-
孫愷主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 血液內(nèi)科 糖皮質(zhì)激素在血液系統(tǒng)疾病的治療過(guò)程中起著舉足輕重的作用，多種血液系統(tǒng)疾病常需糖皮質(zhì)激素治療：一是自身免疫病，如特發(fā)性血小板減少性紫癜、自身免疫性溶血性貧血等；二是將其作為聯(lián)合化療方案的組份之一，用于淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤如急性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等的治療。下面主要介紹糖皮質(zhì)激素的作用及其在血液病治療中的使用方法。糖皮質(zhì)激素是體內(nèi)最重要的內(nèi)分泌激素，其作用幾乎涉及生命活動(dòng)的每一方面，因?yàn)橛赡I上腺皮質(zhì)分泌，且調(diào)節(jié)糖的代謝而得名。它在體內(nèi)對(duì)糖、蛋白質(zhì)、脂肪的代謝都有調(diào)節(jié)作用，對(duì)水與無(wú)機(jī)鹽也有影響，這些是患者使用糖皮質(zhì)激素會(huì)發(fā)生不良反應(yīng)的原因。糖皮質(zhì)激素在較大劑量下有很強(qiáng)大的抗炎作用，能保護(hù)機(jī)體不受炎癥反應(yīng)的侵害，同時(shí)還能夠抑制免疫反應(yīng)、抗休克；正是因?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素有這樣的作用，醫(yī)生才用它來(lái)治療疾病。 糖皮質(zhì)激素是治療急性淋巴細(xì)胞白血病的有效藥物之一，在治療的各個(gè)階段都可能會(huì)用到，種類(lèi)主要是潑尼松和地塞米松。急性淋巴細(xì)胞白血病中應(yīng)用糖 皮質(zhì)激素的治療方案可分為長(zhǎng)療程和短療程。糖皮質(zhì)激素也可與阿糖胞苷、甲氨蝶呤組成兩聯(lián)或三聯(lián)方案鞘內(nèi)注射。用法為每次地塞米松5-10mg。為防止神經(jīng)系統(tǒng)副作用，與化療藥物聯(lián)合鞘內(nèi)注射的頻率即使是在治療時(shí)也不應(yīng)超過(guò)每周2-3次。因急性淋巴細(xì)胞白血病患者本身免疫系統(tǒng)破壞，且還同時(shí)聯(lián)合其他化療藥物，故更易出現(xiàn)真菌感染，尤其是肺部曲霉菌感染，臨床醫(yī)生對(duì)此應(yīng)特別注意。2019年06月14日
4337
0
0
-
張青主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 血液科 急淋難治和復(fù)發(fā)病例治療手段有限，療效很不滿意。但從2011年起，CART細(xì)胞對(duì)該類(lèi)患者的療效引起廣泛觀注。90%以上的緩解率是之前難以想象的目標(biāo)。實(shí)際上，對(duì)于該類(lèi)患者，誘導(dǎo)治療后的首選治療很有可能不再是化療，而是CART細(xì)胞！我院運(yùn)用CART治療的難治復(fù)發(fā)病例，運(yùn)用其他方法無(wú)效的，基本上都達(dá)到了完全緩解。 CART很有可能會(huì)取代化療而成為標(biāo)準(zhǔn)治療手段。它省卻了化療帶給患者的毒付作用。減少了醫(yī)療費(fèi)用，減少了感染發(fā)生率。從任何方面來(lái)講，都具體無(wú)可替代的優(yōu)勢(shì)。 本文系張青醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年02月26日8633
4
2
-
吳珺主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 兒科 孩子化療過(guò)后，由于藥物對(duì)骨髓造血有抑制的作用，血常規(guī)檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞、血紅蛋白、血小板的降低，我們俗稱(chēng)為“掉血象”。我們會(huì)叮囑家長(zhǎng)們帶孩子在兒科門(mén)診定期復(fù)查血常規(guī)。娟娟是個(gè)身患急性淋巴細(xì)胞白血病的孩子，已經(jīng)上完化療后第7天了，她媽媽今天一大早來(lái)到醫(yī)生辦公室，舉著化驗(yàn)單心急如焚地對(duì)我說(shuō)：“吳大夫，您看，孩子的血小板掉下來(lái)了，我該怎么辦??？”話還沒(méi)說(shuō)完，眼淚就掉下來(lái)了。見(jiàn)此情景，辦公室的醫(yī)生們一起安慰娟娟媽媽?zhuān)骸皠e著急，孩子化療后血小板降低雖然危險(xiǎn)，但是如果做到以下幾點(diǎn)，就能幫助孩子平安度過(guò)血小板降低的危險(xiǎn)期?！焙⒆友“褰档蜁r(shí)如何護(hù)理？1、給孩子用薄荷油滴鼻劑早晚滴鼻，防止鼻粘膜干燥；嚴(yán)禁孩子摳挖鼻子，防止鼻腔出血。2、讓孩子養(yǎng)成按時(shí)排便的習(xí)慣，如果大便偏干燥，可在醫(yī)生指導(dǎo)下服用緩瀉劑，如福松散、乳果糖等，防止大便干燥引起肛門(mén)裂傷。3、避免食用生硬食物，以免損傷口腔及消化道黏膜。4、若孩子血小板≤20×109/L或有貧血、高熱時(shí)，應(yīng)臥床休息；家長(zhǎng)尤其需要看管好小孩子，避免不慎從床上跌落。5、避免孩子劇烈哭鬧。6、注意觀察孩子大小便顏色是否正常，如異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。7、注意觀察孩子的神志意識(shí)，一旦發(fā)現(xiàn)孩子有愛(ài)睡覺(jué)、煩躁、精神不好，小孩子有異?？摁[時(shí)，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。8、大女孩如果在血小板降低期間例假來(lái)了，要告知醫(yī)生。聽(tīng)完了我們這些介紹，娟娟媽媽破涕為笑，“這些我都知道，第一次住院的時(shí)候小薛醫(yī)生就和我宣教過(guò)了，我也一直是這么做的?？墒牵⒆蝇F(xiàn)在身上皮膚出血點(diǎn)這么多，會(huì)不會(huì)有危險(xiǎn)呢？而且孩子現(xiàn)在血小板只有3萬(wàn)（30×109/L，注：血小板的正常參考范圍100-300×109/L），要不要預(yù)約血小板輸注呢？”皮膚出血點(diǎn)越多越危險(xiǎn)么？一般來(lái)說(shuō)，在血小板≤50×109/L時(shí)，身上就會(huì)有皮膚出血點(diǎn)。皮膚出血點(diǎn)并沒(méi)有生命危險(xiǎn)。與皮膚出血點(diǎn)相比，鼻子出血、口腔出血、胃腸出血、顱內(nèi)出血等，這些地方的出血才是危險(xiǎn)，甚至是致命的?；熀笱“褰档蜁r(shí)何時(shí)需要輸注血小板？娟娟媽媽問(wèn)了一個(gè)家長(zhǎng)們最關(guān)心的問(wèn)題，在如今血制品越來(lái)越緊缺的時(shí)代，預(yù)約血小板也成了醫(yī)生們和家長(zhǎng)們最棘手的難題。在最近的第57屆美國(guó)血液年會(huì)上，專(zhuān)家們推薦預(yù)防性血小板輸注以10×109/L作為界值，也就是低于這個(gè)數(shù)值時(shí)才采取預(yù)防性輸注。當(dāng)然，醫(yī)生們也會(huì)結(jié)合孩子病情，如果孩子已經(jīng)有口鼻或消化道出血，或在感染、高熱、應(yīng)用靜脈抗生素等情況時(shí)，預(yù)約輸注血小板就要積極得多。本文系吳珺醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年02月08日17099
17
22
-
王寧玲主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 兒科 維持治療很重要在急性淋巴細(xì)胞白細(xì)胞的治療過(guò)程中，有些家長(zhǎng)認(rèn)為只有強(qiáng)化療期很重要，因此在這一階段對(duì)孩子精心護(hù)理，對(duì)于安排的化療時(shí)間不會(huì)推遲一天。但到了維持治療階段往往就會(huì)掉以輕心，不按時(shí)查血和隨訪，也不能做到和醫(yī)生保持密切聯(lián)系。實(shí)際上維持治療階段是很重要的，一般要求維持期應(yīng)將白細(xì)胞控制在2.0---3.0之間，中性粒細(xì)胞控制在0.8---1.2左右，長(zhǎng)期白細(xì)胞過(guò)高會(huì)增加復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)。 如何調(diào)整巰嘌呤的劑量？雖然有醫(yī)生的指導(dǎo)，但是每個(gè)家長(zhǎng)應(yīng)該盡量學(xué)習(xí)調(diào)整巰嘌呤的劑量，這樣會(huì)有利于維持治療的順利完成。一般來(lái)說(shuō)，我們會(huì)根據(jù)平方米給予巰嘌呤的首次劑量，然后根據(jù)血常規(guī)來(lái)調(diào)整巰嘌呤的劑量使得白細(xì)胞控制在最佳水平。增減劑量往往是總量的六分之一到四分之一之間。 本文系王寧玲醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年02月02日6246
2
3
-
2016年01月28日4952
2
1
-
張愛(ài)軍主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 兒內(nèi)科 急淋到了維持階段,家長(zhǎng)們都松了口氣,可以整月在家自己服藥,定期回院復(fù)查了，這時(shí)候很多問(wèn)題就要試著自己處理了：1.口服藥物也是化療的一部分，要認(rèn)真對(duì)待，也要盡可能完整緊湊，如果遇到因血常規(guī)或肝腎功異常，不得不停藥，也要等口服藥物結(jié)束后再去醫(yī)院進(jìn)行階段強(qiáng)化治療，不要以為在家口服不重要，結(jié)果口服劑量不足同樣會(huì)影響療效；但如果停藥時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，使骨穿腰穿的間隔太久，就需要跟醫(yī)生聯(lián)系后再?zèng)Q定了。2.服藥前的查血很重要，尤其是維持階段初期，不確定孩子對(duì)藥物的反應(yīng)大小，一定不可以只吃不查，有些孩子肝臟對(duì)6-MP的解毒功能比較差，一旦發(fā)生不可逆的肝腎損害就后悔莫及了。對(duì)血常規(guī)的解讀可參考前面的《讀懂血常規(guī)》一文。3.對(duì)于醫(yī)生規(guī)定的劑量,家長(zhǎng)們不可擅自調(diào)整,也務(wù)必出院前了解清楚。正確的服藥方式是：復(fù)查血常規(guī)及肝腎功無(wú)異常后，開(kāi)始口服氨甲喋呤（MTX）每周一次，共三周，6-巰基嘌呤（6-MP）每晚一次，共21天，兩種藥是同時(shí)開(kāi)始的，有家長(zhǎng)以為6-MP結(jié)束后再開(kāi)始口服MTX，也有的家長(zhǎng)覺(jué)得一次服的MTX太多，自己分開(kāi)與6-MP一樣每天口服，還有家長(zhǎng)將兩種藥物搞顛倒了，該每天口服的每周吃，該每天吃的每天吃，這些做法都是不正確的，會(huì)影響治療效果或增加身體損害，家長(zhǎng)們一定認(rèn)真對(duì)待，實(shí)在弄不清了，可以與病房聯(lián)系，務(wù)必保證口服藥物的療效。另外，在家口服藥物的時(shí)間，孩子們應(yīng)當(dāng)注意合理營(yíng)養(yǎng)，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，要像個(gè)普通孩子一樣生活，不要過(guò)度保護(hù)，保持心情愉快，為恢復(fù)免疫系統(tǒng)做最大的努力，為將來(lái)順利停藥做好過(guò)渡。2014年04月13日16625
3
16
-
雷平?jīng)_主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 伴Ph染色體，即t(9,22)(q34;q11)的急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）為極高危組，常伴有附加染色體異常，免疫分型診斷以CD10＋的前B細(xì)胞型為主，部分協(xié)同表達(dá)髓系抗原，CD34+患者占一半以上。Ph+ALL發(fā)生率隨年齡增加顯著高，在≤15歲、15～40歲、40～60歲以及≥60歲各年齡階段發(fā)生率為2%～5%、18%、46%和35%。具有發(fā)病年齡偏高（大于10歲）和初診時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)高，幼稚細(xì)胞數(shù)高，血小板計(jì)數(shù)較低，F(xiàn)AB-L2型，肝脾大和常有CNS-L等臨床特征。雖然標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)緩解化療方案也可以取得完全緩解（CR），但由于疾病的早期耐藥，獲得的緩解期，生存期短。中位生存時(shí)間為8～16個(gè)月，無(wú)病生存率（DFS）不超過(guò)10%。CR1期行allo-HSCT，Ph+ALL中30%～65%的病人可以獲得長(zhǎng)期生存，但據(jù)IBMTR統(tǒng)計(jì)的數(shù)據(jù)仍有34%的復(fù)發(fā)率，而在CR2/CR3期或者作為挽救治療進(jìn)行allo-HSCT，2年的DFS分別為17%和5%。甲磺酸伊馬替尼（Gleevec，格列衛(wèi)）選擇性結(jié)合bcr/abl的酪氨酸激酶區(qū)，降解其活性導(dǎo)致細(xì)胞凋亡，在慢性粒細(xì)胞病白血病的治療中取得了極大的成功。也有越來(lái)越多的證據(jù)表明，伊馬替尼在作為Ph+ALL標(biāo)準(zhǔn)治療的一部分能夠提高完全緩解率和緩解質(zhì)量，延長(zhǎng)患者生存時(shí)間。伊馬替尼聯(lián)合化療一線化療方案治療初診Ph+ALLThomas等首先報(bào)告了伊馬替尼聯(lián)合HyperCVAD治療Ph+ALL。方案最初使用伊馬替尼400mg/d聯(lián)合HyperCVAD8個(gè)周期，再以伊馬替尼與VP方案維持12個(gè)月，在第6、13個(gè)月以伊馬替尼和HyperCVAD強(qiáng)化鞏固1次，有可能的話在CR1期進(jìn)行allo-HSCT。在入組20例患者后，伊馬替尼劑量增加到600mg/d，在第1周期與化療同步使用14天，第2周期起每日均服用，維持時(shí)間延長(zhǎng)至24個(gè)月，說(shuō)明研究者把伊馬替尼在Ph+ALL治療中的地位在升高。43例在疾病活動(dòng)期（37例初治，6例化療1療程耐藥），15例行allo-HSCT，39例獲CR（91%），33例可評(píng)估分子生物學(xué)緩解情況患者中，未接受allo-HSCT者完全分子緩解率58%，中位隨訪3年（1-60月），7例復(fù)發(fā)，3年緩解率和無(wú)病生存率優(yōu)于單純使用HyperCVAD治療（分別為83% νs24%，55% νs 14%，p＜0.001），值得注意的是此組患者中做與不做allo-HSCT者的3年生存率相似（60%νs 56%，p=0.8）。日本成人白血病研究組（JALSG）進(jìn)行了伊馬替尼聯(lián)合高劑量甲氨蝶呤+阿糖胞苷治療Ph+ALL的前瞻性研究，共入組80例新診斷Ph+ALL，伊馬替尼600mg/d，于誘導(dǎo)化療的第8-63天給予；鞏固階段伊馬替尼600mg/d與高劑量甲氨蝶呤/阿糖胞苷交替使用。77例獲完全緩解（96.2%），71.3%BCR/ABL融合基因的PCR檢測(cè)陰性。歐洲成人ALL研究組（GRAAPH）2003研究中，45例新診斷的Ph+ALL以伊馬替尼為起始治療，對(duì)激素或化療敏感的預(yù)后良好組聯(lián)合使用HAM方案鞏固（米托蒽醌+中劑量阿糖胞苷），對(duì)激素或化療耐藥的預(yù)后不良組則在誘導(dǎo)早期加入地塞米松和長(zhǎng)春新堿，伊馬替尼持續(xù)用至allo-HSCT，22例患者在CR1進(jìn)行了allo-HSCT，CR率為96%，而B(niǎo)CR/ABL融合基因?qū)崟r(shí)PCR定量陰性者為29%，隨訪18個(gè)月，估計(jì)累及復(fù)發(fā)率、DFS和總生存率分別為：30%、51%和65%，均較未使用伊馬替尼的LALA-94好。德國(guó)的多中心ALL研究(GMALL)比較了伊馬替尼與化療同時(shí)應(yīng)用與交替應(yīng)用的療效區(qū)別，共有92例新診斷的Ph+ALL入組?；熗绞褂靡榴R替尼組CR率和BCR/ABL的PCR陰性率分別為95%和52%，而交替組則為19%。這說(shuō)明伊馬替尼與化療同時(shí)使用能提高抗白血病作用。意大利惡性血液病研究組（GIMEMA）的LAL0201/A研究[6]單獨(dú)使用伊馬替尼800mg/d，作為已獲得CR患者鞏固治療，中位隨訪24個(gè)月，入組的36例患者中16例仍處于CR1，其中12例未行allo-HSCT，說(shuō)明伊馬替尼作為Ph+ALL的鞏固治療亦有很好療效。伊馬替尼治療難治/復(fù)發(fā)性成人Ph+ALL難治/復(fù)發(fā)性成人Ph+ALL治療難度大，始終沒(méi)有好的辦法。目前臨床研究顯示，伊馬替尼對(duì)難治/復(fù)發(fā)性成人Ph+ALL有效率較高且耐受性良好。Ottmann等使用伊馬替尼單藥治療難治/復(fù)發(fā)性成人Ph+ALL，29%獲得完全血液學(xué)或骨髓緩解，中位持續(xù)緩解時(shí)間和總生存時(shí)間分別為2.2個(gè)月和4.9個(gè)月。Wassmann等使用伊馬替尼600mg/d治療46例難治/復(fù)發(fā)性成人Ph+ALL，直至疾病進(jìn)展或出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)，然后進(jìn)行allo-HSCT。73%患者在4周內(nèi)獲得完全血液學(xué)緩解，9%為PR，18%耐藥。22例患者接受了allo-HSCT，10例處于完全血液學(xué)緩解或骨髓緩解，12例仍為復(fù)發(fā)/難治狀態(tài)，中位隨訪5.2月，32%的患者復(fù)發(fā)，另32%在中位隨訪9.4個(gè)月時(shí)仍持續(xù)緩解。CR狀態(tài)下行allo-HSCT者1年DFS51%，而難治/復(fù)發(fā)狀態(tài)移植者在7個(gè)月的DFS僅為8%。伊馬替尼在allo-HSCT中的應(yīng)用對(duì)于Ph+ALL，目前allo-HSCT仍是惟一可以治愈的方法。移植前的緩解與否及緩解質(zhì)量極大地影響著allo-HSCT治療Ph+ALL的效果，決定著患者的移植相關(guān)死亡和移植后的DFS。伊馬替尼在Ph+ALL患者中的應(yīng)用使得更多的患者獲得緩解和進(jìn)一步allo-HSCT的機(jī)會(huì)。Lee等報(bào)告29例Ph+ALL在接受伊馬替尼聯(lián)合化療后進(jìn)行allo-HSCT的結(jié)果，患者在移植前的復(fù)發(fā)率顯著低于歷史對(duì)照組（3.5% νs 42.3%,p=0.002），使得更多（25/29，86.2%）有機(jī)會(huì)在在持續(xù)CR期間接受allo-HSCT，移植后中位隨訪25個(gè)月，估計(jì)3年的復(fù)發(fā)率、非復(fù)發(fā)死亡率、DFS和總生存率分別為：3.8%、18.7%、78.1%和78.1%，而歷史對(duì)照組的3年DFS和總生存率分別為：38.7%、38.7%，差異顯著。本研究說(shuō)明，伊馬替尼治療后序貫使用allo-HSCT可以延長(zhǎng)患者DFS，而且不會(huì)加重毒性。allo-HSCT后使用伊馬替尼治療微量殘留?。∕RD）可以顯著減少?gòu)?fù)發(fā)。Wassmann等報(bào)告了伊馬替尼治療MRD的Ⅱ期多中心前瞻性臨床試驗(yàn)，在allo-HSCT后Ph+ALL患者任何一次MRD陽(yáng)性時(shí)使用伊馬替尼治療。29例Ph+ALL患者入組，伊馬替尼起始劑量400mg/d，中位治療1.4個(gè)月后，52%的患者獲得BCR/ABL定量PCR和巢式PCR均轉(zhuǎn)陰，這些患者基本持續(xù)緩解，而伊馬替尼治療6～8周后MRD不能轉(zhuǎn)陰者則基本復(fù)發(fā)。研究還發(fā)現(xiàn)，供體淋巴細(xì)胞輸注亦不能預(yù)防復(fù)發(fā)。Lee等隨后研究52例新診斷的Ph+ALL伊馬替尼治療后序貫進(jìn)行allo-HSCT前MRD對(duì)移植結(jié)果的影響。4周伊馬替尼治療后，11例獲得分子生物學(xué)緩解（21.2%），BCR-ABL轉(zhuǎn)錄水平下降3個(gè)對(duì)數(shù)級(jí)有36例（69.2%），48例患者在CR1進(jìn)行了allo-HSCT，4年的無(wú)病生存率和DFS為：21.2%和69.8%。伊馬替尼治療4周后BCR-ABL轉(zhuǎn)錄水平下降達(dá)3個(gè)對(duì)數(shù)級(jí)以上是復(fù)發(fā)率(12.1% vs 45.1%, P =0.011)和DFS(82.1% vs 41.7%, P =0.009)最有力的預(yù)后因素。伊馬替尼治療老年性Ph+ALL在成人ALL患者中，隨著年齡增大Ph+ALL比例增高，而老年患者對(duì)化療的耐受性差、耐藥率高，導(dǎo)致化療相關(guān)死亡率高、CR率低、緩解持續(xù)時(shí)間短，因此老年P(guān)h+ALL預(yù)后很差。伊馬替尼在老年患者中有效率高，且安全性佳。在GIMEMA 研究中30例老年P(guān)h+ALL（中位年齡69歲，61-83歲）接受伊馬替尼800mg/d聯(lián)合強(qiáng)的松治療[12]，可評(píng)估的29例患者全部獲得完全血液學(xué)緩解，p190+和p210+的BCR/ABL轉(zhuǎn)錄水平對(duì)數(shù)值下降的中位數(shù)達(dá)2.9和2.0，而且患者誘導(dǎo)期間無(wú)明顯的不良反應(yīng)，絕大多數(shù)患者無(wú)須住院，中位生存期達(dá)20個(gè)月。Ottmann等前瞻性多中心隨機(jī)評(píng)估了伊馬替尼單藥治療老年P(guān)h+ALL的效果，共55例入組（中位年齡68歲），伊馬替尼400mg/d服用4周與化療對(duì)照，伊馬替尼組CR率為96.3%，顯著高于化療組的50%（p=0.0001）；化療組9例耐藥，2例于誘導(dǎo)階段死亡，而伊馬替尼組無(wú)1例失敗;化療組的嚴(yán)重不良事件亦高于伊馬替尼組（90% νs 39%,p=0.005）；但是估計(jì)兩組間總生存率無(wú)差異。對(duì)于老年P(guān)h+ALL，伊馬替尼可以獲得更高的CR率和更少的不良反應(yīng)，但是對(duì)于生存率的改善還待探索。伊馬替尼治療Ph+ALL的不足目前還沒(méi)有關(guān)于伊馬替尼治療Ph+ALL的前瞻性隨機(jī)對(duì)照的臨床結(jié)果出來(lái)，多是非隨機(jī)治療或采用歷史對(duì)照，而且伊馬替尼給予時(shí)機(jī)目前尚未明確，我們只是知道在誘導(dǎo)階段給予伊馬替尼很重要，在化療之前就該應(yīng)用，在allo-HSCT后伊馬替尼維持多久亦不清楚。另外，雖然在誘導(dǎo)和鞏固階段聯(lián)合使用伊馬替尼治療Ph+ALL得到了很好的效果，但是在治療過(guò)程中仍很容易發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NS-L），而且伊馬替尼在腦脊液中的濃度只有血清濃度的1%～2%，不能達(dá)到有效的血藥濃度，因此在采用任何以伊馬替尼為基礎(chǔ)的治療時(shí)，必須仍將預(yù)防CNS-L作為治療的一個(gè)重要部分。另一個(gè)遺憾是，雖然伊馬替尼的治療獲得了高CR率，但未能最終轉(zhuǎn)化為高生存率，即現(xiàn)有的方案還是不能提高患者生存率。Pfeifer等研究發(fā)現(xiàn)，在Ph+ALL治療前患者即存在BCR-ABL激酶結(jié)構(gòu)域的突變，雖然這群克隆很微小，不能用常規(guī)的DNA直接測(cè)序法所發(fā)現(xiàn)，也不影響CR率，但是次克隆可以成為日后復(fù)發(fā)的根源。當(dāng)然，在Ph+ALL中伊馬替尼缺乏持續(xù)的有效性，不僅僅是由于酪氨酸激酶活性異常所致，Ph+ALL與CML不同，還涉及到了Src激酶活化。達(dá)沙替尼做為Scr家族和bcr-abl激酶雙重抑制劑，在Ph+ALL治療中可能更具優(yōu)勢(shì)。2012年02月17日21923
0
0
-
謝彥暉主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 血液科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：我是急性淋巴細(xì)胞白血病，化療了8次，現(xiàn)在在家休養(yǎng)，稍一活動(dòng)就流很多汗，晚上睡覺(jué)開(kāi)了空調(diào)還會(huì)流汗，把枕頭巾都弄濕了，已經(jīng)堅(jiān)持吃中藥了，應(yīng)該吃什么？怎么辦？吃中藥了，沒(méi)什么效果緩解流汗多的癥狀復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院血液科謝彥暉：從中醫(yī)的分析，化療后稍活動(dòng)就出很多汗，中醫(yī)為自汗，是因?yàn)榛熞饸馓撍?，中醫(yī)應(yīng)補(bǔ)氣補(bǔ)血為主；如醒時(shí)不出汗而是睡著后出汗，是盜汗，是陰虛表現(xiàn)，要用滋陰方法。我建議你用“玉屏風(fēng)散”中成藥試試。從西醫(yī)來(lái)看，須量體溫，如口表體溫在37-38度間，表明有低熱，也會(huì)汗多，原因有化療骨髓抑制貧血未恢復(fù)，一般要中度以上貧血，會(huì)有低熱，須糾正貧血，最快是直接輸少漿紅細(xì)胞即可；另外還要注意有無(wú)感染存在。2011年12月05日8435
0
0
-
劉霆主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 血液內(nèi)科 患者：急性淋巴細(xì)胞白血病的治療，華西方案具體是什么？急性淋巴細(xì)胞白血病，半年前確診，融合基因陽(yáng)性，vdp方案化療緩解，現(xiàn)在一個(gè)月做一次化療。65歲，女性，白細(xì)胞一般情況在2000-3000之間。血紅蛋白一般在7-8.口服格列衛(wèi)4片。第一次化療達(dá)到緩解，現(xiàn)在一個(gè)月一次?；颊叻磻?yīng)很大，在河北省二院復(fù)查時(shí)建議用華西方案。我想了解一下急性淋巴細(xì)胞白血病的華西治療方案的具體情況，好指導(dǎo)用藥 華西醫(yī)院血液內(nèi)科劉霆：急性淋巴細(xì)胞白血病治療之華西方案病人急性淋巴細(xì)胞白血病，現(xiàn)在應(yīng)該是在維持化療階段，華西方案是IVD：I：格列衛(wèi) 400mg/日，口服，每日1次。V：長(zhǎng)春地辛 4mg，靜脈，第1、第11天D：地塞米松 10mg/m2/日，分2次口服，第1-5，第11-15天。第1年化療每月1次，第二年每2月一次，第三年每3月一次。建議同時(shí)加用阿爾法干擾素300萬(wàn)u，皮下注射，每周2-3次。2011年10月13日6766
0
0
-
嚴(yán)匡華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-河南 線上診療科 一、完全緩解的ALL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為21天內(nèi)。（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）疾病編碼（ICD10：C91.002）的標(biāo)危、中危組患者。2.經(jīng)誘導(dǎo)化療達(dá)完全緩解（CR）。3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（三）完善入院常規(guī)檢查需2天（指工作日）。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查； （3）胸部X線平片、心電圖、腹部B超；（4）發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查；（5）骨髓涂片或/及活檢（必要時(shí)）、微小殘留病變檢測(cè)（有條件時(shí)）；2.復(fù)查治療前有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)改變的各項(xiàng)檢查。3.患者及家屬簽署以下同意書(shū)：化療知情同意書(shū)、骨穿同意書(shū)、腰穿及鞘內(nèi)注射同意書(shū)、輸血知情同意書(shū)、靜脈插管知情同意書(shū)。 （四）治療開(kāi)始于入院第3天內(nèi)。（五）治療方案。1.緩解后鞏固治療（1）CAM方案:環(huán)磷酰胺（CTX）800-1000mg·m-2·d-1，1次；阿糖胞苷（Ara-C）75-100mg·m-2·d-1，共7-8天；6-巰基嘌呤（6-MP）60-75mg·m-2·d-1，共7-14天。中危組患者重復(fù)一次CAM方案。（2）mM方案：大劑量甲氨喋呤（MTX）3-5g·m-2·d-1,每?jī)芍?次，共4-5次；四氫葉酸鈣（CF）15mg·m-2，6小時(shí)1次，3-8次，根據(jù)MTX血藥濃度給予調(diào)整。6-MP 25mg·m-2·d-1,不超過(guò)56天，根據(jù)WBC調(diào)整劑量。上述方案實(shí)施期間需要進(jìn)行水化、堿化。2.延遲強(qiáng)化治療（1）VDLP（D）方案：VCR 1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共3次，每次最大絕對(duì)量不超過(guò)2mg；DNR或阿霉素（ADR）25-30mg·m-2·d-1，每周1次，共1-3次； L-asp 5000-10000u·m-2·d-1，共4-8次；PDN 45-60 mg·m-2·d-1或DXM 6-8mg·m-2·d-1，d1-7，d15-21。（2）CAM方案:CTX 800-1000mg·m-2·d-1，1次；Ara-C 75-100mg·m-2·d-1，共7-8天；6-MP 60-75mg·m-2·d-1，共7-14天。中?；颊呖刹迦?周維持治療（即用8周6-MP+MTX方案，具體方案見(jiàn)下）。中危組患者重復(fù)一次上述VDLP（D）和CAM方案。3.維持治療方案（1）6-MP+MTX方案：6-MP 50mg·m-2·d-1，持續(xù)睡前空腹口服；MTX 15-30mg·m-2，每周1次，口服或肌注，持續(xù)至終止治療（男2.5-3年，女2-2.5年）。根據(jù)WBC調(diào)整方案中的藥物劑量。（2）VD方案（6-MP+MTX方案期間每4-8周插入）：VCR 1.5mg·m-2·d-1，1次，每次最大絕對(duì)量不超過(guò)2mg；DXM 6-8mg·m-2·d-1，d1-7。4.中樞神經(jīng)白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少16-24次。根據(jù)危險(xiǎn)度分組可單用MTX或三聯(lián)鞘注，具體藥物劑量如下：MTX：年齡<12月6mg，年齡12-36月9mg，年齡>36月12.5mg；Ara-C：年齡<12月15mg，年齡12-36月25mg，年齡>36月35mg；DXM：年齡<12月2.5mg，年齡12-36月2.5mg，年齡>36月5mg。初診時(shí)即診斷CNSL的患兒，年齡<1歲不放療，年齡≥1歲者，需接受相應(yīng)劑量頭顱放療。（六）治療后恢復(fù)期復(fù)查的檢查項(xiàng)目。 1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。2.臟器功能評(píng)估。 3.骨髓檢查（必要時(shí)）。 4.微小殘留病變檢測(cè)（必要時(shí)）。 （七）化療中及化療后治療。1.感染防治：（1）給予復(fù)方磺胺異噁唑預(yù)防卡氏肺孢子蟲(chóng)肺炎；（2）發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類(lèi)（或青霉素類(lèi)）抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類(lèi)和/或糖肽類(lèi)和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物；（3）嚴(yán)重感染時(shí)可靜脈輸注丙種球蛋白。2.臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化。3.成分輸血: 適用于Hb﹤80g/L,PLT﹤20×109/L或有活動(dòng)性出血的患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。4.造血生長(zhǎng)因子:化療后中性粒細(xì)胞絕對(duì)值（ANC）≤1.0×109/L，可使用G-CSF 5μg·Kg-1 ·d-1。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（九）有無(wú)變異及原因分析。1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可能延長(zhǎng)住院時(shí)間并致費(fèi)用增加。2.若治療過(guò)程中出現(xiàn)CNSL，退出此路徑，進(jìn)入相關(guān)路徑。3.治療期間髓內(nèi)和/或髓外復(fù)發(fā)者退出此路徑。2011年06月19日10095
0
1
相關(guān)科普號(hào)
張愛(ài)軍醫(yī)生的科普號(hào)
張愛(ài)軍 主任醫(yī)師
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
兒內(nèi)科
3250粉絲8.4萬(wàn)閱讀
陳斯?jié)舍t(yī)生的科普號(hào)
陳斯?jié)?主任醫(yī)師
廣東藥科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
腫瘤科
44粉絲6367閱讀
王寧玲醫(yī)生的科普號(hào)
王寧玲 主任醫(yī)師
安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院
兒科
3310粉絲32.9萬(wàn)閱讀