一個月大的新生兒，父母發(fā)現(xiàn) 屁股上有個小包。 B超證實這是個尾骨下內(nèi)含液體和實體的瘤子。 這是骶尾部畸胎瘤最典型的B超特征。我今天幫寶寶切除這腫瘤。骶尾部畸胎瘤， 有些很大 （比寶寶的頭還大），可以引起胎兒或初生兒心衰，產(chǎn)前B超可輕易篩查到，美國曾通過胎兒手術(shù)切除。 另一些則隱藏在盆腔內(nèi) ，外面不明顯， 孩子大了才發(fā)現(xiàn)。Altman 醫(yī)生 基于體內(nèi)體外的比例，將腫瘤分成四級（I－V）。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的骶尾部畸胎瘤患兒的成活率接近100%。腫瘤細(xì)胞分成熟細(xì)胞，未成熟細(xì)胞和惡性細(xì)胞。前兩種皆為良性。出生時發(fā)現(xiàn)的惡性機率?。?0%），而晚發(fā)現(xiàn)的， 惡性瘤機率隨年齡上升 （在出生后兩個月內(nèi)做效果最好）。即使是惡性腫瘤， 也可以用化療治療，無事故四年成活率約90%。影像學(xué)B超，骶骨X光，CT或核磁檢查都很重要。骶骨前腫物，骶骨缺陷合并直腸狹窄，叫做Currarino 綜合癥，為顯性遺傳疾病，所涉及的基因為MNX1。 術(shù)前還應(yīng)驗?zāi)[瘤標(biāo)記物甲胎蛋白（alpha fetal protein) 和人絨毛膜性腺素 （beta Human chrionic gonadotropin)。手術(shù)除了要切除腫瘤外，還要切除尾骨以避免復(fù)發(fā) （如不切除尾骨，復(fù)發(fā)率高達(dá)37%）?？刂坪明菊袆用}后，應(yīng)不會出太多血。術(shù)后護理很重要， 我通常讓寶寶趴著睡，以盡量避免大便污染傷口，引致發(fā)現(xiàn)。 即使感染了，也可以通過清洗和康生素治愈。出院后要跟蹤上述兩個腫瘤標(biāo)記物和做肛門指檢，起碼到三歲以上。還需要長期隨訪腸道和膀胱功能，因為約三分之一的術(shù)后患童可能有不同程度的膀胱或肛門功能異常。 本文系鄭偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

一、畸胎瘤是來源于有多向分化潛能的生殖細(xì)胞的腫瘤，往往含有三個胚層的多種多樣組織成分，排列結(jié)構(gòu)錯亂。根據(jù)其外觀又可分為囊性及實性兩種：根據(jù)其組織分化成熟程度不同，又可分為良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤二類。本瘤最常發(fā)生于卵巢和睪丸。偶可見于縱隔、骶尾部、腹膜、松果體等部位。 (1)良性畸胎瘤：多為囊性，故也稱為囊性畸胎瘤，或稱為皮樣囊腫，多見于卵巢。腫瘤多為單房性，內(nèi)壁為顆粒體，粗糙不平，常有結(jié)節(jié)狀隆起。有時能見到小塊骨、軟骨等，囊腔內(nèi)有皮脂、毛發(fā)，甚至可見牙。鏡下，除見皮膚組織及皮膚附件外，還可見到覆以立方上皮的腺體、氣管或腸粘膜、骨、軟骨、腦、平滑肌、甲狀腺等組織。各種組織基本上分化成熟，故有成熟畸胎瘤之稱。良性畸胎瘤預(yù)后好，少數(shù)可惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。(2)惡性畸胎瘤：多為實體性，在睪丸比卵巢多見。主要由分化不成熟的胚胎樣組織組成，常見有分化不良的神經(jīng)外胚層成分，故又稱不成熟型畸胎瘤。本瘤常發(fā)生轉(zhuǎn)移，可轉(zhuǎn)移盆腔及遠(yuǎn)處器官。二、原因、1.先天性發(fā)育異常（45%）：椎管內(nèi)胚胎組織異位性腫瘤系胚胎發(fā)育過程中殘存的胚層細(xì)胞發(fā)展而成，依組織結(jié)構(gòu)不同可分為表皮樣囊腫，皮樣囊腫，畸胎樣囊腫及畸胎瘤，前兩種是由外胚層組織發(fā)生而成，畸胎瘤含有3個胚層結(jié)構(gòu)，畸胎樣囊腫則含有2個胚層結(jié)構(gòu)。2.外界因素（25%）：準(zhǔn)媽媽在孕育胎兒的時候遇到環(huán)境的一些危害，例如輻射、二手煙、毒品、煙酒等都是不利于胎兒的生長發(fā)育的，易造成畸形。三、畸胎瘤由于部位各不相同、常有多種并發(fā)癥和明顯的惡變趨勢，所以在臨床上可有各種癥狀和表現(xiàn)：無痛性腫塊：這是畸胎瘤最常見的癥狀，多為圓形囊性、邊界清楚、質(zhì)地軟硬不勻，甚至可捫及骨性結(jié)節(jié)。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見，骶尾部畸胎瘤?？筛鶕?jù)其所在位置分為顯型、隱型和混合型三種臨床類型 .壓迫和腔道梗阻癥狀：縱隔畸胎瘤常可壓迫呼吸道而引起嗆咳、呼吸困難及頸靜脈怒張;后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起腸梗阻。盆腔和骶尾部隱型畸胎瘤多因便秘、排便困難、尿潴留而就診。急性癥狀：卵巢、睪丸畸胎瘤可發(fā)生卵巢或睪丸扭轉(zhuǎn)、壞死，表現(xiàn)為劇烈騰痛和相應(yīng)的局部癥狀;畸胎瘤當(dāng)發(fā)生繼發(fā)感染和囊內(nèi)出血時，?？赡[塊迅速增大，局部明顯壓痛，并同時伴有發(fā)熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀;腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發(fā)生大出血、血腹、休克等兇險表現(xiàn)。腫瘤惡變的癥狀：惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時，常表現(xiàn)為腫瘤迅速生長，失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤并伴有皮膚溫度增高?？山?jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移而有淋巴節(jié)腫大和肺、骨轉(zhuǎn)移癥狀，同時出現(xiàn)消瘦、貧血、瘤性發(fā)熱等全身癥狀。四、脊柱X線表現(xiàn)有較大范圍或明顯的椎脊腔增寬，病變部位的椎弓根偏窄，椎弓根間距加寬，椎體后緣內(nèi)凹，部分病例可見脊柱裂的表現(xiàn)。CT與磁共振對診斷畸胎瘤具有明顯優(yōu)勢，均能較好地顯示腫瘤的異源性，在磁共振影像上，畸胎瘤表現(xiàn)為混雜信號，常有完整的囊壁，內(nèi)富含脂肪信號，可伴有或無瘤內(nèi)強化結(jié)節(jié)，通常除發(fā)現(xiàn)腫瘤外，多伴有脊柱裂或椎體發(fā)育異常。 五、治療惡性畸胎瘤的治療原則為聯(lián)合輔助治療，手術(shù)切除后常規(guī)化學(xué)治療1.5～2年，常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊霉素。近年推薦應(yīng)用順鉑、阿霉素、異環(huán)磷酰胺等化療藥物進行聯(lián)合化療。放射治療用于明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例，放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜，肉眼殘留者可應(yīng)用到35Gy，對手術(shù)切除完整者，近年主張以化療為主，放療慎用，以避免放療時生殖器官、骨骼發(fā)育的延遲損害。 惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者，可應(yīng)用術(shù)前化療或放療，使腫瘤縮小后再予延期根治手術(shù)，對提高手術(shù)切除率、保留重要臟器有積極意義。對晚期病例，應(yīng)用術(shù)前化療或放療也可達(dá)到解除腫瘤壓迫、控制轉(zhuǎn)移灶和爭取再次手術(shù)機會的治療目的。

關(guān)于卵巢囊腫的問題，我寫了文章若干，有個問題一直沒有闡述清楚——妊娠期的卵巢囊腫，今天專門為此提筆，解決部分朋友的疑惑。關(guān)于妊娠期的卵巢囊腫，大致分四種情況來看。一、一直知道有卵巢囊腫，一直有監(jiān)測隨訪，然后懷孕。這種人大致上不會有什么糾結(jié)。這類帶著囊腫去懷孕的女性，多半是子宮內(nèi)膜異囊腫（即巧克力囊腫）或者畸胎瘤。因為這兩種類型的囊腫B超的診斷符合率是非常高的。說診斷符合率太文鄒鄒的怕大家看不懂。就是說，這兩個類型的囊腫，只要B超說它是（巧克力囊腫或者畸胎瘤），它八九不離十就是（巧克力囊腫或者畸胎瘤）。另外，輸卵管系膜囊腫也是屬于B超聲像顯示高度考慮良性腫瘤的囊腫，也應(yīng)該歸在此列。當(dāng)這些囊腫比較小，而患者有不愿意手術(shù)的時候，有的人可能會選擇先生了小孩在考慮手術(shù)。尤其是巧克力囊腫，如果比較小，3cm以下，完全可以考慮嘗試懷孕，生了寶寶后再決定是否手術(shù)。因為懷孕是治療巧克力囊腫的最佳非手術(shù)方式。但是對于畸胎瘤，因為是不可能通過非手術(shù)方式治療的，只會越長越大，而且還有在妊娠期發(fā)生扭轉(zhuǎn)的風(fēng)險。想想看，好不容易懷上寶寶，突然出現(xiàn)卵巢囊腫扭轉(zhuǎn)，又要去糾結(jié)妊娠期做手術(shù)的問題。手術(shù)的刺激，又可能誘發(fā)流產(chǎn)，糾結(jié)死個人。對于本來就容易糾結(jié)的女性朋友們吶。如果孕前就發(fā)現(xiàn)有畸胎瘤，雖然它是良性的，雖然還不是很大，還是果斷把手術(shù)做了吧。那么種情況下，在妊娠期的卵巢囊腫，多半是有心理預(yù)期的，也有心理準(zhǔn)備的，所以吧，既然心理都有底的人了，咱也就沒有必要在妊娠期去干預(yù)什么了。二、帶著原因不明、性質(zhì)不明的囊腫懷孕了。這會是個什么情況呢。也是在準(zhǔn)備懷孕的階段，發(fā)現(xiàn)了卵巢囊腫，但是囊腫的性質(zhì)就不是那么明了了。之前關(guān)于卵巢囊腫的文章里面，有詳細(xì)提到，卵巢囊腫的種類有多么的復(fù)雜。這即使個比較令人糾結(jié)的情況了?？嗫鄿?zhǔn)備懷孕，現(xiàn)在懷上了吧，這卵巢囊腫還沒解決呢。對于這種排除了生理性囊腫的，性質(zhì)不明的卵巢囊腫，真的不建議就這么懷孕。最好還是終止妊娠，把囊腫的性質(zhì)搞清楚吧。不過這也只是我個人的意見。畢竟腹腔鏡探查，也不是什么高深的技術(shù)，搞清楚卵巢囊腫的性質(zhì)，如果是良性的，對咱生育也沒啥影響。但是如果是惡性的，咱就是拿自己的命去換孩子啊，而且還多半都換不來。就算是換來了，最后給男人留個孩子，男人再給孩子找個新媽，那咱們也太不值當(dāng)了吧。三、懷孕前很明確沒有囊腫，懷孕后慢慢長個囊腫出來，還可能越長越大這是一種什么現(xiàn)象呢？這個叫做卵巢黃素化綜合癥。妊娠期間，卵巢排卵后的黃體會長得很大，就形成了一個囊腫，這個叫做妊娠黃體，有時候妊娠黃體因為各種各樣的原因可能黃素化形成大囊腫，直徑有達(dá)到10cm 的。還有的整個卵巢可見的卵巢集體黃素化形成囊腫，整個卵巢長得比拳頭還大，可以是單側(cè)，也可以是雙側(cè)。一般在孕早、中期的B超比較容易被發(fā)現(xiàn)。孕晚期反而不容易被發(fā)現(xiàn)，因為子宮太大，卵巢被腸子遮住了，這種情況，我們在剖宮產(chǎn)術(shù)的時候偶然會有遇到。此外這種囊腫在葡萄胎的病人發(fā)生率比較高。但是不用緊張，這種囊腫通常不需要手術(shù)，分娩后我們動態(tài)觀察，一般來說自己會消失的。四、這是最讓我頭痛的類型了。懷孕前也從來不檢查，懷孕早期也不檢查，懷到半途突然想起來檢查一下，Duang！發(fā)現(xiàn)這么大個卵巢囊腫。也不知道是啥時候長起來的，也不知道是不是和妊娠有關(guān)的卵巢囊腫。親們讓我如何給你們抉擇啊。妊娠期間查腫瘤標(biāo)志物，好幾個指標(biāo)都不準(zhǔn)，這個該如何是好啊。所以親們，看到這篇文章的親們，一定要把這個事情給我宣傳出去，不是為了我（我又木有卵巢），為了親們的好姐妹們，別給自己、給醫(yī)生出這樣的難題，醫(yī)生真的猜不出來?。榱擞H們的生育健康，一定要重視日常的體檢。既然都到了計劃生育的年齡了，您至少半年內(nèi)有個B超單證實一下過去有沒有囊腫吧。遇到這種情況，如果完全讓醫(yī)生幫你選擇，醫(yī)生也就是看著B超單開始猜了，可能采取舍車保帥的方式，也管不了這么多，手術(shù)探查，弄個究竟總是對的。至于孩子的問題，先確定囊腫是良性的了再說吧。郭銘川原創(chuàng)，首發(fā)于好大夫在線，未經(jīng)作者本人同意，拒絕任何形式的轉(zhuǎn)載！本文系郭銘川醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

我的門診總是會有一些故事發(fā)生，哪怕只看有限的10個病人，也會遇到一些“奇葩”事。上一次門診，輪到一個穿戴整齊，容貌清秀的姑娘就診。女孩一看就是來自鄉(xiāng)村或小鎮(zhèn)，但絲毫不顯一點土氣。20多歲的年紀(jì)，似乎不應(yīng)該有太嚴(yán)重的婦產(chǎn)科問題?！按蠓颍欢ㄒ獛臀液煤每纯?，我的一輩子就靠你幾句話了！”媽呀，我眼珠子差點沒掉下來，我這么個普通得不能再普通的醫(yī)生，說幾句還能有這么大的威力？！“好吧，你說說怎么回事？當(dāng)然，我是一個婦產(chǎn)科大夫，不會解決生活問題?！蔽曳浅Ｒ苫蟮卣f。姑娘說：“本來我馬上就要和男朋友結(jié)婚了。但是上個月去體檢的時候，醫(yī)生說我卵巢上長了一個‘畸胎瘤’。村里的人都說那是一個怪胎，不然怎么叫‘畸胎’呢？我男朋友還說我背著他在外面有相好的，要不怎么會懷一個‘畸胎’？可是PP大夫，我是冤枉的。”得，我算明白了，敢情是“畸胎瘤”到底是不是“怪胎”的問題。從姑娘的B超看，一側(cè)卵巢有一個直徑6cm的光滑的包塊，里面有固體和液體的混合回聲，符合畸胎瘤的表現(xiàn)。那么，什么是“畸胎瘤”？“畸胎瘤”和“怪胎”有什么聯(lián)系嗎？畸胎瘤是一種常見的卵巢腫瘤。絕大多數(shù)畸胎瘤都是良性的，這類畸胎瘤又叫做“皮樣囊腫”。畸胎瘤是育齡期婦女最常見的卵巢良性腫瘤。除了卵巢，脊髓（特別是脊髓的末端）也是畸胎瘤的好發(fā)部位。少部分畸胎瘤可能會惡變，多見于絕經(jīng)前后的老年婦女。還有很少一些卵巢畸胎瘤一發(fā)生就是惡性的，稱作“惡性畸胎瘤”，多見于兒童和青少年?；チ鲋院汀盎?、胎”掛上鉤，是因為良性畸胎瘤內(nèi)常常是一些油脂、毛發(fā)、牙齒甚至骨骼一類的東西。這些東西就好似一個發(fā)育畸形的胚胎的產(chǎn)物，所以以前人們對它了解不多就誤認(rèn)為是“畸胎”。請注意了，畸胎瘤和胚胎，不管是“怪胎”還是“正常胚胎”，都沒有一毛錢關(guān)系！胚胎是精子和卵子結(jié)合后受精的產(chǎn)物，而畸胎瘤來源于卵巢原始生殖細(xì)胞，既不需要卵子，更不需要精子。對于一個良性的畸胎瘤來說，除了上面提到的成分以外，哪怕它長得再大，在體內(nèi)存在的時間再長，也永遠(yuǎn)長不出頭、手、腳這些“人形”的樣子。另外，得過畸胎瘤的人，以后一樣都是生正常的孩子，并不會生下“怪胎”來。所以，“畸胎瘤”雖有“胎”之名，卻無“胎”之實。聽了我的介紹，姑娘終于打消了疑慮。我把她的男朋友也叫了進來，告訴她女朋友得了畸胎瘤根本和你們倆的感情沒有絲毫關(guān)系，反而因為這是一種腫瘤，應(yīng)該抓緊治療。那么，卵巢畸胎瘤有什么危害呢？首先，畸胎瘤容易扭轉(zhuǎn)。瘤體內(nèi)因為充滿固體和液體的成分，重心容易不均一。當(dāng)瘤子長到6-7cm大小時，如果不注意就容易扭轉(zhuǎn)，嚴(yán)重時造成這一側(cè)的卵巢缺血壞死而喪失功能。如果發(fā)生在孕婦身上，可能造成流產(chǎn)。（詳見既往文章《福爾摩澎探案集之~~奪走卵巢的“腸胃炎”》，回復(fù)任意內(nèi)容進入我的微官網(wǎng)可以看到）。其次，如果囊腫長得太大，對正常的卵巢組織破壞過多，也會影響卵巢功能。尤其畸胎瘤有時候是雙側(cè)的，更要注意這個問題。還有，隨著年齡的增長，到了絕經(jīng)期有少部分畸胎瘤會惡變，變成“鱗癌”最多見，這可是要命的！卵巢畸胎瘤治療不復(fù)雜，對于年輕的患者，一般通過腹腔鏡這種微創(chuàng)的手段將畸胎瘤剔除即可，還能夠保留一定的卵巢功能。如果腫瘤長得太大，那么可能需要開腹手術(shù)切除患側(cè)的卵巢，或者爭取盡量保留正常的卵巢組織?；チ鲇幸欢◤?fù)發(fā)的幾率，所以畸胎瘤剔除后，最好每年做體檢看看是不是有復(fù)發(fā)的跡象。有時候，一點點醫(yī)學(xué)知識也能拯救一場幸福。就像今天這樣，豈不也是善事一樁？！以上故事純屬虛構(gòu)，如有雷同實屬巧合

前些日子為一位15歲的小留學(xué)生做急診手術(shù)。 該同學(xué)反復(fù)右下腹痛達(dá)7個月之久，在國外讀書期間曾兩次住院，未能明確診斷，前些天因為腹痛加重，伴有頻繁嘔吐，學(xué)校批準(zhǔn)請假回國看病。外院B超檢查發(fā)現(xiàn)右卵巢腫塊，直徑約8cm，懷疑右側(cè)卵巢畸胎瘤發(fā)生蒂扭轉(zhuǎn)，所以當(dāng)天轉(zhuǎn)來我院做了急診腹腔鏡手術(shù)，術(shù)中所見與術(shù)前判斷完全相符。只見右側(cè)卵巢輸卵管因為蒂部扭轉(zhuǎn)720度，導(dǎo)致血循環(huán)完全中斷，致使右側(cè)輸卵管卵巢因長時間缺血而腫脹，壞死變黑，手術(shù)醫(yī)生沒有回天之術(shù)，只好忍痛將右側(cè)輸卵管卵巢一并切除。切除之后剪開腫物，見內(nèi)部是一些暗紅色血水，皮質(zhì)和毛發(fā)。這是典型的成熟性畸胎瘤，屬于良性。手術(shù)臺上醫(yī)生順便探查左側(cè)卵巢，見其稍有增大跡象，外觀尚屬正常，用鉗子“觸摸”一下，感覺似乎有點硬韌，遂起了疑心，萬一內(nèi)部隱藏隱患，過不多久再出現(xiàn)同樣問題，后果不堪設(shè)想。于是醫(yī)生用剪刀在卵巢皮質(zhì)上剪開一個小口，探查一下，不想里面還真的藏有一個腫瘤，直徑約2cm左右，腫瘤比較硬，一層薄薄的膜下透出許多毛發(fā)，這也是典型的成熟性畸胎瘤，遂將腫瘤剝除，縫合修復(fù)左側(cè)卵巢。成熟性畸胎瘤是女性常見的婦科腫瘤，可以發(fā)生于任何年齡的女性。本醫(yī)生近兩年之內(nèi)已經(jīng)為8位未成年小朋友做了類似手術(shù)，其中6歲以下幼女3人。兩位10歲和15歲少女國外留學(xué)期間發(fā)病，當(dāng)?shù)鼐\斷為闌尾炎按炎癥治療，最終回國確診并手術(shù)。鑒于現(xiàn)在卵巢腫瘤年輕化趨勢，呼吁家長們重視女兒的生殖器官的健康，不論您女兒幾歲，建議定期體檢（每1-2年一次），超聲探查卵巢，如果發(fā)現(xiàn)問題，及早治療。對于反復(fù)下腹痛的女孩子，家長一定要及時帶孩子到醫(yī)院檢查。 此外提醒各位女留學(xué)生，出國留學(xué)前一定要進行全面體檢，特別注意雙側(cè)卵巢B超檢查。有病早治，治好了再出國不遲。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 小孩，男，17歲，2010年9月初，感到胸悶，于是進行過穿刺活檢，PET-CT等檢查，到結(jié)果出來時，(診斷為前縱膈惡性畸胎瘤，肝肺轉(zhuǎn)移，全身多處骨轉(zhuǎn)移，畸胎瘤大小為14*14cm,肝上轉(zhuǎn)移瘤為7cm*7cm）。專家說小孩只有百分之十的生存可能，我們還是依然住進了上海腫瘤醫(yī)院， 分別于九月27日至十月15日，十月27日至11月15日，11月27日至12月15日，12月27至1月15日，1月24日至2月15，2月27日至3月初在上海腫瘤醫(yī)院用BEP方案化療六次，4月份,5月份和6月份用TIP方案化療3次,一第三次,第五次,第7次和第9次化療前進行了評估，情況較入院時有好轉(zhuǎn)， 評估為前后腫瘤沒有變化，肝腎功能，心電圖，同位素指標(biāo)都正常，小孩也沒有不適現(xiàn)象。評估為前后腫瘤沒有變化，肝腎功能，心電圖，同位素指標(biāo)都正常，小孩也沒有不適現(xiàn)象 ,回到家后繼續(xù)上學(xué)。 腫瘤醫(yī)院診斷學(xué)專家周教授說從來沒看到這種病例,腫瘤內(nèi)科專家胡教授 和王教授都無可奈何,意見不一,不知如何繼續(xù)治療.北京胸部腫瘤結(jié)核病醫(yī)院胸外科閆東杰：1、肝肺轉(zhuǎn)移，骨轉(zhuǎn)移是PETCT診斷？2、如果是惡性畸胎瘤，一般體積比較大，部分邊界不清晰。3、建議全身復(fù)查，了解肝，骨病變變化。必要時做肝穿刺，明確是否轉(zhuǎn)移。4、因為不到一年。還不能說治療有效。5、如果縱膈病變邊界清晰，無手術(shù)難度，建議局部手術(shù)切除。患者：分別于九月27日至十月15日，十月27日至11月15日，11月27日至12月15日，12月27至1月15日，1月24日至2月15，2月27日至3月初在上海腫瘤醫(yī)院用BEP方案化療六次4月-6月改用TIP方案化療3次，以后停止治療至今,第三次,第五次,第7次,第9次化療前進行了評估 , 5月末，分別對左右臂血比對生物培育化驗，結(jié)果無變化，很正常 6月8日分子病理檢查,結(jié)果:(1)FISH法檢測Her-2基因:(一)無擴增（Her-2/CEP17約1一3/1-3）FISH法檢測EGFR基因:(一)無擴增(腫瘤細(xì)胞EGFR/CEP7比值約1-2/1-2) 對EGFR基因第18，19，20，21外顯子和KIT基因第9，11，13，17外顯子測序分析結(jié)果：外顯子未見肯定突變 7月20日,和9月20日,又評估兩次, 10月20日，再次評估，（6月中旬到現(xiàn)在已停止治療） 評估為前后腫瘤沒有變化，肝腎功能，心電圖，同位素指標(biāo)都正常，小孩也沒有不適現(xiàn)象 ,回到家后繼續(xù)上學(xué)。 化療9次后，停止治療5個月，已經(jīng)過去了14個月了，先后進行了7次評估，每次評估結(jié)果一樣，上海醫(yī)院建議中醫(yī)保守治療，想到貴院進一步治療，不知可否 病灶無明顯變化,腫瘤指標(biāo)的變化，如AFP、HCG、LDH、CEA如下 2010.12.30 LDH 213 AFP 4.31 CEA 4.31 HCG 1.85 2011.1.25 LDH 314 AFP 5.07 CEA 2.42 2011.2.25 LDH 196 AFP 4.11 CEA 3.16 HCG !.59 2011.3.29 LDH 180 AFP 3.94 CEA 4.74 HCG 0.87 2011.9.21 LDH 198 2011.10.20 AFP 0.86 HCG 醫(yī)院,上海兒科醫(yī)院,上海中山醫(yī)院,先后看了,說沒有見到這樣的病案,請大夫百忙中考慮這個小孩特殊情況,謝謝!北京胸部腫瘤結(jié)核病醫(yī)院胸外科閆東杰：首先要明確是否真的存在肝轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位有何改變。如果肝臟及骨病變無變化，可以考慮畸胎瘤切除，明確是否為惡性畸胎瘤?；颊撸荷虾Ｄ[瘤醫(yī)院于2011.9.21明確告訴我們這是一種良性腫瘤,至于是不是畸胎瘤,他們未完全推翻以前的診斷,只是建議我們到其他地方看看,最好請胸外科專家手術(shù)處理,肝臟及骨病變無變化,亦從未提到骨病變, 小孩全身未捫及到任何腫塊,無任何不適感北京胸部腫瘤結(jié)核病醫(yī)院胸外科閆東杰：1、良性縱膈腫瘤一般都有惡變傾向，所以良性縱膈腫瘤都應(yīng)該手術(shù)切除。2、惡性縱膈腫瘤，一部分是血液系統(tǒng)來源腫瘤，如淋巴瘤，還有精原細(xì)胞瘤，是以化療為主的，一般不做手術(shù)。3、其他惡性縱膈腫瘤，早期可以切除，晚期效果不好，一般也對化療，放療不敏感，所以能完整切除時，盡量完整全切除，否則手術(shù)效果也不好。4、我之所以一再追問是否真的存在肝轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位有何改變，就是要明確良性還是惡性，早期還是晚期。5、從描述的情況來看，良性可能性大些，應(yīng)該手術(shù)治療。

男性，45歲，因“肢體麻木、無力進行性加重7年余 ”入院診斷：C2-5節(jié)段椎管內(nèi)占位病變性質(zhì)待查 髓內(nèi)病變可能 神經(jīng)電生理監(jiān)測下C2-5髓內(nèi)占位內(nèi)病變探查切除術(shù) 術(shù)后病理：髓內(nèi)占位病變符合成熟性囊性畸胎瘤

【概述】 畸胎瘤是來源于卵巢的生殖細(xì)胞，其良惡性程度主要取決于瘤組織的成熟度，因此將畸胎瘤分為成熟型和未成熟型兩大類。①成熟型畸胎瘤（teratoma，mature type）多數(shù)為囊性，稱囊性畸胎瘤，屬良性，大多為單側(cè)性。在卵巢生殖細(xì)胞瘤中最多見，占卵巢畸胎瘤的97％～99％，占所有卵巢腫瘤的20％。多發(fā)生于生育期婦女。②未成熟型畸胎瘤（teratoma，immature type）此型較少見，僅占卵巢畸胎瘤的1％～3％。多見于25歲以下的年輕患者。 【病理】1：成熟型畸胎瘤 肉眼見，腫瘤多為囊性、中等大小，表面光滑，囊內(nèi)含毛發(fā)團及皮脂樣物。囊壁較厚，內(nèi)側(cè)常有一處突起的結(jié)節(jié)或稱頭節(jié)，表面被覆鱗狀上皮，結(jié)節(jié)內(nèi)常有毛發(fā)、牙或骨質(zhì)等。腫瘤多數(shù)為單房。鏡檢可見到三胚層各種類型的成熟組織，其中以皮膚、皮脂腺、汗腺、毛囊及脂肪最多見；其次為軟骨、神經(jīng)膠質(zhì)、神經(jīng)細(xì)胞、骨及呼吸上皮；其他如甲狀腺、胃腸上皮及牙等較少見。囊性畸胎瘤預(yù)后好，少數(shù)可發(fā)生惡性變，最常見者惡變?yōu)轺[癌。惡性變常發(fā)生在囊壁內(nèi)頭節(jié)附近，故檢查時應(yīng)注意取材部位。2：未成熟型畸胎瘤 肉眼見，腫瘤多為單側(cè)性，體積一般較大，結(jié)節(jié)狀，切面多為實性，夾雜有單個或多個大小不等的囊性部分。實性部分常為雜色，灰白、棕色或黃色，質(zhì)軟而脆，常有出血壞死。鏡檢可見由三胚層分化而來的未成熟和成熟組織混合組成。常見的未成熟組織為神經(jīng)組織，如原始神經(jīng)上皮和室管膜等結(jié)構(gòu)及各種胚胎性組織，如胚胎性骨、軟骨及肌肉等。皮膚組織較成熟型少見。其中可混雜一些各胚層的成熟組織。 未成熟型畸胎瘤常合并其他生殖細(xì)胞腫瘤，如內(nèi)胚竇瘤、無性細(xì)胞瘤及絨癌等。一般說，腫瘤組織中未成熟組織及胚胎性組織的含量與臨床惡性程度有關(guān)。病理上根據(jù)未成熟組織的含量，可分3級：① I級：主要為成熟組織，有少量未成熟組織，沒有神經(jīng)上皮或每一切片中神經(jīng)上皮不超過一個高倍視野；② II級：有較多未成熟組織，每一切片中所含神經(jīng)上皮不超過1～3個高倍視野；③ III級：未成熟組織量多，每一切片中神經(jīng)上皮超過4個高倍視野?！九R床表現(xiàn)】 良性成熟性畸胎瘤本身并不引起癥狀，只是隨著瘤體的增大，可因壓迫、牽拉或占位等引起腹痛等臨床表現(xiàn)。如果是惡性的卵巢畸胎瘤，可以因卵巢功能的破壞而出現(xiàn)月經(jīng)的改變，也可以出現(xiàn)腹水、消化道及轉(zhuǎn)移的癥狀?！驹\ 斷】 根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、體格檢查及B超等輔助檢查，一般可做出初步診斷畸胎瘤。由于成熟畸胎瘤內(nèi)常見毛發(fā)、骨骼等，故超聲波和X線檢查有相應(yīng)的特異性征象，對術(shù)前診斷很有幫助。但具體病變性質(zhì)要以術(shù)后病理診斷為準(zhǔn)?！局?療】 畸胎瘤一旦確診,必須爭取早期手術(shù)切除,以避免良性畸胎瘤因耽擱手術(shù)而導(dǎo)致腫瘤惡變，同時可預(yù)防腫瘤感染、破裂、出血及并發(fā)癥的發(fā)生?；チ龅氖中g(shù)要點主要是完整地切除腫瘤。手術(shù)一定要精細(xì)，完全分離和切除畸胎瘤，術(shù)中不得讓畸胎瘤破裂和污染腹腔。目前、腹腔鏡手術(shù)視野廣闊具有放大作用，可以完整的剝除畸胎瘤組織且不容易污染腹腔。 畸胎瘤雖有良性和惡性之分，但惡性畸胎瘤有別于其他的卵巢惡性腫瘤，畸胎瘤是胎胚發(fā)育中的另一個胚胎形成的，并不屬于患者本身的組織，良惡性都不代表患者自身卵巢組織的性質(zhì)，所以手術(shù)中要保留患者自身的卵巢組織?！绢A(yù)后】 一般說來未成熟性畸胎瘤的預(yù)后效果較差，手術(shù)無法保證徹底、干凈地消滅它，有復(fù)發(fā)的危險。未成熟畸胎瘤的預(yù)后與病理分級、臨床分期密切相關(guān)。復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移者多為II級、III級。轉(zhuǎn)移的部位多在盆腔及腹腔內(nèi)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移極少。而良性畸胎瘤的預(yù)后較好，良性發(fā)生惡變的可能性僅為2%～3%，不影響卵巢功能，手術(shù)后月經(jīng)正常，受孕率正常，不存在復(fù)方的問題。

1.畸胎瘤是怎么發(fā)生的？畸胎瘤是一種來源于卵巢生殖細(xì)胞的卵巢腫瘤，它并非是婦女懷了怪胎以后演變而來，而是來源于生殖細(xì)胞異常增生所至，屬于一種生長在卵巢組織中由生殖細(xì)胞異常增生、集聚形成的腫瘤。因為生殖細(xì)胞中含有人體外胚層、中胚層和內(nèi)胚層三種組織成分，以外胚層組織為多見，所以瘤子里會有毛發(fā)、油脂、皮膚、牙齒、骨片等外胚層組織，也可能含有中胚葉或內(nèi)胚葉組織如肌肉、胃腸、甲狀腺組織等。卵巢畸胎瘤病因尚未明確。歷史背景知識：1658年Johann Sculteus 首先發(fā)表了一篇卵巢畸胎瘤的詳細(xì)描述，報道了一名德國婦女死亡前下腹疼痛的病歷。尸體解剖發(fā)現(xiàn)卵巢內(nèi)有一內(nèi)含頭發(fā)及“腐敗”物質(zhì)的腫塊?！捌幽夷[”一詞由Lebert于1857年首創(chuàng)描述“組織與皮膚相似”的囊腫。Virchow最早采用“畸胎瘤”一詞描述在這些腫瘤中所見的各種組織類型。古代認(rèn)為，畸胎瘤起源于營養(yǎng)不當(dāng)、鬼神或不自然的性活動。19世紀(jì)后，多數(shù)報道提議異常受精是這些腫瘤的最可能起源；“胎中胎”的概念相當(dāng)流行。一名青春期前幼女，擁有“完整的處女膜”卻發(fā)生畸胎瘤，否定了這一說法。成熟性畸胎瘤中常缺乏人類組織支持這些腫瘤發(fā)生在卵巢中的觀點?，F(xiàn)在相信，2/3的成熟畸胎瘤來自第二次成熟分裂失敗的單個生殖細(xì)胞，或來自一成熟卵的核內(nèi)復(fù)制。其余的成熟畸胎瘤和多數(shù)不成熟畸胎瘤來自成熟分裂前生殖細(xì)胞的異常有絲分裂，或由于第一次成熟分裂的失敗。某些不成熟畸胎瘤也可由兩個卵子的融和而發(fā)生。多數(shù)畸胎瘤的核型為46，XX：少數(shù)核型異常。異常核型最常見于較高級別的未成熟畸胎瘤。2.畸胎瘤是良性腫瘤嗎？卵巢畸胎瘤分為成熟畸胎瘤（良性）和未成熟畸胎瘤（惡性），其中97％是囊性成熟畸胎瘤，又稱為皮樣囊腫。皮樣囊腫是最常見的卵巢腫瘤，占所有卵巢腫瘤的10％－20％，占生殖細(xì)胞腫瘤的85％－97％，占畸胎瘤的95％以上。因它與妊娠無關(guān)，所以卵巢畸胎瘤可發(fā)生在任何年齡，新生兒、青少年、中年或老年人均可患此病，但80％－90％為20－40歲的育齡期女性，約占卵巢腫瘤的1/ 4－1/3。 多數(shù)為單側(cè)，雙側(cè)者約10％～17％。未成熟畸胎瘤為惡性腫瘤，含2～3個胚層。腫瘤由分化程度不同的未成熟胚胎組織構(gòu)成，主要為原始神經(jīng)組織。好發(fā)于青少年。腫瘤多為實性，其中可有囊性區(qū)域。腫瘤的惡性程度根據(jù)未成熟組織所占比例、分化程度及神經(jīng)上皮含量而定。復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移率均高。但復(fù)發(fā)后再次手術(shù)，可見腫瘤組織有自未成熟向成熟轉(zhuǎn)化的特點，即惡變程度的逆轉(zhuǎn)現(xiàn)象。3．畸胎瘤有些什么癥狀？多數(shù)沒有癥狀，當(dāng)畸胎瘤過大時，就會有腹脹、輕度腹痛及壓迫癥狀。當(dāng)畸胎瘤發(fā)生扭轉(zhuǎn)時，就會出現(xiàn)下腹的絞痛、惡心、嘔吐等癥狀。壓迫到輸卵管時可造成不孕。多數(shù)病人是在健康查體或婚檢、孕檢行B超檢查時發(fā)現(xiàn)的。4．畸胎瘤的應(yīng)做哪些檢查？B超檢查為最經(jīng)濟、簡單和特異的方法?；チ龅腂超圖象非常特異，典型的圖象為一側(cè)附件區(qū)的囊性包塊，內(nèi)呈面團征、脂液分離征，診斷畸胎瘤就八九不離十了。盆腔的X光檢查、CT檢查和MRI可發(fā)現(xiàn)盆腔包塊內(nèi)有鈣化點。抽血測定腫瘤標(biāo)志物如CA-125、AFP、CEA、hCG等對診斷和鑒別診斷都有意義。5．畸胎瘤應(yīng)該如何治療嗎？卵巢畸胎瘤一旦形成，不可能消失了。通過吃藥、打針也消不掉了，但是不等于馬上需要做手術(shù)。當(dāng)畸胎瘤的直徑小于3cm，建議動態(tài)觀察，定期行B超檢查。因為畸胎瘤太小，一是怕診斷錯誤，二是腫瘤太小，手術(shù)治療時尋找腫瘤困難，對正常的卵巢組織損傷太大。如果大于3cm，應(yīng)及早手術(shù)。6．采用何種手術(shù)方式為最好？畸胎瘤的手術(shù)方式采用腹腔鏡治療為最佳方法，不但剝除徹底，而且手術(shù)微創(chuàng)，腹部不會遺留手術(shù)疤痕。腹腔鏡下畸胎瘤剝除手術(shù)不大，但技術(shù)要求很高。術(shù)中操作的熟練和精細(xì)水平，與以后的妊娠關(guān)系密切。一般的腔鏡醫(yī)生手術(shù)在鏡下的完整剝除率（腫瘤不破率）只有50％，我院的鏡下完整剝除率在99％左右，很少有鏡下破損的病例。如果鏡下剝除破裂，就有發(fā)生腹膜種植和化學(xué)性腹膜炎的可能，所以建議患者本著對自己負(fù)責(zé)的態(tài)度，要慎重選擇就診醫(yī)院和手術(shù)醫(yī)生。卵巢畸胎瘤手術(shù)多數(shù)情況下可以保留患側(cè)的正常卵巢組織(絕經(jīng)期患者建議切除患側(cè)附件），對側(cè)的卵巢如果術(shù)前B超檢查和術(shù)中探查未見異常，原則上不剖視。對于圍絕經(jīng)期婦女的畸胎瘤，建議行患側(cè)附件或子宮加雙側(cè)附件的切除術(shù)。本醫(yī)療組腹腔鏡手術(shù)治療年齡最小的患者為7歲，腹腔鏡下剝除雙側(cè)卵巢畸胎瘤最多的病人為11個。某些患者的畸胎瘤非常大，直徑大于13cm，實性成份非常多，可能行開腹手術(shù)為好。7．卵巢畸胎瘤會惡變嗎？會復(fù)發(fā)嗎？不及時治療有什么后果？良性的卵巢成熟畸胎瘤有惡變的可能，惡變率約2～3％。極少部分病人手術(shù)后同側(cè)或?qū)?cè)再度出現(xiàn)畸胎瘤。卵巢畸胎瘤因腫瘤為不均質(zhì)性，容易發(fā)生腫瘤的扭轉(zhuǎn)，一旦扭轉(zhuǎn)必須急診手術(shù)治療，多數(shù)情況下需切除扭轉(zhuǎn)一側(cè)的附件，造成身體不可逆的損害。臨床上的卵巢囊腫蒂扭轉(zhuǎn)多數(shù)為畸胎瘤所致。8．妊娠合并畸胎瘤如何處理？如孕期發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤，在妊娠的頭3個月，暫時觀察，待12周后再行腹腔鏡手術(shù)處理?；チ鲎钊菀壮霈F(xiàn)扭轉(zhuǎn)，發(fā)生急腹癥，所以妊娠合并畸胎瘤原則上應(yīng)腹腔鏡手術(shù)治療。孕中晚期發(fā)現(xiàn)畸胎瘤，可等待在分娩結(jié)束時一起處理。孕前發(fā)現(xiàn)的畸胎瘤最好先手術(shù)治療，避免孕期腫瘤長大，而需手術(shù)。畸胎瘤手術(shù)后不需避孕。

1869年由Virchow第一次描述了骶尾部畸胎瘤，因為這種腫瘤組成的復(fù)雜性，所以我們稱之為“畸胎瘤”，取自希臘語中的“terato onkoma”，意思是“畸形的腫瘤”。它們代表了兒童時期最為常見的生殖細(xì)胞腫瘤（40%），其發(fā)生率接近每35000-40000個活產(chǎn)兒中有一個，好發(fā)于女孩子，男女比例為1：3。病理 胚胎學(xué)上畸胎瘤起源于全能的原始內(nèi)胚層生殖細(xì)胞，但是可能含有起源于全部三個胚層的組織，包括皮膚的成分（例如皮膚）、肌肉、神經(jīng)膠質(zhì)組織、腸內(nèi)粘膜和胰腺。出生時，骶尾部畸胎瘤中90%是良性的，但是發(fā)生惡變的風(fēng)險隨著以下的因素而增加：診斷時的年齡（在出生6個月時有50%的惡變風(fēng)險，到出生后1年時變成75%）、性別、腫瘤的解剖學(xué)類型（見美國兒童解剖學(xué)學(xué)會的分類，p726，在I型腫瘤中惡變風(fēng)險為8%，而II型腫瘤則為38%）、腫瘤復(fù)發(fā)、腫瘤未完全切除。組織學(xué)上，畸胎瘤分為成熟畸胎瘤（70%），有胚胎成分的未成熟畸胎瘤（20%），或者是有惡性成分的未成熟畸胎瘤（10%）。通過有絲分裂活性和神經(jīng)上皮出現(xiàn)的范圍來界定未成熟畸胎瘤。惡性骶尾部畸胎瘤幾乎都是起源于胚胎癌或者是卵黃囊腫瘤。分期 骶尾部畸胎瘤的分期目前采用兒童癌癥研究小組和兒童腫瘤學(xué)研究組的性腺外生殖細(xì)胞腫瘤的分期系統(tǒng)。病因?qū)W發(fā)生骶尾部畸胎瘤的確切病因目前還不清楚。已經(jīng)提出了數(shù)個理論，包括如下幾個：（1）骶前間隙病變發(fā)生在內(nèi)胚層細(xì)胞不完全遷移的部位，而其正常遷移途徑則是從尿囊的起始部附近到性腺嵴。（2）骶后間隙病變起源于殘余的Hensen細(xì)胞結(jié)（也就是中線原始條紋，其包含了進展性的全能細(xì)胞，它是胚胎發(fā)育的起源組織）。這些細(xì)胞從胚胎后方往尾部遷移，最后停留在尾骨的前方，正常情況下在第三周結(jié)束時消失。（3）不完全的孿生雙胎理論。在57%的病例中發(fā)現(xiàn)有家族性關(guān)系，為常染色體顯性遺傳的類型。也曾經(jīng)報道了多種遺傳相關(guān)性，包括12號染色體（12p）短臂上的區(qū)域性擴增（稱之為“i”），發(fā)現(xiàn)與大多數(shù)生殖細(xì)胞性腫瘤都有關(guān)。診斷產(chǎn)前診斷 產(chǎn)前超聲的常規(guī)應(yīng)用已經(jīng)提高了骶尾部畸胎瘤的產(chǎn)前診斷能力，可以精確鑒別其部位和骨盆內(nèi)的范圍或者尿道梗阻等詳細(xì)情況。腫瘤大小的反復(fù)超聲檢查評估也可有助于決定分娩的方式。對于腫瘤大于5cm的，提倡采用剖腹產(chǎn)的方式進行分娩，因為經(jīng)陰道分娩期間的難產(chǎn)可以導(dǎo)致腫瘤破裂、腫瘤撕脫、大出血，有時候可導(dǎo)致嬰兒的死亡。最后，超聲可用于判斷疾病的預(yù)后。例如，羊水過多（占27%）、胎盤腫大、胎兒水腫都是提示預(yù)后不良的因素。近期出現(xiàn)的羊水過多與早產(chǎn)相關(guān)。在產(chǎn)前得到診斷的骶尾部畸胎瘤中，有20%的病例會發(fā)生水腫，這是由于繼發(fā)于血流經(jīng)過腫瘤內(nèi)的動靜脈瘺后，血管內(nèi)缺血導(dǎo)致的高輸出量性心臟衰竭，這種情況與接近100%的死亡率相關(guān)。新生兒和兒童的診斷臨床1. 大多數(shù)骶尾部畸胎瘤在外表上是可見的，因此就可以在出生時或者出生后不久就可以進行臨床診斷。2. 骶尾部畸胎瘤在解剖學(xué)上根據(jù)美國兒科學(xué)會外學(xué)分會的標(biāo)準(zhǔn)進行分類。 I型（占骶尾部畸胎瘤的47%）：腫瘤有莖，主要在體外，有一小部分?jǐn)U散至骶前區(qū)域。 II型（占腫瘤的34%）：為I型腫瘤有顯著的向骨盆內(nèi)擴散。 III型（占腫瘤的9%）：主要是骨盆內(nèi)腫瘤，并向腹部擴散，但是體外部分很少。 IV型（占腫瘤的10%）：完全的骶前區(qū)內(nèi)部腫瘤，沒有向外擴散的跡象。 骶尾部畸胎瘤總是與尾骨相連（因此在進行腫瘤切除術(shù)時有必要行尾骨切除術(shù)），可能不同程度的突出到骶骨與直腸之間的骶前區(qū)域。雖然大多數(shù)有骶尾部畸胎瘤的新生兒都沒有癥狀，但是如果腫瘤向上擴散進入盆腔，就會導(dǎo)致壓迫，提升直腸、陰道、膀胱和子宮。這些盆腔器官的移位可能會表現(xiàn)為便秘、結(jié)腸梗阻、尿液潴留、腹部腫塊，或者是惡液質(zhì)的癥狀，例如不能茁壯成長。 大多數(shù)骶尾部畸胎瘤是孤立性的，在18%的患兒中發(fā)現(xiàn)有相關(guān)的畸形。最為常見的畸形出現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)（26%）和骨骼肌系統(tǒng)（24%）；最為常見的畸形是Currarino綜合征：肛直腸畸形（肛門狹窄，或者是肛門發(fā)育不全）、骶尾部骨質(zhì)缺陷（半骶骨畸形，并伴有第一薦椎骨殘留）和骶前腫塊（通常是骶前畸胎瘤或者脊膜向前突出，但是也有報道是重復(fù)畸形性囊腫和皮樣囊腫）的三聯(lián)征。其它相關(guān)的畸形包括：泌尿系統(tǒng)畸形（尿道下裂、膀胱輸尿管反流）、陰道或者子宮的重復(fù)畸形，骨科的畸形（7%的病例有先天性髖脫位、脊椎畸形）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變（例如，無腦畸形、三角頭畸形、Dandy-Walker畸形、脊柱裂、脊髓脊膜膨出）。鑒別診斷 骶尾部畸胎瘤的鑒別診斷主要是脊膜膨出和脊髓脊膜膨出。然而，骶尾部畸胎瘤也要基于其更為完整的囊腫性質(zhì)和不充足的內(nèi)部成份來鑒別。另外，壓迫脊髓脊膜膨出經(jīng)常將可看到腫塊轉(zhuǎn)移到患兒的前囟。較少見的鑒別診斷包括脂肪脊膜膨出、血管瘤、淋巴血管瘤、脊索瘤（50%發(fā)生在骶尾部區(qū)域）、盆腔神經(jīng)母細(xì)胞瘤、肉瘤、錯構(gòu)瘤、直腸囊性重復(fù)畸形、神經(jīng)腸源性囊腫、上皮囊腫、胎糞性假性囊腫和肛周膿腫。檢查 有助于診斷的檢查包括X線平片，在60%的病例中可顯示腫瘤中的鈣化灶，也可以鑒別脊柱裂。超聲波檢查可將腫瘤與任何腹腔內(nèi)或者盆腔內(nèi)的腫瘤擴散相鑒別。術(shù)前詳細(xì)的評估腫瘤、任何腹腔內(nèi)或者盆腔內(nèi)的腫瘤擴散、以及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，都可以通過CT和/或MRI檢查來完成。 另外，一些腫瘤標(biāo)記物，例如甲胎蛋白（AFP）和β-人類絨毛膜促性腺激素（β-HCG）,也可用于評估腫瘤的進展情況。正常情況下血清AFP在出生時顯著升高，到出生后4個月時仍然較高，只有在6-12個月時才下降到成人的水平。然而，大多數(shù)卵黃囊腫瘤和一些胚胎癌也會分泌AFP。由于骶尾部畸胎瘤的惡性成份幾乎都起源于這兩種來源（卵黃囊腫瘤和胚胎癌），所以對于良性畸胎瘤的惡變、惡性畸胎瘤的殘留或復(fù)發(fā)， AFP檢測都是一種有用的指標(biāo)?？梢栽谘逯袡z測AFP，也可以在細(xì)胞中用免疫組織化學(xué)的方法檢測。持續(xù)的高水平AFP可能是需進一步手術(shù)或者化療的指征。β-人類絨毛膜促性腺激素是另外一種可能會升高的標(biāo)記物。β-HCG由絨毛膜癌產(chǎn)生，是一種罕見的可以在血漿中檢測的癌胚抗原。產(chǎn)前處理骶尾部畸胎瘤在子宮內(nèi)得到診斷后，產(chǎn)前處理是基于胎兒肺的成熟度和有無胎盤腫大及胎兒水腫（胎兒水腫與接近100%的死亡率有關(guān)）來決定。當(dāng)胎兒肺已經(jīng)成熟，沒有胎盤腫大和/或胎兒水腫時，建議早期選擇性通過剖腹產(chǎn)的方式進行分娩。手術(shù)的指征良性骶尾部畸胎瘤的治療主要是在出生后數(shù)周之內(nèi)早期完整切除腫瘤。原因如下：（1）良性骶尾部畸胎瘤惡變的風(fēng)險隨著（a）年齡，（b）殘留腫瘤的不完全切除有關(guān)。（2）腫瘤中血管分布豐富，如果不切除腫瘤就容易發(fā)生自發(fā)性潰瘍和出血。術(shù)前準(zhǔn)備和麻醉（1）適當(dāng)?shù)挠跋駥W(xué)檢查（超聲/CT/MRI）來顯示腫瘤的解剖和范圍，因為手術(shù)方式根據(jù)腫瘤是否向腹腔內(nèi)或者盆腔內(nèi)擴散來決定。（2）腫瘤標(biāo)記物（AFP/β-HCG）的血清學(xué)檢測，可用于與術(shù)后比較。（3）在開始手術(shù)前，應(yīng)該確保有足夠的靜脈通路和血制品，尤其是巨大的腫瘤，因為術(shù)中可能會發(fā)生大量的失血。其它血管通路，包括動脈置管用于血壓監(jiān)測，中央靜脈置管監(jiān)測也是有用的。（4）全身麻醉是必需的。繼發(fā)于腫瘤中動靜脈瘺的高輸出量性心臟衰竭可能要限制吸入性麻醉劑的使用，因為這些麻醉劑已知有心臟抑制的副作用。（5）在麻醉誘導(dǎo)時應(yīng)該給予廣譜抗生素。6 空腹并置鼻胃管，膀胱內(nèi)插入導(dǎo)尿管。手術(shù)患兒的位置和準(zhǔn)備 在大多數(shù)病例中，腫瘤的主要部分位于盆腔外，這種手術(shù)嬰兒采用折刀狀俯臥位。這種體位中，患兒的盆腔和肩部墊上卷起的毛巾，以支持患兒在機械通氣期間胸部和腹部可以自由的呼吸運動。 在分離的過程中，可能要準(zhǔn)備好進行直腸內(nèi)手指操作，可采用灌腸準(zhǔn)備（例如，用1%的聚維酮碘溶液）。另外，喜歡將肛門從手術(shù)野中區(qū)分出來的手術(shù)醫(yī)生，用浸泡凡士林、石蠟油，或者聚維酮碘溶液的紗布填塞在直腸中。凡士林填塞在直腸中便于在整個手術(shù)過程中區(qū)分開直腸。術(shù)后早期護理 患兒保持在俯臥位持續(xù)3天時間，以防止尿液或者糞便污染傷口。術(shù)后24小時以后可以取出導(dǎo)尿管，術(shù)后48小時后可以拔除引流管。當(dāng)鼻胃管吸出量很少時可能就可以開始經(jīng)口喂養(yǎng)，隨后胃腸減壓管也可以取出。骨盆神經(jīng)失用癥可能會發(fā)生術(shù)后的早期，可能會導(dǎo)致預(yù)后不良的縮小的神經(jīng)源性膀胱。這種情況通常是暫時性的，但是患兒會需要進行間歇導(dǎo)尿，一直到排尿功能恢復(fù)?；? 惡性畸胎瘤單獨采用手術(shù)治療則預(yù)后較差，存活率只有10%左右。輔助的化療，尤其是含鉑的化療藥，例如：順鉑、博來霉素、長春新堿和/或VP-16（依托泊甙），可以針對特異性的成分進行化療，可以改善這些惡性畸胎瘤患兒的生存率。這種治療方式可能會使腫瘤縮小，使得容易進行再次切除手術(shù)。再次切除的腫瘤也應(yīng)該進行組織學(xué)檢查腫瘤的惡性成分，其可能會需要隨后的化療。隨訪過了術(shù)后早期護理階段，細(xì)致的監(jiān)測也是需要的，因為惡性的生殖細(xì)胞腫瘤會復(fù)發(fā)，或許是在原來切除的腫瘤組織學(xué)檢查中遺漏了惡性的成分，或許是良性的殘留腫瘤組織發(fā)生了惡變。在術(shù)后第一年內(nèi)應(yīng)該每隔一個月都進行一次隨訪，包括直腸檢查，以后每隔3個月一次的隨訪至少持續(xù)3年（因為大多數(shù)腫瘤復(fù)發(fā)都發(fā)生在術(shù)后最初的3年內(nèi)），以后每年隨訪一次。血清AFP水平的監(jiān)測也可能會有助于發(fā)現(xiàn)腫瘤的惡性復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的腫瘤應(yīng)該要進行手術(shù)切除，對于更為廣泛擴散的腫瘤復(fù)發(fā)則術(shù)前先進行化療。預(yù)后骶尾部畸胎瘤患兒的預(yù)后取決于以下一些因素：（1）出生前/懷孕期的因素：胎兒水腫或者胎盤腫大與接近100%的死亡率有關(guān)，同時在分娩時的難產(chǎn)或者腫瘤破裂可能與大出血有關(guān)。（2）診斷時的年齡：因為良性畸胎瘤發(fā)生惡性變的風(fēng)險會隨著年齡而升高。（3）腫瘤組織學(xué)類型和分期：95%的良性畸胎瘤單純采用手術(shù)切除治療就可治愈。惡性畸胎瘤的預(yù)后取決于腫瘤類型、分期和腫瘤部位。采用聯(lián)合手術(shù)治療和輔助化療，惡性畸胎瘤的生存率能夠達(dá)到90%，但是以后腫瘤復(fù)發(fā)或者繼發(fā)性腫瘤惡性變的風(fēng)險持續(xù)存在。手術(shù)切除以后，成熟的畸胎瘤在5年內(nèi)發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險為10%。（4）相關(guān)的畸形。（5）手術(shù)因素：腫瘤復(fù)發(fā)更可能與腫瘤手術(shù)不完全切除或者沒有進行尾骨切除術(shù)有關(guān)。不能切除尾骨會導(dǎo)致30-40%的腫瘤復(fù)發(fā)率，并有超過50%的病例發(fā)生惡性變。 除了腫瘤復(fù)發(fā)，與骶尾部畸胎瘤相關(guān)的長期并發(fā)癥較為常見的是：40%的患兒會發(fā)生輕度的腸功能紊亂（大便失禁或者便秘），同時10%的患兒會發(fā)生小便失禁或者神經(jīng)源性膀胱，并經(jīng)常有類似的腸道癥狀。