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2022年05月16日
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逄旭光副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 胸外科 畸胎瘤是一種生殖細胞腫瘤，絕大多數發(fā)生于性腺器官，如卵巢、睪丸等。而非性腺畸胎瘤的最常見發(fā)生部位在前縱隔，通常分為成熟型和未成熟型，前者是一種良性腫瘤，組織成分發(fā)育良好；后者則為惡性，包含發(fā)育較原始的組織成分。從流行病學角度來說，縱隔畸胎瘤是一種較為少見的腫瘤性疾病，大多數為成熟型。成熟型畸胎瘤生長緩慢，發(fā)生于胸腺組織附近或內部，患者多為年輕人，男女之間發(fā)病率相似。而非成熟型則多見于男性。由于畸胎瘤起源于生殖細胞，其內部可以包含來源于三個胚層（內、中、外）的組織成分，因此病理檢驗可以發(fā)現毛發(fā)、脂肪、骨、軟組織等混雜成分。臨床上，縱隔畸胎瘤患者多數沒有什么癥狀，往往在體檢或因其他原因行胸部X線、CT時偶然發(fā)現。當腫瘤較大時，可以壓迫周圍器官或胸壁導致胸悶、氣短、咳嗽、胸痛等癥狀。少見的情況下，腫瘤可以破潰、侵蝕鄰近組織器官，比如肺、心包、支氣管，導致氣胸、胸腔積液、心包積液或咳出脂肪、毛發(fā)樣物質。CT是最為主要和常用的檢查方法，而且通常需要做增強CT，以評估腫瘤的血供情況及與鄰近大血管的關系。CT圖像上，成熟型畸胎瘤多表現為類圓形或分葉狀、邊界較清晰的腫物，內部密度不均，既可以有高密度的鈣化灶，也可以包含低密度的脂肪樣成分。因為可以侵犯鄰近臟器，未成熟型畸胎瘤可以表現出與受侵器官融合、邊界難以辨認的特征。磁共振成像（MRI）在判斷此類外侵方面具有獨特的優(yōu)勢，因此當CT檢查提示腫瘤可能累及大血管、心包等鄰近結構時，應考慮進一步行MRI檢查。因縱隔型畸胎瘤絕大多數發(fā)生在前縱隔，即心臟的前方，心包之外，因此當與心包內腫瘤鑒別困難時，可以進行心臟超聲檢查，以協助判斷。手術切除是縱隔畸胎瘤最主要的治療方法，成熟型治療效果良好，長期生存率近100%，未成熟型因其轉移能力而預后不良。需要注意的是，由于畸胎瘤容易與周圍組織結構發(fā)生較為緊密的粘連，因此手術的難度一般會偏高，微創(chuàng)手術中轉開放手術或直接選擇開放手術的概率也會比較高。2022年04月03日1043
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王大佳主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 新生兒外科 發(fā)病率骶尾部是畸胎瘤最常見的發(fā)生部位。骶尾部畸胎瘤可發(fā)生于任何年齡，以新生兒和嬰幼兒最多見，女性多于男性。 分型根據腫瘤與骶尾骨的關系對骶尾部畸胎瘤進行分型。 I 型 瘤體絕大部分突出于骶尾部，僅有極小部分位于骶前，占46%。 II 型 瘤體騎跨于骶骨前后，只要部分位于骶骨外，骶前部分未進入腹腔，占34%。 III 型 流體騎跨于骶骨前后，瘤體以骶前為主，并可由盆腔延伸至腹腔，占9%。 IV 型 腫瘤多位于骶前，較少見，體表外觀未見腫瘤。 惡性畸胎瘤和哪些因素有關？惡性畸胎瘤的發(fā)生率與分型有關：I型 惡性少見，IV型 惡性多見。 與診斷時年齡和性別有關：大于6個月嬰兒惡變發(fā)生率明顯高于新生兒，男孩發(fā)生惡變似乎更常見。 都有哪些常見癥狀呢？骶尾部腫塊：產前超聲檢查即可發(fā)現異常腫塊。出生時即可發(fā)現骶尾部腫塊。腫塊邊界清楚，呈結節(jié)狀，常為囊實混合。 肛門位置改變：腫塊把肛門推向前下方，導致肛門向前下方移位造成肛管外翻，黏膜顯露。 常見伴發(fā)畸形約20%的骶尾部畸胎瘤有伴發(fā)畸形， 常見的伴發(fā)畸形可涉及骨骼系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、神經系統(tǒng)、消化系統(tǒng)及心血管系統(tǒng)， Currarino 三聯征即指包括畸胎瘤的骶前腫塊、肛門直腸畸形和骶骨發(fā)育異常。 診斷I 、II 、III型骶尾部畸胎瘤，骶尾部包塊為主要診斷依據。 IV 型骶尾部畸胎瘤，包塊主要位于骶前，外觀未見腫塊，以大便形狀改變?yōu)橹饕Y狀，主要診斷依據是直腸指檢捫及骶前腫塊。 1. 超聲檢查：可見骶骨前后的異常軟組織回聲，以及點狀或片狀鈣化灶。 2. 磁共振：明確腫瘤大小，囊實性，附近組織有無侵犯，附近組織器官的關系。 3. 血清AFP水平：做為評估畸胎瘤惡性程度和術后腫瘤殘存和復發(fā)的重要指標。持續(xù)高水平提示有腫瘤殘余。血清hCG的異常升高可用來判斷是否含有絨毛膜成分。 4. 產前診斷：胎兒彩超可診斷。 鑒別診斷脊膜膨出、脊髓栓系、骶尾部脂肪瘤、淋巴管瘤等鑒別。 體積小的骶尾部畸胎瘤與骶尾部囊腫和瘺管鑒別。 治療1. 一經確診，應盡早手術切除。 2. 新生兒畸胎瘤90%以上為良性腫瘤，隨年齡的增長腫瘤惡變的可能性也隨之上升。 3. 新生兒期腫瘤早期切除可獲得治愈，減少病死率。 4. 手術要點：徹底切除腫瘤，常規(guī)切除尾骨，以免殘留Hensen結節(jié)的多能細胞而致腫瘤復發(fā)。2022年01月23日2041
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孫君重主任醫(yī)師 坪山區(qū)中心醫(yī)院 腫瘤血液科 身心俱疲的李女士來到我的門診時，帶著滿臉無奈和惆悵！她被連綿不休的腿部酸痛折磨已經6年多了。她坦言，因為腿痛，她已經連續(xù)6年奔波于深圳、廣州的十數家醫(yī)院，有骨科，疼痛科，還有神經內科！腿痛已經使她喪失了工作的熱情和多次晉升的機會！她現在是充滿了無奈和沮喪，甚至有輕生的念頭！我也被李女士的經歷深深震撼：年紀輕輕的她，為什么就一直腿痛呢？李女士是一位33歲的年輕靚麗的都市白領，一向身體健康的她，6年前開始反復出現腰部酸痛，右側臀部和大腿酸痛不適，月經期間、活動后、右側臥位時明顯。疼痛原因一直不明，輾轉了多家醫(yī)院也未檢出異常，按摩理療后疼痛可稍緩解，但癥狀反復，這給李女士的健康生活帶來了很大的困擾，多少個黑夜她都在床上輾轉反側，難以入眠。今年3月份時，腰酸、腿痛進一步加重，按摩后疼痛沒有像以往那樣得到緩解。這引起了李女士的警惕，她立即前往醫(yī)院就診。首診的骨科醫(yī)生考慮腿痛的原因為“腰椎間盤突出”，未特殊治療，建議患者臥床休息，避免腰部負重。到了今年7月份，患者為進一步診治就診我科（深圳大學總醫(yī)院血液腫瘤科）。我仔細了解了患者的就診經歷及影像報告，患者并無明確的腰椎間盤突出，無法解釋其持續(xù)加重的腰酸和腿痛癥狀。為明確原因，特為患者完善了全身影像學評估，提示盆腔內有一大小10.6×0.9cm腫物，性質不明，位于骶前，腹膜后，遠處沒有可疑轉移病灶；從影像上看，腫物大部分呈脂肪密度，期間有骨性成分等復雜組分，極似“畸胎瘤”。腫物的壓迫可能是導致患者腰酸腿痛的“元兇”。 腿痛原因既已明確，下一步就是要采取措施解除患者痛苦。為此，我院組織了包括婦科、普外科、影像科、麻醉科等在內的多學科討論（MDT），為患者綜合制訂了手術治療方案，與普外科通力合作，歷時10小時完成了根治手術，取出了一蘋果大小腫物，包括一根長約7公分的長骨，術中及術后病理提示為良性畸胎瘤。術后對患者進行了隨訪，得知目前術后恢復順利，腰部無明顯酸痛，右側臥位時也沒有酸痛感加重。自信而健康的笑容又重新綻放在李女士臉上。她對深圳大學總醫(yī)院表示了衷心的感謝。圖1.盆腔CT顯示畸胎瘤累及范圍（紅線范圍內為盆腔巨大腫塊，黑色部分為脂肪組織，紅色箭頭所示為骨性成分）圖2. 三維重建圖像顯示盆腔內長骨（紅色箭頭所指處）圖.3手術后取出的腫物（巨大腫物已做模糊處理，右側為長骨）【背景介紹】畸胎瘤是卵巢生殖細胞腫瘤中常見的一種,來源于生殖細胞,常生長在女性的卵巢上?；チ鐾ǔｉL得奇形怪狀，且其中往往有很多與胎兒相似的組織成分，手術中能看到頭發(fā)、骨骼、脂肪、腦組織等等，因此取名“畸胎”，好發(fā)于生育年齡婦女。其中95%-98%為良性成熟性畸胎瘤，只有2%-5%為惡性畸胎瘤。早期畸胎瘤多無明顯臨床癥狀，大多是體檢時偶然發(fā)現。但畸胎瘤生長過大，除會對生育造成一定影響，還會導致急腹癥的發(fā)生。他提醒育齡女性在懷孕前做孕檢非常重要，特別是每年的婦科檢查必不可少，這樣可以及時發(fā)現相關疾病，做到早期干預。畸胎瘤不僅生長在卵巢和睪丸，也會存在身體其它部分，如顱內、甲狀腺、胃、骶尾部等，這幾種相對比較少見，最常見的還是女性的卵巢上。腹膜后畸胎瘤的明確診斷依賴于術后病理檢查，但完善的術前檢查對指導后續(xù)治療和手術方式的確定具有重要作用，應引起高度重視。對于復雜的腹膜后畸胎瘤，尤其是位于盆腔的腫瘤，手術往往涉及婦科、骨科、肛腸、泌尿外科、肝膽外科等多個學科。為了達到最佳的手術效果，必要時可以邀請多學科會診，制定出最佳的手術方案，從而為患者帶來最大的利益。2021年09月02日1407
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 畸胎瘤名稱的由來？聽到畸胎瘤，很多人往往會望文生義為“畸形的胚胎”，甚至理解為帶有濃厚傳奇色彩的“胎中胎”、“寄生胎”等。因此，很多家長會有疑惑，小孩子怎么會得畸胎瘤？關于它為什么叫畸胎瘤，這還得從它是從哪來的，后面又將向哪去的說起?；チ鰜碓从谠忌臣毎?，它具有多向分化的能力，正常情況下，這種多向分化能力受到機體的嚴密調節(jié)和控制。而在異常的情況下，在機體受到某些刺激時，一些原始生殖細胞擺脫既定程序的控制，提前釋放了它多向分化的能力，進而分化為人體的多種組織，如頭發(fā)、牙齒、骨骼、脂肪等，當然，這是擺脫機體控制的異常分化，分化成熟的組織是雜亂無章的，看起來像畸形發(fā)育的胚胎，因此叫“畸胎瘤”。 畸胎瘤在兒童常見嗎？好發(fā)部位是哪里？畸胎瘤可發(fā)生在各個年齡段，它在兒童中是最常見的生殖細胞腫瘤，大約4000例出生兒中可檢測到1例，其檢出率占小兒腫瘤的3.3%。好發(fā)部位是軀體的中線及兩旁，如骶尾部、腹膜后、卵巢及睪丸等；少見部位有縱膈、頸部、腹腔內、顱底和椎管內等。既然畸胎瘤來源于原始生殖細胞，為什么可以長在這么多地方呢？這個主要由胚胎的起源學說說起，該學說是畸胎瘤起源于原始的胚芽細胞。胚芽細胞是全能的，在胚胎發(fā)育過程中，如果原始的胚芽細胞殘留在不恰當的地方，不協調的生長，進而就成為畸胎瘤，因此可能存在性腺以外的其它地方，主要在中線部位?；チ錾L的位置不同，表現出來的癥狀也不一樣。 畸胎瘤是良性還是惡性的？按病理學分類將畸胎瘤分為3種類型：成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和惡性畸胎瘤。成熟畸胎瘤由分化良好成熟的組織構成，是良性腫瘤；惡性腫瘤即含有惡性組織成分，如卵黃囊瘤、絨毛膜癌和胚胎癌等成分；未成熟畸胎瘤介于二者之間，即在分化成熟的組織結構中，常混有未成熟的胚胎組織，多為神經來源。值得注意的是，小兒未成熟畸胎瘤并非惡性腫瘤，只有當腫瘤含有惡性生殖細胞灶或神經組織成分時方呈現惡性生物學行為。 畸胎瘤怎么診斷和治療？診斷畸胎瘤的影像學檢查包括X線平片、B超、CT和MRI，對影像學高度懷疑惡性畸胎瘤者，可進一步做血清AFP和β-HCG檢查，因為惡性畸胎瘤可伴有AFP和β-HCG的升高。當然，最終的診斷結果還要依據病理檢查結果得出。小兒畸胎瘤一旦確診，無論良惡性和腫瘤大小，都應盡早手術。因為盡管大部分畸胎瘤都是良性的，但隨著兒童年齡的增大，良性畸胎瘤也有惡變的可能。而畸胎瘤一旦惡變，治療過程就更為復雜，很難僅僅通過手術治愈。 畸胎瘤預后怎么樣？會復發(fā)嗎？大多數良性畸胎瘤可通過手術治愈，惡性畸胎瘤術后輔以化療，生存率也得到了進一步提高。無論良惡性畸胎瘤，術后均需長期隨訪，因為在手術全切的良惡性畸胎瘤患者中，仍存在一定程度的復發(fā)率。 總之，畸胎瘤并不可怕，雖屬于腫瘤范疇，但大部分是良性腫瘤，通過早診斷和早治療，大部分均可治愈。2021年05月18日4345
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姜大朋主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 腫瘤科 一、骶尾部畸胎瘤是什么疾??？：是新生兒時期常見腫瘤之一，在胎兒期及出生后早期通常為良性病變。有些病例可合并神經肌肉系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)及心臟畸形。女性發(fā)病多于男性。二、是否嚴重、程度如何？哪些表現？：胎兒骶尾部畸胎瘤總體預后良好；不合并其他器官多發(fā)畸形不建議引產。常表現為骶尾部腫塊，巨大的腫塊可引起肛管外翻及排便困難。三、性質評估血清AFP及HCG可以用來評估惡性程度，亦可用來作為術后腫瘤殘余及復發(fā)的評估參考指標，但AFP與年齡大小有關，正常新生兒及嬰兒也可表現為升高，但異常升高者仍具有參考意義。四、治療方法？：畸胎瘤一經確診即應手術治療。新生兒畸胎瘤90%以上為良性，隨著年齡增長腫瘤惡變的可能逐漸增大。手術切除可以獲得治愈。惡性畸胎瘤術后化療是重要的環(huán)節(jié)。其對放療較敏感，但對生殖器官及骨盆發(fā)育有一定影響。我院兒童腫瘤外科微創(chuàng)手術技術力量雄厚，醫(yī)生對各類良惡性腫瘤的微創(chuàng)手術處理經驗豐富，技術全面。同時借助于我院兒童腫瘤內科放化療的絕對優(yōu)勢，所有腫瘤外科醫(yī)護均全身心投入于兒童腫瘤疾病的攻克，幫家長坦然面對腫瘤，給兒童健康美好的未來！2021年04月14日1042
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鄔文莉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔頜面外科 小寶一出生就發(fā)現上腭有一個巨大的球形腫物，正好堵在喉嚨前面，就像巨大的橄欖堵住了咽喉影響呼吸，導致生后半小時小寶就呼吸不暢，出現面色發(fā)紫，口吐泡沫，呼吸急促，情況危急。出生第二天小寶轉運至我院進行治療，經過評估，做了氣管插管維持呼吸，經過詳細的檢查，發(fā)現腫瘤位于小寶的左側腭部，直徑大約2.5cm。【治療過程】口腔頜面外科根據CT掃描結果，采用數字化技術重建頜骨三維形態(tài)并進行分析，可以看到左側翼板內側有異常膨大突起的骨突，腫瘤將骨突包繞，并且內部有類似牙體的結構。除此之外，還伴有腭裂的發(fā)生。這意味著小寶除了腫瘤切除，還要做腭裂修復的手術。我們?yōu)樾殞嵤┝四[瘤切手術采用全麻下口內入路，切除腫物的同時，盡可能保留多的軟組織，以利于后期做腭裂的修復。手術采用先進的等離子刀，創(chuàng)面出血僅2ml左右。術后第三天，小寶成功拔管撤除呼吸機，可以像正常寶寶那樣自由的呼吸，并嘗試經口喂養(yǎng)成功，術后第七天出院。病理提示成熟性畸胎瘤，后續(xù)還需要在口腔頜面外科繼續(xù)隨診，半年后再行腭裂修復手術。【什么是畸胎瘤】畸胎瘤是一組來源于多胚層組織的異位先天性腫瘤，發(fā)生率為1:4000，其中頭頸部占2%~9%。頜面部畸胎瘤多為良性，常發(fā)生于口咽部影響呼吸及吞咽，早期徹底切除預后良好。但少數腫物生長活躍，有惡變傾向，且隨診年齡增長，惡性程度增高。嬰幼兒期未能確診或治療的頭頸部畸胎瘤，成年后惡變幾率可達90%。因此，畸胎瘤的治療應早發(fā)現早切除，一方面避免影響呼吸從而影響發(fā)育，更甚危及生命，另一方面避免惡變可能，術后較少復發(fā)，患者切除腫物后可正常呼吸和進食。【后續(xù)】孩子6個月來復診了，復查了磁共振提示未見腫瘤殘余及復發(fā)。現在體重達到了手術要求，按計劃做腭裂修復手術。2021年03月18日1737
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經外科 3. 畸胎瘤起源于幾個胚層？每個胚層如何分化？畸胎瘤的組織通常起源于三個胚層。成熟型畸胎瘤含有分化較好的內胚層、中胚層以及外胚層。包括外胚層來源的毛發(fā)、皮膚附件以及神經組織。中胚層來源的骨、軟骨、牙齒、脂肪和肌肉組織。內胚層來源的消化道和呼吸道黏膜與腺體成分。未成熟型畸胎瘤，特別是具有惡變傾向的腫瘤，鈣化少見，不典型者不容易診斷。良性畸胎瘤邊界清楚，有相對完整的外包膜，呈結節(jié)狀，表面光滑，腫瘤觸之較硬。 病灶內可有較大的單一囊變區(qū)或多個大小不等的蜂窩狀囊腔，囊內可有水樣黏液或脂樣物。實性部分可見毛發(fā)、牙齒、骨骼等組織。 惡性畸胎瘤邊界相對不清，部分包膜不完整，囊內常因為出血而有糜狀褐色液體，可有周圍浸潤生長的傾向。惡性畸胎瘤容易破裂出血。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月26日2872
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