Meige綜合征早期癥狀不典型時(shí)，應(yīng)與干眼癥相鑒別。 本病還應(yīng)與面肌痙攣、手足徐動(dòng)癥、口舌運(yùn)動(dòng)障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動(dòng)、重癥肌無力、震顫麻痹、顳下頜關(guān)節(jié)綜合癥、神經(jīng)官能癥等鑒別。武警特色醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科孫洪濤1、特發(fā)性面肌痙攣：面肌痙攣與Meige綜合征是不同的兩種疾病。面肌痙攣表現(xiàn)為陣發(fā)性單側(cè)面肌的不自主抽搐，即一種間歇、不隨意、不規(guī)則的陣發(fā)樣面部肌肉收縮。大多數(shù)限于一側(cè)，常發(fā)于眼瞼，可波及面部肌肉，發(fā)作嚴(yán)重者終日抽搐不停。常在疲倦、精神緊張、自主運(yùn)動(dòng)時(shí)加劇。1次抽搐短則數(shù)秒，長至10余分鐘，間歇期長短不定。不少患者于抽搐時(shí)伴有面部輕度疼痛，一些患者可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。雙側(cè)面肌痙攣更需要與Meige綜合征鑒別，一般情況下前者異常肌反應(yīng)呈陽性。2、三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)痛是一種面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛，疼痛嚴(yán)重時(shí)可伴有面部肌肉抽搐。Meige綜合征嚴(yán)重時(shí)也會出現(xiàn)面部疼痛癥狀，但是疼痛感沒有三叉神經(jīng)痛強(qiáng)烈。3、布魯熱綜合征：布魯熱綜合征有張大口癥狀，在肌張力障礙發(fā)作間歇期陣發(fā)性呼吸深快，同時(shí)伴發(fā)眼球震顫，其發(fā)病機(jī)制定位在丘腦。4、重癥肌無力：Meige綜合征與重癥肌無力均有睜眼困難癥狀，但后者為提上瞼肌肌力異常，常有晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明試驗(yàn)陽性；而前者為眼輪匝肌陣發(fā)性攣縮或強(qiáng)直性收縮導(dǎo)致的眼瞼閉合，提上瞼肌肌力正常。5、抽動(dòng)穢語（綜合征）：抽動(dòng)一般首發(fā)于面部，表現(xiàn)為眼和面肌迅速、反復(fù)不規(guī)則的抽動(dòng)，如眨眼、鼻子抽動(dòng)、扮鬼臉，以后出現(xiàn)其他部位的運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)，如甩頭、點(diǎn)頭、頸部快速而短促伸展、聳肩，癥狀可逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展，出現(xiàn)肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運(yùn)動(dòng)，如上肢投擲運(yùn)動(dòng)、踢腿、下跪、屈膝、頓足或軀干彎曲、扭轉(zhuǎn)動(dòng)作等。時(shí)常在抽動(dòng)時(shí)不自主發(fā)聲，呈現(xiàn)為咒罵狀。易與Meige綜合征鑒別。6、干眼：指任何原因造成的淚液分泌的質(zhì)或量異常，淚膜穩(wěn)定性下降，伴有眼部不適和（或）眼表組織病變的多種疾病的總稱。常見癥狀包括眼干澀、眼疲勞、眼癢、異物感、灼熱感、分泌物黏稠、怕風(fēng)、畏光、對外界刺激敏感，但不表現(xiàn)為眼部肌張力障礙。

Meige綜合征 于1910年由法國醫(yī)師Henry Meige首先描述，主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣 (blepharospasm )和口-下頜肌張力障礙(oromandibular dystonia )?？煞譃槿停孩傺鄄€痙攣；②眼瞼痙攣合并口-下頜肌張力障礙；③口-下領(lǐng)肌張力障礙。第Ⅱ型為Meige綜合征的完全型；第 1、Ⅲ型為不完全型。臨床上主要累及眼肌和口、下頜部肌肉。眼肌受累者表現(xiàn)為眼瞼刺激感、 眼干、畏光和瞬目頻繁，后發(fā)展成不自主眼瞼閉合，痙攣可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘。多數(shù)為雙眼，少數(shù)由單眼起病，漸及雙眼，影響讀書、行走甚至導(dǎo)致功能性“失明”。眼瞼痙攣常在精神緊張、強(qiáng)光照射、閱讀、注視時(shí)加重，在講話、唱歌、張口、咀嚼、笑時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。口、下頜肌受累者表現(xiàn)為張口閉口、撇嘴、咧嘴、縮唇、伸舌扭舌、齲齒、咬牙等。嚴(yán)重者可使下頜脫臼，牙齒磨損以至脫落，撕裂牙齦，咬掉舌和下唇，影響發(fā)聲和吞咽。痙攣常由講話、咀嚼觸發(fā)，觸摸下巴、壓迫頦下部等可獲減輕，睡眠時(shí)消失。梅杰綜合征雖不影響生命，但患者由于長期眼瞼痙攣、不能睜開眼睛、嚴(yán)重者影響了正常的生活，甚至生活不能自理。從目前的醫(yī)學(xué)水平來看，應(yīng)用于梅杰綜合征臨床的治療手段主要有藥物治療、局部注射A型肉毒素治療和外科手術(shù)治療。藥物治療雖能部分緩解患者眼瞼痙攣的癥狀，但在治療期間會出現(xiàn)嗜睡、乏力、胃腸道不適等副反應(yīng)，隨之時(shí)間推移，也會逐漸出現(xiàn)耐藥性、療效也會逐漸減退；A型肉毒素雖能緩解局部肌肉痙攣癥狀，但長期注射，會有患者產(chǎn)生抗體，導(dǎo)致治療受阻。手術(shù)治療是目前認(rèn)為針對梅杰綜合征最有效的治療方式，尤其是腦深部電刺激植入術(shù)（DBS）臨床效果更優(yōu)，DBS療法也屬于可調(diào)、可逆的安全性高、副反應(yīng)小的有效的神經(jīng)調(diào)控治療手段。

【神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的概念】世界神經(jīng)調(diào)控學(xué)會將神經(jīng)調(diào)控定義為：在神經(jīng)科學(xué)層面，利用植入性和非植入性技術(shù)，依靠電或化學(xué)手段來改善人類生命質(zhì)量的科學(xué)、醫(yī)學(xué)以及生物工程技術(shù)。神經(jīng)調(diào)控是一門新興學(xué)科，相對于原先的毀損和切除而言，它重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)的是調(diào)控，也就是該過程是可逆的，治療參數(shù)是可被體外調(diào)整的。它是借助植入設(shè)備（電極和泵），通往電刺激和藥物來發(fā)揮作用的。上海市同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)外科王麒神經(jīng)調(diào)控分為植入式神經(jīng)調(diào)控和非植入式神經(jīng)調(diào)控。植入式神經(jīng)調(diào)控技術(shù)包括電刺激、磁刺激、光刺激、聲音刺激、藥物泵等方法。以電刺激為例，即通過植入性電刺激裝置，利用低水平慢性刺激對神經(jīng)系統(tǒng)，包括腦、脊髓及外周神經(jīng)產(chǎn)生作用，從而達(dá)到治療目的；非植入式神經(jīng)調(diào)控技術(shù)包括耳迷走神經(jīng)刺激、經(jīng)顱磁刺激、超聲刺激、光刺激等方法。目前臨床上廣泛應(yīng)用的主要是植入式神經(jīng)調(diào)控技術(shù)。2013年，GSK、MIT在Nature發(fā)文，首提“電子藥物”（Electro- ceuticals）概念，這個(gè)概念對我們來說，其實(shí)并不陌生，只是換了一種形式體現(xiàn)出來，我們熟知的心臟起搏器也是其中一種。廣義上包括所有生物電子醫(yī)學(xué)范疇，如臨床上已經(jīng)使用的人工耳蝸、人工視網(wǎng)膜、脊髓刺激器、心臟起搏器和植入式除顫器等。狹義上來理解，我們現(xiàn)在所介紹的植入式神經(jīng)調(diào)控技術(shù)相關(guān)的設(shè)備都屬于我們“電子藥”的范疇。圖1：2013年《Nature》發(fā)文首提“電子藥物”（Electro-ceuticals）概念【現(xiàn)代神經(jīng)調(diào)控技術(shù)及其適應(yīng)癥】現(xiàn)代神經(jīng)調(diào)控技術(shù)主要包括以下幾類，也是目前臨床上應(yīng)用最廣泛的技術(shù)。1、 腦深部電刺激術(shù)（DBS），俗稱“腦起搏器”，主要是對大腦深部特定核團(tuán)植入刺激電極，通過對該核團(tuán)進(jìn)行不同的慢性微電流刺激來達(dá)到治療運(yùn)動(dòng)障礙類疾?。ㄖ饕ㄅ两鹕?、肌張力障礙和特發(fā)性震顫等）和精神類疾病（主要包括強(qiáng)迫癥、抑郁癥、藥物成癮等）。目前國內(nèi)已累計(jì)超過20000人受益于該療法。2、 迷走神經(jīng)刺激術(shù)（VNS），是指手術(shù)將螺旋刺激電極纏繞于左頸部的迷走神經(jīng)主干，通過埋入皮下的刺激器長期發(fā)送間斷的電脈沖刺激迷走神經(jīng)達(dá)到治療的目的，臨床主要的適應(yīng)癥包括藥物難治性癲癇、藥物難治性抑郁等。3、 骶神經(jīng)刺激術(shù)（SNM），俗稱“膀胱起搏器”，是指將低頻電脈沖施加于特定骶神經(jīng)，調(diào)節(jié)異常的骶神經(jīng)反射弧，進(jìn)而影響并調(diào)節(jié)膀胱、尿道/肛門括約肌、盆底肌等骶神經(jīng)支配靶器官的功能，從而達(dá)到治療效果。4、 脊髓電刺激術(shù)（SCS），是指通過在脊髓的硬膜外間隙插入電極，施加電刺激，阻斷疼痛信號的傳導(dǎo)，該療法不破壞人體組織結(jié)構(gòu)，隨患者病情的變化可在體外不斷調(diào)節(jié)治療參數(shù)，使疼痛能獲得長期有效的控制，目前全球每年有超過5萬例患者從這一療法中獲益。除了以上技術(shù)外還包括腦皮層電刺激術(shù)（CCS）、周圍神經(jīng)電刺激術(shù)（PNS）以及微量泵植入術(shù)（DDS）等。現(xiàn)在神經(jīng)調(diào)控技術(shù)已經(jīng)廣泛應(yīng)用到臨床上多種功能性疾病，由于我國引入該技術(shù)較晚、患者對療法的接受度較低、設(shè)備昂貴等因素制約，雖然近些年得到了快速發(fā)展，但是目前國內(nèi)神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的應(yīng)用和國外仍然有著顯著的差距。圖2：現(xiàn)在神經(jīng)調(diào)控技術(shù)方面中國和美國的差距巨大【神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的發(fā)展前景】在我國，功能神經(jīng)外科疾病發(fā)病率較高，尤以帕金森病、癲癇、精神疾病、疼痛、藥物成癮為著。其中帕金森病患者全國保守估計(jì)在250萬左右，目前收益于神經(jīng)調(diào)控療法的1%不到。900萬癲癇患者里面近30%為藥物難治性癲癇，這部分患者都沒有得到很好的治療。我國疼痛患者更是在1億以上，伴有不同程度疼痛的癌癥患者就有250萬左右，這些患者都在受到疾病的折磨，他們的預(yù)后關(guān)系到千家萬戶的幸福。怎么通過神經(jīng)調(diào)控的療法減輕這些患者的痛苦，我想不僅僅是臨床專家，也是相關(guān)科技工作者一生致力于的事業(yè)。我國從上世紀(jì)90年代引入神經(jīng)調(diào)控技術(shù)，經(jīng)過20多年的發(fā)展，我國也成為最早將神經(jīng)調(diào)控產(chǎn)品實(shí)現(xiàn)國產(chǎn)化的國家。隨著近年來人類對神經(jīng)科學(xué)的認(rèn)識深入，加上與之相伴的工程技術(shù)的飛速發(fā)展，作為交叉結(jié)晶的神經(jīng)調(diào)控技術(shù)也日新月異。國產(chǎn)化的神經(jīng)調(diào)控裝置經(jīng)過多年積累，已經(jīng)在有些技術(shù)上走到了世界前列。我們相信神經(jīng)調(diào)控技術(shù)在治療眾多功能神經(jīng)外科疾病中突顯的創(chuàng)傷小、效果穩(wěn)定、可調(diào)、可逆等優(yōu)點(diǎn)，會被越來越多的醫(yī)生和患者所接受，它的出現(xiàn)極大的完善和推動(dòng)了近代功能神經(jīng)外科的成熟和發(fā)展，也勢必會造福廣大的患者。圖3：植入式神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的臨床應(yīng)用和適應(yīng)癥將會越來越廣【參考文獻(xiàn)】[1] 欒國明.神經(jīng)調(diào)控在神經(jīng)外科的應(yīng)用.中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會全國代表大會,2009.[2] 汪業(yè)漢,凌至培.神經(jīng)調(diào)控技術(shù)在中國神經(jīng)外科中的應(yīng)用[J].軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院學(xué)報(bào),2012, 33(8): 806- 808.[3] 袁媛,姜長青,李路明等.神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的發(fā)展與展望.生命科學(xué)儀器,2018,第16卷.【同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院運(yùn)動(dòng)障礙病診療中心簡介】同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院運(yùn)動(dòng)障礙疾病診療中心是我院最早開展多學(xué)科合作的中心之一，由神經(jīng)內(nèi)科靳令經(jīng)副院長、神經(jīng)外科駱純教授領(lǐng)銜，其中神經(jīng)內(nèi)科靳令經(jīng)主任、管強(qiáng)主任團(tuán)隊(duì)等負(fù)責(zé)運(yùn)動(dòng)障礙疾病患者的藥物治療、術(shù)前評估、術(shù)后程控等；神經(jīng)外科駱純主任團(tuán)隊(duì)負(fù)責(zé)患者的腦深部電刺激術(shù)治療；聯(lián)合康復(fù)心理科，共同為每一位運(yùn)動(dòng)障礙疾病患者制定最優(yōu)治療和康復(fù)方案。中心已建成滬西北區(qū)域最大的帕金森病、肌張力障礙等運(yùn)動(dòng)障礙疾病的規(guī)范化診療中心，目前已經(jīng)建立了國際同步的帕金森病的治療方法，包括常規(guī)的藥物治療、康復(fù)治療、腦起搏器手術(shù)（DBS）治療、高選擇性肉毒毒素注射治療等技術(shù)，并在國內(nèi)率先開展了帕金森病的經(jīng)顱磁刺激（TMS）治療、干細(xì)胞移植治療等研究項(xiàng)目，為病人提供全方位的管理方案。中心從 2019 年開始為腦深部電刺激術(shù)后患者提供免費(fèi)遠(yuǎn)程程控服務(wù)，為廣大病友節(jié)約醫(yī)療費(fèi)用的同時(shí)，大大的方便了外地就診患者。

門診和網(wǎng)上有很多梅杰綜合征的患者咨詢我應(yīng)該如何治療？什么階段可以注射肉毒素？肉毒素治療有什么適應(yīng)癥、副作用及注射后的注意事項(xiàng)？今天針對患者們比較關(guān)心的話題，和大家分享一下。1.肉毒素治療梅杰綜合征的原理：肉毒素（botulinumtoxin, BTX）是肉毒桿菌在繁殖過程中產(chǎn)生的一種外毒素，其神經(jīng)毒素的輕鏈為鋅肽鏈內(nèi)切酶，可作用于神經(jīng)肌肉接頭處不同的底物，高度選擇地抑制突觸前膜乙酰膽堿的釋放，使靶肌肉松弛。肉毒素是梅杰綜合征治療的一線選擇（首選）。2.什么樣的患者適合肉毒素治療呢？眼瞼痙攣型、口下頜肌張力障礙型或混合型梅杰綜合征患者，需排除重癥肌無力及肉毒毒素過敏等情況。3.注射后的常見表現(xiàn)：一般在3-10天內(nèi)起效，1-2個(gè)月時(shí)效果最佳，療效可維持3-6月。4.副作用：肉毒素注射治療經(jīng)多年的臨床應(yīng)用已證實(shí)有較高的安全性，但因患者健康狀況、個(gè)體差異及某些不可預(yù)測的因素，可能有如下副作用或并發(fā)癥：（1）局部出血；（2）局部感染；（3）影響局部及周圍肌肉，引起例如眼瞼下垂、視物模糊、流淚、面部表情僵硬，嘴角下垂、流涎、食物滯留、吞咽困難等局部肌肉無力癥狀，此副作用一般可逆，即隨著藥物代謝掉，無力癥狀恢復(fù)；（4）部分患者治療無效；（5）極少數(shù)患者有過敏反應(yīng)或誘發(fā)其它肌肉無力；（6）其它少見及難以預(yù)測的副作用。5.注射后注意事項(xiàng)：注射后6小時(shí)內(nèi)不要揉注射區(qū)，以免彌散到其他肌肉。24小時(shí)內(nèi)不要洗臉。不要服用氨基糖苷類抗生素（如慶大霉素、妥布霉素、奈替米星和卡那霉素等），避免在注射后24小時(shí)內(nèi)飲酒。生活規(guī)律，避免寒冷刺激，保持情緒穩(wěn)定及良好的睡眠質(zhì)量。6.治療周期：該治療為對癥藥物治療，間隔3-6 個(gè)月需再次注射治療。

DBS即腦深部電刺激手術(shù)，現(xiàn)如今，它已被公認(rèn)為手術(shù)治療運(yùn)動(dòng)障礙性疾病（如帕金森、肌張力障礙）的主要手段。西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院帕金森病關(guān)愛中心自2011年成立以來，團(tuán)隊(duì)在不斷的探索創(chuàng)新，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)擴(kuò)大DBS手術(shù)適應(yīng)癥，將原來的帕金森病，擴(kuò)展到特發(fā)性震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、梅杰綜合征等功能性障礙等疾病，服務(wù)于更多的患者及家庭。腦深部電刺激（DBS）神經(jīng)調(diào)控技術(shù)在眾多功能神經(jīng)外科疾病治療中凸顯了創(chuàng)傷小、效果穩(wěn)定、可調(diào)可逆等優(yōu)點(diǎn),已經(jīng)被越來越多的醫(yī)生和患者所接受。西北帕金森病關(guān)愛中心被評為中國神經(jīng)調(diào)控聯(lián)盟理事單位將有助于推動(dòng)我院在國內(nèi)神經(jīng)調(diào)控領(lǐng)域的發(fā)展。腦起搏器在肌張力障礙臨床應(yīng)用 肌張力障礙（Dystonia）是主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常的動(dòng)作和姿勢為特征的運(yùn)動(dòng)障礙綜合征，具有不自主性和持續(xù)性的特點(diǎn)。依據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性肌張力障礙與遺傳有關(guān)，繼發(fā)性肌張力障礙包括一大組疾病，有的是遺傳性疾?。ㄈ绺味?fàn)詈俗冃?，亨廷頓舞蹈病，神經(jīng)節(jié)苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如圍生期損傷、感染、神經(jīng)安定藥物）。 肌張力障礙大多表現(xiàn)為軀體全部或者某一部分反復(fù)的扭動(dòng)而出現(xiàn)異常怪異的姿勢。常見的表現(xiàn)有反復(fù)持續(xù)的眨眼，閉眼后不能睜開（我們稱之為眼瞼痙攣）；反復(fù)不自主地扭動(dòng)脖子而導(dǎo)致脖子歪斜（痙攣性斜頸）；肢體或身體不自主地扭轉(zhuǎn)（扭轉(zhuǎn)痙攣）等等，有些患者還可能出現(xiàn)言語費(fèi)力，吐字含糊，肢體顫抖等表現(xiàn)。 異常的肢體扭動(dòng)和姿勢會給患者帶來極大的心理和生理的痛苦，有些患者隨著疾病的發(fā)展會逐漸出現(xiàn)日常運(yùn)動(dòng)能力的喪失、功能性失明等表現(xiàn)。所以遇到這些情況要及時(shí)就醫(yī)。 治療肌張力障礙的方案并不是固定的，主要是根據(jù)患者的病情特點(diǎn)決定治療方案：藥物治療，以及注射A型肉毒毒素是最常見的方法。但必要的情況下，也可以考慮手術(shù)治療肌張力障礙。腦深部電刺激治療 腦深部電刺激術(shù)（DBS）已經(jīng)成為藥物難治性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）的外科主要干預(yù)方法，對于肌張力障礙的治療會有比較理想的作用，可以有效的改善患者的癥狀，其優(yōu)點(diǎn)包括刺激效應(yīng)可逆，可根據(jù)需要進(jìn)行調(diào)節(jié)，并且安全性相對較好。 目前，DBS治療肌張力障礙尤其是全身性肌張力障礙及頸部肌張力障礙的療效已被廣泛認(rèn)可?？傮w上，原發(fā)性肌張力障礙的患者反應(yīng)良好，而繼發(fā)性肌張力障礙的患者反應(yīng)相對較差。臨床研究證實(shí)，DBS是治療藥物難治性肌張力障礙的有效方法，在緩解運(yùn)動(dòng)癥狀的同時(shí)，功能評分以及日常生活能力評分均得到了明顯改善。DBS術(shù)后程控需了解1、腦起搏器術(shù)后三周開機(jī)2、術(shù)后根據(jù)患者癥狀調(diào)整合適的參數(shù)可達(dá)到：最佳的癥狀控制、最低的副作用、最長的電池使用壽命；3、術(shù)后長期隨訪術(shù)后程控需要注意的內(nèi)容DBS術(shù)后改善1、帕金森病患者：當(dāng)腦起搏器開機(jī)后，大部分患者當(dāng)天就可以感受到癥狀改善，但也有些患者在數(shù)周~數(shù)月后，才逐漸感受到癥狀改善。改善時(shí)間的快慢不能直接反映腦起搏器療效的優(yōu)劣。2、腦起搏器可以改善疾病的癥狀，它不會治愈或阻止疾病的進(jìn)展。一段時(shí)間后，癥狀可能會有所加重，需要及時(shí)聯(lián)系醫(yī)生，接受程控來調(diào)整參數(shù)。腦起搏器只能改善術(shù)前藥物能改善的癥狀，對肢體的癥狀（震顫、僵直、運(yùn)動(dòng)遲緩）可能會比中軸癥狀（步態(tài)困難、構(gòu)音含糊等）效果好，患者需要有一個(gè)合理的期望值，配合醫(yī)生的治療以達(dá)到最佳的效果。3、對于特發(fā)性震顫，肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣、梅杰綜合征等）患者，開機(jī)后需持續(xù)刺激或數(shù)月后才能達(dá)到最佳效果。

DBS即腦深部電刺激手術(shù)，現(xiàn)如今，它已被公認(rèn)為手術(shù)治療運(yùn)動(dòng)障礙性疾病（如帕金森、肌張力障礙）的主要手段。西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院帕金森病關(guān)愛中心自2011年成立以來，團(tuán)隊(duì)在不斷的探索創(chuàng)新，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)擴(kuò)大DBS手術(shù)適應(yīng)癥，將原來的帕金森病，擴(kuò)展到特發(fā)性震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、梅杰綜合征等功能性障礙等疾病，服務(wù)于更多的患者及家庭。腦深部電刺激（DBS）神經(jīng)調(diào)控技術(shù)在眾多功能神經(jīng)外科疾病治療中凸顯了創(chuàng)傷小、效果穩(wěn)定、可調(diào)可逆等優(yōu)點(diǎn),已經(jīng)被越來越多的醫(yī)生和患者所接受。西北帕金森病關(guān)愛中心被評為中國神經(jīng)調(diào)控聯(lián)盟理事單位將有助于推動(dòng)我院在國內(nèi)神經(jīng)調(diào)控領(lǐng)域的發(fā)展。腦起搏器在肌張力障礙臨床應(yīng)用肌張力障礙（Dystonia）是主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常的動(dòng)作和姿勢為特征的運(yùn)動(dòng)障礙綜合征，具有不自主性和持續(xù)性的特點(diǎn)。依據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性肌張力障礙與遺傳有關(guān)，繼發(fā)性肌張力障礙包括一大組疾病，有的是遺傳性疾病（如肝豆?fàn)詈俗冃?，亨廷頓舞蹈病，神經(jīng)節(jié)苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如圍生期損傷、感染、神經(jīng)安定藥物）。肌張力障礙大多表現(xiàn)為軀體全部或者某一部分反復(fù)的扭動(dòng)而出現(xiàn)異常怪異的姿勢。常見的表現(xiàn)有反復(fù)持續(xù)的眨眼，閉眼后不能睜開（我們稱之為眼瞼痙攣）；反復(fù)不自主地扭動(dòng)脖子而導(dǎo)致脖子歪斜（痙攣性斜頸）；肢體或身體不自主地扭轉(zhuǎn)（扭轉(zhuǎn)痙攣）等等，有些患者還可能出現(xiàn)言語費(fèi)力，吐字含糊，肢體顫抖等表現(xiàn)。異常的肢體扭動(dòng)和姿勢會給患者帶來極大的心理和生理的痛苦，有些患者隨著疾病的發(fā)展會逐漸出現(xiàn)日常運(yùn)動(dòng)能力的喪失、功能性失明等表現(xiàn)。所以遇到這些情況要及時(shí)就醫(yī)。治療肌張力障礙的方案并不是固定的，主要是根據(jù)患者的病情特點(diǎn)決定治療方案：藥物治療，以及注射A型肉毒毒素是最常見的方法。但必要的情況下，也可以考慮手術(shù)治療肌張力障礙。腦深部電刺激治療腦深部電刺激術(shù)（DBS）已經(jīng)成為藥物難治性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）的外科主要干預(yù)方法，對于肌張力障礙的治療會有比較理想的作用，可以有效的改善患者的癥狀，其優(yōu)點(diǎn)包括刺激效應(yīng)可逆，可根據(jù)需要進(jìn)行調(diào)節(jié)，并且安全性相對較好。目前，DBS治療肌張力障礙尤其是全身性肌張力障礙及頸部肌張力障礙的療效已被廣泛認(rèn)可?？傮w上，原發(fā)性肌張力障礙的患者反應(yīng)良好，而繼發(fā)性肌張力障礙的患者反應(yīng)相對較差。臨床研究證實(shí)，DBS是治療藥物難治性肌張力障礙的有效方法，在緩解運(yùn)動(dòng)癥狀的同時(shí)，功能評分以及日常生活能力評分均得到了明顯改善。DBS術(shù)后程控需了解1、腦起搏器術(shù)后三周開機(jī)2、術(shù)后根據(jù)患者癥狀調(diào)整合適的參數(shù)可達(dá)到：最佳的癥狀控制、最低的副作用、最長的電池使用壽命；3、術(shù)后長期隨訪術(shù)后程控需要注意的內(nèi)容DBS術(shù)后改善1、帕金森病患者：當(dāng)腦起搏器開機(jī)后，大部分患者當(dāng)天就可以感受到癥狀改善，但也有些患者在數(shù)周~數(shù)月后，才逐漸感受到癥狀改善。改善時(shí)間的快慢不能直接反映腦起搏器療效的優(yōu)劣。2、腦起搏器可以改善疾病的癥狀，它不會治愈或阻止疾病的進(jìn)展。一段時(shí)間后，癥狀可能會有所加重，需要及時(shí)聯(lián)系醫(yī)生，接受程控來調(diào)整參數(shù)。腦起搏器只能改善術(shù)前藥物能改善的癥狀，對肢體的癥狀（震顫、僵直、運(yùn)動(dòng)遲緩）可能會比中軸癥狀（步態(tài)困難、構(gòu)音含糊等）效果好，患者需要有一個(gè)合理的期望值，配合醫(yī)生的治療以達(dá)到最佳的效果。3、對于特發(fā)性震顫，肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣、梅杰綜合征等）患者，開機(jī)后需持續(xù)刺激或數(shù)月后才能達(dá)到最佳效果。

1.會出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn)肌張力障礙表現(xiàn)為活動(dòng)中出現(xiàn)各種姿勢異常，安靜平臥后癥狀消失?？梢杂绊懰心挲g段，可以是孤立的肌張力障礙，也可以是伴隨其他體征的混合性肌張力障礙；可以是身體局部的肌張力障礙、節(jié)段性肌張力障礙、偏身型或全身型肌張力障礙，活動(dòng)中出現(xiàn)或運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，睡眠或安靜狀態(tài)消失。不同類型的肌張力障礙在表現(xiàn)和嚴(yán)重程度上各不相同，并導(dǎo)致嚴(yán)重殘疾和生活質(zhì)量受損。2.什么是肌張力障礙肌張力障礙是一種神經(jīng)疾病，其特征是由于持續(xù)或間歇性肌肉收縮而出現(xiàn)異常的不自主運(yùn)動(dòng)或姿勢。其發(fā)病和遺傳基因突變有關(guān)，也可以是腦炎的表現(xiàn)之一。在一些最常見的遺傳性肌張力障礙中，如TOR1A、THAP1、GCH1和KMT2B突變以及特發(fā)性肌張力障礙，這些機(jī)制包括轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)、紋狀體多巴胺能信號和突觸可塑性的異常以及神經(jīng)元回路抑制的喪失。3.怎樣確診這是一個(gè)常誤診為焦慮抑郁癥的疾病，因慢性病常常伴隨焦慮抑郁，而神經(jīng)內(nèi)科大夫查體過程中基本查不到任何陽性體征。肌張力障礙的診斷在很大程度上是基于臨床癥狀而非體征，需要通過基因或自身免疫腦炎抗體檢查進(jìn)行確診。4.怎么治療通過藥物治療(抗膽堿類藥物)、美多巴、肌肉注射肉毒桿菌毒素和腦深部刺激等是有效的對癥治療方法；免疫性神經(jīng)病可以用糖皮質(zhì)激素或丙種球蛋白。5.找誰看病可以到神經(jīng)內(nèi)科找專家看病，北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的專家包括劉鳳君、陳靜、張巍、袁云。您可以通過以下方式預(yù)約，預(yù)約周期均為7天：① “北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號” 微信公眾號；②支付寶生活號關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請登錄北京市預(yù)約掛號統(tǒng)一平臺www.114yygh.com ，實(shí)名注冊后預(yù)約；④電話預(yù)約：

居家康復(fù)：教你給寶寶做口肌訓(xùn)練一個(gè)寶媽問，寶寶2歲半了還流口水，醫(yī)生說要做口肌訓(xùn)練，寶媽聽了一頭霧水，什么是口肌訓(xùn)練呢？這跟寶寶流口水有什么關(guān)系呢？寶寶到了一定的階段就會開始流口水，特別是長牙的時(shí)候，更是口水特別的多。但是絕大部分寶寶到了一周歲之后就能夠不再流口水，如果寶寶到了兩歲半還是有很多口水就不正常了，就一定要及時(shí)去醫(yī)院檢查！常見可能導(dǎo)致寶寶流口水的原因：（1）身體原因：肌張力低，口唇閉合不攏。（2）合唇能力較弱：唇部肌力不夠，無法正常完成“吞口水”的動(dòng)作。（3）感知覺異常：一種情況是感覺不到口水在口腔里，另一種情況是能夠感覺到口水，但不喜歡口水在口腔里的感覺，要把口水吐出來。（4）舌后縮能力較弱：舌頭一直向前伸，不能向后縮。（5）下頜關(guān)閉不全：吞咽過程是在下頜關(guān)閉狀態(tài)下進(jìn)行的，下頜關(guān)閉不好也會導(dǎo)致口水外流。（6）智力低下：智力低下（尤其是中重度）的寶寶自我管理和調(diào)節(jié)能力差，會流口水。寶媽聽了心里很著急，說沒想到會有這么多原因！這下可怎么辦呢？別急！寶寶流口水，可以通過口肌訓(xùn)練來改善?？诓考∪庥?xùn)練（簡稱口肌訓(xùn)練）是由美國言語及語言病理學(xué)家莎拉-羅森菲德獨(dú)創(chuàng)的一種口部肌肉治療法。它是主要針對說話和喂食的物理運(yùn)動(dòng)，治療中使用的訓(xùn)練工具主要是提供觸覺提示、改善發(fā)音和喂食中本體感覺的回饋，達(dá)到提高說話清晰度及喂食技巧的目的。疫情期間，不能出門，寶媽可以在家這樣進(jìn)行口肌訓(xùn)練。1、肌張力低的改善：外臉頰按摩訓(xùn)練：家長盡量帶好一次性手套，一只手托著寶寶右后頸防止晃動(dòng)，左手中指及食指按住耳后根，從耳后根沿著下頜緣一直按到唇角處，再從唇角處按回耳后根。按摩的過程中力度適中哦，整套動(dòng)作可做三個(gè)循環(huán)。左邊臉頰按完后，同樣的方法按右邊臉頰?？商岣呖谥車埩ε?！2、合唇（抿唇）訓(xùn)練：（1）調(diào)羹訓(xùn)練，調(diào)羹放置寶寶兩嘴唇的中間，保持閉唇維持5秒，循序漸進(jìn)，慢慢地延長到25秒。（2）硬紙拉力訓(xùn)練，把稍微硬一點(diǎn)的紙放置于牙齒和嘴唇之間，保持閉唇狀態(tài)，家長用持續(xù)穩(wěn)定的力向外拉硬紙，囑寶寶閉唇堅(jiān)持5秒，循序漸進(jìn)，至寶寶能堅(jiān)持更長時(shí)間。（3）讓寶寶發(fā)字母音“”m、b”等。3、口腔感知覺的改善：用海綿棒在內(nèi)臉頰、舌邊、舌面、舌尖、上唇、下唇及上顎進(jìn)行轉(zhuǎn)動(dòng)摩擦，來改善口腔感知覺。4、舌后縮、圓唇訓(xùn)練：用吸管吸食水狀液體及酸奶狀、布丁狀的物體來增加唇舌后縮及圓唇能力。5、下頜力量及穩(wěn)定性訓(xùn)練: 食物是訓(xùn)練寶寶口肌的好工具，特別是訓(xùn)練一些未能跟從復(fù)雜指令的寶寶。有些家長習(xí)慣剪碎食物方便寶寶進(jìn)食，但其實(shí)反而會阻礙了口肌發(fā)展。家長除了可逐漸減少把食物剪碎，亦可把較硬的食物如菜莖、蘋果條等，切成手指大小的條狀，放在寶寶的大牙中間讓寶寶練習(xí)咀嚼。家長亦可叫寶寶用大牙咬住小木棒，然后跟寶寶斗力，這可以訓(xùn)練寶寶下頜的穩(wěn)定性和力度。

初為人母的新手媽媽們在養(yǎng)育寶寶的過程中總是會遇到這樣那樣的問題。例如兒童健康體檢過程中時(shí)常會見到肌張力高的字眼，普通人很難理解什么是肌張力增高。往往通過網(wǎng)絡(luò)獲取相關(guān)信息，檢索后發(fā)現(xiàn)肌張力高常與腦損傷、腦癱等字眼同時(shí)出現(xiàn)。引得自己憂心忡忡、徹夜難眠。在這里，兒童康復(fù)專家張勇博士鄭重告訴大家：肌張力高≠腦損傷、腦癱。肌張力是什么？肌張力增高有什么表現(xiàn)？簡單的來講，肌張力指的是肌肉在靜止松弛狀態(tài)下的緊張度。是維持人類正常姿勢，是進(jìn)行坐、站、跑等各項(xiàng)運(yùn)動(dòng)的重要條件。肌張力過高或過低都會對兒童的運(yùn)動(dòng)能力造成影響。寶寶肌張力增高往往會表現(xiàn)為：1、1-2月時(shí)俯臥位就能夠抬頭，然而抱起時(shí)頭后仰，經(jīng)常出現(xiàn)不明原因的哭鬧，不容易哄；2、四肢肌肉硬梆梆的，給人一種很壯實(shí)的錯(cuò)覺；3、給寶寶換尿不濕、穿衣服時(shí)覺得寶寶不配合，分腿、拉上肢都比較困難；4、6個(gè)月后扶立時(shí)仍有點(diǎn)腳尖，下肢緊繃，雙腿交叉，不能在家長腿上自由跳躍；5、兩側(cè)肢體活動(dòng)能力不一樣，一側(cè)動(dòng)的多，一側(cè)動(dòng)的少；肌肉一側(cè)硬一側(cè)軟。嬰兒出現(xiàn)肌張力增高一定就有問題嗎？首先告訴大家肌張力增高也有生理性與病理性增高的區(qū)別。由于嬰兒期是中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，嬰兒在出生后6個(gè)月左右的時(shí)間會經(jīng)歷兩個(gè)屈曲期以及兩個(gè)伸展期的發(fā)育，在這個(gè)階段可能會出現(xiàn)一過性的肌張力增高。如果孩子的各項(xiàng)發(fā)育指標(biāo)與同齡孩子相比沒有差異，那么就可以認(rèn)為屬于生理性增高；反之如果孩子5個(gè)月仍沒有抓物意識，6個(gè)月還不能抬頭，10個(gè)月仍然存在尖足、不會坐就要考慮病理性增高。另外還要考慮孩子存在不存在相關(guān)的危險(xiǎn)因素。如果孩子存在早產(chǎn)、低出生體重、重度窒息缺氧、核黃疸、羊水污染、腦外傷、中毒等明確的高危因素，要優(yōu)先考慮肌張力病理性增高。病理性的肌張力增高是有問題的。病理性肌張力增高怎么辦？一旦懷疑肌張力增高為病理性的，應(yīng)立即至兒童康復(fù)科或神經(jīng)內(nèi)科就診，由專業(yè)人員進(jìn)行綜合判斷，進(jìn)行相應(yīng)的檢查，如頭顱MR、神經(jīng)運(yùn)動(dòng)發(fā)育評估、血生化等。明確診斷后立即進(jìn)行有針對性的治療。對病理性增高的患兒應(yīng)盡量做到早發(fā)現(xiàn)，早治療，早康復(fù)，這對預(yù)后是非常有幫助的。