所謂肌張力高就是指在對關(guān)節(jié)進(jìn)行被動性的伸展或屈曲等活動時，明顯感到有阻力。例如，在進(jìn)行伸肘動作時，明顯感到有阻力，這叫做肘關(guān)節(jié)屈肌群的肌張力增高。肌張力增高常見于腦癱、腦出血或腦梗塞后遺癥、脊髓損傷等等；是因為上運動神經(jīng)元的損害，神經(jīng)牽張反射的異常增強所導(dǎo)致。

這是梅杰綜合征患者張先生在做腦深部電極植入術(shù)（腦起搏器）手術(shù)開機后和醫(yī)生的對話。其中他說的最多的話就是“好多了，強多了”。33歲的張先生來自山東臨沂，自從他17年前患梅杰綜合征后，就出現(xiàn)了不自主的眨眼，抽搐等癥狀，這不僅給他帶來了很多不舒適的感受，而且嚴(yán)重影響了他的正常生活。視頻已經(jīng)過患者本人同意最近一年，張先生的癥狀比以前更加嚴(yán)重了，他在不自主眨眼的同時還出現(xiàn)了睜眼困難，說話咬字不清，眉心發(fā)緊，畏光，眼干眼澀等癥狀。吃飯漏飯，喝水漏水，咬字不清楚。由于嘴巴抽搐，張先生在吃飯時經(jīng)常會漏飯，喝水時漏水，說話咬字不清晰。這讓33歲的張先生很受打擊，不愿意跟朋友一起吃飯，聚會。社交圈子也越來越小，工作受到很大的影響。明明是有手有腳的大小伙，張先生在談及自己的疾病時，用到了“生活不能自理”來形容梅杰綜合征給他造成的影響。2022年5月，經(jīng)過多方打聽，張先生了解到腦深部電極植入術(shù)（腦起搏器）可以改善他的癥狀。他找到西安交大一附院神經(jīng)外科陳偉教授，經(jīng)過檢查和評估后，陳教授為他進(jìn)行了腦深部電極植入術(shù)（腦起搏器）治療。術(shù)后未開機前，張先生的癥狀就有了改善。開機后張先生抽搐和不自主眨眼的癥狀立即消失了，直視燈光也不受影響，說話也比以前清楚了。陳偉教授解析：梅杰綜合征是一種神經(jīng)系統(tǒng)局部性的肌張力障礙性疾病，目前多認(rèn)為是大腦神經(jīng)遞質(zhì)功能紊亂所致，主要是多巴胺和乙酰膽堿分泌失調(diào)而造成。患者常表現(xiàn)為雙側(cè)面肌痙攣，包括頻繁閉眼、眨眼，部分患者由單眼起病，逐漸波及雙眼，同時還伴有下頜關(guān)節(jié)痙攣等癥狀，在情緒波動時加重。通過在特定核團(tuán)植入腦深部電極進(jìn)行神經(jīng)刺激治療，可以改善梅杰綜合征的癥狀。隨著腦起搏器手術(shù)開機后不斷的刺激，效果會越來越好，面部痙攣的癥狀會慢慢消失，恢復(fù)正常?！?/p>

???腦深部電極刺激術(shù)在神經(jīng)、精神疾病領(lǐng)域的應(yīng)用探究有十余種疾病，目前FDA批準(zhǔn)DBS的適應(yīng)癥有：帕金森病、肌張力障礙、原發(fā)性震顫和強迫癥等，JoachimK.Krauss教授在NatureReviewsNeurology?(影響因子IF：20.257)發(fā)表了《Deepbrainstimulation:currentchallengesandfuturedirections》。圖：腦深部電刺激（來源于網(wǎng)絡(luò)）??丘腦底核（STN）是治療PD癥狀的關(guān)鍵靶點。蒼白球內(nèi)側(cè)核GPi也是一個共同的目標(biāo)，STN和GPi之間的選擇通常是由多學(xué)科團(tuán)隊中的討論所決定，并由患者的臨床情況和需求決定。盡管隨機研究表明，與GPi刺激相比，STN刺激對運動癥狀和多巴胺能藥物減少的影響可能更大，但在STN刺激后，不良的認(rèn)知和情緒影響可能更普遍。大量研究還表明，在STN上的DBS手術(shù)，即使在術(shù)后5或10年也能持續(xù)改善癥狀，盡管由于潛在的退行性疾病的無情發(fā)展可能導(dǎo)致認(rèn)知和步態(tài)下降。?在過去的25年中，DBS已成為治療難治性運動回路疾病患者（最常見的是帕金森病，肌張力障礙和原發(fā)性震顫）的治療標(biāo)準(zhǔn)。DBS在控制運動癥狀方面非常有效，但迄今為止DBS的使用常僅限于高收入國家，盡管許多發(fā)展中國家的使用正在上升。對2002年至2011年美國出院數(shù)據(jù)庫的分析表明，在此期間進(jìn)行了30,000多例DBS手術(shù)。同期，關(guān)于DBS相關(guān)的論文和著作的數(shù)量也急劇增加，1991年至2014年間出版了7,000份。在過去的5年中，DBS在帕金森治療方面的出版物數(shù)量下降，可能代表了學(xué)術(shù)上的逐漸接受，由此完善或改進(jìn)設(shè)備或程序的研究數(shù)量超過了其評估初始療效的報告總數(shù)。用于肌張力障礙的DBS手術(shù)治療，比其在PD中的應(yīng)用落后了大約十年。幾項以盲法延遲發(fā)作刺激進(jìn)行的假手術(shù)隨機對照試驗現(xiàn)已證明蒼白球的內(nèi)側(cè)部（GPi）進(jìn)行DBS手術(shù)對廣泛性和節(jié)段性原發(fā)性（遺傳性和特發(fā)性）肌張力障礙和宮頸肌張力障礙的治療有效，并證明DBS在肌張力障礙的治療中起著重要作用。例如，如今在一些兒童期肌張力障礙中，蒼白球的DBS手術(shù)被認(rèn)為是一線治療。已確定手術(shù)年齡和肌張力障礙持續(xù)時間是最重要的預(yù)后指標(biāo)。GPi已成為肌張力障礙中DBS最確定的目標(biāo)。?GPi刺激可顯著改善肌張力障礙的許多表現(xiàn)，且不良反應(yīng)的發(fā)生頻率較低。?原發(fā)性震顫是DBS在1997年被FDA批準(zhǔn)使用的第一個運動障礙適應(yīng)癥，并且在眾多研究中證明其功效后，它已成為常規(guī)治療方法。在長期隨訪中，部分患者的生活習(xí)慣，諸如構(gòu)音障礙（dysarthria）和步態(tài)共濟(jì)失調(diào)(gaitataxia)之類的長期不良反應(yīng)的出現(xiàn)，仍然是DBS治療原發(fā)性震顫患者的挑戰(zhàn)。刺激丘腦底核或直接瞄準(zhǔn)該區(qū)域的纖維束是否會提供更好的長期改善仍不清楚。盡管DBS是安全有效的，但也經(jīng)?？紤]使用諸如射頻消融(radiofrequencyablation)，放射外科以及越來越多的磁共振引導(dǎo)聚焦超聲等病灶療法。丘腦DBS也已用于其他類型的震顫，包括多發(fā)性硬化癥(multiplesclerosis)，對此，一項隨機盲法試驗驗證了其巨大的臨床益處。用于抽動穢語綜合征的DBS最早是在1990年代末期引入的。然而，與DBS在其他運動障礙中的發(fā)展相比，這種治療方式在抽動穢語綜合癥中的傳播緩慢。迄今為止，全球接受過DBS的Tourette綜合癥患者人數(shù)估計少于300。在該患者組中，DBS的主要問題之一是癥狀的復(fù)雜性，其包括各種抽搐(tics)和精神障礙，例如人格障礙，焦慮，抑郁，濫用藥物等。關(guān)于靶目標(biāo)的選擇的不確定性反映了對如何最佳地利用DBS治療的疑慮，其中包括運動和邊緣回路中涉及的基底神經(jīng)節(jié)和丘腦的子區(qū)域。多年來，DBS治療抽動穢語綜合征的功效已在多個病例系列中得到證實，通常患者人數(shù)較少。根據(jù)薈萃分析，癥狀較重的患者比癥狀較輕的患者受益更少。2017年發(fā)表的一項隨機對照試驗未發(fā)現(xiàn)在最初的盲期研究中接受GPi刺激治療的Tourette綜合征患者的抽動明顯改善，但在研究的開放階段證實抽動得到改善。需要對隨機對照設(shè)計進(jìn)行更多研究。慢性疼痛DBS的第一個適應(yīng)癥，幾十年前才被認(rèn)為是運動障礙的常規(guī)治療方法。但是，在1980年代和1990年代由于各種原因（包括招募患者的時間長久）而停止了兩項大規(guī)模研究后，DBS止痛藥未能獲得廣泛普及，其使用僅限于全球的一些專門中心。由于疼痛的自我評估具有主觀性，因此對疼痛患者的DBS結(jié)果評估本質(zhì)上比運動障礙患者更加困難。盡管通?？梢酝ㄟ^鴉片劑治療很好地控制傷害性疼痛，但對于重度難治性神經(jīng)性疼痛患者，應(yīng)考慮丘腦或扣帶回為靶目標(biāo)的DBS治療。??幾十年來，癲癇外科治療的主要手段一直是切除手術(shù)，對于不適合病灶手術(shù)切除的患者，可以選擇采用DBS。刺激的目標(biāo)包括丘腦核，如丘腦前核ANT中央核束旁核復(fù)合體（centromedian–parafascicularcomplex）和海馬。人們對以DBS為癲癇治療為中心策略的早期期望被削弱（或者被病灶切除術(shù)取代），在ANT靶目標(biāo)的DBS研究證明了DBS的療效，但也清楚地表明多數(shù)患者術(shù)后不會再無癲癇發(fā)作。閉環(huán)刺激（Closed-loopstimulation），可以通過傳感電極檢測癲癇發(fā)作活動并提供電刺激以防止癲癇發(fā)作，這是一項有前途的技術(shù)??重度抑郁是一種常見且具有挑戰(zhàn)性的疾病，可能會嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，日常功能以及最終預(yù)期壽命。目前正在研究DBS的幾種大腦靶點，以治療抑郁癥，包括與舌下扣帶皮層（SCC）中的Brodmann區(qū)域25相鄰的白質(zhì)，內(nèi)囊前肢（ALIC），腹側(cè)尾狀核（ventralcaudate），韁外側(cè)核（lateralhabenula）和前腦內(nèi)側(cè)束（slMFB）的上外側(cè)分支。迄今為止，沒有一個令人信服的事實證明這些目標(biāo)比其他目標(biāo)更有效，且有一些研究人員建議所有這些領(lǐng)域都代表同一情感調(diào)節(jié)回路中的關(guān)鍵節(jié)點。在所有這些領(lǐng)域中，迄今為止，SCC的為靶目標(biāo)患者數(shù)量最多。但是，在抑郁癥中的兩項針對在SCC或ALIC靶點的DBS手術(shù)的多中心隨機對照試驗研究均未成功。強迫癥（OCD）是一種破壞性的精神疾病，其特征是嚴(yán)重的性欲減退性強迫癥和焦慮癥。盡管可以使用對許多患者有效的心理藥物和心理治療策略，但多達(dá)三分之一的患者對標(biāo)準(zhǔn)的指導(dǎo)一致的治療無反應(yīng)。在1999年，有人提議采用ALIC刺激術(shù)替代不可逆囊切開術(shù)（Capsulotomy）來治療強迫癥，這是DBS最早的精神適應(yīng)癥之一。早期結(jié)果導(dǎo)致靶標(biāo)重新定義為ALIC腹側(cè)區(qū)域（腹膜和腹側(cè)紋狀體）和/或伏隔核。在過去的幾年中，有學(xué)者將靶點向后移動，以終末皮層的核團(tuán)為目標(biāo)。與抑郁癥一樣，已經(jīng)提出了多種治療DBS的強迫癥的靶標(biāo)，目前大多數(shù)處于研究階段。在北美，歐洲和其他地方，有關(guān)這些應(yīng)用的研究正在進(jìn)行中。神經(jīng)性厭食癥是一種常見，普遍且極具挑戰(zhàn)性的疾病，是任何精神疾病中死亡率最高的疾病之一。盡管疾病的身體表現(xiàn)（即嚴(yán)重的消瘦和營養(yǎng)不良）通常是最明顯的，但越來越多的文獻(xiàn)已經(jīng)認(rèn)識到邊緣和情緒回路在觸發(fā)和維持疾病中的關(guān)鍵作用。一些公開的，前瞻性的案例系列已經(jīng)發(fā)表，以研究DBS在神經(jīng)性厭食癥中的作用。在迄今為止最大的系列研究中，有16名患者接受了SCC為靶點的DBS手術(shù)，并在臨床和影像學(xué)上接受了1年的監(jiān)測。DBS與抑郁癥和焦慮癥的統(tǒng)計學(xué)上顯著改善相關(guān)，并且還與通過PET檢查測得的與疾病相關(guān)的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)中腦葡萄糖代謝的持續(xù)變化有關(guān)。在治療開始后的幾個月，患者開始顯示出體重的逐步改善，這被認(rèn)為與改善對情緒調(diào)節(jié)的控制以及增加對神經(jīng)性厭食癥特有的強化治療的參與有關(guān)。這些結(jié)果（除其他外）表明，DBS在復(fù)雜情況下（如神經(jīng)性厭食癥）的作用可能是高度難治患者綜合和多方面治療中的輔助手段。???患有雙向情感障礙的患者會在不同的時間出現(xiàn)極端強烈的情緒狀態(tài)，這些疾病的發(fā)生頻率不及嚴(yán)重抑郁癥低，但會使人衰弱，并增加自殺風(fēng)險。很少有患者被納入重度抑郁癥的DBS研究中，但是沒有證據(jù)表明DBS在雙相抑郁癥中的療效不及在單相抑郁癥中。DBS到SCC，伏隔核和slMFB似乎與雙相情感障礙的治療效果相關(guān)，但尚未完成隨機，假對照試驗。????阿爾茨海默氏病(AD)是最常見的神經(jīng)退行性疾病，其特征是記憶力和認(rèn)知功能的逐漸下降。盡管在過去的三十年中，我們在組織學(xué)，遺傳學(xué)和放射學(xué)上對AD的病理學(xué)標(biāo)志的理解取得了實質(zhì)性進(jìn)展，但是在治療上幾乎沒有取得進(jìn)展。當(dāng)前的治療策略旨在提高乙酰膽堿的利用率，逆轉(zhuǎn)已知的生化和代謝紊亂或清除或防止淀粉樣蛋白和tau蛋白沉積。DBS影響關(guān)鍵邊緣回路傳導(dǎo)活動中的能力推動了其在AD中的研究。最初的研究報告說，對海馬外流途徑(hippocampaloutflowpathway)的刺激導(dǎo)致一些患者代謝不良和認(rèn)知能力下降。已經(jīng)提出了幾種針對AD的DBS靶目標(biāo)，包括穹隆前部，內(nèi)嗅皮層和Meynert基底核（NBM）的區(qū)域。DBS是一種功能強大的工具，可用于治療腦部疾病并研究其潛在的病理生理學(xué)。在過去的二十年中，DBS的飛速發(fā)展使得DBS成為神經(jīng)傳導(dǎo)通路障礙的治療手段，從許多方面來看，DBS臨床應(yīng)用仍在不斷發(fā)展，技術(shù)創(chuàng)新將集中在實用性的改善上，包括延長電池壽命，設(shè)計更小的設(shè)備以及開發(fā)除無線技術(shù)集成之外的更具針對性和適應(yīng)性的刺激。但目標(biāo)始終如一，即盡可能安全有效地治療腦部疾病。（如有侵權(quán)請聯(lián)系刪除）

秦明筠，神經(jīng)外科博士、主任醫(yī)師現(xiàn)任廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院腦系科部副主任。廣東省醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會委員、廣東省醫(yī)學(xué)會細(xì)菌感染與耐藥防治分會委員、廣州市醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會常務(wù)委員、廣東省康復(fù)醫(yī)學(xué)會帕金森與運動障礙病康復(fù)分會副主任委員、中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)調(diào)控專業(yè)委員會精神疾病學(xué)組委員、中華醫(yī)學(xué)會疼痛學(xué)分會第五屆委員會中樞痛學(xué)組委員、廣東省精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)應(yīng)用學(xué)會腦活檢技術(shù)分會常務(wù)委員。榮獲2020年、2021年“嶺南名醫(yī)”及第四屆“羊城好醫(yī)生”稱號。1999-2002年于首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院、北京功能神經(jīng)外科研究所攻讀博士研究生，師從李勇杰教授，專業(yè)方向為功能神經(jīng)外科。是國內(nèi)第一批開展腦深部刺激手術(shù)（DBS）治療運動障礙?。ㄅ两鹕?、肌張力障礙、特發(fā)性震顫等）的專家之一，長期從事功能神經(jīng)外科疾病的手術(shù)治療，對運動障礙病、難治性癲癇、難治性精神疾?。◤娖劝Y、抑郁癥、抽動穢語綜合征等）、顱神經(jīng)疾?。ㄈ嫔窠?jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛等）的診治有豐富的臨床經(jīng)驗。門診時間：每周二上午

秦明筠，神經(jīng)外科博士、主任醫(yī)師現(xiàn)任廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院腦系科部副主任。廣東省醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會委員、廣東省醫(yī)學(xué)會細(xì)菌感染與耐藥防治分會委員、廣州市醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會常務(wù)委員、廣東省康復(fù)醫(yī)學(xué)會帕金森與運動障礙病康復(fù)分會副主任委員、中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)調(diào)控專業(yè)委員會精神疾病學(xué)組委員、中華醫(yī)學(xué)會疼痛學(xué)分會第五屆委員會中樞痛學(xué)組委員、廣東省精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)應(yīng)用學(xué)會腦活檢技術(shù)分會常務(wù)委員。榮獲2020年、2021年“嶺南名醫(yī)”及第四屆“羊城好醫(yī)生”稱號。1999-2002年于首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院、北京功能神經(jīng)外科研究所攻讀博士研究生，師從李勇杰教授，專業(yè)方向為功能神經(jīng)外科。是國內(nèi)第一批開展腦深部刺激手術(shù)（DBS）治療運動障礙病（帕金森病、肌張力障礙、特發(fā)性震顫等）的專家之一，長期從事功能神經(jīng)外科疾病的手術(shù)治療，對運動障礙病、難治性癲癇、難治性精神疾?。◤娖劝Y、抑郁癥、抽動穢語綜合征等）、顱神經(jīng)疾?。ㄈ嫔窠?jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛等）的診治有豐富的臨床經(jīng)驗。門診時間：每周二上午

梅杰綜合征的癥狀一般在疲勞、日光刺激、注視、緊張、焦慮等情況下會加重，同時我們研究發(fā)現(xiàn)80%左右的患者平時日常生活中做事認(rèn)真、追求完美、較真、急躁、好生氣、好鉆牛角尖，所以我們在日常生活中要注意休息，不要過于勞累，特別是精神上要學(xué)會調(diào)節(jié)，放松心情，什么事情不要看的過于嚴(yán)重，遇事要大度一點，不要過于緊張焦慮，多和人交流，舒緩壓力，保持積極樂觀的心態(tài)和愉悅的心情，多做一些戶外運動，增強自身免疫力和抵抗力，這樣可以減輕梅杰綜合征的癥狀或者減少梅杰綜合征的發(fā)生。

抽動穢語綜合征是一種以多發(fā)性不自主的抽動，語言或行為障礙為特征的綜合征，是慢性神經(jīng)精神障礙性疾病的一種，而Meige綜合征是一種神經(jīng)變性疾病，屬于節(jié)段性肌張力障礙性疾病。抽動穢語綜合征一般男性較女性多，比例為（3-4）:1。90%以上于2～12歲之間起病。而Meige綜合征是中老年起病，很少有青少年起病的患者。且男女發(fā)病率為1：2-3左右，女多男少，和抽動穢語綜合征正好相反。臨床表現(xiàn)兩者有很多相似之處，都會表現(xiàn)為為頻繁的眨眼、擠眉、吸鼻、噘嘴、張口、伸舌、點頭等癥狀；隨著病情的進(jìn)展它主要出現(xiàn)搖頭、聳肩、扭頸或四肢抽動等。區(qū)別：但抽動穢語綜合征常合并發(fā)聲抽動的，出現(xiàn)爆發(fā)性反復(fù)發(fā)聲、清噪子、呼嚕聲、重音不當(dāng)、不斷口出穢語等；而Meige綜合征幾乎不出現(xiàn)發(fā)聲抽動，但有的患者因咽喉部肌肉出現(xiàn)肌張力障礙會出現(xiàn)說話困難、構(gòu)音障礙，這種情況抽動穢語綜合征的患者很少見。Meige綜合征會出現(xiàn)眼干、眼癢、頻繁眨眼、眼瞼痙攣、睜眼困難，隨著病情的進(jìn)展出現(xiàn)功能性失明，而抽動穢語綜合征不會出現(xiàn)這些癥狀。相似之處：兩者的癥狀在緊張、焦慮、疲勞、睡眠不足時可加重，精神放松時減輕,睡眠后可消失。而Meige還有一個特征性的臨床現(xiàn)象就是患者在打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時可見癥狀戲劇性減輕或消失，稱為“Tricks”現(xiàn)象。而抽動穢語綜合征的患者一般沒有。同時抽動癥的癥狀一般來說有的癥狀患者可以刻意控制，但控制有不舒服的感受，而Meige綜合征的癥狀出現(xiàn)患者無法控制，這一點兩者也不一樣。所以通過患者的發(fā)病年齡、病程進(jìn)展的情況和臨床表現(xiàn)，對于有經(jīng)驗的醫(yī)生一般來說還是容易區(qū)別開的。