肌張力障礙診斷中國專家共識https://mp.weixin.qq.com/s/p-_eMgYuxS2pT7sCh1mPOQ1911年Oppenheim首次提出“變形性肌張力障礙”的概念。1984年，由“肌張力障礙醫(yī)學(xué)研究基金會”提出了第一個共識定義：肌張力障礙是“一種不自主、持續(xù)性肌肉收縮引起扭曲、重復(fù)運動或姿勢異常的綜合征”。隨著時間的推移，早期定義和分類逐漸出現(xiàn)局限性。近年來，肌張力障礙定義和分類逐步得到更新，并被廣泛接受。2013年國際運動障礙協(xié)會（MDS）將肌張力定義為：一種以持續(xù)或間斷性肌肉收縮引起的異常（通常是重復(fù)的）運動和/或姿勢為特征的運動障礙。一般為模式化的扭曲動作，可呈震顫樣。常由隨意運動誘發(fā)或加重，伴有肌肉活動過溢。簡而言之：過度的肌肉收縮導(dǎo)致的反復(fù)異常運動和/或姿勢。肌張力障礙是一種復(fù)雜的運動障礙，根據(jù)運動障礙形式不同，結(jié)合以上定義，分為相位性肌張力障礙（phasicdystonia）和強(qiáng)直性肌張力障礙（tonicdystonia）。兩種障礙形式常在同一個患者中共存，多以一種特征為主的混合表現(xiàn)。Phasic：反復(fù)扭動的狀態(tài)；tonic：嚴(yán)重扭轉(zhuǎn)、已固定不動的狀態(tài)。如：痙攣性斜頸早期，頭部不停地擺動，隨病程延長，逐步固定地扭向一個方向。定義肌張力障礙是一種運動障礙，其特征是持續(xù)性或間歇性肌肉收縮引起的異常運動和（或）姿勢，常重復(fù)出現(xiàn)。肌張力障礙性運動一般為模式化的扭曲動作，可以呈震顫樣。肌張力障礙常因隨意動作誘發(fā)或加重，伴有肌肉興奮的泛化?！凹埩φ系K”可用于描述一種具有獨特表現(xiàn)的不自主運動，與震顫、舞蹈、抽動、肌陣攣等類同；也可用于命名一種獨立的疾病或綜合征，其中肌張力障礙癥狀是唯一或主要的臨床表現(xiàn)，肌張力障礙是神經(jīng)系統(tǒng)運動增多類疾病的常見類型。肌張力障礙?？梢杂^察到的現(xiàn)象：緩解技巧/感覺詭計(alleviatingmaneuvers/sensorytricks/gestesantagonistes)：可短暫減輕異常姿勢和不自主運動嚴(yán)重程度的主動性動作（不是對當(dāng)前運動的強(qiáng)烈對抗），常通過對疾病累及身體部位或鄰近部位施加包括輕度觸覺在內(nèi)的刺激，改善癥狀。感覺詭計是局限型肌張力障礙的經(jīng)典臨床特征，尤其常見于頸部肌張力障礙(cervicaldystonia，CD)，也存在于其他局限型肌張力障礙如眼瞼痙攣(blepharospasm，BSP)、下頜肌張力障礙(oromandibulardystonia，OMD)，書寫痙攣(writer’scramp，WC)。感覺詭計的臨床表現(xiàn)多種多樣，同一患者可同時具有不同形式的詭計動作，且不同的詭計動作對癥狀改善程度有差異。如meige（梅杰）綜合征患者在講話、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、向下看、敲打頸后，摸眶周時，臨床癥狀可以明顯緩解，甚至完全緩解。摸面頰，唇，腦后時癥狀也會戲劇性減輕。鏡像肌張力障礙（mirrordystonia）：一種對側(cè)運動誘發(fā)的單側(cè)肢體的姿勢或運動，與肌張力障礙的特征相同或類似，常見于受累較嚴(yán)重的一側(cè)肢體。泛化（overflow）：常在肌張力障礙性運動的高峰出現(xiàn)，在鄰近的身體區(qū)域較正常運動范圍擴(kuò)大的肌肉興奮。動作特異性（action-specific）：僅在特定活動或執(zhí)行特定任務(wù)時出現(xiàn)肌張力障礙，例如某些職業(yè)（如書寫痙攣、音樂家痙攣）或運動，以局灶型肌張力障礙多見。零點（nullpoint）：異常的肌張力障礙性姿勢在不刻意糾正下充分展現(xiàn)的身體位置，此處肌張力障礙性運動往往減輕。肌張力障礙性震顫（dystonictremor）：一種自發(fā)的振蕩性、節(jié)律性運動，常不恒定，由肌張力障礙性肌肉收縮導(dǎo)致，試圖維持正常姿勢時常加重。在"零點"時，肌張力障礙性震顫往往減輕。肌張力障礙性震顫有時可能需要與原發(fā)性震顫相鑒別。病因大多數(shù)是特發(fā)性（原發(fā)性），難以找到病因。獲得性肌張力障礙病因：藥物、毒素、丘腦或基底節(jié)腫瘤、出血或缺血損傷、感染、炎癥和圍產(chǎn)期缺氧缺血性損傷等。也有許多遺傳原因：大多數(shù)為常染色體顯性遺傳，TOR1A（DYT1）或THAP1（DYT6）突變引起早發(fā)性全身性肌張力障礙；DYT5a-GCH1突變引發(fā)多巴反應(yīng)性肌張力障礙（Segawa病、DRD）；也有常染色體隱性遺傳：X連鎖肌張力障礙-帕金森綜合征（Lubag肌張力障礙、DYT3-TAF1），常染色體隱形變異型DRD（DYT5b-th）。獲得確切病因診斷可能是一項挑戰(zhàn)，但是，病因診斷很重要，其中一些有非常特異性的治療方法。臨床特點肌張力障礙多以異常的表情姿勢和不自主的變換動作而引人注目。肌張力障礙所累及肌肉的范圍和肌肉收縮強(qiáng)度變化很大，因而臨床表現(xiàn)各異。但某些臨床特點有助于肌張力障礙與其他形式的運動障礙相鑒別，主要有以下幾點：肌張力障礙時不自主動作的速度可快可慢，可以不規(guī)則或有節(jié)律，但在收縮的頂峰狀態(tài)有短時持續(xù)，呈現(xiàn)為一種奇異動作或特殊姿勢。不自主動作易累及頭頸部肌肉（如眼輪匝肌、口輪匝肌、胸鎖乳突肌、頭頸夾肌等）、軀干肌、肢體的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。發(fā)作的間歇時間不定，但異常運動的方向及模式幾乎不變，受累的肌群較為恒定，肌力不受影響。不自主動作在隨意運動時加重，在休息睡眠時減輕或消失，可呈現(xiàn)進(jìn)行性加重，疾病晚期時癥狀持續(xù)、受累肌群廣泛，可呈固定扭曲痙攣畸形。癥狀常因精神緊張、生氣、疲勞而加重。分類?????診斷流程首先確定患者的不自主運動是否為肌張力障礙性運動，其次確定肌張力障礙是否為獲得性，最后明確肌張力障礙是遺傳性還是特發(fā)性肌張力障礙。摘自：一圖一表，快速掌握肌張力障礙的診斷與評估丨指南共識醫(yī)脈通神經(jīng)科2020-06-0117:55輔助檢查實驗室檢查：大多數(shù)成年發(fā)病的局灶性或節(jié)段性肌張力障礙：診斷性檢查正常。肌電圖（EMG）：顯示過度的肌肉活動，通常不進(jìn)行，無特異性。頭顱影像：偏身型、全身性肌張力障礙，存在其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，癥狀或異?？焖龠M(jìn)展，排除腦結(jié)構(gòu)異常。成年特發(fā)性病例：不需要基因檢測。有家族史或肌張力障礙與特定遺傳性疾病綜合征相關(guān)：基因檢測。大多數(shù)早發(fā)性肌張力障礙（兒童、年輕人）：血液、尿液和腦脊液檢測，發(fā)現(xiàn)病因可能性大。頭顱影像：可發(fā)現(xiàn)特定的腦結(jié)構(gòu)缺陷或特定的灰質(zhì)或白質(zhì)疾病。有家族史或肌張力障礙與特定遺傳性疾病綜合征相關(guān)：基因檢測?；驒z測：一般推薦兒童及青少年肌張力障礙患者做基因檢測。診斷明確的成年人肌張力障礙患者一般不做基因檢測。幫助診斷和明確病因，盡管目前基因診斷不一定對治療有直接幫助（本身治療手段有限），但某種程度上可指導(dǎo)治療，如DBS適應(yīng)證選擇，是目前提倡的精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)內(nèi)涵之一。一般由基因公司做肌張力障礙的成套基因檢測。鑒別診斷器質(zhì)性假性肌張力障礙眼部感染、干眼癥和眼瞼下垂應(yīng)與眼瞼痙攣鑒別；牙關(guān)緊閉或顳下頜關(guān)節(jié)病變應(yīng)與口-下頜肌張力障礙鑒別；頸椎骨關(guān)節(jié)畸形，外傷、疼痛、感染或眩暈所致強(qiáng)迫頭位，先天性肌性斜頸或第Ⅳ腦神經(jīng)麻痹形成的代償性姿勢等應(yīng)與頸部肌張力障礙鑒別；掌腱膜攣縮、扳機(jī)指、低鈣血癥等應(yīng)與手部肌張力障礙鑒別。其他需鑒別的還有脊柱側(cè)彎、僵人綜合征、后顱窩腫瘤、脊髓空洞癥、裂孔疝-斜頸綜合征（Sandifer綜合征）、Satoyoshi綜合征、神經(jīng)肌肉病等表現(xiàn)的異常姿勢或動作。獲得性肌張力障礙以下臨床線索往往提示獲得性肌張力障礙：起病突然，病程早期進(jìn)展迅速；持續(xù)性偏身型肌張力障礙；兒童期顱段起??；成人起病的下肢或全身型肌張力障礙；早期出現(xiàn)固定的姿勢異常；除肌張力障礙外存在其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；早期出現(xiàn)語言功能障礙，如構(gòu)音障礙、口吃；混和性運動障礙伴神經(jīng)系統(tǒng)異常，如癡呆、癲癇、視覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、肌無力、肌萎縮、反射消失、感覺缺失、自主神經(jīng)功能障礙。功能性肌張力障礙功能性肌張力障礙是功能性運動障礙的一種形式，診斷線索包括：常與感覺不適同時出現(xiàn)缺乏感覺詭計和動作特異性假性無力假性感覺癥狀多重的軀體癥狀自我傷害古怪的運動或假性發(fā)作明顯的精神疾病無人觀察時好轉(zhuǎn)、暗示下急性加重和應(yīng)用心理治療、強(qiáng)烈暗示、安慰劑或物理治療可好轉(zhuǎn)甚至痊愈。

今天這位內(nèi)蒙古的病友專門來我這里治療梅杰綜合征，他說他得這個病啊，已經(jīng)很多年了，去了很多地方。有的醫(yī)生說他是干眼病，都沒有人提醒他來神經(jīng)外科，最后輾轉(zhuǎn)多地來到我的門診。我給他說，這個病主要的癥狀在眼睛表現(xiàn)為眼瞼痙攣、睜眼困難，但是很眼科醫(yī)生對這個病不認(rèn)識，就當(dāng)成干眼癥。其實是這是一種的運動障礙性疾病，眼科其實并沒有治療的方法，需要行腦起搏器手術(shù)治療，一般80%左右的患者都可以很好的改善癥狀。已征得患者授權(quán)

從寶寶出生開始，家長們一個個都是“偵探福爾摩斯”看見孩子一直緊緊捏著拳頭不張開手，就開始上網(wǎng)查，結(jié)果看見網(wǎng)上說“寶寶肌張力高是腦癱，肌張力低是唐氏”就開始擔(dān)心：完了完了，孩子怕不是患上腦癱了，怎么辦怎么辦難道是患上唐氏了？別擔(dān)心！今天我們就來準(zhǔn)確了解一下關(guān)于“肌張力障礙”的七種類型。肌張力障礙(dystonia)是一種不自主、持續(xù)性的肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運動或姿勢異常的綜合征。臨床表現(xiàn)主要為手足徐動癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性傾斜、書寫痙攣等。扭轉(zhuǎn)痙攣這個癥狀是肌張力障礙里面比較常見的一種類型，是指由上運動神經(jīng)元損傷以后的運動感覺控制障礙導(dǎo)致，各種間歇或者是持續(xù)的非自主的肌肉活動。既可以發(fā)生于兒童，也可以發(fā)生于成年人。它最初的表現(xiàn)為從一側(cè)下肢或者是一側(cè)上肢逐漸發(fā)展、波及到雙側(cè)上肢或者是四肢，亦或是到全身。最早的時候會表現(xiàn)為一側(cè)肢體的運動障礙或者是足的走路不能以及足跟走路的時候不能著地，最后出現(xiàn)一個扭轉(zhuǎn)，以軀干為中心的一種扭轉(zhuǎn)性，呈現(xiàn)出一種奇怪的動作。在睡眠當(dāng)中可以消失，在發(fā)作的時候肌張力增高，發(fā)作動作停止之后，肌張力會恢復(fù)正常。它主要表現(xiàn)為患者的一個局部的、頭面部的肌張力障礙，主要有三種表現(xiàn)形式:第一種就是眼瞼痙攣，具體表現(xiàn)為可以出現(xiàn)單眼或雙眼的眼部肌肉沖動，在注視、閱讀、強(qiáng)光照射時加重，在說話、唱歌情況下減輕，睡眠時消失；第二種就是口下頜痙攣，具體表現(xiàn)為口下頜的肌肉痙攣，如咬牙或者下頜不自主的運動，舌頭伸出來無法收回去、舌頭在口腔攪動甚至?xí)霈F(xiàn)咽喉部的肌張力障礙，吞咽說話都困難；第三種就是眼瞼痙攣合并口下頜的痙攣，具體表現(xiàn)為眼瞼痙攣的同時有口下頜肌肉的痙攣。痙攣性斜頸是由于不明原因引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常沖動，導(dǎo)致頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，使頭頸部向一側(cè)痙攣性傾斜及扭轉(zhuǎn)的慢性常見局灶性肌張力障礙綜合征。分為四種類型:①旋轉(zhuǎn)型痙攣性斜頸，痙攣性斜頸常見類型之一，根據(jù)頭與縱軸有無傾斜，又可分為水平旋轉(zhuǎn)，后仰旋轉(zhuǎn)，前屈旋轉(zhuǎn)三種亞型②側(cè)攣型痙攣性斜頸，頭部偏離縱軸不自主向左或右傾斜③后仰型痙攣性斜頸，見頭部不自主后仰，面朝天④前屈型痙攣性斜頸，頭部不自主向胸前屈曲。主要表現(xiàn)為頭部不自主的向一邊扭動，主要是胸鎖乳頭肌和肩部的斜方肌一個持續(xù)的收縮現(xiàn)象。讓病人要不停的把頭部扭向一邊，同時還會出現(xiàn)一些奇怪的現(xiàn)象，比如：手扶著一邊臉頰，臉部會恢復(fù)正常，手一放下來，脖子還是會轉(zhuǎn)向一邊。嚴(yán)重影響了患者的生活和工作。書寫痙攣也稱原發(fā)性書寫震顫，是成年人最常見的動作性震顫，尤以書寫時出現(xiàn)震顫，書寫困難最為常見。部分患者震顫并不完全限于書寫動作，做其他相似工作或使用類似工具時也可有震顫。臨床較常見，是指患者在書寫或做書寫動作時出現(xiàn)5~8Hz的手部震顫，不伴有其他功能障礙。正規(guī)治療后往往可以緩解，部分患者未經(jīng)正規(guī)治療往往嚴(yán)重影響日常生活。分為兩大類：①原發(fā)性書寫震顫，與遺傳因素相關(guān)，患者家中存在有書寫震顫的病人，有此方面的遺傳基因。②繼發(fā)性書寫震顫，中樞神經(jīng)受到損傷之后，患者隨即出現(xiàn)的書寫痙攣的癥狀。多巴反應(yīng)性肌張力障礙，又稱Segawa病，是一種好發(fā)于兒童或青少年，以肌張力障礙或步態(tài)異常為首發(fā)癥狀的少見的遺傳性疾病。多巴性反應(yīng)性肌張力障礙這種疾病也是比較常見的，一些小朋友出生以后就會出現(xiàn)學(xué)會走路之后與其他孩子不一樣不能正常走路，很多會診斷為腦性癱瘓，但是這個疾病他有一個特征是晨輕暮重，就是早上癥狀輕，下午到晚上癥狀會加重，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，但一經(jīng)確診并長期服用小劑量左旋多巴則可恢復(fù)正常功能，屬于一種可以醫(yī)治的遺傳性疾病。發(fā)作性運動障礙是一類少見的發(fā)作性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，是以靜止?fàn)顟B(tài)下突然隨意運動誘發(fā)短暫多變的運動異常為特征。可為遺傳性或散發(fā)性，有遺傳家族史的病歷約占60%。發(fā)作性運動障礙也是一種非常奇怪的疾病，表現(xiàn)為一個人看起來很正常，但是會突然出現(xiàn)手腳僵硬、不能行走、倒地的癥狀；還有一個人坐在板凳上，只要一起身就會出現(xiàn)肢體的不自主運動，甚至還會倒地的現(xiàn)象。手足徐動癥又稱指劃運動或易變性痙攣，是多種病因?qū)е碌呐R床綜合征。是肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高與減低動作，出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉(zhuǎn)樣蠕動，伴肢體遠(yuǎn)端過度伸展，如腕過屈、手指過伸等，且手指緩慢地逐個相繼屈曲。由于過多的自發(fā)動作使受累部位不能維持在某一姿勢。分為三大類：①雙側(cè)手足徐動癥，特點是常伴肌陣攣及不規(guī)則中、小幅度運動，常見于腦癱患者②舞蹈手足徐動癥，表現(xiàn)手足徐動癥伴幅度較大的舞蹈樣動作，見于家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動癥、非進(jìn)行性家族性舞蹈手足徐動癥等③單側(cè)及假性手足徐動癥，由腦血管疾病或其他病因?qū)е律罡杏X障礙引起，單側(cè)及假性手足徐動癥并非基底核病變。

梅杰面肌抽搐射頻消融術(shù)后引起的臉部的浮腫（臉腫）治療方案：1.可以積極的做功能訓(xùn)練來促進(jìn)恢復(fù)，平常要多做面部的運動，比如皺眉頭和抬眉頭以及按摩面部頭部頸部，同時配合使用熱毛巾敷臉、理療的方法來緩解，可舒筋活血促進(jìn)局部血液循環(huán)，從而改善臉腫癥狀；2.應(yīng)用激素治療，如醋酸潑尼松片、地塞米松等，對后續(xù)臉腫的恢復(fù)有較大幫助；3.應(yīng)用營養(yǎng)神經(jīng)藥物，如甲鈷胺片、胞磷膽堿片，地巴唑片等，促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)，對緩解此類情況也有效果；4.銀杏葉，七葉皂甙片，可以有效改善局部微循環(huán)障礙；5.淋巴回流障礙、淋巴水腫，可以口服邁之靈片、地奧司明片，效果明顯；6.中藥活血通絡(luò)的藥物；血府逐瘀丸，天麻膠囊，三七、川芎、丹參、藏紅花、當(dāng)歸、赤芍，玉藥菲牛蛭，其他如云南白藥膠囊、活血止痛膠囊。祛風(fēng)祛濕的藥物：小活絡(luò)丸；7.避免辛辣刺激食物，多吃一些蔬菜水果和豆制品。

“感覺詭計"與肌張力障礙肌張力障礙是一種運動障礙，表現(xiàn)為不自主的持續(xù)性或重復(fù)性肌肉異常收縮，導(dǎo)致身體某部位扭曲或姿勢異常。這類疾病以主動肌肉和拮抗肌肉的共同收縮為特點，并且存在過溢現(xiàn)象，通常分為局限型、節(jié)段型、多灶型、全身型、偏身型。感覺詭計（sensorytrick/gesteantagoniste）是指可以短暫減輕異常姿勢和不自主運動嚴(yán)重程度的主動性動作，常通過對疾病累及身體的鄰近部位施加包括觸覺在內(nèi)的刺激，改善癥狀。隨著研究深入，發(fā)現(xiàn)患者被動性接觸或主觀想象某種詭計動作也可發(fā)揮詭計作用。感覺詭計是局限型肌張力障礙的經(jīng)典臨床特征．尤其常見于頸部肌張力障礙(CD)，也存在于其他局限型肌張力障礙如眼瞼痙攣(BSP)、下頜肌張力障礙(OMD)，書寫痙攣(WC)。此外，與BSP有相似臨床表現(xiàn)的偏側(cè)面肌痙攣(HFS)被認(rèn)為是一種周圍神經(jīng)性肌陣攣，而非基底節(jié)功能異常所致，部分患者也具有感覺詭計。近期發(fā)現(xiàn)非局限型肌張力障礙或其他運動障礙中存在感覺詭計。Kojovic等報道一名全身型肌張力障礙患者，在彈奏鋼琴時可出現(xiàn)癥狀的顯著改善；Lewitt和Gostkowski報道在偏側(cè)舞蹈癥及帕金森病患者中存在感覺詭計；Garcia-Ruiz和delVal報道抽動癥患者將掃地或做家務(wù)作為感覺詭計；Shprecher報道對胃復(fù)安相關(guān)遲發(fā)性震顫患者的后頸部施加壓力或為其佩戴頸托可改善其震顫癥狀。一、感覺性詭計的類型感覺詭計的臨床表現(xiàn)多種多樣，同一患者可同時具有不同形式的詭計動作，且不同的詭計動作對癥狀改善程度有差異。傳統(tǒng)認(rèn)為，感覺詭計是一種精神心理暗示，或是通過接觸特定部位及施加反作用力來達(dá)到糾正異常運動的目的，因此早期Stejskal認(rèn)為感覺詭計就是反作用力。但近年研究表明，存在觸覺或反作用力以外的其他形式感覺詭計，打破了感覺詭計是精神暗示或反作用力的觀點。1.經(jīng)典感覺詭計：在局限型肌張力障礙中，大多數(shù)感覺詭計發(fā)揮作用是通過對身體特定部位施加輕度觸覺傳入信息來糾正異常姿勢，即經(jīng)典感覺詭計。CD患者最常使用的經(jīng)典感覺詭計為用手輕觸臉頰、下頜、耳后、頭頂、后枕等部位，且某些患者發(fā)現(xiàn)接觸頭部扭轉(zhuǎn)方向?qū)?cè)和同側(cè)某部位均有改善作用。BSP患者通過接觸面部特定區(qū)域如拇指或食指接觸上瞼，調(diào)整眼鏡位置，遮擋眼睛改善癥狀。WC患者寫字時用健側(cè)手觸摸患側(cè)手或手臂的特定部位作為感覺詭計形式。輕觸受累側(cè)面部是HFS患者使用的主要經(jīng)典感覺詭計形式。2.力量性詭計：病情更重、病程更長的患者常使用力量性詭計。病程較長或病情嚴(yán)重的CD患者通常需要施加抵抗頭部轉(zhuǎn)動的反作用力來糾正異常姿勢。BSP患者揉搓跟瞼、HFS患者對受累側(cè)面部的按摩，均屬于力量性詭計。隨著病程延長，可能需要更大程度的感覺刺激改善癥狀。3.其他形式的感覺詭計：某些患者通過他人的手及借助物體間接接觸身體特定部位均可發(fā)揮感覺詭計效應(yīng)。BSP患者可以通過書寫、哼唱、吹口哨、打哈欠、咳嗽、嚼口香糖、剔牙等動作改善癥狀。Lee等報道以視覺作為感覺詭計的CD患者：該患者不僅可以通過經(jīng)典感覺詭計改善癥狀，同時視覺活動如照鏡子或觀察平板上的圖案，走路時注視靜止的物體，癥狀均可緩解。一名帕金森病患者習(xí)慣將絲帶系于眼鏡上，由于絲帶的感覺傳入可誘發(fā)顱頸部節(jié)段型肌張力障礙，將這種絲帶的感覺傳入命名為“負(fù)性感覺詭計”。Hertie臨床腦研究協(xié)會調(diào)查了47例具有感覺詭計的患者，其中41例患者施加感覺詭計時癥狀顯著改善，其余6例患者(12.8％)存在負(fù)性感覺詭計，即對頸部或枕部施加額外的觸覺傳入信息導(dǎo)致癥狀加重。二、感覺詭計在運動障礙中出現(xiàn)的頻率及效應(yīng)評價針對CD中感覺詭計出現(xiàn)率的調(diào)查，Hallet、Schramm等、Loyola等、Martino等報道的結(jié)果分別為70％、71.3％、81％、84.4％。Loyola等和Martino等調(diào)查發(fā)現(xiàn)BSP患者感覺詭計出現(xiàn)率分別為55％和71.2％。Martin報道在具有感覺詭計的患者中，69％的BSP患者以及48.1％的CD患者使用力量性詭計。Loyola等報道20％的WC患者具有感覺詭計。HFS患者中三分之一以上通過觸覺刺激使癥狀得到改善。Loyola等將感覺詭計效應(yīng)分為全效組、中效組、低效組，并對各種類型的效應(yīng)進(jìn)行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)大多數(shù)患者使用感覺詭計改善不自主運動的程度為中效或低效。三、感覺詭計的機(jī)制研究運動障礙病被認(rèn)為是由皮層-基底節(jié)-丘腦-皮層環(huán)路異常引起。有假設(shè)感覺詭計的存在需要基底節(jié)聯(lián)系網(wǎng)絡(luò)在解剖結(jié)構(gòu)上的完整，但繼發(fā)性肌張力障礙通常伴隨這些網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)的病損，這可以解釋為何原發(fā)性肌張力障礙感覺詭計出現(xiàn)頻率較繼發(fā)性肌張力障礙高，同時也體現(xiàn)出感覺詭計現(xiàn)象在原發(fā)性肌張力障礙中具有重要的研究價值。感覺運動整合異常是肌張力障礙重要的病理生理機(jī)制，指的是周圍感覺傳入信息的異?；蚰X部對感覺傳入的整合異?？赡苡绊懙竭\動皮層對運動程序的執(zhí)行過程。針對局限型手部肌張力障礙(focalhanddystonia，F(xiàn)HD)以及CD的研究發(fā)現(xiàn)，患者雙手空間辨別閾值(spatialdiscriminationthreshold，SDT)異常，說明患者的空間敏銳度下降，支持了在肌張力障礙中存在體感異常即周圍傳入信息及中樞整合功能異常的觀點。直接的視覺傳入在更高級的感覺運動整合指令下通過對頭部受損本體感覺信息發(fā)揮代償作用而影響頸部肌肉的收縮。這些發(fā)現(xiàn)說明視覺可能發(fā)揮代償受損前庭及本體感覺系統(tǒng)的作用，如同帕金森病患者中視覺暗示動作的效果，在對患者施加外界視覺暗示或聽覺輸入時可使其活動的起始和執(zhí)行更容易。由于基底節(jié)以及運動區(qū)不僅與體感區(qū)密切聯(lián)系，同時也與視覺及聽覺區(qū)聯(lián)系，如視覺及聽覺異常，可能存在于更嚴(yán)重的原發(fā)性肌張力障礙發(fā)病機(jī)制中。針對感覺詭計現(xiàn)象的潛在機(jī)制，目前國外開展了神經(jīng)電生理學(xué)、神經(jīng)功能影像學(xué)等多方面的研究：(1)神經(jīng)電生理學(xué)研究：一項應(yīng)用肌電圖檢查方法評價CD感覺詭計效應(yīng)的研究發(fā)現(xiàn)，具有感覺詭計效應(yīng)的患者，當(dāng)使用感覺詭計時，所有檢測部位的主動肌肉及拮抗肌肉活性均顯著降低。Tinazzi等應(yīng)用正中神經(jīng)及尺神經(jīng)的成對體感誘發(fā)電位研究10例WC患者的體感過溢現(xiàn)象，發(fā)現(xiàn)WC患者對來自軀體鄰近部位的感覺輸入信號的整合存在異常，這種無效整合導(dǎo)致了異常的運動輸出表現(xiàn)為寫字時的手部肌肉痙攣。(2)基于體素的形態(tài)學(xué)(VBM)研究：有針對BSP患者應(yīng)用VBM的研究發(fā)現(xiàn)，BSP患者右側(cè)額中回皮層厚度高于對照組，然而左側(cè)中央后回以及左側(cè)顳上回皮層厚度低于對照組。BSP患者僅僅表現(xiàn)出皮層體積的差異，說明該病與感覺遞呈及意識調(diào)節(jié)運動行為有很強(qiáng)的相關(guān)性。初級感覺皮層的灰質(zhì)改變可能代表原發(fā)性肌張力障礙的特點洲。另有針對36例單側(cè)FHD患者進(jìn)行的VBM研究發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)的初級感覺皮層容積增加。(3)功能磁共振(fMRI)研究：一項針對WC患者開展的fMRI研究顯示患者在執(zhí)行觸覺刺激辨別任務(wù)時，基底節(jié)以及多處皮層(雙側(cè)視覺區(qū)，對側(cè)島葉前部，以及同側(cè)頂葉皮層)興奮性增高。(4)正電子發(fā)射計算機(jī)斷層成像(PET)研究：針對原發(fā)性CD患者開展的PET研究顯示頭部扭轉(zhuǎn)方向?qū)?cè)運動皮層及輔助運動區(qū)(SMA)的代謝增高，伴隨初級感覺運動皮層代謝降低。另有針對CD患者施加感覺詭計同時進(jìn)行的PET研究，顯示與頭部扭轉(zhuǎn)方向同側(cè)的上部和下部頂葉代謝增高，頭部扭轉(zhuǎn)方向?qū)?cè)SMA及初級感覺運動皮層代謝降低。(5)經(jīng)顱磁刺激(TMS)研究：TMS具有興奮或抑制神經(jīng)環(huán)路的作用，Bhidayasiri和Bronstein提出假設(shè)，對特定腦區(qū)應(yīng)用特定參數(shù)的TMS治療可能模擬感覺詭計的效果，理論上可以改善CD患者的癥狀。四、感覺詭計的臨床應(yīng)用價值1.為疾病診斷與鑒別提供依據(jù)：可以通過感覺詭計現(xiàn)象對肌張力障礙性震顫和其他疾病如特發(fā)性震顫進(jìn)行鑒別。在表現(xiàn)出頸部震顫的患者中。若存在感覺詭計則說明震顫來源于肌張力障礙本身，可以與特發(fā)性震顫相鑒別。一項針對震顫型CD、肌張力障礙源性頭部震顫以及特發(fā)性頭部震顫的研究顯示，若患者執(zhí)行感覺詭計時震顫幅度下降，則有助于將前2種震顫與特發(fā)性震顫進(jìn)行鑒別。2.作為治療策略指導(dǎo)康復(fù)：感覺詭計可作為治療策略。鑒于大多數(shù)局限型肌張力障礙甚至某些運動障礙患者具有明確的感覺詭計，可以在相關(guān)疾病的治療及康復(fù)中利用感覺詭計。其中包括設(shè)計各種器具，如為BSP患者設(shè)計帶有特定支架的眼鏡或頭套、護(hù)目鏡等，為OMD患者設(shè)計可以含于口中的物體如牙墊，為CD患者設(shè)計頸托、頸部支架，為WC患者設(shè)計合理的書寫矯正器或護(hù)腕等。對于某些全身型肌張力障礙患者甚至帕金森病患者的護(hù)理中也可以使用感覺詭計，護(hù)理時能更輕易地幫助患者處于舒適的體位，避免因強(qiáng)力牽拉導(dǎo)致機(jī)械性損傷。3.用于評價疾病進(jìn)展及病程預(yù)后：有研究表明隨著病程進(jìn)展，感覺詭計效應(yīng)逐漸減弱。感覺詭計似乎在發(fā)病年齡低于32歲的患者中更容易出現(xiàn)，并且可以持續(xù)存在于整個病程中。一項針對視覺觸覺短暫辨別的研究認(rèn)為，視覺觸覺辨別閾值低的患者其感覺詭計能發(fā)揮更好的效果。這可能反映了患者對于基底節(jié)功能紊亂所表現(xiàn)出的代償機(jī)制進(jìn)行性丟失的動態(tài)過程。在頂葉皮層水平，對于基底節(jié)功能失調(diào)的完整適應(yīng)機(jī)制可能是感覺詭計發(fā)揮良好效應(yīng)的前提。另外與沒有明顯感覺詭計效應(yīng)的患者相比，具有感覺詭計效應(yīng)的患者發(fā)病年齡顯著偏低。綜上所述，感覺詭計在肌張力障礙中存在重要研究價值，不僅能對疾病的診斷及鑒別提供依據(jù)，還能為疾病康復(fù)提供新思路。對感覺詭計潛在機(jī)制的深入研究將有助于對肌張力障礙乃至運動障礙的病因及發(fā)病機(jī)制進(jìn)行更合理的詮釋與探討。