小果（化名）今年12歲，前一陣出現(xiàn)了反復高熱、頸部淋巴結腫痛，來到了我院血液內(nèi)科淋巴結腫大門診就診。醫(yī)生查體發(fā)現(xiàn)小果右側頸部淋巴結黃豆大小的淋巴結數(shù)枚，伴有觸痛。B超檢查提示，淋巴結多發(fā)腫大，最大可達22厘米。經(jīng)過4~5天的抗感染治療，小果仍持續(xù)反復高熱，淋巴結腫痛好轉也不明顯。然而，各項檢驗檢查均未提示明顯異常。血液內(nèi)科醫(yī)師團隊對淋巴結腫大的診斷及鑒別診斷有著豐富的臨床經(jīng)驗，對小果的病情進行了討論后，排除淋巴結結核、化膿性淋巴結炎、淋巴瘤等淋巴結腫大相關疾病，高度懷疑壞死性淋巴結可能。經(jīng)過與家長的充分溝通，在外科的協(xié)助下順利為小果進行淋巴結活檢。一周后，病理報告診斷考慮壞死性淋巴結炎。壞死性淋巴結炎的首選治療藥物是激素。好在此時小果體溫出現(xiàn)了下降趨勢。為了減少服用激素產(chǎn)生的副作用，血液內(nèi)科與中醫(yī)科團隊一起制定中西醫(yī)結合治療方案，在未使用激素的情況下，幫助小果體溫順利恢復正常，淋巴結腫痛明顯消退。有些家長會有疑問，什么是壞死性淋巴結炎？是腫瘤嗎？小果為什么會得個疾病？壞死性淋巴結炎是一種非腫瘤性、非特異性淋巴結腫大的自限性免疫性疾病，是一種罕見疾病，發(fā)病率極低，多見于小兒、中青年患者。頑固性發(fā)熱是其最突出的特點，高熱為主，可持續(xù)1~2周，甚至1~2月之久。發(fā)病時淋巴結腫大多位于頸部，也可累及腋下、鎖骨下、腹股溝等，常伴壓痛。部分病人治愈后會復發(fā)或者轉變?yōu)槠渌庖咝约膊?，需要長期定期隨訪。此病目前病因尚不清楚，可能與急性病毒感染相關。壞死性淋巴結炎抗生素治療無效。患兒持續(xù)發(fā)熱、淋巴結疼痛，確診后常規(guī)需要用腎上腺皮質激素治療。當發(fā)現(xiàn)孩子淋巴結腫大了，該怎么辦？淋巴結腫大不一定有問題，家長不必過于恐慌。正常頸部淋巴結一般直徑不超過1.5厘米。如果孩子淋巴結確實偏大，還要關注淋巴結腫大的部位、質地、數(shù)目及伴隨的其他癥狀。淋巴結腫大的病因很復雜，需要?？漆t(yī)師結合孩子的具體病情，一一排查可能的病因。

亞急性壞死性淋巴結炎，或稱組織細胞壞死性淋巴結炎，1972年首先由日本的藤本吉秀和菊池昌弘發(fā)現(xiàn)。又稱菊池病。本病病因尚不明確。1.病因與發(fā)病機制病因不明，是一種炎性免疫反應非腫瘤性淋巴結腫大性疾病。但臨床表現(xiàn)、病程和組織學改變，提示該病涉及T細胞和組織細胞對感染因子的免疫應答?，F(xiàn)有多種誘發(fā)因素，例如EB病毒、人皰疹病毒6型、HIV、細小病毒B19、副黏液病毒等。細胞毒性CD8陽性T細胞介導的細胞凋亡是細胞破壞的主要機制。也有研究顯示，該病的性別和年齡易感因素以及組織學特征與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相同。本病好發(fā)于年長兒，男性較多，好發(fā)于冬季，兒童發(fā)展成為自身免疫綜合征的風險高于成人。2.臨床表現(xiàn)臨床經(jīng)過呈急性或者亞急性，多數(shù)病例發(fā)病前5~7天有咽炎、腮腺炎、咽結合膜等癥狀。臨床特點如下：（1）高熱，熱型不定，熱程長，可持續(xù)長達1個月。（2）淋巴結腫大，以頸部為主，可累及全身淺表及深部淋巴結，通常僅有輕度增大，一般質硬、光滑、邊界清楚且能活動，淋巴結腫大常伴有鈍痛或急性疼痛，一般持續(xù)1~3個月。（3）部分患者肝、脾輕度腫大，伴不定型皮疹、關節(jié)痛。（4）白細胞減少，且中性粒細胞分類比例及絕對值多有下降。（5）淋巴結活檢為診斷本病的主要依據(jù)。病理表現(xiàn)為淋巴細胞變性、壞死，部分細胞母細胞化，組織細胞增生但無中性粒細胞浸潤。組織病理可分為三個階段特點：增殖期、壞死期和黃色瘤期，三種不同病理特征，可出現(xiàn)在同一淋巴結中。國外一項對于244例該病的回顧性研究顯示，最常見的癥狀及體征如下：淋巴結腫大（100%）、發(fā)熱（35%）、皮疹（10%）、關節(jié)炎（7%）、乏力（7%）肝脾大（3%）。3.實驗室檢查盡管報道顯示最多的患兒有白細胞減少，但大多數(shù)患者白細胞計數(shù)正常，異型淋巴可見于約25%患兒，血沉大多正常，也可以有肝酶升高。骨髓檢查最常見為巨噬細胞增多。4.診斷與鑒別診斷對于患兒出現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結腫大，無明確病因者，應想到本病可能，需要完善EB病毒、巨細胞病毒、弓形蟲等相關血清學檢查。淋巴結活檢對于明確診斷，減少不必要檢查，縮短治療時間有重要意義。5.治療與預后本病無確切有效治療，可應用腎上腺皮質激素。淋巴結活檢雖為有創(chuàng)檢查，但是病理活檢，對于早期診斷及治療有十分重要意義。本病為自限性疾病，病情較長者約1～4個月，預后多良好，可有復發(fā)，必要時長期隨訪。

病程中伴發(fā)熱，頸部淋巴結進行性增大，抗感染治療效果不著，行頸部淋巴結活檢提示組織細胞壞死性淋巴結炎，予甲潑尼龍沖擊治療后頸部淋巴結明顯減小。亞急性壞死性淋巴結炎（SubacuteNecrotizingLymphadenitis），又稱組織細胞壞死性淋巴結炎、菊池?。↘ikuchi病），是一種病因不明的良性疾病，特征為頸部淋巴結腫大和發(fā)熱。該病在兒童中好發(fā)于年長兒，年輕女性多見，但近年來男性發(fā)病率有上升，并有死于該疾病的報道。絕大多數(shù)患者預后較好，少數(shù)可有復發(fā)。盡管尚不明確HNL的發(fā)病機制，但其臨床表現(xiàn)、病程和組織學改變提示該病存在T細胞和組織細胞對感染因子的免疫應答。具有細胞毒性的CD8陽性T淋巴細胞介導的凋亡性細胞死亡，是細胞破壞的主要機制，而組織細胞可能增強了這一過程。人們已提出多種誘發(fā)因素，包括：EB病毒、人皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒和細小病毒B19等。HNL的性別和年齡易感性以及組織學特征，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）相同。已觀察到SLE患者淋巴細胞和內(nèi)皮細胞中的管網(wǎng)狀結構，與HNL中所見相似。一項超微結構研究提出，亞急性壞死性淋巴結炎是一種病毒感染的轉化型淋巴細胞所致的自限性、SLE樣自身免疫性疾病?；颊叨嘁蝾i部單個或多個淋巴結腫大就診，通常位于頸部特別是頸后部，一般質硬、光滑、呈散在分布且能活動，可有局部壓痛。常伴發(fā)熱，多為低熱，少數(shù)為高熱，淋巴結腫大與發(fā)熱同步，也可無明顯發(fā)熱，一般情況較好。可伴皮疹和上呼吸道癥狀，少數(shù)患者伴消瘦、惡心、嘔吐、盜汗及咽痛等癥狀。部分患者可出現(xiàn)白細胞下降，血沉升高，C-反應蛋白輕度升高以及貧血等癥狀，少部分患者可有轉氨酶升高。抗核抗體（ANA）、類風濕因子和紅斑狼瘡細胞檢測通常呈陰性?？赏瑫r進行針對EB病毒、巨細胞病毒和HIV等其他感染因子的血清學檢查。本病需要通過淋巴結活檢確診。顯微鏡檢查通常顯示副皮質區(qū)病灶且常伴有壞死和組織細胞浸潤。因HNL的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查均無特異性，易誤診為感染、淋巴結炎、傳染性單核細胞增多癥、淋巴結結核、淋巴瘤等，所以即使該病具有自限性，但為了排除更嚴重且急于治療的疾病，仍應進行活檢。淋巴結結構破壞，可見散在的片狀壞死灶（箭頭所示）本病尚無確切的有效治療，其癥狀和體征通常在1-4個月內(nèi)消退。對有嚴重或持續(xù)癥狀的患者可予糖皮質激素治療或高劑量糖皮質激素聯(lián)合靜脈用免疫球蛋白治療，結果獲益明顯。羥基氯喹是另一種用于快速改善菊池氏病臨床癥狀的治療方法，安全性好可能使其成為激素的替代品。靜脈注射免疫球蛋白由于其免疫調(diào)節(jié)性質，也已成功用于重癥患者。米諾環(huán)素和環(huán)丙沙星也有文獻報道取得良好的效果。由于該病可能發(fā)展為SLE，或者出現(xiàn)復發(fā)，所以建議對受累患者進行長期隨訪。大部分為自限性過程，但有復發(fā)的報道。復發(fā)病例較初發(fā)病例的癥狀持續(xù)時間更長，ANA檢測結果為陽性的患者，復發(fā)的風險較高。

一、典型癥狀:1.急性或亞急性起病，病程2～3周。2.大部分患者以頸部淋巴結比較少見。3.半數(shù)以上患者腫大淋巴結有觸痛。4.患者發(fā)病時伴發(fā)熱和上呼吸道癥狀，少數(shù)患者可能伴體重下降、惡心、嘔吐、咽痛、盜汗等癥狀，嚴重者可出現(xiàn)嗜血細胞綜合征的表現(xiàn)。個別患者可持續(xù)高熱達1～2個月或更長。約30%可見輕度肝大，50%可呈一過性脾大，發(fā)熱消退后即可恢復正常。二、診斷依據(jù):1.患者有持續(xù)高熱、突發(fā)淋巴結腫大（頸部多見），伴白細胞不升高或輕度下降，抗生素治療無效等癥狀。2.淋巴結活檢和組織病理學檢查顯示含有多量核碎片的凝固性壞死灶的出現(xiàn)（本病的特征性病變之一）。三、壞死性淋巴結炎VS普通淋巴結炎:普通淋巴結炎只是淋巴結腫大，發(fā)炎，伴有疼痛。而壞死性淋巴結會出現(xiàn)淋巴結疼痛，紅腫，同時淋巴結出現(xiàn)化膿。一般正常的淋巴結炎給予消炎治療，都是能夠控制癥狀的。但是壞死性淋巴結炎，單純的使用消炎藥消炎治療就已經(jīng)不能控制癥狀，需要將壞死性淋巴結炎切開引流，將里面的壞死物引流干凈之后，給予換藥才能夠長好。所以說壞死性淋巴結炎是從淋巴結炎上發(fā)展而來，比淋巴結炎要嚴重很多。感染特別嚴重的壞死性淋巴結炎，也有可能會導致感染性休克。

急性淋巴結炎在頸部常見的病理性腫塊中，僅次于慢性淋巴結炎占第二位，是頸部常見的痛性腫塊。 特點：本病多繼發(fā)于呼吸道感染或口腔頜面部急性炎癥，以6歲以下的小兒多見。因為小兒的淋巴結被膜尚未發(fā)育完善，屏障功能差，免疫力低所致。春秋季發(fā)病率較高。急性淋巴結炎發(fā)病急，病程進展快。初期，炎癥未波及周圍組織時，淋巴結周界清楚、活動而無粘連，可捫及圓形、質地稍硬的腫塊。炎癥轉入化膿期則疼痛加劇、體溫升高。淋巴結化膿、溶解破潰其被膜、波及周圍組織時，淋巴結的周界模糊，觸痛明顯。當患區(qū)形成蜂窩織炎或膿腫時，則難以捫及腫大的淋巴結。病情惡化時，除體溫升高外，還可以出現(xiàn)寒戰(zhàn)、煩躁不安、食欲不振、便秘或腹瀉，白細胞急劇升高，甚至出現(xiàn)抽搐。當細菌毒力強，患孩抵抗力低時，可并發(fā)血栓性靜脈炎、敗血癥與支氣管肺炎、中毒性休克等嚴重的并發(fā)癥而危及生命安全。這種情況多見于出血性、壞死性或腐敗壞死性淋巴結炎。如果病員抵抗力較強或經(jīng)過治療之后，病變可以好轉或痊愈，也可以在膿腫自行穿破或經(jīng)切開引流后癥狀得以緩解；治療不徹底，可以轉變?yōu)槁匝装Y，甚至反復急性發(fā)作。 鑒別診斷：急性淋巴結炎應與相應部位發(fā)生的膿腫、蜂窩織炎、囊腫繼發(fā)感染或Ludwig′s 咽峽炎相鑒別。 1，急性淋巴結炎早期有腫大、壓痛的病史，炎癥是以淋巴結為中心逐步向周圍擴散；牙源性蜂窩織炎常先有牙痛史，或在口腔內(nèi)可查到病灶牙及其炎癥表現(xiàn)。2，鰓裂囊腫：位于頸側區(qū)，囊壁內(nèi)含淋巴結樣組織，發(fā)生呼吸道感染后可驟然增大，并伴有疼痛。鰓裂囊腫質軟，可捫及波動感，病史及穿刺檢查可與急性淋巴結炎相鑒別。3，Ludwig′s 咽峽炎是由非化膿性溶血性鏈球菌所引起的口底、頦下、頜下區(qū)彌漫性蜂窩織炎，特殊的發(fā)病部位、切口處溢出的血清血液樣液體，全身中毒癥狀嚴重等，是診斷Ludwig′s 咽峽炎的主要依據(jù)，上述特點可與急性淋巴結炎相鑒別。處理：去除感染病灶，給予足量有效抗生素及支持療法，急性淋巴結炎?？珊芸煜?。當炎癥轉入化膿期，僅局限于淋巴結內(nèi)時，可予以穿刺抽膿及注入抗生素治療。當繼發(fā)局部蜂窩織炎、形成膿腫后，應掌握時機，及時行膿腫切開引流術。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師

川崎病是一種發(fā)熱性疾病，但需要排除貌似的“川崎病”，主要應與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結炎、類風濕病以及其它結締組織病、病毒性心肌炎相鑒別。1、川崎病與猩紅熱不同之點為：①川崎病皮疹在發(fā)病后第3天才開始；②川崎病皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑，多為多形性；而猩紅熱多位粟粒樣皮疹；③川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期，而猩紅熱沒有這個特點；④川崎病抗生素治療無療效，而猩紅熱抗生素治療效果好。2、川崎病與幼年類風濕病不同之處為：①川崎病發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；而幼年類風濕病則發(fā)熱期較長一般大于4周以上；②川崎病手足硬腫，顯示常跖潮紅；而幼年類風濕病則無此表現(xiàn)；③川崎病類風濕因子陰性；而幼年類風濕病則可能陽性。3、川崎病與滲出性多形紅斑不同之點為：①川崎病眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成；而此表現(xiàn)是滲出性多形紅斑常見表現(xiàn)。②川崎病皮疹不包括水皰和結痂；而滲出性多形紅斑可能出現(xiàn)此表現(xiàn)。4、川崎病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①川崎病皮疹在面部不顯著，而后者常常表現(xiàn)面部蝶形紅斑；②川崎病白細胞總數(shù)及血小板一般升高，而后者不一定；③川崎病抗核抗體陰性，而后者常常表現(xiàn)為陽性。④川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見，，而后者常見于女孩。5、川崎病與出疹性病毒感染不同，川崎病有如下特點：①川崎病唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②川崎病手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③川崎病眼結膜無水腫或分泌物；④川崎病白細胞總數(shù)及粒細胞百分數(shù)均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應蛋白均顯著增高。6、川崎病與急性淋巴結炎不同，川崎病有如下特點：①川崎病頸淋巴結腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫，而后者則常常表現(xiàn)壓痛明顯；②川崎病無化膿病灶，而后者可能存在。7、川崎病與病毒性心肌炎不同之處為：①川崎病冠狀動脈病變突出；②川崎病特征性手足改變；③川崎病高熱持續(xù)不退。④心肌炎無上述表現(xiàn)。湖南省先天性心臟病救助電話：0731-83929461\83929462（湖南省人民醫(yī)院兒童心血管科）長按以下二維碼可咨詢本文系袁勇華醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

問題97：我父親下頜淋巴結發(fā)炎，第一次發(fā)炎時手術切除取出一個淋巴結，經(jīng)化驗確認是淋巴結炎。但過了一年對側又發(fā)炎了，取出1個大的4個小的淋巴結，經(jīng)化驗也是淋巴結炎，不知引起淋巴結發(fā)炎的原因是什么，以后需要注意哪些事項?；卮穑喝绻窃l(fā)性淋巴結炎，原因不明，因此很難說該注意些什么，不過我想，注意勞逸結合總是有好處的，另外，局部的炎癥，如慢性咽炎、牙齒不好等多數(shù)也有關系，要注意把這些毛病治好。

淋巴結炎定義：系化膿性細菌經(jīng)淋巴管擴散、蔓延到所屬區(qū)域的淋巴結，造成淋巴結的急性炎癥。但并不是每個人遇到細菌感染就會發(fā)生淋巴結炎，只有在人體抵抗力下降時，才容易發(fā)生本病。長期的營養(yǎng)不良，貧血及其他慢性疾病使抵抗力明顯下降時，感染細菌后易發(fā)生淋巴結炎。病因：病原菌多以金黃色葡萄球菌和溶血性鏈球菌。少數(shù)為銅綠假單胞菌和大腸埃希菌。好發(fā)部位：急性淋巴結炎在小兒多見于頸部。頸部淋巴結炎發(fā)生部位與病灶的解剖位置及淋巴引流范圍有密切聯(lián)系。扁桃體炎和齲齒可導致頜下淋巴結炎，頭皮感染引起枕后、耳前、耳后部淋巴結炎。門齒及舌下感染則引起刻下淋巴結炎。此外，上肢、胸壁、背部和臍以上腹壁感染，可引起腋下淋巴結炎。下肢、臍以下腹壁、會陰和臀部的感染，引起腹股溝淋巴結炎。病理：急性淋巴結炎時淋巴結則充血、腫脹，有白細胞浸潤及炎性滲出液，病情加重時淋巴結中心變性、壞死及化膿，被膜有炎性增厚。感染向周圍擴散形成淋巴結周圍炎。多個淋巴結感染后粘連成團，有時發(fā)展成蜂窩織炎。感染控制后炎癥逐漸局限或消退，有時可形成膿腫。臨床表現(xiàn)：早期淋巴結腫大，局部有紅腫、壓痛，尚可活動。炎癥加重后紅腫可向周圍蔓延，局部出現(xiàn)腫塊，不能移動。全身反應可有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、食欲減退，精神不振。嬰幼兒急性頜下淋巴結炎強應性炎癥反應，常為蜂窩織炎表現(xiàn)，局部組織炎癥重，全身中毒反應明顯?？杀憩F(xiàn)為局部軟組織廣泛腫脹隆起、發(fā)紅、劇烈疼痛和壓痛，炎癥嚴重者可累及整個頜下部，部分可影響到對側乃至整個前頸部?；摃r出現(xiàn)搏動感，發(fā)熱、頭痛、身體不適、食欲不振等全身癥狀明顯。頜下淋巴結炎有時可蔓延到咽側壁或形成咽后壁膿腫，偶爾可壓迫喉部引起發(fā)紺、呼吸困難。鑒別診斷：1.結核性淋巴結炎：起病慢，患兒可有消瘦、乏力，淋巴結粘連成團，久不消退，觸痛與腫脹不及淋巴結炎明顯。查血沉加快，結核菌素試驗陽性，穿刺圖片可找到抗酸桿菌。2.急性腮腺炎：耳下區(qū)淋巴結炎應與其鑒別，患腮腺炎時頰部的腮腺導管開口處黏膜腫脹，腮腺區(qū)有壓痛，皮膚無紅腫，腫脹范圍較彌散，局部無結節(jié)。3.鰓源性囊腫伴感染：頜下淋巴結炎與其易混淆，后者位于胸鎖乳突肌前緣，多在生后即存在。4.霍奇金?。喝砹馨徒Y均受累，但頸部淋巴結腫大較早，肝脾亦腫大，腫大淋巴結相互分散，可移動，質地較硬，無明顯壓痛，邊界清楚。行胸片可見縱隔淋巴結腫大。穿刺活組織病理檢查或骨髓穿刺可明確診斷。5.卡介苗反應性淋巴結炎：淋巴結腫大多在接種卡介苗數(shù)月后發(fā)生，肩部接種者同側腋窩淋巴結腫大者較多，局部淋巴結腫大為無痛性，有所組織液化形成寒性膿腫。有時發(fā)生化膿性感染后淋巴結紅腫、破潰，流出膿液。治療：1.早期用非手術辦法，局部熱敷，外用魚石脂軟膏，全身應用抗生素。2.若炎癥局限形成膿腫，應及時切開引流。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 發(fā)病2個月,頸部淋巴結腫大,左邊2個,右邊2個,大小不一,約2厘米大,有感冒癥狀 診斷為淋巴結炎, 吃消炎藥.吃一段時間小了,但過一段時間又大了,反復發(fā)作 是否必須做手術治療,長期下去是否會引起其他嚴重疾病,如白血病等?沈陽市兒童醫(yī)院外科周福金：淋巴結發(fā)炎多半是附近有炎癥，比如感冒、齲齒，癤腫等，炎癥消退后淋巴結會逐漸縮小（但是不會消失，因為它是免疫器官，伴隨人的一生）。它不會引起別的病，只有別的病引起它腫大。