運動障礙、感覺障礙、膀胱和直腸功能障礙、腰骶部皮膚異常。 脊髓栓系綜合征患者一經(jīng)診斷明確基本都需手術(shù)治療，主要原因在于拖延治療或不治療可能導(dǎo)致患者死亡！ 臨床上不止一次有過這樣的患者：由于沒有及時手術(shù)治療或者手術(shù)不當，導(dǎo)致患者逐漸出現(xiàn)小便淋漓不盡、大便干燥,被疾病折磨的極為痛苦。 有的患者呈現(xiàn)現(xiàn)了雙腳或單腳變形，甚至下肢肌肉萎縮，行走障礙，有的甚至癱瘓，只能常年坐輪椅。更有甚者，脊髓栓系綜合征患者由于神經(jīng)原性膀胱導(dǎo)致出現(xiàn)排尿不盡、膀胱擴大甚至腎積水，最后逐步發(fā)展為腎功能衰竭，乃至尿毒癥，只能依靠透析維持生命。 脊髓栓系綜合征患者的手術(shù)目的在于：預(yù)防病情繼續(xù)進展，盡可能改善患者的下肢運動和感覺功能，甚至大小便功能障礙。 值得注意的是，對于手術(shù)后的脊髓栓系綜合征患者而言，除了要做康復(fù)訓(xùn)練外，還需要開展正確的護理。 脊髓栓系綜合征患者護理可從以下幾個方面展開： 1、術(shù)后，患者應(yīng)該取側(cè)臥位，防止患處受壓，如果患者為腦脊液漏者，應(yīng)取俯臥位。 2、術(shù)后，家屬應(yīng)該密切關(guān)注患者下肢肌力情況的變化，防止出現(xiàn)下肢運動障礙。 3、術(shù)后，家屬應(yīng)該幫助患者適當?shù)姆? 身，避免長期不翻身出現(xiàn)褥瘡。 4、隨著逐漸恢復(fù)，患者應(yīng)該做肢體功能鍛煉，避免肢體萎縮或者畸形。 5、在醫(yī)生的指導(dǎo)下適當?shù)氖褂蒙窠?jīng)營養(yǎng)性藥物有助于恢復(fù)。 6、家長和醫(yī)生應(yīng)該幫助患者樹立對抗疾病的信心，積極開展治療。 本文系趙紅宇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年08月18日4379
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 門診，經(jīng)常有患者問李教授關(guān)于脊髓栓系綜合征和脊柱裂診療的相關(guān)問題，主要是存在于很多患者家屬甚至神經(jīng)外科醫(yī)師認識中的一些誤區(qū)，對此李維新教授從以下六個方面給大家做出介紹：1 、脊髓栓系綜合征是一種獨立的病癥？ 脊髓栓系是存在于先天性脊柱裂的一種病理形式，是導(dǎo)致相關(guān)神經(jīng)損害的最常見病理機制，極少見沒有脊柱裂的脊髓栓系，故脊髓栓系綜合征是先天性脊柱裂的一部分。除了脊髓栓系外，脊柱裂還常并存其它病理形式，如脂肪瘤、終絲增粗等，術(shù)前充分的了解所有并存病理形式的特點，對于保證手術(shù)的成功至關(guān)重要。2 、患兒能排尿就算小便功能正常？ 膀胱的基本功能是儲存和排出尿液，這是一個極為復(fù)雜的生理過程。正常的排尿是一個無需用力便能以一定的速率將膀胱內(nèi)尿液完全排空、而且可以隨意控制的過程。能排出尿液并不一定膀胱功能正常，還要注意其每次尿量，每天排尿次數(shù)和間隔時間，排尿間隔有無漏尿，排尿的用力及尿液是否能排盡等。沒有經(jīng)驗的父母通常不能發(fā)現(xiàn)不嚴重的異常情況，臨床醫(yī)生也需要依據(jù)一定的檢查結(jié)果來確定是否正常及哪一部分結(jié)構(gòu)或其神經(jīng)支配受損。3 、脊柱裂手術(shù)只需切除腰骶部包塊即可？ 相對而言，腰骶部包塊很可能只是一種無關(guān)緊要的外在表現(xiàn)，重要的是它提示可能存在一系列影響神經(jīng)功能的內(nèi)在病理改變，故發(fā)現(xiàn)腰骶部包塊時應(yīng)該做進一步檢查明確其內(nèi)在情況，如果存在導(dǎo)致或?qū)砜赡軐?dǎo)致神經(jīng)功能障礙的情況，盡量一期手術(shù)解決這些內(nèi)在病理改變和外部包塊。4 、手術(shù)可以治愈脊髓栓系綜合征？ 只有在還沒有明顯癥狀或只有可逆性的輕微癥狀時，手術(shù)可能完全治愈脊髓栓系綜合征，既使這樣，也需要較長時間的復(fù)查才能確保手術(shù)是永久性的解決了問題。在多數(shù)出現(xiàn)了明顯的大小便和下肢功能障礙的患者，手術(shù)即使成功，功能障礙也不可能恢復(fù)到完全正常，有可能需要終生性的密切觀察以防止造成腎損害和其它功能障礙再發(fā)展。5 、脊髓栓系綜合征和脊柱裂手術(shù)治療后就算治療完成？ 脊髓栓系綜合征和脊柱裂是需要神經(jīng)外科、泌尿外科甚至矯形骨科和康復(fù)科等多科共同完成治療的疾病，而且這種治療很有可能需要終生性的隨訪。成功的神經(jīng)外科的手術(shù)往往只是解決了造成繼續(xù)損害的因素，而已有的泌尿系統(tǒng)癥狀和需要泌尿外科來解決，下肢功能障礙的治療則需要矯形骨科和康復(fù)科來完成。因此，脊髓栓系綜合征和脊柱裂的手術(shù)治療通常只是治療開始的第一步。無論醫(yī)生還是患者，明確這一點具有重要意義。6、脊髓栓系綜合征和脊柱裂的成功治療有哪些因素？ 如前已述，脊髓栓系綜合征和脊柱裂是需要神經(jīng)外科、泌尿外科甚至矯形骨科和康復(fù)科等多科共同完成治療的疾病，其影響預(yù)后的根本因素是患者本身病變的情況和進展程度，成功而系統(tǒng)的治療能使患者得到最大限度的恢復(fù)。 首先，需要參與治療的醫(yī)生對此疾病有正確的認識；其次，神經(jīng)外科的治療需要有顯微外科設(shè)備和有熟練掌握顯微外科技術(shù)的醫(yī)師作為基礎(chǔ)，需要配備磁共振（MRI）等影像檢查設(shè)備；泌尿外科需要有尿動力學檢查等相關(guān)設(shè)備及對尿失禁尤其是神經(jīng)原性膀胱有研究的醫(yī)師；矯形骨科和康復(fù)科也需有這些方面經(jīng)驗的醫(yī)師和相關(guān)配套設(shè)施。當然，不是所有的患者都需要上述幾個方面的治療，其中以神經(jīng)外科和泌尿外科的治療最為基本和重要。2015年03月04日4063
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陳勝利主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 去年偶然發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎，現(xiàn)在正在進行支具治療。由于小孩從小左腿沒勁，走路時左腿打彎，這幾天在本地又做了頸椎、胸腰椎、腰椎的 MR，頸椎沒事，腰椎診斷結(jié)果為脊髓拴系綜合癥，并L1-2脊髓空洞，硬模囊低位擴張。有的醫(yī)生建議做手術(shù)。 您有什么建議？用不用做手術(shù)？山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：脊髓栓系綜合征，引起脊髓空洞，說明脊髓牽拉是比較重的，已經(jīng)造成脊髓神經(jīng)細胞的死亡，應(yīng)該早期手術(shù)?；颊撸焊兄x您的回復(fù)，請問陳大夫現(xiàn)在做手術(shù)算不算晚？如果不做，會有什么后果？山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：如果診斷清楚，應(yīng)該盡早手術(shù)，如果不手術(shù)，隨著發(fā)育個子越來越高，牽拉會越來越重，會出現(xiàn)大小便障礙和雙下肢活動感覺障礙。2012年03月05日2029
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陳勝利主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 女性31歲，兩腿麻無力兩年 （1）2003年出現(xiàn)尾巴骨疼、腰困隱疼，X線；骶椎裂，未治療。間斷性腰困疼，尾巴骨疼，左下肢時有麻無力感。（2）2009年底兩腿無力困木、甚至都抬不起，走路都是小步走。（3）今年初勞累后又出現(xiàn)這種情況，感覺癥狀加重，兩腿困抬不起走路多就有發(fā)緊的感覺，兩腿疼，尾巴骨區(qū)走多坐多疼，平躺時間久這個區(qū)就有木的感覺（4）做腰椎核磁：腰3脊髓圓錐拴系、骶椎裂 2009年底曾經(jīng)吃過一段甲鈷胺、葡立、丹鹿通督片，外貼膏藥、針灸，感覺好像有效果。這次發(fā)病還未曾用過藥?？催^幾個醫(yī)院有的說要手術(shù)，有的說成人不用手術(shù)。 想請問像我這種成人的手術(shù)效果明顯嗎？聽說陳主任做過這種手術(shù)，那么成人癥狀改善的幾率有多少？山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好:脊髓栓系綜合征是一種先天性疾病，一般兒童多見，表現(xiàn)為大小便、下肢活動感覺障礙，重者會出現(xiàn)繼發(fā)性腎積水。成人脊髓栓系一般表現(xiàn)為腰背困，在彎腰時明顯，這是由于脊髓和神經(jīng)根受牽拉所致，手術(shù)效果與牽拉的程度有關(guān)，張力越高效果越好。我們做的成人手術(shù)，癥狀均有不同程度的改善。有時間把核磁片上傳過來。 祝安！患者：謝謝陳主任的回答。我的腰困，腿的癥狀也很明顯，現(xiàn)在稍走一段兩腿就發(fā)緊就像用布子裹住一樣。那神經(jīng)和脊髓根受牽拉的張力程度核磁片能否看出還是手術(shù)打開才能看出來？還有我現(xiàn)在有尿頻、無力、尿不盡的癥狀，是不是就是神經(jīng)源性膀胱？神經(jīng)源性膀胱是不是沒法治療，手術(shù)后也不能阻止這種情況的繼續(xù)發(fā)展嗎？山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：從核磁片可以看出張力程度，你的尿路癥狀是神經(jīng)源性膀胱（周圍神經(jīng)引起的弛緩性膀胱）引起的，手術(shù)可緩解神經(jīng)、脊髓的牽拉，一定程度上改善癥狀，對控制病情的發(fā)展非常有好處。 祝安！患者：陳主任您好。您是周二上午、周五下午出診嗎？去省人民醫(yī)院幾次都說您不出診。2011年4月份我就去了您的門診您不出診，之后清明長假等不及了，就去北京301醫(yī)院做了手術(shù)。術(shù)后以前腰腿緊的癥狀沒有了，雖然還有腰困骶椎骨疼，也能忍受。但是今年過年前兩天又出現(xiàn)腰腿緊的感覺，走上十幾分鐘兩腿緊繃如布子裹住了，腰骶部揪緊的身子都不能稍前傾。兩腳踝灼熱疼，兩腳麻。又拍了個核磁片也看不出什么。上周五和這周二去門診找您，您不出診。想給您傳我的片子可是我看見拍的不清楚。您什么時候出診，我去門診找您。山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：我休假兩周，如看病請周二上午（2月21號）門診?；颊撸褐x謝陳主任，明天我去門診找您。患者：陳主任您好，今天看過您的門診?；丶液笥窒肫鹨粋€問題，還得咨詢一下您。今天上午您看過我的片子不知還有沒印象。我去年在301做過脊髓松解術(shù)+終絲切斷+脂肪瘤切除術(shù)，并且診斷我是“雙干脊髓”。您說我雙干脊髓神經(jīng)走向就不正常，有壓迫，所以可能會有現(xiàn)在的癥狀。 我想問一下，（1）我是雙干脊髓會不會就有兩根終絲，手術(shù)就是切斷了一根，另一根還在牽拉，所以才會有現(xiàn)在的癥狀嗎？（2）我也查詢了一些雙干脊髓的資料：“雙干脊髓是一段兩個并列的脊髓，各被一個硬脊膜管所包裹，中間有一硬性骨隔”。還是雙干脊髓本身就會產(chǎn)生一些神經(jīng)壓迫的癥狀？所以要解決“雙干脊髓”還需手術(shù)，而這種手術(shù)難度更大風險更大是這樣的嗎？山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好:你問的問題很專業(yè)，確實是一部分雙干脊髓和你描述的一樣，有毗鄰的二個終絲，但大部分雙干脊髓在最好會匯合成一個終絲，在核磁片上可看清楚。如果沒有脊柱側(cè)彎，神經(jīng)的走行基本正常，但由于脊髓受牽拉，都有一定的張力，脊髓牽拉與終絲和蛛網(wǎng)膜有關(guān)，因此單純終絲切斷可能不會完全松解，也可能仍有些臨床癥狀?；颊撸褐x謝陳主任耐心的解答以及對病人認真負責的態(tài)度！2012年02月23日3738
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林國中副主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)外科 提到脊髓拴系，不得不提一句，現(xiàn)在在國內(nèi)很多地方，甚至一些專業(yè)書籍上都寫的是“脊髓栓系”，其實這是一種誤解。脊髓拴系的英文叫“tethered cord syndrome”，cord是指脊髓，tether的意思是用繩或鏈拴住。顧名思義，就是脊髓被某種繩或鏈給拴住了，而且因為這種原因出現(xiàn)一些臨床癥狀。脊髓拴系在臨床上并不罕見，但普通百姓甚至一些很多醫(yī)生對該病都沒有足夠的認識?；颊叱３５貌坏郊皶r的診治甚至被誤診誤治。等病情發(fā)展到一定程度，出現(xiàn)脊髓神經(jīng)功能的不可逆損害，導(dǎo)致嚴重的殘疾，一切都悔之晚矣。因此，我們希望廣大群眾和醫(yī)生加深對此病的認識，及時給予正確的診治，以改善患者的神經(jīng)功能和生活質(zhì)量。脊髓栓系綜合征的病因脊髓最開始是與脊柱節(jié)段一一對應(yīng)的，在生長發(fā)育的過程中脊髓尾端相對于脊柱向頭端移動，正常成年人脊髓末端應(yīng)該在胸12~腰1脊柱水平。脊髓拴系綜合征就是由于各種原因?qū)е录顾璞凰┫倒潭ǎ荒艿竭_正常的位置。原因包括先天性因素（如妊娠早期病毒感染、缺乏葉酸等導(dǎo)致的發(fā)育畸形）和后天性因素（如腰骶椎管手術(shù)）。拴系可見于脊髓的各個部位，但最常見于脊髓末端，也就是脊髓下端被拴系固定。脊髓受到牽拉后發(fā)生缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和肢體畸形的征候群。臨床上常見的是先天性因素引起的脊髓末端拴系。脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)脊髓拴系綜合征的癥狀與脊髓的缺血缺氧等因素有關(guān)，對于臨床上常見的脊髓末端拴系，由于該部分神經(jīng)支配下肢的運動、感覺和大小便功能，因此患者的癥狀也主要集中在下肢及大小便功能上。1.局部皮膚異常：由于該病常由于發(fā)育畸形引起，很多患者在出生時就可發(fā)現(xiàn)在腰骶部有皮膚包塊，毛發(fā)異常增生，色素沉著甚至出現(xiàn)皮膚凹陷或竇道。皮膚包塊可隨年齡增長而增大，而竇道可有流清水，分泌物等情況。2.大小便功能障礙：小便功能障礙可表現(xiàn)為小便困難，尿潴留，尿失禁，憋不住尿等，大便功能障礙可表現(xiàn)便秘，大便憋不住等情況。在小兒可以僅表現(xiàn)為遺尿，尤其是無表達能力嬰幼兒更是剛剛?cè)绱恕?.下肢的肌力減弱：可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)肢體的力量減弱，長期力弱的病人甚至可能出現(xiàn)肌肉的萎縮。如果下肢肌力減弱明顯，可影響患者的行走姿勢，出現(xiàn)拖著腿走路，高抬腿走路等情況。4.下肢及腰骶疼痛和感覺減退：可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)肢體、腰骶部甚至肛門周圍麻木、疼痛甚至感覺障礙（針刺痛覺減退），部分患者會因為感覺的減退而出現(xiàn)燙傷、扎傷而自己不覺得痛的現(xiàn)象。5.下肢畸形：可表現(xiàn)為高弓足、馬蹄足等下肢畸形，影響患者的正?；顒印Ｉ鲜霭Y狀可在年輕時出現(xiàn)，也可在成年后再出現(xiàn)。在患兒身高發(fā)育較快的階段會有明顯的加重。脊髓拴系綜合征的檢查1.X線檢查：可了解患者腰骶部的骨質(zhì)情況，可見大部分患兒有腰骶椎裂的情況。2.CT檢查：如患者脊柱發(fā)育畸形比較復(fù)雜，術(shù)前可做腰椎CT的平掃和三維重建進一步了解骨質(zhì)情況，以指導(dǎo)手術(shù)的入路和步驟。3.MRI檢查：核磁共振應(yīng)作為明確脊髓拴系的首選檢查，可發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置低，終絲增粗，脊柱裂，脊髓脊膜膨出，椎管內(nèi)脂肪瘤、畸胎瘤等。還可了解脊髓和神經(jīng)根的分布情況。4.大小便功能的檢查：包括B超測膀胱殘余尿，尿動力以及直腸肛管測壓等。5.其他檢查：根據(jù)情況可以做下肢的肌電圖等檢查。脊髓拴系綜合征的治療在討論脊髓拴系綜合征的治療前，必須要明確三點：一是由于神經(jīng)元都是不能再生的，因此手術(shù)的目的在于防止癥狀進一步加重，所以早期治療非常重要；二是不是所有的脊髓末端位置低都是脊髓拴系，如果成年人脊髓低位不明顯，又沒有相關(guān)癥狀，是不需要手術(shù)的。三是脊柱裂、脊髓脊膜膨出合并脊髓拴系時，僅僅將皮下的包塊切除是解決不了脊髓的拴系的。由于隨著年齡增長、脊柱脊髓發(fā)育以及彎腰活動增多、神經(jīng)損害呈進行性加重。因此脊髓拴系綜合征的早期診斷、早期治療非常重要。如果確診脊髓拴系（不是脊髓低位），手術(shù)還是越早做越好。目前惟一有效的療法是施行脊髓拴系松解術(shù)。有些患兒家長因害怕手術(shù)風險，心存僥幸而選用各種各樣的非手術(shù)療法，最終貽誤治療，導(dǎo)致不可逆性神經(jīng)功能障礙。有癥狀的患者應(yīng)盡早手術(shù)，如果是單純的脊髓低位的患者，應(yīng)注意觀察患者的癥狀，一旦出現(xiàn)脊髓拴系癥狀應(yīng)立即手術(shù)。但脊髓脂肪瘤、畸胎瘤等合并脊髓低位者宜在無癥狀時手術(shù)。由此可見，對于腰骶部的包塊、毛發(fā)異常增生，色素沉著甚至出現(xiàn)皮膚凹陷或竇道等均因及早檢查，及早明確是否有脊髓拴系，以及時給予治療。手術(shù)的目的是解除脊髓下端的拴系，因此手術(shù)中有幾個比較關(guān)鍵的問題：一是終絲（可以簡單地理解為連接于脊髓末端和骶骨之間的索條）是否需要切斷，我們的觀點是即便現(xiàn)在終絲對脊髓沒有拴系作用，在松解其他拴系因素后脊髓末端向頭端移位時終絲可能導(dǎo)致其移位受限，因此應(yīng)予以切斷。二是腫瘤（尤其是與皮下脂肪瘤相連的腫瘤）的切除程度，由于造成患者神經(jīng)功能障礙的原因是脊髓被牽拉和腫瘤的壓迫，而這類腫瘤與脊髓之間常常沒有明確的界限，過分切除常常導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙加重甚至致使患者癱瘓或大小便失禁，因此腫瘤的切除以松解拴系和減容為主，在保證神經(jīng)完整的前提下盡量切除腫瘤，而不刻意追求腫瘤的全切，對畸胎瘤的殘余囊壁可給予低功率電灼。三是粘連的松解，由于長期的牽拉和腫瘤的擠壓，脊髓可能與周圍有廣泛的粘連，在手術(shù)中應(yīng)注意將粘連徹底松解。四是神經(jīng)根的保護問題，由于神經(jīng)根長期受壓，可能會有變形及變性，導(dǎo)致其與纖維索條相似，容易造成神經(jīng)根的誤損傷，因此手術(shù)需要在顯微鏡下操作并使用神經(jīng)電生理監(jiān)測以盡量減少對神經(jīng)的損傷。所以，拴系松解手術(shù)應(yīng)選擇有完善的顯微神經(jīng)外科設(shè)備的醫(yī)院，由具有脊髓手術(shù)和顯微外科手術(shù)經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生來做，以提高療效、減少脊髓損傷等并發(fā)癥。如果病情發(fā)現(xiàn)早、治療及時，部分患兒可以治愈。即便術(shù)前已有癥狀，如果早期手術(shù)，術(shù)后部分患兒的癥狀還可有一定程度的改善，包括疼痛緩解或消失，感覺運動功能恢復(fù)，排尿排便功能恢復(fù)甚至畸形停止加重、自行矯正。相反，發(fā)病年齡早、癥狀重而治療晚的病例，其治療結(jié)果相對較差。2011年08月21日4732
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