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趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 急性淋巴細(xì)胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）是最常見(jiàn)的成人急性白血病之一，約占成人急性白血病的20%～30%。ALL是由于未分化或分化很差的淋巴細(xì)胞在造血組織（特別是骨髓、脾臟和淋巴結(jié)）無(wú)限增殖所致的惡性血液病，這些細(xì)胞也可侵及骨髓外的組織，如腦膜、淋巴結(jié)、性腺、肝等。天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液科趙智剛臨床表現(xiàn)骨髓組織受侵1.貧血 80%以上患者發(fā)病時(shí)貧血，表現(xiàn)為乏力、疲勞、心悸、頭暈等，表現(xiàn)的程度主要與貧血的嚴(yán)重程度和下降的速度相關(guān)。2.發(fā)熱與感染 ALL發(fā)病時(shí)多有發(fā)熱，粒細(xì)胞缺乏及功能異常導(dǎo)致感染，口腔、牙齦、肺部、皮膚及軟組織、肛周等是常見(jiàn)的感染部位。3.出血 出血是常見(jiàn)的表現(xiàn)，可以發(fā)生在全身各部位，包括：皮膚粘膜、牙齦、女性月經(jīng)過(guò)多、消化道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。髓外組織受侵1.淋巴結(jié)、肝、脾腫大見(jiàn)于70%～80%的患者。2.骨及關(guān)節(jié)痛患者超過(guò)1/4，以肢體長(zhǎng)骨及關(guān)節(jié)痛多見(jiàn)。30%～50%表現(xiàn)出胸骨中下段壓痛，此表現(xiàn)具有較強(qiáng)的特異性。3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病在ALL明顯多于其他類(lèi)型白血病。輕者可無(wú)癥狀，部分患者表現(xiàn)頭痛、嘔吐、顱神經(jīng)損害、視物模糊、精神失常、嗜睡、癲癇發(fā)作等等，甚至可危及生命。4.除上述情況外，髓外組織受侵還可累睪丸、肺、胸膜、眼部等各種組織和器官，并出現(xiàn)相應(yīng)臟器的功能障礙，但也可無(wú)癥狀表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、血凝、生化骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)（包括細(xì)胞形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、組織病理學(xué)）免疫分型細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)（染色體核型分析、熒光原位雜交（FISH））分子生物學(xué)檢測(cè)（包括ETV6-RUNX1、E2A-PBX1、MLL-AF4、BCR-ABL1、SIL/TAL1、MEF2D重排、ZNF384重排、TCF3-HLF、IKZF1、Ph樣基因或突變檢測(cè)等）診斷WHO急性白血病最新分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)中認(rèn)為骨髓涂片中原始/幼稚淋巴細(xì)胞比例20%即可診斷。治療急性淋巴細(xì)胞白血病根據(jù)每個(gè)病人的具體情況設(shè)計(jì)方案，即"個(gè)體化"治療。治療分為以下幾個(gè)部分。1.誘導(dǎo)治療誘導(dǎo)治療是在疾病診斷后用化療藥物清除體內(nèi)的白血病細(xì)胞，達(dá)到完全緩解的目的，使骨髓能夠正常造血。2.完全緩解后治療在完全緩解后，仍存有不同程度的殘留白血病細(xì)胞，需要用化療藥物進(jìn)一步鞏固、強(qiáng)化治療，減少?gòu)?fù)發(fā)，提高生存率。3.維持治療通常需要2至3年，減少白血病復(fù)發(fā)率。維持治療期間應(yīng)盡量保證每3～6個(gè)月復(fù)查1次。維持治療的基本方案：6-MP 60～75 mg/m 2 每日1次，MTX 15～20 mg/m 2 每周1次，Ph陽(yáng)性的患者加用酪氨酸激酶抑制劑（TKI）治療。*中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何類(lèi)型的ALL均強(qiáng)調(diào)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的早期預(yù)防，主要是鞘內(nèi)注射化療藥物。特別在確診中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病患者應(yīng)積極鞘內(nèi)注射化療藥物，直至腦脊液檢查正常。必要時(shí)進(jìn)行頭顱放射治療。參考文獻(xiàn)1.成人急性淋巴細(xì)胞白血病診療規(guī)范（2018年版）2.中國(guó)成人急性淋巴細(xì)胞白血病診斷與治療指南（2016年版）3.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology Acute Lymphoblastic Leukemia.2020年05月01日
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孫愷主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 血液內(nèi)科 1.出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱時(shí)，經(jīng)抗生素治療無(wú)效，但對(duì)激素治療敏感的時(shí)候，查血常規(guī)提示白細(xì)胞異常，需警惕急性淋巴細(xì)胞白血病可能。2.出現(xiàn)頭暈、乏力、面色蒼白等貧血癥狀時(shí)，查血常規(guī)提示貧血，并排除營(yíng)養(yǎng)性貧血（如缺鐵、葉酸維生素B12）3.出現(xiàn)皮膚、牙齦、口腔及鼻黏膜以及消化道、尿道、子宮和呼吸道等部位的出血時(shí)，查血常規(guī)提示血小板降低，凝血功能異常。4.當(dāng)無(wú)意間觸及頸部、腋窩及腹股溝有腫塊時(shí)，且腫塊無(wú)痛，可來(lái)回推動(dòng)以及因納差、消化不良、腹脹發(fā)現(xiàn)腹部有腫塊時(shí)，查彩超可發(fā)現(xiàn)腫大的淋巴及肝脾時(shí)需行相應(yīng)檢查，排除急性淋巴細(xì)胞白血病可能。5.當(dāng)出現(xiàn)不明原因的骨及關(guān)節(jié)疼痛，或者因骨痛出現(xiàn)跛行，尤其是胸骨壓痛時(shí)，需警惕急性淋巴細(xì)胞白血病的可能。6.無(wú)明顯誘因頭痛、嘔吐、視物模糊、精神失常、嗜睡等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)，并且排除其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病，應(yīng)警惕以中樞神系統(tǒng)為首發(fā)癥狀的急性淋巴細(xì)胞白血病，行腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞可確診。男性出現(xiàn)一側(cè)的睪丸腫大，并且無(wú)痛，排除睪丸其他疾病的可能，應(yīng)考慮以睪丸浸潤(rùn)為首發(fā)癥狀的急性淋巴細(xì)胞白血病。2019年06月13日1911
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