分析第五版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類即將于今年正式出版。為了讓大家能夠及時(shí)了解新版分類中的主要變化，許加軍老師特推出2021版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類解述的系列文章，今天就讓許加軍老師來(lái)帶領(lǐng)大家一起分析了解一下此版本中總體變化的第二部分。 總體變化(二) CNS腫瘤命名法 CNS腫瘤命名被盡可能簡(jiǎn)化，僅有具有臨床價(jià)值的部位、年齡或基因改變被使用（如腦室外中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤vs中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤）。重要的是，對(duì)于具有高度特征性特征的腫瘤（如第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤），這些都包含在腫瘤定義和描述中，即使它們不是腫瘤名稱的一部分。此外，有時(shí)反映形態(tài)特征的腫瘤名稱并非在該類型的所有病例中都很突出；如有些黏液乳頭狀室管膜瘤僅有少量黏液，而有些可能沒(méi)有明顯的乳頭。這樣的名稱代表特征性而不是普遍性表現(xiàn)。有些術(shù)語(yǔ)也可反應(yīng)歷史的關(guān)聯(lián)性，它們已經(jīng)根深于常規(guī)使用中，如髓母細(xì)胞在發(fā)育研究中并沒(méi)有被確定，但術(shù)語(yǔ)髓母細(xì)胞瘤已經(jīng)在腫瘤術(shù)語(yǔ)中根深蒂固，改變這個(gè)名稱對(duì)臨床治療和科學(xué)研究造成極大的破壞。最后，隨著腫瘤類型內(nèi)分級(jí)的改變（見(jiàn)下文），象“間變性”修飾性術(shù)語(yǔ)通常不包括，因此，“間變性星形細(xì)胞瘤”和“間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤”等熟悉的名稱將不出現(xiàn)在這個(gè)分類中。 CNS腫瘤分類的基因和蛋白質(zhì)命名法 WHO腫瘤分類第五版對(duì)基因符號(hào)和基因名稱使用HUGO基因命名委員會(huì)(HGNC)系統(tǒng)(https://www.genenames.org/)，對(duì)序列變異采用人類基因組變異協(xié)會(huì)(HGVS)的建議(http://varnomen.hgvs.org/)，以及2020年國(guó)際人類細(xì)胞遺傳學(xué)命名系統(tǒng)的染色體改變報(bào)告指南。基因符號(hào)以斜體顯示，但蛋白質(zhì)和基因組（如IDH基因家族）不以斜體顯示。 CNS腫瘤分級(jí) WHO CNS5中CNS腫瘤分級(jí)存在2個(gè)具體方面的變化：使用阿拉伯?dāng)?shù)字（而不是羅馬數(shù)字）和腫瘤在類型內(nèi)分級(jí)（而不是跨不同的腫瘤類型）。由于CNS腫瘤分級(jí)仍然不同于其他腫瘤分級(jí)系統(tǒng)，當(dāng)應(yīng)用分級(jí)時(shí)WHO CNS5采用了“CNS WHO分級(jí)”這個(gè)術(shù)語(yǔ)。 阿拉伯對(duì)羅馬數(shù)字 CNS WHO腫瘤分級(jí)傳統(tǒng)上采用羅馬數(shù)字，然而，第五版WHO藍(lán)皮書(shū)強(qiáng)調(diào)對(duì)腫瘤分類和分級(jí)采用更加一致的方法，支持采用阿拉伯?dāng)?shù)字用于腫瘤分級(jí)。在腫瘤內(nèi)分級(jí)系統(tǒng)中使用羅馬數(shù)字的危險(xiǎn)在于“II”和“III”或“III”和“IV”可能會(huì)被誤認(rèn)為彼此，并且未發(fā)現(xiàn)的印刷錯(cuò)誤可能會(huì)導(dǎo)致臨床后果。當(dāng)每種腫瘤類型有不同的名稱時(shí)，這不太可能，如除了“III 級(jí)”之外，還存在“間變性”。鑒于這些考慮，WHO CNS5已將所有CNS WHO腫瘤分級(jí)更改為阿拉伯?dāng)?shù)字（表3）。 表3.選定類型CNS WHO分級(jí)，涵蓋有新分級(jí)方法、更新分級(jí)或新認(rèn)可的具有可接受分級(jí)的腫瘤的實(shí)體 分級(jí)是根據(jù)自然病程，對(duì)于有些腫瘤類型，定義性的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)和自然病程的理解還不清楚，注意阿拉伯?dāng)?shù)字的使用。 a對(duì)于形態(tài)學(xué)明確的室管膜瘤。 類型內(nèi)的分級(jí) CNS腫瘤傳統(tǒng)上對(duì)每種疾病實(shí)體分配一個(gè)分級(jí)，分級(jí)在不同實(shí)體之間被應(yīng)用。如在以前的WHO分類中，如果腫瘤被分類為間變性星形細(xì)胞瘤，該腫瘤就自動(dòng)分配為WHO III級(jí)，沒(méi)有選擇將間變性星形細(xì)胞瘤分級(jí)為WHO I，II或IV級(jí)。值得注意的是，間變性（惡性）腦膜瘤也被分配為WHO III級(jí)，即使這2種腫瘤在生物學(xué)上無(wú)關(guān)，但在這些不同分類中WHO III級(jí)腫瘤被預(yù)計(jì)有大致相似的生存時(shí)間。這些只是大致相似，但間變性星形細(xì)胞瘤的臨床處理常明顯不同于間變性（惡性）腦膜瘤。在 WHO CNS5中，向腫瘤類型內(nèi)分級(jí)的轉(zhuǎn)變已擴(kuò)展到許多類別（如參見(jiàn)表 3 和表5）。做出這種改變有幾個(gè)原因：(1) 在使用相對(duì)于腫瘤類型的分級(jí)時(shí)提供更大的靈活性，(2) 強(qiáng)調(diào)腫瘤類型內(nèi)的生物學(xué)相似性而不是近似的臨床行為，以及 (3) 符合WHO非中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤類型的分級(jí)。 “臨床病理”分級(jí) 盡管如此，由于CNS腫瘤分級(jí)幾十年來(lái)一直與總體預(yù)期的臨床生物學(xué)行為相關(guān)，WHO CNS5通常保留了先前版本中用于腫瘤類型的分級(jí)范圍。在這種情況下，IDH 突變型星形細(xì)胞瘤從CNS WHO 2-4級(jí)擴(kuò)展，腦膜瘤從 CNS WHO1-3級(jí)擴(kuò)展。換句話說(shuō)，至少目前，既沒(méi)有CNS WHO 1級(jí) IDH突變型星形細(xì)胞瘤，也沒(méi)有CNS WHO 4級(jí)腦膜瘤。此外，鑒于腫瘤根據(jù)其預(yù)期的自然病程進(jìn)行分級(jí)，某些惡性腫瘤（例如，髓母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤）可能在WHO CNS5中被指定為CNS WHO 4 級(jí)，即使它們現(xiàn)在有較好生存時(shí)間相關(guān)的有效治療，特別是在某些分子定義類型的情況下，如WNT激活的髓母細(xì)胞瘤。 組合的組織學(xué)和分子分級(jí) 傳統(tǒng)上，CNS腫瘤分級(jí)完全基于組織學(xué)特征，但某些分子標(biāo)記現(xiàn)在可以提供強(qiáng)大的預(yù)后信息。出于這個(gè)原因，現(xiàn)在已添加分子參數(shù)作為分級(jí)和進(jìn)一步估計(jì)多種腫瘤類型的預(yù)后的生物標(biāo)志物。如WHO CNS5包括 IDH突變型星形細(xì)胞瘤中的CDKN2A/B純合缺失，以及IDH野生型彌漫性星形細(xì)胞瘤中的TERT啟動(dòng)子突變、EGFR擴(kuò)增和+7/-10個(gè)拷貝數(shù)變化（即使在組織學(xué)上表現(xiàn)為較低級(jí)別的情況下，允許膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、IDH 野生型指定為CNS WHO 4 級(jí)）。換句話說(shuō)，分子參數(shù)有時(shí)可以在分配等級(jí)時(shí)為組織學(xué)表現(xiàn)增加價(jià)值。同樣重要的是要注意，CNS WHO分級(jí)因此不再局限于組織學(xué)分級(jí) NOS(非特指)和NEC(未分類)診斷 使用NOS和NEC后綴允許將標(biāo)準(zhǔn)化、特征明確的WHO診斷與因或者(1)缺乏必需診斷性(如分子)信息或(2)非診斷性(即對(duì)WHO診斷)或陰性結(jié)果的診斷區(qū)分開(kāi)來(lái)。添加NOS后綴表示無(wú)法獲得指定特定WHO診斷所需的診斷信息（組織學(xué)或分子學(xué)），從而提醒腫瘤學(xué)家尚未進(jìn)行分子學(xué)檢查或在技術(shù)上失敗。另一方面，增加NEC后綴提示雖然必要的診斷性檢測(cè)已經(jīng)成功進(jìn)行，但結(jié)果并不容易用于WHO診斷。NEC診斷是病理醫(yī)生所說(shuō)的“描述性診斷”，病理醫(yī)生使用非WHO診斷來(lái)對(duì)腫瘤進(jìn)行分類。在這個(gè)方面，NEC診斷給腫瘤醫(yī)生提供一個(gè)警醒，那就是盡管進(jìn)行了充分的病理學(xué)檢查，但該腫瘤并不符合標(biāo)準(zhǔn)的WHO診斷。像WHO診斷一樣，NEC和NOS診斷是通過(guò)使用分層的整合報(bào)告來(lái)實(shí)現(xiàn)的（表4-6）。 表4. 分層報(bào)告結(jié)構(gòu) 表5.分層報(bào)告示例說(shuō)明：(1)在診斷中使用部位；(2)不使用“間變”但報(bào)告仍然進(jìn)行分級(jí)的組織學(xué)診斷的使用；(3)NOS術(shù)語(yǔ)的使用(這里因?yàn)椴±诜肿铀缴喜荒苓M(jìn)行充分檢查) 縮寫：CNS，中樞神經(jīng)系統(tǒng)；FFPE，福爾馬林固定的石蠟包埋；FISH，熒光原位雜交技術(shù)；NOS，非特指型 表6.分層報(bào)告示例說(shuō)明：(1)具有亞型的腫瘤類型；(2)缺乏明確的分級(jí)；(3)整合診斷不一定包括組織學(xué)名稱 新的診斷技術(shù) 在過(guò)去的幾十年，基于核苷酸方法(如DNA和RNA測(cè)序、DNA熒光原位雜交技術(shù)、RNA表達(dá)譜)，正如在更新的第4版(2016)和WHO CNS5內(nèi)的變化一樣，被明確顯示可促進(jìn)腫瘤診斷和分類。WHO CNS5已納入更多的分子方法進(jìn)行CNS腫瘤的分類。在過(guò)去的十年里，甲基化譜分析——使用陣列來(lái)確定整個(gè)基因組的DNA甲基化模式——正如過(guò)去幾年的各種出版物中所詳述的那樣，已經(jīng)成為一種強(qiáng)大的CNS腫瘤分類方法。大多數(shù)CNS腫瘤類型可以通過(guò)它們的甲基化組譜可靠地識(shí)別，盡管需要注意的是，甲基化組譜的最佳方法學(xué)和監(jiān)管問(wèn)題尚未得到解決，而且該技術(shù)目前尚未廣泛使用。拷貝數(shù)譜也可能源自甲基化數(shù)據(jù)，如1p/19q共缺失、+7/-10標(biāo)記、擴(kuò)增、純合缺失和提示融合事件的基因譜。此時(shí)，甲基化譜當(dāng)與其他標(biāo)準(zhǔn)技術(shù)包括組織學(xué)一起使用對(duì)腦和脊髓腫瘤分類是一種有效的輔助方法。甲基化譜對(duì)于明確一些具有少見(jiàn)形態(tài)學(xué)特征的腫瘤可能是非常有效的方法，或許是確定一些罕見(jiàn)腫瘤類型和亞型的目前唯一的方法。當(dāng)小活檢標(biāo)本采用標(biāo)準(zhǔn)技術(shù)有限時(shí)該方法也有價(jià)值。甲基化組譜也可用于遺傳學(xué)實(shí)踐的替代標(biāo)記物，如在缺乏IDH突變檢測(cè)時(shí)甲基化組標(biāo)記是IDH野生型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的特征。 整合和分層診斷 由于分子信息在CNS腫瘤分類中的重要性日益增加，診斷和診斷報(bào)告需要將不同的數(shù)據(jù)類型組合成一個(gè)單一的“整合”性診斷。這種整合診斷已經(jīng)隱含在WHO CNS5的使用中。即使不包含分子術(shù)語(yǔ)的診斷術(shù)語(yǔ)也可能需要分子特征來(lái)進(jìn)行診斷（如AT/RT）。因此，為了顯示所有可用的診斷信息，強(qiáng)烈鼓勵(lì)使用分層（或逐級(jí)）診斷報(bào)告，這得到國(guó)際神經(jīng)病理學(xué)學(xué)會(huì)哈勒姆共識(shí)指南和國(guó)際癌癥報(bào)告合作組織的認(rèn)可。這樣報(bào)道特征為頂部是一個(gè)整合性診斷，隨后分層顯示組織學(xué)、分子和其他關(guān)鍵的信息類型（表4）。 對(duì)于WHO CNS5中的某些腫瘤類型，列出的診斷術(shù)語(yǔ)是通用的（如彌漫性高級(jí)別兒童型膠質(zhì)瘤、H3-野生型和IDH-野生型和彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤、MAPK通路改變型）；對(duì)于這些類型，從相關(guān)組織學(xué)和分子異常的矩陣中提取的診斷特征的組合對(duì)于達(dá)到特定的整合診斷是必要的。 在WHO CNS5中，針對(duì)每種腫瘤類型給出了基本和理想的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要以表格形式給出，希望這種形式使讀者更容易評(píng)估是否存在關(guān)鍵診斷標(biāo)準(zhǔn)以及這些標(biāo)準(zhǔn)的組合是否足以診斷?；驹\斷標(biāo)準(zhǔn)被認(rèn)為是“必須具備”的特征，但可能存在允許診斷的不同組合，即并非診斷需要所有標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于這些診斷類型，讀者應(yīng)特別注意基本診斷標(biāo)準(zhǔn)表中“AND”與“OR”名稱的使用。另一方面，理想的診斷標(biāo)準(zhǔn)是“可有可無(wú)”的特征，即它們明確支持診斷但本身并不需要。 新認(rèn)識(shí)的實(shí)體和修改的名稱 許多新認(rèn)識(shí)的類型被WHO CNS5中接收（表7），一些比較獨(dú)特的鏡下特征如圖1-8所示。此外，還對(duì)某些實(shí)體的命名法進(jìn)行了更改，以闡明分子變化并遵循cIMPACT-NOW Update 6中的命名法指南（表8）。還進(jìn)行了其他命名法的更改，以使類型名稱與其他藍(lán)皮書(shū)的名稱標(biāo)準(zhǔn)化，如周圍神經(jīng)和其他軟組織腫瘤。 表7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤2021WHO分類中新認(rèn)識(shí)的腫瘤類型 圖1.青年人多形性低級(jí)別神經(jīng)上皮腫瘤(PLNYT)是一種與年輕人有癲癇病史相關(guān)的膠質(zhì)腫瘤，呈彌漫性生長(zhǎng)方式，常有少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣成分，鈣化，CD34陽(yáng)性和MAPK通路活化基因異常。(A)常見(jiàn)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣改變(HE×200)，但是(B)腫瘤內(nèi)組織學(xué)改變非常大(HE×400)。（C）CD34在腫瘤內(nèi)典型強(qiáng)而彌漫性陽(yáng)性(×100)和(D)常見(jiàn)于腫瘤周圍皮質(zhì)(×200)。 圖2.彌漫性大腦半球膠質(zhì)瘤，H3 G34突變型是一種惡性浸潤(rùn)性膠質(zhì)瘤，典型位于大腦半球，伴有H3F3A基因的錯(cuò)義突變導(dǎo)致組蛋白H3 G34R/V替換。(A)高級(jí)別間變性特征，有時(shí)伴有胚胎性成分(HE×200)和(B)H3 G34R/V免疫組化核陽(yáng)性(×100)。 圖3.黏液樣膠質(zhì)神經(jīng)腫瘤是一種通常發(fā)生于中隔區(qū)域并累及側(cè)腦室的腫瘤，特征表現(xiàn)為明顯黏液樣間質(zhì)內(nèi)有少突膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞增生，常包括混合性漂浮的神經(jīng)元、神經(jīng)細(xì)胞菊形團(tuán)和/或血管周圍神經(jīng)氈，以及PDGFRA基因的二核苷酸突變。(A)常位于中隔區(qū)域（MRI，T1增強(qiáng)）和(B)具有小圓細(xì)胞和黏液樣間質(zhì)的特征性組織學(xué)改變(HE,×200)。 圖4.多結(jié)節(jié)性和空泡性神經(jīng)元腫瘤是一種有單形性神經(jīng)元成分組成的良性腫瘤，形成散在和融合的結(jié)節(jié)，腫瘤細(xì)胞和神經(jīng)氈均有空泡改變。(A)多結(jié)節(jié)表現(xiàn)(HE,×40)。(B)腫瘤細(xì)胞和神經(jīng)氈內(nèi)空泡改變(HE,×200)。 圖5.具有BCOR內(nèi)串聯(lián)重復(fù)的CNS腫瘤是一種大多數(shù)呈實(shí)性生長(zhǎng)方式，一致的卵圓形或梭形細(xì)胞、致密毛細(xì)血管網(wǎng)、局灶假菊形團(tuán)形成和BCOR外顯子15內(nèi)串聯(lián)重復(fù)(ITD)的腫瘤。(A)具有血管周圍菊形團(tuán)的高級(jí)別腫瘤(HE,×200)和(B)BCOR免疫組化呈強(qiáng)而彌漫核陽(yáng)性(×100)。 圖6.松果體區(qū)促纖維增生性黏液樣腫瘤，SMARCB1突變型是一種罕見(jiàn)的松果體區(qū)腫瘤，特征為促纖維增生和黏液樣改變(HE,×200)(A)以及INI1表達(dá)缺失(×200)(B)。 圖7.新認(rèn)識(shí)的組織發(fā)生未定的間葉性，非腦膜上皮性腫瘤。(A)顱內(nèi)間葉性腫瘤，F(xiàn)ET-CREB融合陽(yáng)性(HE,×200); 這些腫瘤具有不同的形態(tài)和FET RNA結(jié)合蛋白家族基因與CREB轉(zhuǎn)錄因子家族成員融合.(B,C) CIC重排肉瘤，伴有(B)差分化細(xì)胞(HE,×200)和(C)ETV常在這些腫瘤中上調(diào)(×200)。(D)原發(fā)性顱內(nèi)肉瘤，DICER1突變型，具有特征性嗜酸性胞質(zhì)小滴(HE,×200)。 圖8.垂體母細(xì)胞瘤是一種惡性胚胎性鞍區(qū)腫瘤，有原始胚基細(xì)胞、神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞和Rathke上皮組成，通常發(fā)生于小孩，與DICER1基因的胚系或體細(xì)胞變異有關(guān)。(A)神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞排列呈小葉狀、菊形團(tuán)和腺體，散布著未分化、小的胚基細(xì)胞(HE,×100)，有些細(xì)胞ACTH陽(yáng)性(×200)。 表8.中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤2021 WHO分類中修訂命名或修訂位置的腫瘤類型 一些提議的腫瘤類型被討論并暫定作為一個(gè)類型被接受，是由于它們似乎具有獨(dú)特的臨床病理，但需要額外發(fā)表的研究才能完全接受。這3種暫定的實(shí)體在表內(nèi)以斜體形式表現(xiàn)：伴有少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣特征和核簇的彌漫性膠質(zhì)神經(jīng)腫瘤（DGONC）；篩狀神經(jīng)上皮腫瘤（CRINET）和顱內(nèi)間葉性腫瘤，F(xiàn)ET-CREB融合陽(yáng)性。其他的疾病在WHO CNS5編寫過(guò)程中雖已被討論，但關(guān)于這個(gè)提議實(shí)體的特征發(fā)表的文獻(xiàn)仍有疑問(wèn)。其中1個(gè)例子為神經(jīng)上皮性腫瘤，PATZ1融合陽(yáng)性，文獻(xiàn)中僅有少數(shù)報(bào)道。雖然未出版的數(shù)據(jù)提示這些病變具有獨(dú)特的分子改變，但在組織病理學(xué)表現(xiàn)和臨床過(guò)程中具有明顯的異質(zhì)性，因此需要更多的發(fā)表數(shù)據(jù)來(lái)評(píng)估這些病例是否形成一個(gè)獨(dú)特的腫瘤類型。 參考文獻(xiàn) 1.Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary. Neuro Oncol, 2021,23(8):1231-1251.

第五版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類即將于今年正式出版。相比于上一版分類，新版分類中一些腫瘤名稱及分型發(fā)生了較多變化，體現(xiàn)了分子診斷學(xué)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中的作用。為了讓大家能夠及時(shí)了解新版分類中的主要變化，許加軍老師特推出2021版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類解述的系列文章。 概述： 摘要：2021年出版的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）腫瘤WHO分類第五版是腦和脊髓腫瘤分類國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)的第六版。在2016年更新的第四版和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類分子信息和實(shí)踐方法聯(lián)盟的工作基礎(chǔ)上，2021年第五版介紹了一些重大變化，推動(dòng)了分子診斷學(xué)在CNS腫瘤分類中的作用。同時(shí)，它仍然與其他已建立的腫瘤診斷方法相結(jié)合，例如組織學(xué)和免疫組織化學(xué)。因此，第五版為CNS腫瘤命名和分級(jí)建立了一些不同的方法，并強(qiáng)調(diào)了整合診斷和分層報(bào)告的重要性。新的腫瘤類型和亞型被引入，有些是根據(jù)新的診斷技術(shù)如DNA甲基化譜。本篇綜述概述了2021第五版的主要總體改變和在每個(gè)分類學(xué)類別的特異性改變。希望本概述提供一個(gè)縱覽，以促進(jìn)對(duì)整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類第五版的更深入探索。 WHO CNS5是在2016年更新的第四版、2016年分類之后該領(lǐng)域的許多發(fā)展以及CNS腫瘤分類分子信息和實(shí)踐方法信息聯(lián)盟 (cIMPACT-NOW) 的建議的基礎(chǔ)上建立的。WHO CNS5的特點(diǎn)是進(jìn)一步推進(jìn)分子診斷在 CNS腫瘤分類中的作用，但仍植根于其他已建立的腫瘤特征的方法，包括組織學(xué)和免疫組織化學(xué)。 WHO CNS5見(jiàn)表1，本綜述總結(jié)了主要的總體和具體變化。 總體變化： 1、CNS腫瘤分類 CNS腫瘤分類長(zhǎng)期以來(lái)一直是以輔助性組織檢測(cè)（如免疫組織化學(xué)、超微結(jié)構(gòu)）支持的組織學(xué)發(fā)現(xiàn)為基礎(chǔ)。最近，分子生物標(biāo)志物在提供輔助和定義性診斷信息方面變得越來(lái)越重要。因此，WHO CNS5結(jié)合了許多具有臨床病理學(xué)實(shí)用性的分子變化，這些變化對(duì)于CNS腫瘤的最準(zhǔn)確分類很重要。表2列出了對(duì)整合CNS腫瘤分類很重要的診斷改變進(jìn)行分析的關(guān)鍵基因和蛋白質(zhì)。WHO CNS5不推薦對(duì)每個(gè)診斷改變進(jìn)行分子評(píng)估的特定方法，除非明確需要某種方法來(lái)診斷的腫瘤類型或亞型（見(jiàn)下文）。 表2.主要原發(fā)性CNS腫瘤內(nèi)關(guān)鍵診斷性的基因、分子、通路和/或組合 縮寫：CNS, 中樞神經(jīng)系統(tǒng);C19MC, 19號(hào)染色體微小RNA簇;IDH，異檸檬酸脫氫酶;SHH, 音猬因子。 這些基因中的有些對(duì)特異性診斷具有定義性的，而其他則不是定義性但在特征性已改變參考文獻(xiàn) 1.Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary. Neuro Oncol, 2021,23(8):1231-1251.或未改變。對(duì)于每種腫瘤類型，這些區(qū)別在診斷分子病理學(xué)以及藍(lán)皮書(shū)章節(jié)中必不可少和理想的診斷標(biāo)準(zhǔn)部分中都有規(guī)定。 a在此列中，定義的分子（包括野生型分子）列在其他分子之前；對(duì)于那些沒(méi)有特異性定義變化的腫瘤類型，更常見(jiàn)改變的基因和分子列在其他基因和分子之前。大多數(shù)類型具有特征性的甲基化組模式，但“（甲基化組）”僅針對(duì)那些甲基化組檢測(cè)能提供特定診斷指導(dǎo)的類型列出，包括用于指定亞型（如髓母細(xì)胞瘤，SHH活化；髓母細(xì)胞瘤，非WNT/非SHH;和彌漫性軟腦膜神經(jīng)膠質(zhì)瘤）。H3是一個(gè)基因家族（例如，H3F3A、HIST1H3B）。 隨著分子生物標(biāo)志物在腦和脊髓腫瘤診斷中的應(yīng)用得到進(jìn)一步闡明，如何進(jìn)行腫瘤類型的分類出現(xiàn)了挑戰(zhàn)。有些腫瘤容易且一致地表現(xiàn)為定義性的分子特征；有些腫瘤分子參數(shù)雖不是必需的，但可以支持它們的分類；然而其他腫瘤很少或從未使用分子方法進(jìn)行診斷。由此造成的疾病分類結(jié)構(gòu)也是混亂。對(duì)于某些腫瘤家族，WHO CNS5根據(jù)能做出完整診斷的基因改變（如IDH和H3狀態(tài)）、松散的致癌相關(guān)性如MAPK通路、以及即使分子信號(hào)不同但組織學(xué)和組織遺傳學(xué)的相似性（如見(jiàn)其他膠質(zhì)瘤、膠質(zhì)神經(jīng)腫瘤和神經(jīng)元腫瘤下列出的腫瘤）而對(duì)腫瘤進(jìn)行分組；或者對(duì)許多腫瘤來(lái)說(shuō)，通過(guò)使用分子特征來(lái)定義新的類型和亞型（如髓母細(xì)胞瘤）。這種雜交性疾病分類改變了該領(lǐng)域的目前狀態(tài)，但可能僅僅是未來(lái)更加精確分類的一個(gè)中間階段。這樣過(guò)渡狀態(tài)的例子包括腫瘤家族如兒童型彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤，有些腫瘤類型包含了具有共同分子特征的幾種亞型，而其他類型則由單一的特征而精確定義，這樣共識(shí)決定是基于最終編輯討論時(shí)的該領(lǐng)域狀態(tài)。為了將WHO CNS5與其他第五版藍(lán)皮書(shū)標(biāo)準(zhǔn)化，使用術(shù)語(yǔ)“類型”代替“實(shí)體”，使用“亞型”代替“變異型”。僅有類型列入在分類中（表1）。亞型列入在亞型下章節(jié)和在每個(gè)章節(jié)的組織病理學(xué)和/或診斷分子病理學(xué)中描述。例如腦膜瘤只是一種類型，分類中只有一個(gè)條目，但許多組織學(xué)亞型和分級(jí)在正文中被進(jìn)一步描述。 參考文獻(xiàn) 1.Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary. Neuro Oncol, 2021,23(8):1231-1251.

“神經(jīng)損害病”（Lesioned neuropathy，LN）：腦出血術(shù)后、腦梗死手術(shù)后、腦外傷手術(shù)后、脊髓損傷術(shù)后、脊髓腫瘤術(shù)后、腦瘤術(shù)后、腦脊髓手術(shù)后，不是“后遺癥”！與原來(lái)的病不是一個(gè)??！ 剛查房看一位脊髓腫瘤（脊膜瘤）切除術(shù)后2個(gè)月的女性患者，經(jīng)過(guò)5次神經(jīng)修復(fù)治療，令人高興的是，左腿運(yùn)動(dòng)已經(jīng)改善。她來(lái)住院前，肌力是0級(jí)，一點(diǎn)都不能活動(dòng)。 我們的臨床經(jīng)驗(yàn)： 1. 疾病的不同時(shí)期，不能按照同樣的觀點(diǎn)治療。 2. 腦出血術(shù)后、腦梗死手術(shù)后、腦外傷手術(shù)后、脊髓損傷術(shù)后、脊髓腫瘤術(shù)后、腦瘤術(shù)后、腦脊髓手術(shù)后等，應(yīng)該認(rèn)為已經(jīng)不是原來(lái)的一個(gè)病了。 3. 我們新提出“神經(jīng)損害病”（Lesioned neuropathy，LN），就是手術(shù)前的這些原來(lái)的疾病，應(yīng)該被認(rèn)為是“神經(jīng)損害病”的病因。手術(shù)后出現(xiàn)的這些偏癱、截癱等，不應(yīng)該認(rèn)為是原來(lái)疾病的所謂的“后遺癥”，是與原來(lái)的病不是一個(gè)病了！ 4. 定義和分類：“神經(jīng)損害病”（Lesioned neuropathy，LN）是一類因?yàn)楦鞣N原因（包括外傷、血管病、腫瘤、手術(shù)、炎癥等）導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)損害性疾病，臨床癥狀主要包括肢體癱瘓、感覺(jué)障礙、大小便功能障礙等。 表 神經(jīng)損害病（Lesioned neuropathy，LN）分類 5. 治療應(yīng)該積極按照“神經(jīng)損害病”這個(gè)疾病的治療規(guī)范來(lái)治療，目前神經(jīng)修復(fù)學(xué)治療方案不斷進(jìn)步中。 上面的例子說(shuō)明：對(duì)于“神經(jīng)損害病”，越早治療，越規(guī)范治療，治愈的希望越大！就如一粒種子，沒(méi)有好的治療環(huán)境，也就會(huì)逐漸失去了發(fā)芽的能力，最后沉寂下來(lái)，消亡。

1. 什么是脊髓腫瘤？脊髓腫瘤按解剖學(xué)分為哪幾類？ 脊髓腫瘤是指生長(zhǎng)于脊髓、神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織及血管的腫瘤，又可稱為椎管內(nèi)腫瘤。脊髓腫瘤以髓外居多，根據(jù)腫瘤與脊髓、硬脊膜的關(guān)系，脊髓腫瘤可分為髓內(nèi)和髓外腫瘤。占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%~20%，男性發(fā)病多于女性，好發(fā)年齡為20~50歲。 脊髓腫瘤按解剖學(xué)分類： ▲頸段腫瘤，占13%~26% ▲胸段腫瘤，占42%~67% ▲腰骶段腫瘤，占12%~28% 2. 脊髓腫瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？ 髓外腫瘤的早期癥狀通常是由神經(jīng)根的受壓所引起：疼痛與感覺(jué)異常,繼以感覺(jué)喪失,肌肉無(wú)力與萎縮；髓內(nèi)腫瘤(膠質(zhì)瘤,室管膜瘤)往往延伸若干脊髓節(jié)段,臨床表現(xiàn)可與脊髓空洞癥相似.可發(fā)生進(jìn)展性兩下肢輕癱,感覺(jué)喪失以及括約肌功能障礙 脊髓腫瘤主要表現(xiàn)為進(jìn)行性的脊髓壓迫，包括病變節(jié)段以下的感覺(jué)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及肛門括約肌功能障礙。 3. 脊髓腫瘤患者術(shù)前為什么要戒煙？ 減輕氣管炎癥，避免術(shù)后咳嗽導(dǎo)致術(shù)后傷口疼痛；避免排痰不暢導(dǎo)致窒息，而危及生命。 4．何謂軸線翻身？軸線翻身的注意事項(xiàng)有哪些？ 軸線翻身是指翻身時(shí)注意保持脊椎平直，以維持脊柱的正確生理彎度，避免軀干扭曲。 注意事項(xiàng)： 翻身角度不可超過(guò)60°，防止脊柱負(fù)重增大。 要使頭、頸、肩、腰、髖同時(shí)翻轉(zhuǎn)，并始終保持在同一軸線上。 頸椎手術(shù)患者翻身時(shí)勿扭曲或旋轉(zhuǎn)頭部，以免引起呼吸驟停。 翻身時(shí)應(yīng)做好保護(hù)，防止墜床。 5. 脊髓腫瘤術(shù)后體位需要注意什么？什么時(shí)候可以下床活動(dòng)？ 脊髓腫瘤術(shù)后體位護(hù)理除了軸線翻身外，還需注意保持側(cè)臥位，以免傷口受壓，影響血供，引起感染。對(duì)于胸椎手術(shù)的患者不要做頷胸動(dòng)作，以免增加傷口張力，不利于傷口愈合。 6．脊髓腫瘤術(shù)后什么原因可引起四肢肌力下降？ 手術(shù)牽拉刺激，術(shù)后出血、水腫壓迫，造成脊髓神經(jīng)的損傷，引起四肢肌力下降。 7. 脊髓手術(shù)術(shù)后出現(xiàn)腹脹及排泄困難如何處理？ 出現(xiàn)腹脹可進(jìn)行局部按摩，促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)、肛管排氣或遵囑用藥。飲食方面應(yīng)少吃脹氣類食物，如奶類、豆制品、糖等。對(duì)于排尿困難者可給予聽(tīng)流水聲、溫?zé)崦頋穹?，必要時(shí)予留置導(dǎo)尿。便秘患者多進(jìn)食新鮮水果、蔬菜、粗纖維食物等，必要時(shí)可使用緩瀉劑。 8. 脊髓腫瘤患者術(shù)后飲食需要注意些什么？ 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量飲食。多吃蔬菜、水果，增加胃腸蠕動(dòng)，以保持大便通暢。 9. 為什么要佩戴頸托、腰脫托？佩戴頸托、腰脫托應(yīng)注意些什么？腰托、頸托如何佩戴？ 佩戴頸托、腰托，有制動(dòng)和保護(hù)脊椎穩(wěn)定性的作用，避免脊髓神經(jīng)受損，預(yù)防呼吸窘迫，有助于組織恢復(fù)，癥狀緩解。長(zhǎng)期使用會(huì)引起頸肌萎縮、關(guān)節(jié)僵硬，佩戴時(shí)間以2~3個(gè)月為宜。頸圍的高度必須合適，以保證頸椎處于中間位。 本文為轉(zhuǎn)載文章，如有侵權(quán)，請(qǐng)聯(lián)系作者刪除

專家簡(jiǎn)介：蔣磊，副教授，碩士研究生導(dǎo)師、醫(yī)學(xué)博士。海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師。長(zhǎng)期扎根神經(jīng)外科臨床，擅長(zhǎng)顱腦和脊髓腫瘤的顯微手術(shù)治療，特別是膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體瘤、脊髓腫瘤等神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的顯微外科治療，率先開(kāi)展了應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)窺鏡微創(chuàng)治療垂體瘤等鞍區(qū)病變，在高難度顱底腫瘤和高頸段脊髓腫瘤的微創(chuàng)治療方面積累了豐富經(jīng)驗(yàn)?；颊吲裕?2歲，2個(gè)多月前出現(xiàn)胸背部疼痛，夜不能寐，胸部以下皮膚的感覺(jué)也出現(xiàn)異常，像有東西緊緊束縛一樣，并出現(xiàn)了下肢無(wú)力和麻木癥狀，直至無(wú)法正常行走。得病后，她通過(guò)問(wèn)詢親戚朋友，上網(wǎng)查詢，對(duì)比自己的癥狀，一度懷疑自己得了椎間盤突出等脊柱疾病，聽(tīng)聞上海長(zhǎng)征醫(yī)院脊柱骨科全國(guó)盛名，來(lái)到上海長(zhǎng)征醫(yī)院就診，骨科醫(yī)生給她開(kāi)具門診磁共振和CT檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)胸椎管內(nèi)T4/5節(jié)段髓外硬膜下腫瘤，腫瘤主體位于脊髓腹側(cè)，強(qiáng)化明顯，有腦膜尾征，鈣化明顯。由于腫瘤位于脊髓腹側(cè)，骨科大夫認(rèn)為難以處理，遂轉(zhuǎn)診至神經(jīng)外科蔣磊教授處。神經(jīng)外科術(shù)前分析討論病情，蔣磊教授指出：“患者胸椎管內(nèi)T4/5節(jié)段髓外硬膜下腫瘤，脊髓受擠壓嚴(yán)重，考慮脊膜瘤可能性大，已經(jīng)導(dǎo)致患者的下肢肌力明顯降低，手術(shù)指征非常明確，治療方法就是手術(shù)切除腫瘤，緩解壓迫，防止患者日后出現(xiàn)截癱”。（術(shù)前）（術(shù)前）（術(shù)前）同時(shí)，蔣磊教授指出了手術(shù)的困難性和復(fù)雜性，由于腫瘤完全位于脊髓腹側(cè)，手術(shù)顯露腫瘤就非常困難，整個(gè)手術(shù)過(guò)程需要在脊髓側(cè)方非常小的間隙里逐步切除腫瘤，而且要盡可能減少對(duì)脊髓的牽拉和騷擾，避免患者術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重的脊髓功能障礙，比如肌力下降、大小便失禁甚至截癱等，但另一個(gè)巨大的困難是CT提示腫瘤明顯鈣化，質(zhì)地會(huì)非常的堅(jiān)硬，這給手術(shù)切除腫瘤又增加不少的難度。但長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科蔣磊教授已經(jīng)處理過(guò)類似的這樣很多復(fù)雜的脊髓腫瘤疾患，手術(shù)難度雖然大，但仍胸有成竹。蔣磊教授制定了周密的手術(shù)計(jì)劃，采用后正中入路，剪開(kāi)硬脊膜，松解齒狀韌帶，小心保護(hù)好脊髓，在顯微鏡高度放大視野和先進(jìn)CUSA超聲吸引的幫助下，小心分塊切除腫瘤，盡最大限度減少對(duì)脊髓的牽拉，經(jīng)過(guò)3個(gè)小時(shí)的手術(shù)，治療團(tuán)隊(duì)成功完整切除了腫瘤。術(shù)后，右下肢運(yùn)動(dòng)正常術(shù)后，左下肢運(yùn)動(dòng)正常術(shù)后患者癥狀消失，沒(méi)有出現(xiàn)任何并發(fā)癥，下肢運(yùn)動(dòng)功能很OK，也有勁了，第2天就能下地行走，大小便功能正常。術(shù)后病理證實(shí)是良性的脊膜瘤，WHO Ⅰ級(jí)?？破諘r(shí)間據(jù)蔣磊教授介紹，椎管內(nèi)腫瘤又稱脊髓腫瘤，指發(fā)生于脊髓本身、以及椎管內(nèi)與脊髓鄰近組織的（神經(jīng)根、硬脊膜、血管、脂肪組織等）的腫瘤。根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)的部位，可以分為三類：髓內(nèi)腫瘤，髓外硬膜下腫瘤，硬膜外腫瘤。髓外硬膜下腫瘤最常見(jiàn)，例如脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、血管畸形等。椎管內(nèi)腫瘤是導(dǎo)致脊髓和馬尾神經(jīng)受壓的重要原因之一。椎管內(nèi)脊膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞或硬脊膜的纖維細(xì)胞，是一種良性腫瘤，好發(fā)于40～70歲的女性。約有80%的腫瘤位于胸段，椎管內(nèi)髓外硬膜下最常見(jiàn)。脊膜瘤雖然不會(huì)侵入脊髓實(shí)質(zhì)，但是隨著腫瘤的生長(zhǎng)會(huì)逐漸造成脊髓壓迫，導(dǎo)致受壓平面以下的肢體運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、括約肌功能障礙。作為良性椎管內(nèi)腫瘤的一種，椎管內(nèi)脊膜瘤的治療以手術(shù)治療為主，全切后可以得到較好預(yù)后。

痙攣是肌肉持續(xù)收縮，肌張力升高的狀態(tài)。導(dǎo)致肌張力升高痙攣的原因，主要是在腦部和脊髓出現(xiàn)了問(wèn)題，進(jìn)而導(dǎo)致肢體的肌肉出現(xiàn)持續(xù)的收縮使肌張力升高。例如腦出血或者脊髓出血，破壞了腦部和脊髓的組織，有可能導(dǎo)致痙攣。其次是腦部和脊髓的外傷，損傷了腦部組織和脊髓組織后，也可能導(dǎo)致痙攣。第三個(gè)原因是腦部和脊髓有腫瘤性病變，壓迫腦部或者脊髓導(dǎo)致痙攣。第四個(gè)原因是腦部或脊髓在手術(shù)解除病變的同時(shí)，也可能給腦部或脊髓帶來(lái)水腫之類的副損傷，這種情況也可能導(dǎo)致痙攣的出現(xiàn)。

大多數(shù)脊髓腫瘤不嚴(yán)重。 脊髓腫瘤是生長(zhǎng)在脊髓部位的腫瘤，絕大多數(shù)是屬于良性的腫瘤，但有少部分是屬于惡性的腫瘤，需要通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查來(lái)確定具體腫瘤的性質(zhì)。 早期主要可以通過(guò)手術(shù)的方法切除處理，如果是惡性腫瘤，也可以理解為癌癥，需要后期配合藥物化療和放療，盡可能控制和延緩病情的發(fā)展，但要徹底恢復(fù)會(huì)比較困難。 由于脊髓腫瘤會(huì)引起脊髓神經(jīng)的損傷，所以會(huì)導(dǎo)致功能障礙，需要后期結(jié)合現(xiàn)代康復(fù)治療的手段來(lái)訓(xùn)練改善。

脊髓腫瘤，無(wú)論何種類型，主要危害在于持續(xù)性、進(jìn)行性壓迫脊髓、脊神經(jīng)，導(dǎo)致脊髓及脊神經(jīng)功能障礙。因此，如果出現(xiàn)持續(xù)、進(jìn)行性加重的脊柱部位疼痛、麻木，肢體疼痛、麻木，上肢無(wú)力或下肢行走不穩(wěn)，大小便費(fèi)力，性功能下降，則應(yīng)考慮脊髓腫瘤的可能性。不少患者往往被誤診為頸椎病或腰椎間盤突出癥而耽誤治療或延誤治療。 如果出現(xiàn)以上癥狀，我們?cè)撟瞿男z查就可以獲得明確診斷呢？ 脊柱磁共振檢查（MRI）是診斷椎脊髓腫瘤的最佳、最主要的檢查。腫瘤的部位、大小、與臨近結(jié)構(gòu)的關(guān)系通過(guò)MRI得以清楚顯示，腫瘤的性質(zhì)通過(guò)MRI做出初步判斷，醫(yī)生的診療依據(jù)MRI制定治療策略。除此之外，入院之后醫(yī)生會(huì)安排一些其他輔助檢查，例如肢體誘發(fā)電位檢查、脊柱X線等。 在此我們還需要提示廣大患者，一旦診斷脊髓腫瘤建議及時(shí)到綜合三甲醫(yī)院神經(jīng)外科就診，積極通過(guò)外科等手段解除脊髓壓迫，盡量在神經(jīng)還未出現(xiàn)不可逆的損傷實(shí)施手術(shù)。

神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤如腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、脊髓腫瘤等患者在神經(jīng)外科診治過(guò)程中，會(huì)經(jīng)常從主治醫(yī)生口中聽(tīng)到“WHO分級(jí)I級(jí)”、“WHO分級(jí)III級(jí)”、“低級(jí)別膠質(zhì)瘤”、“高級(jí)別膠質(zhì)瘤”等詞匯，也往往在病理診斷中看到“神經(jīng)鞘瘤，WHO I級(jí)”、“星形細(xì)胞瘤 WHO II級(jí)”、 “膠質(zhì)母細(xì)胞瘤WHO IV級(jí)”等專業(yè)術(shù)語(yǔ)。那么，這些醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)到底有什么意義呢，對(duì)患者的預(yù)后又有什么影響呢，讀了這篇文章，您就可以做到心中有數(shù)了。北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院神經(jīng)外科劉東康世界衛(wèi)生組織(WHO)編寫和出版的《腫瘤組織學(xué)分類》是目前病理診斷共用的國(guó)際統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。其提出腫瘤惡性程度分級(jí)，也就是腫瘤WHO分級(jí)，是目前國(guó)內(nèi)外公認(rèn)的評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤良惡性程度的金標(biāo)準(zhǔn)。WHO分級(jí)，共分為4級(jí)，級(jí)別越高，惡性程度越高。 1） WHO I 級(jí) ：良性腫瘤，絕大多數(shù)可手術(shù)治愈，預(yù)后好（可長(zhǎng)期生存）。 2） WHO II 級(jí)：低度惡性腫瘤，有一定的增殖能力和侵襲能力，一部分患者可手術(shù)可治愈，結(jié)合手術(shù)后輔助放化療，可獲得較好的預(yù)后（2-30年）。 3） WHO III 級(jí)：惡性程度較高，腫瘤增殖能力強(qiáng)，手術(shù)難以全切除，容易復(fù)發(fā)，手術(shù)后需輔助放化療，整體預(yù)后不佳（1-5年）。 4） WHO IV 級(jí)：惡性程度最高，腫瘤常常早期出現(xiàn)播散轉(zhuǎn)移，手術(shù)效果差，術(shù)后放化療等反應(yīng)差，預(yù)后差（0.5-3年）。 目前WHO分級(jí)是神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤最為常用的分級(jí)與分類標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)后病理診斷往往在具體病理名稱后面加上WHO分級(jí)，以明確腫瘤的惡性程度，如腦膜瘤 WHO I級(jí)，非典型腦膜瘤 WHO II級(jí)，惡性腦膜瘤 WHO III級(jí)，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤WHO IV級(jí)等。低級(jí)別膠質(zhì)瘤和高級(jí)別膠質(zhì)瘤是腦/脊髓膠質(zhì)瘤良惡性程度的一種歸類方式。低級(jí)別膠質(zhì)瘤主要是指WHO I-II級(jí)的腦/脊髓膠質(zhì)瘤，如毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤等，該類膠質(zhì)瘤，惡性程度較低，手術(shù)等治療效果好，預(yù)后較好。高級(jí)別膠質(zhì)瘤主要是指WHO III-IV級(jí)的腦/脊髓膠質(zhì)瘤，如間變星形細(xì)胞瘤等，該類膠質(zhì)瘤，惡性程度高，手術(shù)等治療效果差，預(yù)后差。 綜上所述，WHO分級(jí)是評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤良惡性程度的簡(jiǎn)易標(biāo)準(zhǔn)，它能夠較好的幫助臨床醫(yī)師評(píng)估患者病情，輔助制定治療方案，同時(shí)也能夠大致預(yù)判患者的預(yù)后。

神經(jīng)根袖囊腫是在神經(jīng)根袖的部位，也就是在脊髓中樞神經(jīng)發(fā)出神經(jīng)根的位置長(zhǎng)出了囊腫。這個(gè)囊腫屬于一種良性的病變，是有一層薄的膜狀腫物，其內(nèi)含有膠凍狀或液狀的物質(zhì)。這種囊腫是一種良性病變，不會(huì)轉(zhuǎn)移，可能會(huì)有部分的增大。 當(dāng)出現(xiàn)囊腫增大后，會(huì)引起該部位神經(jīng)的壓迫癥狀，出現(xiàn)神經(jīng)的卡壓麻痹引起肢體相應(yīng)區(qū)域的麻木和無(wú)力。 一般保守治療，通過(guò)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)活血的藥物緩解癥狀，如果緩解不理想，可考慮進(jìn)行手術(shù)切除治療，解除神經(jīng)的壓迫。手術(shù)后的效果非常良好，一般不容易復(fù)發(fā)，神經(jīng)恢復(fù)一般也比較滿意。