兒童的各個(gè)器官，特別是大腦在不斷的生長(zhǎng)、發(fā)育和成熟過(guò)程中。有很多疾病，特別是中樞神經(jīng)功能性疾病，比如癲癇，比如發(fā)作性肌張力障礙，都是容易在兒童時(shí)期發(fā)病。發(fā)作性肌張力障礙是最容易出現(xiàn)的情況是：比如一個(gè)十幾歲的男孩子，坐在教室里上課，老師突然提問(wèn)他，他急忙站起來(lái)回答問(wèn)題。這一站不要緊，他手腳抽搐了。不到十秒鐘，又好了。這時(shí)候家長(zhǎng)和老師都會(huì)很緊張，以為孩子是不是得癲癇了？其實(shí)這不叫癲癇，是一種良性的疾病，叫發(fā)作性肌張力障礙，一般對(duì)于小劑量卡馬西平或者奧卡西平都會(huì)有很好的反應(yīng)。孩子的病沒(méi)有小事，一定要找專業(yè)的兒童青少神經(jīng)內(nèi)科專家就診喔！

梅杰綜合征（Meige syndrome，MS）屬于節(jié)段型肌張力障礙的一種，是1910年由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家 Henry首先描述的局部肌張力障礙的一種形式，主要引起眼瞼痙攣和低位面部、下領(lǐng)和頸部的非隨意運(yùn)動(dòng)為特征，可以導(dǎo)致患者出現(xiàn)殘疾。 梅杰綜合征定性是錐體外系問(wèn)題。什么是錐體外系?錐體外系廣義上的錐體外系是指錐體系以外的所有軀體運(yùn)動(dòng)的傳導(dǎo)通路，包括紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)。在種系發(fā)生上比較古老，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)肌的運(yùn)動(dòng)、維持體態(tài)姿勢(shì)、擔(dān)負(fù)半自動(dòng)的刻板運(yùn)動(dòng)和反射性運(yùn)動(dòng)等。錐體系與錐體外系兩者不可截然分割，功能是協(xié)調(diào)一致的。錐體外系結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，涉及腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)，包括大腦皮質(zhì)、紋狀體、背側(cè)丘腦、底丘腦、中腦頂蓋、紅核、黑質(zhì)、腦橋核、前庭核、小腦和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等，通過(guò)復(fù)雜的環(huán)路對(duì)軀體運(yùn)動(dòng)進(jìn)行調(diào)節(jié)，確保錐體系進(jìn)行精細(xì)的隨意運(yùn)動(dòng)。錐體外系主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和協(xié)調(diào)肌的活動(dòng)等，在保持肌的協(xié)調(diào)和適宜的肌張力的情況下，錐體系得以進(jìn)行精細(xì)的隨意運(yùn)動(dòng)。梅杰綜合征手術(shù)就是將電極植入錐體外系的相應(yīng)位置，電極放置的神經(jīng)核團(tuán)受到不同頻率電刺激時(shí)，會(huì)對(duì)全身的肌肉張力與協(xié)調(diào)作用產(chǎn)生影響。因?yàn)槿说膫€(gè)體差異，不同患者刺激神經(jīng)核團(tuán)的電壓、頻率等不同，產(chǎn)生的效果也不盡相同，這就需要反復(fù)調(diào)整刺激頻率，尋找最佳的平衡點(diǎn)，既要將痙攣肌肉的張力降低到接近正常水平，又保證不讓沒(méi)有痙攣的肌肉張力過(guò)低。對(duì)于Meige綜合征患者而言，在不嚴(yán)重影響生活的情況下很難選擇“手術(shù)”治療，用大多數(shù)患者的話來(lái)說(shuō)，畢竟往腦子里放了個(gè)東西，還是慎重些好！但是作為治療梅杰綜合征唯一穩(wěn)定且長(zhǎng)期有效的治療方法被越來(lái)越多的患者認(rèn)可。梅杰綜合征手術(shù)也在全國(guó)范圍內(nèi)大量開展起來(lái)。

Meige綜合征是1910年由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀。近年來(lái)有學(xué)者建議將本病命名為“節(jié)段性顱頸部肌張力障礙”。平均發(fā)病年齡60歲，男女性別比例約為1∶2。盡管其總體發(fā)病率目前國(guó)內(nèi)外尚無(wú)確切報(bào)道，但近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)其患病人數(shù)呈明顯上升趨勢(shì)，引起眼科、神經(jīng)內(nèi)外科的高度重視。鑒于此，中華醫(yī)學(xué)會(huì)眼科學(xué)分會(huì)神經(jīng)眼科學(xué)組經(jīng)過(guò)集體討論，提出本共識(shí)，以期指導(dǎo)臨床診治工作和研究。一、病因和發(fā)病機(jī)制迄今為止，Meige綜合征確切的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。目前認(rèn)為心理因素、藥物（抗精神病藥物、抗震顫麻痹藥物、抗組胺藥物等）、創(chuàng)傷及口腔操作或手術(shù)等因素導(dǎo)致的腦內(nèi)神經(jīng)介質(zhì)，尤其乙酰膽堿及多巴胺的平衡失調(diào)，可能與本病的發(fā)生有關(guān)。二、臨床表現(xiàn)及分型本病通常緩慢起病，發(fā)病前多有眼部不適，如眼干、眼澀、眼脹、畏光等。最常見的首發(fā)癥狀為眼瞼痙攣，部分患者從眼瞼痙攣開始逐漸累及下面部、口、下頜、舌部的肌肉，累及咽喉肌和呼吸肌時(shí)可導(dǎo)致構(gòu)音障礙、呼吸困難。少數(shù)患者伴有頸部、軀干或中線部位肌肉痙攣性肌張力異常。上述癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時(shí)加重，睡眠時(shí)消失。Tricks現(xiàn)象是本病的臨床特征之一，表現(xiàn)為患者在講話、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打頸后時(shí)，臨床癥狀可以明顯緩解。根據(jù)累及部位，本病可分為以下類型。1. 眼瞼痙攣型：表現(xiàn)為眼瞼陣發(fā)性不自主痙攣或強(qiáng)直性收縮或不自主眨眼。約25%患者以單側(cè)眼瞼痙攣起病，逐漸發(fā)展為雙側(cè)。2. 眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型：在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時(shí)，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動(dòng)，患者呈怪異表情。3. 口下頜肌張力障礙型：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動(dòng)。4. 其他型：在上述3個(gè)類型的基礎(chǔ)上合并頸、軀干、肢體肌張力障礙。三、診斷和鑒別診斷（一）診斷1. 主要依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對(duì)稱性、不規(guī)則收縮，Tricks現(xiàn)象以及睡眠時(shí)消失等臨床特點(diǎn)，可診斷本病。2. 目前尚無(wú)確診本病的特異性檢查。（二）鑒別診斷1. 特發(fā)性面肌痙攣：面肌痙攣與Meige綜合征是不同的兩種疾病。面肌痙攣表現(xiàn)為陣發(fā)性單側(cè)面肌的不自主抽搐，即一種間歇、不隨意、不規(guī)則的陣發(fā)樣面部肌肉收縮。大多數(shù)限于一側(cè)，常發(fā)于眼瞼，可波及面部肌肉，發(fā)作嚴(yán)重者終日抽搐不停。常在疲倦、精神緊張、自主運(yùn)動(dòng)時(shí)加劇。1次抽搐短則數(shù)秒，長(zhǎng)至10余分鐘，間歇期長(zhǎng)短不定。不少患者于抽搐時(shí)伴有面部輕度疼痛，一些患者可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。雙側(cè)面肌痙攣更需要與Meige綜合征鑒別，一般情況下前者異常肌反應(yīng)呈陽(yáng)性。2. 三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)痛是一種面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛，疼痛嚴(yán)重時(shí)可伴有面部肌肉抽搐。Meige綜合征嚴(yán)重時(shí)也會(huì)出現(xiàn)面部疼痛癥狀，但是疼痛感沒(méi)有三叉神經(jīng)痛強(qiáng)烈。3. 布魯熱綜合征：布魯熱綜合征有張大口癥狀，在肌張力障礙發(fā)作間歇期陣發(fā)性呼吸深快，同時(shí)伴發(fā)眼球震顫，其發(fā)病機(jī)制定位在丘腦。4. 重癥肌無(wú)力：Meige綜合征與重癥肌無(wú)力均有睜眼困難癥狀，但后者為提上瞼肌肌力異常，常有晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性；而前者為眼輪匝肌陣發(fā)性攣縮或強(qiáng)直性收縮導(dǎo)致的眼瞼閉合，提上瞼肌肌力正常。5. 抽動(dòng)穢語(yǔ)（綜合征）：抽動(dòng)一般首發(fā)于面部，表現(xiàn)為眼和面肌迅速、反復(fù)不規(guī)則的抽動(dòng)，如眨眼、鼻子抽動(dòng)、扮鬼臉，以后出現(xiàn)其他部位的運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)，如甩頭、點(diǎn)頭、頸部快速而短促伸展、聳肩，癥狀可逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展，出現(xiàn)肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運(yùn)動(dòng)，如上肢投擲運(yùn)動(dòng)、踢腿、下跪、屈膝、頓足或軀干彎曲、扭轉(zhuǎn)動(dòng)作等。時(shí)常在抽動(dòng)時(shí)不自主發(fā)聲，呈現(xiàn)為咒罵狀。易與Meige綜合征鑒別。6. 干眼：指任何原因造成的淚液分泌的質(zhì)或量異常，淚膜穩(wěn)定性下降，伴有眼部不適和（或）眼表組織病變的多種疾病的總稱。常見癥狀包括眼干澀、眼疲勞、眼癢、異物感、灼熱感、分泌物黏稠、怕風(fēng)、畏光、對(duì)外界刺激敏感，但不表現(xiàn)為眼部肌張力障礙。四、治療方法目前尚無(wú)根本治療方法，臨床以對(duì)癥治療、提高生活質(zhì)量為主要目的。治療方法包括口服藥物、A型肉毒桿菌素（botulinum toxin，BTX）局部注射、手術(shù)等。原則上一般對(duì)早期患者首先采取口服藥物治療，并可結(jié)合局部注射治療；對(duì)病程較長(zhǎng)、口服及局部注射治療效果不佳、患者日常生活明顯受到影響者，可考慮手術(shù)治療。方法的選擇建議逐步升級(jí)，循序漸進(jìn)。（一）口服藥物治療口服藥物可用于治療各種類型Meige綜合征，對(duì)眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對(duì)口下頜肌張力障礙的療效。藥物包括：（1）多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等；（3）抗膽堿能藥，如苯海索等；（4）安定類藥，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁藥，如阿米替林、阿普唑侖、舍曲林等；（6）其他藥物：如γ氨基丁酸受體激動(dòng)劑巴氯芬，抗癲癇藥物托吡酯、左乙拉西坦，中醫(yī)中藥等。個(gè)案報(bào)道和小樣本研究結(jié)果顯示，口服上述藥物治療對(duì)部分Meige綜合征患者有效。由于目前尚缺乏有力證據(jù)證實(shí)口服藥物的療效，因此臨床可嘗試應(yīng)用上述藥物，從小劑量起始，也可聯(lián)合應(yīng)用不同種類的藥物。（二）A型BTX（BTX-A）局部注射治療BTX也被稱為肉毒素或肉毒桿菌素，是由肉毒桿菌在繁殖過(guò)程中所產(chǎn)生的一種神經(jīng)毒素蛋白。局部注射的BTX-A可與突觸前膜內(nèi)膽堿能內(nèi)膜蛋白結(jié)合，有效抑制鈣離子內(nèi)流而暫時(shí)阻斷乙酰膽堿的釋放，從而明顯緩解肌肉麻痹以及局部肌肉的痙攣癥狀。BTX-A注射可以與口服藥物同時(shí)進(jìn)行，也可以在口服藥物療效不滿意時(shí)選用。該方法對(duì)眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對(duì)口下頜肌張力障礙的療效。根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇在肌肉痙攣?zhàn)蠲黠@的部位進(jìn)行注射。注射前標(biāo)注注射點(diǎn)，每點(diǎn)注射劑量為2.5IU，注射點(diǎn)數(shù)及總量根據(jù)患者病情而定。一般1周左右開始起效，兩周左右藥物效果達(dá)到高峰，殘存痙攣癥狀者兩周后可追加注射。該方法的不良反應(yīng)包括注射局部組織腫脹、面癱、眼瞼下垂等；癥狀緩解一般持續(xù)3-6個(gè)月；復(fù)發(fā)者可選擇再次注射，但多次注射可產(chǎn)生耐藥性。不良反應(yīng)必須在治療前告知患者。（三）外科手術(shù)治療1. 腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation，DBS）：DBS是隨著立體定向技術(shù)的發(fā)展應(yīng)運(yùn)而生的一種新型的治療Meige綜合征的方法。對(duì)于口服和（或）注射藥物療效不滿意或?qū)λ幬锊涣挤磻?yīng)不耐受，癥狀較重影響日常生活的患者，DBS是一個(gè)有益的治療選擇，具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個(gè)性化等特征。國(guó)際上多選擇蒼白球內(nèi)側(cè)部（GPi）作為治療靶點(diǎn)，已獲得較為理想的療效。也可采用丘腦底核（subthalamic nucleus，STN）DBS治療，術(shù)后療效雖有差異，但多數(shù)患者獲得較好效果。2. DBS術(shù)后的程序性控制及患者管理：DBS術(shù)后患者需要開機(jī)（首次程序性控制），隨著對(duì)刺激的耐受需要幾次隨訪及程序性控制。首次程序性控制時(shí)間一般4周左右為宜。程序性控制參數(shù)的設(shè)置：植入GPi電極患者的刺激劑量略高于植入STN電極患者；一般選擇單極刺激，根據(jù)術(shù)后影像資料及術(shù)中微電極記錄、臨時(shí)刺激測(cè)試記錄，每側(cè)電極選擇1或2個(gè)電極觸點(diǎn)作為負(fù)極，臨床較常使用的脈沖寬度為60-120μs，振幅為1.5-4.0V，頻率為60-185Hz。反復(fù)程序性控制效果不理想的患者可以嘗試使用變頻刺激或其他刺激模式?；颊咝枇私獠⒄J(rèn)同DBS的改善率，了解術(shù)后生活中的注意事項(xiàng)和隨訪時(shí)間。一般首次程序性控制后癥狀改善會(huì)有波動(dòng)，需要幾次程序性控制，個(gè)體間存在差異。由于對(duì)Meige綜合征的DBS療法推廣不夠，地方醫(yī)院暫無(wú)獨(dú)立程序性控制能力。為了偏遠(yuǎn)地區(qū)的患者能及時(shí)隨訪和獲得程序性控制，可以配合使用患者全程管理網(wǎng)絡(luò)平臺(tái)和遠(yuǎn)程程序性控制的綜合方案對(duì)患者進(jìn)行治療干預(yù)。癥狀改善有限的患者可以配合藥物治療。3. DBS的手術(shù)并發(fā)癥：（1）手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥：包括術(shù)后早期癲癇發(fā)作和精神異常、電極移位、顱內(nèi)出血、切口感染、腦脊液漏等；（2）設(shè)備相關(guān)并發(fā)癥：包括電極導(dǎo)線斷裂等，尤其對(duì)于累及頸部的肌張力障礙患者，術(shù)中要妥善固定電極和延長(zhǎng)導(dǎo)線連接頭，建議使用鈦片壓緊；（3）與刺激相關(guān)的并發(fā)癥：包括感覺異常、肌肉抽搐、頭暈、視幻覺、發(fā)音困難、異動(dòng)癥等，通常通過(guò)程序性控制可消除或得到緩解。

肌張力障礙是運(yùn)動(dòng)障礙疾病的一種，其典型的臨床癥狀就是活動(dòng)不協(xié)調(diào)，手腳動(dòng)作看起來(lái)別扭，特別夸張，不受控制。它不會(huì)危及生命，卻會(huì)影響生活。有的人走路別扭甚至沒(méi)法走路，影響美觀；有的人沒(méi)法拿筆寫字，影響學(xué)習(xí)和工作；還有的人連平躺著都困難，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。肌張力障礙能治愈嗎？吃藥、打肉毒素能不能治好？肌張力障礙沒(méi)有特效藥，現(xiàn)在所有的藥物都只能暫時(shí)改善癥狀，不能完全治愈。有些患者直接去找神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生開藥，但藥物往往不太有效，還有些人打肉毒素，雖然也有效，但有以下幾個(gè)問(wèn)題：第一，肌張力障礙分為多種類型，包括局限性的肌張力障礙（即癥狀主要集中在某一處，比如痙攣性斜頸、眼瞼痙攣等）；全身性的肌張力障礙（即全身都有癥狀，不受意識(shí)控制）；還有節(jié)段性的肌張力障礙（即人體多個(gè)相鄰的部位出現(xiàn)肌張力障礙，比如頭頸部同時(shí)發(fā)病）。肉毒素只能緩解局部的癥狀，不能在身體多個(gè)位置、甚至全身上下都打遍，所以肉毒素不適合治療全身性或者節(jié)段性的肌張力障礙。第二，肉毒素并不是對(duì)人體各個(gè)位置的肌張力障礙都有效，它對(duì)痙攣性斜頸（也就是常說(shuō)的”歪脖子”）效果是最好的，對(duì)其他位置的療效有限甚至沒(méi)有效果。第三，肉毒素發(fā)揮作用的時(shí)間比較短暫，它的療效通常持續(xù)三個(gè)月到半年，藥效一過(guò)，又要打針，反復(fù)打針易出現(xiàn)耐藥現(xiàn)象。一般來(lái)說(shuō)，病人連續(xù)打一兩年，肉毒素就沒(méi)什么效果了。有的患者吃藥、打肉毒素都沒(méi)什么效果，該怎么辦？能不能手術(shù)？很多人以為肌張力障礙只是神經(jīng)內(nèi)科的病，怎么還需要做手術(shù)呢？要想知道手術(shù)為什么能治療肌張力障礙，先來(lái)看看肌張力障礙是怎么發(fā)生的？人的任何一個(gè)動(dòng)作，比如眨眼、甩胳膊、寫字等，都是由許多塊肌肉共同協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)來(lái)完成的，大腦里有個(gè)運(yùn)動(dòng)環(huán)路來(lái)控制這些肌肉運(yùn)動(dòng)，如果這個(gè)運(yùn)動(dòng)環(huán)路出現(xiàn)問(wèn)題，肌肉的運(yùn)動(dòng)會(huì)有協(xié)調(diào)障礙，會(huì)出現(xiàn)各種別扭的動(dòng)作，手術(shù)就是通過(guò)神經(jīng)調(diào)控的方式來(lái)修復(fù)這個(gè)環(huán)路，或者防止運(yùn)動(dòng)環(huán)路錯(cuò)誤指揮。肌張力障礙手術(shù)方式有哪些？不同類型、不同嚴(yán)重程度的患者如何選擇？腦部核團(tuán)毀損術(shù)：這是比較傳統(tǒng)的一種破壞性手術(shù)，對(duì)單側(cè)發(fā)病或發(fā)病范圍比較集中的患者治療效果較好，一旦治好就不需再做其他治療；但手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較大、安全性較差（判斷病人是否手術(shù)、切除哪個(gè)腦部核團(tuán)等完全依靠醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)和技術(shù)）。腦深部電刺激術(shù)（腦起搏器）最適合原發(fā)性的肌張力障礙患者，特別是全身性的肌張力障礙，效果最好。安裝腦起搏器的手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)，只需要在頭部打兩個(gè)非常小的孔，把刺激電極插到合適的核團(tuán)處即可。一般需住院1-2周，安裝完畢定期去醫(yī)院復(fù)查并調(diào)整參數(shù)3-5次，確定出最合適的刺激參數(shù)。對(duì)于那些節(jié)段性的肌張力障礙，比如痙攣性斜頸，俗稱“歪脖子”，嚴(yán)重影響病人的感受和外觀（如跟別人交流的時(shí)候，老歪著脖子容易讓別人感到被藐視，從而引起沖突）。對(duì)于這樣的病人，并不一定要安裝腦起搏器，可以選擇周圍神經(jīng)離斷手術(shù)，或者選擇性切斷肌肉的手術(shù)，效果比較好，且費(fèi)用不高，幾乎沒(méi)什么副作用。術(shù)后可能會(huì)有一些酸痛、麻木的感覺，或者手臂抬不起來(lái)等比較小的副作用，但是半年后這些癥狀就會(huì)慢慢消失。手術(shù)切斷一些反饋給運(yùn)動(dòng)環(huán)路的神經(jīng)，甚至肌肉本身，就能控制癥狀，這就是這類手術(shù)的原理，主要適合于痙攣性斜頸（特別是朝一側(cè)水平歪頭的病人）；如果是往下低頭或者往上仰頭的那種“歪脖子”，效果就比較差，這種比較適合安裝腦起搏器。腦癱、早產(chǎn)、難產(chǎn)缺氧導(dǎo)致的肌張力障礙有好幾種手術(shù)方式，比如頸動(dòng)脈外膜交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)（CPS）、選擇性周圍神經(jīng)或肌肉切斷手術(shù)、選擇性地切斷腰部的周圍神經(jīng)，對(duì)于緩解肌張力高的情況有所幫助。如果這類病人是全身肌張力高，也可嘗試鞘內(nèi)注射巴氯芬（在腰椎管上打一小孔，注射一定劑量的藥物，可以改善全身癥狀），打藥之前可以進(jìn)行測(cè)試，如果測(cè)試效果好，就可以埋置一個(gè)巴氯芬泵，由計(jì)算機(jī)精確控制每次的注射劑量，一般來(lái)說(shuō)，這類病人鞘內(nèi)打藥后，效果也比較明顯。如果測(cè)試時(shí)效果不好，可以調(diào)整劑量，看是否能起效，如果還是沒(méi)有效就不需埋置了。手術(shù)前要做哪些檢查和評(píng)估才能確定能否手術(shù)呢？由于手術(shù)對(duì)繼發(fā)性和原發(fā)性的肌張力障礙治療效果有較大差異，因此術(shù)前評(píng)估最為關(guān)鍵的一步就是判斷肌張力障礙屬于哪種。首先，要充分詢問(wèn)病史，了解病人有沒(méi)有早產(chǎn)、缺氧、腦炎等情況；其次就是做檢查，特別是頭部的核磁共振，可以判斷大腦里有沒(méi)有明顯異常信號(hào)或者先天性的發(fā)育異常。

肌張力障礙簡(jiǎn)單來(lái)講，就是人體主動(dòng)肌和拮抗肌，因收縮不協(xié)調(diào)，導(dǎo)致肌張力發(fā)生異常。依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位，一般分為局限性、節(jié)段性、偏身性和全身性。在我們固有的思維中，覺得疾病發(fā)現(xiàn)越早，癥狀可能較輕。然而這個(gè)病癥和其他疾病大有不同，通常情況下，發(fā)病年齡越早，癥狀可能越嚴(yán)重，波及身體其他部位的可能性也越大。發(fā)病年齡越大肌張力障礙越可能保持其局灶性。肌張力障礙的造成因素依據(jù)病因，肌張力障礙分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性多因先天性因素所致，具有一定的家族發(fā)病傾向。研究發(fā)現(xiàn)，肌張力障礙可呈常染色體顯性或隱性遺傳，也可以呈X染色體遺傳。而繼發(fā)性，通?？紤]是感染性疾病，或者變性病引起，比如腦炎、肝豆?fàn)詈俗冃缘取Ｈ绻盎加心X血管疾病，或者代謝障礙類疾病，就也可能會(huì)導(dǎo)致發(fā)病。肌張力障礙表現(xiàn)癥狀臨床中，肌張力障礙表現(xiàn)癥狀有很多，如扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、手足徐動(dòng)癥、Meige綜合征、書寫痙攣等。對(duì)于該病的治療有藥物、局部注射A型肉毒毒素以及外科手術(shù)，藥物只能暫時(shí)改善癥狀，長(zhǎng)期療效欠佳。肉毒素對(duì)局限性或節(jié)段性肌張力障礙可能有一定的效果，同時(shí)也存在諸多局限性。對(duì)于藥物治療或A型肉毒毒素?zé)o效的嚴(yán)重患者可考慮外科治療。目前神經(jīng)專家臨床通過(guò)SPN手術(shù)（周圍神經(jīng)縮窄術(shù)）、SPR手術(shù)（選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)）、FES-CCA手術(shù)（頸動(dòng)脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)），達(dá)到精準(zhǔn)調(diào)整，療效確切。

通常人在發(fā)生腦出血后，會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)功能受損，干擾人體功能情況，從而引發(fā)一系列問(wèn)題，肌張力過(guò)高就是臨床中比較多見的一種情況，那么，腦出血肌張力高的表現(xiàn)和危害有哪些?肌張力高的表現(xiàn)肌張力及肌緊張度由錐體系與錐體外系共同調(diào)節(jié)，當(dāng)發(fā)生腦出血，尤其是自發(fā)性腦出血時(shí)，會(huì)導(dǎo)致錐體系或錐體外系受損，便會(huì)引起肌張力高。肌張力高會(huì)對(duì)患者的運(yùn)動(dòng)功能造成影響，常見的有剪刀步、雙下肢屈曲、肘關(guān)節(jié)屈曲、前臂旋前、腳跟不著地、拇指內(nèi)扣、足內(nèi)翻等肌張力高和危害肌張力過(guò)高會(huì)引發(fā)很多問(wèn)題，比如影響肢體的隨意運(yùn)動(dòng)，一般患者在得病后肌張力增高，尤其是需要接受康復(fù)訓(xùn)練的患者，會(huì)影響后面恢復(fù)情況和進(jìn)程;引起患肢疼痛，疼痛嚴(yán)重的時(shí)候會(huì)影響患者睡眠質(zhì)量，甚至正常生活和工作;肌張力高還會(huì)引起患者肢體關(guān)節(jié)攣縮變形，情況嚴(yán)重病人，在生活自理方面面臨很大困難。肌張力的治療一般而言，肌張力增高通常不會(huì)自己降低，這個(gè)時(shí)候就需要采取一些措施將數(shù)值調(diào)整至正常范圍內(nèi)。很多患者一開始通過(guò)康復(fù)訓(xùn)練的方式來(lái)幫助降低肌張力的情況，短期內(nèi)可能有一定效果，但從長(zhǎng)遠(yuǎn)角度講，時(shí)間漫長(zhǎng)，效果欠佳。實(shí)際上，現(xiàn)在醫(yī)學(xué)如此發(fā)達(dá)，通過(guò)外科手術(shù)干預(yù)的方式，可以達(dá)到全面調(diào)整肌張力的作用，且可以長(zhǎng)期、穩(wěn)定地改善患者肌肉痙攣的痛苦。

通常老年期起病，平均年齡約60歲，男女比例為1：(2-3)，發(fā)病有前單眼或雙眼刺激感或不舒服感，羞明及眨眼頻度增加，眼干，以后發(fā)展為眼瞼痙攣。76%—80%的病例以雙側(cè)眼瞼痙攣起病，部分病例以一側(cè)眼瞼痙攣起病，眼瞼痙攣伴眼裂變小，影響讀書、行走、甚至視物，精神緊張、強(qiáng)光照射、疲勞、咀嚼、閱讀或注視時(shí)加重，講話、步行、精神集中、觸摸下巴及壓迫頦下部位可減輕癥狀，吹口琴、唱歌、打哈欠、進(jìn)食和彈琴等可明顯改善癥狀，睡眠時(shí)消失。 面部肌張力障礙表現(xiàn)面、下頦、舌肌反復(fù)非節(jié)律性強(qiáng)直性痙攣，口角抽動(dòng)、張口噘嘴，縮唇齜牙等異常下頦運(yùn)動(dòng)，嚴(yán)重者損壞牙齒，甚至下頜關(guān)節(jié)脫臼、撕裂牙齦及下唇咬傷等，痙攣發(fā)作時(shí)可伴發(fā)音障礙。 梅杰綜合征的臨床表現(xiàn)主要以雙眼瞼痙攣、面部肌張力失調(diào)樣不自主運(yùn)動(dòng)為主要特征。根據(jù)受累部位不同，臨床表現(xiàn)各異： 眼瞼受累：輕者可表現(xiàn)為眼部不適、眼干、畏光、瞬目增多，有的被誤診為“結(jié)膜炎”、“干眼癥”;稍重者出現(xiàn)發(fā)作性閉目、睜眼困難，嚴(yán)重時(shí)可造成功能性失明。 口-下頜受累：表現(xiàn)為不自主張口、閉口、噘嘴、縮唇、咬腮、咬舌、挫牙。 頸部肌肉受累：表現(xiàn)為頸部不適、斜頸、頭抖、頭后仰、聳肩等，嚴(yán)重者難以維持正常頭位。 舌肌受累：表現(xiàn)為舌后縮或伸舌、扭舌等不自主動(dòng)作或舌根發(fā)緊、僵硬。 咽部受累：可出現(xiàn)咽部不適、咳嗽、發(fā)音不清、吞咽困難。 額肌受累：出現(xiàn)額頭發(fā)緊、皺眉。 手足和肢體受累：出現(xiàn)姿勢(shì)性震顫、書寫痙攣、足內(nèi)翻、不自主抽動(dòng)。 胸腹部受累：可出現(xiàn)局部不自主抽動(dòng)，伴發(fā)胸悶、憋氣。本病是肌張力障礙，受累肌群陣發(fā)性強(qiáng)直收縮，呈數(shù)秒至數(shù)分鐘痙攣，然后向其它部位擴(kuò)展?？赡芘c大腦基底核功能性或器質(zhì)性障礙有關(guān)。

梅杰綜合征(Meige綜合征)是一種節(jié)段性性肌張力障礙性疾病。對(duì)于它的診斷主要還是依據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)病過(guò)程癥狀演變情況、既往一些排除性診斷治療方法(如人工淚液、淚點(diǎn)栓塞治療無(wú)效，重癥肌無(wú)力治療藥物無(wú)效等)、既往病史(有無(wú)外傷史、長(zhǎng)期服用抗精神病藥物、牙科手術(shù)、鼻咽部放療等病史)等情況。然后依據(jù)患者典型的臨床表現(xiàn)：雙側(cè)眼瞼痙攣，合并或者不合并口面部肌肉對(duì)稱性、不規(guī)則收縮， Tricks現(xiàn)象(又稱為感覺詭計(jì)現(xiàn)象)，以及睡眠時(shí)消失等臨床特點(diǎn),在排除了其他鑒別診斷疾病可能后即可診斷本病。 Tricks現(xiàn)象:梅杰綜合征嚴(yán)重發(fā)病的時(shí)候，雙眼會(huì)緊閉，患者需要用手強(qiáng)行將一眼瞼掰開才能看得到東西。有的將手放在眉部呈“搭涼棚”狀，癥狀即可減輕。有的遮蓋一眼，另一眼即可睜開。這種觸摸面部特定部位癥狀減輕的現(xiàn)象，叫做“感覺詭計(jì)”。對(duì)梅杰綜合癥有診斷意義。 所以對(duì)于梅杰綜合征的診斷主要還是依據(jù)病史、典型臨床表現(xiàn)，結(jié)合既往病史、治療史等來(lái)進(jìn)行診斷。而輔助檢查方面沒(méi)有什么特異性檢查來(lái)幫助確診，可以做面部肌電圖、頭顱核磁或CT、功能核磁或PET等來(lái)排除一些疾病，為診斷梅杰綜合征提供一些幫助。

Meige綜合征早期癥狀不典型時(shí)，應(yīng)與干眼癥相鑒別。 本病還應(yīng)與面肌痙攣、手足徐動(dòng)癥、口舌運(yùn)動(dòng)障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動(dòng)、重癥肌無(wú)力、震顫麻痹、顳下頜關(guān)節(jié)綜合癥、神經(jīng)官能癥等鑒別。武警特色醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科孫洪濤1、特發(fā)性面肌痙攣：面肌痙攣與Meige綜合征是不同的兩種疾病。面肌痙攣表現(xiàn)為陣發(fā)性單側(cè)面肌的不自主抽搐，即一種間歇、不隨意、不規(guī)則的陣發(fā)樣面部肌肉收縮。大多數(shù)限于一側(cè)，常發(fā)于眼瞼，可波及面部肌肉，發(fā)作嚴(yán)重者終日抽搐不停。常在疲倦、精神緊張、自主運(yùn)動(dòng)時(shí)加劇。1次抽搐短則數(shù)秒，長(zhǎng)至10余分鐘，間歇期長(zhǎng)短不定。不少患者于抽搐時(shí)伴有面部輕度疼痛，一些患者可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。雙側(cè)面肌痙攣更需要與Meige綜合征鑒別，一般情況下前者異常肌反應(yīng)呈陽(yáng)性。2、三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)痛是一種面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛，疼痛嚴(yán)重時(shí)可伴有面部肌肉抽搐。Meige綜合征嚴(yán)重時(shí)也會(huì)出現(xiàn)面部疼痛癥狀，但是疼痛感沒(méi)有三叉神經(jīng)痛強(qiáng)烈。3、布魯熱綜合征：布魯熱綜合征有張大口癥狀，在肌張力障礙發(fā)作間歇期陣發(fā)性呼吸深快，同時(shí)伴發(fā)眼球震顫，其發(fā)病機(jī)制定位在丘腦。4、重癥肌無(wú)力：Meige綜合征與重癥肌無(wú)力均有睜眼困難癥狀，但后者為提上瞼肌肌力異常，常有晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性；而前者為眼輪匝肌陣發(fā)性攣縮或強(qiáng)直性收縮導(dǎo)致的眼瞼閉合，提上瞼肌肌力正常。5、抽動(dòng)穢語(yǔ)（綜合征）：抽動(dòng)一般首發(fā)于面部，表現(xiàn)為眼和面肌迅速、反復(fù)不規(guī)則的抽動(dòng)，如眨眼、鼻子抽動(dòng)、扮鬼臉，以后出現(xiàn)其他部位的運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)，如甩頭、點(diǎn)頭、頸部快速而短促伸展、聳肩，癥狀可逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展，出現(xiàn)肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運(yùn)動(dòng)，如上肢投擲運(yùn)動(dòng)、踢腿、下跪、屈膝、頓足或軀干彎曲、扭轉(zhuǎn)動(dòng)作等。時(shí)常在抽動(dòng)時(shí)不自主發(fā)聲，呈現(xiàn)為咒罵狀。易與Meige綜合征鑒別。6、干眼：指任何原因造成的淚液分泌的質(zhì)或量異常，淚膜穩(wěn)定性下降，伴有眼部不適和（或）眼表組織病變的多種疾病的總稱。常見癥狀包括眼干澀、眼疲勞、眼癢、異物感、灼熱感、分泌物黏稠、怕風(fēng)、畏光、對(duì)外界刺激敏感，但不表現(xiàn)為眼部肌張力障礙。

Meige綜合征 于1910年由法國(guó)醫(yī)師Henry Meige首先描述，主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣 (blepharospasm )和口-下頜肌張力障礙(oromandibular dystonia )?？煞譃槿停孩傺鄄€痙攣；②眼瞼痙攣合并口-下頜肌張力障礙；③口-下領(lǐng)肌張力障礙。第Ⅱ型為Meige綜合征的完全型；第 1、Ⅲ型為不完全型。臨床上主要累及眼肌和口、下頜部肌肉。眼肌受累者表現(xiàn)為眼瞼刺激感、 眼干、畏光和瞬目頻繁，后發(fā)展成不自主眼瞼閉合，痙攣可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘。多數(shù)為雙眼，少數(shù)由單眼起病，漸及雙眼，影響讀書、行走甚至導(dǎo)致功能性“失明”。眼瞼痙攣常在精神緊張、強(qiáng)光照射、閱讀、注視時(shí)加重，在講話、唱歌、張口、咀嚼、笑時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失?？?、下頜肌受累者表現(xiàn)為張口閉口、撇嘴、咧嘴、縮唇、伸舌扭舌、齲齒、咬牙等。嚴(yán)重者可使下頜脫臼，牙齒磨損以至脫落，撕裂牙齦，咬掉舌和下唇，影響發(fā)聲和吞咽。痙攣常由講話、咀嚼觸發(fā)，觸摸下巴、壓迫頦下部等可獲減輕，睡眠時(shí)消失。梅杰綜合征雖不影響生命，但患者由于長(zhǎng)期眼瞼痙攣、不能睜開眼睛、嚴(yán)重者影響了正常的生活，甚至生活不能自理。從目前的醫(yī)學(xué)水平來(lái)看，應(yīng)用于梅杰綜合征臨床的治療手段主要有藥物治療、局部注射A型肉毒素治療和外科手術(shù)治療。藥物治療雖能部分緩解患者眼瞼痙攣的癥狀，但在治療期間會(huì)出現(xiàn)嗜睡、乏力、胃腸道不適等副反應(yīng)，隨之時(shí)間推移，也會(huì)逐漸出現(xiàn)耐藥性、療效也會(huì)逐漸減退；A型肉毒素雖能緩解局部肌肉痙攣癥狀，但長(zhǎng)期注射，會(huì)有患者產(chǎn)生抗體，導(dǎo)致治療受阻。手術(shù)治療是目前認(rèn)為針對(duì)梅杰綜合征最有效的治療方式，尤其是腦深部電刺激植入術(shù)（DBS）臨床效果更優(yōu)，DBS療法也屬于可調(diào)、可逆的安全性高、副反應(yīng)小的有效的神經(jīng)調(diào)控治療手段。