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患者教育:肌張力障礙(基礎篇)
什么是肌張力障礙?肌張力障礙是指一類影響肌肉運動的疾病,特點為肌肉的“不自主收縮”或“痙攣”,即肌肉會在您并未嘗試運動時收縮或緊張。肌張力障礙中的痙攣可持續(xù)較長時間,這會導致部分身體扭曲并保持一種不尋常的姿勢,例如足部可能保持內旋姿勢,使您在走路時拖著足部。不同類型的肌張力障礙會累及身體特定部分,比如頸部、面部或手臂,另外也可同時累及數個不同的身體部分。某些類型的肌張力障礙始發(fā)于兒童期,而另一些則起于成年期。某些類型具有家族遺傳性,還有一些類型會伴發(fā)其他疾病,比如帕金森病。有何癥狀?不同類型的肌張力障礙會引起不同癥狀,但一般而言,所有類型均會引起長時間持續(xù)的肌肉痙攣。某些患者也會出現“震顫”,即患者無法控制的顫動或晃動。肌張力障礙的癥狀只會影響身體的運動,患者的思考或理解能力通常沒有問題。有針對該病的檢查嗎?目前沒有這類檢查,但醫(yī)生一般可通過了解癥狀和進行神經系統(tǒng)檢查來判斷有無肌張力障礙。醫(yī)生在神經系統(tǒng)檢查時會評估腦、神經和肌肉的功能狀況,有時還會采用其他檢查來確保癥狀不是由其他問題所致。如何治療?一些治療能幫助緩解肌張力障礙的癥狀,但無法治愈該病。具體治療取決于肌張力障礙的類型,包括:藥物–許多藥物可幫助緩解肌張力障礙的癥狀,這些藥物為藥片形式。醫(yī)護人員將確定哪種藥物最合適。肉毒毒素(常稱為“保妥適”)–注射該藥能幫助肌肉松弛,可用于癥狀最嚴重的身體部位。腦深部電刺激(也稱DBS)–有嚴重癥狀且使用藥物或肉毒毒素后未緩解的患者可選擇DBS。這類患者必須先接受手術,將電極植入控制肌肉運動的腦部區(qū)域,并與植入皮下(通常在鎖骨附近)的設備相連,該設備會向腦部發(fā)送電信號以減輕肌肉痙攣。我的生活會怎樣?大多數肌張力障礙患者可存活相當長的時間,但在做某些活動時會出現問題。如果您或孩子患有某種類型的肌張力障礙,可咨詢醫(yī)生預期會出現什么問題。
呂振邦醫(yī)生的科普號2021年07月05日1036
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DBS手術想了解的都在這里“微創(chuàng)、安全、精準“——同濟醫(yī)院DBS手術流程介紹
腦深部電刺激術(DBS)療效明確,除了帕金森病外,還可以治療肌張力障礙、特發(fā)性震顫、梅杰綜合征、抽動穢語綜合征等運動障礙病,在強迫癥、抑郁癥等精神類疾病的應用也越來越廣泛。臨床上我們發(fā)現很多病人在不了解DBS手術的情況下,聽到腦起搏器手術時總是聞風喪膽,覺得在腦子上動刀子是很恐怖的事,總是很害怕很排斥。其實不然,大多數患者均是由于不了解手術,所以才對手術產生很大的誤解,DBS手術在腦外科手術里面,屬于比較安全、微創(chuàng)的手術,它不需要開顱,出血的風險也很小。為了讓病友直觀全面的了解DBS手術的流程,正確認識DBS療法,下面作者將詳細給大家介紹同濟醫(yī)院的腦深部電刺激術手術流程。同濟醫(yī)院DBS手術總共包含三個部分,分別為術前準備工作、術中電極精準植入以及術后定期程控隨訪,接下來將為大家逐一詳細介紹。圖1:DBS手術流程概況【術前準備工作】 術前準備工作是DBS手術的開端,同時也是非常重要的環(huán)節(jié),術后病人療效的好壞和術前的評估有很大的關系,術中電極位置的制定也是和術前核磁影像數據的準備息息相關。主要包括以下幾個方面1、 術前評估,不是每一個病人都適合DBS手術的,所以每一個患者都必須進行嚴苛的術前評估,由同濟醫(yī)院神經內外科專家團隊共同為病人做癥狀檢查、量表評估、左旋多巴沖擊試驗、術前靶點討論等,看似內容復雜龐多,每一步卻都關系著術后的效果,缺一不可。神經內外科專家進行術前會診與手術計劃討論2、 術前核磁和CT掃描,對于符合手術指征的患者,我們會為其安排特定參數的核磁共振和CT掃描,通過影像采集患者頭顱內部結構信息,用于術前計算神經核團靶點坐標位置。3、 術前談話,神經外科醫(yī)生和患者及家屬溝通手術的流程、手術的風險以及建立合理期望值;【術中精準電極和脈沖發(fā)生器植入】這一步驟目前各家醫(yī)院的采用方式有些許區(qū)別,有的中心采用局麻手術方式,有的中心采用全麻手術方式。精準的電極植入也是整個DBS 手術至關重要的一步,能否精準的植入決定了后期的手術效果。為了能夠更精準的將電極植入到神經核團內,達到很好的電刺激治療效果,上海市同濟醫(yī)院則是選取局麻植入電極的手術方式,同時神經內科負責術前評估的醫(yī)生也會參與進來,與手術醫(yī)生一起共同對術中電生理信號及臨時電刺激效果進行評估,以確保術后患者開機程控時能獲得很好的刺激效果。1、尋找合適體位、固定消毒,首先手術醫(yī)生會讓患者在手術床上找一個最舒適的角度躺好而后給患者進行術頭部固定、消毒。電極植入手術過程大概需要2小時,所以找到一個最舒服的位置對于患者來說非常重要。2、三人反復核對靶點坐標,接著會給患者安裝立體定向頭架余下經過消毒滅菌的部件,其中涉及到靶點坐標讀數的會經由至少三人的反復核對,以確保能夠精準植入核團內部。術中三人反復核對靶點坐標,確保電極精準植入到靶點位置3、電生理信號監(jiān)測,植入微電極進行電生理信號測試,根據電生理信號出現的位置、強弱來判斷電極植入的位置是否精準,這一步極為重要,也是術中耗時最久的一步。術中進行電生理信號的監(jiān)測,從細胞放電水平驗證微電極到達靶點位置4、術中臨時電極刺激,找到最合適的電生理信號時,用植入電極更換微電極,隨后進行術中臨時電刺激測試,內科醫(yī)生會與手術醫(yī)生一起對患者進行肌肉張力檢查,需要患者配合做一些肢體動作,讓患者感受術中臨時刺激帶來的效果術中臨時刺激測試患者的效果和副作用5、全麻狀態(tài)下植入延伸導線及脈沖發(fā)生器,自此,手術中的過程全部結束?!拘g后康復與程控隨訪】1、 術后2天左右,由于微毀損的作用患者會明顯感覺到帕金森病癥狀得到良好控制,此時可下床進行適當的康復鍛煉。2、 術后3-4周需攜帶好藥物和相關體外的產品到醫(yī)院進行開機程控,尋找最佳的刺激參數。后期隨著病情變化也需要進行定期的程控隨訪,外地的患者或者不方便去醫(yī)院的話可在家進行遠程程控;術后為患者進行定期程控隨訪,圖為疫情期間遠程程控【總結】DBS手術是一個系統(tǒng)化、個體化的治療過程,無論是術前評估、術中精準電極植入,還是術后規(guī)范的程控隨訪,療效的體現三者都缺一不可。我們中心已經建立了規(guī)范和系統(tǒng)的術前評估方案,術中標準化操作流程以及內外科參與的術后程控規(guī)范,依據每個患者的癥狀情況和手術靶點選擇合適的腦起搏器參數,配合合理的用藥方案、進行正確的心理疏導治療及康復訓練。保障每一個DBS術后病人達到最佳的治療效果,輕松的回歸正常生活。DBS療效發(fā)揮作用的“三駕馬車”,缺一不可
張弛醫(yī)生的科普號2021年06月07日4580
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什么的腦深部電刺激術?除了帕金森病DBS還能治療哪些疾???
【什么是腦深部電刺激療法】 腦深部電刺激術(deep brain stimulation, DBS) 即人們常說的“腦起搏器”手術,是使用立體定位的方法,在腦深部特定核團或解剖結構放置電極,通過電刺激干擾特定神經網絡信號,改善患者多種疾病癥狀的一種先進的治療方法,是神經調控療法中非常重要的一種。 DBS最早開始出現于20世紀50~70年代,當時應用丘腦-腦深部電刺激術治療慢性疼痛,之后也嘗試用于痙攣、小腦麻痹、癲癇等疾病的治療。經過幾十年的發(fā)展,DBS技術也日新月異,治療的疾病除了帕金森等運動障礙類疾病外,強迫癥、抑郁癥等精神類疾病的治療也展現了明顯的效果。 【DBS工作原理和特點】 腦深部電刺激術主要通過脈沖發(fā)生器發(fā)出微電流到達腦內電極刺激相應的核團,調節(jié)黑質紋狀體通路功能,從而達到改善帕金森等疾病癥狀的效果。DBS具有以下幾個優(yōu)勢:安全性高,DBS手術不需要開顱,僅需在顱骨上鉆孔即能完成,具有損傷性小,恢復快,安全性高等特點;療效明確,DBS的療效主要表現在以下幾個方面對帕金森病患者的僵直、震顫和運動遲緩等運動癥狀有明顯的改善作用,能夠減少左旋多巴類藥物的口服劑量有效改善肌張力障礙患者的重復運動、異常姿勢和慢性疼痛,預防由于長期重復運動及姿勢異常繼發(fā)的肌肉攣縮、肌腱關節(jié)畸形等有效提高患者術后情緒和日常生活質量;可逆、可調節(jié),DBS手術不毀損神經核團,只是使其暫時處于電麻痹狀態(tài),可根據患者的病情調節(jié)電壓、電流、頻率等的變化,從而達到不斷控制患者癥狀; 圖2:腦深部電刺激術工作原理 【DBS可以治療哪些疾???】DBS的適應癥主要分為兩大類,分別是運動障礙疾病和精神類疾病,運動障礙疾病中帕金森病是典型代表,也是目前DBS的主要應用人群,DBS的出現改變了帕金森病的治療現狀,整體療效甚至優(yōu)于藥物所能獲得的最好效果,成為帕金森病首選手術方法。原發(fā)性帕金森病原發(fā)性肌張力障礙、痙攣性斜頸、梅杰綜合征以及遲發(fā)性運動障礙等特發(fā)性震顫強迫癥、抑郁癥等精神類疾病 【DBS治療帕金森病的效果怎么樣】我們通過2009年發(fā)表在國際頂尖醫(yī)學雜志《柳葉刀》上的這篇文章來看一下,文章統(tǒng)計分析了65項DBS相關的研究,結果均表明DBS手術可顯著改善患者的癥狀,減少左旋多巴類藥物的使用,患者的生活質量得到了顯著的改善,有些患者甚至完全恢復到正常的生活水平。圖3:國際頂尖醫(yī)學雜志《柳葉刀》報告DBS手術對帕金森患者癥狀和生活質量的改善2013年,同樣發(fā)表在《柳葉刀》上面的一篇綜述也明確指出,只要術前經過嚴格的評估、術中靶點準確,后續(xù)的程控恰當,那么患者的癥狀就會得到大大的改善和減輕。不同國家和地區(qū)分別建立了相應的臨床手術流程和術后療效評判標準,國內于2012年也制定了我國DBS臨床應用的相關規(guī)范《中國帕金森病腦深部電刺激療法專家共識》。圖4:中國帕金森病腦深部電刺激療法專家共識 【總結】腦深部電刺激術于上世紀90年代在國外大量應用于臨床,于1998年進入中國,至今已經發(fā)展了20多年。隨著國內神經影像學、神經電生理學和生物工程學等相關學科的快速發(fā)展,2013年國產腦起搏器正式上市,為老百姓節(jié)省醫(yī)療費用的同時也提供了更多的選擇,至今累計植入超過了20000側。DBS在運動障礙類疾病和精神類疾病的外科治療技術和應用也達到了國際先進水平。近年來,隨著開展的醫(yī)院越來越多,不少省市也分別將DBS手術納入了醫(yī)保報銷范圍,大大的降低了手術的門檻,更多的老百姓也能從中獲益。 【參考文獻】[1] Hosobuchi Y, Adams JE, Rutk in B. Chronic thalamic stimulation for the control of facial anesthesia dolorosa [J]. Arch Neuro, 1973; 29(3): 158-161.[2] Rosen ow J, Das K, Rovit RL, et al. Irving S. Cooper and his role in intracranial stimulation for movement disorders and epilepsy [ J] . Stereo tact Funct Neurosurg, 2002; 78(2): 95-112.[3] Alim LB et al. Deep brain stimulation of the subthalamic nucleus for the treatment of Parkinson’s disease. Lancet Neurol. 2009; 8(1):67-81.[4] Deuschl G, Agid Y. Subthalamic neurostimulation for Parkinson’s disease with early fluctuations: balancing the risks and benefits. Lancet Neurol. 2013; 12: 1025-34.[5] 陳生弟等, 中國帕金森病腦深部電刺激療法專家共識, 中華神經科雜志, 2012年7月第45卷第7期.
張弛醫(yī)生的科普號2021年06月07日1034
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發(fā)作性運動誘發(fā)性肌張力障礙表現,如何與癲癇鑒別?
發(fā)作性運動誘發(fā)性肌張力障(Paroxysmal Kinesigenit Dyskinesia,PKD)臨床表現:兒童和青少年發(fā)病,主要臨床表現為突然動作誘發(fā)(站立、轉身、邁步、舉手等改變姿勢或由靜止到運動時),表現形式多樣,特征如下:1)肢體或軀干肌張力不全、舞蹈、手足徐動、投擲樣動作,肢體扭曲、面部表情異常等; 2)持續(xù)時間為數秒至十數秒,發(fā)作頻率不等, 發(fā)作頻繁者每天發(fā)作20-30次; 3)發(fā)作時無意識障礙;4)發(fā)作時無疼痛感; 5)發(fā)作前有預感,表現為受累部位發(fā)麻、發(fā)凉、發(fā)緊、沉重感等。發(fā)作性運動誘發(fā)性肌張力障與癲癇鑒別:1、典型的PKD臨床表現可與癲癇鑒別,必要時可以做頭顱核磁共振、腦電監(jiān)測等2、發(fā)作間期神經系統(tǒng)檢查正常,發(fā)作時腦電檢查80%未見癇樣放電。發(fā)作性運動誘發(fā)性肌張力障治療:可選擇鈉離子通道拮抗劑如卡馬西平或奧卡西平治療。
李天富醫(yī)生的科普號2021年03月10日1774
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【腦癱專家常崇旺】肌張力高、肌張力異常、腦癱兒童肌張力是什么?
腦癱的危害是十分嚴重的,腦癱不僅僅會導致兒童的自理能力低下,而且還導致孩子不能正常的行走,所以給我們的生活帶來很大的不便,因此小兒腦癱一旦確診其治療刻不容緩,對腦癱孩子來說,肌張力異常是其典型癥狀之一。那么很多不了解的家長就在詢問什么是肌張力?什么是肌張力?簡單地說就是肌細胞相互牽引產生的力量。肌張力是維持身體各種姿勢以及正常運動的基礎,并表現為多種形式,如人在靜臥休息時,身體各部肌肉所具有的肌張力稱為靜止性肌張力。軀體站立時,雖不肌肉顯著收縮,但軀體前后肌肉亦保持一定張力,以維持站立姿勢和身體穩(wěn)定,稱為姿勢性肌張力。肌肉在運動過程中的張力,稱為運動性肌張力,是保證肌肉運動連續(xù)、平滑(無顫抖、抽搐、痙攣)的重要因素。通過被動地屈曲、伸直、旋前、旋后肢體,了解其肌張力。小嬰兒可握住其前臂搖晃手,根據手的活動范圍了解上肢肌張力。測下肢肌張力還可握住小腿搖擺其足,根據足活動的范圍判斷其張力,張力低時搖晃手足時手足甩動的范圍大,張力高時活動范圍小。同時,我們還可根據關節(jié)活動范圍大小來判斷,被動運動關節(jié)若活動范圍大,說明肌張力低,關節(jié)活動范圍小,活動受限說明肌張力高。了解上肢肩關節(jié)活動范圍可檢查“圍巾征”,觀察肘關節(jié)與軀干正中線的關系,了解下肢肌張力可檢查外展角、胭窩角、足跟觸耳試驗及足背屈角。肌張力,我們一般將其分為五級,從零開始計算:0級:正常肌張力;1級:肌張力略微增加:受累部分被動屈伸時,在關節(jié)活動范圍之末時呈現最小的阻力,或出現突然卡住和突然釋放;2級:肌張力較明顯地增加:通過關節(jié)活動范圍的大部分時,肌張力均較明顯地增加,但受累部分仍能較容易地被移動;3級:肌張力嚴重增加:被動活動困難;4級:僵直:受累部分被動屈伸時呈現僵直狀態(tài),不能活動。肢體肌張力的判斷方法上肢肌張力的判斷方法:一般肌張力正常的孩子,可以直接拉到醫(yī)生所指定的位置,但是肌張力異常的孩子,是通過繞圈來拉到指定位置,這是由于肢體僵硬造成的。下肢肌張力的判斷方法:患者平躺在檢查床上,保證孩子在放松狀態(tài)下,一手握腳踝部位,一手握腳。腳從最遠快速折返最近,在這個過程中,是否出現卡頓、異動的現象。這種卡頓、異動則為肌張力高。肌張力低,則會感覺沉重,無抵抗力當肌張力高時軀干和肢體很僵硬,關節(jié)活動度小,肌張力低時身體很軟,有抱不住的感覺,關節(jié)活動度過大;而當肌張力動搖時會使人產生不隨意運動。通過關節(jié)活動度范圍肌張力可分為0-4級,正常兒為0級。一般來說,痙攣性腦癱患兒在2.5周歲之前應堅持正規(guī)康復,防止肢體畸形的發(fā)生;到2.5周歲至6周歲這個最佳的手術治療時間段,首先通過FSPR手術(功能性選擇性脊神經后根部分離斷術)進行治療,穩(wěn)定、有效的降低過高的肌張力、解除痙攣,術后根據患者的情況,考慮是否需要進行矯形手術,需要提醒的一點,患者術后必須繼續(xù)科學規(guī)范化的康復,否則無法取得預期效果。腦癱術后康復主要包括訓練肌肉耐力:就是訓練肌肉持續(xù)工作的時間,使患兒不容易疲勞而能持久地伸縮用力;使肌肉的肌力、張力相對恒定,耐受力,抗疲勞程度達到或接近正常水平;強化軀體的穩(wěn)定性、協調性及靈活性;康復醫(yī)生指導患兒及家屬下進行主動、被動的康復訓練,為家庭康復期做準備。
常崇旺醫(yī)生的科普號2021年02月20日998
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“打挺”?“憋勁”?
門診中經常遇到初為人母的家長詢問:醫(yī)生,我家寶寶最近總是憋勁兒、漲紅臉,很痛苦的樣子,是怎么回事兒? 有一天,一位家長突然問:醫(yī)生,我家寶寶最近總是“打挺”怎么回事兒?這可一下子把我問住了,詳細詢問,原來是北方方言,意思是孩子用勁兒頭向后仰,身體成弓形,僵硬的狀態(tài)。 嬰兒常用打挺來表達情緒或身體上的不舒服,究其原因可分為生理性和病理性。 如果寶寶偶爾出現打挺現象,并無其他異常,不必過于擔心,可能是生理性因素所致,比如饑餓、口渴、尿濕、排便、出汗、腸絞痛(指營養(yǎng)充足的健康嬰兒每天哭鬧至少3小時,每周哭鬧至少有3天,發(fā)作超過3周的一種嬰兒常見問題,常伴有肚子脹鼓鼓、排氣增多)等情況,及時給予哺乳、更換尿不濕、適當減少衣物、讓寶寶處于舒服的體位拍背按摩促進排便排氣,將會有改善。 如果寶寶經常出現打挺現象,并伴有其他癥狀,則需要考慮病理性因素,常見如下: 1. 維生素D缺乏:寶寶除了打挺,還可能伴有睡眠不安、易驚、易哭鬧,多汗、枕禿、雞胸、羅圈腿等癥狀,此時應就醫(yī)指導,合理補充維生素D、補鈣,多曬太陽。 2. 肌張力高:寶寶除了打挺,若還伴有持續(xù)的尖聲哭叫、入睡困難、易驚嚇、黃疸嚴重、發(fā)熱、發(fā)紺、抽搐、發(fā)育落后,那么很有可能是肌張力增高所導致,應及時就醫(yī),排查是否存在腦部致病因素,如腦炎、腦病、腦癱等。 3. 胃食管反流:是指胃及(或)十二指腸內容物反流入食管,可分為生理性和病理性,生理性胃食管反流多不嚴重,且隨著年齡的的增加反流逐漸減輕、自然緩解,不會引起不良后果。病理性反流則會出現食道粘膜損傷,寶寶可有打挺癥狀,還常伴有易激惹、睡眠不安、拒食、喂食困難、生長發(fā)育落后、嘔吐、嘔血,反流持續(xù)存在或反流物嗆入氣管可能出現咳嗽等癥狀,嚴重時可出現吸入性肺炎、窒息,應立即就醫(yī)。 4.腸套疊:由于小兒消化系統(tǒng)尚未發(fā)育完善,腸道蠕動功能容易紊亂,從而會發(fā)生一段腸管嵌入到另一段腸管內的情況,是小兒常見的外科急癥。寶寶除了突然出現打挺或蜷縮,一陣一陣的劇烈哭鬧,還會伴有嘔吐和便血。腸套疊嚴重時會危及生命,應立即就醫(yī)。
周朱瑛醫(yī)生的科普號2021年02月13日1663
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嬰兒肌張力增高的表現(二)
宋福祥醫(yī)生的科普號2021年02月11日1148
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腦起搏器手術的風險到底有多大?
近年來,腦起搏器(就是我們說的DBS)已經成為治療帕金森病、震顫、癲癇和肌張力障礙等疾病的一種有效的手術方案。但是,由于是腦部的手術,所以很多患者都擔心風險太大,不愿意去嘗試,以至于錯過了最佳的手術時機。那么,下面我就給大家談談腦起搏器的風險有哪些,到底有多大。首先,我們要知道腦起搏器手術的風險分為和手術相關的風險、和植入腦起搏器硬件相關的風險以及和刺激相關的風險這么幾類。和手術相關的風險主要是指圍手術期發(fā)生的腦內出血、神經損傷等,這種手術風險大危害最大,但是只要我們做好充分的手術準備,術前、術中控制好血壓、血糖等指標,這種風險的發(fā)生率應該不會超過1%。和腦起搏器硬件相關的風險包括電極的斷路、短路;腦起搏器的排異反應、切口的破潰感染等等。這些并發(fā)癥的發(fā)生率大概在5%左右,不過上述并發(fā)癥通過一定措施的補救,大多數是可以恢復正常的;最后和刺激參數相關的并發(fā)癥,如果電極埋置的位置準確,是完全可以通過參數的調節(jié)達到緩解的目的。但如果是因為電極的位置不準確,我們可能就要調節(jié)一下電極的位置。綜上所述,大家可以知道腦起搏器手術還是非常安全的一種手術方式,在腦科的手術中也是最小損傷的一種手術。所以,如果您適合這種手術方式,還是完全可以放心大膽的做。
李建宇醫(yī)生的科普號2021年02月09日2487
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面部無故出現抽搐是面肌痙攣還是梅杰綜合征?
面部感覺抽搐,大家首先會想到的是面肌痙攣,但還有梅杰綜合征也會出現這種表現,大部分患者在起病初期會被誤診為面肌痙攣進行治療,但其實這兩種疾病的病因、臨床癥狀表現還是不同的,那么它們有什么不一樣呢?面肌痙攣,是腦神經分支功能障礙性疾病,癥狀表現為一側面部不自主抽搐,往往單側起病,雙側受累少見。病程初期多為一側眼輪匝肌陣發(fā)性不自主地抽搐,逐漸緩慢擴展至一側面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易為人注意,嚴重者甚至可累及同側的頸闊肌,但額肌較少累及。抽搐程度不等,多為陣發(fā)性且不規(guī)則,患者不能自行控制癥狀。此病多在中年后發(fā)病,女性較多見。西安交通大學第一附屬醫(yī)院神經外科姜海濤面肌痙攣會受季節(jié)影響,在一些因素的誘導下會發(fā)作,如過度疲勞和緊張、情緒激動、冷風等。梅杰綜合征主要是椎體外系疾病,累及頭面部的特發(fā)性肌張力障礙,也是中老年女性較多見,首發(fā)癥狀時雙側眼瞼痙攣,可逐漸累及口、面、下頜等部位,患者主要是會出現雙眼不自主的頻繁眨眼睛、睜眼困難、口面下頜等部位肌肉出現不自主運動,看上去像是“擠眉弄眼”,少數患者也會單側起病,逐漸累及對側。除了這些表現,還可以通過肌電圖,根據有無AMR波判斷。如果有AMR波,就是面肌痙攣;如果沒有AMR波,就不是面肌痙攣,可能是梅杰綜合征。治療原發(fā)性面肌痙攣主要采用面神經微血管減壓術,是唯一從病因學上治療面肌痙攣的理想方式,在治愈疾病的同時,完全保留了面神經功能,無后遺癥。手術治愈率可達到98%。梅杰綜合征以對癥治療為主,治療方法主要包括口服藥物治療、A型肉毒毒素局部注射治療、手術治療等,先采用藥物治療,在發(fā)病早期病情輕微的時候,藥物就能緩解大多癥狀;A型肉毒毒素局部注射治療主要針對局限部位的癥狀,將藥物注射到眼瞼、口周等部位,大約30%的患者可以緩解癥狀,但這種效果是短期的,需要周期性注射,長期或大劑量使用會產生毒副作用,出現局部的肌肉癱瘓。面肌痙攣的臨床診斷主要依據患者典型的癥狀:單側面部肌肉非自主、陣發(fā)性、反復發(fā)作的抽搐,精神緊張、焦慮和心理壓力過大都會誘發(fā)或加重發(fā)作,面部肌肉的運動如用力閉眼、鼓腮等也會誘發(fā)痙攣發(fā)作,甚至在睡眠和麻醉狀態(tài)下也會發(fā)作。典型性面肌痙攣是指患者初始發(fā)病為眼輪匝肌痙攣,而后向下發(fā)展,逐步累及面頰、口角肌群及頸闊肌。而非典型性面肌痙攣的特征是初發(fā)位置是口周肌肉,而后由下向上發(fā)展累及半側面部肌肉。面肌痙攣的診斷還必須與下列疾病進行鑒別:雙側眼瞼痙攣:自發(fā)性、雙側性、陣發(fā)性、局限于眼瞼;習慣性面肌痙攣:多見年輕人、能自我控制、不感到難過;面部肌纖維顫動:多見于外傷后遺癥或多發(fā)性硬化、發(fā)作持續(xù)時間長。部分伴有同側頭痛、耳鳴。一次抽搐短則數秒,長至十余分鐘,間歇期長短不定,病人感到心煩意亂,無法工作或學習,嚴重影響著病人的身心健康,雙側面肌痙攣者甚少見,面肌痙攣患者在不同分級可以選擇最適合的治療方法。治療前檢查的是什么?1、DSA可用于評估血管性病變。2、CT對評估骨骼病變很有價值。3、MRI是評價血管和神經之間關系的理想成像技術。面肌痙攣的保守治療:藥物卡馬西平(有效率70%,長期效果甚微,副作用大)、常見藥物類型、有效率。肉毒素(短暫有效3-6個月,反復治療面癱風險);手術是顯微血管減壓術,將肇事責任血管與神經隔離開,徹底解壓,達到治愈的目的,而梅杰綜合征無論是藥物還是手術,都無法治愈,只能緩解癥狀。
姜海濤醫(yī)生的科普號2020年12月30日1386
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肌張力低下型腦癱患者的癥狀
腦癱患者的癥狀有多種類型,不同類型的腦癱患者,其治療方式也不同。其中肌張力低下型腦癱是小兒腦癱的其中一種類型,主要表現為運動障礙及姿勢異常。那么,什么是肌張力低下型腦癱?1、早期肌張力低下型腦癱癥狀常在用力和激動時加重,安靜入睡時減輕。由于關節(jié)痙攣,自主運動十分困難。偏癱者為環(huán)形步態(tài),因其患側伸直而難于屈曲,行走時需將骨盆抬高,下肢向外做半圓形旋轉動作。2、臨缺乏抗重力伸展能力,患兒呈低緊張狀態(tài),自主運動功能低下,抬頭是肌張力低下型腦癱的癥狀的主要的表現,由于肌張力低下,患兒常昂臥位,四肢外展,外旋,形成蛙姿位,此型腦癱較少見,多為早期肌張力低下型腦癱的癥狀,以后肌張力逐漸增強,可變?yōu)榀d攣型手足徐動型腦癱。肌張力低下型只是一種過渡型,常見于嬰幼兒期的腦癱患兒。隨著幼兒的生長,此型可逐漸被高張力型(痙攣型)代替;也可以表現為肌張力稍微提高,過渡到弛緩型。3、上肢表現為肘關節(jié)屈曲內收,肘腕關節(jié)屈曲,握拳拇指內收,緊握于掌心中。兩上肢運動笨拙、僵硬、不協調要注意是早期肌張力低下型腦癱癥狀。兩下肢僵直,內收呈交叉狀,髖關節(jié)內旋,踝關節(jié)跖屈。扶站時。兩足下垂、內翻,足尖著地,足底不能踩平,走路時呈剪刀樣步態(tài)。其步幅小,用足尖行走,不能奔跑。通過上面的介紹相信大家都知道了肌張力低下型腦癱的癥狀什么了,如果有上述癥狀出現要及時就醫(yī),小兒腦癱的治療越早越好。一定要做到早預防,早發(fā)現,及時去醫(yī)院檢查,這樣才能不耽誤最佳治療時機。
常崇旺醫(yī)生的科普號2020年12月24日1037
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