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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 一、畸胎瘤是來源于有多向分化潛能的生殖細(xì)胞的腫瘤，往往含有三個(gè)胚層的多種多樣組織成分，排列結(jié)構(gòu)錯(cuò)亂。根據(jù)其外觀又可分為囊性及實(shí)性兩種：根據(jù)其組織分化成熟程度不同，又可分為良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤二類。本瘤最常發(fā)生于卵巢和睪丸。偶可見于縱隔、骶尾部、腹膜、松果體等部位。 (1)良性畸胎瘤：多為囊性，故也稱為囊性畸胎瘤，或稱為皮樣囊腫，多見于卵巢。腫瘤多為單房性，內(nèi)壁為顆粒體，粗糙不平，常有結(jié)節(jié)狀隆起。有時(shí)能見到小塊骨、軟骨等，囊腔內(nèi)有皮脂、毛發(fā)，甚至可見牙。鏡下，除見皮膚組織及皮膚附件外，還可見到覆以立方上皮的腺體、氣管或腸粘膜、骨、軟骨、腦、平滑肌、甲狀腺等組織。各種組織基本上分化成熟，故有成熟畸胎瘤之稱。良性畸胎瘤預(yù)后好，少數(shù)可惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。(2)惡性畸胎瘤：多為實(shí)體性，在睪丸比卵巢多見。主要由分化不成熟的胚胎樣組織組成，常見有分化不良的神經(jīng)外胚層成分，故又稱不成熟型畸胎瘤。本瘤常發(fā)生轉(zhuǎn)移，可轉(zhuǎn)移盆腔及遠(yuǎn)處器官。二、原因、1.先天性發(fā)育異常（45%）：椎管內(nèi)胚胎組織異位性腫瘤系胚胎發(fā)育過程中殘存的胚層細(xì)胞發(fā)展而成，依組織結(jié)構(gòu)不同可分為表皮樣囊腫，皮樣囊腫，畸胎樣囊腫及畸胎瘤，前兩種是由外胚層組織發(fā)生而成，畸胎瘤含有3個(gè)胚層結(jié)構(gòu)，畸胎樣囊腫則含有2個(gè)胚層結(jié)構(gòu)。2.外界因素（25%）：準(zhǔn)媽媽在孕育胎兒的時(shí)候遇到環(huán)境的一些危害，例如輻射、二手煙、毒品、煙酒等都是不利于胎兒的生長發(fā)育的，易造成畸形。三、畸胎瘤由于部位各不相同、常有多種并發(fā)癥和明顯的惡變趨勢，所以在臨床上可有各種癥狀和表現(xiàn)：無痛性腫塊：這是畸胎瘤最常見的癥狀，多為圓形囊性、邊界清楚、質(zhì)地軟硬不勻，甚至可捫及骨性結(jié)節(jié)。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見，骶尾部畸胎瘤?？筛鶕?jù)其所在位置分為顯型、隱型和混合型三種臨床類型 .壓迫和腔道梗阻癥狀：縱隔畸胎瘤?？蓧浩群粑蓝饐芸?、呼吸困難及頸靜脈怒張;后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起腸梗阻。盆腔和骶尾部隱型畸胎瘤多因便秘、排便困難、尿潴留而就診。急性癥狀：卵巢、睪丸畸胎瘤可發(fā)生卵巢或睪丸扭轉(zhuǎn)、壞死，表現(xiàn)為劇烈騰痛和相應(yīng)的局部癥狀;畸胎瘤當(dāng)發(fā)生繼發(fā)感染和囊內(nèi)出血時(shí)，常可腫塊迅速增大，局部明顯壓痛，并同時(shí)伴有發(fā)熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀;腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發(fā)生大出血、血腹、休克等兇險(xiǎn)表現(xiàn)。腫瘤惡變的癥狀：惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時(shí)，常表現(xiàn)為腫瘤迅速生長，失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤并伴有皮膚溫度增高?？山?jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移而有淋巴節(jié)腫大和肺、骨轉(zhuǎn)移癥狀，同時(shí)出現(xiàn)消瘦、貧血、瘤性發(fā)熱等全身癥狀。四、脊柱X線表現(xiàn)有較大范圍或明顯的椎脊腔增寬，病變部位的椎弓根偏窄，椎弓根間距加寬，椎體后緣內(nèi)凹，部分病例可見脊柱裂的表現(xiàn)。CT與磁共振對(duì)診斷畸胎瘤具有明顯優(yōu)勢，均能較好地顯示腫瘤的異源性，在磁共振影像上，畸胎瘤表現(xiàn)為混雜信號(hào)，常有完整的囊壁，內(nèi)富含脂肪信號(hào)，可伴有或無瘤內(nèi)強(qiáng)化結(jié)節(jié)，通常除發(fā)現(xiàn)腫瘤外，多伴有脊柱裂或椎體發(fā)育異常。 五、治療惡性畸胎瘤的治療原則為聯(lián)合輔助治療，手術(shù)切除后常規(guī)化學(xué)治療1.5～2年，常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊霉素。近年推薦應(yīng)用順鉑、阿霉素、異環(huán)磷酰胺等化療藥物進(jìn)行聯(lián)合化療。放射治療用于明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例，放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜，肉眼殘留者可應(yīng)用到35Gy，對(duì)手術(shù)切除完整者，近年主張以化療為主，放療慎用，以避免放療時(shí)生殖器官、骨骼發(fā)育的延遲損害。 惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者，可應(yīng)用術(shù)前化療或放療，使腫瘤縮小后再予延期根治手術(shù)，對(duì)提高手術(shù)切除率、保留重要臟器有積極意義。對(duì)晚期病例，應(yīng)用術(shù)前化療或放療也可達(dá)到解除腫瘤壓迫、控制轉(zhuǎn)移灶和爭取再次手術(shù)機(jī)會(huì)的治療目的。2015年07月15日
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郭銘川主治醫(yī)師 深圳大學(xué)附屬華南醫(yī)院 婦產(chǎn)科 關(guān)于卵巢囊腫的問題，我寫了文章若干，有個(gè)問題一直沒有闡述清楚——妊娠期的卵巢囊腫，今天專門為此提筆，解決部分朋友的疑惑。關(guān)于妊娠期的卵巢囊腫，大致分四種情況來看。一、一直知道有卵巢囊腫，一直有監(jiān)測隨訪，然后懷孕。這種人大致上不會(huì)有什么糾結(jié)。這類帶著囊腫去懷孕的女性，多半是子宮內(nèi)膜異囊腫（即巧克力囊腫）或者畸胎瘤。因?yàn)檫@兩種類型的囊腫B超的診斷符合率是非常高的。說診斷符合率太文鄒鄒的怕大家看不懂。就是說，這兩個(gè)類型的囊腫，只要B超說它是（巧克力囊腫或者畸胎瘤），它八九不離十就是（巧克力囊腫或者畸胎瘤）。另外，輸卵管系膜囊腫也是屬于B超聲像顯示高度考慮良性腫瘤的囊腫，也應(yīng)該歸在此列。當(dāng)這些囊腫比較小，而患者有不愿意手術(shù)的時(shí)候，有的人可能會(huì)選擇先生了小孩在考慮手術(shù)。尤其是巧克力囊腫，如果比較小，3cm以下，完全可以考慮嘗試懷孕，生了寶寶后再?zèng)Q定是否手術(shù)。因?yàn)閼言惺侵委熐煽肆δ夷[的最佳非手術(shù)方式。但是對(duì)于畸胎瘤，因?yàn)槭遣豢赡芡ㄟ^非手術(shù)方式治療的，只會(huì)越長越大，而且還有在妊娠期發(fā)生扭轉(zhuǎn)的風(fēng)險(xiǎn)。想想看，好不容易懷上寶寶，突然出現(xiàn)卵巢囊腫扭轉(zhuǎn)，又要去糾結(jié)妊娠期做手術(shù)的問題。手術(shù)的刺激，又可能誘發(fā)流產(chǎn)，糾結(jié)死個(gè)人。對(duì)于本來就容易糾結(jié)的女性朋友們吶。如果孕前就發(fā)現(xiàn)有畸胎瘤，雖然它是良性的，雖然還不是很大，還是果斷把手術(shù)做了吧。那么種情況下，在妊娠期的卵巢囊腫，多半是有心理預(yù)期的，也有心理準(zhǔn)備的，所以吧，既然心理都有底的人了，咱也就沒有必要在妊娠期去干預(yù)什么了。二、帶著原因不明、性質(zhì)不明的囊腫懷孕了。這會(huì)是個(gè)什么情況呢。也是在準(zhǔn)備懷孕的階段，發(fā)現(xiàn)了卵巢囊腫，但是囊腫的性質(zhì)就不是那么明了了。之前關(guān)于卵巢囊腫的文章里面，有詳細(xì)提到，卵巢囊腫的種類有多么的復(fù)雜。這即使個(gè)比較令人糾結(jié)的情況了?？嗫鄿?zhǔn)備懷孕，現(xiàn)在懷上了吧，這卵巢囊腫還沒解決呢。對(duì)于這種排除了生理性囊腫的，性質(zhì)不明的卵巢囊腫，真的不建議就這么懷孕。最好還是終止妊娠，把囊腫的性質(zhì)搞清楚吧。不過這也只是我個(gè)人的意見。畢竟腹腔鏡探查，也不是什么高深的技術(shù)，搞清楚卵巢囊腫的性質(zhì)，如果是良性的，對(duì)咱生育也沒啥影響。但是如果是惡性的，咱就是拿自己的命去換孩子啊，而且還多半都換不來。就算是換來了，最后給男人留個(gè)孩子，男人再給孩子找個(gè)新媽，那咱們也太不值當(dāng)了吧。三、懷孕前很明確沒有囊腫，懷孕后慢慢長個(gè)囊腫出來，還可能越長越大這是一種什么現(xiàn)象呢？這個(gè)叫做卵巢黃素化綜合癥。妊娠期間，卵巢排卵后的黃體會(huì)長得很大，就形成了一個(gè)囊腫，這個(gè)叫做妊娠黃體，有時(shí)候妊娠黃體因?yàn)楦鞣N各樣的原因可能黃素化形成大囊腫，直徑有達(dá)到10cm 的。還有的整個(gè)卵巢可見的卵巢集體黃素化形成囊腫，整個(gè)卵巢長得比拳頭還大，可以是單側(cè)，也可以是雙側(cè)。一般在孕早、中期的B超比較容易被發(fā)現(xiàn)。孕晚期反而不容易被發(fā)現(xiàn)，因?yàn)樽訉m太大，卵巢被腸子遮住了，這種情況，我們?cè)谄蕦m產(chǎn)術(shù)的時(shí)候偶然會(huì)有遇到。此外這種囊腫在葡萄胎的病人發(fā)生率比較高。但是不用緊張，這種囊腫通常不需要手術(shù)，分娩后我們動(dòng)態(tài)觀察，一般來說自己會(huì)消失的。四、這是最讓我頭痛的類型了。懷孕前也從來不檢查，懷孕早期也不檢查，懷到半途突然想起來檢查一下，Duang！發(fā)現(xiàn)這么大個(gè)卵巢囊腫。也不知道是啥時(shí)候長起來的，也不知道是不是和妊娠有關(guān)的卵巢囊腫。親們讓我如何給你們抉擇啊。妊娠期間查腫瘤標(biāo)志物，好幾個(gè)指標(biāo)都不準(zhǔn)，這個(gè)該如何是好啊。所以親們，看到這篇文章的親們，一定要把這個(gè)事情給我宣傳出去，不是為了我（我又木有卵巢），為了親們的好姐妹們，別給自己、給醫(yī)生出這樣的難題，醫(yī)生真的猜不出來啊！為了親們的生育健康，一定要重視日常的體檢。既然都到了計(jì)劃生育的年齡了，您至少半年內(nèi)有個(gè)B超單證實(shí)一下過去有沒有囊腫吧。遇到這種情況，如果完全讓醫(yī)生幫你選擇，醫(yī)生也就是看著B超單開始猜了，可能采取舍車保帥的方式，也管不了這么多，手術(shù)探查，弄個(gè)究竟總是對(duì)的。至于孩子的問題，先確定囊腫是良性的了再說吧。郭銘川原創(chuàng)，首發(fā)于好大夫在線，未經(jīng)作者本人同意，拒絕任何形式的轉(zhuǎn)載！本文系郭銘川醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年07月11日10927
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彭澎副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 婦科腫瘤中心 我的門診總是會(huì)有一些故事發(fā)生，哪怕只看有限的10個(gè)病人，也會(huì)遇到一些“奇葩”事。上一次門診，輪到一個(gè)穿戴整齊，容貌清秀的姑娘就診。女孩一看就是來自鄉(xiāng)村或小鎮(zhèn)，但絲毫不顯一點(diǎn)土氣。20多歲的年紀(jì)，似乎不應(yīng)該有太嚴(yán)重的婦產(chǎn)科問題?！按蠓颍欢ㄒ獛臀液煤每纯?，我的一輩子就靠你幾句話了！”媽呀，我眼珠子差點(diǎn)沒掉下來，我這么個(gè)普通得不能再普通的醫(yī)生，說幾句還能有這么大的威力？！“好吧，你說說怎么回事？當(dāng)然，我是一個(gè)婦產(chǎn)科大夫，不會(huì)解決生活問題?！蔽曳浅Ｒ苫蟮卣f。姑娘說：“本來我馬上就要和男朋友結(jié)婚了。但是上個(gè)月去體檢的時(shí)候，醫(yī)生說我卵巢上長了一個(gè)‘畸胎瘤’。村里的人都說那是一個(gè)怪胎，不然怎么叫‘畸胎’呢？我男朋友還說我背著他在外面有相好的，要不怎么會(huì)懷一個(gè)‘畸胎’？可是PP大夫，我是冤枉的?！钡?，我算明白了，敢情是“畸胎瘤”到底是不是“怪胎”的問題。從姑娘的B超看，一側(cè)卵巢有一個(gè)直徑6cm的光滑的包塊，里面有固體和液體的混合回聲，符合畸胎瘤的表現(xiàn)。那么，什么是“畸胎瘤”？“畸胎瘤”和“怪胎”有什么聯(lián)系嗎？畸胎瘤是一種常見的卵巢腫瘤。絕大多數(shù)畸胎瘤都是良性的，這類畸胎瘤又叫做“皮樣囊腫”?；チ鍪怯g期婦女最常見的卵巢良性腫瘤。除了卵巢，脊髓（特別是脊髓的末端）也是畸胎瘤的好發(fā)部位。少部分畸胎瘤可能會(huì)惡變，多見于絕經(jīng)前后的老年婦女。還有很少一些卵巢畸胎瘤一發(fā)生就是惡性的，稱作“惡性畸胎瘤”，多見于兒童和青少年?；チ鲋院汀盎?、胎”掛上鉤，是因?yàn)榱夹曰チ鰞?nèi)常常是一些油脂、毛發(fā)、牙齒甚至骨骼一類的東西。這些東西就好似一個(gè)發(fā)育畸形的胚胎的產(chǎn)物，所以以前人們對(duì)它了解不多就誤認(rèn)為是“畸胎”。請(qǐng)注意了，畸胎瘤和胚胎，不管是“怪胎”還是“正常胚胎”，都沒有一毛錢關(guān)系！胚胎是精子和卵子結(jié)合后受精的產(chǎn)物，而畸胎瘤來源于卵巢原始生殖細(xì)胞，既不需要卵子，更不需要精子。對(duì)于一個(gè)良性的畸胎瘤來說，除了上面提到的成分以外，哪怕它長得再大，在體內(nèi)存在的時(shí)間再長，也永遠(yuǎn)長不出頭、手、腳這些“人形”的樣子。另外，得過畸胎瘤的人，以后一樣都是生正常的孩子，并不會(huì)生下“怪胎”來。所以，“畸胎瘤”雖有“胎”之名，卻無“胎”之實(shí)。聽了我的介紹，姑娘終于打消了疑慮。我把她的男朋友也叫了進(jìn)來，告訴她女朋友得了畸胎瘤根本和你們倆的感情沒有絲毫關(guān)系，反而因?yàn)檫@是一種腫瘤，應(yīng)該抓緊治療。那么，卵巢畸胎瘤有什么危害呢？首先，畸胎瘤容易扭轉(zhuǎn)。瘤體內(nèi)因?yàn)槌錆M固體和液體的成分，重心容易不均一。當(dāng)瘤子長到6-7cm大小時(shí)，如果不注意就容易扭轉(zhuǎn)，嚴(yán)重時(shí)造成這一側(cè)的卵巢缺血壞死而喪失功能。如果發(fā)生在孕婦身上，可能造成流產(chǎn)。（詳見既往文章《福爾摩澎探案集之~~奪走卵巢的“腸胃炎”》，回復(fù)任意內(nèi)容進(jìn)入我的微官網(wǎng)可以看到）。其次，如果囊腫長得太大，對(duì)正常的卵巢組織破壞過多，也會(huì)影響卵巢功能。尤其畸胎瘤有時(shí)候是雙側(cè)的，更要注意這個(gè)問題。還有，隨著年齡的增長，到了絕經(jīng)期有少部分畸胎瘤會(huì)惡變，變成“鱗癌”最多見，這可是要命的！卵巢畸胎瘤治療不復(fù)雜，對(duì)于年輕的患者，一般通過腹腔鏡這種微創(chuàng)的手段將畸胎瘤剔除即可，還能夠保留一定的卵巢功能。如果腫瘤長得太大，那么可能需要開腹手術(shù)切除患側(cè)的卵巢，或者爭取盡量保留正常的卵巢組織?；チ鲇幸欢◤?fù)發(fā)的幾率，所以畸胎瘤剔除后，最好每年做體檢看看是不是有復(fù)發(fā)的跡象。有時(shí)候，一點(diǎn)點(diǎn)醫(yī)學(xué)知識(shí)也能拯救一場幸福。就像今天這樣，豈不也是善事一樁？！以上故事純屬虛構(gòu)，如有雷同實(shí)屬巧合2014年08月30日13862
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張巖主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-海南 生殖科 前些日子為一位15歲的小留學(xué)生做急診手術(shù)。 該同學(xué)反復(fù)右下腹痛達(dá)7個(gè)月之久，在國外讀書期間曾兩次住院，未能明確診斷，前些天因?yàn)楦雇醇又?，伴有頻繁嘔吐，學(xué)校批準(zhǔn)請(qǐng)假回國看病。外院B超檢查發(fā)現(xiàn)右卵巢腫塊，直徑約8cm，懷疑右側(cè)卵巢畸胎瘤發(fā)生蒂扭轉(zhuǎn)，所以當(dāng)天轉(zhuǎn)來我院做了急診腹腔鏡手術(shù)，術(shù)中所見與術(shù)前判斷完全相符。只見右側(cè)卵巢輸卵管因?yàn)榈俨颗まD(zhuǎn)720度，導(dǎo)致血循環(huán)完全中斷，致使右側(cè)輸卵管卵巢因長時(shí)間缺血而腫脹，壞死變黑，手術(shù)醫(yī)生沒有回天之術(shù)，只好忍痛將右側(cè)輸卵管卵巢一并切除。切除之后剪開腫物，見內(nèi)部是一些暗紅色血水，皮質(zhì)和毛發(fā)。這是典型的成熟性畸胎瘤，屬于良性。手術(shù)臺(tái)上醫(yī)生順便探查左側(cè)卵巢，見其稍有增大跡象，外觀尚屬正常，用鉗子“觸摸”一下，感覺似乎有點(diǎn)硬韌，遂起了疑心，萬一內(nèi)部隱藏隱患，過不多久再出現(xiàn)同樣問題，后果不堪設(shè)想。于是醫(yī)生用剪刀在卵巢皮質(zhì)上剪開一個(gè)小口，探查一下，不想里面還真的藏有一個(gè)腫瘤，直徑約2cm左右，腫瘤比較硬，一層薄薄的膜下透出許多毛發(fā)，這也是典型的成熟性畸胎瘤，遂將腫瘤剝除，縫合修復(fù)左側(cè)卵巢。成熟性畸胎瘤是女性常見的婦科腫瘤，可以發(fā)生于任何年齡的女性。本醫(yī)生近兩年之內(nèi)已經(jīng)為8位未成年小朋友做了類似手術(shù)，其中6歲以下幼女3人。兩位10歲和15歲少女國外留學(xué)期間發(fā)病，當(dāng)?shù)鼐\斷為闌尾炎按炎癥治療，最終回國確診并手術(shù)。鑒于現(xiàn)在卵巢腫瘤年輕化趨勢，呼吁家長們重視女兒的生殖器官的健康，不論您女兒幾歲，建議定期體檢（每1-2年一次），超聲探查卵巢，如果發(fā)現(xiàn)問題，及早治療。對(duì)于反復(fù)下腹痛的女孩子，家長一定要及時(shí)帶孩子到醫(yī)院檢查。 此外提醒各位女留學(xué)生，出國留學(xué)前一定要進(jìn)行全面體檢，特別注意雙側(cè)卵巢B超檢查。有病早治，治好了再出國不遲。2012年07月22日11936
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付烊副主任醫(yī)師 襄陽市中醫(yī)醫(yī)院 腫瘤、血液病科 【概述】 畸胎瘤是來源于卵巢的生殖細(xì)胞，其良惡性程度主要取決于瘤組織的成熟度，因此將畸胎瘤分為成熟型和未成熟型兩大類。①成熟型畸胎瘤（teratoma，mature type）多數(shù)為囊性，稱囊性畸胎瘤，屬良性，大多為單側(cè)性。在卵巢生殖細(xì)胞瘤中最多見，占卵巢畸胎瘤的97％～99％，占所有卵巢腫瘤的20％。多發(fā)生于生育期婦女。②未成熟型畸胎瘤（teratoma，immature type）此型較少見，僅占卵巢畸胎瘤的1％～3％。多見于25歲以下的年輕患者。 【病理】1：成熟型畸胎瘤 肉眼見，腫瘤多為囊性、中等大小，表面光滑，囊內(nèi)含毛發(fā)團(tuán)及皮脂樣物。囊壁較厚，內(nèi)側(cè)常有一處突起的結(jié)節(jié)或稱頭節(jié)，表面被覆鱗狀上皮，結(jié)節(jié)內(nèi)常有毛發(fā)、牙或骨質(zhì)等。腫瘤多數(shù)為單房。鏡檢可見到三胚層各種類型的成熟組織，其中以皮膚、皮脂腺、汗腺、毛囊及脂肪最多見；其次為軟骨、神經(jīng)膠質(zhì)、神經(jīng)細(xì)胞、骨及呼吸上皮；其他如甲狀腺、胃腸上皮及牙等較少見。囊性畸胎瘤預(yù)后好，少數(shù)可發(fā)生惡性變，最常見者惡變?yōu)轺[癌。惡性變常發(fā)生在囊壁內(nèi)頭節(jié)附近，故檢查時(shí)應(yīng)注意取材部位。2：未成熟型畸胎瘤 肉眼見，腫瘤多為單側(cè)性，體積一般較大，結(jié)節(jié)狀，切面多為實(shí)性，夾雜有單個(gè)或多個(gè)大小不等的囊性部分。實(shí)性部分常為雜色，灰白、棕色或黃色，質(zhì)軟而脆，常有出血壞死。鏡檢可見由三胚層分化而來的未成熟和成熟組織混合組成。常見的未成熟組織為神經(jīng)組織，如原始神經(jīng)上皮和室管膜等結(jié)構(gòu)及各種胚胎性組織，如胚胎性骨、軟骨及肌肉等。皮膚組織較成熟型少見。其中可混雜一些各胚層的成熟組織。 未成熟型畸胎瘤常合并其他生殖細(xì)胞腫瘤，如內(nèi)胚竇瘤、無性細(xì)胞瘤及絨癌等。一般說，腫瘤組織中未成熟組織及胚胎性組織的含量與臨床惡性程度有關(guān)。病理上根據(jù)未成熟組織的含量，可分3級(jí)：① I級(jí)：主要為成熟組織，有少量未成熟組織，沒有神經(jīng)上皮或每一切片中神經(jīng)上皮不超過一個(gè)高倍視野；② II級(jí)：有較多未成熟組織，每一切片中所含神經(jīng)上皮不超過1～3個(gè)高倍視野；③ III級(jí)：未成熟組織量多，每一切片中神經(jīng)上皮超過4個(gè)高倍視野。【臨床表現(xiàn)】 良性成熟性畸胎瘤本身并不引起癥狀，只是隨著瘤體的增大，可因壓迫、牽拉或占位等引起腹痛等臨床表現(xiàn)。如果是惡性的卵巢畸胎瘤，可以因卵巢功能的破壞而出現(xiàn)月經(jīng)的改變，也可以出現(xiàn)腹水、消化道及轉(zhuǎn)移的癥狀?！驹\ 斷】 根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、體格檢查及B超等輔助檢查，一般可做出初步診斷畸胎瘤。由于成熟畸胎瘤內(nèi)常見毛發(fā)、骨骼等，故超聲波和X線檢查有相應(yīng)的特異性征象，對(duì)術(shù)前診斷很有幫助。但具體病變性質(zhì)要以術(shù)后病理診斷為準(zhǔn)?！局?療】 畸胎瘤一旦確診,必須爭取早期手術(shù)切除,以避免良性畸胎瘤因耽擱手術(shù)而導(dǎo)致腫瘤惡變，同時(shí)可預(yù)防腫瘤感染、破裂、出血及并發(fā)癥的發(fā)生?；チ龅氖中g(shù)要點(diǎn)主要是完整地切除腫瘤。手術(shù)一定要精細(xì)，完全分離和切除畸胎瘤，術(shù)中不得讓畸胎瘤破裂和污染腹腔。目前、腹腔鏡手術(shù)視野廣闊具有放大作用，可以完整的剝除畸胎瘤組織且不容易污染腹腔。 畸胎瘤雖有良性和惡性之分，但惡性畸胎瘤有別于其他的卵巢惡性腫瘤，畸胎瘤是胎胚發(fā)育中的另一個(gè)胚胎形成的，并不屬于患者本身的組織，良惡性都不代表患者自身卵巢組織的性質(zhì)，所以手術(shù)中要保留患者自身的卵巢組織?！绢A(yù)后】 一般說來未成熟性畸胎瘤的預(yù)后效果較差，手術(shù)無法保證徹底、干凈地消滅它，有復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)。未成熟畸胎瘤的預(yù)后與病理分級(jí)、臨床分期密切相關(guān)。復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移者多為II級(jí)、III級(jí)。轉(zhuǎn)移的部位多在盆腔及腹腔內(nèi)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移極少。而良性畸胎瘤的預(yù)后較好，良性發(fā)生惡變的可能性僅為2%～3%，不影響卵巢功能，手術(shù)后月經(jīng)正常，受孕率正常，不存在復(fù)方的問題。2011年02月16日10659
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 1869年由Virchow第一次描述了骶尾部畸胎瘤，因?yàn)檫@種腫瘤組成的復(fù)雜性，所以我們稱之為“畸胎瘤”，取自希臘語中的“terato onkoma”，意思是“畸形的腫瘤”。它們代表了兒童時(shí)期最為常見的生殖細(xì)胞腫瘤（40%），其發(fā)生率接近每35000-40000個(gè)活產(chǎn)兒中有一個(gè)，好發(fā)于女孩子，男女比例為1：3。病理 胚胎學(xué)上畸胎瘤起源于全能的原始內(nèi)胚層生殖細(xì)胞，但是可能含有起源于全部三個(gè)胚層的組織，包括皮膚的成分（例如皮膚）、肌肉、神經(jīng)膠質(zhì)組織、腸內(nèi)粘膜和胰腺。出生時(shí)，骶尾部畸胎瘤中90%是良性的，但是發(fā)生惡變的風(fēng)險(xiǎn)隨著以下的因素而增加：診斷時(shí)的年齡（在出生6個(gè)月時(shí)有50%的惡變風(fēng)險(xiǎn)，到出生后1年時(shí)變成75%）、性別、腫瘤的解剖學(xué)類型（見美國兒童解剖學(xué)學(xué)會(huì)的分類，p726，在I型腫瘤中惡變風(fēng)險(xiǎn)為8%，而II型腫瘤則為38%）、腫瘤復(fù)發(fā)、腫瘤未完全切除。組織學(xué)上，畸胎瘤分為成熟畸胎瘤（70%），有胚胎成分的未成熟畸胎瘤（20%），或者是有惡性成分的未成熟畸胎瘤（10%）。通過有絲分裂活性和神經(jīng)上皮出現(xiàn)的范圍來界定未成熟畸胎瘤。惡性骶尾部畸胎瘤幾乎都是起源于胚胎癌或者是卵黃囊腫瘤。分期 骶尾部畸胎瘤的分期目前采用兒童癌癥研究小組和兒童腫瘤學(xué)研究組的性腺外生殖細(xì)胞腫瘤的分期系統(tǒng)。病因?qū)W發(fā)生骶尾部畸胎瘤的確切病因目前還不清楚。已經(jīng)提出了數(shù)個(gè)理論，包括如下幾個(gè)：（1）骶前間隙病變發(fā)生在內(nèi)胚層細(xì)胞不完全遷移的部位，而其正常遷移途徑則是從尿囊的起始部附近到性腺嵴。（2）骶后間隙病變起源于殘余的Hensen細(xì)胞結(jié)（也就是中線原始條紋，其包含了進(jìn)展性的全能細(xì)胞，它是胚胎發(fā)育的起源組織）。這些細(xì)胞從胚胎后方往尾部遷移，最后停留在尾骨的前方，正常情況下在第三周結(jié)束時(shí)消失。（3）不完全的孿生雙胎理論。在57%的病例中發(fā)現(xiàn)有家族性關(guān)系，為常染色體顯性遺傳的類型。也曾經(jīng)報(bào)道了多種遺傳相關(guān)性，包括12號(hào)染色體（12p）短臂上的區(qū)域性擴(kuò)增（稱之為“i”），發(fā)現(xiàn)與大多數(shù)生殖細(xì)胞性腫瘤都有關(guān)。診斷產(chǎn)前診斷 產(chǎn)前超聲的常規(guī)應(yīng)用已經(jīng)提高了骶尾部畸胎瘤的產(chǎn)前診斷能力，可以精確鑒別其部位和骨盆內(nèi)的范圍或者尿道梗阻等詳細(xì)情況。腫瘤大小的反復(fù)超聲檢查評(píng)估也可有助于決定分娩的方式。對(duì)于腫瘤大于5cm的，提倡采用剖腹產(chǎn)的方式進(jìn)行分娩，因?yàn)榻?jīng)陰道分娩期間的難產(chǎn)可以導(dǎo)致腫瘤破裂、腫瘤撕脫、大出血，有時(shí)候可導(dǎo)致嬰兒的死亡。最后，超聲可用于判斷疾病的預(yù)后。例如，羊水過多（占27%）、胎盤腫大、胎兒水腫都是提示預(yù)后不良的因素。近期出現(xiàn)的羊水過多與早產(chǎn)相關(guān)。在產(chǎn)前得到診斷的骶尾部畸胎瘤中，有20%的病例會(huì)發(fā)生水腫，這是由于繼發(fā)于血流經(jīng)過腫瘤內(nèi)的動(dòng)靜脈瘺后，血管內(nèi)缺血導(dǎo)致的高輸出量性心臟衰竭，這種情況與接近100%的死亡率相關(guān)。新生兒和兒童的診斷臨床1. 大多數(shù)骶尾部畸胎瘤在外表上是可見的，因此就可以在出生時(shí)或者出生后不久就可以進(jìn)行臨床診斷。2. 骶尾部畸胎瘤在解剖學(xué)上根據(jù)美國兒科學(xué)會(huì)外學(xué)分會(huì)的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分類。 I型（占骶尾部畸胎瘤的47%）：腫瘤有莖，主要在體外，有一小部分?jǐn)U散至骶前區(qū)域。 II型（占腫瘤的34%）：為I型腫瘤有顯著的向骨盆內(nèi)擴(kuò)散。 III型（占腫瘤的9%）：主要是骨盆內(nèi)腫瘤，并向腹部擴(kuò)散，但是體外部分很少。 IV型（占腫瘤的10%）：完全的骶前區(qū)內(nèi)部腫瘤，沒有向外擴(kuò)散的跡象。 骶尾部畸胎瘤總是與尾骨相連（因此在進(jìn)行腫瘤切除術(shù)時(shí)有必要行尾骨切除術(shù)），可能不同程度的突出到骶骨與直腸之間的骶前區(qū)域。雖然大多數(shù)有骶尾部畸胎瘤的新生兒都沒有癥狀，但是如果腫瘤向上擴(kuò)散進(jìn)入盆腔，就會(huì)導(dǎo)致壓迫，提升直腸、陰道、膀胱和子宮。這些盆腔器官的移位可能會(huì)表現(xiàn)為便秘、結(jié)腸梗阻、尿液潴留、腹部腫塊，或者是惡液質(zhì)的癥狀，例如不能茁壯成長。 大多數(shù)骶尾部畸胎瘤是孤立性的，在18%的患兒中發(fā)現(xiàn)有相關(guān)的畸形。最為常見的畸形出現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)（26%）和骨骼肌系統(tǒng)（24%）；最為常見的畸形是Currarino綜合征：肛直腸畸形（肛門狹窄，或者是肛門發(fā)育不全）、骶尾部骨質(zhì)缺陷（半骶骨畸形，并伴有第一薦椎骨殘留）和骶前腫塊（通常是骶前畸胎瘤或者脊膜向前突出，但是也有報(bào)道是重復(fù)畸形性囊腫和皮樣囊腫）的三聯(lián)征。其它相關(guān)的畸形包括：泌尿系統(tǒng)畸形（尿道下裂、膀胱輸尿管反流）、陰道或者子宮的重復(fù)畸形，骨科的畸形（7%的病例有先天性髖脫位、脊椎畸形）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變（例如，無腦畸形、三角頭畸形、Dandy-Walker畸形、脊柱裂、脊髓脊膜膨出）。鑒別診斷 骶尾部畸胎瘤的鑒別診斷主要是脊膜膨出和脊髓脊膜膨出。然而，骶尾部畸胎瘤也要基于其更為完整的囊腫性質(zhì)和不充足的內(nèi)部成份來鑒別。另外，壓迫脊髓脊膜膨出經(jīng)常將可看到腫塊轉(zhuǎn)移到患兒的前囟。較少見的鑒別診斷包括脂肪脊膜膨出、血管瘤、淋巴血管瘤、脊索瘤（50%發(fā)生在骶尾部區(qū)域）、盆腔神經(jīng)母細(xì)胞瘤、肉瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、直腸囊性重復(fù)畸形、神經(jīng)腸源性囊腫、上皮囊腫、胎糞性假性囊腫和肛周膿腫。檢查 有助于診斷的檢查包括X線平片，在60%的病例中可顯示腫瘤中的鈣化灶，也可以鑒別脊柱裂。超聲波檢查可將腫瘤與任何腹腔內(nèi)或者盆腔內(nèi)的腫瘤擴(kuò)散相鑒別。術(shù)前詳細(xì)的評(píng)估腫瘤、任何腹腔內(nèi)或者盆腔內(nèi)的腫瘤擴(kuò)散、以及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，都可以通過CT和/或MRI檢查來完成。 另外，一些腫瘤標(biāo)記物，例如甲胎蛋白（AFP）和β-人類絨毛膜促性腺激素（β-HCG）,也可用于評(píng)估腫瘤的進(jìn)展情況。正常情況下血清AFP在出生時(shí)顯著升高，到出生后4個(gè)月時(shí)仍然較高，只有在6-12個(gè)月時(shí)才下降到成人的水平。然而，大多數(shù)卵黃囊腫瘤和一些胚胎癌也會(huì)分泌AFP。由于骶尾部畸胎瘤的惡性成份幾乎都起源于這兩種來源（卵黃囊腫瘤和胚胎癌），所以對(duì)于良性畸胎瘤的惡變、惡性畸胎瘤的殘留或復(fù)發(fā)， AFP檢測都是一種有用的指標(biāo)?？梢栽谘逯袡z測AFP，也可以在細(xì)胞中用免疫組織化學(xué)的方法檢測。持續(xù)的高水平AFP可能是需進(jìn)一步手術(shù)或者化療的指征。β-人類絨毛膜促性腺激素是另外一種可能會(huì)升高的標(biāo)記物。β-HCG由絨毛膜癌產(chǎn)生，是一種罕見的可以在血漿中檢測的癌胚抗原。產(chǎn)前處理骶尾部畸胎瘤在子宮內(nèi)得到診斷后，產(chǎn)前處理是基于胎兒肺的成熟度和有無胎盤腫大及胎兒水腫（胎兒水腫與接近100%的死亡率有關(guān)）來決定。當(dāng)胎兒肺已經(jīng)成熟，沒有胎盤腫大和/或胎兒水腫時(shí)，建議早期選擇性通過剖腹產(chǎn)的方式進(jìn)行分娩。手術(shù)的指征良性骶尾部畸胎瘤的治療主要是在出生后數(shù)周之內(nèi)早期完整切除腫瘤。原因如下：（1）良性骶尾部畸胎瘤惡變的風(fēng)險(xiǎn)隨著（a）年齡，（b）殘留腫瘤的不完全切除有關(guān)。（2）腫瘤中血管分布豐富，如果不切除腫瘤就容易發(fā)生自發(fā)性潰瘍和出血。術(shù)前準(zhǔn)備和麻醉（1）適當(dāng)?shù)挠跋駥W(xué)檢查（超聲/CT/MRI）來顯示腫瘤的解剖和范圍，因?yàn)槭中g(shù)方式根據(jù)腫瘤是否向腹腔內(nèi)或者盆腔內(nèi)擴(kuò)散來決定。（2）腫瘤標(biāo)記物（AFP/β-HCG）的血清學(xué)檢測，可用于與術(shù)后比較。（3）在開始手術(shù)前，應(yīng)該確保有足夠的靜脈通路和血制品，尤其是巨大的腫瘤，因?yàn)樾g(shù)中可能會(huì)發(fā)生大量的失血。其它血管通路，包括動(dòng)脈置管用于血壓監(jiān)測，中央靜脈置管監(jiān)測也是有用的。（4）全身麻醉是必需的。繼發(fā)于腫瘤中動(dòng)靜脈瘺的高輸出量性心臟衰竭可能要限制吸入性麻醉劑的使用，因?yàn)檫@些麻醉劑已知有心臟抑制的副作用。（5）在麻醉誘導(dǎo)時(shí)應(yīng)該給予廣譜抗生素。6 空腹并置鼻胃管，膀胱內(nèi)插入導(dǎo)尿管。手術(shù)患兒的位置和準(zhǔn)備 在大多數(shù)病例中，腫瘤的主要部分位于盆腔外，這種手術(shù)嬰兒采用折刀狀俯臥位。這種體位中，患兒的盆腔和肩部墊上卷起的毛巾，以支持患兒在機(jī)械通氣期間胸部和腹部可以自由的呼吸運(yùn)動(dòng)。 在分離的過程中，可能要準(zhǔn)備好進(jìn)行直腸內(nèi)手指操作，可采用灌腸準(zhǔn)備（例如，用1%的聚維酮碘溶液）。另外，喜歡將肛門從手術(shù)野中區(qū)分出來的手術(shù)醫(yī)生，用浸泡凡士林、石蠟油，或者聚維酮碘溶液的紗布填塞在直腸中。凡士林填塞在直腸中便于在整個(gè)手術(shù)過程中區(qū)分開直腸。術(shù)后早期護(hù)理 患兒保持在俯臥位持續(xù)3天時(shí)間，以防止尿液或者糞便污染傷口。術(shù)后24小時(shí)以后可以取出導(dǎo)尿管，術(shù)后48小時(shí)后可以拔除引流管。當(dāng)鼻胃管吸出量很少時(shí)可能就可以開始經(jīng)口喂養(yǎng)，隨后胃腸減壓管也可以取出。骨盆神經(jīng)失用癥可能會(huì)發(fā)生術(shù)后的早期，可能會(huì)導(dǎo)致預(yù)后不良的縮小的神經(jīng)源性膀胱。這種情況通常是暫時(shí)性的，但是患兒會(huì)需要進(jìn)行間歇導(dǎo)尿，一直到排尿功能恢復(fù)?；? 惡性畸胎瘤單獨(dú)采用手術(shù)治療則預(yù)后較差，存活率只有10%左右。輔助的化療，尤其是含鉑的化療藥，例如：順鉑、博來霉素、長春新堿和/或VP-16（依托泊甙），可以針對(duì)特異性的成分進(jìn)行化療，可以改善這些惡性畸胎瘤患兒的生存率。這種治療方式可能會(huì)使腫瘤縮小，使得容易進(jìn)行再次切除手術(shù)。再次切除的腫瘤也應(yīng)該進(jìn)行組織學(xué)檢查腫瘤的惡性成分，其可能會(huì)需要隨后的化療。隨訪過了術(shù)后早期護(hù)理階段，細(xì)致的監(jiān)測也是需要的，因?yàn)閻盒缘纳臣?xì)胞腫瘤會(huì)復(fù)發(fā)，或許是在原來切除的腫瘤組織學(xué)檢查中遺漏了惡性的成分，或許是良性的殘留腫瘤組織發(fā)生了惡變。在術(shù)后第一年內(nèi)應(yīng)該每隔一個(gè)月都進(jìn)行一次隨訪，包括直腸檢查，以后每隔3個(gè)月一次的隨訪至少持續(xù)3年（因?yàn)榇蠖鄶?shù)腫瘤復(fù)發(fā)都發(fā)生在術(shù)后最初的3年內(nèi)），以后每年隨訪一次。血清AFP水平的監(jiān)測也可能會(huì)有助于發(fā)現(xiàn)腫瘤的惡性復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的腫瘤應(yīng)該要進(jìn)行手術(shù)切除，對(duì)于更為廣泛擴(kuò)散的腫瘤復(fù)發(fā)則術(shù)前先進(jìn)行化療。預(yù)后骶尾部畸胎瘤患兒的預(yù)后取決于以下一些因素：（1）出生前/懷孕期的因素：胎兒水腫或者胎盤腫大與接近100%的死亡率有關(guān)，同時(shí)在分娩時(shí)的難產(chǎn)或者腫瘤破裂可能與大出血有關(guān)。（2）診斷時(shí)的年齡：因?yàn)榱夹曰チ霭l(fā)生惡性變的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)隨著年齡而升高。（3）腫瘤組織學(xué)類型和分期：95%的良性畸胎瘤單純采用手術(shù)切除治療就可治愈。惡性畸胎瘤的預(yù)后取決于腫瘤類型、分期和腫瘤部位。采用聯(lián)合手術(shù)治療和輔助化療，惡性畸胎瘤的生存率能夠達(dá)到90%，但是以后腫瘤復(fù)發(fā)或者繼發(fā)性腫瘤惡性變的風(fēng)險(xiǎn)持續(xù)存在。手術(shù)切除以后，成熟的畸胎瘤在5年內(nèi)發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)為10%。（4）相關(guān)的畸形。（5）手術(shù)因素：腫瘤復(fù)發(fā)更可能與腫瘤手術(shù)不完全切除或者沒有進(jìn)行尾骨切除術(shù)有關(guān)。不能切除尾骨會(huì)導(dǎo)致30-40%的腫瘤復(fù)發(fā)率，并有超過50%的病例發(fā)生惡性變。 除了腫瘤復(fù)發(fā)，與骶尾部畸胎瘤相關(guān)的長期并發(fā)癥較為常見的是：40%的患兒會(huì)發(fā)生輕度的腸功能紊亂（大便失禁或者便秘），同時(shí)10%的患兒會(huì)發(fā)生小便失禁或者神經(jīng)源性膀胱，并經(jīng)常有類似的腸道癥狀。2010年10月12日23411
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雷磊主任醫(yī)師 湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 婦產(chǎn)科 畸胎瘤起源于潛在多功能的原始胚細(xì)胞，多為良性，但惡性傾向隨年齡增長而呈上升趨勢。發(fā)生部位與胚生學(xué)體腔的中線前軸或中線旁區(qū)相關(guān)，多見于骶尾部，縱隔、腹膜后、性腺部位。好發(fā)于新生兒和嬰兒，女性為多一般認(rèn)為畸胎瘤多系個(gè)體發(fā)育初期，部分多能性原始細(xì)胞迷離出來，在縱隔內(nèi)增殖發(fā)展成腫瘤。這類腫瘤以良性畸胎瘤多見。常位于前縱隔?；チ龆酁閷?shí)質(zhì)性，可同時(shí)存在大小不等的囊腔，內(nèi)含外、中或內(nèi)胚層組織的衍生物如毛發(fā)、牙齒、軟骨、平滑肌、支氣管或腸壁等。部分畸胎瘤可以惡變。由未分化成熟組織構(gòu)成的畸胎瘤屬惡性，呈浸潤性生長?；チ雠c鄰近組織粘墨守成規(guī)或穿破入鄰近臟器如肺、支氣管，病人可咳出毛發(fā)或皮脂樣物。皮樣囊腫是一種單房或多房薄壁囊腫，因囊內(nèi)多襯以魚類主上皮及其附屬物而得名。囊內(nèi)有結(jié)節(jié)狀物、毛發(fā)及皮脂類物。一、病理病因 人體胚胎發(fā)育過程中，有一種具有多能發(fā)展?jié)摿Φ亩嗄芗?xì)胞，正常胚胎發(fā)育情況下，發(fā)展和分化成各胚層的成熟細(xì)胞。如果在胚胎不同時(shí)期，某些多能細(xì)胞從整體上分離或脫落下來，使細(xì)胞基因發(fā)生突變，分化異常，則可發(fā)生胚胎異常。一般認(rèn)為，這種分離或脫落發(fā)生于胚胎早期，則形成畸胎；而如發(fā)生于胚胎后期，則形成了具有內(nèi)胚層、中胚層和外胚層三個(gè)胚層的異常分化組織，即形成了畸胎瘤?；チ龅牟±硖卣鳛槟[瘤組織由外、中、內(nèi)三個(gè)胚層組織構(gòu)成，常含有成熟或未成熟的皮膚、牙齒、骨、軟骨、神經(jīng)、肌肉、脂肪、上皮等組織，少數(shù)亦可含有胃粘膜、胰、肝、腎、肺、甲狀腺及胸腺等組織成分。惡性畸胎瘤常表現(xiàn)為未成熟的不易定型和分辨的組織，畸胎瘤的惡變多表現(xiàn)為神經(jīng)組織或上皮組織的異常增殖而形成惡性畸胎瘤。 畸胎瘤的病理分類為：①成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤，由已分化成熟的組織構(gòu)成，是最常見的卵巢良性腫瘤；②未成熟型畸胎瘤：即惡性畸胎瘤，由胚胎發(fā)生期的未成熟組織結(jié)構(gòu)構(gòu)成，多為神經(jīng)膠質(zhì)或神經(jīng)管樣結(jié)構(gòu)，常有未分化、有絲分裂增多的惡性病理表現(xiàn)。過去有將精原細(xì)胞瘤、無性細(xì)胞瘤、胚胎癌、內(nèi)胚竇瘤等生殖細(xì)胞惡性腫瘤統(tǒng)稱為惡性畸胎瘤，事實(shí)上它們是胚胎學(xué)上生殖細(xì)胞瘤、自卵黃囊向生殖腺移行的各個(gè)區(qū)域中發(fā)生異常分化的結(jié)果，在病理上常無三胚層結(jié)構(gòu)，不應(yīng)歸為畸胎瘤。二、臨床表現(xiàn) 畸胎瘤由于部位各不相同、常有多種并發(fā)癥和明顯的惡變趨勢，所以在臨床上可有各種癥狀和表現(xiàn)： 1、無痛性腫塊 這是畸胎瘤最常見的癥狀，多為圓形囊性、邊界清楚、質(zhì)地軟硬不勻，甚至可捫及骨性結(jié)節(jié)。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見，骶尾部畸胎瘤?？筛鶕?jù)其所在位置分為顯型、隱型和混合型三種臨床類型。 2、壓迫和腔道梗阻癥狀 縱隔畸胎瘤?？蓧浩群粑蓝饐芸?、呼吸困難及頸靜脈怒張；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起腸梗阻。盆腔和骶尾部隱型畸胎瘤多因便秘、排便困難、尿潴留而就診。 3、腫瘤異常變化的急性癥狀 卵巢、睪丸畸胎瘤可發(fā)生卵巢或睪丸扭轉(zhuǎn)、壞死，表現(xiàn)為劇烈疼痛和相應(yīng)的局部癥狀；畸胎瘤當(dāng)發(fā)生繼發(fā)感染和囊內(nèi)出血時(shí)，?？赡[塊迅速增大，局部明顯壓痛，并同時(shí)伴有發(fā)熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀；腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發(fā)生大出血、血腹、休克等兇險(xiǎn)表現(xiàn)。 4、腫瘤惡變的癥狀 惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時(shí)，常表現(xiàn)為腫瘤迅速生長，失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤并伴有皮膚溫度增高?？山?jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移而有淋巴節(jié)腫大和肺、骨轉(zhuǎn)移癥狀，同時(shí)出現(xiàn)消瘦、貧血、瘤性發(fā)熱等全身癥狀。三、臨床診斷 畸胎瘤大多數(shù)為外生性或有明顯腫塊可捫及，根據(jù)臨床表現(xiàn)常能早期診斷。仔細(xì)的腹部體檢和直腸指檢，對(duì)腹部、盆腔、隱型骶尾部畸胎瘤的檢查非常必要；腫瘤部位的X線平片可發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)有骨、牙齒等異常鈣化影而明確畸胎瘤，并多為成熟型畸胎瘤；胃腸道鋇餐、鋇劑灌腸和靜脈腎盂造影可了解相應(yīng)部位的胃腸道或腎臟、輸尿管、膀胱等臟器的受壓推移情況。對(duì)生長迅速、浸潤范圍較廣的畸胎瘤病例應(yīng)進(jìn)行CT、核磁共振檢查，以明確腫瘤浸潤范圍及與重要血管，脊髓神經(jīng)的相鄰關(guān)系。 考慮惡性畸胎瘤可能者，均應(yīng)檢測患兒血清的甲胎蛋白（AFP）和絨毛膜促性腺激素（HCG）水平，對(duì)診斷和預(yù)后判斷有指導(dǎo)作用。惡性畸胎瘤92％有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4％有AFP異常，并發(fā)現(xiàn)良性畸胎瘤AFP增高者術(shù)后復(fù)發(fā)率明顯增高。四、治療方法 畸胎瘤一旦確診，必須爭取早期手術(shù)切除，以避免良性畸胎瘤因耽擱手術(shù)而導(dǎo)致腫瘤惡變，同時(shí)可預(yù)防腫瘤感染、破裂、出血及并發(fā)癥的發(fā)生?；チ龅氖中g(shù)要點(diǎn)是完整地切除腫瘤，卵巢和睪丸腫瘤均作一側(cè)卵巢或睪丸切除，骶尾部畸胎瘤強(qiáng)調(diào)務(wù)必將尾骨一并切除，以免殘留多能細(xì)胞而導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。 惡性畸胎瘤的治療原則為聯(lián)合輔助治療，手術(shù)切除后常規(guī)化學(xué)治療1.5～2年，常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊霉素。近年推薦應(yīng)用順鉑、阿霉素、異環(huán)磷酰胺等化療藥物進(jìn)行聯(lián)合化療。放射治療僅用于明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例，放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜，肉眼殘留者可應(yīng)用到35Gy，對(duì)手術(shù)切除完整者，近年主張以化療為主，放療慎用，以避免放療時(shí)生殖器官、骨骼發(fā)育的延遲損害。 惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者，可應(yīng)用術(shù)前化療或放療，使腫瘤縮小后再予延期根治手術(shù)，對(duì)提高手術(shù)切除率、保留重要臟器有積極意義。對(duì)晚期病例，應(yīng)用術(shù)前化療或放療也可達(dá)到解除腫瘤壓迫、控制轉(zhuǎn)移灶和爭取再次手術(shù)機(jī)會(huì)的治療目的。五、預(yù)后 畸胎瘤的預(yù)后與初診年齡、腫瘤部位、惡變發(fā)生率、治療結(jié)果等因素密切相關(guān)。初診年齡越小，惡性發(fā)生率越低，其中隱型畸胎瘤惡性率最高，達(dá)71.4％；混合型為46.7％，顯型僅為9.4％。 完整切除腫瘤、減少術(shù)后復(fù)發(fā)和惡變是畸胎瘤的另一主要預(yù)后因素，即使是惡性畸胎瘤，完成手術(shù)切除仍是長期生存的基本保證。目前惡性畸胎瘤完整切除后綜合治療的三年生存率可達(dá)50％，五年生存率35％，而術(shù)中殘留或復(fù)發(fā)者的生存率僅3％。其中睪丸、卵巢等容易完整切除部位的惡性畸胎瘤生存率明顯高于腹膜后和骶尾部惡性畸胎瘤，其中尤以隱型骶尾部惡性畸胎瘤的預(yù)后最差，生存率僅8％。2010年05月14日47074
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張廣亮主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 婦科 1. 畸胎瘤是怎么發(fā)生的？畸胎瘤是一種來源于卵巢生殖細(xì)胞的卵巢腫瘤，它并非是婦女懷了怪胎以后演變而來，而是來源于生殖細(xì)胞異常增生所至，屬于一種生長在卵巢組織中由生殖細(xì)胞異常增生、集聚形成的腫瘤。因?yàn)樯臣?xì)胞中含有人體外胚層、中胚層和內(nèi)胚層三種組織成分，以外胚層組織為多見，所以瘤子里會(huì)有毛發(fā)、油脂、皮膚、牙齒、骨片等外胚層組織，也可能含有中胚葉或內(nèi)胚葉組織如肌肉、胃腸、甲狀腺組織等。卵巢畸胎瘤病因尚未明確。背景知識(shí)：1658年Johann Sculteus 首先發(fā)表了一篇卵巢畸胎瘤的詳細(xì)描述，報(bào)道了一名德國婦女死亡前下腹疼痛的病歷。尸體解剖發(fā)現(xiàn)卵巢內(nèi)有一內(nèi)含頭發(fā)及“腐敗”物質(zhì)的腫塊?！捌幽夷[”一詞由Lebert于1857年首創(chuàng)描述“組織與皮膚相似”的囊腫。Virchow最早采用“畸胎瘤”一詞描述在這些腫瘤中所見的各種組織類型。古代認(rèn)為，畸胎瘤起源于營養(yǎng)不當(dāng)、鬼神或不自然的性活動(dòng)。19世紀(jì)后，多數(shù)報(bào)道提議異常受精是這些腫瘤的最可能起源；“胎中胎”的概念相當(dāng)流行。一名青春期前幼女，擁有“完整的處女膜”卻發(fā)生畸胎瘤，否定了這一說法。成熟性畸胎瘤中常缺乏人類組織支持這些腫瘤發(fā)生在卵巢中的觀點(diǎn)。現(xiàn)在相信，2/3的成熟畸胎瘤來自第二次成熟分裂失敗的單個(gè)生殖細(xì)胞，或來自一成熟卵的核內(nèi)復(fù)制。其余的成熟畸胎瘤和多數(shù)不成熟畸胎瘤來自成熟分裂前生殖細(xì)胞的異常有絲分裂，或由于第一次成熟分裂的失敗。某些不成熟畸胎瘤也可由兩個(gè)卵子的融和而發(fā)生。多數(shù)畸胎瘤的核型為46，XX：少數(shù)核型異常。異常核型最常見于較高級(jí)別的未成熟畸胎瘤。2．畸胎瘤是良性腫瘤嗎？ 卵巢畸胎瘤分為成熟畸胎瘤（良性）和未成熟畸胎瘤（惡性），其中97％是囊性成熟畸胎瘤，又稱為皮樣囊腫。皮樣囊腫是最常見的卵巢腫瘤，占所有卵巢腫瘤的10％－20％，占生殖細(xì)胞腫瘤的85％－97％，占畸胎瘤的95％以上。因它與妊娠無關(guān)，所以卵巢畸胎瘤可發(fā)生在任何年齡，新生兒、青少年、中年或老年人均可患此病，但80％－90％為20－40歲的育齡期女性，約占卵巢腫瘤的1/ 4－1/3。 多數(shù)為單側(cè)，雙側(cè)者約10％～17％。未成熟畸胎瘤為惡性腫瘤，含2～3個(gè)胚層。腫瘤由分化程度不同的未成熟胚胎組織構(gòu)成，主要為原始神經(jīng)組織。好發(fā)于青少年。腫瘤多為實(shí)性，其中可有囊性區(qū)域。腫瘤的惡性程度根據(jù)未成熟組織所占比例、分化程度及神經(jīng)上皮含量而定。復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移率均高。但復(fù)發(fā)后再次手術(shù)，可見腫瘤組織有自未成熟向成熟轉(zhuǎn)化的特點(diǎn)，即惡變程度的逆轉(zhuǎn)現(xiàn)象。3．畸胎瘤有些什么癥狀？多數(shù)沒有癥狀，當(dāng)畸胎瘤過大時(shí)，就會(huì)有腹脹、輕度腹痛及壓迫癥狀。當(dāng)畸胎瘤發(fā)生扭轉(zhuǎn)時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)下腹的絞痛、惡心、嘔吐等癥狀。壓迫到輸卵管時(shí)可造成不孕。多數(shù)病人是在健康查體或婚檢、孕檢行B超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)的。4．畸胎瘤的應(yīng)做哪些檢查？B超檢查為最經(jīng)濟(jì)、簡單和特異的方法?；チ龅腂超圖象非常特異，典型的圖象為一側(cè)附件區(qū)的囊性包塊，內(nèi)呈面團(tuán)征、脂液分離征，診斷畸胎瘤就八九不離十了。盆腔的X光檢查、CT檢查和MRI可發(fā)現(xiàn)盆腔包塊內(nèi)有鈣化點(diǎn)。抽血測定腫瘤標(biāo)志物如CA-125、AFP、CEA、hCG等對(duì)診斷和鑒別診斷都有意義。5. 畸胎瘤應(yīng)該如何治療嗎？卵巢畸胎瘤一旦形成，不可能消失了。通過吃藥、打針也消不掉了，但是不等于馬上需要做手術(shù)。當(dāng)畸胎瘤的直徑小于3cm，建議動(dòng)態(tài)觀察，定期行B超檢查。因?yàn)榛チ鎏?，一是怕診斷錯(cuò)誤，二是腫瘤太小，手術(shù)治療時(shí)尋找腫瘤困難，對(duì)正常的卵巢組織損傷太大。如果大于3cm，應(yīng)及早手術(shù)。6．采用何種手術(shù)方式為最好？畸胎瘤的手術(shù)方式采用腹腔鏡治療為最佳方法，不但剝除徹底，而且手術(shù)微創(chuàng)，腹部不會(huì)遺留手術(shù)疤痕。腹腔鏡下畸胎瘤剝除手術(shù)不大，但技術(shù)要求很高。術(shù)中操作的熟練和精細(xì)水平，與以后的妊娠關(guān)系密切。一般的腔鏡醫(yī)生手術(shù)在鏡下的完整剝除率（腫瘤不破率）只有50％，我院的鏡下完整剝除率在99％左右，很少有鏡下破損的病例。如果鏡下剝除破裂，就有發(fā)生腹膜種植和化學(xué)性腹膜炎的可能，所以建議患者本著對(duì)自己負(fù)責(zé)的態(tài)度，要慎重選擇就診醫(yī)院和手術(shù)醫(yī)生。卵巢畸胎瘤手術(shù)多數(shù)情況下可以保留患側(cè)的正常卵巢組織(絕經(jīng)期患者建議切除患側(cè)附件），對(duì)側(cè)的卵巢如果術(shù)前B超檢查和術(shù)中探查未見異常，原則上不剖視。對(duì)于圍絕經(jīng)期婦女的畸胎瘤，建議行患側(cè)附件或子宮加雙側(cè)附件的切除術(shù)。本醫(yī)療組腹腔鏡手術(shù)治療年齡最小的患者為7歲，腹腔鏡下剝除雙側(cè)卵巢畸胎瘤最多的病人為11個(gè)。某些患者的畸胎瘤非常大，直徑大于13cm，實(shí)性成份非常多，可能行開腹手術(shù)為好。7. 卵巢畸胎瘤會(huì)惡變嗎？會(huì)復(fù)發(fā)嗎？不及時(shí)治療有什么后果？良性的卵巢成熟畸胎瘤有惡變的可能，惡變率約2～3％。極少部分病人手術(shù)后同側(cè)或?qū)?cè)再度出現(xiàn)畸胎瘤。卵巢畸胎瘤因腫瘤為不均質(zhì)性，容易發(fā)生腫瘤的扭轉(zhuǎn)，一旦扭轉(zhuǎn)必須急診手術(shù)治療，多數(shù)情況下需切除扭轉(zhuǎn)一側(cè)的附件，造成身體不可逆的損害。臨床上的卵巢囊腫蒂扭轉(zhuǎn)多數(shù)為畸胎瘤所致。8．妊娠合并畸胎瘤如何處理？如孕期發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤，在妊娠的頭3個(gè)月，暫時(shí)觀察，待12周后再行腹腔鏡手術(shù)處理。畸胎瘤最容易出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)，發(fā)生急腹癥，所以妊娠合并畸胎瘤原則上應(yīng)腹腔鏡手術(shù)治療。孕中晚期發(fā)現(xiàn)畸胎瘤，可等待在分娩結(jié)束時(shí)一起處理。孕前發(fā)現(xiàn)的畸胎瘤最好先手術(shù)治療，避免孕期腫瘤長大，而需手術(shù)?；チ鍪中g(shù)后不需避孕。2010年01月11日51621
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