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靳曉亮副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 就醫(yī) 患者短期內(nèi)出現(xiàn)單眼紅痛，異物感，急性視力下降和眼前黑影的情況需要及時就醫(yī) 1 如出現(xiàn)以下情況應(yīng)及時就醫(yī)： 眼前節(jié)刺激癥狀，有畏光、眼紅、眼痛、眼脹以及眼前黑影飄動。 視力急劇下降，數(shù)天內(nèi)即可降至0.1以下，如果發(fā)生小動脈閉塞性視神經(jīng)病變，甚至導(dǎo)致視力完全喪失。 2 建議就診科室： 眼科的眼底病?？? 3醫(yī)生如何診斷ARN？ ARN的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、實驗室及輔助檢查。首先對患者進(jìn)行眼部檢查，特別是視力、眼壓、散瞳后進(jìn)行全面的玻璃體視網(wǎng)膜檢查。對于臨床上可疑的患者，應(yīng)進(jìn)行一些必要的實驗室檢查。 臨床表現(xiàn) 1、眼前節(jié)表現(xiàn)： 出現(xiàn)不同程度結(jié)膜充血和睫狀充血。角膜后可出現(xiàn)肉芽腫性前葡萄膜炎表征，主要為羊脂狀沉著物（keratic precipitate，KP）（如圖1），房水閃光可陽性。 眼前段也可表現(xiàn)為非肉芽腫性輕至中度的炎癥反應(yīng)，部分發(fā)生眼壓升高，極少數(shù)可出現(xiàn)前房積膿。 2、眼底表現(xiàn)典型的三聯(lián)征： 玻璃體炎，多灶性周邊部視網(wǎng)膜炎及閉塞性視網(wǎng)膜小動脈炎。 早期可有輕度至重度玻璃體混濁，以后發(fā)展為顯著混濁，并出現(xiàn)纖維化，中周部視網(wǎng)膜出現(xiàn)黃白色浸潤水腫病灶，呈斑塊狀（如圖2），以后融合并向后極部推進(jìn)，視網(wǎng)膜血管炎性改變，以動脈炎為主，在動脈壁可見黃白色浸潤呈節(jié)段狀。動脈血管閉塞，視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮。 1 周邊部視網(wǎng)膜： 周邊部視網(wǎng)膜常有多發(fā)性、黃白色病灶、邊界模糊、位于深層可累計360。周邊部視網(wǎng)膜，可伴有視網(wǎng)膜出血。如治療不及時，病灶可進(jìn)一步擴(kuò)大，累及后極部。 2 血管炎： 以視網(wǎng)膜小動脈炎為主，累及視網(wǎng)膜及脈絡(luò)膜。視網(wǎng)膜動脈白線系血管閉塞所致。少數(shù)病例血管炎累及視神經(jīng)，表現(xiàn)為視乳頭水腫。當(dāng)視神經(jīng)受累時，病情惡化，短期內(nèi)即光感消失。 3 晚期眼底表現(xiàn)： 由于ARN主要病理改變?yōu)槿珜右暰W(wǎng)膜壞死。病灶部位視網(wǎng)膜變薄、萎縮。由于玻璃體機(jī)化膜或機(jī)化條索牽引及視網(wǎng)膜萎縮，可出現(xiàn)孔源性視網(wǎng)膜脫離或牽拉性視網(wǎng)膜脫離，發(fā)生率約86%。視網(wǎng)膜呈破布樣，多發(fā)性網(wǎng)狀裂孔，大小不等，最終引起視網(wǎng)膜脫離，甚至眼球萎縮。 具體相關(guān)檢查 1. 視力、眼壓、裂隙燈檢查眼前節(jié)，散瞳后進(jìn)行玻璃體視網(wǎng)膜檢查，眼底照相等。 2. 針對眼部標(biāo)本（房水和玻璃體）可行以下檢查： 1 無論免疫功能正常還是免疫功能缺陷的患者聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)（PCR）直接檢測樣本中病毒DNA的陽性率高達(dá)80%～96%； 2針對免疫缺陷患者，間接檢測手段如病毒蛋白抗體檢測陽性率為50%～70%； 3對于可疑腦膜炎患者，應(yīng)立即做頭顱MRI 和腰椎穿刺，以排除并發(fā)皰疹病毒性腦膜炎或腦炎可能。 3. 視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜血管造影（FFA+ICGA）檢查： 可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜血管的無灌注區(qū)以及脈絡(luò)膜血管異常，如脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張、脈絡(luò)膜血管通透性增強(qiáng)等。 4. 眼部B超： 當(dāng)玻璃體炎癥明顯影響眼底可見度時，超聲波檢查對確定有無視網(wǎng)膜脫離，以及視神經(jīng)炎所致的視神經(jīng)鞘擴(kuò)大都是非常有必要的。 5. 活動炎癥期患者 活動炎癥期患者的視網(wǎng)膜電流圖（ERG）的a、b波降低甚至熄滅2020年06月02日
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李振東副主任醫(yī)師 國藥同煤總醫(yī)院 眼科 【摘要】目的：急性視網(wǎng)膜壞死綜合征是一種以中到重度葡萄膜炎、血管炎以及血管閉塞性視網(wǎng)膜壞死為特征的嚴(yán)重眼病，其早期診斷比較困難，有的甚至在行玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)過程中才被確診。分析臨床上急性視網(wǎng)膜壞死綜合征誤診的原因，總結(jié)早期診斷的經(jīng)驗。方法：回顧我院5例未能及時診斷的急性視網(wǎng)膜壞死綜合征病例的臨床特點，診治經(jīng)過及最終預(yù)后，并分析誤診原因。結(jié)果：5例病例中，1例被誤診為虹膜睫狀體炎，2例誤診為葡萄膜炎并視網(wǎng)膜脫離，1例誤診為視網(wǎng)膜中央動脈阻塞，1例被誤診為出血性視網(wǎng)膜血管炎。這些疾病在臨床診斷過程中有必要考慮與急性視網(wǎng)膜壞死鑒別。結(jié)論：急性視網(wǎng)膜壞死綜合征臨床表現(xiàn)變異較大，有些表現(xiàn)不典型，臨床工作中應(yīng)充分認(rèn)識此疾病。 【關(guān)鍵詞】急性視網(wǎng)膜壞死誤診 0引言 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(acuteretinalnecrosissyndrome,ARNS)，又稱為桐澤型色素膜炎，以視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜動脈的嚴(yán)重阻塞性血管炎，彌漫性壞死性視網(wǎng)膜炎，中度或重度玻璃體混濁和多發(fā)性孔源性視網(wǎng)膜脫離等為特征?？梢娪诟髂挲g組，有報道12歲兒童亦可患病[1]。男女發(fā)病比例為1.5∶1。單眼占63%，雙眼占37%，雙眼可同時受累或間隔數(shù)周至數(shù)年發(fā)病，且有同1眼多次發(fā)病[2,3]。雖然ARNS發(fā)病率相對較低,但由于起病急、進(jìn)展迅速、預(yù)后不佳,近年來越來越受到關(guān)注。早期及時診斷ARNS較為困難，多在出現(xiàn)了典型的視網(wǎng)膜壞死、小動脈閉塞、玻璃體炎，或出現(xiàn)并發(fā)癥——視網(wǎng)膜脫離以后才被診斷，有的甚至在行玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)過程中才得到確診。ARNS早期誤診率高，易與葡萄膜炎、眼內(nèi)炎、視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等疾病混淆。早期抗病毒聯(lián)合激素治療、預(yù)防性激光光凝及適當(dāng)?shù)牟Ａw手術(shù)是減少ARNS并發(fā)癥，挽救視力的有效手段，而這些治療手段必須建立在及時、正確的診斷基礎(chǔ)之上。我們回顧5例曾在我院眼科住院治療，未能及時診斷的ARNS病例，報道其臨床特點和診治經(jīng)過，并分析早期誤診的原因。ARNS最早于1971年由Urayama等[4]首次報道，1983年正式命名為急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(ARNS)，1994年美國葡萄膜炎學(xué)會研究組和教育委員會制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)為[5]：周邊視網(wǎng)膜出現(xiàn)1個或多個壞死病灶，病灶邊界清楚;未使用抗病毒藥物時，病變發(fā)展迅速;病變向周圍擴(kuò)展;包括視網(wǎng)膜的血管炎;明顯的視網(wǎng)膜、玻璃體炎癥，可同時伴有視神經(jīng)炎、鞏膜炎等。ARNS的臨床表現(xiàn)變異大，可伴有一些眼外表現(xiàn)，如腦膜炎[6]，眼眶蜂窩組織炎[7]等。Margolis等[8]最近報道了一組多發(fā)性后極部壞圖1ARNS患者眼底彩照及熒光造影圖A，B：患者2右眼術(shù)后10d眼底;C：患者3右眼術(shù)后1mo眼底;D,E：患者4左眼底顯示顳上支動脈閉塞;F：引用Kolacny等[1]報道的ARNS眼底圖，患者5的眼底情況與此類似，視網(wǎng)膜壞死隱匿于顯著的周邊視網(wǎng)膜出血灶后死性視網(wǎng)膜炎病例，認(rèn)為是ARNS的特殊類型，這些病例同樣表現(xiàn)為視網(wǎng)膜壞死、視網(wǎng)膜血管炎、玻璃體炎、前后葡萄膜炎，但其與傳統(tǒng)ARNS不同的是：壞死性病灶以后極部視網(wǎng)膜為主，預(yù)后更差，視網(wǎng)膜脫離發(fā)生率更高。本組誤診的病例中患者4首先表現(xiàn)為左眼顳上分支動脈的病變，累及后極部大血管，病變部位正是當(dāng)時診斷ARNS存在爭議的地方。導(dǎo)致ARNS早期誤診的首要原因是對ARNS的認(rèn)識不足和忽視，尤其是基層和社區(qū)醫(yī)院。本組2例患者誤診為葡萄膜炎并視網(wǎng)膜脫離，患者就診較晚，并發(fā)視網(wǎng)膜脫離致嚴(yán)重視力下降時才到大醫(yī)院就診。因此，應(yīng)充分認(rèn)識和掌握ARNS的臨床表現(xiàn)。忽略散瞳后對周邊視網(wǎng)膜的檢查是誤診的另一重要原因，所以對合并玻璃體炎的前葡萄膜炎患者應(yīng)常規(guī)散瞳，行眼底和三面鏡檢查，特別是對經(jīng)散瞳、糖皮質(zhì)激素治療無效或反而加重者，應(yīng)考慮ARNS，如本組患者1首先表現(xiàn)為前葡萄膜炎和隱匿的周邊視網(wǎng)膜壞死。對于1眼發(fā)病的患者，必須雙眼散瞳詳細(xì)檢查，并進(jìn)行密切的長期隨訪，這樣才能對兩眼先后發(fā)病的患者，做到早期診斷和及時治療。大量證據(jù)表明ARNS與皰疹病毒感染有關(guān)，房水、玻璃體以及視網(wǎng)膜下液均檢測到病毒抗體或DNA,而血清病毒抗體檢測(ELISA法)常耗時且易出現(xiàn)假陰性，我們的5例患者均未檢測到血清病毒抗體。因此，臨床上主張不把病原學(xué)檢查作為診斷的必要條件，而主要根據(jù)其臨床表現(xiàn)作出及時、正確的診斷[9]。聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)法檢測房水或玻璃體是高效快速且靈敏度高的檢測方法[10]，有助于ARNS的病因診斷，推薦對原因未明的壞死性視網(wǎng)膜炎進(jìn)行玻璃體樣本PCR檢測[11]，可以提高陽性檢出率。ARNS臨床表現(xiàn)多樣，有些不典型，在診斷過程中需與多種葡萄膜及視網(wǎng)膜疾病鑒別。2012年03月24日3491
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