張XX，女性，63歲，于3年前出現左側眼皮不自主的眨動，以為是“左眼跳財，右眼跳禍”，并且沒有當回事，可是沒過多久，右眼也出現類似癥狀，出現不能自主控制的“擠眉弄眼”，時好時壞，并且越來越頻繁，在當地的中醫(yī)院就診，開始吃中藥扎針灸治療，共治療半年多，起初似乎有些效果，后來自覺癥狀越來越重，雙眼抽到的頻次越來越高，甚至睜眼都有困難，引起家人的重視，于是到天津醫(yī)科大學總醫(yī)院神經內科就診，經過檢查，確診為梅杰綜合征，給與氟哌啶醇治療，一個月內癥狀有所緩解，但慢慢的效果越來越不理想，并出現體位性低血壓，一不小心就會摔倒。后來經過在網上查到腦起搏器可以治療，由于價格昂貴，家庭條件不允許，未能進行這種手術治療。后來經多方打聽我們這個團隊可以治療這種疾病，遂來我們醫(yī)院就診。等我見到病人時，患者被家屬攙扶下走進我的診室，我發(fā)現患者雙眼頻繁的抽動，睜眼十分困難，越是努力睜眼越睜不開，已經導致功能性失明。經過詢問病史，結合患者過去的各項檢查，我們確診該患者是梅杰綜合征。經和家屬充分交流后，我們將患者收入院采用左側面神經梳理術治療。術后次日患者完全清醒，雙眼抽搐消失，手術面部側略有輕癱，雙眼可以自主睜眼和閉合，家屬和患者非常高興?；颊咭恢芎髠诓鹁€出院，出院時，手術側面部沒有任何抽搐，手術對側眼周每日仍有數次輕度的抽動?；颊咝g后三個月來醫(yī)院復診，雙眼抽動完全消失，左側面部略有輕癱，生活完全自理，心情十分愉悅。下面我就患者關心的幾個問題進行討論。 一、面神經梳理術是怎么做的？ 手術需要在全麻進行，患者取側臥位，手術切口在耳后繞乳突畫一個C型的切口線，消毒鋪巾后切開皮下，掀開皮瓣，分離皮下組織和筋膜，顯露乳突尖部，用磨鉆磨掉乳突尖部，在二腹肌前緣深部顯露面神經的垂直段，在手術顯微鏡下，用細針頭切開面神經的外膜，并沿平行神經束走行方向進行梳理。梳理結束后逐層縫合切口，術畢。 二、面神經梳理術是開顱手術嗎？ 不是，沒有開顱手術的風險。 三、面神經梳理術治療梅杰綜合征效果如何？ 面神經梳理術治療梅杰綜合征效果肯定，一側手術不但可以解決同側的眼瞼抽動，更神奇的是對側抽動也會消失。 四、面神經梳理術治療梅杰綜合征還會復發(fā)嗎？ 對這一問題我翻閱了國內外文獻，沒有相關的報道，我們也是最近幾年才開展該項手術，所有的病人隨訪時間尚短，目前還沒有復發(fā)，隨著時間的推移，復發(fā)亦有可能的。 五、腦起搏器可以治療梅杰綜合征嗎？ 這種辦法已經在國內應用10余年，臨床研究比較熱門，得到廣大臨床醫(yī)生的關注，但費用非常昂貴，普通家庭可能難以負擔。手術在立體定向引導下完成，創(chuàng)傷較小。 六、面神經梳理術和腦起搏器手術都什么區(qū)別？ 首先手術的方法不同，面神經梳理術的手術靶點在面神經的顱外段，沒有開顱手術的風險，但可能導致面部輕癱。腦起搏器的手術靶點在顱內，有顱內手術的相關風險。從手術操作方面來看，面神經梳理更加簡單。從費用上看腦起搏器費用昂貴，面神經梳理價格低廉。從療效上看，近期療效都非?？隙?，遠期療效還沒有確切的對照研究，言之過早。 七、梅杰綜合征可以藥物治療嗎？ 藥物治療適合于起病的早期，一般多采用精神類藥物治療，藥物治療可以改善患者的癥狀，但不能阻止病情的進展，隨著病情的進一步加重，藥量也會需要加大劑量，患者往往不能耐受藥物的副作用而終止藥物治療。 八、肉毒素可以治療梅杰綜合征嗎？ 肉毒素注射可以短期緩解癥狀，一般療效可以持續(xù)1-3個月，可以重復注射，但療效會越來越差。 九、中醫(yī)中藥可以治療嗎？ 目前還沒有確切的循證醫(yī)學證實中醫(yī)中藥治療梅杰綜合征的有效性。 十、梅杰綜合征是什么原因導致的？ 梅杰綜合征的確切病因目前尚不清楚；可能與感染、遺傳、心理、醫(yī)療因素等有關。目前尚缺乏預防發(fā)病的手段。

什么是肌張力障礙？肌張力障礙的患者會出現不自主的肌肉痙攣和收縮，引起身體扭轉或抽動，出現異常姿勢。肌張力障礙幾乎可累及身體的各個部位，但最常見的是一個區(qū)域受累。以下是一些常見的肌張力障礙：??頸部肌肉不自主收縮引起異常轉頭、側傾或扭轉，通常伴有顫動或抽動，這種情況稱為頸部肌張力障礙或斜頸；??面部肌肉不自主收縮引起過度眨眼或眼肌痙攣，這種情況稱為眼瞼痙攣。眼瞼痙攣伴有下面部肌肉不自主痙攣時，稱為梅杰綜合征。當癥狀累及下頜和（或）舌肌時，稱為口下頜肌張力障礙；??痙攣性發(fā)聲障礙的患者會發(fā)出緊張的或喘息的聲音；??其他常見受累的區(qū)域還包括手和足，手部受累通常發(fā)生于完成一些特定的動作如寫字或演奏樂器等時，這種情況稱為任務特異性肌張力障礙；??一些患者可出現全身幾個區(qū)域同時受累，在罕見的病例中，肌張力障礙可累及全身多個部位，這種情況稱為全身型肌張力障礙，常見于兒童時期起病的患者。肌張力障礙?肌張力障礙的病因是什么？肌張力障礙有許多病因。一些肌張力障礙患者是因為遺傳了肌張力障礙致病基因所致；一些患者可能因為某些生活事件導致肌張力障礙，如頭部外傷或感染，或藥物或化學物質暴露；另外一些患者可能因為長期重復一個動作而出現肌張力障礙，如長期寫字（書寫痙攣）和演奏樂器（音樂家肌張力障礙）等。但是大多數肌張力障礙患者的病因不明確。肌張力障礙分類二肌張力障礙疾病清單怎樣診斷肌張力障礙？醫(yī)生，通常是運動障礙病專家，通過問診和體格檢查來診斷肌張力障礙。對于一些患者，還需完成血液學和腦影像學檢查。醫(yī)生確定診斷需要的信息包括：??肌張力障礙的發(fā)病年齡??受累的部位??肌張力障礙是否突然起病，是否進行性加重??是否有其他伴隨癥狀然而，醫(yī)生很可能不能明確肌張力障礙的病因，許多患者在疾病初期可能被漏診或誤診。此外，癥狀輕微的肌張力障礙患者可能不會前來就診。肌張力障礙有治療方法嗎？有治療肌張力障礙的方法。如果醫(yī)生能找到明確的病因，則可以針對病因給予特異性治療。如果不能明確病因，也可以使用一些藥物緩解部分癥狀。常用的藥物包括：??抗膽堿能類藥物??苯二氮卓類藥物??巴氯芬??骨骼肌松弛劑使用藥物治療肌張力障礙時，通常反復調整用藥方案以達到最好的治療效果和產生最小的副作用。一些患者也可選擇注射肉毒毒素治療肌張力障礙。注射肉毒毒素需由專業(yè)的醫(yī)生完成。注射肉毒毒素后可暫時性的引起肌張力降低，緩解肌肉收縮/痙攣，通常一年需要注射3-4次。當藥物和肉毒毒素治療不能充分緩解肌張力障礙癥狀時，可以經運動障礙?？漆t(yī)生評估是否可進行手術治療。肌張力障礙也可以做DBS手術肌張力障礙的患者預后是什么？對大多數患者，肌張力障礙常經過數月甚至數年發(fā)展，通常不再惡化。但一些肌張力障礙患者的癥狀也可由一個部位發(fā)展到另一個部位，也可能出現其他癥狀。參考資料：MDS-肌張力障礙患者需要了解的重要知識

肌張力障礙是不自主、持續(xù)性肌肉收縮引起的扭曲、重復運動或姿勢異常，它有時只是單純的一個癥狀，可以是其他疾病的表現，有時是一個單獨的疾病。 肌張力障礙可以優(yōu)先嘗試藥物治療和肉毒素注射治療，但是對于治療效果不佳的患者，也可以考慮DBS手術。 今天我們就簡單看一下，根據目前中國的共識，哪些患者合適考慮DBS治療。 1. 口服藥物治療等非手術療法無法有效改善致殘性運動癥狀、日常生活能力和劇痛的單純型（特發(fā)性或遺傳性）全身型肌張力障礙、單純型（特發(fā)性或遺傳性）節(jié)段型肌張力障礙。 2. 口服藥物和肉毒毒素等非手術療法治療無法有效改善致殘性運動癥狀、日常生活能力的單純型（特發(fā)性或遺傳性）局灶型肌張力障礙（如頸部肌張力障礙、口下頜肌張力障礙、書寫痙攣等）。 3. 對于診斷明確的DYT1全身型、節(jié)段型肌張力障礙可以首先考慮DBS手術。 4. 部分非手術治療效果不佳的中重度獲得性肌張力障礙，主要指藥物遲發(fā)性全身型、節(jié)段型、局灶型肌張力障礙。 5. 部分非手術藥物治療效果不佳，以肌張力障礙（全身型、節(jié)段性、局灶型）為突出表現，伴或不伴其他運動障礙疾病癥狀的神經系統(tǒng)變性疾病可以謹慎嘗試DBS，如：腦組織鐵沉積神經變性病、棘紅細胞增多癥。 參考資料： 中華神經外科雜志2018年6月第34卷第6期

肌張力是指放松狀態(tài)下，肌肉受到外力牽拉時產生的收縮反應。這種收縮通過反射中樞控制。肌張力反映在臨床上，指肌肉在放松狀態(tài)下的緊張程度和被動運動時遇到的阻力。檢查病人肌張力，要讓肌肉放松，檢查者觸摸肌肉硬度，同時被動屈伸病人肢體，感受被動運動中所遇到的阻力。肌張力變化可以判斷病情，評估療效。肌張力增高表現為觸摸肌肉的堅實感和被動運動時感受到阻力增大。肌張力增高最常見的是肌肉的痙攣，這時，當我們被動屈伸關節(jié)時，剛開始的時候阻力大，終末時阻力突然減弱，就像我們折疊帶彈簧的水果刀，因此，這種肌張力升高又稱為折刀現象。折刀現象是錐體束損害的表現。另一種肌張力增高表現為伸肌和屈肌的肌張力均增高，向各個方向做被動運動的阻力都是增加且一致的，這種伸肌和屈肌的肌張力增高是均勻一致的，這種肌張力增高稱為鉛管樣強直，為椎體外系損害的表現。除了肌張力升高，還有以肌張力降低為表現的疾病，這種肌張力降低表現為肌肉松軟，伸屈肢體時阻力降低，關節(jié)活動范圍擴大。肌張力降低主要見于下運動神經元病變（如周圍神經炎，脊髓前角灰質炎等），小腦病變和肌源性病變等。

2021年12月18日18:00，西北腦癱診療中心常崇旺教授舉辦“腦癱、偏癱常見的治療誤區(qū)”專題講座及義診，為腦癱、偏癱患者進行疾病科普、診療評估、治療指導，同時為參與義診20位腦癱患兒及家屬進行一對一病情解析及規(guī)范診療方案的制定。什么是肌張力？肌張力高的孩子是否就是腦癱？

導語 introduction 梅杰綜合征是一種錐體外系病變，常見于中老年女性，尤其在35～50歲人群中多發(fā)。患者常常表現為雙眼瞼痙攣，或其他部位的張力障礙，雙側眼瞼痙攣以及面部肌張力失調樣不自主運動為主，根據疾病受累部位不同，其具體表現也不一樣。梅杰綜合征對身體與精神產生雙重打擊，因此積極治療很重要。 患者信息 姓名：萬女士（化名） 年齡：42歲 看診時間：2021年12月 病史： 萬女士（化名）于2020年10月無明顯誘因出現眨眼頻繁，怕光，畏光，眼干，眼澀，無流淚等癥狀，就診于深圳某眼科醫(yī)院，診斷為“干眼癥”，予以治療，病情有好轉，2021年3月病情再次復發(fā)，再次就診于深圳某眼科醫(yī)院，治療后病情好轉。于2021年4月出現走路時氣短癥狀，就診于深圳某醫(yī)院，做各項檢查后，未見明顯異常，予口服藥物治療，后輾轉到西安，就診于西安某醫(yī)院，診斷為“梅杰綜合征”，予以口服藥物治療，病情無明顯好轉。于2021年11月初出現吞咽困難，就診于西安某醫(yī)院，診斷為“梅杰綜合征”，建議注射肉毒素治療，病情無好轉。 治療方案 萬女士經過幾次輾轉就診，病情恢復不明顯，因此為求進一步的治療，來北京就診。在詢問了解到治療經歷以及以往的服藥情況，針對現在的病情病癥，確診為“梅杰綜合征”。 針對現在的病情病癥制定“效果好、時間短、費用少”的治療方案，最終確定以“面神經靶向調控微創(chuàng)修復術”治療方案。 治療效果 過“面神經靶向調控微創(chuàng)修復術”的治療，患者眨眼正常，睜眼自如，吞咽正常！ 對于梅杰綜合征病人的治療，首先是控制、延緩病情的發(fā)展，逐漸的藥物吸收促使病人癥狀得到改善、恢復，能夠大幅減輕疾病帶來的困擾，預防繼發(fā)性的功能障礙，提升病人的生活品質。因此，治療的重點在于及時的采用合理的治療方法。

震顫是俗話說的“顫抖、抖動”。明顯的震顫肉眼就可以發(fā)現，小幅度的震顫可能需要通過敏感的記錄儀測知。震顫可以是神經系統(tǒng)正常時出現的生理性震顫，也可能是疾病過程中的唯一和僅有的癥狀(特發(fā)性震顫)，也可能是疾病眾多的癥狀之一(癥狀性震顫)。 臨床分類 一、生理性震顫：是指正常人身體某部分的細小動作性震顫，頻率為8～12赫茲，通常影響雙手，一股不會對日常生活造成障礙。 二、特發(fā)性震顫：單純表現為位置性/運動性震顫。多數學者認為，ET是一種中樞性震顫，由中樞神經系統(tǒng)內散在的網狀結構或核團的異常振蕩所致。 三、直立性震顫：僅在站立時發(fā)現或觸及到腿部肌肉的波浪樣震顫，病人站立時下肢肌肉出現典型的13～18赫茲的節(jié)律性同步放電。 四、帕金森震顫：帕金森病病人最典型的震顫是靜止性震顫，通常頻率為4～6赫茲。病理特征是黑質內的多巴胺能細胞變性，導致紋狀體內多巴胺耗竭。目前認為，靜止性震顫屬于中樞性震顫。 五、肌張力障礙性震顫：主要表現為肌張力障礙導致的一個肢體或部分肌肉的姿位性/運動性震顫，通常在完全休息時消失，典型例子是震顫性痙攣發(fā)作性斜頸。 六、小腦性震顫：小腦病變病人最典型的是意向性震顫，頻率通常低于5赫茲。 七、霍姆斯震顫：表現為靜止性、意向性，有的是姿位性震顫，頻率多數低于4.5赫茲。少數病人先有小腦損害，后形成黑質紋狀體功能缺陷，最終出現霍姆(Holmes)震顫。 八、軟腭性震顫：是一種罕見的運動疾病，表現為軟腭持續(xù)2赫茲的節(jié)律性運動，有時可伴有其他肌肉的共同節(jié)律性活動。至今為止，關于特發(fā)性軟腭震顫的病理生理知之甚少。 九、藥物及有毒物質誘發(fā)的震顫：指在服用藥物后，一個合理的時間窗內發(fā)生的震顫。服用多巴胺受體阻滯藥物后出現的靜止性震顫，類似經典的帕金森病震顫；鋰中毒后出現小腦性震顫的癥狀；乙醇或其他藥物戒斷后表現為增強的生理性震顫。 十、周圍神經病性震顫：一些慢性周圍神經病病人的上肢和手出現3～6赫茲的姿位性或動作性震顫。隨著周圍神經病的好轉，震顫幅度也降低。 十一、精神性震顫：突然發(fā)作或緩解，大多雙側性，類型復雜，變化多，幅度、頻率和方向均同。發(fā)生機制仍不清楚。 綜上所述，肢體震顫的類型和導致震顫的原因很多，并非只有帕金森病一種，肢體震顫也并不代表一定是帕金森病。如果出現身體某個部位的不自主的顫抖，要去醫(yī)院就診，讓醫(yī)生根據病人震顫的類型，做出正確的疾病判斷和治療。

“左眼跳財，右眼跳災”這句話很多人都聽說過。偶爾的眼皮跳可能不算啥事，但眼皮長期跳肯定不是好事，一定要警惕。這里介紹一種冷門病——梅杰氏綜合征。 梅杰氏綜合征是一種肌張力障礙性疾病，中老年人群易發(fā)病，女性多發(fā)于男性； 部分遺傳性患者也可在4~16歲發(fā)病。 據資料分析，遺傳型特發(fā)性肌張力障礙的發(fā)病率為1/40000人口，攜帶者約1/200人口。 主要癥狀 梅杰氏綜合征多以雙眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀，另瞼下垂和瞼無力癥狀也較多見。 部分患者由單眼起病，逐漸累及雙眼。 其余首發(fā)癥狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的張力障礙等。 梅杰氏綜合征會引起視覺障礙，眼瞼痙攣頻度達到一分鐘眨幾十次眼時，并且會出現眼干，閉眼無法睜開的現象，睜眼困難會嚴重影響到視覺功能； 眼瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時改善，在強光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時誘發(fā)或加重。 眼瞼痙攣長期不治，導致面部神經受損加劇，會引發(fā)面肌攣縮、上眼瞼下垂等一系列的并發(fā)面部疾病，從而影響到正常的社交活動； 長期患病，患者心理性格上顯得自我封閉，無法與人社交，久而久之，會導致性格孤僻，自卑、憂郁、失眠等情緒加劇。 藥物治療 梅杰氏綜合征目前常用的藥物有碌硝安定（鎮(zhèn)定劑）、氟哌啶醇（鎮(zhèn)定劑）、巴氯芬片等，但作用效果基本不大。有研究證明肉毒素對梅杰氏綜合征有效，但有副作用；患者每隔3-6個月就要注射一次，一般注射2次后藥效不再明顯。 手術治療 腦深部電刺激術(DBS)，俗稱“腦起搏器療法”。該療法通過植入大腦中的細微電極，發(fā)射電脈沖刺激腦深部的特定核團，進而調節(jié)患者腦內紊亂的神經放電，改善患者眼瞼痙攣、睜眼困難等癥狀，提高其生活質量。